FIZIOPATOLOGIA ECHILIBRULUI

COAGULOLITIC




1.Noiuni introductive
2.Hemostaza primar vasculo-plachetar
3.Hemostaza secundar
4.Coagularea intravascular diseminat (CID)


1. Noiuni introductive
Echilibrul coagulolitic reprezint echilibrul ntre mecanismele ce
previn sngerrile i pstreaz astfel potenialul hemostatic, i
mecanismele care asigur fluiditatea sanguin prin limitarea coagulrii.

Hemostaza fiziologic este generat de o serie complex de
mecanisme care cuprind componeni biochimici, celulari i umorali.
Acetia sunt reprezentai de celulele endoteliale vasculare, de matricea
subendotelial, de plachete i de factorii coagulrii i fibrinolizei.

Rspunsul vascular la traumatism este vasoconstricia. n cteva
minute, hemoragia este oprit temporar prin formarea unui trombus
plachetar, friabil, care poate fi dislocat de sngele circulant.


1. Noiuni introductive
Concomitent se activeaz proteinele de coagulare care, dup o
serie de reacii, duc n final la formarea cheagului de fibrin, stabil,
eficient hemostatic.

Simultan se activeaz factorii neutralizani, care limiteaz
cheagul hemostatic la nivelul leziunilor vasculare. n final, se produce
activarea factorilor fibrinolitici cu liza cheagului de fibrin i
regenerarea endoteliului vascular.

Tulburrile hemostazei apar ca urmare a dereglrii raportului
normal dintre cele dou mecanisme hemostaza i fibrinoliza. Ele vor
antrena o schimbare la nivelul vaselor sanguine de calibru mare, mediu
sau mic, care se exprim clinic prin hemoragii sau prin tromboembolii.
Timpii hemostazei
I. Hemostaza primar
sau
timpul vasculo-plachetar
1.Timp vascular = vasoconstricie reflex
2.Timp plachetar = formarea trombusului /
dopului alb plachetar temporar
II.Hemostaza secundar
sau
coagularea
1. Generarea complexului protrombinazic
2. Sinteza trombinei
3. Formarea i stabilizarea fibrinei
4. Sinereza i retracia cheagului

cheag rou definitiv


2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
A.Noiuni introductive
Hemostaza primar are drept scop formarea trombusului alb,
constituit din plachete i fibre de fibrin care l consolideaz. La aceast
etap particip endoteliul vascular i plachetele sanguine
Endoteliul vascular
Participarea la coagulare se face i prin sinteza factorului tisular, i a
factorului von Wilebrand
Plachetele sanguine
Sunt produse de mduva hematopoietic i reprezint stadiul final de
maturare al liniei megakariocitare-trombocitele (150 400.000/mmc
avnd o durat de via de aproximativ 8 10 zile nainte de a fi distruse
de macrofagele splenice)
HEMOSTAZA PRIMAR SAU TIMPUL VASCULO-
PLACHETAR
= succesiune de reacii care induc oprirea provizorie a
sngerrii, permind realizarea condiiilor necesare formrii
cheagului definitiv.
I. TIMPUL VASCULAR
II. TIMPUL PLACHETAR

I. TIMPUL VASCULAR este primul care intr n aciune,
fiind determinat de leziunea peretelui capilar.
Normal: perete vascular integru
Leziunea peretelui vascular => declaneaz mecanismul
hemostatic = vasoconstricie localizat la nivelul arteriolelor
i a sfincterelor precapilare
- mecanisme
mecanism miogen: leziunea determin direct contracia fibrelor
musculare interesate;
mecanism reflex cu participarea fibrelor SNVS care se distribuie
arteriolelor i sfincterelor precapilare (lezarea peretelui vascular
stimuleaz reflex centrii vasoconstrictori medulari, ceea ce are ca
rezultat vasoconstricia la nivelul teritoriului afectat);
reflex de axon care apare la aplicarea unui stimul nociv pe
tegumente.
mecanism umoral cu participarea
- amine vasoactive (serotonina din plachete i catecolaminele din
atmosfera periplachetar)
- derivai ai acidului arahidonic (Tx A
2
sintetizat de trombocite)
mecanism cu participarea unor factori vasoactivi derivai din
endoteliu eliberai n urma leziunii CE; ex. endotelina

Consecinele vasoconstriciei sunt:

reducerea debitului sanguin la nivelul leziunii cu diminuarea
consecutiv a pierderilor sanguine
favorizarea aderrii trombocitelor la nivelul structurilor
subendoteliale expuse n urma denudrii
permite acumularea precursorilor de coagulare activai la
locul de formare a agregatului trombocitar => favorizarea
hemostazei secundare.

Vasoconstricia poate produce o reducere marcat a fluxului
sanguin => se asigur hemostaza n vasele mici doar prin acest
mecanism.

2.TIMPUL PLACHETAR
- ncepe imediat dup timpul vascular.
- Intervenia trombocitelor n hemostaza primar presupune:
distrugerea endoteliului cu expunerea structurilor
subendoteliale (fibre de colagen, elastin, microfibrile
necolagenice)
activarea trombocitelor = modificri funcionale,
biochimice i structurale dependente de aciunea unor
"inductori":
-slabi: ADP, adrenalina, noradrenalina, serotonina
-puternici: trombina, tripsina
-foarte puternici: colagen, virusuri, complexe antigen-
anticorp

ETAPE
1. Aderarea plachetelor = procesul de fixare al trombocitelor de
structuri subendoteliale => strat unicelular.
Mecanismul de aderare presupune:
- un fenomen electrostatic de cuplare: plachetele ncrcate negativ sunt
atrase de sarcinile pozitive ale moleculelor de colagen;
- un fenomen chimico-enzimatic cu ataarea ferm a plachetelor la
peretele vascular: prin glicoproteine de pe membrana trombocitar
care se leag de factorul von Willebrand fixat pe endoteliu.
Consecine:
mrirea volumului plachetar
modificri conformaionale: pierderea formei de disc + pseudopode
modificri enzimatice => formare de PG i tromboxan A
2
, care
excit aparatul contractil al plachetei =>
REACTIA DE ELIBERARE I = expulzarea n exterior a
coninutului corpilor deni: ADP, Ca
2+
, serotonin, PG, Tx, Fp 4.

Direcia de curgere a sngelui
Normal
Aderare
Granule alfa
ADP, Ca2+, serotonin, PG, TxA2
Eliberarea constituenilor din granulele trombocitare
Granule
dense
2. Agregarea trombocitelor
= fenomenul de asociere intertrombocitar sub aciunea unor
factori proagregani expulzai (ADP, PG, Tx)
- activarea trombocitelor => agregarea plachetelor activate.
- De plachetele aderate initial se fixeaz noi straturi de plachete,
=> agregat trombocitar (trombus plachetar lax).

- Iniial: agregare reversibil (sub aciunea inductorilor moderai)
- Ulterior:agregare ireversibil (sub aciunea inductorilor puternici)
Direction of Blood Flow
Aderare Agregare
- Celulele lezate din regiunea pericapilar elibereaz
tromboplastin, care difuzeaz spre trombusul plachetar
lax => coagularea prin mecanism extrinsec => mici
cantiti de trombin care acioneaz asupra plachetelor
din trombus:
=> hiperpermeabilizarea membranei => ptrunderea Ca2+
plasmatic n plachete si activarea ATP-azei trombocitare
=> contracia trombosteninei

REACTIA DE ELIBERARE II (RELEASE REACTION
II) = expulzarea coninutului granulelor, lizozomilor i
eliberarea trombosteninei.
Granule alfa
-tromboglobulin
Pf4
PDGF
Fibrinogen
Factor V
ADP
Eliberarea constituenilor din granulele trombocitare
sub aciunea trombinei
Granule
dense
3. Metamorfoza vscoas
= fenomen de transformare trombocitar, cu distrugerea
ireversibil a membranelor celulare (produs de enzimele
lizozomale) i eliberarea tuturor constituenilor trombocitari
(interni i adsorbii pe suprafaa membranar),
=> mas de plachete fuzionate cu aspect relativ omogen =
trombus (dop) alb trombocitar temporar

.

EXPLORAREA
HEMOSTAZEI PRIMARE
Timp de sngerare
Numrtoarea plachetelor sangvine

Teste de agregare plachetar
Dozarea factorului von Willebrand

EXPLORAREA GLOBALA A HEMOSTAZEI
1. TIMPUL DE SANGERARE TS
METODA DUKEdezinfectare lob ureche sau pulpa deget
inelar, intepatura de 3-4 mm adancime, tamponare cu hartie de
filtru din 30 in 30 de secunde pana la oprirea sangerarii.
Normal = 2-4 minute
METODA IVYincizie pe fata anterioara a antebratului sub o
presiune constanta de 40 mm Hg obtinuta cu manson
tensiometru, cronometrare timp necesar hemostazei; incizie
standard greu de obtinut.
Normal = 4 10 minute
- alungirea indica o tulburare ce tine de vas sau de trombocit
Testul de toleranta a aspirinei prelungeste TS la cei la limita;
discutabil
EXPLORAREA REZISTENTEI VASCULARE
PROBA VENTUZEI decompresiune a unei suprafete cutanate cu
ajutorul unei palnii de sticla sau ventuze conectate la o pompa
aspiratoare si manometru cu mercur se determina momentul de
aparitie si numarul de petesii aparute ca rezultat al decompresiunii.
Rezistenta capilara normalanu apar petesii pana la o
decompresiune de 20-25 mm Hg la adult, 30 mm Hg copil.
PROBA RUMPELL-LEEDE tensiometru aplicat deasupra cotului
si se ridica presiunea la o valoare intre presiunea sistolica si cea
diastolica timp de 5 minute.
10 20 petesii test Rumpel-Leed slab pozitiv (+)
20 30 petesii test pozitiv (++)
peste 30 petesii test intens pozitiv (+++)
Proba ventuzei si Rumpell-Leede sunt positive atat in vasculopatii cat
si in afectiuni plachetare
EXPLORAREA PLACHETARA
Numar trombocitemanual cu camera de numarat sau
automat
N = 150 000 300 000/mm3;
< 75 000/mm3 mai frecvent purpura
Activitatea cofactorului ristocetinic: ristocetina este
antibiotic ce induce agregarea Tr dependent de fact VIII
si von Willebrand (FvW)
Plasma de cercetat + ristocetina se urmareste clarificarea
amestecului in cuva de cercetat
Se obtine transparenta crescuta fata de etalon in boala von
Willebrand


2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
B. Fiziopatologia hemostazei primare
Sunt sindroame hemoragipare de cauz:
A. vascular
B. tulburri cantitative/calitative ale trombocitelor purpure.

PURPURELE VASCULARE
Sunt un grup heterogen de maladii, caracterizate prin
echimoze i sngerri spontane, ca urmare a afectrii vaselor mici.
Tulburarea se afl, fie la nivelul vaselor, fie n esutul
conjunctiv perivascular.
Frecvent sngerarea se produce la nivelul pielii, ducnd la
apariia petesiilor, echimozelor sau ambelor, dar se pot produce
sngerri i la nivelul mucoaselor
PURPURE VASCULARE EREDITARE
Telangiectazia hemoragic ereditar-
Boala RENDU SLER
Este o boal genetic cu transmitere autosomal dominant.
Diagnosticul este sugerat de asocierea:
- caracter ereditar;
- prezena talengiectaziilor;
- tendina la sngerri
Semne eseniale: testele de hemostaz primar, proba
Rumpel-Leeds (test de fragiditate capilar) i testele de
coagulare sunt normale.
I.2.b.Boala Marfan
Boal congenital care afecteaz esutul conjuctiv,
determinnd: anomalii oculare, anomalii scheletale
(status longilin, hiperlaxitate articular), anomalii
cardiovasculare (defecte septale, prolaps de valv
mitral), dar i alterarea rezistenei capilarelor, cu
creterea fragilitii.
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar


2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
II.PURPURE VASCULARE DOBANDITE

Purpura vascular simpl
O for mecanic suficient poate produce purpura la
oricine, iar la pacienii care se nvineesc uor, o
anamnez atent poate aprecia dac echimozele
corespund forei exercitate, sau necesit o alt
explicaie

Purpura vascular senil
Apare la persoanele de peste 60 de ani, incidena crescnd
proporional cu vrsta
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
Purpura asociat cu infecii
O mare varietate de ageni infecioi pot produce purpura
prin alterarea creterea permeabilitii vasculare
Purpura Henoch-Schnlein
Este o vasculit imun ce apare prin agresiune imunologic
asupra endoteliului vascular, fiind declanat de infeciile cu
streptococ hemolitic grup A sau de anumite medicamente.
Are caracteristica TETRADA:
-purpur cutanat maculopeteial,
-manifestri articulare,
-manifestri digestive,
-afectare renal,
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
Scorbutul
Vitamina C reprezint un constituient important n procesul
de sintez a colagenului. n absena ei, fibrele de colagen
anormal n peretele vascular, antreneaz fragilitate capilar

Purpura steroidian
Pacienii cu sindrom Cushing i cei cu tratamente de lung
durat cu corticoizi, prezint o subiere a esutului
conjunctiv, cu favorizarea sngerrilor la traumatisme
minore
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
B.Purpure de cauz trombocitar
1.TULBURRI CANTITATIVE ALE
TROMBOCI TELOR-TROMBOCI TOPENI I - sunt cea
mai frecvent cauz de hemoragie i sunt
caracterizate de valori ale numrului de trombocite
sub 150.000/mmc.
Sindromul hemoragipar apare spontan n general la
valori de sub 50.000/mmc.
2.TULBURRI CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR-
TROMBOPATI I - sunt afeciuni hemoragice, mai rar
ntlnite, care se comport clinic ca o purpur
trombocitopenic, dei numrul trombocitelor este
normal. Se caracterizeaz prin alterri specifice n
structura plachetelor ce duc la tulburri funcionale
trombocitare n aderare, agregare, secreie
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
1.TULBURRI CANTITATIVE ALE
TROMBOCI TELOR-TROMBOCI TOPENI I

Sunt cunoscute trei mecanisme principale ce conduc la
trombocitopenii:

I.Diminuarea producerii de trombocite
II.Exces de distrugere plachetar
III.Tulburarea distribuiei trombocitare.
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
I) TROMBOCITOPENII PRIN DIMINUAREA PRODUCERII
1. Trombocitopenii ereditare
a.Trombocitopenia amegacariocitara- boal cu transmitere
autozomal recesiv, n care trombocitopenia este produs prin absena
aproape total a megacariocitelor
b.Sindromul Wiskott-Aldrich-Anomalie congenital la sexul
masculin, cu transmitere gonosomal recesiv, trombocitopenie
major, adesea sub 50.000/mmc
2. Trombocitopenii dobndite
a.Hipoplazia magacariocitar indus medicamentos-
megacariocitele sunt primele lezate de medicamentele ce provoac
afectarea celulelor stem pluripotente
b.Trombocitopenii cauzate de infecii virale-anumite infecii virale
(rujeol, rubeol, varicel, citomegalovirus) determin scderea
numrului de trombocite prin depresie selectiv a megakariopoiezei




2. Hemostaza primar vasculo-plachetar



II) TROMBOCITOPENII PRIN EXCES DE DISTRUGERE
1.Purpura trombocitopenic autoimun (PTI)-se definete ca o
trombocitopenie periferic, frecvent sub 60.000/mmc, aprut prin
hiperdistrucie prematur datorat unor autoanticorpi antiplachetari
sau unor complexe imune fixate pe membrana plachetar, ce
determin fagocitarea lor de ctre macrofage-forma acuta (la copil) si
cronica (la adult).
2.Trombocitopenia neonatal- 50% din nou-nscuii din mame
cu PTI cronic, apare trombocitopenia la natere; cea mai grav
complicaie a purpurei neonatale este hemoragia intracranian.
3.Purpura post-transfuzional (PPT)-caracterizat printr-o
purpur trombocitopenic fulminant i sngerri ncepnd la 7 zile
dup transfuzia de snge
4.Trombocitopenia indus de medicamente- multe medicamente
determin distrugerea imun a plachetelor, cele mai cunoscute:
chinina, srurile de aur, combinaiile de sulfonamide i heparina.
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
III) TROMBOCITOPENII PRIN TULBURRI DE
DISTRIBUIE
Splina n condiii normale sechestreaz aproximativ o
treime din masa trombocitar circulant.
n afeciunile care asociaz splenomegalia (ciroza
hepatic, sindroamele limfoproliferative), masa trombocitar
sechestrat poate crete, cu apariia unei trombocitopenii.
Mecanismul probabil se consider a fi sechestrarea
trombocitelor la nivelul sinusurilor splenice, ipoteza
confirmat de efectul favorabil al splenectomiei.
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
B. TULBURRI CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR-
TROMBOPATI I
I.EREDITARE
I .1.Tulburri de aderare:
I .1.a.Sindromul Bernard-Soulier
I .1.b.Boala von Willebrand
I .2.Tulburri de agregare:
I .2.a.Trombastenia Glanzmann
I .3.Tulburri de secreie:
I .3.a.Boala plachetelor gri
I .3.b.Deficit n sinteza de TxA2
II.DOBNDITE
I I .1.Induse medicamentos: aspirin, antibiotice
I I .2.Bolile mieloproliferative
I I .3.Hiperglobulinemia
I I .4.Uremia
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
I) TROMBOPATII EREDITARE
Boala Bernard-Soulier-boala, denumit i distrofie trombocitar
hemoragipar sau sindromul trombocitelor gigante, reprezint o
trombopatie constituional caracterizat prin: alungirea timpului
de sngerare, trombocite de talie mare.
Trombastenia Glanzmann- reprezint o insuficien a agregrii
plachetare datorit lipsei (tipul I) sau deficienei (tipul II)
receptorului pentru fibrinogen GP IIIa, ceea ce duce la un
deficit al agregabilitii plachetar si se manifesta prin sngerri
postchirurgicale severe i ale mucoaselor.
Defecte ale sintezei tromboxanului-manifestri hemoragice
moderate determinate de efecte aspirin-like n sinteza
tromboxanului
2. Hemostaza primar vasculo-plachetar
I I ) TROMBOPATI I DOBNDI TE
-sindroamele mieloproliferative cronice, sindroamele
mielodisplazice, insuficiena renal sau dup
tratamentul cu antinflamatoare nesteroidiene
Uremia- produii de metabolism ai ureii inhib funcia
factorului 3 plachetar, a complexului FVIII-FvW i
sinteza TxA2

Disfuncia plachetar indus de medicamente:
-Aspirina duce la prelungirea important a timpului de
sngerare
-Agenii antimicrobieni- antibioticele lactamice
II. HEMOSTAZA SECUNDAR SAU COAGULAREA
- realizeaz hemostaza permanent
= o modificare a strii fizice a sngelui care trece din stare
lichid n stare de gel
- implic o succesiune de reacii enzimatice n cascad, cu
participarea factorilor plasmatici ai coagulrii sngelui.

n procesul coagulrii sunt implicai factori cu origine :
plasmatic (factorii plasmatici ai coagulrii)
tisular (tromboplastina tisular)
plachetar (factorii plachetari)
NUMR DENUMIRE
I Fibrinogen
II Protrombin
III Tromboplastin tisular
IV Ca
2+

V Proaccelerin
VI anulat
VII Proconvertin
VIII Factor antihemofilic A
IX Factor antihemofilic B
X Factor Stuart-Prower
XI Factor antihemofilic C
XII Factor Hageman
XIII Factor stabilizator al fibrinei

FACTORII PLASMATICI AI COAGULRII
FACTORII DE COAGULARE - GRUPE:
Factori trombinosensibili (I, V, VIII, XIII) = factorii activai de
mici cantiti de trombin.
!!Aciunea prelungit a trombinei determin inactivarea acestor
factori.

Factori dependeni de vitamina K (II, VII, IX, X) = factori
sintetizai la nivelul parenhimului hepatic n prezena vit. K.
- Caracteristica principal: pot lega ionii de Ca
2+
, capacitate dat
de prezena n molecula lor a acidului -carboxi-glutamic.
- n lipsa vitaminei K (malabsorbie intestinal, tratament cu
antivitamine K) sunt sintetizai n form inactiv ( resturile de
acid glutamic nefiind carboxilate n poziia ).

Factori ai fazei de contact (XI, XII) = factori activai prin
contactul cu structurile subendoteliale expuse n urma leziunii
peretelui

Factorul III = tromboplastina tisular

Factorul IV = Ca2+
Intrinsec
Extrinsec
Comun
Hemostaza secundar - ci
Comun
Extrinsec
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
VIII
VIIIa
+
+
+
PL
Ca
++

Contact activator
(cu structurile subendoteliale)
IIa (Trombin)
CALEA INTRINSEC
II
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
VIII
VIIIa
+
+
+
PL
Ca
++

Extrinsec
VII VIIa
+
+
Ca
++

TF
TF
Comun
Intrinsec
Contact
Activator
CALEA EXTRINSEC
Cale
comun IXa
VIIIa
+
+
+
PL
Ca
++

Cale
Intrinsec
X
Xa
V
Va + +
+ PL
Ca
++

II (Trombin)
IIa
Fibrinogen
Fibrin
XIII
(FSF)
XIIIa
Cale
extrinsec
VIIa
+
+
Ca
++

TF
Leziune perete
vascular
Aderare
Agregare tr.


Vasoconstricie
Coagulare

Cheag stabil
Formarea
reelei de
fibrin
Reducerea
pierderilor
de snge
Dop trombocitar
TIMPUL DE COAGULARE (TC)-Lee-White:timp coagulare sange venos in eprubeta hemostaza, la 37
gr.celsius; n=8 12 min.
Evalueaza calea intrinseca, sensibilitate scazuta.

TIMPUL HOWELL (TH)timp coagulare plasma decalcificata (recoltare pe sodiu citrat) dupa
recalcificare, la 37 grade celsius cronometrare timp formare cheag fibrina
Evalueaza calea intrinseca, punct de pornire FXII activat de supraf electronegativa a eprubetei (1,10-
2,10 min) nu deceleaza tulburari minore coagulare

CONSUM DE PROTROMBINA (TCP) VN = > 45 secunde
scurtare proces de coagulare defectuos cu remanenta de protrombina
defect al trombocitelor (trombocitopenii/patii) sau al factorilor plasmatici V; X; XI; XII; hemofilii
TESTUL DE TOLERANTA LA HEPARINA (TTH) timp coagulare plasma oxalatata + dilutii
succesive heparina
- heparina creste sensibilitatea timpului de coagulare plasma recalcificata provocand dezechilibru
factori coagulanti/anticoagulanti

Timpul de cefalina sau de tromboplastina partiala (PTT)
exploreaza coagularea intrinseca + comuna n=70-110 s

Timpul de tromboplastina partiala activata (aPTT)
cefalina (tromboplastina partiala) + plasma cercetata expusa la suprafete incarcate negativ (activata) ,
aceasta fiind diferenta fata de PTTn=40-60 s
-aPTT folosit pt monitorizarea terapiei cu heparina: aPTT=1,5- 2,5x timp referinta
Timp de protrombin (timp Quick,TQ)

- exploreaz calea extrinsec (f VII, X, V, II, Fbg)
Mod de exprimare
Secunde n= 11-15sec
indice de protrombin (IP): TQ bolnav/TQ martor

INR (International Normalized Ratio)
INR = TQ bolnav/TQ martor)
ISI
INR= International Normalized Ratio protrombine time ratio
(PTR)=timp protrombina pacient/timp martor (PTR =1 la n,=1,5-2,5 la cei cu
anticoagulante orale)
INR=2-3 la subiecti sub anticoagulant
INR< 2 risc tromboza
INR> 3- risc hemoragie
Prelungit n:
tratamentul cu AVK
hepatopatii
deficit genetic al factorilor implicai
anticoagulani circulani
FIBRINOFORMAREA
Timpul de trombina timpul de coagulare al plasmei oxalatate sau citrate
in prezenta unei cantitati cunoscute de trombina
- masoara viteza de formare a trombinei
- dependent de cantitatea si calitatea fibrinogenului,
- exploreaza ultima faza a coagularii, cu exceptia fact XIII
- VN = 26 4 sec

Dozare fibrinogen
VN = 200 400 mg/100ml
- hepatopatii severe, leucoze, fibrinolize primare, secundare
- infectii, hemopatii maligne, colagenoze, etc

Explorarea fibrinolizei
timp liza a cheagului euglobulinic normal:
180 30 sec pentru sexul feminin
150 30 sec pentru sexul masculin
- punerea in evidenta a produsilor de degradare a
fibrinei (PDF), consecinta actiunii plasminei
asupra fibrinei si fibrinogenului
TESTE SCREENING HEMOSTAZA
SECUNDARA:
Numar trombocite
Timp partial tromboplastina activata / PTT, aPTT
INR, timp protrombina/TQ
Timp trombina
Timp sangerare
Fibrinogen
3. Hemostaza secundara
Fiziopatologia hemostazei secundare

A.STRILE DE HI POCOAGULABI LI TATE
I.TULBURRI EREDITARE ALE UNOR FACTORI AI
COAGULRII
II.TULBURRI DOBNDITE ALE FACTORILOR DE
COAGULARE

B. STRILE DE HI PERCOAGULABI LI TATE
I. STRILE DE HIPERCOAGULABILITATE EREDITARE
II. STRILE DE HIPERCOAGULABILITATE DOBNDITE
3. Hemostaza secundara
I.TULBURRI EREDITARE ALE UNOR FACTORI AI
COAGULRII
1.Hemofiliile
2.Boala von Willebrand
3.Tulburri ale fibrinogenului (FI)
4.Deficitul de protrombin (F II)
5.Deficitul de proaccelerin (F V)
6.Deficitul de proconvertin (F VII)
7.Deficitul de factor Stuart-Power (F X)
8.Deficitul de factor Rosenthal (F XI) Hemofilia C
9.Deficitul de factor Hageman (F XII)
10.Deficitul de factor stabilizator al fibrinei (F XIII)

3. Hemostaza secundara
1.Hemofiliile
Sunt boli ereditare caracterizate prin deficitul cantitativ sau calitativ
al FVIII (Hemofilia A) sau al FIX (Hemofilia B) cu transmitere
recesiv legat de sex: bieii prezint boala clinic, femeile fiind doar
purttoare.
Tabloul clinic este identic n cele dou forme de hemofilie.
Principalele manifestri hemoragice sunt hemartroza i hematoamele,
mai puin frecvente sunt hematuriile i hemoragiile digestive
2.Boala von Willebrand
Este o afeciune caracterizat prin aderarea anormal a plachetelor,
de dou ori mai frecvent dect hemofilia
Defectul primar pare s fie o sintez redus de factor von
Willebrand, protein de care depinde aderarea plachetelor, i este un
cru pentru factorul VIII, protejndu-l de o distrugere prematur.
Boala se manifest prin hemoragii post intervenii chirurgicale i
post traumatice, sngerri ale mucoaselor (epistaxis, menoragie) i
pierdere excesiv de snge prin traumatisme cutanate superficiale.
3. Hemostaza secundara
3.Tulburri ale fibrinogenului (FI)-boli rare-afibrinogenemie
4. Deficitul de protrombin (F II)-este o anomalie foarte rar a
coagulrii, cu hemoragii cutaneo-mucoase, la nivelul plgilor,
hemartroze
5. Deficitul de proconvertin (F VII)-parahemofilia Alexander
intereseaz ambele sexe i se caracterizeaz prin hemoragii care apar
extrem de precoce avnd diverse localizri: ombilicale, nazale, uterine,
meningee
6. Deficitul de factor Stuart-Power (F X)-este o afeciune rar,
datorat tulburrilor n sinteza FX al coagulrii
7.Deficitul de factor Rosenthal (F XI) Hemofilia C- se
manifest clinic ca o hemofilie moderat. Este mai redus ca inciden
dect hemofilia B, poate fi ntlnit la populaiile de evrei.
8.Deficitul de factor Hageman (F XII)-este o boal cu transmitere
AR, lipsit de expresie clinic,
9.Deficitul de factor stabilizator al fibrinei (F XIII) boal rar, cu
transmitere AR
3. Hemostaza secundara
II) TULBURRI DOBNDITE ALE FACTORILOR DE
COAGULARE
1.Defect de sinteza factorilor coagulrii
a) Deficit n sinteza factorilor dependeni de vitamina K
Exemple: hipoprotrombinemia, boala hemoragic a nou
nscutului
b) Afeciuni hepatice
Multiple anomalii, de cauz hepatic, ale hemostazei
contribuie la o tendin crescut de sngerare, i pot exacerba
hemoragia prin varice esofagiene, la bolnavii cu ciroz hepatic

3. Hemostaza secundara
II) TULBURRI DOBNDITE ALE FACTORILOR DE
COAGULARE
2) Prezena de inhibitori patologici ai coagulrii- anticorpi de
tip IgG care acioneaz mpotriva factorilor VIII, IX i a factorului
von Willebrand, care apar posttransfuzional
3) Distrucia sau consumul excesiv al factorilor coagulrii
Acest mecanism este specific CID
4) Alte coagulopatii: Sindromul transfuziei masive
COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (CID)
CID este rezultatul a multiple stri patologice: cauze obstetricale,
politraumatisme, intervenii chirurgicale mari, cancere metastazate, stri
septice grave, mucturi de erpi veninoi.

Fenomenele se desfoar n trei stadii:
1. n primul stadiu: hipercoagulabilitate de intensitate crescnd.
2. Stadiul doi: corespunde biologic unei coagulri masive prin
formarea de microtrombi de fibrin diseminai n microcirculaie.Este
momentul hemoragic al CID. Aceast perioad se caracterizeaz prin
sindrom hemoragic cu multiple localizri: cutanate, mucoase, viscerale.
3. n stadiul trei sindromul hemoragic se agraveaz, deoarece apare
o fibrinoliz reacional, numit i secundar, ce suplimenteaz
hemoragiile.