Sunteți pe pagina 1din 45

Anomalii cardio-vasculare

Anomalii cardio-vasculare congenitale= anomalii ale cordului si vaselor prezente la nastere Majoritatea apar in saptamanile 3-9 ale dezvoltarii intrauterine

Etiologie
Idiopatica cica multifactorial Anomalii genetice sporadice/ microdeletii cromozomiale: Cromozomul 22- se asociaza cu arc aortic intrerupt, tetralogia Fallot, trunchiul arterial comun, - Cromozomul 12- sindromul Noonan asociat cu stenoza pulmonara, cardiomiopatia hipetrofica, - Cromozomul 7 - (sindromul Williams) asociat cu stenoza supraaortica, Factori de mediu Boli ale mamei-DZ asociat cu CMH, Alcoolism

Clasificare
Anomalii cardiace-de pozitie -structurale Anomalii vasculare Anomalii cardiovasculare(mixte)

ANOMALII CARDIACE
De pozitie- vizeaza localizarea si modul de asezare a codului in torace sau alte regiuni De structura care vizeaza-miocardul - tesutul excitoconductor

Anomalii de pozitie
Dextrocardia= defect congenital in care inima este situata in partea dreapta a tarcelui 2 tipuri-izolata datorata unui defect de dezvolatre embrionara - situs inversus din Sdr. Kartagener

Ectopia cardiaca= malformatie congenitala in care cordul este situat partial sau inafara toracelui. Cordul ectopic parte fi localalizat in regiue cervicala abdominala sau in afara toracelui Cauza: defect de dezvolatre mezodermala si a peretului ventral

Anomalii de structura
Clinic-cianotice - fara cianoza Mecanism-shunt-dreapta->stanga -stanga-> dreapta -obstructie

Malformatiile cardiace cianogene: 1. Tetralogia Fallot 2. Transpozitia vaselor mari 3. Atrezia de tricuspida 4. Atrezia de pulmonara 5. Trunchiul arterial comun 6. Intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala 7. Sindromul de cord stang hipoplazic

Malformatii cardiace necianogene 1. Persistenta de duct arterial 2. Leziuni obstructive a. Stenoza pulmonara b. Stenoza aortica (valva aortica bicuspa , stenoza subvalvulara aortica) c. Coarctatia de aorta d. Boala Ebstein 3. Defecte septale a. Defectul septal atrial b. Defectul septal ventricular c. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular comun)

Malformatii cardiace cu shunt


Suntul= comunicare anormal ntre cavitatile inimii sau inima i vasele de snge Shunt- stanga->dreapta sangele oxigenat trece in inima dreapta dupa care urmeaza circulatia pulmonara -dreapta-> stanga sangele venos trece in inima stanga care apoi va fi directionat ij circulatia sistemica=>hipoxemie->cianoza

Malformatiile cu sunt dreata-stanga


Tetralogia lui Fallot-10% din MCC 35-75% din MCCC Stenoza pulmonar DSV Dextropoziia aortei HVD Pentalogia lui Fallot + DSA Etiologie: factori de mediu asupra genomului ce induc mutati cromozmiale mai ales 22

Macroscopic Cardiomegalie datorita HVS Inima cu aspect de sabot DSV larg Stenoza infundibulului A. Pulmonare

Clinic Amestecarea sangelui arterial cu cel venos>hipxemie cu cioanoza in primele zile de la nastere accentuata si de fluzul rdus in A. Pulmonara datorita stenozei Pacinetii pot supravietui fara tratament chirurgical pana la 40 ani Rata supravietuirii depinde de severitatea stenozei pulmonare

Complicatii: poliglobulie Embolie paradoxala Aritmii cardiace Endocardite

Atrezia tricuspidiana= malfomatie care determina lipsa counicarii A-V drepte datorita lipsei valvei tricuspide-> VS hipoplazic sau absent Adesea asociaza si un DSV sau DSA care prmit mentinerea circulatiei pulmonare Pacineti prezinta cinazoa din prima saptamana de viata rscul mortalitatii fiind foarte crescut

absena-imperforaia valvei - HAD - AS mrire progresiv - DSA - VD hipoplazic - DSV - artera pulmonar - hipoplazie

Clinic Cianoza progresiva Tahipnee Deviatie axiala stanga pe ekg HVS

Trunchiul arterial comun


Malformatie caracteriza de un singur duct comun pentru ambii ventriculi Cauza- in timpul dezvoltarii aortei si pulmonarei exista un singur duct comun care apoi se divide in cele 2 mari artere. In acest caz ductul persista

Clinic Cianoza progresiva Tahipnee Deviatie axiala stanga pe ekg HVS

Transpozitia vaselor mari


Malfonratie congenitala in care aorta porneste din VD si A. Pulmnara din VS Cauza-necunoscuta dar s-au inregistrat cazuri in care mama suferea de DZ

Sangele venos ajuns in AD este trimis in circulatia sistemica iar sangele oxigenat venit de la plaman in AS este trimis din nou la plaman => 2 circuite total separate unul venos si altul arterial Clinic- cianoza in primele ore de la nastere

Malformatii cu sunt stanga-dreapta


Defect de sept ventricular Inchidere incompleta a septului interventricular Care permite comunicarea intre cei 2 ventriculi Majoritatea sunt asociate si cu alte malformatii congenitale ex. Tetralogia Fallot doar 20% sunt izolate

Morfologic Orificiu la nivelul septului interventricular de dimensiunea orificiului aortic Clasificarea se face in fucntie de pozitia defectului in sept Pars membranosa Pars musculosa

Circulatia sangelui la nivelul septului Datorita presiunii mai mari in VS fata de ventricul drept sangele circula din inima stanga in cea dreapta. In cazul in care presiune din VD credste peste cea din VS ex. Stenoza pulmonara sensul de circulatie se schimba aparand shuntul Dreapta-Stanga

Clinic Cianoza Inapetenta scadere in greutate Tahicardie tahipnee Edeme gambiere

Defect de sept atrial Septul interatrial prezinta un orificiu de comunicare intre cele doua cavitati Cauza: defect in coalescenta septului primum cu septum secundum

Persistenta de duct arterial

Malformatii obstructive
Coarctatia de aorta Stenoza aortica pumonara