CARDIOPATII CONGENITALE

Prof. Dr. Maria Dorobantu

 UNTURILE

Definiie: comunicri anormale ntre

caviti omologe (ASAD, VSVD)
sau ntre caviti diferite (AoAS)
presiunea de injecie:
mare (VS VD)
mic (AS AD)
consecina: inegalitatea debitelor
ntre circulaia sistemic i cea
pulmonar
 Clasificare (I)
Cardiopatii cu unt stg. dr.
(necianogene):
DSA
DSV
vene pulmonare aberante
pesistena de canal arterial (PCA)
Fiziopatologia untului stg.dr.
creterea cronic a Vb al VD
(suprasarcin de volum) ncrcare
de volum a circulaiei pulmonare
HTP de debit (P, R pulmonar N/)
persitena modificare a vaselor
arteriale pulmonare HTP de
rezisten !!! inversarea untului =
sindrom Eisenmenger
 Sindrom
Eisenmenger
 DSA

Definiie: comunicare interatrial la

nivelul septului interatrial
Tipuri:
sinus venos (vene pulmonare aberante)
ostium secundum
ostium primum (DSV, cleft VM)
foramen ovale patent
Sinus venos
Ostium secundum
Ostium primum
Fiziopatologie
 Clinica
Simptome n funcie de dimensiunile
untului:
unt mic asimptomatic
unt mare :
pneumonii recurente
fatigabilitate
dispnee de efort
aritmii atriale
Semne:
HAD, HVD
cianoz de tip central
PVM
auscultaia:
dedublare fix de Z2 n focarul P
suflu sistolic pulmonar
semne de ICD (cnd apare HTP)
 Paraclinic
EKG:
HVD, HAD
BRD
AQRS la dr.
Rx. toracic:
dilataii (AD, VD, a.P.)
hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP
de debit/rezisten)
Ecocardiografia:
dilatare cavitai drepte
HTP
micare paradoxal a siv
vizualizarea defectului
direcia untului
 Rx.
pulmonar
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografie 2D cu
Doppler color
Ecocardiografia
transesofagian
Ecocardiografia TE cu
Doppler color
 Ecocardiografia
transesofagian cu contrast
 Complicaii
HTP
ICD
aritmii supraventriculare
AIT/AVC

Tratament
chirurgical/intervenional: corectie
nchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVS
sd. Eisenmenger = transplant cord plmn
medical: se adreseaz complicaiilor
 DSV
Definiie: comunicare ntre VS i
VD
Localizare:
sept membranos
sept muscular
asociat sau nu cu alte malformaii
transpoziie de vase mari
stenoza P
DSA
Localizare
Fiziopatologie
 Clinica
Simptome:
dispnee la efort
fatigabilitate
Semne:
suflul sistolic
rulment diastolic mitral de debit
cardiomegalie
hiperpulsatilitatea VS
semne de HTP
cianoz
Auscultaia

suflu pansistolic
asociat unui
DSV mic
Auscultaia

suflu protosistolic
n caz de DVS mic
intramuscular
 Auscultaia

DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare

 Auscultaia

DSV larg cu HTP sever

 Paraclinic
EKG:
HAS
HVS
HVD
ax la dreapta
Rx. toracic:
cardiomegalie global
hiper/hipovascularizaie
dilatarea a.P.
Ecocardiografia = diagnostic:
evidenierea leziunii
aprecierea severitii
complicaii
Cateterism
EKG
DSV mic

DSV larg

DSV larg

Eisenmenger
Rx. toracic
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
 Complicaii
IC
HTP
EI

Tratament
Chirurgical/Interventional: corectie
Medical:
profilaxia EI
tratamentul IC
Persistenta de canal arterial

Bypass fiziologic al
circulatiei arteriale
pulmonare oferind sunt
dreapta-stanga in VIU
La nastere, dupa primul
inspir
Expansiune pulmonara
Scaderea PAP
Secretie pulmonara de
bradikinina ducand la
inchiderea canalului
arterial
Intr-o proportie
semnificativa la 24-48h
Completa la 3 saptamani

Ligamentul arterial
Persistenta de canal arterial

Factori de risc:
Nastere prematura
Sd. rubeolic congenital
Anomalii cromozomiale (ex: Sd.
Down)
Persistenta de canal arterial
Fiziopatologie:
Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiac
Tardiv: HTP cu Sd. Eisenmenger

Clinica:
Insuficienta cardiaca
Suflu sistolic (initial) sau sistolo-
diastolic (tardiv) cu/fara freamat
subclavicular stang
Cianoza diferentiala (la nivelul
membrelor inferioare dar nu si a celor
superioare)
Intarziere in crestere
Persistenta de canal arterial

Preventie:
Administrarea de Indometacin
profilactic la toti noi-nascutii
prematuri (<37 sapt gestatie) in
prima zi de viata

Tratament de corectie:
Interventional/Chirurgical
Transplant cord-plaman
Fiziopatologia untului dr.stg.

perfuzarea cordului stng i a

circulaiei sistemice cu snge
venos:
cianoz de tip central (intratabil cu O2)
poliglobulie :
tromboze vasculare
crize anoxice
dispnee la efort
debitului n circulaia pulmonar
ICD
 Clasificare (II)
Cardiopatii cu unt dr. stg.
(cianogene):
canal atrioventricular comun
maladia Ebstein
fistule arteriovenoase pulmonare
Combinaii unt cu obstacol:
tetralogia Fallot
trilogia Fallot
Anomalii ale circulaiei coronare
Malpoziii structurale
cardiovasculare
 TETRALOGIA FALLOT

Definiie: maladie complex ce

rezult din asocierea:
DSV nalt
stenoz subvalvular (infundibular) a a.P.
aorta ,,clare pe siv
HVD
Fiziopatologie
 Clinica
cianoz
crizele anoxice
deficit de dezvoltare
tromboze
ICD
 Paraclinic
EKG:
HAD+HVD
Rx. pulmonar:
cord n sabot
hipovascularizaie
Ecocardiografia:
evidenierea malformaiilor
aprecierea severitii
Cateterismul cardiac=obligatoriu
EKG
Rx. toracic
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografia 2D
Cateterism cu angiografie
 Complicaii
AVC
tromboze
embolii paradoxale
abcese cerebrale
hemoragii
Tulburri ale EAB (acidoz)
EI
ICD
tulburri de dezvoltare
Tratament
chirurgical
medical (paleativ): betablocante, O2,
antibiotice
 ANOMALIA EBSTEIN
Definiie: anomalie a valvei
tricuspide DSA/DSV
membranos/canal atriventricular
comun:
tricuspida:
mult mai jos implantat (atrializarea VD):
VD mic
insuficien tricuspidian sever
IVD
atrofia foiei septale (practic devine
bicuspid)
Fiziopatologie
sngele din AD nu
se poate vrsa n
VD mic
ptrunde n AS
prin DSA i apoi n
circulaia
sistemic
 Clinica

cianoz de la natere
tipul fr defect septal este
neviabil i necesit realizarea
unei comunicri interatriale de la
natere (intervenional)
relativ rapid ICD
risc mare de EI
frecvent asociat cu WPW
 Tratament
Chirurgical:
reconstrucie valvular
proteza (de excepie)
TRANSPOZITIE CORECTATA DE
VASE MARI
Dup ncorporarea n ntregime a tubului cardiac n
cavitatea pericardic, prin creterea sa n lungime
formeaz ansa cardiac, de forma literei U cu
convexitatea anterior i la dreapta.