PREZENTARE DE CAZ

DR. SIRITEANU LUCIAN

MOTIVELE INTERNĂRII
M.I., sex F, 59 ani
pacienta se adresează pentru:
-astenie, fatigabilitate
-scăderea toleranței la efort
-inapetență,greață
-scădere ponderală neintenționată de aproximativ 5 kg în ultimele 2 luni
-lombalgii persistente de aproximativ 1 lună
ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE

nesemnificative
ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE

nesemnificative
CONDIȚII DE VIAȚĂ ȘI DE MUNCĂ

• fumătoare (indice 30 PA)

• lucrează ca jurnalist pentru un ziar local
• locuiește la casă cu soțul si copilul
• fără tratament la domiciliu
EXAMEN CLINIC LA ADMISIE
PARAMETRII VITALI
TENSIUNE ARTERIALĂ 140/70 mmHg
PULS 110/min, aritmic
TEMPERATURĂ 37,8 grade Celsius
FRECVENȚĂ 23/min
RESPIRATORIE SaO2=97% în aerul ambiant
EXAMEN CLINIC LA ADMISIE
APARATE ȘI SISTEME
TEGUMENTE SI MUCOASE
SISTEM GANGLIONAR
APARAT RESPIRATOR
APARAT CARDIO-VASCULAR
tegumente palide
euvolemică
adenopatii
-supraclaviculare bilateral
-dure
-sensibile la palpare
jenă subscapular stang iradiată axilar și toracic
anterior, accentuată de mobilizare și respirație
-sufluri sistolice pluriorificiale
-zgomote cardiace aritmice
INVESTIGAȚII SUPLIMENTARE

astenie
1. SINDROM ANEMIC
fatigabilitate
2. AFECTARE CARDIO-VASCULARĂ
scăderea toleranței la efort
(INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ, ARITMII)

1. hemoleucogramă+formulă leucocitară+indici eritrocitari

2. radiografie toracică
3. ECG
4. ecocardiografie
 INVESTIGAȚII SUPLIMENTARE

-inapetență,greață
1. SINDROM DISPEPTIC+ CONSUMPTIV
-scădere ponderală neintenționată de
2. NEOPLAZIE? (posibil sfera digestivă)
aproximativ 5 kg în ultimele 2 luni
3. AFECTARE HEPATICĂ CRONICĂ?
-lombalgii persistente de aproximativ 1
4. PANCREATITĂ/NEOPLASM PANCREATIC?
lună
5. DURERE DE CAUZĂ RENALĂ?
-litiază renală
-neoplasm renal
-ADPKD
-infecție de tract urinar?
INVESTIGAȚII SUPLIMENTARE
SINDROM DISPEPTIC+CONSUMPTIV
(NEOPLAZIE IN SFERA DIGESTIVĂ?)
AFECTARE HEPATICĂ CRONICĂ
PANCREATITĂ
NEOPLASM PANCREATIC?
DURERE DE CAUZĂ RENALĂ
HLC cu formulă leucocitară și indici
VSH
markeri tumorali
investigații imagistice (ecografie+- CT)
colonoscopie/endoscopie
TGO, TGP, LDH
glicemie, colesterol, trigliceride, proteine totale, coagulare
BT (indirectă+directă)
amilază si lipază serică sau urinară
-ecografie abdominală/reno-vezicală
-uree, creatinină, ionogramă
-ESU
INVESTIGAȚII SUPLIMENTARE

FC ↑
zgomote cardiace aritmice 1. ECG
TULBURARE DE RITM 2. ECOCARDIOGRAFIE

1. markeri inflamatori+ infecțioși(VSH, CRP, procalcitonină,

FEBRĂ
presepsină)
2. radiografie toracică
3. ecografie abdominală
4. ESU+ urocultură
5. ecocardiografie
6. PET-CT?
 INVESTIGAȚII PARACLINICE ÎN PRIMĂ ETAPĂ

1. HEMOGRAMĂ COMPLETĂ + FL ESU 1. ECG+ECOCARDIOGRAFIE

2. MARKERI INFLAMATORI
(VSH, CRP, PCT) 2. RADIOGRAFIE TORACICĂ
3. ECOGRAFIE ABDOMINALĂ
2. PARAMETRI HEPATICI
-TGO, TGP, LDH
-colesterol, TRG, glicemie, PT
-BT (indirectă+ directă)
-coagulare
3. BILANT PANCREATIC
-amilază, lipază

4. PARAMETRI RENALI
-uree, creatinină
-ionogramă
 BILANT PARACLINIC – ANALIZE SANGUINE
Hb 8,8 g/dL Na 126 mEql/L
GA 12.000/mm3 K 4,1 mEq/L
Tr 553.000/mm3 clor 100 mEq/L
VSH 120 mm/h bicarbonat 24 mEq/L
CRP 63 mg/L amilază 12 UI/mL
PCT 0,1 ng/mL lipază 17 UI/mL
TGP 25 UI/L ESU proteine absente
TGO 36 UI/L 2 hematii
colesterol 146 mg/dL
TRG 135 mg/dL
glicemie 125 mg/dL
PT 6,8 g/dL
uree 20 mg/dL
creatinina 1,1 mg/dL
ECG
RADIOGRAFIA TORACICĂ
ECOGRAFIA ABDOMINALĂ

ECOGRAFIE ficat steatozic, LHD=178 mm, structura omogena, VP in hil de

dimensiuni normale, fara semne de HTP
ABDOMINALĂ colecist cudat, fara calculi
CBIH nedilatate, CBEH nedilatate
splina cu aspect normal
RD,RS : 106/90 si 92/19 mm fara distensie pielo-caliceală sau calculi
VU în repleție minimă
 DIAGNOSTICE DE ETAPA

Sindrom anemic • Hb=8,8 g/dL normocromă normocitară

Hiponatremie • Na=126 mEq/L, fara alte dezechilibre asociate

Sindrom febril • febra la admisie

• bilant inflamator prezent

Tulburare de ritm • Extrasistole pe ECG

Neoplasm • adenopatii multiple

bronhopulmonar • aspect radiologic sugestiv

 INVESTIGAREA HIPONATREMIEI

se calculează osmolaritatea serică:

2xNa+glicemia/18+uree/6= 262 mOsm/L

hiponatremie hipoosmolară
 INVESTIGAREA HIPONATREMIEI

se calculează evaluează statusul hidric al pacientei :

-euvolemică
-TA=140/70 mmHg
-stetacustic pulmonar normal

hiponatremie izovolemică
 INVESTIGAREA HIPONATREMIEI

se evaluează osmolaritatea urinară si Na urinar

osmolaritate urinară=200 mOsm/L

Na urinar=45 mEq/L
 INVESTIGAREA HIPONATREMIEI
OSMOLARITATEA URINARĂ=gradul de concentrare al urinii=INDICATOR DIRECT AL ACTIVITĂȚII
ADH
˂100 mOsm/L: urina este diluată-hiponatremie ADH-independentă: aport excesiv de apa liberă (polidipsie)
˃100 mOsm/L: urina este concentrată-hiponatremie ADH-dependentă

HIPONATREMIE ADH-DEPENDENTĂ
 INVESTIGAREA HIPONATREMIEI

SODIUL URINAR=indicator al etiologiei

˂20 mEq/L: reabsorbție crescută de Na→activarea SRAA→hipovolemie
˃30 mEq/L: Na urinar este in exces deoarece apa filtrată se reabsoarbe în exces

RĂSPUNS FIZIOLOGIC INADECVAT LA ADH

 INVESTIGAREA SINDROMULUI FEBRIL

Clinic – fara puncte de plecare aparente

Urocultura negativa
Hemoculturi – recoltate in subfebrilitate negative
Ecocardiografic: fără focare de endocardită
Radiologic –neoplasm bronhopulmonar ca posibil punct
INVESTIGAREA NEOPLASMULUI BRONHO-
PULMONAR

1.CT TORACO-ABDOMINO-PELVIN
2.FIBROBRONHOSCOPIE+ BIOPSIE
3.BIOPSIE GANGLIONARĂ
 CONFIRMAREA NEOPLAZIEI

CT formațiune nodulară 2,3/2,5 cm pulmonar stang,

spiculată
adenopatii supracentrimetraiec supra si
subclavicular bilateral, mediastinal
diseminari secundarer hepatice
diseminare secundara pe glanda suprarenala stangă
FIBROBRONHOSCOPIE carcinom pulmonar slab diferentiat
BIOPSIE
INVESTIGAREA TULBURĂRII DE RITM

HOLTER ECG
 DIAGNOSTIC FINAL

 CARCINOM PULMONAR SLAB DIFERENTIAT METASTAZAT

 SIADH ASOCIATĂ NEOPLASMULUI BRONHO-PULMONAR
 MANAGEMENT

1. RESTRICȚIE HIDRICĂ –reducerea aportului de apă (cu 500 mL sub nivelul diurezei)
efectul se instalează in cateva zile, in general redus (natremia creste cu 2 mmol/L pe zi)
2. VAPTANII (Tolvaptan si Conivaptan)-antagonisti ai receptorului V2 ai vasopresinei
3. MANAGEMENT ONCOLOGIC
 Abces cu eozinofile

Centri germinativi hiperplazici Aria interfoliculara cu eozinofilie

Abces cu eozinofile

Foliculi limfoizi cu centri germinativi reactivi

 Centru germinativ

Abces cu eozinofile (detaliu) plasat perifolicular, cu redusa infiltrare cu eozinofile in centrul

germinativ
 OBSERVATIE INTERPRETARE HISTO-PATOLOGICA

populatia eozinofilelor completeaza tabloul morfologic

descris la nivel limfoganglionar , in contextul bolii
Kimura
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Hiperplazie
angiolimfoida
cu eozinofilie

Infectii Limfom
parazitare Hodgkin

Reactii Boala
medicamentoase Castleman
Dhingra et al. Med Pharm Rep. 2020
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Boala Kimura Hiperplazie

angiolimfoida cu
eozinofilie(ALHE)
PREVALENTA Predominant barbati asiatici Toate grupele rasiale cu
predominanta feminina
Eozinofilie si IgE crescut Frecvente Rare

Leziuni Solitare in tesutul s.c. cu Papulonoduli superficiali, mici

limfadenopatie regionala ertematosi cu sangerare si prurit, de
obicei fara limfadenopatie
Caractere histopatologice Infiltrat inflamator cu eozinofile si Proliferare vasculara cu atipie
hiperplazie foliculara citologica

Dhingra et al. Med Pharm Rep. 2020

 TRATAMENTUL SINDROMULUI NEFROTIC

Depletizare – terapie diuretica: Furosemid 1fx3/zi, Spironolactona

25mg/zi.
Anticoagulare profilactica – Fraxiparina

Evolutie pe parcursul internarii: o acutizare a functiei renale cu

tendinta la hipoTA – initiere suport inotrop pozitiv cu Dopamina
TRATAMENT SEPSIS STREPTOCOCCUS AGALACTIAE

Amoxicilina+acid clavulanic – 1gx2/zi, timp de 18 zile

Ciprofloxacin 250mgx2/zi, timp de 14 zile

Evolutie: favorabila din punct de vedere clinico-biologic,

afebril, dinamica spre normalizare a nivelului de
procalcitonina.
TRATAMENT PATOGENIC SINDROM NEFROTIC

Corticoterapie i.v. (3 pulsuri metilprednisolon, DT 3g)

urmata de administrare p.o. 1mg/kgc

Evolutie: favorabila din punct de vedere clinico-biologic,

depletizare 14kg, proteinurie in scadere, remiterea
sindromului de retentie azotata.
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

Urmairea pacientului la 1 luna a aratat normalizarea

functiei renale (creatinina=0,9 mg/dl), absenta
proteinuriei, sumar de urina normal;
Prognosticul – afectiune benigna; recaderi posibile in
general la scaderea dozelor/intreruperea corticoterapiei
BOALA KIMURA

Boala Kimura este o afectiune inflamatorie rara benigna

cu etiologie necunoscuta
Apare cel mai des la barbati asiatici de varsta mijlocie si
implica aria subcutanata, nodulii limfatici sau glandele
salivare din zona cervico-cefalica manifestandu-se prin
mase subcutanate sau limfadenopatii
BOALA KIMURA SI AFECTAREA RENALA

Singura manifestare sistemica a bolii este reprezentata de afectarea

renala, 80% din cazuri debutand clinic cu sindrom nefrotic
Sunt descrise mai multe tipuri de glomerulonefrita: nefropatia cu
leziuni minime, glomerulonefrita membranoasa, nefropatie IgA,
GSFS.
Afectare interstitiala – infiltrare eozinofilica
 Yang S. et al. Concurrent Kidney Glomerular and Interstitial Lesions Associated with Kimura Disease. Nephron. 2019.

BOALA KIMURA SI AFECTAREA RENALA

BIOPSII RENALE

12 cazuri Zona cervico-

boala Kimura cefalica
80% din cazuri
Cortico responsive
Membre superioare
2007-2016 +axila 9- Nefropatie cu
Leziuni Minime
• Boala Kimura se poate asocia
2 – nefropatie IgA
cu afectarea renala. Zona inghinala
• Cel mai frecvent – nefropatie 1 – Glomerulonefrita
cu leziuni minime Membranoasa
• Boala Kimura si afectarea
renala raspund la 4 – au prezentat
corticoterapie Leziuni interstitiale
PARTICULARITATEA CAZULUI

 Boala Kimura diagnosticata la un pacient de rasa caucaziana

 Glomerulonefrita membranoasa cu leziuni interstitiale secundare
afectiunii Kimura
 IRA cu etiologie multifactoriala
 Sepsis cu Streptococcus agalactiae;