Sunteți pe pagina 1din 40

Boala hemolitica a nou

nascutului
BHNN - Definitie

 Boalahemolitica a nou fătului născut și (HDN)


este o distrugere a celulelor rosii din sange (RBC)
ale fătului și nou-născutului prin anticorpii produși
de mamă

Este o afectiune in care durata de viata a


eritrocitelor fetale, este scurtat din cauza alo-
anticorpii materni împotriva antigenelor
eritrocitare achiziționate de la tată
Anticorpi
5 Clase de anticorpi
IgM
IgG
IgA
IgD
IgE
 Anticorpi specifici pe grupe de singe
IgG
IgM and rarely
IgA
Biochemia Anticorpilor

 Fabricat din patru lanțuri de polipeptide


Două (L) lanțuri ușoare
Două lanțuri identice grele (H)

 Fiecare clasă are lanț greu imunologic distinct


Biochimia Anticorpilor
Anticorpi de grup sanguin
 Anticorpii grup sanguin pot fi clasificate drept
- În mod natural și anticorpi imunitar
În funcție de presensitization
- Anticorpi reci și calzi
- Gama termică a anticorpilor:
- Cei mai multi Ac naturali sunt reci
- Cele mai multi Ac imune sunt calde și pot
distruge eritrocitele în vivo
- Anticorpi completi și incompleti
- Depinde de aglutinarea eritrocitelor cu ser suspendat
- IgM este anticorp complet; cei mai ulti Ac naturali sunt
completi și de clasa IgM
- IgG este anticorp incomplete.
Nticorpii sistemului ABO
 Anti- A
naturali
Imuni
 Anti- B
naturali
Imuni

 Anti- A1
 Anti- H
Anticorpii sistemului Rh
 AC Naturali
Anti- E
Ocazional anti-D si anti Cw
 Ac imuni
Ac D sunt mai mult imunologici
Altii sunt anti E, si C.
Cel mai des este anti E
Dupa anti- D, anti- c este cel mai comun in
geneza HDN
 Cea mai vasta majoritate de Rh Ac sunt IgG si nu
fixeaza complementul
Anticorpi din alte grupe sanguine
 Anti-
K
Kell blood group system
Usually is immune antibody
Warm Ab

 Anti-
Jka
Kidd blood group system
Usually is immune antibody
Warm Ab
Complementul
 Complementul sunt serie de proteine, prezente în
plasma ca precursori inactivi

 Atunci când este activat și reacționează


secvențial cu celălalt mediază distrugerea
celulelor și bacteriilor

 Activareacomplementului implică două etape


1.opsonizarea
2.etapă litică
Complementul 2
 Anticorpiipot fixa complementul și provoca distrugerea
rapida a celulelor rosii

 Distrugerea
depinde de cantitatea de anticorpi și
complement

 ÎnABO- transfuzia incompatibilă in care eritrocitele A sau B


nu supravetuiesc, poate fi văzut după 1 oră de transfuzie
de ce?
Amintiți-vă ca Ac naturali sunt IgM și fixeaza complementul
care completează medierea hemolizei
Mecanismul BHNN
 Existădistrugerea eritrocitelor ale fătului prin
anticorpii produși de mamă

Celulele roșii fetale conține antigenul


corespunzător, apoi legarea anticorpului va avea
loc la eritrocite

 Eritrociteleacoperite sunt îndepărtate prin


sistemul fagocitare mononucleare
Unconjugated
bilirubin
Conjugated
bilirubin
Patogeneza – inainte de nastere
Patogeneza – dupa nastere
Semne Clinice
 Formă mai puțin severă
- anemie usoara
forme severe
- Icter gravis neonatorum (Icter nuclear)
moarte intrauterină
- hydrops fetal
- placenta edematoase, ascitica, umflat si
friabila
Fiziopatologie
- Hemoliza extravasculara cu eritropoieza
extramedulară
- Hepatică și insuficiență cardiacă
BHNN
 Dupa Nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
moartea intrauterine a fatului
 Inainte de nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
cresterea biliribunei
Kernicterus
Retard dever de crestere
Click icon to add picture

Singele unui fat afectat de BHNN care arata policromazie si nr crescut de normoblasti
BHNN – Dupa Rh factor
 Anticorpi împotriva
Anti-D și mai puțin frecvent anti-C, anti-E
 Mama in cazul in care este anti-D si Rh - (negativ)
 Primul nascut este deobicei neafectat
 Sensibilizarea la mama are loc
In timpul gestatiei
In timpul nasterii
 Totiurmasii care vor mosteni Antigen – D, vor fi
afectati de BHNN dupa
Pathogeneza

Hemoragie fetomaterna

Formarea Anticorpilor materni

Difuzia placentara a Ac IgG

Ac materni ataca eritrocitele fetale

Hemoliza eritrocitelor fetale


Factorii care determina imunizarea si
severitatea
 Expunerea la antigen
 Raspunsul gazdei
 Specificitatea anticorpilor
 Influenta grupului ABO
incompatiblitatea dupa sistemul ABO a
celulelor Rh positive vor fi hemolizate inainte ca Ag
Rh sa fie recunoscut de catre sistemul imun al
mamei
Diagnostic si management

 Cooperarea intre:
-Gravida si sotul ei
-Medicul obstetrician
-Testele de laborator
Recomandari
 Istoria:inclusiv sarcini normale anterioare sau care au nevoie și
de transfuzie de sange
 ABO si Rh testare
Detectarea anticorpilor;
- Pentru a detecta IgG Ac semnificativ clinic, care
reacționează la 370C
- Teste trebuie repetate la 24 sau 28 de săptămâni, dacă
primul test a iesit negativ
 Specificitate fata de anticorpi
 Fenotipul parental
 Testarea amniocitelor
 Titrul de Ac
Diferenta de 2 dilutii sau scorul mai mare de 10
este semnificaticativ

 Amniocenteza si cordocenteza
Concentratia Bilirubinei
Scanarea Spectrofotometrica prin metoda
indirecta
Singele fetal poate fi luat si testat pentru
Hb, Hc, grupa de singe si testul Coombs direct.
Liley graph
Diagnostic si management
 Transfuzia intrauterine
Zona 2 sau 3
Cordocenteza daca Hb < 10 g/dl
Evidenta ultrasonografica a hidropsului
 Nasterea premature
 Fototerapia
 Transfuzia seanguina a nou nascutului
Exsanguinotransfuzia sanguine
Efectele exsanguinotransfuziei

 Regleaza nivelul bilirubinei


 Regleaza sensibilizarea eritrocitelor si Ac
 Supresialiniilor incompatibile ale
eritropooiezei
Diagnostic si management

 Selectia singelui pentru hemotransfuzie


Grupa o
Rh negatev
Singe cu o vechime nu mai mult de 7 zile.
Diagnostic si management
Prevenirea BMNN dupa Rh factor

 Prevenirea imunizarii active


Administrarea Ac eritrocitari
corespunzatori
Utilizarea unui titru inalt de Rh – Ig

 Calcularea dozei
Testul Kleihauer pentru Hb fetala
Mecanismul de actiune
 Administrarea anticorpilo va lega celulele Rh
positive
 Splina capteaza aceste cellule prin receptori
specifici
 Este stimular raspunsul supresor ce catre
limfocitele T
 Splină elimina eritrocite acoperitede anti-D Ac
înainte de a contacta cu celule prezentatoare de
antigen "deviație de antigen"
BHNN dupa ABO

 In scopu practice, doar indivizii din grupa O fac un


titru mare de Ig G

 Anti A si Anti B fac predominant Ig M

 Anticorpii ABO sunt prezente în serul tuturor


indivizilor a căror eritrocite sunt lipsite de
corespunzători
BHNN dupa ABO – Semne si simptome
 Două mecanism protejează fătul împotriva Ac
anti-A și anti-B
- Antigene relative slabe A și B a eritrocitelor
fetale
- Distribuția pe scară largă a antigenului A si B in
tesuturile fetale redirectionind Ac departe de
eritrocitele fetale

 Anemia este cele mai multe ori ușoară

 ABO- HDN poate fi văzută în primul sarcinii


BHNN dupa ABO – Examen Paraclinic

 Diferăde BHNN dupa Rh ; microsferocitele sunt


caracteristice pentru BHNN dupaABO

 Peak-ul de bilirubina este mai târziu, cam la 1- 3


zile de la nastere

 Testarea singelui din cordonul ombilical av arata


eritrocite care au la suprafata Ac anti-A sau anti-B
BHNN dupa ABO - Tratament

 Transfuzie de singe de grupa O, care este rareori


necesar
BHNN – dupa alti AC

Ant C - Deobicei este mai putin severa


decit cea cauzata de An Anti D

AntiK – poate cauza anemie fetala


severa
Summary
 Boala hemolitica a nou-nascutului se produce atunci
când Ac IgG produși de mamă împotriva antigenului
corespunzător, traverseaza placenta si distruge celulele
rosii din sange ale fatului.
Buna gestionare timpurie a Rh HDN salveaza vieta unui
copil și sarcinile viitoare
ABO- HDN este de obicei ușoară
Alte antigene de grup sanguin poate provoca, de
asemenea HDN