Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CIROZA HEPATICA
INSUFICIENTA HEPATICA ACUTA
LA COPIL
HEPATITELE
CRONICE
Procese necro-inflamatorii i
fibrotice hepatice cu o evoluie de
peste 6 luni.
ETIOLOGIE:
virusul hepatitic B
virusul hepatitic D
virusul hepatitic C
cauz autoimun
boala Wilson (deficit de ceruloplasmin
deficitul de alfa 1 antitripsin
cauz medicamentoas (izoniazida,
nitrofurantoinul, etc.)
STADIALIZAREA HISTOLOGIC:
- prin PBH fragment bioptic fixare i
colorare cu HE sau coloraii speciale
Descierea i cuantificarea leziunilor
scorul Knodell:
- N necroz
- L leziune
- I inflamaie
- F fibroz
- activitatea necroinflamatorie grading
- evaluarea fibrozei - staging
Hepatit cronic Clasificarea Fukuiama
HAI= indice activitate histologica in functie
de scorul METAVIR si KNODDEL
F4- ciroz
SCOR METAVIR
activitate necroinflamatorie
(0= fara, 1= usoara necroza periportala, 2= moderata
activitate necroinflamatorie portala/periportala si
activitate necroinflamatorie lobulara, 3= severa activitate
necroinflamatorie)
FibroTest/ActiTest
EPIDEMIOLOGIE
- aprox. 5-10% din cazurile de hepatit acut B se
cronicizeaz
HDV
- virus defectiv, suprainfecteaz purttorii de
HBV
- calea de transmitere: parenteral/sanguin,
sexual.
- coinfecie sau suprainfecie
- evoluie spre ciroz
HEPATITA CRONIC HBV+ HDV
Clinic: hepatit acut pe fondul unei hepatite
cronice HBV.
Diagnostic:
-markeri serologici: AgHBs, AgHD, antiHD
-teste funcionale hepatice
-histologia
Tratament
INTERFERON 3x10 MU/spt. sau 5 MU/zi 12 luni
sau PegInterferonul 1injecie/sptmn-
12 luni.
HEPATITA CRONIC HCV
Cunoscut din 1990 (anterior hepatit
nonA nonB).
rat de cronicizare foarte nalt 70-80%.
20-30% din cazuri evolueaz spre ciroz.
ARN virus ce conine anvelop lipidic i
nucleocapsida (RNA-HCV).
prezint 6 genotipuri (genotip 1b
predominent n Romnia- 95% din cazuri)
intervine prin mecanism citopatogen
direct i prin mecanism mediat
HEPATITA CRONIC HCV
TRANSMITERE
-parenteral: transfuzii, hemofilici,
hemodializai, toxicomani, transplantul de
organe, manevre chirurgicale, stomatologice
etc
-sexual.
-vertical.
-calea intrafamilial nonsexual.
Sursa de infecie: omul bolnav.
Receptivitatea populaiei = general.
HEPATITA CRONIC HCV
TABLOU CLINIC
-ters sau absent cel mai frecvent
-sindrom neurasteniform, inapeten,
mialgii, dureri n hipocondrul dr.
-icter, hepatosplenomegalie.
Manifestri extrahepatice:
- purpur trombocitopenic, artralgii,
crioglobulinemie mixt, porfiria cutanea
tarda, tiroidit autoimun, glomerulonefrit
membranoas, hepatit autoimun etc.
HEPATITA CRONIC HCV
EVALUARE
- etiologia: Ac anti HCV, RNA HCV (PCR).
- genotiparea virusului C (n Romania genotip
1b prezent la aprox 95% din populaie).
- sindromul de citoliz.
- ecografic: splenomegalie.
- evaluare morfologic- PBH sau FibroScan i
FibroTest (convergente)
- evaluarea manifestrilor extrahepatice.
HEPATITA CRONIC HCV
EVOLUIE COMPLICAII
-Hepatit cronic netratat ciroz
hepatic hepatocarcinom!
-Manifestri extrahepatice: purpur,
glomerulonefrit IRC
-Asociere cu alte boli autoimune.
.
b. Terapia medicamentoas:
1. Terapia bazat pe Peg Interferon
2. Terapia Interferon free
Terapia bazat pe interferon
PEG-INTERFERON adm s.c. doza unic/spt. (PegIFN2a 180 g/sapt sau
PegIFN2b 1,5g/kg corp/spt) + RIBAVIRIN 1000-1200 mg/zi timp de
12 luni ( genotipul 1b).
-supravegherea tratamentului: lunar hemoleucogram cu trombocite,
transaminaze.
Rata de rspuns virusologic (SVR) - 50-60%
Terapia Interferon free
Exist preparate medicamentoase (inhibitori de proteaz,
polimeraz, etc) care inhib replicarea virusal.
Tratamentul este oral, pentru 12 sptmni (eventual 24
sptmni la bolnavii cu ciroz hepatic).
Preparate: Sofosbuvir, Ledipasvir (mpreun n produsul
Harvoni- 12 spt. 1 tb/zi), Simeprevir (mpreun cu
Sofosbuvir), Viekirax/Exviera ( 4 tb/zi pentru 12 sptmani).
Rate de rspuns (SVR)- 90-95%!
Terapia interferon free
DIAGNOSTIC POZITIV:
HA TIPURI
- tip1: ANA, SMA (cea mai frecvent)
- tip2: anti LKM1
-tip3: anti LSP (foarte rar)
HEPATITA AUTOIMUN
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
-hepatite cronice virale
-hepatite cronice medicamentoase
-boala Wilson
-deficit de alfa1 antitripsin
-hepatopatia cronic alcoolic
-ciroza biliar primitiv.
HEPATITA AUTOIMUN
TRATAMENT:
-CORTICOTERAPIA: se ncepe cu Prednison
40-60 mg/zi pentru cteva spt., pn la
scderea transaminazelor, apoi se scade doza
de Prednison cu 5 mg/spt. pn la o doz de
intreinere minim (10-15 mg/zi) cu care se
continu minim 6 luni, pn la remisiunea
complet.
-IMUNOSUPRESOARE: Azatioprina
(Imuran) este tratamentul de ntreinere (se
administreaz ani de zile, cel puin 4 ani).
CIROZA HEPATIC
Definiie:
Ciroza hepatic (CH)
reprezint stadiul final al
hepatopatiilor cronice,
caracterizat prin fibroz
extensiv i prin remanierea
arhitectonicii hepatice,
asociate cu necroze
hepatocitare i cu apariia
nodulilor de regenerare.
CIROZA SUGAR , COPIL MIC
Atrezie biliara
Chistul de coledoc
Paucitatea cailor intrahepatice (sdr Alagille )
Colestaza intrahepatica progresiva familiala(Byler)
Colestaza benigna recurenta Caroli
Fibroza chistica
Deficienta de alfa 1-antitripsina
Hipopituitarism/hipotiroidism
Boala de stocaj a fierului neonatala
Boli metabolice, Zellweger sdr
Boli ale ciclului ureei, Hiperaminoacidemii (tirozinemia)
Boli ale metabolismului lipidic (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman) Boli
ale metabolismului glucidic(galactozemia, fructozemia, glicogenoza tip IV)
COPIL MARE
1.Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic)
2. Cauz colestatic - ciroza biliar primitiv - ciroza biliar
secundar
3.Cauz metabolic - boala Wilson - hemocromatoza -
deficitul de alfa1 anti tripsin glicogenoza
4.Cauz medicamentoas (metotrexat, tetraclorur de
carbon, izoniazid)
5.Ciroza autoimun
6.Cauz nutriional (denutriie, by-pass)
7.Ciroza criptogenetic (de cauz nedeterminat).
8.Boala veno-ocluziva
(Etiologia alcoolica si NASH, Cauz vascular - ciroza cardiac
(insuf. cardiace severe) mai putin intalnite la copil)
CLASIFICARE
Dup dimensiunea
ficatului: - hipertrofic -
atrofic
Dup morfologia hepatic
- micronodular -
macronodular - micro-
macronodular.
TABLOU CLINIC
n fazele incipiente simptomele
pot lipsi sau poate exista astenie.
Sngerri gingivale, nazale,
subicter sau icter sclero-
tegumentar.
n fazele tardive aspect tipic:
pacient icteric cu abdomen mrit
n volum datorit ascitei, cu
ginecomastie, atrofii musculare.
Simptome datorate etiologiei
bolii
Ciroza poate fi:
Compensat (fr icter sau ascit)
Decompensat -vascular: ascit,
edeme -parenchimatos: icter
Simptomatologia este dat de:
1.Disfuncia parenchimatoas: sd.
neurasteniform, scdere ponderal,
hepatalgii, febr (citoliz intens),
prurit, epistaxis, gingivoragii.
2.Hipertensiunea portal: discomfort,
balonri, ascit.
INSPECIA:
-stelue vasculare
-icter sau subicter sclerotegumentar
-rubeoza palmar
-prezena circulaiei colaterale pe
abdomen
-ascita, edemele gambiere
-atrofiamuscular+ascita aspect de
pianjen
-modificri endocrine: ginecomastie,
pilozitate de tip ginoid la brbat,
atrofie testicular, amenoree
EXAMEN CLINIC
PALPAREA:
- hepatomegalie,
margine anterioar ascuit,
consisten crescut.
- splenomegalie
PERCUIA: -matitate de tip
lichidian
ascit.
AFECTAREA ALTOR SISTEME A.Digestive: -
varice esofagiene i varice fundice -
gastropatia portal hipertensiv (congestie,
aspect marmorat, mozaicat,) - ulcer gastric
i duodenal - litiaza biliar
BuddChiari
Boala vasoocluziva hepatica
Insuficienta congestiva a
cordului drept
Soc cardiogenic
DIVERSE
BoalaWilson; suspiciune la
sub 35 ani, in asociere cu
hemoliza , posibil IHA
declansata de o infectie virala
ANATOMOPATOLOGIE
Necrozehepatocitare masive
parcelare sau confluente
Neroze multilobulare sau in
punte cu prabusirea retelei de
reticulina
Regenerare hepatocitara mica
sau absenta
Necroza
centrolobulara:paracetamol soc
Infiltrat gras
microvezicular
hepatocitar :
SDR Reye,
Defectele -oxidarii
Toxicitatea la tetraciclina
FIZIOPATOLOGIE
1-2% IHA prin hepatite virale
Distructia masiva hepatocitara :
Prin efect citotoxic viral direct
Prin raspuns imun la Ag virale
Metabolitii hepatotoxici se leaga
covalent de macromoleculele din :
Acetaminofen,
Isoniazida.
Depletiaintracelulara de
glutation care intervine in
detoxificare
Regenerare hepatocitara
redusa,
Perfuzia parenchimului
alterata,
Endotoxemia,
Scaderea functiei
reticuloendoteliale
Cresterea ammoniemiei
Falsi neurotransmitatori,
amine
Cresterea activitatii
receptorului acidului -
aminobutiric
Niveluri mari ai compusilor
endogeni benzodiazepin- like
CLINICA
Prodrom:
Febra minora
Durere abdominala, greata,
Anorexie
Voma
Ulterior
Icter progresiv
Fetor hepaticus
Diateza hemoragica si ascita
Scaderea dimensiunilor
hepatice fara ameliorare
clinica
Patientii
cu encefalopatie
hepatica au perturbari ale
constientei sau functiei motorii
Iritabilitatea,alimentatia
proasta , modificari in ritmul
somnului
Asterixis
Somnolenta, obnubilare confuzie
la trezire eventual la stimuli
durerosi
Stadii avansate de coma includ:
Raspuns ai extensorilor
Decerebrare
Postura de decorticare
Initial hiperpnee
Insuficienta respiratorie in st IV
de coma
Stadiile encefalopatiei hepatice
STADII I II III IV
Prevenirea si
managementul
complicatiilor
Terapie pretransplant
INVESTIGATII GENERALE
HLT cu formula
Teste funct hep ( ALT,AST, Bt Bi, Bd, GT,
OCT
FA,LDH, PT, albumina, Elfo)
Amoniac
TP , INR
Glicemie, colesterol
Electroliti
Teste functionale renale: uree, creatinina,
Cl Creat,
dozare proteine urinare, ioni urina, pH
urinar
Ex urina
Hemocultura
Markeri virali
HAV I Ac gM
HEV Ac IgM
HBs Ag
Antigen malaria
G6PD
Ceruloplasmina, Cu urinar
Ac antileptospira
Ceruloplasmina, Cu urinar
Nivel paracetamol, valproat de
sodiu
Succinilacetona urinara
PRINCIPII GENERALE
Asepsie completa
Pulsoximetria
Ranitidine IV la 12 h
Inj. Vit K.
TERAPIE SPECIFICA
No. BOALA TERAPIA
01. Acetaminfen N-acetyl cisteine
02. Amanita Penicilin & silibinin
03. Herpes simplex Aciclovir
04. Malaria Antimalarice
05. Encefalopatia enterica Cefotaxim/ceftriaxone
06. B Wilson d-penicillamine
07. Tirozinemia Nitisinona
08. Leptospiroza Penicilina, doxiciclina,
tetracicline
Secondara gastritei,
stress, ulcerelor,
coagulopatiei
Reducerea proteinelor
Lactuloza -0.5ml/kg/doza la
6 ore per os
Rifaximin neabsorbabil
Analgezia ,benzodiazepine