Fisurile labiale

si palatine


Spitalul Maria Sklodowska Curie
BUCURESTI

Incidenta: 1:750 1:2000

Factori etiologici incriminati:

1. Genetici
2. Medicamente (steroizi,
anticonvulsivante,valium = diazepam)
3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza)
4. Hipervitaminoza A
5. Intoxicatiile
6. Iradierile
A. Cheiloschizisul
Date de embriologie
Date de
embriologie
S.5
S.6
S.7
S.10
Forme anatomo - clinice
A. Fisuri de buza superioara simple
De partea dreapta
bilaterale
Forme anatomo - clinice
A. Fisuri de buza superioara simple
De partea stanga
Forme anatomo - clinice
B. Fisuri de buza superioara complete
intereseaza si pragul narinar
Forme anatomo - clinice
C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura
arcadei dentare si a palatului
Aspecte clinice
Aripa nazala de partea fisurii
deformata, largita
Una din hemibuze este mai hipoplazica
Narina largita, aplatizata
Septul nazal deformat
Tulburari de crestere a dintilor
Aspecte clinice
In formele asociate cu palatoschizis:
- tulburari de suctiune
- sialoree
- incidenta crescuta a infectiilor de
cai aeriene superioare: rinofaringite,
amigdalite, otite
Tratament
A. Cheiloschizisul unilateral- principii

- excizia economica a marginilor fisurii
- disectia orbicularului buzei fara pense
- decolarea buzei superioare pana la planseul
orbitei
- realizarea lambourilor triunghiulare de tegument
prin incizii arcuate, egale
- sutura realizeaza:
- refacerea arcului lui Cupidon
- linie continua a rosului buzei
- inaltime egala a buzei superioare
- refacerea pragului narinar
- narine simetrice
- refacerea palatului anterior concomitent
Tratament
B. Cheiloschizisul bilateral principii

- refacerea anatomica intr-un timp operator
- excizia economica a marginilor fisurii
- refacerea chingii orbicularului, factor activ
in reintegrarea mugurelui median
- conservarea tegumentului si a unei parti a
rosului buzei la nivelul mugurelui median
A.Palatoschizisul
Incidenta : 1:700

Factori etiologici:
- ereditatea
-
Date de embriologie
Date de
embriologie
Forme anatomo - clinice
A. Palatoschizis
incomplet
(posterior)

B. Fisura palatina
completa
intereseaza atat
palatul moale cat
si pe cel osos
Tablou clinic
- tulburari de suctiune si de fonatie

- frecvente infectii ale cailor respiratorii
superioare, otice (hipoacuzie)
Tratament
- la varsta de 2-3 ani
- uranostafilorafia Interventie
chirurgicala plastica destinata Tnchiderii unei
despicaturi a boltii palatine, valului palatin si
luetei.
Fistulele si chistele
congenitale ale gatului
Fistulele si chistele congenitale ale
gatului rezulta din structuri
embriologice incomplet maturate
sau care persista in mod aberant.
A. Ramasite ale aparatului
branchial embrionar
S.4 S.8
1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare

- deriva din prima fanta branchiala
- se deschid adesea in canalul auditiv extern
- au raporturi apropiate cu n. facial

2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale

- deriva din al doilea sant branhial
- comunica cu foseta lui Rosenmuller
- capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM
- au traiect printre ramurile a. carotide comune
- in 10% din cazuri sunt bilaterale



3. Chistele (fistulele) ce deriva din
al treilea sant brahial
- sunt foarte rare
- se deosebesc de precedentele prin
traiectul lor lateral de a. carotida
B. Chistul de canal tireoglos
- reprezinta un vestigiu al comunicarii
dintre baza limbii (foramen caecum) si
glanda tiroida din S.2 canalul tireoglos
(canalul lui Bochdalek)
- are traiect posterior (mai frecvent) sau
anterior de corpul osului hioid
Clinic
- tumoreta pe linia mediana a gatului
- se poate infecta, poate fistuliza
Tratament
- extirparea in bloc a chistului, a
traiectului fistulos si a corpului osului
hioid

Hemangioamele
-sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii
congenitale la om
-Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele
forme clinice:
1. h. plan - ,,pata rosiatica dermo-epidermica, ce dispare
la presiunea digitala
2. h.tumoral proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,
nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala
3. h. cavernos mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata
in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne ce comunica intre
ele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire
4. h. cirsoid cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele,
avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare
evidentiem pulsatii


Sindroame asociate
1. Sdr. Kasabach Merritt:
- asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatie
de consum
2. Sdr. Maffucci:
- asocierea de H. si encondromatoza multipla
3. Sdr. Klippel Trenaunay:
- hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza
4. Sdr. Sturger Veber:
- H. cutanate asociate cu localizari cranio-
cerebrale

Tratament
Multe H. au tendinta la crestere rapida
in primul an de nastere, dupa care
involueaza in urmatorii ani, uneori pana
la disparitie
Injectii sclerozante bleomicyne
Steroizi per os sau intralezional
Embolizari
Cura chirurgicala
Compresia pneumatica intermitenta
Limfangioamele
- se intalnesc mai rar decat H. si reprezinta
malformatii ale vaselor limfatice

Limfangiomul chistic cervical
(higroma chistica)
- higroma = tumora apoasa (grec.)
- displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii
cervicale
- vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari)
nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultand
spatii limfatice izolate
- pot contine si capilare sangvine
Tablou clinic
Marimi variate, putand ajunge la dimens.
monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand
baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc.
Au perioade de stagnare si perioade de crestere
rapida
La palpare tumori elastice, fluctuente,
nedureroase, unice sau boselate
Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie
Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al
gatului
Diagnostic diferential
1. Teratoame
2. Hemangioame
3. Chiste branhiale
4. Lipoame
5. Degenerescente chistice de glande tiroide
ectopice
6. Adenopatii tumorale
7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic
cervical
Tratament
Remisia spontane este extrem de rara
Dificultatea disectiei tumorii
Risc de edem glotic daca indepartam in
intregime L. ce inconjoara traheea
Drenaj obligatoriu
Interventii seriate, la nevoie
Injectarea de subst. sclerozante