Managementul atreziei biliare-

Optiuni dupa KASAI -HPE

(hepatoportoenterostomie )
 EHBA - Standardul de
aur
● Colangiografie intraoperatorie.
● HPE (hepatoportoenterostomie) - Explorarea
arborelui biliar.
● Transplant de ficat.
 Rezultatele noastre de
supraviețuire

< 30% in decurs de 1 an

< 10% in decurs de 2 ani

❖ 90% au nevoie de transplant de ficat;

❖ dar nu este întotdeauna fezabil (
realizabil, posibil);
❖ disponibilitate mica, expertiza, cost.

Registru canadian de atrezie biliara (BA):

Atrezia biliară extrahepatică (EHBA) - încă o boală
îngrozitoare, 2013
EHBA - Experienta
AIIMS
1980- 2000: Procedura HPE -
nesatisfacatoare: o supravetuire mai mica de
10 % in decurs de 2 ani.

Transpantul de ficat : Nu e posibil, desi EHBA(

atrezie biliară extrahepatică) este o boala
ingrozitoare.

2000-2015 - Rezultate satisfacatoare.

 Registru japonez de
atrezie biliara (BA):
Nio et al, 2003&2016.
● 2013 : N - 1381
75% si 67 % 5 ani si 10 ani -
supravetuire per general.
● 2016 :N -3035
49% si 89% , 20 ani, supravetuire nativa
si cu transplant de ficat (Ltp).
● 38 % este necesar transplant de ficat.
O abordare diferita a
ABA > 120 de zile, PH,
Ciroza, LFT ( functie
hepatica )
● Beneficiul explorarii al portei hepatis
● Interventie - cu mai putina mordibidate
si mortalitate.

1. Disectia portei si Drenajul ;

2. Conduita utilizarea Apendixului ;
3. Rezectia -Regenerarea lobului ficatului;
4. Celulele stem experimentate pe soareci
si pacienti.
Drenajul tubului
pentru ABA (>120 zile,
PH)
Explorare chirurgicala , dar fara HPE daca nu
exista flux biliar.

Introducerea tubului, inducerea secretiei

bilei, Colangeografie dupa 7 zile.

HPE doar daca fluxul biliar este vazut la

Colangeografie la a 7-a zi.
 Experienta
noastra.N-32
ABA,1998-2004
Drenaj (16) HPE(16)

Flux biliar zero zero

Spitalizare mai scurta indelungata

Complicatii mai putine mai multe

Morbiditate mai scazuta mai crescuta

Mortalitate zero 2/16

In atrezia biliara avansata : Explorarea este realizata, dar

principala procedura HPE este evitata.
Utilizarea Apendix-ului
in EHBA , varsta 72-
217 zile.
Postoperatoriu - de la 3 luni:
● Antibiotice
● Steroizi
● Acidul ursodeoxicolic
● Fenobarbital
● Vit.A,D,E,K
● MCT (Trigliceride cu lant mediu)
● Spironolactone
● Fluxul biliar 2/9
 Reprezentarea rezectiei a
lobului ficatului cu procedura
HPE.
AIIMS Exp. initial : N-15,2014
-2018*
Concluzie : Lobul ficatului regenerat
poate fi imbunatati drenajul si functia.
 Yuvraj - EHBA -HPE la 9
sapt. Cu ciroza - excizie a
lobului stang al ficatului.
EHBA - preoperator. colangeografie la a 65-a
zi, HPE cu lobul stang extirpat.

Postoperator, 6 luni, lobul stang vazut marit

la colangeografie si CT scan.

Regenerarea ficatului a fost posibila , dar nici

un rezultat bun pe termen lung dupa HPE si
rezectia lobului.
SHED ( Celule stem de la
dintii primari exfolitati).
SHED - folosit pentru CCI4 durere hepatica si
boala Wilson.
 Intervalul mediu de
supravetuire in Grupa B
(fara SC) si Grupa C (cu SC)

Cazuri Intervalul mediu p-valoare

observat de supravetuire
e

Fara SC n=14 5 (4,6) zile

Cu SC n=14 13(9.17)zile 0.0147(semnificativ)

 Compararea valorilor
bilirubinei la Ziua a 6- a si a
12-a

Grupa N - a 6-a zi N - a 12-a zi

Fara Celule 07 3.7(2.8-4.1) 2 10.75(9.2-12.3

Stem
Cu Celule 12 2.35(1.9-3.2)
9 9.2(7.7-13.2)
Stem

P-valoare 0.0010 0.4083

p<0.05 (semnificativ) (nesemnificativ)
 EHBA - atrezie biliară extrahepatică : jULIE 2005 -2008
Kasai HPE + Celule stem injectate, N = 10+1

MSCs - Autologus, tibial,

4 mil de celule/ml (5 ml),
Celule stem injectate in vena porta si artera
hepatica dreapta, vena mesenterica in 2 post
HPE ( hepatoportoenterostomie) ( 3.5::1.5 ratie).
Monitorizare cu :

1. transplant de ficat (LFT - pre si post)

2. HIDA si
3. Biopsia ficatului
Compararea rezultatelor
preoperatorii si
postoperatorii
Serum Bil. in Grp. A ( cu celule stem ) si B (
fara celule stem).

Grupa Pre - celula Post - op

stem Bilirubina
Pre -op Ziua a 7-a.
Bilirubina

Procedura 11,8 6.9

Kasai cu (2.4 -19.7) (0.5-11.6)
celule stem (
n=11);

fara ( n=15) 10.7 10.1

(8.2 -25.1) (5.6-26.3)

p- valoare 0.859 0.014

p<0.05 (semnificativ)
 CD 34 celule pozitive vazute in
nucleii de hepatocite la 2 ani FU in
EHBA biopsie hepatică după terapia
cu celule stem.

IMAGINEA 1 D: post pozitivitatea celulelor

stem în ductul biliar la 10 luni (IHC [CD34]
x40). Proces normal.

IMAGINEA 2 : Post celule stem CD34 celule

pozitive găsite în nucleul hepatocitelor și
tractul portal la 2 ani.(IHC [CD34] x40).

IMAGINEA 3: B : Post celule stem CD34 celule

pozitive găsite în nucleul hepatocitelor la 26
de luni (2 ani +) după terapia cu celula stem.
(IHC [CD34] x 100).