EPILEPSIA

Afeciune cu manifestri diverse i spectaculoase, menionat n papirusul Ebert i

consemnat n scrierile hipocratice, epilepsia poate fi abordat i neleas dup realizarea
nregistrrilor activitii electrice a creierului i folosirea explorrilor cerebrale asistate de
calculator.
Definiie
Sindrom de suferin cerebral cronic, ntlnit frecvent n patologia adultului i a
copilului, caracterizat prin descrcri neuronale paroxistice, sincrone, repetitive, de etiologie
diferit, mbrcnd o mare varietate de forme clinice i electroencefalografice.
n practica curent medicul se poate ntlni frecvent cu pacieni ce declar crize de
suspendare a srii de contien. !unt ele veritabile crize de suspendare a contienei " #se vor
diferenia de lipotimii$, sunt de natur epileptic sau vagal " iat cteva ntrebri la care
medicul curant trebuie s rspund nainte de a lua o decizie terapeutic.
Este important s facem distincia ntre termeni%
&. Criz epileptic ' descrcare paroxistic, anormal a neuronilor cerebrali cu
depolarizare haotic i propagare ulterioar n alte teritorii cerebrale putnd avea
manifesatri doar clinice sau doar EE()
*. Epilepsie ' sindrom caracterizat prin dou sau mai multe crize neprovocate.
+ criz unic sau dou crize iniiale ce se produc n aceeai zi, crizele determinate de
tulburri acute ale metabolismului cerebral #hipoglicemie, droguri$ ce survin la mai puin de *
sptmni de la episodul acut nu sunt etichetate drept epilepsie.
,oala are prevalen ridicat, afectnd -./ persoane la &000 locuitori. Este mai frecvent
la copii i n familiile care au n componen bolnavi epileptici.
Etiologie
Apariia epilepsiei este expresia nteraciunii dintre factorii genetici i cei dobndii
evideniabili ntr.o mai mic sau mai mare msur. 1ac ntr.o serie de boli #facomatoze,
encefalopatia mitocondrial, tezaurismoze, etc.$ n care epilepsia constituie unul din simptomele
clinice, transmiterea pe cale genetic a fost de mult demonstrat, n epilepsiile idiopatice gradul
de participare al factorului genetic este insuficient demonstrat. !e presupune transmiterea pe cale
poligenic #mai multe gene$ a unui anumit nivel al pragului convulsivant care n condiii externe
precipitante declaneaz criza epileptic.
2actorii epileptogeni dobndii n cursul vieii unui pacient care modific funciile
creierului temporar sau permanent pot fi grupai temporal n%
Factori antenatali:
. displazii corticale sau anomalii de migrare neuronal #heterotipii neuronale, pahigiria,
lisencefalia, etc.$
. ischemii sau hemoragii cerebrale intrauterine)
. infecii #rubeola, toxoplasmoza$)
. traumatisme ale uterului, radiaii #radiografii$, dismetabolisme )
. intoxicaii materno.foetale.
Factori neonatali:
. nateri distocice #prezentaii anormale, placenta praevia, circular de cordon, etc.$ a cror
consecine ischemice cerebrale determin leziuni cerebrale )
&
. traumatisme obstetricale, incompatibiliti de grupe sanguine )
. infecii cerebromeningee )
. dismetabolisme #hipocalcemie, hipoglicemie$, tulburri hidro.electrolitice.
Factori postnatali:
. infecii ale sistemului nervos central #bacteriene, virale, parazitare$ paren.chimatoase sau
meningeene )
. tulburri imunologice )
. traumatisme craniene )
. tumori )
. boli i malformaii cerebro.vasculare )
. toxice #alcool, medicamente, droguri$.
Patogenie
3anifestrile epileptice sunt expresia dezechilibrului dintre excitaie i inhibiie la nivelul
membranei neuronale, dezechilibru survenit printr.o multitudine de mecanisme dintre care unele
sunt incomplet elucidate.
!ub impactul factorilor genetici sau dobndii o populaie neuronal i modific
caracteristicile electrofiziologice transformndu.se n focar epileptic. 2ocarele epileptice sunt
situate frecvent la nivel cortical, iar potenialul lor epileptogen variaz att dup natura ct i
dup sediul leziunii. 4euronii epileptici prezint %
. capacitatea de a genera descrcri autonome repetate i prelungite )
. capacitatea de a genera pe cale transsinaptic focare epileptice la distan )
. capacitatea de a genera poteniale de nalt frecven prin depolarizarea brutal a
potenialului de repaus.
Aceste modificri electrofiziologice par a se datora unor anomalii biochimice. 1eficitul
de sintez, creterea recaptrii sau blocarea receptorilor acidului gama.amino.butiric reprezint
principalele mecanisme prin care acest neurotransmitor #substan secretat la nivelul
sistemului nervos i care mediaz transmiterea inflzxului nervos la nivelul sinapselor$ inhibitor
intervine n epileptogenez determinnd o cretere a excitabilitii neuronale propice descrcrii
epileptice. 4eurotransmitorii excitatori de tipul glutamatului par a fi implicai de asemeni n
epileptogenez. !tudii recente par a incrimina n geneza epilepsiei sistemele noradrenergice,
colinergice, peptizii gastro.intestinali i opioizii.
5iperexcitabilitatea neuronal indus prin diferite mecanisme determin descrcri
axonale hipersincrone de nalt frecven ce se transmit ctre ali neuroni din aproape n aproape,
recrutnd astfel o mare populaie neuronal 6 fenomenul epileptic. 3odelul activrii i
transmisiei descrcrii epileptice variaz dup forma clinic. +prirea descrcrilor neuronale s.ar
putea datora interveniei interneuronilor inhibitorii, epuizrii rezervelor energetice sau unui
mecanism activ incomplet elucidat.
+ serie de factori endogeni i de mediu pot precipita declanarea unei crize % febra,
lumina intermitent, privarea de somn, hipoglicemia, menstruaia, stresul emoional, stimuli
nefiziologici auditivi, olfactivi, etc.
Clasificarea crizelor epileptice a parcurs mai multe etape impunndu.se n practica
medical iniial criteriul clinic i apoi cel clinic i electroencefalografic. 1up criteriul clinic i
electroencefalografic, crizele epileptice se mpart n urmtoarele trei categorii% crize pariale,
crize generalizate, crize inclasificabile.
a. Crizele pariale sau crizele cu debut focal sunt determinate de o mare varietate de
leziuni corticale sau subcorticale ale unui singur emisfer inducnd o descrcare neuronal
paroxistic limitat.
*
7a rndul lor, aceste manifestri se mpart n%
. crize pariale cu simptomatologie elementar)
. crize pariale cu simptomatologie complex.
Crizele cu simptomatologie elementar sunt datorate unor descrcri paroxistice ale unor
arii corticale specifice cum ar fi% ariile motorii, senzitive i senzoriale. Aceste descrcri nu se
nsoesc de pierderea strii de contien i se manifest prin convulsii izolate ale unui
membru, parestezii repetate i localizate la un segment de corp i respectiv diferite senzaii
elementare de gust, vz, auz etc.
Crizele cu simptomatologie complex, sunt consecina descrcrii ariilor corticale de
asociaie i se nsoesc n general de modificarea strii de contien. 1e la o manifestare parial
se poate a8unge la o criz de generalizare secundar.
!e descriu urmtoarele crize pariale cu simptomatologie elementar%
&. Crize cu simptomatologie motorie
. criza somato.motorie
. criza adversiv
. criza afazic
*. Crize cu simptomatologie senzitiv sau senzorial
. crize somato.senzitive . crize olfactive
. crize vizuale . crize gustative
. crize auditive . crize vertiginoase
9. Crize cu simptomatologie vegetativ
:. Forme cominate
Crizele pariale cu simptomatologie complex sunt urmtoarele%
. crize cu alterarea izolat a contiinei
. crize cu simptomatologie intelectual
. crize dismnezice
. crize ideatorii
. crize cu simptomatologie instinctiv.afectiv
. crize psihomotorii
. crize psihosenzoriale
. crize iluzionale
. crize halucinatorii
b. Crizele generalizate se datoreaz descrcrilor paroxistice i excesive ale neuronilor
cortico.subcorticali situai pe ambele emisfere cu determinarea unor fenomene motorii bilaterale,
simetrice, manifestri vegetative i pierderea strii de contien. 7a rndul lor, crizele
generalizate se mpart n% crize cu predominena simptomatologiei psihice i crize cu
predominena simptomatologiei motorii.
1in grupul crizelor cu simptomatologie psihic face parte absena simpl.
;rizele grand mal, crizele mioclonice bilaterale, spasmele infantile, crizele tonice,
clonice, atonice i achinetice aparin grupului cu predominena simptomatologiei motorii.
Semiologia crizelor epileptice
a. Crizele paiale se datoreaz descrcrilor hipersincrone ale unor zone limitate ale
cortexului. 7imitarea stric la zonele motorii sau senzitive vor determina crize pariale cu
simptomatologie specific iar extinderea descrcrilor hipersincrone ctre ariile vecine vor
determina crizele complexe.
Crizele pariale cu simptomatologie motorie se manifest astfel%
Crizele somato-motorii constau n convulsii limitate la segmentele unui hemicorp.
Crizele ac!soniene ncep de obicei la una din extremitile printr.o contracie tonic urmat de
secuse clonice ce se extind ctre zonele proximale ale membrelor chiar pn la hemigeneralizare)
n contracia clonic este angrenat i musculatura unei 8umti a feei iar bolnavul asist la
9
propriile micri involuntare) exist i posibilitatea generalizrii, ceea ce poate duce la veritabila
criz grand mal cu debut 8ac<sonian) leziunule care genereaz crizele 8ac<sonine se afl n
cortexul rolandic.
Crizele oculo-cefalogire sunt consecina unor descrcri paroxistice n cortexul frontal posterior
sau occipital) tabloul clinic constnd n devierea con8ugat a capului i a ochilor.
Crizele adversive propriu-zise au drept caracteristic devierea con8ugat a capului i ochilor,
ridicarea i abducia braului, flexia antebraului i nchiderea pumnului la care se adaug rotaia
complet a bolnavului n 8urul axei sale.
Crizele posturale se manifrest prin modificri brutale de postur, mai frecvent unilateral.
Crizele fonatorii se caracterizeaz prin oprirea vorbirii sau vocalizarea repetat) pot fi emise
silabe, cifre, cuvinte sau fragmente de fraz.
Crizele anartrice sunt efectul descrcrii hipersincrone a ariei 2
9
, iar crizele afazice, ce se
manifest prin imposibilitatea vorbirii sau a nelegerii limba8ului, sunt determinate de leziuni
frontale inferioare i temporo.parietale ale emisferului verbal
Crizele pariale cu simptomatologie senzitiv sau senzorial elementar sunt
consecina unor focare epileptogene situate retrorolandic. ;ele mai cunoscute sunt urmtoarele%
crizele ac!soniene senzitive se manifest prin parestezii cu debut localizat ce se vor extinde la
un ntreg hemicorp.
crizele vizuale sunt rezultatul unor descrcri paroxistice ale ariilor &/ i &= controlaterale i
constau n apariia repetat a unor puncte luminoase.
crizele auditive sunt percepute ca un zgomot de fond accentuat, recepionat bilateral)
descrcrile cortexului auditiv dau astfel de manifestri.
crizele vertiginoase se manifest sub forma unor rotaii, focarul epileptic este localizat temporal
posterior sau parietal antero.inferior.
crizele olfactive i gustative de datoreaz leziunilor epileptogene ale uncusului hipocampic.
n cazul crizelor cu simptomatologie vegetativ se pot constata% tulburri digestive, circulatorii,
enuretice sau respiratorii. !e ntlnesc i forme combinate datorate propagrii depolarizrii ctre
ariile vecine.
Crizele pariale cu simptomatologie complex sunt consecina implicrii ariilor
corticale de asociaie. !e descriu astfel urmtoarele forme%
tulburrile izolate ale strii de contien constau n stri de obnubilare brusc n care bolnavul
i suspend activitatea sau devine areactiv la solicitrile din mediul exterior) leziunile sunt
localizate n cornul Amon, cortexul temporal posterior i nucleul amigdalian.
tulburrile dismnezice i cele de ideaie constau n fenomene de tip memorie panoramic n care
subiectul recepioneaz n timp scurt episoade din propria via) la acestea se pot aduga strile
de vis, sentimente de nstrinare, de8a vu, 8amais vu.
manifestrile instinctiv.afective de furie, team, bucurie, sete sau foame sunt caracteristice
afectrii zonelor hipocampo.amigdaliene.
activitile automatice asociaz perturbarea strii de contien cu unele acte motorii, fiind
denumite i crize psihomotorii) au fost descrise automatisme alimentare, gestuale, verbale sau
ambulatorii #pacientul desfoar o activitate cvasinormal dar cu oimportant limitare a
capacitii de cunoatere, cu durata de cteva ore cu amnezie retrograd complet$ .
crizele psiho.senzoriale se manifest prin paroxisme iluzionale sau halucinatorii, din domeniul
vizual, auditiv, gustativ sau olfactiv) aceste crize cu simptomatologie complex se pot generaliza
secundar.
b. Crizele epileptice generalizate sunt de dou tipuri:
. cu predominena simptomatologiei psihice
. cu predominena simptomatologiei motorii.
Crizele cu simptomatologie psi!ic se mpart la rndul lor n absene simple i absene
complexe. Absenele simple constau n alterarea strii de contien cu oprire din activitate timp
de -.&0 secunde i amnezie retrograd. >evenirea se face rapid, iar stimularea bolnavului poate
:
reduce durata crizei. Absenele complexe asociaz perturbarea contienei cu modificri
vegetative sau i motorii. !e ntlnesc absene asociate cu mioclonii palpebrale, cu mioclonii ale
membrelor i cu activiti gestuale. !imptomatologia vegetativ const n manifestri
vasomotorii, pupilare, cardiace, respiratorii, secretorii glandulare sau urinare.
Crizele cu predominena simptomatologiei motorii grupeaz manifestri mioclonice
bilaterale, spasme n flexie, crize clonice, crize tonice, crize grand mal, crize atone.
Spasmul n flexie a fost descris de ?est n &=:& ca o form particular de convulsii infantile
nsoite de o deteriorare mintal. n =0@ din cazuri predomin manifestrile An flexieA implicnd
micrile lente ale capului, trunchiului i membrelor superioare care se diri8eaz anterior. n
cazul variantelor A n extensiiA membrele superioare sunt diri8ate spre planul dorsal. !pasmele
pot fi izolate sau n salve de la 9 la &0 contracii.
Crizele tonice apar la copil i adolescent generalizat sau asimetric.
Crizele clonice sunt mai frecvente la copil) ele constau n contracii repetate cu durata de =.&0
secunde, interesnd musculatura axial striat, musculatira membrelor adesea cu aspect global.
Criza grand mal este cea mai cunoscut i cea mai spectaculoas. 7a debut se percepe un strigt
provocat de emisia aerului printre corzile vocale. Brmeaz o faz tonic de &0.*0 secunde, o
faz clonic de 90.:0 secunde i o faz stertoroas cu durat variabil i care poate fi urmat de
somn. n cursul fazei tonice arcadele dentare pot leza limba. 3embrele superioare se
poziioneaz n abducie, iar cele inferioare sunt n adducie i rotaie intern. Apneea din timpul
crizei determin cianozarea buzelor i extremitilor. n faza clonic se constat i unele
manifestri vegetative ca amplificarea tensiunii arteriale i tahicardia. n faza stertoroas se
produce relaxarea musculaturii striate a sfincterului urinar care va determina emisia de urin.
>eluarea respiraiei duce la dispariia cianozei cu revenirea treptat la o stare normal de
contien i reactivitate.
Investigaii paraclinice n epilepsie
"omografia axial computerizat ofer informaii certe n cazul formaiunilor
nlocuitoare de spaiu, a atrofiilor cortico.subcorticale sau malformaiilor. 1ac se folosete i
substan de contrast pot fi evideniate malformaiile arterio.venoase care vor trebui s fie
confirmate angiografic.
#ezonana magnetic nuclear furnizeaz nu numai detalii anatomice, ci i identific cu
mare fidelitate leziuni parenchimatoase cu dimensiuni de &.* mm.
$lectroencefalografia poate evidenia modificrile din timpul crizei, cele postcritice i
intercritice. ;riteriile EE( caracteristice epilepsiei sunt% caracterul paroxistic i modificrile
morfologice ale grafoelementelor. 1escrcrile ritmice unilaterale sunt evocatoare pentru crizele
focalizate, n timp ce manifestrile sincrone bilaterale sunt caracteristice epilepsiei generalizate.
Tratamentul epilepsiei
Epilepsia poate fi tratat medicamentos i prin intervenii neurochirurgicale. edicaia
antiepileptic poate fi ncadrat n urmtoarele grupe%
%edicamente specifice absenelor petit mal.
. Ethosuximida #Carontin, !uxilep$ comprimate de *-0 mg sau sirop cu concentraia de
*-0 mg la - ml. !e va administra dup mas n dou prize n cantitate de *0 mgD<g corpDzi.
. +xazolidindione #trepal$ comprimate de 900 mg administrate dup mas n *.9 prize n
cantitate de &0.*0 mgD <g corpDzi, acest medicament are importante efecte toxice.
%edicamente care au aciune eficient asupra tuturor crizelor, mai puin absena petit
mal.
. 2enobarbitalul #7uminal, (ardenal$ comprimate de 0,& g i 0,0&- g i fiole de 0,& g ce
se pot administra n priz unic vesperal n doze de *.9 mgD<g corpDzi la adult sau 9.: mgD<g
corpDzi la copil. !upradozarea determin astenie, ataxie, obnubilare, algodistrofie, eritrodermie,
reumatism gardenalic. 7a copil poate determina excitaie psihomotorie. Este din ce n ce mai
puin folosit.
-
. 5idantoinele #2enitoin, Alepsin$ comprimate de 0,& g ce se administreaz n &.* prize
n doze de 9.: mgD<g corpDzi. 1atorit efectelor sale nedorite #hipertrofie gingival, sindrom
cerebelos, neuropatie periferic, anemie megaloblastic, dermatoze$ este obligatorie dozarea
concentraiei sanguine. Acest produs este eficace n condiiile unei concentraii de /.&: mgDl.
. ;arbamazepina comprimate de *00 mg sau suspensie cu concentraia de &00 mg la -
ml% acest produs se adminstreaz n 9 prize n doze de &0.&- mgD<g corpDzi la adult i la &-.*0
mgD<g corpDzi la copil. ;arbamazepina poate induce accelerarea propriei degradri ceea ce are ca
necesitate creterea dozelor n timp.
%edicamente susceptibile de a aciona asupra tuturor crizelor&
. Ealproatul de sodiu #1epa<ine$ sau acidul valproic #;onvulex$ comprimate de la &-0 la
*-0 mg i sirop sau picturi cu concentraiile de -0 i 900 mg pe ml. 1ozele variaz ntre *0.-0
mgD<g corpDzi n * prize. Frintre indicaiile de administrare sunt% crizele pariale i profilaxia
convulsiilor febrile.
. ;lonazepamul #>ivothril$ comprimate de * mg sau fiole de & mg se administreaz cu
doze de 0,-.& mgDzi la noul nscut, &.9 mgDzi la copil i *.G mgDzi la adult n &.* prize. Efectele
secundare sunt somnolena i hipotonia.
%edicamente utile n strile de ru epileptic&
;lonazepamul administrabil intravenos, 1iazepamul #Ealium$ fiole se pot adminiastra
intravenos lent sau n perfuzie.
%edicamente aduvante
. 7amotrigina #7amictal$ comprimate de -0 i &00 mg, indicat ca tratament auxiliar al
crizelor pariale i al crizelor tonico.clonice cu generalizare secundar. 1ozele iniiale sunt de -0
mg de * ori pe zi n primele * sptmni apoi *00.:00 mgDzi n * prize. 4u se recomand a fi
folosit la vrstnici i nici n timpul sarcinii.
!rincipii de terapie medicamentoas
"erapia monodrog bine aleas i n doze adecvate poate fi eficient pentru =0.H0 @ din
bolnavi. "erapia bidrog este nc foarte rspndit n practica medical. Foliterapia nu confer
avanta8e fa de o monoterapie corect.
Iratamentul se ncepe atunci cnd diagnosticul clinic este cert i este confirmat
electroencefalografic. Astfel%
. epilepsia generalizat primar cu crize mioclonice sau tonico.clonice se trateaz cu acid
valproic)
. absenele petit mal tipice cu etosuximide sau cu acid valproic)
. crizele generalizate convulsive i crizele pariale simple cu 2enobarbital sau
;arbamazepin)
. crizele pariale complexe cu ;arbomazepin sau hidantoine)
+prirea tratamentului este recomandabil la copii i adolesceni n anumite condiii. n
cazul crizelor generalizate tratamentul poate fi oprit dup 9.: ani n care nu a fost nici un acces
convulsivant. 7a copii cu petit mal medicaia specific poate fi oprit la &=.*: luni fr crize
recomandndu.se prescrierea de acid valproic sau 2enobarbital pn la &=.*0 ani. +prirea
medicamentaiei anticonvulsivante la adult chiar n absena crizelor pare a fi hazardant.
3suri terapeutice n faa unei crize convulsive grand mal
;riza ce s.a declanat nu poate fi oprit i deci singurele msuri terapeutice vor viza
prevenirea posibilelor complicaii%
&. !e va plasa sub capul pacientului un material textil moale pentru a preveni
traumatismul cranio.cerebral)
*. !e va preveni mucarea limbii, atenie, doar dac pacientul este surprins n timp
util, prin plasarea unui material textil moale ntre arcadele dentare, posterior)
9. !e va preveni asfixia datorat cderii posterioare a bazei limbii hipotone, prin
plasarea pacientului n decubit lateral)
G
:. !e va preveni survenirea unei noi crize sau a strii de ru epileptic prin
administrarea intra muscular a unei fiole de 1iazepam #&0 mg$ i aunei fiole de
2enobarbital.
!tarea de ru epileptic #crize repetate fr revenirea contienei$ constituie o mare urgen
medical i se trateaz n serviciul de Ierapie intensiv a celei mai apropiate uniti spitaliceti
cci pe lng tratament specivic intravenos presupune i respiraie asistat.
;onsiliai pacienii a se adresa periodic, sau ori de cte ori apar modificri n evoluia clinic,
medicului specialist neurolog, singurul n msur s aprecieze i s trateze diferite aspecte ale
epilepsiei.
Tratamentul neuroc"irurgical
n cazul unor malformaii arterio.venoase, a neoformaiilor, a altor procese nlocuitoare
de spaiu, intervenia neurochirurgical se impune. n situaia unei epilepsii rebele la tratament
medicamentos cu focar abordabil neurochirurgical i delimitat prin stereoencefalografie, ablaia
zonei corticale respective este indicat. Eficiena acestor intervenii au condus la nfiinarea unor
centre neurochirurgicale specializate.
!robleme medicale ale bolnavului epileptic
>egimul de via al bolnavului epileptic, cu tendine limitative este condiionat n cea mai
mare msur de eficacitatea tratamentului. ;u toate succesele terapeutice obinute sunt
obligatorii cel puin n anumite momente, unele msuri care s previn apariia unor crize ce pot
induce un risc vital.
n cazul graviditii exist riscul unor efecte teratogene ale medicaiei antiepileptice mai
ales din clasa hidantoinelor. n plus, mortalitatea perinatal pare uor crescut fiind legat de
unele tulburri ale hemostazei induse de barbiturice, hidantoine, ethosuximide.
+ anestezie general poate fi recomandat dup informarea specialistului AIJ cu date
despre medicaia antiepileptic folosit, dozele zilnice, eficacitatea lor, etc.
Eaccinrile care se nsoesc de creteri ale temperaturilor corpului #antivariolic,
antiru8eolic$ pot fi efectuate asociindu.se n perioada de febrilitate antitermicele uzuale.
Conducerea automoilului la bolnavul epileptic sub tratament este interzis. Exist i
unele ri care autorizeaz conducerea autovehiculelor de ctre bolnavii epileptici echilibrai,
supravegheai i controlai la intervale scurte. Alte ri permit reluarea conducerii vehiculelor la
* ani dup ntreruperea tratamentului anticonvulsivant cu condiia dispariiei crizelor.
;onducerea nocturn poate predispune la crize convulsive n condiiile stimulrii luminoase
fluctuante.
Sportul de per"orman nu poate fi practicat, contraindicndu.se scufundrile,
ascensiunile, notul nesupravegheat, etc.
,olnavul epileptic nu trebuie s consume alcool, s lucreze la nlime, n apropierea
unor utila8e n micare, a unor surse de foc, n armat, etc.
!perana de via i mortalitatea depind de tipul de crize i de eficacitatea tratamentului,
semnalndu.se fa de persoanele sntoase, o uoar cretere a riscului de moarte subit.
/