Sunteți pe pagina 1din 88

Ictere neonatale

Clasificarea
congenitale dobndite
hiperproducia bilirubinei
membranopatii ereditare
(microsferocitoza, eliptocitoza)
BHNN
enzimodeficiene ereditare
(piruvatchinaza, 6G-6PDH)
hemoragii
hemoglobinopatii s-mul sngelui aspirat
policitemia
hemoliza iatrogen
hipercirculaia enteropatogen a
bilirubinei (pilorostonoza, icter
pregnant)
anemia vit E deficitar i
picnocitoza
clirens sczut al bilirubinei (ictere hepatice)
boala Gilibert deficit hormonal (hipotiroidism
sau exceshormonal (pregnant)
defectul de conjugare a Bi
(Krygler-Nayjar I i II, Lucei-
Driskoll)
hepatite infecioase
defect de excreie a Bi din
hepatocite (ds-m Dubin-
Djonson, Rotor)
hepatite toxice
simptomatice n hipotiroidism,
galactozemie
prematuritate
alimentaie parenteral total
ictere obstructive
atrezia sau hipoplazia cilor
extrahepatice de tip fetal
atrezia sau hipoplazia cilor
extrahepatice (hepatita
perinatal)
familiale, holestaze (Bailer,
Mac-Elfre)
atrezia intrahepatic i
hipoplazia ducturilor biliare
(hepatit, ciroz)
holestaze simptomatice
congenitale (mucoviscidoza)
stenoza ductului biliar comun
sau cist
holestaze cu mrirea cilor
intrahepatice (boala Karoli)
holelitiaza
compresie de tumoare
s-mul bilei groase
Icterul fiziologic
Este o entitate benign, tranzitorie, apare la nou
nscui dup un interval liber de 2 3 zile; lipsesc
semnele clinice de alert (hepato splenomegalie),
urmele sunt clare, testele funcionale hepatice sunt
normale; valorile Bi sunt de 70 100 mcm/l. Durata
este de maximum 14 21 zile. Valorile bilirubinei
depesc rar 250 mcm/l, cnd sunt factori
asociativi diveri:
Travaliu prelungit
Hipoxie
Deficit de factori antioxidani ( vit. E )
De obicei nu necesit nici un tratament.








Intrebare>


Factorii responsabili de producerea icterului
fiziologic
Raspuns >Producerea crescut de bilirubin datorit:
- mas eritrocitar mai mare
- durata de via a eritrocitelor mai scurt
- eritropoez ineficient
Afinitate mai mic a albuminei pentru bilirubina indirect n raport cu adultul
Scderea captrii hepatice i alegrii bilirubinei datorit scderii ligandinelor Y i Z
Diminuarea (tranzitorie) conjugrii hepatice a bilirubinei datorit diminurii
activitii uridin-difosfatglucoronil transferazei
Afectarea secreiei bilei n canaliculele biliare
Creterea circulaiei enterohepatice a bilirubinei
Diminuarea florei bacteriene, cu scderea producerii de urobilinogen
Hidroliza crescut a bilirubinei conjugate n blirubina neconjugat prin beta-
gluronidazm cu reabsorbie consecutiv a cesteia prin membrana lipofilic
enterocitar, cu trecere n sngele portal, de unde este captat de celula hepatic,
unde este conjugat i reexcretat
untarea bilirubineii dinspre sinusoidele hepatice cnd persist ductul venos
Aranius

Creterea solicitrii bilirubinice a celulelor hepatice:
numrului de eritrocite
duratei de via a eritrocitelor
circularea enterohepatic a bilirubinei
dereglarea folosirii bilirubinei serice de ctre celulele
hepatice
lingandinei (Y-proteinei)
Legarea proteinelor Y i Z de ali anioni:
deficitul relativ al captrii hepatice (faza II)
Dereglarea conjugrii bilirubinei:
activitatea uridindifosfoglucoroniltransferaza
micorarea activitii uridindifosfoglucozodehi
drogenazei
Ce factori fiziologici duc la creterea
concentraiei serice a bilirubinei?
Pentru icterul patologic e caracteristic:
]prezena la natere sau apariia n prima zi, sau n
a-2-a sptmn de via
]dureaz mai mult de 7 - 10 zile la nou-nscuii
maturi i 10 - 14 zile la prematuri
]decurge ondulant (icterul tegumentelor i
mucoaselor crete)
]dinamica creterii bilirubinei e mai mare de 8,5
mkmol/or sau 85 mkmol/zi
]nivelul bilirubinei indirecte n serul sanguin ombilical
e mai mare de 60 mkmol/l la natere sau 85 mkmol/l
n primele 12 ore de via, 171 mkmol/l la a 2 zi, valorile
maximale ale bilirubinei indirecte n urmtoarele zile
depesc nivelul de 205 - 222 mkmol/l
]nivelul maxim al bilirubindiglucuronidei mai mare de
]25 mkmol/l
Boala hemolitic a nou nscutului
Imunizarea feto-matern este ocauz major a
anemiei hemolitice.Anemia este cauzat de
prezena n sngele fetal a anticorpilor de tip IgG
contra antijenilor din globulele roii fetale .
Aceti anticorpi snt secretai de mam dup
aloimunizarea anterioar i trec bariera placentat
n timpul sarcinii. Grupa de risc:cuplul cnd tata
este RH pozitiv, mama RH negativ,ori mama are
1(0) gr.snge copilul alt gr .sangv.,mai frecvent
A(II).

Care factori ne impun a presupune boala hemolitic ca
cauz a icterului neonatal:
_anamneza familiar de boal hemolitic
_apartenen etnic, care presupune de maladie
congenital (de exemplu deficitul glucozei-6-
fosfatdehidrogenaz)
_debutul icterului n primele 24 ore de via
_creterea bilirubinei mai mare de 0,5 mg/dl/or
_paliditate, hepatosplenomegalie
_neefectivitatea fototerapiei, folosite cu scop de
micorare a bilirubinei
Semne clinice
Paliditate
hpatosplnomgalie
un ictr accentuat safran
urina colorat
bilirubina neconjugat ridicat este un risc de icter
nuclear.
n cazuri grave edme cu anasarc feto-placentar .

1. TEST DE COOMBS DIRECT + :anticorpii
antiimunoglobulinici permit de a evedenia
imunoglobulinele materne fixate pe hematinele nou
nscutului.
2. hmoglobine joas (<120 g/l)
3. Bilirubin neconjugat ridicat
4. Se determin la fel.grupa ABO, Rh copilului,hemograma
(anemie),eritroblastoz,reticulocitoz.
Semne biologice
Hemograma n BHNN
Hemograma n BHNN
AMINOacizii globinelor se reutilizeaz
pentru sinteza noilor proteine
STRUCTURA
HEMOGLOBINEI:HEM

n caz de anasarc exanguinotransfuzie antenatal

Tratamentul n caz de anasarc
Algoritmul n managementul hiperbilirubinemiei la
nou-nscutul sntos la termen
Icterul
persist mai
mult de 2
sptmni?
Are acest copil analiz fizic
anormal, urin ntunecat
sau scaun aholic?
Icterul
persist mai
mult de 2
sptmni?
Fce-i toate
analizele i
includei
posibilitatea a
unui icter
colestatic
Icterul persist
mai mult de 3
sptmni?
Da
Nu
Da
Da
Nu
Nu
Schema de decizii
]icter prezent: necesit tratament pentru prevenirea
isterului nuclear
]ictere ce dezvolt n primele 24 ore icter patologic++
]prevenirea incompatibilitii materno-fetale,
colaborarea obstetrico-pediatric
]hemoliz= risc de anemie++
]optimizarea fototerapiei= evitarea
exsanguinotransfuziei
]lrgirea utilizrii clorfibratelor
]folosirea bilirubinometriei
]icter prelungit mai mult de 10 zile=colestatic=
vitamina K, explorri, excluderea atreziei cilor -
tratamentul chirurgical urgent timp de 45 zile.
Algoritmul n managementul hiperbilirubinemiei la
nou-nscutul sntos
Vrsta/ore
Este
posibil
fototerapia
Fototerapie EST, dac
fototerapia
intensiv
nu este
efectiv
EST i FT
intensiv
=24 - - - -
25-48
12 (170) 15(260) 20 (340) 25 (430)
48-72
15 (260) 18 (310) 25 (430) 30 (510)
72 17 (290) 20 (340) 25 (430) 30 (510)
Fototerapia intensiv va duce la scderea
concentraiei de bilirubin cu 1-2 mg/dl timp de
4-6 ore i concentraia bilirubinei trebuie permanent
s scad i va rmne mai joas de pragul maximal
pentru EST. Dac aceasta nu are loc este vorba de
fototerapie neefectiv.
Rugulile de transfuzie n sistemul AB(O) la
nou-nscui:
Grupa nou-nscutului Grupa mamei Sngele transfuzat
O O-A-B O
A A-AB
O-B
A-O
O
B B-AB
O-A
B-O
O
AB A
B
AB
A-O
B-O
AB-A-B-O
O-A-B-AB O
Introducerea cateterului venos.

I nainte de introducerea cateterului e necesar ca ombilicul s fie inut n poziie vertical;


1 cateter venos:
II cateterul este introdus n vena ombilical;
III orientarea anatomic n caz de introducere a cateterului n vena ombilical:
1 vena cava inferioar
2 ductul venos
3 vena porta
4 vena ombilical

Ce complicaii pot aprea la nou-nscut ce a
suportat exsanguinotransfuzie?
Precoce (acute):
hipocalcemia ca rezultat a legrii ionilor de calciu cu citratul
trombocitopenie, detrminat de agregarea trombocitelor n caz
de folosire a sngelui citrat, srac n trombocite
hiperkaliemie (n volum neadecvat a sngelui exfuzat)
hipoxemie (dac este folosit snge conservat, ce se pstreaz
mai mult de 5-7 zile, care n rezultatul scderii coninutului de
2,3-DPG se poate dezvolta defectul de aport insuficient al O2)
Tardive:
anemie (cauze necunoscute)
dezvoltarea maladiei transplant ctre recipient ca cauz a
nimerii limfocitelor donatoare la recipientul nou-nscut
imunocompromitent.
SECHELE NEUROLOGICE
Icterele cu debut precoce
Data apariiei i
evoluiei icterului
Tipul de icter
la natere sau n
primele 24 ore
eritoblastoza fetal: mai rar, boala incluziunilor
citomegalice, toxoplasmoza congenital
a 2 3-a zi icter fiziologic, hiperbilirubinemie neonatal, ictere
hemolitice familiale (enzimopatii genetice icterogene)
a 3 7-a zi septicemii sau alte infecii (sifilis, toxoplasmoza,
boala incluziunilor citomegalice)
icter restant (dup
prima sptmn)
hemolize (anemia hemolitic, talasemia) anemia
nesferocitar ereditar (deficit de G-6 PD) cu
sensibilitate la medicamente); icter secundar n urma
echimozelor; hepatite (septicemic, seric, herpetic);
galactozemie; obstrucie (atrezia congenital a cilor
biliare); dilatarea idiopatic a cilor biliare
icter persistent n
prima lun de via
sindromul bilei groase ( n BHNN); hepatite; boala
incluziunilor citomegalice; sifilis; toxoplasmoza; icter
familial nehemolitic; atrezia congenital a cilor
biliare; dilatarea idiopatic a cilor biliar; icter
fiziologic prelungit n hipotiroidism sau stenoza
piloric

Frotiul:microcitoz
(6 microns - 7,7
microns > 20 %)
sphrocytose sanguine
BOALA Minkowski-Chauffard
Stomatocytos
Sindromul hepatitei
neonatale
Noiunea de hepatit neonatal se definete clinic ca
un sindrom de colestaz de etiologie multipl, cu
debut situat n primele 3 luni de via i evoluie
natural subacut sau cronic, potenial cirogen,
biologic prin hiperbilirubinemie conjugat, iar
histopatologic prin transformare hepatic
gigantocelular de diferite grade (hepatocite gigante
multinucleate), aspectul din urm constituind trstura
sa cea mai caracteristic.
Noiunea nsi de hepatit neonatal, cea mai utilizat
n prezent, nu este lipsit de inconveniente, fcnd
necesare un numr de precizri:
Originea infecioas.
n al doilea rnd, noiunea de boal neonatal nu
trebuie neleas stricto sensu.
n al treilea rnd, transformarea hepatic
gigantocelular, trstura cea mai caracteristic sub
aspect histopatologic, trebuie neleas ca un proces
dinamic.
Hepatocitele gigante multinucleate au n mod cert o
durat limitat de via.
Hepatita neonatal nu este o colangiopatie atreziant
aa cum s-a propus la un moment dat.
n sfrit, dac diagnosticul de hepatit neonatal ca
atare este n general uor de afirmat pe baze clinice,
biologice i histopatologice, afirmarea etiologiei,
dezideratul final al diagnosticului, nu este n prezent
posibil n toate cazurile:

I Cauze identificabile:
1. cauze infecioase:
-infeciile virotice:
hepatita seric
boala incluziunilor citomegalice
hepatita herpetic
rubeola
virusul Coxsackie
Etiologia hepatitelor neonatale:
infecii bacteriene:
septicemie
pneumonie
pielonefrit
listerioza
sifilisul (este rar)
-protozoare:
toxoplazmoza (icter, hepatomegalie, tulburri
neurologice, oculare, cardiace)
]izoimunizare dup Rh
]alte boli hemolitice (produc secundar hepatita cu
celule gigante)
3. Boli genetice de metabolism
-galactozemia
4. Cauze toxice
5. Nutriia parenteral
2. Stri posthemolitice
Agentul
infecio
s
Investigaii
de screening
Investigaii
speciale
Principalele manifestri clinice
extrahepatice
1. Ageni virali
Virusul
citomeg
alic
AC fixatori de
complement n
ser
Izolarea virusului
din urin i ficat
Demonstrarea
virusului n ficat
prin tehnici de
imunofluorescen
Nounscut mic pentru vrsta
gestaional; microcefalie;
calcificri intracraniene; purpur
trombocititopenic neonatal;
splenomegalie; retinit; surditate
Virusul
rubeolei
Evidenierea AC
fixatori de
complement i
hemaglutino-
ininhibani n ser
AC specifici de tip
IgM, izolarea
virusului din
nazofaringe i ficat
Nounscut mic pentru vrsta
gestaional; cataract; retinit,
malformaii cardiace,
microoftalmie, buftalmie i
edem cornean; miocardit;
purpur trombocititopenic
neonatal; splenomegalie;
osteopatie; adenopatii
II. Cauze necunoscute: hepatita
neonatal idiopatic.
Virusul
hepatitei
B
Prezena
AgHB i
AC n serul
matern
AgHB
s
la nou-nscut.
Demonstrarea AgHB
s
n
ficat prin tehnici de
imunofluorescen sau la
microscopie electronic.
Nu sunt descrise la nou-
nscut.
Virusul
herpes
simplex
Herpes
perinatal la
mam
Izolarea i evidenierea
virusului din leziuni
cutanate superficiale i
din ficat
Splenomegalie,
insuficien cardiac,
pneumonie, vezicule
cutanate;
meningoencefalit
Virusul
Coxsackie
B
Izolare din
tractul
respirator i
materiile
fecale
Izolarea din ficat Miocardit,
meningoencefalit;
pneumonie
Virusul
varicela-
zoster
Demonstrar
ea virusului
n leziunile
cutanate
superficiale
Demonstrarea prezenei
virusului n ficat
Infecie diseminat ca n
infecia cu herpex
simplex; leziuni cutanate
mai marcate
2. Agenii
bacterieni
Listeria
monoccit
ogenes
Izolarea
microorganismului din
snge, l.c.r., ficat
Septicemie; meningit,
pneumonie, purpur
Trepone
ma
palidum
VDRL,
RBW +, n
special la
mam
Demonstrarea
treponemei prin
contrast de faz
Fluorescent treponem
antibody Absorbtion, Ig
M (FTA-ABS-200)
Rinit, rash cutanat;
leziuni osoase; anemie;
adenopatii;
3. Ageni
parazitari
Toxoplas
ma gondii
Anticorpi
fixatori de
complemen
t prezeni
n ser
Titru crescut de AC la
nou nscut, n special
AC de tip, Ig M;
izolarea protozoarului
din ficat i l.c.r.
Microcefalie;
macrocefalie;
meningoencefalit;
calcificri intracraniene;
corioretinit; purpur
trombocitopenic
Afeciunea Investigaii de
screening
Investigaii
specifice
Alte date clinice asociate
1. Anomalii ale metabolismului glucidelor
Galactozemia
congenital
Substane
reductoare
prezente n urin
Scderea
concentraiei
galactozo-l-fosfat
uridil transferazei n
eritrocite
Debut de la natere cu
vrsturi, lipsa progresiei
ponderale, diatez
hemoragic, tablou de
septicemie
Tardiv: ciroz, ntrzierea
mintal, cataract
Intolerana
ereditar la
fructoz
Poate exista
fructozurie dup
ingestia de
fructoz
Scderea sau absena
fructoza -1-fosfat
aldolazei i
accesoriu a fructozo-
1,6 difosfat aldolazei
Debut la introducerea
preparatelor de lapte
zaharate, hipoglicemie.
Diatez hemoragic,
distrofie, anorexie,
glicozurie, aminoacidurie
2. Anomalii ale metabolismului aminoacizilor i proteinelor
Tirozi
noza
Testul cu Fe Cl
3
n
urin pozitiv;
fenistix pozitiv
Concentraia seric
crescut de tirozin i
fenilalanin. Concentraii
sczute de parahidroxifenil
piruvat oxidaz n ficat
Debut la 1-4 sptmni, cu
lipsa progresiei ponderale,
insuficien
hepatocelular, diatez
hemoragic, tubulopatie i
rahitism vitamino D-
rezistent
De
ficien de
alfa 1-
antitripsin

n electroforeza
proteinelor serice,
nivele sczute de
alfa 1-globuline,
determinarea alfa
1-antitripsinei prin
metoda
imunoprecipitrii
Determinri n sistemul
fenotipic al inhibitorilor
proteazelor (Pi)
10-20% dezvolt o
hepatit sever, debutul
obinuit la vrsta de sugar.
Evoluia se face ctre
ciroz, fie la vrsta de
sugar, fie tardiv n
copilrie sau la vrsta de
adult tnr. La adult
bronhopneumopatie
obstructiv cronic.
3. Anomalii ale metabolismului lipidic
Boala Niemann-
Pick
Evidenierea de
celule Niemann-
Pick n mduva
osoas
Deficiena de
sfingomielinaz n leucocite
sau evideniat n biopsii
ganglionare i hepatice
Hepatosplenomegalie,
demen progresiv,
orbire
Boala de tezaurizare
neurovisceral cu
oftalmoplegie (tipul
F de boal
Niemann-Pick,
boala Nieville)
Acumulare de sfingomielin
histiocite "albastre ca
marea" n mduva osoas i
ficat
Hepatosplenomegalie,
demen progresiv,
oftalmoplegie
supranuclear.
Boala Gauccher Evedenierea de
celule gaucher n
mduva osoas
Deficien de glucozil-
ceramid-beta-glucozidaz n
leucocite, evideniabil n
biopsii ganglionare sau
hepatice.
Splenomegalie,
hepatomegalie,
adenopatii, infiltrate
pulmonare, interesare a
SNC
Boala Wolman Scderea acid-esterazei n
leucocite sau biopsie
hepatic
Vrsturi, diaree, lipsa
progresiei
ponderale,distensie
abdominal,
hepatosplenomegalie,
steatoree, calcificri n
gland suprarenal,
ntrziere psihic.
4. Anomalii ale metabolismului pigmenilor i acizilor biliari
Sindromul
Dubin-Jonson
Clearence BSP
redus, cu
creterea
concentraiei la
120 minute
Prezena de pigment
n celule hepatice
(poate s nu apar
evident nainte de 4
ani)
Istoric familial
Acidemia
trihidroxicopr
ostanic
(THCA)
Nivele serice
foarte sczute ale
acidului colic
Defectul enzimei
specifice de
hidroxilare a THCA
Colestaz
persistent.
Hipoplazia cilor
biliare, evolund
spre deces pn la
vrsta de 3 ani.
Anomalii endocrine
Hipopituitarism Hipoglicemie,
nivele serice de
cortizol sczute,
nivele urinare de
17-CS sczute
Testul cu metopiron.
Deficiena de hormon
somatotrop, nivele
sczute de T4 i TSH
Tabloul clinic, biochimic i
histopatologic de hepatit
neonatal.
Hipotiroidism
T4 sczut, TSH
crescut
Caracteristic produce
hiperbilirubinemie liber;
poate ns produce i tablou
de hepatit neonatal.
6. Alte anomalii
Sindromul
Zelweger
Nivele serice ale
sideremiei, cu
saturarea
capacitii de
legare a fierului
Anomalii ale
mitocondriilor la PBH
Greutate sczut la
natere;frunte proeminent
cu sutur metopic
dehiscent, sinostoza
suturilor sagitale; cataract
congenital; hipertelorism,
bolt palatin ogival; ciroz,
chiste renale; alterri ale
cartilajului la nivelul
diafizelor i rotulei
Steatoza hepatic
neonatal
familial
PBH; hepatocite
burate cu grsime
Obinuit evoluie lent;
insuficien hepato-celular
la vrsta de 4 sptmni
Fibroz chistic
de pancreas
(mucoviscidoz)
Coninut crescut
de albumin n
meconiu
Na
+
i Cl
-
nsoit cu
afectarea plmnilor
prin testul sudorii
Hepatita neonatal Atrezia de ci biliare extrahepatice
1. 2.
Date clinice
Mai frecvent la sexul
masculin i prematuri,
incidena familial n 15-
20% din cazuri
Nu exist predispoziie familial sau
de sex
Debut n general mai tardiv
(obinuit n primele 3-5
sptmni de via
extrauterin) rareori dup 5-
12 sptmni
Debut precoce al sindromului icteric
(de obicei n prima sptmn de
via extrauterin, rareori peste 2
sptmni)
Icter obstructiv, n general
fluctuant
Icter obstructiv , de obicei progresiv
i persistent
Hepatomegalia este elementul
esenial la examenul fizic
(splenomegalia n primele 3 luni
de via este semn de hepatit
neonatal)
Hepatomegalia este constant i ferm,
splenomegalia este absent i n cazul cnd este
prezent, este moderat.
n 1/3 din cazuri se noteaz
alterarea strii generale, anorexie,
semne digestive, lipsa progresiei
ponderale
Starea general se menine mult timp bun, n
contrast cu intensitatea icterului . Evolueaz de
obicei fr semne de infecii digestive sau
neurologice
Date biologice
a) de explorare uzual
Hiperbilirubinemie mixt, mai
puin important, cea conjugat
sub din valoarea total. Valorile
sunt n general variabile n timp.
Semne umorale, inflamatorii
prezente; semne de citoliz
prezente, dar moderate.
Prezena semnelor de insuficien
hepatocelular:
hipoprotrombinemie, ce nu
rspunde la administrarea de
vitamin K
Prezena unei anemii hemolitice
moderate cu test Coombs negativ.
Hiperbilirubinemie mixt important (peste 10
20 mg %), cea conjugat peste1/2 din
valoarea total.
Hiperbilirubinemia este persistent; dac se
produc scderi ale valorilor serice sunt
incomplete i tranzitorii.
Semne umorale inflamatorii i de citoliz
absente iniial.
Absena, iniial a semnelor de insuficien
hepatocelular. Dup 2-3 sptmni de
evoluie se poate observa o cretere a timpului
de protrombin, care se corecteaz ns dup
administrarea de vitamina K.
Hiperlipemie, hipercolesterolemie,
hiperbetalipoproteinemie, prezena crescut a
lipoproteinei X necorectat de administrarea
de colesteramin, 4 g/zi.
b)specifice pentru difereniere
Tubaj duadenal : prezena
bilei
Excreia fecal a roz
bengalului marcat radioactiv
n primele 72 ore de la
injectare peste 20%.
Colangiografie endovenoas:
opacifierea CBEH.
Tubaj duadenal : absena bilei
Excreia fecal a roz bengalului
marcat radioactiv n primele 72
ore de la injectare sub 10%.
Colangiografie endovenoas:
opacifierea CBEH.
1. Virusul citomegalic:
- Nou-nscui hipotrofici, mici
pentru vrsta gestaional
- Craniu mic
- Calcificate intracraniene
- Erupii cutanate
- Purpur trombocitopenic
neonatal
- Splenomegalie
- Retinit,
- Hipoacuzie
2. Toxoplasma gondii:
- Afectarea retinei
(coreoretinit)
- Afectarea meningelui cu
meningo-encefalit
- Micro sau macrocefalie
- Calcificri intracraniene
- Purpur trmbocitopenic
obstrucia complet, ngreuind (pn la imposibilitate)
diferenierea de icterul obstructiv
tot att de repede poate permite trecerea bilei n intestin.
Utile n diagnostic sunt:
}proba cu roul de bengal
}colangiografia
}puncia biopsia hepatic
}explorarea chirurgical
}dac fragmentul extras prin biopuncie hepatic
}evideniaz transformarea gigant a celulelor hepatice cu
fibroz portal minor i o mic proliferare a cilor biliare
explorarea chirurgical i colangiografia se amn pe 3sptmni
}dac modificrile histologice (alterarea relativ discret a
celulelor hepatice, fibroza portal evident, proliferarea cilor
biliare) sugereaz atrezia biliar este indicat colangiografia.
Hepatita neonatal duce rapid la:
+antibiotice, n cele bacteriene
+antivirale, n cele virale
+corecia tulburrilor metabolice
+meninerea unei albuminemii eficiente
+fototerapie
+exanguinotransfuzie (cu bilirubine mai mare de 320 mcmol/l)
+dup cteva sptmni :
dac nu este tendin spre ameliorare administrm: prednizolon
2 mg/kg/zi timp de 2 4 sptmni, apoi se reduce doza la
0,5 mg/kg/zi i se continu 2 3 luni
dac este efect bun (micorarea icterului, bilirubinei,
transaminazelor, mrirea apetitului): tratament de ntreinere,
folosind cea mai mic doz, care mpiedic exacerbarea icterului
dac dup 2 4 sptmni de tratament cu doza de atac i 2 3
luni cu doze reduse nu este efect prognosticul este nefavorabil.
Terapeutic se ncepe cu:
Icterul la laptele matern
La nou-nscui alimentai la sn se descrie o form precoce
de icter, care apare dup prima sptmn de via.
Clinic: deosebirea ntre:
- I cterul la alaptare, cu debut precoce, "icterul legat de
alptarea la sn" acest tip de icter se manifest n prima
sptmn de via, se datoreaz lipsei de aport (sczut de
lapte; aceast inaniie relativ duce la niveluri crescute de
bilirubin (aport sczut caloric /de lichide).
"I cterul laptelui matern" cu debut tardiv este un
sindrom caracterizat prin hiperbilirubinemie
neconjugat important la copiii alimentai la sn cu
debut la momentul cnd n mod normal icterul ar trebui
s scad, el apare dup a 10 zi de via, i este nsoit de:
[pofta de mncare satisfctoare
[adaos suficient n greutate
[lipsa hepato- i splenomegaliei
[lipsa semnelor hemolizei excesive
[lipsa devierilor neurologice de la norm
[lipsa icterului nuclear.
Cauzele:

]inaniia
]frecvena alimentaiilor
]pierderea pronunat a greutii corporale iniiale
]prile componente a laptelui matern
]sporirea reabsorbiei intestinale a bilirubinei
]eliminarea tardiv de meconiu (dup 12 ore)
]compresia ntrziat a cordonului ombilical
]administrarea oxitocinei mamei n timpul naterii
Test diagnostic:
} scderea nivelului bilirubinei indirecte la 85 mcmol/l
i mai mult la folosirea laptelui matern pasteurizat n
alimentarea copilului timp de 48 72 ore.
Tratamentul:
] pasteurizarea laptelui matern timp de 48-72 ore
]fenobarbital
]agar-agar
]colesteramin
]fototerapia.
Prin ce se deosebete icterul n alptare de
icterul legat de laptele matern
Icter
fiziologic
Icter n
alimentare la sn
Icter legat de
laptele matern
Debutul (BTS 7
mg/dl)
Dup 36 ore 2-4 a zi 4-7-a zi
Termenul de
atingere a
nivelului maximal
a bilirubinei
3-4-a zi 3-6-a zi 5-15-a zi
Nivelul maximal
al BTS
5-12 mg/dl
12 mg/dl 10 mg/dl
Vrsta la care
nivelul bilirubinei
totale este mai mic
de 3 mg/dl
1-2 spt.
3 spt.
9 sptm.
Frecvena la nou-
nscuii la termen
56% 12-13% 2-4%
Icterul n infeciile urinare
Icterul idiopatic, ce se dezvolt ntre 10-60 zile de
via, poate fi determinat de infecia cilor urinare.
Semnele tipice sunt lipsa hipertermiei(2/3 copii) n
asociere cu hepatomegalie i simptoame urinare
minime. Hiprebilirubinemia este determinat de
bilirubin conjugat. Transaminazele hepatice sunt
normale sau puin crescute. Tratamentul infeciilor
urinare duce la micorarea icterului, determinat de
disfuncia hepatic ca rezultat al aciunii endotoxinelor.
n forme mai grave se determin sepsis cu hepatit
bacterial.
Mezoporfirinele se utilizeaz ca inhibitori a
hiperbilirubinemiei. Ele sunt utilizate la nou-nscuii
cu hiperbilirubinemii. Aciunea lor este: inhibarea
gruprilor HO. Mezoporfirinele sunt concurente a EST
u fototerapiei n tratamentul icterilor, ele fiind utilizate
n exces de bilirubin care rapid se acumuleaz n
snge. O singur doz de SnMp are eficacitate n
tratamentul hiperbilirubinemii, n primele 48-96 de ore
la nou-nscui la termen. Acest tip de tratament reduce
folosirea EST i fototerapiei.
Utilizarea Mezoporfirinelor ca inhibitori a
hiperbilirubinemiei
Care factori ai organismului influeneaz asupra
concentraiei bilirubinei serice
Crete Scade
Rasa Aziaii
Americanii btinai
Grecii
Negrii
Factorii de
sntate
Primipar
Mamele n vrst
Diabetul zaharat
Hipertenzie
Foosirea contraceptivelor
orale n timpul concepiei
Hemoragie n primul
trimestru de sarcin
Micorarea concentraiei
de zinc n ser
Fumatul
Preparatele
medicamentoas
e folosite de
mam
Oxitocina
Diazepamul
Anestezia epidural
Prometazina
Fenobarbital
Meperidin
Rezerpina
aspirina
Cloralhidratul
Heroina
Fenitoina
Antipirina
Alcoolul
`atrezia cilor biliare
`insuficiena de
1
-antitripsin
`displazia arteriohepatic
`holestaz secundar
`alimentaie parenteral total
`sepsisul la copii prematuri
Cele mai frecvente cauze a creterii n snge a
coninutului bilirubinei directe la sugari:
Dereglarea excreiei bilirubinei:
Excreia este dereglat, dar nu este influenat viteza
Dereglarea circulrii:
aportului de oxigen ctre ficat dup pensarea
cordonului ombelecal
fluxului vascular prin ficat n duct venos deschis
Crete oare concentraia bilirubinei conjugate
(directe) lacopii cu icter neonatal precoce?
Determinarea de rutin a bilirubinei conjugate n icter neonatal
precoce la copii sntoi are o importan sczut. Creterea
concentraiei bilirubinei directe se poate presupune n caz
dac la copil este dipistat urin ntunecat sau detrminarea
bilirubinei n urin (bilirubina direct este hidrosolubil), la
fel la prezena scaunului aholic sau icter ce se prelungete mai
mult de 3 sptmni.
Ce este vigintiphobia?
Vigintiphobia se traduce din latin ca frica de cifra 20.
Tradiional pentru prentmpinarea icterului nuclear se face
exsanguinotransfuzia la copii la termen, fr a fi confirmat
conflictul izoimun sau alt tip de hemoliz, la concentraia
bilirubinei de 20 mg%. ns oponenii consider c ea nu
este tiinific argumentat i la copil este prezent tolerana
la cifre i mai mari a concentraiei de bilirubin, determinat
pn la exsanguinotransfuzie.
n ce cazuri este necesar ntreruperea alptrii
la copii cu hiperbilirubinemie?
Numai n erori metabolice rare ca: galactozemia este
necesar nreruperea alimentaiei naturale. Martine i
coaut. au efectuat compararea a 4 grupe de msuri n
grupul de copii, ce se aflau la alimentaie natural i
aveau o concentraie a bilirubinei mai mare de
17 mg/dl. i au evediniat c majoritatea copiilor nu
necesitau careva msuri sau intervenii. n caz de
fototerapia nu se va ntrerupe alimentarea natural.
Cum metaloporfirinele duc la micorarea
nivelului de hiperbilirubinemie?
Multe cercetri au demonstrat c diferite
metaloporfirine (ca zincul, cromul) pot inhiba vdit
hemooxigenaza, ce micoreaz procesul de
catabolizare a hemului i duce la micorarea produciei
de bilirubin. A fost studiat i toxicitatea, care se
manifesta sub form de fotosensibilizare i inhibarea
metabolismului, determinat de citocromul P450.
Care cauze patologice pot duce la hiperbilirubinemii
neconjugaionale prelungite?
1.Stri hemolitice:
-conflict izoimun
-dereglri ereditare a metabolismului eritrocitelor
-stri hemolitice dobndite, detrminate de infecii,
medicamente i anemiile hemoliticemicroaangiopatii
2. Hemoragii:
6peteii
6hemoatoame
6pulmonare
6intracraniene
6retroperitoniale
6cefalohematom.
3. nghiirea sngelui
4. Creterea concentraiei bilirubinei n circulaia
enterohepatic:
ocluzie intestinal
pilorostenoz
parez intestinal, indus de administrarea
medicamentelor
ileus meconial
maladia Hirprung
5. Hipoterioz
6. Hipopituitarism (hipofuncia hipofizei)
7. Ictere ereditare nehemolitice:
tip 1 sau tip 2
sindrom Jilbert
8. Sindromul Lucey-Driscoll
9. Dereglri mixte, unde se detrmin
hiperbilirubinemie conjugaional i
neconjugaional:
galactozemia
tirozinoza
hipermetionemia
fibroza cistic
Ce legtura este ntre durata evoluiei icterului i
infecia cilor urinare?
Icterul de origine necunoscut, ce se dezvolt ntre
a 10 i 60 zi de via, poate ficauza infeciei cilor
urinare. Semnele clinice tipice sunt lipsa hipertermiei
(la 2/3 de copii) n asociere cu hepatomegalie i
simptomatic minimal urinar Hiperbilirubinemia
mai frecvent este determinat de conjugarea
bilirubinemiei. Concentraia transaminazelor hepatice
poate fi normal sau puin crescut. Tratamentul
infeciei cilor urinare (mai frecvent cauzate de
Eeria Coli) duce la diminuarea icterului, determinat
de disfuncia ficatului pe fon de aciunea endotoxinelor.
Utilizarea Mezoporfirinelor ca inhibitori a
hiperbilirubinemiei
Mezoporfirinele sunt utilizate ca inhibitori a hiperbilirubin-
emiei. Ele sunt utilizate n grupurile de nou-nscui cu hiperbi-
lirubinemii. Aciunea lor este prin inhibarea grupurilor de HO.
Aceti inhibitori sunt concureni cu EST i fototerapia n
tratamentul icterilor. Mezoporfirinele sunt folosite pentru
controlul produciei de bilirubin i menagmentul hiperbilirubi-
nemiilor la nou-nscui. O singur doz de mezoporfirine
administrat n primele 48-96 de ore ,unui nou-nscut la termen
cu hiperbilirubinemie va reduce necesitatea utilizrii EST i
fototerapiei
Factorii de risc a afectrii SNC n hiperbiliru-
bineemii:
greutatea corpului mai mic de 1500 g.
scorul Apgar la a 5-a minut mai mic de 3
pH mai mic de 7,15 timp de 1 or
temperatura rectal mai mic de 35
0
C timp de
4 ore