Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Mahler Beatrice
Aprox. 5 litri,
◦ 3 litri reprezintă plasma,
◦ iar 2 litri celularitatea sângelui
celulele seriei roşii – hematiile
celulele seriei albe – leucocitele
plachetele sau trombocitele
În viaţa intrauterină hematopoeza se
desfăşoară la nivelul ficatului, splina şi
nodulii limfatici având un rol minor în
producţia de celule.
Seria roşie se dezvoltă în măduva roşie din
celula stem pluripotentă.
În etapa de diferenţiere
◦ din celulela stem pluripotentă
se formează celula stem
eritropoetică ,
în etapa de proliferare
apare proeritroblastul - o
celulă cu diametrul de 15-
25 m, nucleu mare cu
numeroşi nucleoli şi
citoplasmă puţină bazofilă.
1 grupare hem,
4 lanturi de
globină,
◦ lanturi A1, A2, F,
După apariţia stimulului sinteza de eritropoetină
creşte în primele minute, devenind maximă după 24
h, iar primele hematii apar în circulaţie după 5 zile
Eritropoetina are 3 efecte asupra celulelor medulare:
◦ favorizează angajarea celulei stem pluripotente pe linia roşie,
◦ stimulează proliferarea precursorilor liniei roşii prin
stimularea sintezei de AND,
◦ stimulează sinteza hemoglobină prin stimularea sintezei
lanţurilor globinice.
Renal-80%
Hepatic-20%
Receptori pt EPO se gasesc si in Ebl. dar nr lor scade pe masura ce se
matureaza Ebl.
EPO determina scurtarea timpului de tranzit medular si eliberarea in sg de Er
imature (macrocte prolicromatofile = reticulocite de stress).
Intravasculara: redusa cantitativ in mod fiziologic, poate
deveni importanta in anemiile hemolitice sau HPN. (in care
complementul creeaza orificii in membrana Er), in
hemoliza indusa de contactul cu valvele mecanice cardiace,
si in A. Hml.microangiopatica.
◦ Hb se leaga de haptoglobina (1:2) si transportata la ficat, unde
hemul este convertit in biliverdina, care e apoi catabolizata la
bilirubina.
Extravasculara: Er cu deformabilitate redusa si proprietati
de suprafata alterate sunt ingerate de macrofage.
◦ In mod patologic scaderea deformabilitatii apare in sferocitoza
ereditara si eliptocitoza ereditara prin scaderea raportului
suprafata-volum.
◦ Cresterea viscozitatii intracitoplasmatice apare in sicklemie si in
HbC.
◦ Alterarea de membrana apare in multe forme de anemii,
A.Hml.autoimuna, sferocitoza ereditara (alterarea membranei duce
la pierderea de K)
Hemoglobina
Vehicul pentru O2 si CO2
Formata din 4 lanturi de globina si 4 nuclee
porfirinice (leaga Fe)
Reprezinta 95% din totalul cantitatii de proteine
din Er.
La adult:
◦ Hb A (a2b2) reprez. 97% din totalul de Hb continut in Er,
◦ Hb A2 (a2d2) 2.5%
◦ HbF (a2g2 ) < 1% of the total
Valoare normala:
◦ 12–14 g/dl la barbati
◦ 10–12 g/dl la femei
65% din Hb este sintetizata in
eritroblasti si 35% in reticulocite
la nivelul poliribozomilor.
Sinteza e coordonata cu cea a
hemului.
Interpretare
Valori normale
Bărbaţi = 42-52%
Femei = 36-48%
Ht este un indicator al anemiei, indicând scăderea
volumului celular. O scădere a Ht sub 30%, indică că
pacientul are anemie moderată.
Cauze de anemie:
centrale
◦ insuficienţă adrenală,
◦ leucemii, limfoame, boli mieloproliferative,
◦ boli cronice,
periferică
◦ hemodiluţie, hemoragii acute sau cronice,
◦ reacţii hemolitice, secundare transfuziilor incompatibile,
imune,
de menţionat este că valoarea Ht după pierderi acute de sânge sau după transfuzii
nu are o valoare reală, fiind modificate prin hemoconcentraţie sau hemodiluţie.
Cauze de poliglobulie
Centrală
◦ policitemia vera, ,
Periferică
◦ hemoconcentraţie,
◦ insuficienţă cardiacă congestivă, boli pulmonare
obstructive,
◦ altitudine crescută,
◦ tumori renale, hepatoame.
Valoarea hematocritului reflectă valoarea hemoglobinei şi a numărului total de
eritocite. În general, valorile anormale ale hematocritului indică aceleaşi
afecţiuni ca şi valoarea numărului eritrocitelor şi a hemoglobinei.
– valori scăzute:
● anemie microcitară (anemie feriprivă, talasemie)
● anemie hipocromă (infecţii, anemia din bolile cronice,
anemie sideroblastică, intoxicaţie cu Pb)
A. Numărul de reticulocite
(NR)= ( %R x NE)/100 = 0,5-2% x NE
B. Numărul de reticulocite corectat
(NRC) = R %* Ht actual/Ht ideal
C. Indexul producţiei de reticulocite
(IR sau IPR) = nr de R corectat%*/Factorul de corectie
Factor de corectie:
1 - anemie usoara,
2 - anemie medie,
3 - anemie severa
45% 3,5 1 —
25% 2,5 2 2
eritrocite mature cu
dimensiuni sub
valorile normale
anemia feripriva,
siderobastica
Macrocitoza
eritrocite mature cu
dimensiuni peste
valorile normale
anemiile megaloblastice
acantocit - afecţiuni hepatice severe, deficit de piruvat-kinaza
(PK), uremie, a-β-lipoproteinemie, intoxicatii
echinocit - deficit de piruvat-kinază (PK), sângerări
gastrointestinale, neoplasme gastrice, ulcer peptic,
hipopotasemie, hipomagnezemie, uremie
picnocit - anemie hemolitică
schizocit - fragmentarea patologică a eritrocitelor în cursul
unui proces hemolitic — anemie hemolitică microangiopatică,
eclampsie, HTA malignă, glomerulonefrită, sd. hemolitic-
uremic, valvă cardiacă protezată, CID
drepanocit - eritrocit în formă de "seceră" sau poate îmbrăca
forme neregulate de "virgulă" sau de "bastonaş" — anemie
hemolitică, siclemie, talasemie, hemoglobinopatii
dacrocit = eritocit în formă de lacrimă/ picătură sau de rachetă
de tenis — anemie hemolitică severă, eritroleucemie,
eritropoieză extramedulară, talasemie, infiltrarea neoplazică a
maduvei hematogene
celule fantomă sau bite cells - deficit de G-6-PDH
Poikilocitoza
1 – ovalocite
2 – dacriocite
3 – celulă în ţintă
Sferocite= H care si-au pierdut
Paloarea centrala si au un aspect sferic
Indica o pierdere a integritatii
citoscheletului
microsferocitoza ereditara
anemii hemolitice autoimune
anemie hemolitica microangiopatica
Drepanocite (hematii falciforme)
eritrocite în forma de secera
drepanocitoza (siclemie,
hemoglobinoza S)
Acantocite
eritrocite cu marginea
neregulata, care au pe
suprafata lor numerosi spiculi
Reflecta o compozitie lipidica
anormala a membranei H
acantocitoza
eritrocite de forma
ovala
eliptocitoza ereditara
Eritrocite “in semn de tras la tinta”
talasemii
Schizocite- H. fragmentate intr-o varietate de
forme si marimi, inclusiv in froma de coif;
indica of fragmentare a H intravasculara
Apare in Anemii hemolitice
A. Hemolitice microangiopatice
A. Hemolitice de cauza
● H. pătate
● reticulocitoză
Apare in perioadele de productie rapida de H., mai ales in
A. Hemolitice sau in A. megaloblastice
Anizocromia
eritrocite hipocrome şi
normocrome pe acelasi frotiu
anemie feripriva, anemie
sideroblastica
H. nucleate = normoblaști
corpusculii Howell-Jolly – e obicei unul sau cateva incluzii
violacee in H vizibile e frotiul periferic; reprezinta
fragmente reziduale nucleare ce contin cromatina;
◦ apar in : anemie hemolitică, anemie megaloblastică,
eritrocitopoieză intensă, post-splenectomie
corpusculii Heinz – multiple incluzii rotunde, gri, dupa
colorare supravitala cu metil cristal violet; reprezinta
agregate de Hb denaturata. Indica o injurie oxidativa fata
de H, cum este cea din deficitul de G-&-PDH sau in
prezenta unor Hb instabile
◦ Apar in: anemie hemolitică, deficit de G-6-PDH,
hemoglobinopatii, hemoliză acută indusă medicamentos
Punctatiile bazofile – Multe puncte albastrui, mici in H.;
provin din colorarea clusterelor de poliribozomi in H tinere
circulante
◦ Apara in A. Hemolitice dobandite sau congenitale, in
intoxicatiile cu Pb (Pb inhiba pyrimidin 5’-nucleotidaza, care
digera in mod normal ARN rezidual)
Hb instabila poate precipita in interiorul H, cu
aparitia corpilor Heiz. Acest fenomen se poate
pune in evidenta prin coloratie cu albastru cresil
briliant
Etapele investigarii unui sindrom anemic
A. Aspiratul medular
1. Raportul E/G (între precursorii eritrocitari
şi cei granulocitari)
2. Morfologia eritrocitară
3. Frotiul medular
B. Biopsia medulară
1. Celularitate
2. Morfologie
Frotiul medular se obtine prin:
aspiratia continutului
medular
confirmarea diagnosticului
obtinut pe baza frotiului
de sange periferic prin
determinarea tipului
de eritropoieza
Orice pacient cu o anemie de cauza neprecizata
Orice pacient cu o anemie hipoproliferativă
Orice pacient la care se suspecteaza o proliferare
maligna a celulelor hematopoetice
Pacienti la care se face o evaluare a depozitelor de Fe
determinarea unei
infiltrari medulare
◦ cu celule neoplazice
◦ tesut adipos
Punctia medulara –tehnica
Curba de maturaţie a precursorilor eritrocitari în anemie
În curba de maturaţie a precursorilor eritrocitari se observă o
predominenţă a precursorilor de tip adult.
Dacă măduva este sănătoasă, în anemie va creşte sinteza de
eritropoetină, care va stimula producerea de precursori de tip
adult = Hiperplazie Normoblastică
În patologia care presupune modificarea proliferării sau a
maturaţiei se constată scăderea precursorilor de tip adult şi
creşterea precursorilor de tip tânăr = Hiperplazie Eritroblastică
Anemia prin deficit de proliferare, este secundară deficitului de
vit. B12, care determină mitoze ineficiente, rezultând celulele cu
nuclei mari (imaturi) şi citoplasmă acidofilă (matură) =
asincronism Nucleu / Citoplasmă
Anemia prin tulburarea maturaţiei, va determina maturarea
nucleului la stadiile finale, în timp ce citoplasma rămâne
bazofilă.
Indicatiile studiului frotiului medular:
◦ coloratia Perls
◦ bine reprezentate in
an. sideroblastica