Afecţiunile veziculo-buloase

ale mucoasei orale

 Clasificare

Afecţiuni veziculo-buloase de Afecţiuni veziculo-buloase cu

etiologie virală etiologie genetică
Primoinfecţia herpetica  Epidermoliza buloasă
 Infecţia herpetica recidivantă (labială,  Epidermoliza buloasă dobândită
intraorală) Reacţii alergice (hipersensibilitate)
 Varicela

 Zona Zoster
 Eritemul polimorf
 Sindromul Stevens-Johnson
 Boala Gură-Mână-Picior
 Sindromul Lyell (Necroliza toxică
 Herpangina
epidermală)
 Afecţiuni veziculo-buloase de
 Reacţii lichenoide
etiologie autoimună postmedicamentoase
 Pemfigusurile  Stomatite alergice (reacţii
 Pemfigoidele
medicamentoase, toxidermii)
 Dermatoza cu IgA linear
Agenţi fizici, chimici (arsuri)
 Dermatita herpetiformă Duhring-Brocq
Mucocele
 Angina buloasă hemoragică

 Lichen plan bulos

 Mecanismul de
formare a
leziunilor buloase
Apariţia bulelor se datorează pierderii coeziunii intraepiteliale prin alterarea sintezei şi/sau a dinamicii
sistemelor de coeziune ale pielii sau mucoaselor
Deşi cauzele care duc la apariţia bulelor (veziculelor) sunt multiple, ele dau naştere numai la două tipuri
de separări: intraepiteliale şi subepiteliale.

Bulele intraepiteliale Bule subepiteliale

Bule acantolitice Bule intrabazale
Bule spongiotice Bule joncţionale
Bule citolitice Bule subepiteliale adevărate
 Bulele acantolitice

Apar datorită pierderii coeziunii intercelulare în

structurile suprabazale, fără leziuni celulare majore.
Sunt alterate joncţiunile desmozomale, cât şi
adeziunea normală intercelulară prin glicoproteinele
de membrană.
Acantoliza poate să apară în urma unui mecanism
autoimun (ex. pemfigusul vulgar), printr-o anomalie
genetică (ex. pemfigusul benign familial), printr-o
transformare neoplazică (ex. carcinomul spino-
celular), datorită unei toxine microbiene (ex. impetigo
bulos stafilococic).
 Bule spongiotice

Apar ca urmare a unui edem intercelular marcat,

care destinde şi apoi rupe joncţiunile intercelulare.
Inflamaţiile cutanate nespecifice, eczemele, virozele
pot produce astfel de leziuni.
 Bule citolitice

Apar ca urmare a unei necroze masive a unor grupuri

de celule din epiteliu supuse unor agresiuni fizice,
chimice sau în cadrul unor sindroame toxice (ex.
Eritemul polimorf, sdr.Lyell).
 Bule intrabazale

Clivajul se produce la nivelul corpului celulelor bazale

al căror pol inferior rămâne fixat pe membrana bazală,
iar restul celulei se ridică, rămânând pe plafonul bulei.
Practic celulele bazale sunt secţionate prin procesul
patologic (ex.epidermoliza buloasă simplă).
Un tip particular de bulă este cea din lichenul plan
bulos, în care clivajul apare la nivelul bazelor
degenerate, în urma unui proces autoimun. Clivajul
apare datorită alterării celulelor din acest strat. Se
aseamănă cu bula citolitică apărută în stratul bazal.
 Bule joncţionale

Clivajul apare în lamina lucida, fie ca rezultat al unei

anomalii ereditare (epidermoliza buloasă
joncţională) sau a unui fenomen autoimun (ex.
pemfigoidul bulos).
 Bule subepiteliale adevărate

Clivajul se produce sub lamina densa prin

distrugerea fibrelor de ancorare (colagen tip VII) ce
fixează lamina densa de corion. Sunt cauze ereditare,
autoimune (epidermoliza buloasă distrofică,
epidermoliza buloasă dobândită) sau infecţioase
(erizipelul bulos).
 Afecţiuni veziculo-buloase de etiologie autoimună

Din această grupă fac parte o serie de afecţiuni

cutaneo-mucoase de natură auto-imună, ce se
manifestă clinic prin formarea unor leziuni buloase
şi apoi ulcerative cronice la nivelul cavităţii bucale.
Diagnosticul pozitiv presupune urgenţă, întrucât în
anumite cazuri (pemfigusul vulgar) leziunile orale
pot precede pe cele cutanate.
 Diagnosticul afecţiunilor buloase

Recunoaşterea afecţiunilor buloase este uneori

dificilă, mai ales atunci când acestea prezintă numai
manifestări orale:
Anamneză
Examen clinic
Examene paraclinice
 Anamneza

Antecedentele personale şi familiale (dermatoze

buloase congenitale)
Vârsta pacientului (pemfigoidul cicatricial este mai
frecvent la persoanele vârstnice)
Administrarea de medicamente şi cronologia
acestora (sdr.Stevens-Johnson, Lyell)
Factori declanşatori (pusee de herpes în eritemul
polimorf), prezenţa unui teren imunocompromis
poate să agraveze o afecţiune buloasă (diabet,
hepatopatie, insuficienţă renală, cardiacă)
 Examen clinic

Acesta trebuie repetat de mai multe ori, dacă este

necesar, în cadrul unui episod acut, pentru a evalua
evoluţia acestuia şi pentru a aprecia rezultatele
tratamentului.
Atingerile bucale pot fi responsabile de o denutriţie
gravă
Atingerile oculare pot duce la cecitate
Numărul buleleor cutanate şi întinderea lor sunt
elemente de prognostic pentru evoluţia bolii.
 Examene complementare

Hemoleucograma arată o hipereozinofilie, care este frecventă în

pemfigoidul bulos.
Citodiagnosticul Tzank pe frotiu dintr-o eroziune caracterizează
pemfigusul vulgar.
Biopsia dintr-o bulă recentă precizează sediul intra- sau sub-
epitelial al clivajului, morfologia sa şi tipul de reacţie celulară.
Imunofluorescenţa directă pe o biopsie de tegument sau de
mucoasă peri-buloasă caută prezenţa depozitelor de anticorpi.
Imunofluorescenţa indirectă utilizează tegumente martor pentru
a cerceta, în serul pacientului, anticorpi antiepiteliali patologici.
În cazurile dificile, cu bule situate la nivelul joncţiunii epitelio-
conjunctive se utilizează microscopia electronică ce ne arată
nivelul intrabazal, joncţional sau intraepitelial al bulei.
 PEMFIGUSUL

Este o afecţiune autoimună veziculo-buloasă, relativ rară,

caracterizată prin apariţia de bule intra-epiteliale,
formate prin acantoliză, la nivelul mucoaselor şi/sau la
nivelul tegumentelor.
Forme clinice:
pemfigus vulgar
pemfigus foliaceu
pemfigus vegetant
pemfigus eritematos
pemfigus iatrogen (postmedicamentos)
pemfigus paraneoplazic (apare în leucemii şi limfoame)
 Etiologie:

factori autoimuni
predispoziţia genetică
medicamente (penicilină, captopril, diclofenac,
rifampicina)
 Pemfigusul vulgar

Pemfigusul vulgar - cea mai frecventă formă de

pemfigus - este o afecţiune autoimună veziculo-
buloasă a tegumentelor şi a mucoaselor.
Apare la ambele sexe, la orice vârstă, dar cu
precădere între 40-60 de ani.
Debutul este insidios; în peste 50% din cazuri, se
face prin apariţia de bule numai la nivelul mucoasei
orale. În alte cazuri, boala poate să debuteze prin
apariţia de bule, atât pe tegumente cât şi pe
mucoase.
Aspect clinic
La nivelul
mucoaselor apar
bule.
Bulele prezintă un
plafon subţire,
rupându-se la scurt
timp de la apariţie,
dând naştere la
eroziuni dureroase
şi peristente, pe un
fond eritematos,
înconjurate de un
coleret opalin, fără
depozite fibrinoase.
Eroziunile au tendinţă Click icon to add picture
de extindere şi de
confluare, dând aspectul
specific de ”hartă”.
La nivelul cavităţii orale,
bulele sunt localizate,
mai frecvent, pe
mucoasa jugală, pe
mucoasa palatului, pe
faţa ventrală a limbii, pe
buze şi pe gingia fixă,
de-a lungul festonului
gingival.
La nivelul gingiei, apare,
cel mai frecvent, Mucoasa orală
gingivita descuamativă.
Fragmente din plafonul
Click icon to add picture
bulei rămân, uneori,
ataşate de marginile
leziunii, pe care o pot
acoperi.

Tracţiunea mucoasei
vecine, aparent
sănătoasă, duce la clivaj
epitelial - semnul
Nikolsky pozitiv.

La purtătorii de proteze
mobile, bulele apar
oriunde pe mucoasa
orală, frecvent la nivelul
mucoasei acoperită de
proteză, interesând în
special zona marginilor Mucoasa orală
protezei.
Apar bule situate pe Click icon to add picture
pielea aparent
sănătoasă sau
eritematoasă (pe
trunchi, pielea
capului şi zonele de
presiune).
Dimensiunile bulelor
variază de la câţiva
milimetri la 10 cm.
Bulele se rup rapid,
lăsând placarde
eritematoase, ce se
acoperă de cruste, cu Tegumente
margini decolate.
 Simptomatologie

Usturimi, dureri accentuate în timpul fonaţiei şi al

masticaţiei, disfagie.
Starea generală, la început, este relativ bună, dar se
alterează treptat, pe măsură ce erupţia se intensifică,
cu astenie, scădere ponderală.
 Diagnostic diferenţial:

pemfigoidul cicatriceal
pemfigoidul bulos
lichenul plan, formele ulcero-erozivă şi buloasă
ulceraţiile din aftele orale
herpesul oral primar
stomatita candidozică, formele pemfigoidă şi aftoidă
eritemul polimorf
 Click icon to add picture
Aspectul
clinic

Diagnostic pozitiv
 Click icon to add picture
Semnul
Nikolsky pozitiv

Diagnostic pozitiv
 Click icon to add picture
Citodiagnosticul
Tzank: celule
acantolizate
libere flotante
cu morfologie
specială

Diagnostic pozitiv
Examenul Click icon to add picture
histopatologic:
veziculaţie întinsă
intraepitelială, cu
formarea de
vezicule şi bule
suprabazale cu
acantoliză acantoză
infiltrat inflamator
cu
polimorfonucleare
în corion
Diagnostic pozitiv
disjuncţie epiteliu-
corion
 Click icon to add picture
imunofluorescenţa
directă: depozite
intercelulare cu
aspect de „fagure”
sau „plasă” de
anticorpi IgG şi
complement C3
imunofluorescenţa
indirectă: prezenţa şi
titrul de anticorpi
circulanţi; se
realizează pentru
evaluarea Diagnostic pozitiv
prognosticului bolii şi
a modulării terapiei
 Tratament
Tratament local:
suprimarea factorilor
locali traumatici
suprimarea temporară a
purtării protezelor
mobile
igienă orală riguroasă,
soluţii antiseptice
corticoterapia locală
soluţii antialgice
Tratament general:
corticoterapia sistemică
terapie sistemică
imunosupresoare
(antimetaboliţi de tip
methotrexat)
antibiotice, la nevoie
vitaminoterapie
Prognosticul afecţiunii este
grav şi depinde în mare măsură
de instituirea unui tratament
rapid.
 PEMFIGOIDUL

Pemfigoidul este o afecţiune buloasă, autoimună, la

care bulele evoluează subepitelial, spre deosebire de
pemfigus.
Forme clinice:
pemfigoidul mucos benign (cicatriceal) – evoluţie
cutaneo-mucoasă
pemfigoidul bulos – evoluţie cutaneo-mucoasă
pemfigoidul de sarcină – evoluţie cutanată
 Pemfigoidul mucos benign (pemfigoid
cicatriceal)

Pemfigoidul cicatricial este o afecţiune mucocutanoasă

buloasă cronică ce prezintă o mare afinitate pentru
mucoase, tegumentele fiind mai puţin afectate, iar
vindecarea se face prin atrofie sau cicatrice.
Incidenţa este mai mare la femei; apare, în special, la
persoanele în vârstă, tinerii şi copiii fiind mai puţin
afectaţi.
Frecvenţa bolii este de trei ori mai mare decât a
pemfigusului.
Apare pe mucoasa orală, conjunctivală, nazală,
laringiană, esofagiană, genitală, rectală şi ureterală.
 Aspect clinic
La nivelul mucoasei orale
Bulele prezintă un
plafon gros şi pot fi
întâlnite, ca atare, la
nivelul mucoasei orale,
rămânând intacte pentru
câteva zile. Au
dimensiuni variabile şi
conţinut sero-
sanguinolent.
Prin rupere, dau naştere
la ulceraţii, care se
vindecă lent, lăsând
cicatrici retractile, de
unde şi denumirea de
pemfigoid cicatriceal.
Mucoasa orală

În ordinea
frecvenţei, pot fi
interesate: mucoasa
jugală, faţa ventrală
a limbii, planşeul
oral şi, mai rar,
buzele.
Sediul de predilecţie
este la nivelul
mucoasei fixe, pe
gingie (gingivită
descuamativă) şi pe
palatul dur.
 Click icon to add picture
Leziunile
gingivale sunt
cel mai des
întâlnite, la unii
pacienţi fiind
unica
manifestare a
bolii.
Se caracterizată
prin eritem,
bule, eroziuni şi
Gingivită descuamativă
ulceraţii.
 Simptomatologie:

usturimi
arsuri
dureri
disfagie
tulburări funcţionale masticatorii, fonatorii
 Diagnostic diferenţial:

pemfigusul vulgar
lichenul plan bulos
pemfigoidul bulos
eritemul polimorf
 Diagnostic pozitiv

istoricul afecţiunii
aspectul clinic
examenul histopatologic
clivaj subepitelial, cu separarea
epiteliului de corion
infiltrat inflamator, cu limfocite,
plasmocite şi uneori, eozinofile
dilataţii vasculare în corionul
superficial
imunofluorescenţa directă:
prezenţa de depozite omogene de
IgG şi complement C3, de-a
lungul membranei bazale
 Tratament

Tratament local: Tratament general:

igienă orală riguroasă terapie sistemică cu

cotidiană corticosteroizi,
suprimarea factorilor de
imunosupresoare,
iritaţie dento-protetici asociată cu
corticosteroizi în aplicaţii
corticosteroizi topici
topice, cu corticoizi
înglobaţi în adezivi de
(în formele grave)
mucoasă şi/sau infiltraţii
intralezionale (în formele
de gravitate medie)
 Afecţiuni veziculo-buloase non-autoimune

ERITEMUL POLIMORF

Este o afecţiune cutaneo-mucoasă acută veziculo-

buloasă, de etiologie neclară, cu predispoziţie
genetică şi cu tendinţă de autolimitare în timp.
Apare în perioada de vârstă 20-50 de ani (50% din
cazuri sub vârsta 20 de ani), interesează ambele sexe,
predominant bărbaţii.
 Etiologie:

în 50 % din cazuri, eritemul polimorf este idiopatic

reacţie de hipersensibilitate la agenţi cauzali, precum:
infecţii virale: virusul herpetic (în special), virusul
Varicela–Zoster, adenovirusuri, virusul Coxackie,
citomegalovirus
infecţii bacteriene: Mycoplasma pneumoniae, streptococi,
Mycobacterium avium, Neisseria
infecţii fungice: Chlamidiae
reacţii post-vaccinale: vaccin BCG, vaccin anti-hepatita B
reacţii post-radioterapie
Etiologia medicamentoasă este rară.
 Aspect clinic

Boala debutează brusc, cu erupţii cutaneo-mucoase

acute.
Alteori, debutul este insidios, cu febră, stare
generală alterată, cefalee, fenomene ce preced, cu
aproximativ o săptămână, erupţiile cutaneo-
mucoase.
 Aspecte clinice

Leziuni la nivelul tegumentelor

Leziunile sunt bilaterale, simetrice şi localizate, în
special, la nivelul extremităţilor, cu sediul
preferenţial pe dorsul mâinilor, palme, plante, faţă,
antebraţe şi picioare.
Leziunile primare Click icon to add picture
sunt macule şi
papule multiple, de
culoare roz, rotunde,
bine delimitate, cu
dimensiuni de 1-2
cm, ce pot conflua.
În centrul papulelor,
apar vezicule, dând
forma tipică de
"ţintă" (rotundă) sau
concentrică-inelară,
forma în ”cocardă”. Leziuni tipice: cocarde
 Aspecte clinice

Leziuni la nivelul mucoasei orale

Leziunile primare sunt macule, ce se extind rapid,
sub formă de erupţii, urmate de erupţii veziculo-
buloase. Veziculele şi bulele se sparg rapid, dând
naştere la eroziuni şi ulceraţii sângerânde.
La nivelul buzelor apar cruste hemoragice.
Localizare:

- pe mucoasa
jugală, în zonele
anterioare ale
cavităţii orale, pe
buze şi limbă.
- se pot extinde
şi în zonele
posterioare ale
cavităţii orale,
mai rar la
nivelul gingiilor
şi al mucoasei
palatului dur.
 Simptomatologie:

la nivelul cavităţii orale: arsuri, usturimi, dureri,

tulburări funcţionale
la nivelul tegumentului: senzaţie de arsură şi prurit
 Evoluţie

Boala durează de la 10 zile, până la câteva

săptămâni.
Boala este autolimitantă, prezintă tendinţă de
vindecare spontană, după 2-3 săptămâni.
Leziunile dispar fără să lase cicatrici.
În unul din cinci cazuri, există posibilitatea
recidivelor sezoniere (primăvara şi toamna).
 Diagnostic diferenţial:

primo-infecţia herpetică
dermatoze buloase autoimune, cu manifestări
exclusiv orale
aftoza orală
sindromul Behçet
stomatite infecţioase
reacţii alergice de contact
 Diagnostic pozitiv

aspectul clinic
anamneză amănunţită
examenul histopatologic
 la nivelul epiteliului se observă edem intra- şi
intercelular, cu formarea de microvezicule, bule
şi ulceraţii
 în corion: infiltrat inflamator celular difuz sau
perivascular
 Tratament

Tratament local:
antiinflamator: clătiri orale cu soluţii antiseptice şi
corticoizi
tratament antiinfecţios: colutorii cu antibiotice
clătiri orale cu soluţii anestezice
 Sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens - Johnson este o formă gravă a

eritemului polimorf, care interesează mucoasele
orală, oculară, faringiană, esofagiană, genitală,
mucoasa tractului respirator şi suprafeţe întinse de
tegument.
 Etiologie

mycoplasma pneumoniae, mai ales la pacienţii tineri

medicamente: sulfamide, anti-inflamatoare non-
steroide, antiepileptice, anti-retrovirale
Aspect clinic

În 90% din
cazuri, apar
leziuni mucoase.
La nivelul
mucoasei orale,
leziunile sunt
sub formă de
vezicule şi bule,
urmate de
eroziuni
dureroase.
 Aspecte clinice

Leziunile tegumentare nu sunt caracteristice: eritem

difuz, cu apariţia de bule mari
Pacientul prezintă dureri, senzaţie de arsură
parestezii
Sindromul Stevens - Johnson asociază la
simptomatologia cutaneo-mucoasă şi manifestări
viscerale (traheobronşite necrozante, meningite,
necroze tubulare renale).
Starea generală este alterată.
 Tratament

Tratament local: Tratament general:

antiinflamator: clătiri corticoterapie

orale cu soluţii sistemică
antiseptice şi corticoizi
tratament
antiinfecţios: colutorii
cu antibiotice
clătiri orale cu soluţii
anestezice
Sindromul Lyell (necroliza epidermică toxică)

Este caracterizat printr-o necroză acută a

epidermului, cu decolare superficială cutaneo-
mucoasă.
Este caracterizat prin apariţia de leziuni buloase ale
mucoaselor şi tegumentelor, care pot interesa
aproape întreaga suprafaţă a tegumentelor şi a
mucoaselor.
Reprezintă o urgenţă terapeutică, punând în joc viaţa
pacientului şi necesită spitalizare într-un centru
dermatologic specializat.
 Etiologie:

postmedicamentoasă: sulfamide, antiinflamatoare

non-steroide, acid acetilsalicilic, barbiturice,
carbamazepine, hidantoină
infecţia HIV
post transplant de măduvă osoasă (GVHD)
 Aspecte clinice

În faza prodromală, pacientul prezintă febră,

artralgii, stare generală alterată.
Debutul este adeseori brutal. Leziunile mucoase
preced de cele mai multe ori leziunile cutanate.
În perioada de stare există un eritem şi un edem
difuz, bule de dimensiuni mari, flasce, cu contur
neregulat, care se rup cu uşurinţă şi dau naştere la
zone întinse erozive. Semnul Nicolsky este pozitiv.
Leziunile de la nivelul mucoaselor se pot localiza
orolabial, conjunctival şi anogenital.
 Tratament

Tratamentul este de competenţa medicului

dermatolog.
Vizează suprimarea factorilor presupuşi cauzali
(dacă este un medicament, acesta va fi suprimat).
Legătura dintre sdr.Lyell şi administrarea unor
medicamente potenţial declanşatoare se face ţinând
cont că intervalul dintre administrarea
medicamentului respectiv şi apariţia primelor semne
de boală este de 7-21 de zile.
 Tratament

Tratament local: Tratament general:

antiinflamator: clătiri corticoterapie

orale cu soluţii sistemică
antiseptice şi corticoizi
tratament
antiinfecţios: colutorii
cu antibiotice
clătiri orale cu soluţii
anestezice
LUPUSUL ERITEMATOS
 
Boală cu mecanism autoimun; interesează ţesutul
conjunctiv şi prezintă trei forme clinice:
lupusul eritematos sistemic (LES) - forma acută
lupusul eritematos cutanat (LEC) - forma subacută
lupusul eritematos discoid (LED) - forma cronică
Etiologie
Etiologia este insuficient precizată. Sunt incriminaţi factori
autoimuni umorali şi celulari ai gazdei, factori genetici şi
factori de mediu (externi).
Existenţa cazurilor familiale de lupus eritematos, precum şi
afectarea, în unele cazuri, a gemenilor homozigoţi atestă
predispoziţia genetică a bolii. Pe un teren predispus genetic,
în situaţii patologice, sub acţiunea factorilor externi (radiaţii,
substanţe chimice, virusuri, medicamente), apar modificări
celulare, care, intrând în contact cu sistemul imun, le
consideră străine ("non self") şi dezvoltă reacţii imune
agresive împotriva lor cu apariţia autoanticorpilor.
Dezechilibrul sistemului imunitar duce la producerea
unui număr mare de autoanticorpi, care reacţionează
cu aceste structuri modificate, dintre acestea făcând
parte anticorpii antinucleari, antiribonucleoproteine
(anti-RNP), anticitoplasmatici, antihematii, antiţesut
conjunctiv.
Complexele antigen-anticorp circulante se fixează
selectiv pe membrana bazală, în diverse ţesuturi şi
organe, inclusiv la nivelul pielii şi mucoaselor, şi sunt
răspunzătoare de modificările histopatologice, ce dau
naştere la leziuni specifice.
Anticorpii antinucleari acţionează asupra nucleilor
leucocitelor, pe care îi alterează. Urmează fagocitarea
acestora de către limfocitele intacte, care se
transformă în celule lupice (LE- Cells).
Anticorpii antinucleari, alături de celulele lupice,
reprezintă elemente importante pentru diagnosticul
bolii, în special în lupusul eritematos sistemic,
apărând rareori în forma subacută sau forma
cronică.
Factorii externi declanşatori ai reacţiilor imune
sunt:
radiaţiile UV, radiaţiile luminoase (expunerea la
soare)
expunerea la frig
traumatismele
infecţiile virale şi microbiene
medicamente ca: tetraciclina, sulfamide,
grizeofulvina, fenitoina, anticoncepţionale
Lupusul eritematos sistemic diseminat
 
Este o maladie multisistemică, care interesează ţesutul
conjunctiv şi vasele, caracterizată prin alterarea stării
generale, leziuni cutanate, artrite şi alte manifestări cu
localizări viscerale.
Boala interesează ambele sexe, cu un raport bărbaţi/femei de
1/8. Femeile în perioada de activitate genitală (85%) sunt mai
expuse riscului de a dezvolta un lupus, datorită hormonilor
estrogeni care sunt factori favorizanţi ai maladiei. După
menopauză, boala se poate remite.
Vârsta medie este de 30 de ani la femei şi 40 de ani la bărbaţi.
Manifestări clinice:
astenie şi febră constantă (100%), scădere ponderală,
leziuni cutanate (85%), manifestări articulare (80-90%),
limfadenopatie (50%-67%), manifestări renale (50%),
hepatomegalie (30%), miopatii (30%), leziuni orale (10 -
25%), manifestări cardiovasculare -endocardite,
miocardite, pericardite- (20%), splenomegalie (20%),
manifestări pulmonare (20%), arterite (15%), convulsii
(14%), manifestări ale sistemului nervos central (10%)
Pacienţii cu lupus sistemic prezintă adesea şi alte boli
autoimune de colagen: sdr.Sjogren, artrită reumatoidă.
Leziuni cutanate
Leziunile cutanate preced, cu perioade variabile de
timp, leziunile viscerale şi prezintă aspect particular
de:
erupţie eritematoasă
macule eritematoase confluente
eroziuni şi scoame, dispuse pe zonele expuse la
lumină
Localizarea cea mai
frecventă este la nivelul
feţei, sub formă de fluture
(piramida nazală şi obraji),
asociată cu leziuni la
nivelul gâtului, dorsul
mâinilor, antebraţelor.
Leziunile orale se caracterizează prin prezenţa unei
arii de culoare roşie, atrofică, în zona centrală, bine
delimitată, înconjurată de o zonă hiperkeratozică sub
formă de striuri, cu marginile reliefate.
La nivelul
mucoaselor, leziunile
sunt sub formă de:

eritem asociat cu arii

keratozice, cu dispoziţie
inelară

eroziuni şi ulceraţii

Sunt localizate pe
mucoasa labială, pe
gingii şi pe mucoasa
palatului.
Tablou histologic:

atrofie epitelială

hiperkeratoză, cu
ortokeratoză sau
parakeratoză

degenerescenţă
vacuolară în stratul
bazal
în corion - infiltrat
cronic limfocitar, în
peste 95% din cazuri, cu
dispoziţie perivasculară

degenerescenţa
colagenului
Modificări serologice:
anticorpi antinucleari şi anticitoplasmatici, anti-DNA, specifici pentru
LES
prezenţa de celule lupice
 
 Modificări hematologice
VSH crescut
leucopenie < 4000 elemente/mm3
anemie moderată
trombocitopenie
Imunofluorescenţa directă pune în evidenţă depozite de
imunoglobuline (IgG, IgM, IgA), dispuse de-a lungul membranei
bazale, depozite relativ specifice în lupus
Diagnostic diferenţial:
lichenul plan oral
leucoplazia pătată
Diagnostic pozitiv
Se pune pe:
aspect clinic
anamneză
examen serologic
imunofluorescenţa directă
Tratament
În lupusul eritematos sistemic se administrează:
corticoterapie generală
antimalarice
medicaţie antiinflamatoare nonsteroidică
Se recomandă evitarea expunerii la soare, a
medicamentelor ce pot declanşa sau agrava boala.
Tratamentul leziunile orale nu este obligatoriu în absenţa
simptomatologiei. Se pot încerca preparate topice pe bază
de corticoizi.
Tratamentul este de competenţa medicului dermatolog.
Lupusul eritematos cutanat subacut
 
Boala se caracterizează printr-o fotosensibilitate de aceea
interesează tegumentele expuse la lumină, cum ar fi:
braţele, suprafaţa dorsală a mâinilor, partea superioară a
toracelui. Nu apar atingeri orale.
Se caracterizează printr-o erupţie difuză, papuloasă
descuamativă; leziunile sunt bine delimitate, de formă
ovalară, circulară, arciformă.
Lupusul eritematos cutanat subacut interesează 10% din
subiecţii afectaţi de lupus eritematos.
Lupusul eritematos discoid cronic
 
Este o boală autoimună, cronică, caracterizată prin plăci
descuamative de culoare roz, nedureroase, bine
delimitate, care apar, de obicei, pe tegumentele
fotoexpuse.
Boala afectează ambele sexe, în special sexul feminin, cu
vârste cuprinse între 25-45 ani şi reprezintă forma cea
mai des întâlnită a bolii.
Afectează pielea şi mucoasele.
 
Aspect clinic
Manifestările cutanate din lupusul eritematos cronic
respectă o anumită topografie, pot să apară:
la nivelul obrajilor
la nivelul obrajilor şi pe piramida nazală, dând aspect
de fluture cu aripile deschise, corpul fluturelui
corespunzând piramidei nazale
la nivelul zonei păroase a capului
la nivelul pavilionului urechii
la nivelul mâinilor şi antebraţelor
Leziuni cutanate:
placarde (plăci) eritematoase, atrofice, izolate, de
formă rotundă, ovalară, „discoidă”, policiclică, net
delimitate, cu margini neregulate, hiperpigmentate,
descuamative, cu suprafaţa acoperită de scuame
caracteristice aderente.
Scoamele sunt groase, aspre la palpare, de culoare
alb-murdar, gălbui, care lasă, după detaşare, o zonă
eritematoasă.
Leziunile se extind în suprafaţă, în sens centrifug.
De obicei, leziunile sunt asimptomatice, uneori, sunt
însoţite de prurit şi arsuri.
Vindecarea începe din centrul placardelor, lăsând
cicatrici atrofice hipopigmentate sau
hiperpigmentate.
La nivelul roşului
Click icon to add picture
buzelor, prezintă plăci
scleroatrofice,
scuamoase, ce se extind,
uneori, şi pe tegumentele
periorale - ”cheilita
lupică”
Leziuni ale mucoasei orale
Aproximativ 25% dintre pacienţii cu leziuni cutanate
prezintă şi leziuni la nivelul mucoasei orale, care
sunt sub formă de:
placarde eritematoase, bine delimitate, dar cu contur
neregulat
centrul leziunii este atrofic sau ulcerat, înconjurat de
ramificaţii fine, keratozice, cu dispoziţie radiară
marginile leziunii sunt mai reliefate, cu
vascularizaţia accentuată
Localizare:

mucoasa jugală, în
regiunea molarilor

limba

mucoasa palatului

mucoasa gingivală
Evoluţie
Evoluţia este cronică, durează luni sau ani; evoluează
în pusee, cu exacerbări şi remisiuni.
Prognosticul este benign.
Tratament
Tratament local
corticoterapie locală topică, sub formă de colutorii sau creme
corticoizi cu acţiune intensă (Triamcinolon), administraţi sub
formă de infiltraţii intralezionale, în cazul leziunilor mici
crioterapie
Tratament general:
corticoterapie
antimalarice de sinteză
medicaţie imunosupresoare