Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DIFUZE
Generalităţi
Interstiţiul pulmonar
spaţiul care separă celulele endoteliale si epiteliul
alveolar pulmonar
include de asemenea, prin extensie
ţesutul septului interlobular
spaţiile perivasculare si perilimfatice
ţesutul peribronşic si peribronşiolar.
Definiţie
grup de afecţiuni care au in comun leziuni
complexe, de obicei evolutive, care cuprind
peretele alveolar, ţesutul perialveolar (septurile)
si alte structuri adiacente
grupează un ansamblu de boli care interesează
interstiţiul indiferent de modul de evoluţie si de
gravitatea leziunilor de la alveolita pana la fibroză
ireversibila
în practica, PID se definesc prin existenta pe Rx
pulmonar sau CT a unei opacităţi difuze nodulare
si/sau lineare cu natura, topografie si profunzime
variabila.
Etiologie
COP AIP
(Cryptogenic organising (Acute interstitial
pneumonia) pneumonia)
NSIP RB-ILD
Fibroza pulmonara Alte forme de
PID idiopatice (Non-Specific interstitial (respiratory bronhiolitis
idiopatica (FPI) pneumonia) interstitial lung disease)
LIP DIP
Usual interstitial
(Lymphocytic interstitial (Descuamative interstitial
pneumonia (UIP) pneumonia) pneumonia)
Clasificare
PID de cauza necunoscuta
Fibroza pulmonara idiopatica (Pneumonie
interstiţiala cronica, sindrom Hamman – Rich)
Sarcoidoza
Colagenoze (sclerodermie, PAR,
dermatomiozita, sdr. Sjögren, boala mixta a
tesutului conjuctiv)]
Histiocitoza X
Bronsiolita obliteranta cu organizare
pneumonica idiopatica sau secundara
Clasificare
PID de cauze cunoscute
TB pulmonară
SIDA si alte infectii pulmonare oportuniste
Afectiuni neoplazice (limfangita neooplazica,
localizarea pulmonara a hemopatiilor)
Pneumoconioze (azbest, siliciu, talc, argila, fier,
aluminiu, beriliu)
Pneumonii de hipersensibilitate (plaman de fiermier,
boala crescatorilor de pasari, de ciuperci)
Pneumopatii toxice chimice (vapori de mercur, oxizi de
azot, paraquat - ingestie)
Plamanul cardiac (hemodinamic)
Radiatii ionizante
Pneumopatii iatrogene: medicamente (bleomicina,
nitrofurantoin, fenitoin, amiodarona, ciclofosfamida si
metotrexatul)
Afecţiuni pulmonare primare
Granulomataza Wegener
Sindromul Churg-Strauss
Vasculita de hipersensibilizare
Granulomatoza sarcoidă
necrotizantă
Infecţii
Virusuri (citoegalovirus)
Bacterii (Bacillus subtilis, B. cereus,
Pneumocysitis jiroveci)
Fungi (Aspergillus, Criptostroma corticale,
Aureobasidium pullulans, Penicillium species,
Macropolyspora faeni, Thermactinomyces
vulgaris, T. sacchari)
Boli genetice
Biopsia transtoracică cu ac
Alte investigaţii
Biopsia pulmonara
Diagnosticul de certitudine al FPI.
Boala are o distributie neuniforma si biopsia
poate fi negativa.
Pattern-ul este variabil, in functie de tipul
histopatologic se poate aprecia raspunsul la
tratament, prognosticul pacientului
Poate fi evitata doar in cazul formelor tipice de
FPI (UIP) cu aspect CT caracteristic
Diagnostic
Criterii majore:
Excluderea altor cauze de afectare pulmonara
Functie pulmonara normala cu evidentierea restrictiei si
modificarea schimburilor gazoase
Aspect reticular la nivelul ambelor baze pulmonare la Rx
toracic
Biopsie transbronsica si lavaj bronho-alveolar sugestiv
pt diagnostic
Criterii minore:
Varsta peste 50 de ani
Debut insidios cu dispnee progresiva
Durata boli mai mica sau egala cu 3 luni
Raluri crepitante bazal bilateral
Forme particulare de FPI
1. Sindromul Hamman - Rich
Forma cu evolutie rapida, care fara tratament duce la
deces in cateva luni
Lezinile morfopatologice au caracter acut: necroza
epitelilui alveolar si bronsiolar cu formarea de
membrane hialine care tapeteaza lumenul alveolar,
prezenta edemului ai a fibrinei pe peretii alveolari si cu
eozinofile frecvente in interstitiu, leziunile acute
coexista cu cele cronice
2. Pneumonia interstiala descuamativa
Histopatologic este vorba de umplerea alveolelor cu
celule mononucleare mari, derivate din macrofage.
Leziunile sunt monomorfe
Este considerata forma de debut a FPI
Evolutie si pronostic
Interferon γ
Interferon β
Relaxin (creste procolagenaza)
Pirfenidone
Halfuginone Inhiba sinteza de colagen
Suramin (inhiba citochina profibrotica)
PGE2 (inhiba producerea de colagen)
Tratamentul adjuvant
Oxigenoterapie
LES
Sdr. Sjögren
Se asociaza cu alte colagenoze in 50% din cazuri, cu
afectare pulmonara frecventa
Histiocitoza X
granulomatoza caracterizata prin agregate celulare
(eozinofile, limfocite, plasmocite) si celule histiocitare cu
caracter particular. Boala afecteaza mai ales tinerii fumatori
Clinic: dispnee, pneumotorax spontan, determinari
extratoracice osoase, diabet insipid
Rx – reticulomicronodulatie difuza ascociata cu arii
microchistice
Lavajul bronhoalveolar
Hipercelularitate cu predominanta macrofagica
Limfocite CD8
Crestere peste 5% a celulelor care fixeaza Ac monoclonal
OKT6 (patognomonica)
Corticoterapia da rezultate inconstante
Algoritm de diagnostic
Suspiciune clinica PID
Expunere la
factori externi
Investigatii Anamneza
Semne extrapulmonare
Analize de laborator
Spirometrie
Prelevari histologice
Pneumoconiozele:
Afectare hepato-splenică
in 50-60% din cazuri dar manifestările clinice sunt rare
creştere moderata a fosfatazei alcaline si/sau
transaminazelor in 20% din cazuri
colestază intrahepatică cronica sarcoidotică – simulează
tabloul unei ciroze biliare primitive (lipsesc Ac
antimitocondriali)
HT portală – complicaţie rara sau foarte grava
splenomegalie cu sau fără hipersplenism indica fie
localizarea granulomului sarcoidotic fie HT portală
Alte manifestări (2)
afectare parotidiana
5% din cazuri
parotidita bilaterala nedureroasa
sindromul Heerford – asociază uveita cu parotidita, febra
si atingerea unui nerv craniana adesea facial
alte localizări cu frecventa mai redusa
leziuni osoase – radiologic la mâini si picioare (geode,
ruptura de corticala) sau la craniu
adenopatii abdominale
tiroida, stomac, sfera ORL, epididim – rar
sindrom Mikulitz: asociază kerato-conjunctivită uscata,
hipo- sau anaciditate gastrica, poliartrita cronica,
eczema
Determinări mediastino-
pulmonare
Corticoterapie - indicaţii: