Sindroame de lobi cerebrali Epilepsia

Lobul frontal

Considerat a reprezenta cel mai inalt nivel de evolutie cerebala Implicat in numeroase functii dirijor al orchestrei cerebrale Nu sunt omogeni functional, lezarea unor regiuni diferite duce la sindroame diferite

Lobul frontal

Sindromul de lob frontal

Lezarea ariei motorii principale duce la deficite motorii in jumatatea opusa a corpului
O leziune iritativa va determina convulsii motorii jacksoniene

Lezarea ariilor premotorii duce la deficit motor de mai mica amploare

Leziunile iritative in regiunile premotorii apar crize adversive (capul, ochii si trunchiul sunt intoarse spre partea opusa) sau crize de arie motorie suplimentara Criza de arie motorie suplimentara este caracterizata de oprirea activitatii, aparitia de contractii tonice ale musculaturii proximale, repetitii, palilalie Lezarea ariilor premotorii duce la reducerea miscarilor spontane, intarzierea miscarii voluntare, poate fi insotita de hipertonie, akinezie, tremor Apucarea fortata Tulburari ale posturii si mersului; posibil ataxie frontala

Tulburari viscerale

Sindromul de lob frontal

Lezarea regiunilor prefrontale
Modificri ale personalitii Etiologie: traumatisme cranio cerebrale, accidente vasculare, infecii, neoplazi, boli degenerative (boala Pick) Epidemiologie: este descoperit la aproximativ 19% dintre persoanele peste 85 ani Manifestari clinice Modificarile sunt cel mai frecvent descrise de anturaj ca nu mai este persoana pe care o cunosteam, dar de multe ori nu sunt usor identificate intr-o simpla conversatie in camera de consultatii. Pot fi de ajutor evenimente ca un traumatism in antecedente sau concedierea (la o persoana anterior stabila) Scaderea activitatii spontane pacientul nu simte nevoia sa faca nimic, nu este capabil sa planifice evenimentele, dar poate avea episoade de agitatie. Diminuarea atentiei pacientul nu arata interes si este usor de distras. Memoria este normala, dar nu poate fi deranjat ca sa o foloseasc. Pierderea gandirii abstracte nu poate intelege proverbele Perseverarea - tendinta de a continua cu un anumit tip de comportament atunci cand situatie cere ca acesta sa se schimbe Modificari afective in functie de natura procesului patologic cerebral, pacientul poate deveni fie apatic, plat fie prea exuberant si infantil sau deyinhibat, posibil cu comportament sexual nepotrivit.

 Lezarea cortexului prefrontal dorsolateral scaderea fluentei (verbale si nonverbale), tulburari de rationament, scaderea inhibarii raspunsului spontan, perseverari, diminuarea capacitatii de adaptare a scopului, reducerea atentiei, reducerea memorizarii si a amintirii spontane Lezarea cortexului orbitofrontal dezinhibitie, anosmie Lezarea cortexului frontal mezial, a cortexului cingulat anterior apatie, abulie, afectarea memoriei

Testarea functiei cognitive in leziunile de lob frontal

MMS nu evalueaz corespunztor aceste caracteristici Teste potrivite pentru lobul frontal:
Teste de tip go-no go pacientului i se spune sa ridice doua degete in timp ce examinatorul ridica unul singur. Tipic, pacientul cu SLF va copia actiunea examinatorului (mai multe incercari) Fluena literar cereti pacientului sa spuna cat de multe cuvinte incepand cu o litera (Z) poate in timpul unui minut. In mod normal ar trebui sa fie mai mult de 8 (nu sunt acceptate nume propii) Teste motorii care sa evidentieye perseverarea motorie pacientului i se cere sa execute serii de cate trei miscari (pumn, palma, marinea mainii) Privirea voluntara rugati pacientul sa priveasca nasul sau ochii examinatorului, in timp ce acesta isi tine palmele lateral de fata pacientului; apoi examinatorul misca o mana si i se cere pacientului sa prioveasca in partea opusa. Se poate ca pacientii cu afectarea lobului frontal sa nu poata efectua miscarea

Lobul parietal
Ar putea fi separate doua tipuri de arii functionale: anterioara, somatosenzitiva si posterioara, de asociatie Ultimul neuron al tracturilor senzitive (ariile 3, 1, 2 cortexul somatosenzitiv primar situate in girusul postcentral
Axonii provenind din nucleii posterior medial ventral ai talamusului (sensibilitatea superficiala) se proiecteaza in principal in aria 1, in timp ce axonii care conduc sensibilitatea profunda in principal in aria 2

Ariile 5, 7, 39, 40 sunt arii de asociere somatosenzitive; ariile 5 si 7 au importanta in stereognozie Regiunile parietale apar filogenetic in momentul folosirii degetelor pentru altceva decat pentru mobilitate (prinderea, aruncarea)

Sindroame de lob parietal

Hemihipoestezie controlaterala Astereognozie (leziunile ariilor 5 si 7) Epilepsie senzitiva (parestezii mai frecvent decat episoade dureroase paroxistice) Asomatognozie (leziunile emisferului stang determina asomatognozie unilaterala, anosognozie, anosodiaforie, neglijarea jumatatii stangi a corpului) Emisferul parietal drept secvente de actiune cu componenta spatiala.
Apraxie incapacitatea de a efectua un act motor in conditiile in care sistemul motor si statusul mental nu sunt afectate Autotopagnozie (nu recunoaste extremitatile de partea opusa mai frecvent in leziunile emisferului ne dominant) Agnozie digitala Agnozie stanga-dreapta

Emisferul parietal stang interpretarea experientelor si simbolurilor

Apraxii ideomotorii (inabilitatea de executare a unor gesturi invatate, la comanda sau prin imitatie) si ideationale (tulburarea unei secvente de actiune) inabilitatea de a folosi informatiile despre relatiile spatiale
apraxie constructiva Agnozie topografica Prosopagnozie Simultanagnozie

Sindroame de lob parietal

Tulburari de vorbire frecvent asociate cu tulburari de scris Tulburari de motricitate (reducerea motilitatii spontane cu mana instabila si sincinezii) Tulburari de echilibru Tulburari de gust (operculul pararolandic- aria 43) hemianopsie

Sindroame de lob parietal

Sindromul Gerstmann (Girus angular stang) Agnozie digitala Confuzie stanga-dreapta Agrafie Acalculie
Cele patru caracteristici apar simultan rare ori (Benton), in special daca nu exista si alte deficite. Daca apar, semnifica probabil proces patologic situat posterior in stanga

Sindroame de lob parietal

Sindromul Balint (lezare parietala posterioara bilaterala)
Priveste la 35-40 grade spre dreapta si descrie doar obiectele aflate acolo Nu poate cerceta decat un singur obiect o data Neglijarea hemispatiului stang Tulburari ale functiilor tactile Agnozie vizuala sau tactila Apraxia (in leziunile emisferului stang) Apraxie constructiva Tulburari de vorbire (alexie, afazia) (in leziunile emisferului stang) Acalculie (in leziunile emisferului stang) Neglijenta controlaterala (in leziunile emisferului drept) deficit al memoriei pe termen scurt Tulburari de schema corporala Confuyie stanga - dreapta (in leziunile emisferului stang) Tulburari ale orientarii spatiale (in leziunile emisferului drept) Tulburari la desenare Tulburari ale miscarilor oculare

Lobul parietal

Apraxie constructiva

Lobul temporal
Dedesubtul scizurii laterale (Sylvius), si pana la limitele lobilor occipital si parietal Arii importante: aria auditiva primara (41), aria auditiva secundara (42), arii de asociere (38, 20, 21, 22); aria 38 pare sa aiba rol in perceptia gustului; aria 41 si 42 apartin perceptiei si recunoasterii sunetului, ca si intelegerii cuvintelor Sistemul limbic (uncusul hipocampic, girusul hipocampic, girus cinguli, istmul, ariile subcaloase, ariile olfactive) rol important in procesele emotionale si afective Radiatiile optice Lobul temporal stang perceptia si recunoasterea cuvintelor, intelegerea semnalelor codificate ale libajului Lobul temporal drept perceptia si recunoasterea nitonatiei, conversatiei, muzicii

Sindroame de lob temporal Lezarea lobului temporal

tulburari de auz, echilibru, gust, miros, limbaj, vedere, memorie, comportament alimentar, comportament sexual. Convulsiile cu originea in aceste arii se manifesta ca si asocieri de tulburari ale ratiunii, halucinatii, comportament anormal, detasat sau violent, necontrolabil

Afectarea auzului lezarea ariei 41; leziune unilaterala hipoacuzie; leziuni bilaterale surditate corticala. Leziunile iritative (epilepsie temporala) apar iluzii auditive, halucinatii auditive Tulburarile de echilibru atacuri de vertij, uneori cu ataxie Tulburarile de gust si miros halucinatii olfactive pot apare ca parte a crizelor epileptice. Distrugerea ariei olfactive din uncusul hipocampic si extinderea leziunilor spre girusul hipocampic duc la anosmie. Halucinatiile olfactive pot uneori precede convulsiile (aura)

Afectarea vizuala hemianopsie, afectarea memoriei vizuale

Tulburari de vorbire de tip afazic receptiv (afazie Wernicke) leziuni ale

ariei posteroinferioare a girusului temporal superior stang

Sindroame de lob temporal

Tulburari de memorie
Tulburarile memoriei recente leziuni hipocampice inferioare bilaterale. Lezarea bilaterala a corpilor mamilari duce la afectarea memoriei pe termen scurt Afectarea memoriei pentru cuvinte Afectarea memoriei pentru cuvinte in leziunile hipocampice inferioare bilaterale Afectarea memoriei de lunga durata leziuni mamilotalamice sau leziuni corticale bilaterale Inmagazinarea de elemente noi si intelegerea acestora se realizeaza prin intermediul circuitului lui Papez (hipocamp, corpi mamilari, talamus, girus cinguli)

Tulburari ale comportamentului alimentar si sexual nu numai in leziuni ale Epilepsia de lob temporal
lobului temporal, ci si in leziuni hipotalamice
Diagnostic electroencefalografic Halucinatii psihosenzoriale simple sau complexe, episoade de afazie, halucinatii olfactive sau auditive Tulburarile de recunoastere si amintire dj vu, deja pense, jamais vu

Circuitul lui Papez

In 1937 James Papez a propus ipoteza ca anumite regiuni ale cortexului sunt dedicate experientelor emotionale si expresiei

Sindromul Kluver Bucy

Heinrich Kluver si Paul Bucy, 1939 Lobectomie temporala bilaterala prima dovada experimentala a implicarii circuitului luii Papez in expresia emotionala Lipsa de afect, agnozie vizuala, expresie sexuala nediscriminata, pierdere severa a memoriei

Lobul occipital

O mica parte a portiunii dorsolaterale a emisferelor Functiile sunt legate de vedere

Perceptie vizuala Recunoastere in relatie cu spatiul si timpul Ariile 17, 18 si 19 Brodmann Aria 17 (striata) este localizata la nivelul scizurii calcarine si in vecinatatea acesteia; este centrul de receptie al informatiei vizuale (culoare, dimensiuni, forma, miscare, iluminare, transparenta) Aria 18 (parastriat) si aria 19 (peristriat) ocupa restul suprafetei interemisferice la nivel occipital, avand rol de cortex de asociatie

Tulburarile care rezulta din lezarea lobului occipital pot fi de natura iritativa sau datorate unui deficit, cu simptomatologie uni sau bilaterala

Sindroame de lob occipital

Leziuni iritative: Halucinatii vizuale simple (elementare) sau complexe, avand aspecte senzitive si cognitive
Halucinatiile elementare includ stele, flashuri luminoase, culori, lumini forme geometrice (cercuri, patrate, hexagoane), care pot fi mobile sau stationare (zigzag, oscilatii, vibratii, pulsatii) Halucinatiile complexe include obiecte, persoane, animale de dimensiuni normale, foarte mici sau foarte mari. Pacientul poate constientiza natura ireala a acestora sau poate fi convins ca sunt reale.

Iluzii vizuale (metamorfopsia) distorsionarea obiectelor (forma, dimensiuni, culoare, miscare)

Imaginile pot sau nu sa evoce amintiri vizuale. Efectul cumulat este asemanator cu starea de vis care apare in epilepsia temporala. Micropsie, macropsie sau megalopsie, obiecte in miscare spre subiect, alungite, umflate, modificari ale dimensiunilor orizontale sau verticale Coloratii iluzorii (erithropsia), lipsa culorilor (acromatopsia), vedere inversa, iradierea contururilor, poliopie (un obiect apare multiplicat), diplopie monoculara, iluzii de miscare a obiectelor stationare Pierderea vederii spatiale, reaparitia periodica a unor imagini dupa ce ele au incetat sa se mai afle in campul vizual (palinopie sau palinopsie), o falsa orientare a obiectelor in spatiu (allestezie optica)

Epilepsia de lob occipital halucinatii vizuale elementare, care se misca sau nu in campul vizual

Sindroame de lob occipital

Sindroame de deficit Agnozia pentru culori pierderea perceptiei corecte pentru o culoare, imposibilitatea denumirii culorilor, a identificarii lor Leziunile distructive unilaterale duc la hemianopsie controlaterala omonima (pierderea partiala sau completa a vederii care se proiecteaza in aria corticala occipitala primara Cecitatea corticala apare atunci cand ambele arii vizuale primare din lobul occipital sunt lezate.
Pacientul nu este capabil sa proceseze informatia vizuala si se comporta ca si in cazul unei cecitati periferice. Unii pacienti incearca totusi sa se comporte ca si cum ar vedea (nu isi recunosc cecitatea). Acest tip de cecitate corticala se numeste sindromul Anton, si are asociate leziuni parietale si neglijare senzitiva, in unele cazuri si pentru alte modalitati ale sensibilitatii.

Sindroame de lob occipital

Leziunile ariilor 18 si 19 din emisferul dominant duc la agnozie vizuala pentru obiecte (acestea pot fi recunoscute prin intermediul altor simturi); de obicei este insotita de agnozie verbala si hemianopie omonima. Dislexia tulburari de recunoastere a cuvantului scris. Cecitatea pentru cuvinte este o tulburare rara (cortexul vizual primar este intact, leziunea se afla in cortexul occipital de asociere pe partea stanga) Prosopagnozia leziunile sunt localizate in regiunile de asociere ventromediala si occipitotemporala; frecvent insotita de agnozie pentru culori Sindromul Balint
Lezarea bilaterala a lobilor occipitali, cel mai frecvent in ariile de granita (19 si 17) ale regiunii parieto occipitale Imposibilitatea dirijarii corecte a oculomotricitatii in timpul explorarii spatiului; imposibilitatea privirii voluntare si a scanarii spatiului periferic, imposibilitatea de a apuca si de a atinge un obiect cu ghidare vizuala. Inatentia vizuala care afecteaza in primul rand periferia campului vizual

Definitie
Reprezinta o boala cronica sau un grup de boli cronice caracterizate prin aparitia de crize recurente, neprevazute si de obicei neprovocate. O criza de epilepsie este generata de o descarcare electrica sincrona a creierului.

Etiologie
Idiopatica conditionata genetic Secundara:
Traumatisme Tumori A.V.C. Infectii Boli degenerative

Canale ionice
Canalele ionice sunt constituite din proteine care formeaza pori la nivelul membranei celulare si permit trecerea selectiva a anumitor ioni (Na, Ca, K, Cl) contribuind astfel la mentinerea diferentei de potential intra- extracelular si formarea curentilor electrici transmembranari. Canalele ionice au deasemenea rol in semnalizarea intercelulara, transportul transmembranar, reglarea ph-ului si a volumului celular.

Canalul de Calciu

Canalul de Sodiu

Na channel

Canalul de Potasiu

Clasificare
Partiale (focale)
Simple
Motorii Senzitive Vegetative Psihice

Generalizate
Tonice Atonice Clonice Tonico-clonice Mioclonice Absente

Complexe Secundar generalizate

Neclasificabile

International Classification of Seizures (ILAE, Epilepsia 1981)

Epilepsy

Primary Generalized Epilepsy Seizure Features

Focal or Partial

Auras
Prodrome Starting with LOC Starting with automatisms Prolonged postical confusion without generalization Generalized tonic-clonic seizure True versive head movements Focal motor clonic or tonic seizures Family history of seizures History of CNS infections, head truama, febrile seizures, CNS tumors, vascular malformation Neurologic examination Brain MRI
Copyright 2002 The Cleveland Clinic Foundation Generalized epileptiform activity

Not present
Occasionally present Present Not usually present Not usually present Present Not present Not usually present Risk Factors for Epilepsy May be present Not usually present

Present
Occasionally present Present Present Present Present Present Present

Not usually present May be present

Examination Findings Usually normal Usually normal EEG Findings Present Not present
Return to Epilepsy Article

May be abnormal May be abnormal

Neuroimaging Findings

 Epileptogeneza
Descarcarea anormala are ca punct de plecare o zona bine delimitata focar epileptic.

Investigatii
Electroencefalografia analiza spectrala Computer Tomografia cerebrala (CT) Imageria prin rezonanta magnetica (IRM) Tehnici de imagerie functionala:
PET fMRI SPECT

Magnetoencefalografia Monitorizarea video - EEG

EEG - normal

Complexe virf-unda

fMRI

PET

Magnetoencefalograf

Crize generalizate
Crizele Grand Mal Crizele de absenta Crize tonice Crize atone Crize mioclonice

Epilepsia Grand Mal

Crizele de absenta

Crize partiale motorii

Crize somatice motorii (clonii pe jumatate de corp) Crize Jacksoniene motorii Crize oculocefalogire Crize adversive Crize de arie motorie suplimentara (vocalizari si contractiile membrelor) Crize tonice Crize miotonice

Crize partiale senzitive

Crize Jacksoniene senzitive Crize vizuale Crize auditive Crize vestibulare Crize olfactive si gustative Crize vegetative

Crize partiale complexe

Afectarea ariilor de asociatie: Alterarea partiala a starii de constienta Starea de vis, Dj vu, Jamais vu Crize de furie, frica, bucurie

Crize partiale motorii si senzitive

Crize partiale complexe

 Medicamentos Dieta cetogena Chirurgical Stimulare vagala

Principii de tratament
Monoterapie Politerapie Titrare Oprirea medicatiei

Medicamente eficiente in crizele de absenta

Etosuximida Oxazolidindiona

Medicamente eficiente in toate crizele cu exceptia absentelor

Fenobarbital Fenitoin Carbamaxepin Primidon

Medicamente eficiente in toate tipurile de crize

Valproat de sodiu Clonazepam

Status epileptic
Crize subintrante Tratament injectabil cu :
Clonazepam Diazepam Fenitoin

Antiepileptice: Spectru de activitate

Spectru larg
Sodium valproate Levetiracetam Phenobarbital Benzodiazepines Topiramate Lamotrigine Zonisamide*

Spectru ingust
Phenytoin

Carbamazepine
Ethosuximide Gabapentin

Oxcarbazepine
Tiagabine Pregabalin

* Based on preliminary evidence

Antiepileptice moderne
Gabapentin Pregabalin Tiagabin Levetiracetam Zonisamid Topiramat Vigabatrin Oxcarbazepina Lamotrigina Clobazam

Efecte secundare ale tratamentului antiepileptic

Hipertrofie gingivala Hirsutism Ovar polichistic Carente de folat Boala Dupuytren Modificari ale metabolismului osos

Tratament chirurgical
Rezectia focarului epileptic Lobectomie Hemisferectomie Calosotomie

Stimularea vagala
Electrozii de stimulare sunt atasati pe nervul vag Stimularea se face intermitent Indicat in forme de epilepsie refractara

Status epilepticus

Status epileptic
convulsii care dureaz n mod continuu peste 5 minute (la adult sau copil peste 5 ani), sau dou sau mai multe convulsii ntre care contiena nu este complet recuperat
(Lowenstein, Epilepsia 1999; 40:120-2)

Evoluie
Modificari sistemice reversibile Modificari sistemice cu risc vital/ ireversibile

Deces

Durata episodului convulsiv

Algoritm terapeutic SE convulsiv momentul iniial i primele 10 minute

Msuri generale de susinere

ABC, administrarea de O2, linie venoas, recoltarea de probe pentru analizele biochimice i toxicologice de urgen, glicemia Examen neurologic i clinic general, anamnez Administrarea de glucoz, tiamin, combaterea febrei, corecia tulburrilor hidroelectrolitice

Panea C, Bajenaru O, Serbanescu A - Epilepsia adultului Ghid de diagnostic i tratament, Ed. Amaltea, 2006

Algoritm terapeutic n SE convulsiv momentul iniial i primele 10 minute

TRATAMENT MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC

DIAZEPAM i.v.: 0,15-0,25 mg/Kg (o fiol a 5 ml) la adult, 0,2 mgKg la copil, diluat n 10 ml de SG10%
Diazepam intrarectal 0,2 mg/kg la adult, 0,3-0,5 mg/kg la copil

LORAZEPAM 2 mg i.v. la adult sau 0,05-0,1 mg-kg la copil; se poate repeta la 2 minute de maxim 4 ori FENITOIN
Alt cale venoas, de preferat concomitent cu prima doz de Diazepam sau Lorazepam sau imediat dup aceea Bolus 15-20 mg-kg, apoi n 20 minute pn la 50 mg/Kg la adult, i 3 mg/Kg/ min la copil Se poate repeta dup 20 min 10 mg/min

FOSFENITOIN 20 mg/Kg i.v, i.m.

Algoritm terapeutic n SE convulsiv urmtoarele 20 minute

Monitorizarea funciilor vitale; continuarea investigaiilor; continuarea tratamentului dezechilibrelor de baz, a dezechilibrelor hidroelectrolitice CONTINUAREA TRATAMENTULUI MEDICAMENTOS ANTIEPILEPTIC
FENITOIN P.i.v. 10 mg/Kg, dac nu a stopat crizele convulsive MIDAZOLAM 0,1-0,4 mg/Kg/or p.i.v

Algoritm terapeutic n SE convulsiv urmtoarele 30 minute

Transfer ntr-o unitate de terapie intensiv IOT Anestezie general i.v.

Tiopental piv cu 50-150 mg/or piv la adult, 2-4 mg/Kgor la copil Pentobarbital piv cu 1-4 mg/Kg-or la adult, 1-3 mg/Kg/or la copil Propofol piv cu 6-12 mg/Kg-or, apoi 1-3 mg/Kg-or

Susinerea funciilor vitale Monitorizare EEG

Particularitati
Conducerea autovehiculelor Sporturi cu risc Anumite profesii Sarcina si alaptarea

People with epilepsy have excelled in every area.

Napoleon Bonaparte

G. Julius Caesar Sokrates Gustave Flaubert

Hermann von Helmholtz

Alfred Nobel Margaux Hemingway Jeanne d'Arc Lord Byron

Vincent van Gogh

Wladimir Iljitsch Lenin

F.M. Dostojewskij Kardinal Richelieu