Sunteți pe pagina 1din 18

Puericultură, pediatrie - C6 SINDROMUL DE

DETRESĂ RESPIRATORIE IDIOPATICĂ A


NOU-NĂSCUTULUI (SDRI)

BOALA MEMBRANELOR HIALINE

1. Definiţie
SDRI este o patologie a prematurului, consecinţa deficitului
de surfactant la nivelul unităţilor morfo-funcţionale pulmonare, ce
debutează la scurt timp după naștere.
A fost descris pentru prima dată în anul 1967, de către David
G. Ashbaugh şi Thomas L.Petty
2. Incidenţa
Incidenţa: este invers proporţionalã cu vârsta de gestaţie:
 20% la nou-născuţii cu vârstă gestaţională de 32-34 săptămâni;

 40% la nou-născuţii cu vârstă gestaţională de 30-32 săptămâni;

 60-80 % la cei sub 28 săptămâni

3. Date generale
Cea mai importantă cauză de deces la nou-născutul prematur.
Frecvenţa şi gravitatea afecţiunii cresc cu scăderea vârstei gestaţionale.
Rata mortalităţii este mult îmbunătăţită de folosirea tehnicilor moderne de
respiraţie şi monitorizare:
1. Utilizarea antenatală de steroizi pentru stimularea maturării
pulmonare,

2. Administrarea precoce de surfactant,


3. Resuscitarea cardio-pulmonară, urmată de intubare orotraheală,

4. Reechilibrare hidroelectrolitică, prevenirea principalelor complicaţii


ale prematurităţii

4. Factori favorizanţi (cresc riscul pentru SDRI)


4.1 Factori care scad riscul
5. Fiziopatologia SDRI
 Complianţa pulmonară scăzută creşte foarte mult efortul respirator,
rezultatul final fiind producerea atelectaziei progresive.

 În adaptarea respiratorie a nou-născutului cu imaturitate în dezvoltarea


pulmonară , 2 factori principali acţionează în producerea atelectaziei progresive
: hipoperfuzia tisulară şi cantitatea insuficientă de surfactant.

 Zone mari pulmonare fiind perfuzate, dar neventilate, determină scăderea


PaO2, apariţia asfixiei şi a acidozei metabolice.

 Hipoxia şi acidoza scad cantitatea de sânge care perfuzează alveolele,


determinând modificări şi la nivelul altor organe ( de ex: shuntul arteriovenos
prin canalul arterial este menţinut deschis prin creşterea presiunii în circulaţia
pulmonară).

Rolul major în producerea acestui sindrom este deficienţa de surfactant.


 În absenţa lui există o mare tendinţă a plămânilor de a deveni atelectatici.

 Surfactantul este o substanţa cu acţiune tensioactivă secretată de celulele


epiteliale alveolare de tip II.

 Producţia de surfactant este rezultantul acţiunii hormonilor steroizi (din


glanda suprarenală fetală).

 Cortizolul endo sau exogen stimulează sinteza de surfactant (prin


stimularea producerii de către fibroblaşti a FPF: fibroblast pneumocystic factor).
 50 % din cantitatea de surfactant existentă la naştere îşi începe sinteza în
săptămâna 22-24 a vieţii intrauterine, dar acest surfactant este mai fragil şi se
degradează mai uşor în caz de acidoză, hipoxie, colaps cardiovascular,
hipoglicemie şi hipotermie.

 În săptămâna 35 - se sintetizează un alt surfactant, funcţional şi stabil cu


care este înzestrat nou-născutul la termen.

Surfactantul este compus din 90 % lipide şi 10 % proteine. Lipidele sunt


constituite în majoritate de fosfolipide (90 %) - dintre acestea lecitina este în
proporţia cea mai mare.
6. Efectele deficitului de surfactant
Deficitul de surfactant, fie primar (la prematur), fie secundar (din cauza
hipoxiei, infecţiei, acidozei sau hipotermiei) sau deficitul calitativ (la nou-
născutul din mamă diabetică), duc la:
 Scãderea presiunii intraalveolare,

 Colaps alveolar,

 Alterarea raportului ventilaţie/perfuzieHipoxie

 Şunturi intrapulmonareHipercarbie

 Scãderea complianţei pulmonareAcidozã

 Creşterea rezistenţei pulmonare.

7. Proprietăţile surfactantului
8. Aspectul microscopic al SDRI
 Aspectul microscopic al plămânilor unui copil cu sindrom de detresă
respiratorie .

 Petele de hematoxilină și eozină reprezină zonele de poziţionare ale


membranelor hialine ( zonele de culoare roz
9. Manifestări clinice
Debutul este precoce; semnele de SDRI apar imediat (la prematurul de grad
mare) sau la câteva ore dupa naştere, cel mai târziu în primele 4 ore de viaţă,
când se instalează treptat cu:
 Geamăt expirator;

 Tahipnee şi polipnee progresivă (> 60 resp/min);

 Mişcări de piston ale capului;

 Bătăi ale aripilor nazale;

 Tiraj intercostal, subcostal, suprasternal şi supraclavicular;

 Hipotensiune arterială.

Destul de rapid, în primele 24 ore, se instalează un sindrom grav de insuficienţă


respiratorie dominat de "sindromul de luptă respiratorie" şi cianoză, la început
influenţată de oxigenoterapie, apoi prezentă chiar sub oxigen.
Murmurul vezicular este diminuat din cauza expansiunii limitate a alveolelor.
Semnele "sindromului de luptă" (balans toraco-abdominal, tiraj,
înfundare xifoidiană, bătăi ale aripilor nazale, geamăt expirator) sunt
incluse în scorul Silverman
Aprecierea si clasificarea Scorului Silverman:
Alte semne pot fi:
 Hipotermia;

 Hipotensiunea;

 Hipotonie,

 Edemele care se dezvoltă progresiv, rapid după naştere, evidente clinic la


nivelul palmelor, plantelor şi feţei.
 Suflurile cardiace sunt neobişnuite în primele 24 de ore ale bolii, dar
ulterior apar cu o frecvenţă crescută din cauza persistenţei canalului arterial.

 Tahicardia este frecvent prezentă (150-160 bpm), mai ales la nou-născuţii


cu acidoză şi hipoxemie necorectată şi poate creşte mult mai mult în prezenţa
hipovolemiei

10. Evoluţie clinică


În final BMH poate evolua în 2 sensuri :
1. Daca nu s-au produs complicaţii (pneumotorax, colaps, CID), în
formele medii de boală, dupa 72de ore, detresa respiratorie diminuează,
iar în ziua a 4-a - a 5-a, plămânii imaturi produc suficientsurfactant (sub
acţiunea glucocorticoizilor eliberaţi în timpul naşterii) şi evoluţia este spre
vindecare.

2. Daca evoluţia nu se ameliorează evident în 4-5 zile sau există


complicaţii, nou-născuţii decedează sau rămân sechelari (cu sechele
pulmonare sau neurologice). Tabloul clinic este completat cu oligurie
(secundară scăderii filtratului glomerular), edeme periferice şi suferinţă
neurologică (secundară encefalopatiei hipoxic- ischemice).

În cursul evoluţiei bolii hiperbilirubinemia este frecvent întalnită; pericolul


icterului nuclear este prezent la aceşti prematuri cu hipoxie şi acidoză
accentuată.
11. Semne de gravitate
Ca semne de gravitate sunt:
a. Tulburãri hemodinamice:

1. Hipotensiune,
2. Timp de recolorare capilarã > 3 secunde,
3. Oligurie,
4. Tulburãri de ritm cardiac,
5. Edeme.
b. Tulburãri de termoreglare (hipotermie)

c. Tulburãri neurologice: hipo/hipertonie

d. Tulburãri de frecvenţã respiratorie: -bradipnee -crize de apnee.

12. Diagnosticul prenatal


Diagnosticul prenatal a prematurilor cu risc de SDRI se poate face prin dozarea
surfactantului în lichidul amniotic recoltat prin puncţie amniotică .
Se cercetează : raportul lecitină/sfingomielină; acesta este în mod
normal 2/1. Dacă raportul scade la1,5/1 creşte riscul de SDRI.
13. Examene paraclinice :
Esenţiale sunt examenul radiologic pulmonar şi determinarea gazelor
sanguine şi a echilibrului acidobazic.
Radiografia toraco-pulmonară, efectuată dupa 6 ore de la naştere,
evidenţiază voalarea difuză a câmpurilor pulmonare, descrisă ca aspect de "sticlă
mată" sau aspect "reticulogranular" generalizat şi bronhogramă aerică.

Aspectul radiologie al DRI a fost descris în 4 stadii:


1. Aspect granitat;

2. Aspect granitat difuz şi bronhogramă aerică;

3. Bronhogramă + ştergerea parţială a siluetei cordului;

4. Opacitate difuză + bronhogramă + dispariţia limitelor inimii şi a


diafragmului.
Ionograma sanguină indică hipocalcemie şi hiperpotasemie - între 12 si 60 de
ore de viaţă ceea ce duce la modificări ECG ca:
a. Lărgirea intervalului PR;

b. Lărgirea complexului QRS;

c. Prelungirea intervalului QT;

d. Preponderenţă ventriculară stângă.

Alte determinări includ: Pa02, PaCo2, parametrii Astrup, EKG, TA, electroliţi,
calcemie.
Se constată :
1. Scăderea Pa02;

2. Acidoză metabolică şi respiratorie;

3. Scăderea alfal-antitripsinei;

4. Scăderea raportului lecitină/sfingomielină.

14. Diagnosticul pozitiv


Diagnosticul pozitiv se stabileşte pe baza:
 Anamnezei (factori de risc),

 Examinărilor clinice,

 Examinărilor paraclinice,

 Examenului radiologic

15. Diagnostic diferenţial:


Obstrucţia căilor respiratorii prin:
1. Atrezie choanală;

2. Laringotraheomalacie;

3. Inel vascular.
Cauze extrapulmonare:
1. Boli cardiace;

2. Acidoză metabolică;

3. Boli ale SNC

Boli pulmonare:
1. Tahipnee tranzitorie;

2. Pneumonie;

3. Sindrom de aspiraţie;

4. Hipertensiune pulmonară persistentă;

5. Emfizem interstitial;

6. Pneumotorax;

7. Pneumomediastin;

8. Displazie bronhopulmonară;

9. Hemoragie pulmonară.

16. Tratamentul profilactic


a. Evitarea naşterii premature şi a operaţiei cezariene fără justificare
suficientă;

b. Întârzierea naşterii spontane premature prin repaus la pat şi


tocolitice (administrarea i.v. de agenţi stimulanţi beta adrenergici -
Salbutamol)

c. La cei cu risc crescut de SDRI, se recomandă administrarea


unui corticosteroid sintetic cu 48 - 72ore înainte de naştere, tuturor
femeilor gravide, mai ales dacă este vorba de o sarcină
sub 32săptămâni, ( se vor administra 1-2 doze de dexametazonă, care vor
stimula sinteza de surfactant fetal);

d. Administrarea de surfactant sintetic pe: cale endotraheală cu rol


profilactic nou-născuţilor cu risc

Se administrează profilactic surfactant la următoarele categorii de


nou-născuti cu risc:
 prematuri sub 32 săptămâni

 +/- operaţie cezariana

 +/- al doilea geamăn

 +/- sex masculin

 +/- istoric de nou-nascuti cu boala membranelor hialine in


antecedente la aceeaşi mama

 +/- mame diabetice

 +/- izoimunizari Rh

 profilaxie cu Dexametazona .

Tratamentul cu glucocorticoizi
 Administrarea de corticosteroizi de tip Betametazonã, 12 mg la interval de
24 de ore, 2 doze cu 48 de ore înainte de naştere, sau Dexametazonã, 6 mg, 4
administrãri la 12 ore interval cu 48 de ore înainte de naştere.

 Este de preferat să se administreze corticoizi intramuscular la toate


femeile care prezintă probabilitatea de a naşte între săptămânile 24-34.

 Terapia cu glucorticoizi prenatali scade severitatea sindromului de detresă


respiratorie şi reduce incidenţa altor complicaţii ale prematurităţii, cum ar fi
hemoragia intraventriculară, pneumotoraxul, persistenţa canalului arterial,
enterocolita ulceronecrotică, fără a afecta creşterea şi dezvoltarea pulmonului
şi/sau incidenţa infecţiilor.

Tratamentul curativ
 Se va face într-o secţie de terapie intensivă pentru nou-născuţi, unde
există posibilitatea monitorizării parametrilor biologici (p02, pC02, pH), de
utilizare a ventilaţiei asistate cu presiune pozitivă şi intubaţie traheală.

 Oxigenoterapia - constituie terapia de şoc.

 Tratamentul cu Surfactant - reprezintă una din achiziţiile terapeutice


majore ale ultimului deceniu. A redus rata mortalităţii cu 33-50% la nou-născutii
cu SDRI şi a scurtat perioada de ventilaţie artificială.

Tipuri de surfactant folosite :


1. Exosurf-neonatal

2. Curosurf ( suspensie fosfolipidică din plămân de porc);

3. Survanta ( fracţiune fosfolipidică din plămân bovin).

Tratamentul cu surfactant
 Aspectul a 2 radiografii ale aceluiaşi pacient cu SDRI

 În partea stângă a imaginii se află radiografia efectuată anterior


tratamentului cu surfactant.

 Descriere: Opacitate generalizată, aspect de bronhogramă aerică.

 În partea dreaptă a imaginii se află radiografia efectuată la 3 ore după


tratamentul cu surfactant.

 Ameliorare radiologică netă .


ENCEFALOPATIA HIPOXIC-ISCHEMICĂ

1. Termeni de interes
 Hipoxia sau anoxia : Absenţa parţială ( hipoxie) sau totală ( anoxie) de
oxigenare a creierului.

 Asfixia : perturbarea schimbului gazos placentar sau pulmonar .

 Ischemia : redurea sau încetarea fluxului sanguin la nivelul unui organ,


determinând comprominterea ţesutului din regiunea respectivă.

 Encefalopatia hipoxic-ischemică : afectare neurologică în perioada


neonatală apărută în urma unui eveniment hipoxic-ischemic.

2. Definiţie
Encefalopatia hipoxic-ischemică este una dintre cele mai frecvente leziuni
cerebrale din perioada neonatală şi cea mai comună cauză de handicap
neurologic pe termen lung.
Encefalopatia hipoxic-ischemică reprezintă o varietate de entităţi clinice
care au în comun oscădere a oxigenării creierului şi se defineşte prin leziuni
neurologice apărute la nou-născut ca urmare a hipoxiei şi ischemiei cerebrale
secundare suferinţei fetale cronice sau acute.
3. Date generale
 Apare, în special, la nou-născuţii la termen.

 Se manifestă ca o imposibilitate de menţinere a respiraţiei spontane şi prin


abolirea reflexelor arahice, modificarea nivelului de conştienţă şi convulsii.
 Imposibilitatea menţinerii oxigenării la nivel cerebral determină afectare
cerebrală, cu consecinţele aferente ( retard psihic si motor, paralizie cerebrală,
convulsii).

4. Incidenţă
 Apare la aproximativ 3 din 1000 de naşteri.

 15-20% din cei afectaţi vor deceda în perioada postnatală imediată.

 20% din cei care supravieţuiesc vor dezvolta sechele neurologice severe.

5. Factori de risc
Asfixia reprezintă cel mai important factor de risc al encefalopatiei
hipoxic-ischemice.
Elementele care pot determina asfixie şi, prin urmare, pot conduce la
encefalopatie sunt:
 Hipotensiune maternă,

 Sânge mai puţin oxigenat prin afectare pulmonară,

 Complicaţii cardiace,

 Afectarea nou-născutului la naştere prin disproporţie cefalo-pelvică,

 Afectarea nou-născutului prin complicaţii ale cordonului ombilical,

 Perturbarea fluxului sangvin în timpul naşterii,

 Hemoragie intrapartum,

 Neglijenţă medicală,

 Placenta abruptio,

 Placenta previae,

 Stresul travaliului şi al naşterii,


 Accidentul cerebral vascular fetal creşte probabilitatea apariţiei
encefalopatiei hipoxic-ischemice.

 Elemente care conduc la AVC fetal:

 Perturbări ale coagulării,

 Blocarea fluxului sangvin placentar,

 Malformaţii vasculare,

 Hipo- sau hiperteniune arterială maternă,

 Infecţii materne, în special boli inflamatorii pelvine.

6. Fiziopatologie
Injuria cerebrală = hipoxie + ischemie → creşte rata metabolismului
celular anaerob → scăderea produşilor fosfat-macroergici şi acumularea de
produşi de metabolism anaerob, lactaţi, Ca intracelular, radicali liberi,
neurotransmiţători excitatori.
Modificarea fluxului sanguin cerebral indusă de asfixie este principala
modificare postasfixică.
Fluxul sanguin cerebral normal variază între 80-100 ml/100 g ţesut/minut şi
depinde de:
1. Cantitatea de sânge pompată de inimă,

2. Diferenţa de presiune între arterele şi venele cerebrale

3. Rezistenţa vasculară a vaselor implicate.

Ca urmare a instalării asfixiei, debitul cardiac este redistribuit (ca răspuns


compensator)→ creştere a fluxului sanguin cerebral.
Relaţia între presiunea de perfuzie cerebrală şi fluxul sanguin cerebral este
guvernată de principiulautoreglării = tendinţa creierului de a menţine un flux
constant în condiţiile variaţiilor presiunii de perfuzie cerebrală.
Pe măsură ce hipoxia persistă, acest mecanism de autoreglare nu mai este
eficient → scăderea debitului cardiac, cu hipotensiune arterială sistemică şi
scăderea fluxului cerebral, cu leziuni cerebrale.
La rândul lor, acidoza, hipercapnia şi hipoglicemia pot perturba mecanismele
cerebrale ale autoreglării.

Evoluţia posibilă a afectării cerebrale după un eveniment hipoxic-


ischemic:
7. Manifestări clinice
 În forma uşoară durata simptomelor este sub 24 ore, iar EEG este normal.

 în forma medie (gradul II) EEG arată microvoltaj delta, cu durata


simptomelor între 2-14 zile,

 în forma severă (gradul III) apare supresie electrică cerebrală

 În stadiul III sau în caz de prelungire a stadiului II pe o perioadă mai mare


de 7 zile sau în caz de modificări EEG persistente prognosticul neurologic este
negativ rezultatul fiind exitusul, în majoritatea cazurilor.

 Nou-născuţii la termen cu asfixie intrapartum pot avea un scor APGAR, la


naştere, apropiat de normal, manifestările neurologice apărând în primele 48 h
de la naştere.

8. Stadializarea clinică (Sarnat and Sarnat, 1976)


9. Examene paraclinice
 Măsurarea presiunii intracraniene
 Măsurarea fluxului sanguin cerebral prin echografie Doppler

 Electroencefalograma

 Potenţialele evocate

 Tomografia computerizată

 Echografia transfontanelară

 Rezonanţa magnetică nucleară

10. Explorări biochimice


 Hipoglicemie

 Hipocalcemie,

 Hiponatremie,

 Hiperamoniemie,

 Explorarea acido-bazică: acidoză metabolică.

 Markeri enzimatici: CPK ↑ în sânge şi în LCR.

 Puncţia lombară: lichid hipertensiv, xantocrom sau hemoragic, cu


proteinorahie peste 1,50 g‰.

11. Diagnosticul pozitiv


Se bazează pe anamneză şi examenul clinic al nou-născutului.
Anamneza trebuie să stabilească:
 Complicaţiile apărute în sarcină, travaliu, naştere,

 Monitorizarea cardio-fetală,

 Statusul acido-bazic fetal,

 Scorul APGAR la 5, 10, 20 minute,


 Patologie placentară.

Piatra de temelie a diagnosticului este evaluarea neurologică clinică de-a


lungul perioadei imediat post-natale, examinare care trebuie să includă şi
identificarea dereglărilor metabolice asociate, precum şi evaluarea
leziunilor la nivelul altor organe.

12. Managementul iniţial


1. Menţinerea funcţiei respiratorii. Scopul este de a avea o saturaţie peste 95%.
2. Monitorizarea nivelului acido-bazic din cordonul ombilical.
3. Scorul APGAR mic nu stabileşte diagnosticul de axfixie, fiind necesară
excluderea altor afecţiuni, ca de exemplu: hipovolemie, infecţie, anomalii
congenitale, etc.
4. Se va alcătui un grafic, în care se vor nota:
a. Primei respiraţii sau momentul reluării respiraţiei

b. Ameliorarea tonusului ( poate orienta către gravitatea afectării


cerebrale)

c. Reluarea cu dificultate a activităţii cardiace sugerează afectare


neurologică importantă

13. Tratament

Tratament suportiv:
 Ventilaţie adecvată,

 Prevenirea hipoxemiei, hipercapniei, hiperamoniemiei,

 Menţinerea unei perfuzii optime,


 Menţinerea glicemiei în limite normale,

 Controlul convulsiilor,

 Evitarea supraîncărcării cu fluide.

Terapii experimentale:
 Antagonişti ai radicalilor liberi

 Antagonişti de aminoacizi inhibitori

 Blocanţi ai canalelor de calciu

 Sulfat de magneziu

 Hipotermia la nivel cerebral

 Inhibitorii de sinteză a oxidului nitric,

 Transplant

14. Complicaţii
 Necroză neuronală selectivă,

 Status marmoratus,

 Leziuni cerebrale parasagitale,

 Leucomalacia periventriculară,

 Leziuni cerebrale ischemice multifocale.

15. Prognostic
Factorii utili pentru prognostic:
 Date de monitorizare fetală şi pH-ul din cordon.

 Apgar la 5, 10 şi 15 minute.
 Sindroame neurologice neonatale (severitatea, durata peste 1-2 săptămâni,
convulsii cu debut precoce sub 12 ore, dificultate în tratament).

 Semne de hipertensiune intracraniană,

 Date imagistice,

 Electroencefalograma.

 Markerii biochimici.

Cel mai util instrument pentru determinarea prognosticului este severitatea şi


durata sindromului neurologic precum şi apariţia convulsiilor.