LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

= boala inflamtorie cronica, de cauza necunoscuta, cu afectarea multisistemica, cu

manifestari clinice si paraclinice variate si productie de anticorpi antinucleari. Boala
evolueaza cu exacerbari si remisiuni si are prognostic variabil.
Este mai frecventa la negri si la femei F:B = 5-9:1.
Etiologie:
1. Factori genetici:
- HLA clasa I: A1 si B8
- HLA clasa II: DR2 si DR3
- deficiente ale fractiilor complementului
2. Factori hormonali:
- estrogenii: - cresc reactivitatea imuna cu aparitia de autoanticorpi
- scad clearance-ul complexelor imune circulante
3. Factorii de mediu:
- infectiile: - virale: rubeola, rujeola, parainfluenza, Epstein Barr
- bacteriene: stafilococ, streptococ, mycoplasma
- ultravioletele: stimuleaza keratocitele sa produca IL-1 ce favorizeaza reactiile imune
prin stimularea limfocitului T
- medicamente: hidrazina, izoniazida, metildopa, fenitoina, procainamida.
Patogenie:
1. anomalii imune:
- limfocitul B este hiperreactiv si produce cantitati mari si controlate de anticorpi
- limfocitul T CD8 este ↓ ,CD4/CD8 perturbat in favoarea limfocitului CD4
- celulele NK ↓
- IL-2 ↓, γ-interferon ↑
- macrofagele au capacitate ↓ de a activa limfocitele T
=> autoanticorpi serici : - antinucleari : dsADN sunt specifici, anti ssADN
- antihistone
- antiKu
- antinonhistone :- antiSM
- anti U1RNP
- anti SSA
- anti SSB
- anti Ma
- antiubicuitina
- anticitoplasmatici
- anticelule sanguine : anti eritrocite, anti trombocite, anti limfocit
- antiproteine solubile: anticardiolipina si anticoagulanti
- antifosfolipide  risc de tromboze si avort.
2. mecanismul leziunilor imune, se produc prin :
● reactie imuna de tip 2 de citotoxicitate cu distrugeri celulare. Celulele tinta sunt
celulele sanguine si celulele din rinichi si sistemul nervos, cu aparitia anemiei,

1
leucopeniei, trombocitopeniei. Distrugerile sunt determinate de Ac anti ADN, anti Ro,
antifosfolipide.
● reactie imuna de tip 3 prin complexe imune circulante cu inflamatie : complexele
imune activeaza mediatorii serici ai inflamatiei => vasculopatie cu leziuni tisulare.
Morfopatologie:
- vasculita pe arterele mici si arteriole (prezenta de corpi hematoxilinici)
- renal: glomerulonefrita prin depuneri de complexe imune circulante
- tegument: - leziuni acute: eritem in fluture si leziuni buloase
- leziuni subacute: papule eritematoase
- leziuni cronice: eritem, hiperkeratoza si atrofie
- SNC: microinfarcte si hemoragii prin vasculita
- splina: fibroza
- cord: endocardita verucoasa Libman-Sacks cu vegetatii pe valva mitrala, miocard
- seroase: pleura, pericard
- articulatii: sinovita neeroziva
Clinic:
Cel mai frecvent sunt afectate pielea, articulatiile, rinichii, seroasele, sistemul nervos
central.
1. Semne generale:
- febra
- astenie, scadere ponderala
2. Semne osteoarticulare:
● artrita simetrica la nivelul articulatiilor IFP, MCF, pumn, glezne, coate, genunchi.
Prezinta redoare matinala, nu sunt erozive, dar pot duce in timp la deformari articulare.
Tenosinovitele pot da compresie de nerv median in canalul carpian.
● osteonecroza aseptica la nivelul capului femural, humeral, carp, metacarp, condili
femurali
● mialgii si atrofii musculare in evolutie.
3. Semne cutanate:
- eritem in fluture pe fata, se vindeca fara sechele
- leziuni subacute aproximativ la fel ca si in cazul psoriazusului (Ac anti Ro)
- leziuni cronice cu hiperkeratoza si atrofie pe fata, scalp, urechi, brate, spate
- leziuni vasculitice: - purpura
- eritem periunghial
- macule eritematoase pe eminentele tenare si hipotenare
- ulceratii pe pulpa degetelor cu gangrena
- sindrom Raynaud
- alopecie circumscrisa, par uscat, lipsit de luciu, friabil.
4. Renal:
- glomerulonefrita mezangiala cu proteinurie <1g/zi
- glomerulonefrita proliferativa cu proteinurie 1-3g/zi
- glomerulonefrita membranoasa cu proteinurie >3g/zi
- sindrom nefrotic
- insuficienta renala cronica.
5. Semne neuropsihice (date de vasculita ce determina microinfarcte):
- convulsii

2
- cefalee severa migrenoasa
- neuropatii periferice senzitive, motorii si mixte, asimetrice
- paralizii la nivelul membrelor inferioare (in mielta transversa)
- AVC cu hemiplegii
- miscari coreice
- psihoze, mutism, catatonie, delir
- sindrom psihonervos organic: tulburari cognitive, de orientare, de perceptie si memorie
- fund de ochi: exudate, hemoragii, edem papilar
6. Serozite:
- pleurezie bilaterala in cantitate mica
- pericardita cu dureri toracice si frecatura
- peritonita (mai rar) cu dureri abdominale, varsaturi
7. Pulmonar:
- pneumonie lupica cronica cu dispnee la efort, tuse seaca, raluri
- pneumonie lupica acuta cu febra, dispnee, tuse, hemoptizii
- embolie pulmonara
- disfunctie diafragmatica prin neuropatie frenica
8. Semne cardiace:
- pericardita
- miocardita cu tahicardie si dispnee  insuficienta cardiaca
- endocardita pe valva mitrala
- afectare coronariana prin vasculita
- tromboze venoase pe venele profunde ale membrelor inferioare
- tromboze arteriale pe arterele cerbrale si periferice
9. Semne digestive:
- anorexie, greturi, varsaturi, dureri abdominale
- pancreatita
- hepatomegalie
- splenomegalie
- adenopatie cervicala si axilara
10. Genital:
- avorturi spontane, nastere prematura
- anomalii congenitale cardiace (bloc atrio-ventricular, persistenta de canal arterial).
Paraclinic:
1. Hematologic:
- anemie cu test Coombs (+)
- leucopenie cu limfocitopenie
- trombocitopenie
- TQ ↑ | prin prezenta
- VDRL + | anticoagulantilor circulanti
- VSH ↑
- proteina C reactiva normala, C3 ↓, γ-globuline ↑
- celule lupice prezente
2. Autoanticorpi:
- anti ADN dc  nefrita, vasculita
- anti Sm  nefrita, afectare SNC

3
- anti RNP  artrita, miozita, sindrom Raynaud
- anti Ro  fotosensibilitate, artrita
- anticardiolipina
- antifosfolipidide  tromboze, avort spontan.
Diagnostic pozitiv:
1. Rash malar
2. Eritem discoid
3. Fotosensibilitate
4. Ulceratii orale
5. Artrita
6. Serozita (pericard, plaman)
7. Afectare renala (proteinurie > 3g/zi, cilindri)
8. Afectare neurologica: convulsii, psihoza
9. Anomalii hematologice: anemie hemolitica, leucocite < 4000, limfocite < 1500,
trombocite < 100.000
10. Anomalii imune: celule lupice +, Ac anti AND dc, Ac anti Sm, VDRL +
11. Anticorpi antinucleari.

!!!! 4 criterii pentru diagnosticul +

Diagnostic diferential:
● Poliartrita reumatoida: varsta > 45 ani, sinovita proliferativa cu eroziuni osoase, fara
eruptie si nefropatie, fara Ac anti AND dc si Ac anti Sm
● Sindrom Felty
● Sindrom Sharp: nu exista Ac anti ADN dc, nici afectare renala
● Sclerodermia: capilaroscopia
● Boli dermatologice: lichen plan, urticarie, eritem polimorf, lupus discoid
● Boli ale sistemului nervos: epilepsie, scleroza multipla, boli psihice
● Boli renale
● Boli pulmonare
● Boli cardiace
● Boli hematologice
Tratament:
Obiective: - incetinirea evolutiei bolii
- prevenirea aparitiei complicatiilor
- tratamentul complicatiilor
- educatia bolnavului
- tratament de recuperare
1. Masuri generale:
- evitarea expunerii la soare, folosirea de haine lungi, palarii, creme protectoare
- evitarea medicamentelor ce cresc sensibilitatea la ultraviolete
- tratarea rapida a infectiilor aparute
- evitarea sarcinii
- monitorizarea bolii
- regim alimentar: - hiposodat | in functie de gradul
- hipoproteic | afectarii renale
- evitarea legumelor tip patrunjel, telina

4
- evitarea eforturilor fizice
- evitarea expunerii la infectii, profilaxie antibiotica in caz de extractii dentare sau
manevre urogenitale
- evitarea stresului
- monitorizarea terapiei
2. Tratament medicamentos:
● AINS
● Antimalarice de sinteza
● Corticoterapie
● Imunosupresoare: - Methotrexat
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- Ciclosporina
3. Tratamentul de recuperare:
- In caz de artrite: ca la poliartrita reumatoida
- In caz de osteonecroza aseptica  ca la osteonecroza aseptica
- In caz de pleurezie  reantrenare respiratorie
- In caz de tulburari neurologice si de echilibru  reantrenarea neurologica ca la AVC

SCLERODERMIA

= boala cronica sistemica de cauza necunoscuta caracterizata prin indurarea si ingrosarea

tegumentului si fibroza in organele interne: digestiv, plaman, cord, rinichi, insotite de
anomalii imune.
Clasificare:
1. forma cutanata difuza caracterizata prin:
- fenomen Raynaud cu debut recent
- afectare cutanata pe membre, fata, trunchi
- afecteaza rapid plamanul (pneumopatie fibrozanta, rinichiul (IRA), tubul digestiv,
miocardul
- lipsesc Ac anti centromer
- capilaroscopia: anse dilatate si distruse
- prezenta de Ac anti SCL 70
2. forma cutanata limitata:
- sindrom Raynaud vechi de 10-15 ani
- afectare cutanata limitata pe fata, maini, antebrat, picior
- afectare organica tardiva
- Ac anti nucleari prezenti
- capilaroscopia: anse dilatate
- forme: - sindrom CREST
- morfeea
Este mai frecventa la femei intre 30-50 ani.
3. sindroame de suprapunere – overlap.

5
Etiologie:
1. Factori genetici:
- HLA BW35
- HLA DR1
2. Factori de mediu:
- munca in minele de carbune si aur
- clorura de vinil, unele rasini
- benzen, toluen
- pentazocina, bleomicina.
Patogenie:
- fibroblastii, miocitele si celulele endoteliale produc cantitati mari de colagen tip 1, 3, 10
ce se depun in arteriole
- ↓ activitatea limfocitelor T supresoare CD8 si ↑ activitatea limfocitelor CD4 ce produc
IL-2
- ↓ activitatea limfocitelor NK
- mastocitele secreta substante ce stimuleaza fibroblastii sa produca colagen
- creste nivelul de citokine proinflamatorii: IL-1, IL-2, IL-8, TNFα, IFNγ, ca urmare a
activitatii celulare.
Morfopatologic:
● tegument: epiderm atrofiat, derm ingrosat, foliculi pilosi si glande sebacee distruse
● tub digestiv: atrofia musculaturii netede, cu depunere de colagen in celelalte straturi si
aparitia de diverticuli
● respirator: fibroza, cu ingrosarea membranei alveolare, chisturi si leziuni vasculare
● locomotor: sinovita proliferativa cu fibroza, depuneri de fibrina pe tendoane, fibroza
musculara cu degenerarea fibrei musculare cu aspect de polimiozita
● cardiovascular: - pericardita fibrinoasa
- fibroza miocardica
- fibroza coronariana
● vascular: fibroza vasculara, arterita
● urinar: glomeruloscleroza, necroza vasculara.
Clinic:
Debutul poate fi cu: - fenomen Raynaud apoi modificari cutanate sau
- poliartralgii sau poliartrita sau
- disfagie.
1.Fenomen Raynaud la frig sau emotii cu paloare  cianoza / roseata la degete, cu
amorteli si durere.
Poate precede cu luni sau ani manifestarile cutanate.
2. Modificari cutanate: - stadiul edematos
- stadiul scleros-indurat
- stadiul atrofic
● stadiul edematos: edem la maini, picioare, fata; moale, nu lasa godeu, piele intinsa cu
deget “in carnat” si “fata de masca”
● stadiul scleros si atrofic:
- tegumente groase, indurate, intinse, aderente la tesuturi, lucioase cu evolutie proximala
spre antebrat si gamba

6
- stergerea pliurilor si ridurilor, efilarea nasului, subtierea buzelor, dificultate in
deschiderea gurii
- ulceratii la nivelul pulpei degetelor
● hiperpigmentarea tegumentelor cu depigmentari in jurul foliculilor
● teleangiectazii pe maini, fata, buze
● calcificari subcutanate pe varful degetelor si in plica cotului
3. Modificari la nivelul aparatului locomotor:
● poliartrite la nivelul articulatiilor IFP, pumn, glezne, cu durere si scaderea mobilizarii
degetelor (se aud frecatura tendoanelor fibrozate)
● rezorbtie osoasa pe falangele terminale
● miozita cu slabiciune musculara
4. Modificari digestive:
● disfagie prin scaderea peristalticii, cu pirozis si esofagita
● hiposecretie gastrica cu evacuare gastrica intarziata
● hipomobilitate intestinala cu sindrom de malabsorbtie cu balonari, greata, anorexie
● constipatie sau incontinenta, diverticuli pe intestinul gros
● pancreatita sau necroza pancreatica
5. Respirator:
- dispnee la eforturi tot mai mici, cu scaderea tolerantei la efort
- tuse si raluri crepitante
- pleurezie
- hipertensiune pulmonara cu zgomotul 2 dedublat → insuficienta respiratorie restrictiva
→ cord pulmonar cronic
6. Renal:
- criza renala sclerodermica cu cefalee, tulburari de vedere, oligurie, convulsii,
insuficienta ventriculara stanga  insuficienta renala acuta cu anemie hemolitica si
coagulare intravasculara diseminata. Se trateaza cu inhibitori ai enzimei de conversie
7. Cardiovascular:
- pericardita cu revarsat abundent
- cardiomiopatie sclerotica cu tulburari de ritm si conducere, cu insuficienta cardiaca si
angina pectorala.
Paraclinic:
1. Hematologic:
- anemie: feripriva, prin deficit de vitamina B12, hemolitica
- VSH usor crescut
- γ-globulinele ↑, IgG
- FR + in 25% din cazuri
- Ac anti Scl (la bolnavii cu afectare viscerala)
- Ac anti centromer (formele localizate CREST)
- Ac anti Ro
2. Biopsia cutanata
3. Spirometrie: disfunctie ventilatorie restrictiva
4. Radiografia pulmonara: fibroza pulmonara difuza
5. Endoscopie: esofagita de reflux
6. Examen de urina: proteinurie, cilindri, hematurie.

7
Diagnostic diferential:
1. Sindromul Raynaud din:
- sindromul scalenului anterior
- sindromul coastei cervicale
- sindromul umar-mana
- traumatism vechi (ciocan pneumatic)
- degeraturi
- crioglobulinemie
2. Leziuni cutanate:
- morfee
- scleredem
- scleromixedem
- amiloidoza cutanata
- fasceita eozinofilica (lipseste sindromul Raynaud, afecteaza fascia profunda pe gambe si
antebrate)
- boala mixta (sindrom Sharp: Ac anti U1RNP
3. Manifestarile musculo-scheletale:
- Poliartrita reumatoida
- Lupusul eritematos sistemica
- Polimiozita
Evolutie:
- cronica, progresiva, fara pusee sau remisiune
- severa la bolnavii cu forme difuze, barbati, cu determinari viscerale
- lenta in formele localizate cu fenomen Raynaud
- deces prin complicatii cardio-pulmonare si renale.
Diagnostic pozitiv:
Criteriu major: - scleredem proximal de articulatia MCF si MTF
Criterii minore: - sclerodactilie
- cicatrici stelate pe pulpa degetelor
- fibroza pulmonara bazala bilaterala
!!! 1 criteriu major + 2 criterii minore
Tratament:
Obiective: - corectarea anomaliilor vasculare
- corectarea anomaliilor imunologice
- corectarea fibrozei excesive.
1. Tratament medicamentos:
- Antifibrotic: - D-penicilamina
- Colchicina
- Methotrexat
- Interferon
- Vasodilatator: - blocanti ai canalelor de calciu
- unguente cu nitroglicerina
- Pentoxifilin
- Antiinflamator: corticoterapie
- Antibiotic pentru ulcerele digitale si staza intestinala
- Inhibitori H2 pentru esofagita de reflux

8
- Tonicardiace, diuretice pentru insuficienta cardiaca
- Inhibitori ai enzimei de conversie in criza renala
2. Tratament igieno-dietetic si de viata:
- evitarea frigului
- purtarea de imbracaminte si manusi calde
- incaltaminte calduroasa si larga
- se interzice fumatul, consumul de ceai, cafea, ciocolata
- mese mici semilichide
- odihna pe pat cu tetiera ridicata
3. Tratament de recuperare:
● in afectarea articulara:
- masaj | aproximativ la fel
- mobilizari | ca si in
- electroterapie antalgica | poliartrita reumatoida
● in afectarea musculara: mobilizare
● in afectarea pulmonara: recuperare respiratorie
● in afectarea cutanata:
- masaj
- termoterapie
- hidroterapie
- mobilizari.

ARTRITA CRONICA JUVENILA

1. Forma sistemica:
- debut sub varsta de 16 ani
- implicat HLA DR4 si HLA B35.
Clinic:
- febra brusca 38-40ºC cu 2 varfuri in 24 de ore, a 2-a jumatate a zilei frison, stare
generala alterata in cursul febrei
- eruptie cutanata cu macule pe trunchi, coapse, axila, pruriginoase, se accentueaza la
presiune = fenomen Koebner
- mioartralgii
- artrita la: - pumni, genunchi si glezne
- cervical, temporomandibular, coxofemural (caracteristice, dar rare)
- tenosinovite la maini si picioare
- poliserozita: - pericardite cu tahicardie, precede artrita
- pleurezie
- peritonita cu dureri abdominale
- hepatomegalie sensibila si adenopatii
- miocardita, insuficienta aortica, coagulare intravasculara diseminata
- iridociclita, afectare renala, pulmonara, a sistemului nervos central
- tulburari de dezvoltare.
Laborator:
- hemoleucograma: leucocite ↑, neutrofile ↑, trombocite ↑, eritrocite ↓

9
- inflamator: VSH>100, fibrinogen ↑, Proteina C reactiva ↑, albumina ↓
- γ-globuline ↑, FR IgG, Ac. antinucleari, Complement ↓, Complexe imune circulante,
IL-2 ↑, limfocite B ↑
Diagnostic pozitiv:
 artrita > 6 saptamani
 febra > 39ºC 2 saptamani
 eruptie cutanata
 hepato-splenomegalie si adenopatie, pericardita
Diagnostic diferential:
- boli infectioase: mononucleoza, adenoviroze, rubeola, endocardita, TBC
- reumatismul articular acut, spondiloartropatia seronegativa
- colagenoza: lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, purpura Henoch-Schoenlen
- hemopatii maligne: leucoze, limfom
- reactii la medicamente.
Complicatii:
- coxopatie invalidanta, anchiloza carpului, sacroileita
- intarzierea dezvoltarii staturale
- amiloidoza
2. Boala Still:
- este mai frecventa la femei, 16-35 ani
Clinic:
- angina sterila
- artrita la debut
- afectarea pulmonara.
3. Forma poliarticulara:
- frecvent la femei
Clinic:
- debut insidios cu febra moderata
- artralgii si redoare articulara
- artrite pe > 4 articulatii la nivelul MCF, IFP → genunchi → glezna → pumn
- apare sacroileita si anchiloza fibroasa
- eritem punctiform pe palme si plante
- hepatosplenomegalie
- poliserozite
Laborator: VSH ↑, Leucocite ↑, FR IgM, Ac. antinucleari (ANA).
4. Forma pauciarticulara:
- este mai frecventa la femei 1-3 ani
Clinic:
- debut insidios
- artrite pe 1-2 articulatii asimetrice la nivelul genunchilor → gleznelor → MCF si IFP →
cot (6 saptamani)
- nu sold si umar
- atrofie musculara
- diferenta de lungime a membrelor cu contractura in flexie a genunchiului
- uveita anterioara
Laborator: ANA

10
Evolutie in pusee, iar dupa 2-5 ani artrita ramane localizata la cateva articulatii.

11