DEFINITIE

GLOMERULONEFRITELE se definesc ca o varietate de

boli renale, caracterizate prin inflamatie glomerulara,
datorata unui mecanism imunologic.
Expresia clinica este aparitia unui sindrom nefritic acut
(hematurie, edeme si hipertensiune) la un copil cu glomeruli
anterior indemni;
GN pot fi boli primitiv renale sau implicarea renala
poate fi secundara unei boli sistemice(ex. LES).

CLASIFICARE ETIOLOGICA
I. GNA INF ECIOASE
II. GNA NONINF ECIOASE
I. GNA INF ECIOASE
1 . BAC TERIENE:
STREPTO COC ICE: streptococul hemolitic grup A
NONSTREPTOC OC ICE: stafi lococ auriu(i nfecti a d e
sunt ), stafi lococul alb (end ocard ita b acteri ana
sub acuta), pneumococul, meningococul rar inti lnite
in practi ca.
2 . VIRALE: virusuri hepatitice B si C , Epstei n- Barr,
Cox sacki e B, Echovirus.
3 . ALTE ETIOLOGII: fungice, protozoare, helmini - extrem d e

rare la copil .

II. GNA NONINFECIOASE

1. Primitive (idiopatice)

Nefropatia cu Ig A (boala Berger)

GN proliferativ mezangial
GN membranoproliferativ.
2. Boli de sistem
LES
Purpura reumatoid
Sindrom Goodpasture
Boala serului
Neoplazii.
3. Alte cauze

Toxiinfecii alimentare
Medicamente(saruri de Au)

GLOMERULONEFRITA ACUT POSTSTREPTOCOCIC

Constituie forma etiologica majora de GN la copil. Reprezinta
o complicatie autolimitata a unei infectii streptococice.

GNAPS se caracterizeaz prin urmatoarele criterii:

clinic: sindrom nefritic acut
(hematurie, hipertensiune arterial, retenie azotat)
etiologic: streptococul beta-hemolitc de grup A
patogenic: afeciune produs prin CIC
anatomopatologic: glomerulonefrita difuz, proliferativexudativ, predominant endocapilar
evoluie: autolimitat, favorabil, cu vindecare spontan, cu
restitutio ad integrum, rar vindecare cu defect

PATOGENIE

STREPTOCOCUL HEMOLITIC GRUP A

- este responsabil pentru majoritatea cazurilor de GN acuta la
copil; exista peste 8o de tulpini de streptococ, dar numai
anumite tulpini de Streptococ hemolitic grup A produc GN
tulpini nefritigene identificate prin serotiparea unor
proteine din peretele celular (proteinele M,T).
-2 antigene streptococice sunt mai importante in declansarea
conflictului imun;
zymogen(precursor al exotoxinei B)
GAPDH(gliceraldehida fosfat dehidrogenaza).
Aceste fractiuni antigenice au afinitate pentru glomerul si s-a
demonstrat ca induc formarea de anticorpi, avind ca rezultat
activarea unor mediatori proinflamatori locali .

PATOGENIE
Prezenta streptococilor nefritigeni se soldeaza cu producerea
de anticorpi anti proteina M complexe imune
CI formate din antigen solubil streptococic + anticorpi specifici
impotriva acestor Ag, se depun la nivelul capilarelor glomerulare,
unde activeaza complementul si declanseaza inflamatia imuna.
O alta modalitate prin care sistemul imun poate fi activat este
prin intermediul unor antigenele streptococice care adera la
structurile glomerulare (antigene plantate), determinind aparitia
unor anticorpi specifici in situ si producerea locala de leziuni
inflamatorii.
Prezenta complexelor imune in peretele glomerular( indiferent de
mecanismul de producere), initiaza inflamatia imuna, cu activarea
complementului si eliberarea de citokine, ce atrag alti mediatori ai
inflamatiei(neutrofile, trombocite) proliferare
celulara si edem glomerular.

HISTOLOLOGIE
Microscopul optic
leziunile glomerulare sunt difuze (la nivelul tuturor lobulilor) si specifice
glomerulii sunt mariti de volum cu proliferare a celulelor endoteliale
(mai putin prolifereaza cel.mezangiale sau epiteliale);
leziunile exudative se caracterizeaza printr-un bogat aflux de neutrofile
in lumenul capilar; prezenta trombilor fibrinoleucocitari endoluminali,
alaturi de proliferarea celulelor endoteliale, ingusteaza lumenul capilar,
ducind la scaderea ratei de filtrareglomerulara; obliterarea lumenului
capilar se datoreaza suplimentar si modificarilor de tip exudativ din
regiunea mezangiala.
Imunflorescenta : se pot observa depozitele de imunoglobuline si C3.
Microscopia electronica poate identifica depozite electronodense
situate subepitelial (humps), prezenta acestora in cantitate crescuta
corelindu-se cu formele severe de glomerulonefrita.
In concluzie, leziunea histologica specifica a GNAPS este :
glomerulita difuza, proliferativa si exudativa,
predominant endocapilara.

FIZIOPATOLOGIE
Modificarile locale la nivelul glomerulului - obliterarea lumenului
(prin proliferarea celulelor endocapilare) si prezenta trombilor endoluminali
fibrinoleucocitari scaderea fluxului sanguin glomerular;
Scaderea fluxului glomerular alaturi de alterarea permeabilitaii
membranei bazale glomerulare (datorita citokinelor si radicalilor de oxigen
eliberati in cursul procesului inflamator) duc la scaderea ratei filtrrii
glomerulare scaderea capacitatii rinichiului de a elimina apa si sarea ,
cresterea volumului extracelular aparitia oliguriei si a retentiei
hidrosaline.
Retentia hidrosalina are ca expresie clinica aparitia:
edemelor,
congestie circulatorie
hipertensiune arteriala.
Apar mecanismele compensatoare de normalizare a fractiei de
filtrare prin sistemul renina/angiotensina/aldsteron, care cresc
reabsorbtia apei si a sarii, accentuind retentia hidrosalina si
astfel
accentueaza edemele si HTA.

FIZIOPATOLOGIE

Alterarea permeabilitatii peretelui capilar glomerular

duce la trecerea elementelor celulare din snge n
lumenul nefronilor excreie urinar crescut de
eritrocite, leucocite, cilindri.
Functia de reabsorbtie tubulara este pastrata,
aparind astfel un dezechilibru glomerulo-tubular, ce
amplifica retentia hidrosalina (functia tubulara fiind
normala, nu apar modificari de densitate urinara la
sumarul de urina).

EPIDEMIOLOGIE
Deoarece un procent mare de copii afectati cu GNAPS au
forme usoare sau sunt asimptomatici nu se cunoaste incidenta
exacta a bolii (rata asimptomatici/simptomatici 2/1 - 3/1)
Incidena maxim ntre 2-6 ani
Sexul masculin este de 2 ori mai afectat decit cel feminin
Boala se observ sporadic sau n mici epidemii, in perioada de
iarna - primavara;incidenta crescuta iarna este asociata cu
frecventa mai mare a infectiilor orofaringiene, iar incidenta in
lunile de vara poate fi urmarea infectiilor cutanate.
Desi glomerulonefrita poststreptococica si reumatismul
articular acut sunt boli post streptococice, asocierea GNDAPS
cu RAA este foarte rar ntlnit ;

EPIDEMIOLOGIE
De retinut ca RAA poate fi ntlnit numai dup
infecii orofaringiene, nu i dup infecii cutanate, pe
cind GNDAPS poate surveni atit dup infecii
orofaringiene cit si cutanate;
Pentru infecii respiratorii cel mai comun serotip de
streptococ nefritigen este A 12 , iar pentru infeciile
cutanate cel mai comun serotip de streptococ nefritigen
este A 49
Infeciile tractului respirator superior pot fi
faringite, amigdalit, sinuzite, iar cele cutanate:
impetigo, piodermit, pemfigus, scabie suprainfectat,
leziuni de varicel suprainfectate.

EPIDEMIOLOGIE
Reactivitatea la infecie:
exista o susceptibilitate familial (in anumite familii mai
multi membri au facut glomerulonefrita), fr o corelaie
ntre antigenele HLA i GNAPS.
Exista factori favorizani care modific reactivitatea
organismului la infectia streptococica:
Factorii socio-economici
(alimentaie deficitar, supraaglomerarea din locuine)
,

Climatul rece (frecventa >> a infeciilor respiratorii)

Cldura ambiental (predispune la infecii cutanate);
Vaccinri;
Intervenii chirurgicale.

TABLOUL CLINIC
1. PERIOADA DE LATEN
Exista un interval liber de 10-14 zile ntre infecia streptococica initiala i
debutul clinic al nefropatiei (dupa infectiile cutanate periada de latenta este mai
mare decit dupa infectiile respiratorii) . Infecia care precede boala poate fi
nsoit de simptome evidente (febr, faringit) sau poate fi asimptomatic.
2. DEBUTUL poate imbraca tablouri diferite:
acut - frecvent, cu oligurie, edeme palpebrale, febra, lombalgii, urini hematurice
(aspect patognomonic de spalatura de carne);
insidios - cu anorexie, astenie, edeme palpebrale si pretibiale, paloare, dureri
lombare;
atipic - debut dramatic cu fenomene de encefalopatie hipertensiv (convulsii,
pierdererea constientei, edem cerebral), insuficienta cardiaca acuta
prin edem pulmonar acut sau insuficien renal acut.
3. PERIOADA DE STARE este polisindromica si caracterizata prin:
SINDROMUL URINAR
SINDROMUL HIDROPIGEN
SINDROMUL HIPERTENSIV
SINDROMUL BIOLOGIC

SINDROMUL URINAR
- oligurie
- hematurie macroscopica spalatura de carne,
- rar poate fi doar hematurie microscopica.
SINDROMUL HIDROPIGEN:
- reprezentat de edeme intensitate variabila;
- se pot instala rapid sau insidios; n primele zile la fa (pleoape
si regiunea periorbitala), apoi cuprinde regiunea gambelor si
ulterior partile declive;
- edemul este alb, pufos, moale, nedureros, lasand godeu la
presiune= caracterul edemelor renale

SINDROMUL HIPERTENSIV
- hipertensiunea arteriala este de obicei moderata si
prezent la 66% din cazurile internate;
- este sistolo-diastolica;
- cauzele sunt multifactoriale, nu numai distensia volemica
(diureticele chiar daca restabilesc diureza nu reusesc sa
controleze hipertensiunea), implicarea sistemului renina
angiotensina-aldoseron fiind evidenta in aceste conditii.
- daca TA atinge valori mari (peste 200mmHg) apar
simptome de ENCEFALOPATIE HIPERTENSIVA:
cefalee, vertij, tulburari de vedere, varsaturi.
- persistenta HTA peste 4-6 saptamini ridica problema unei
posibile cronicizari.

SINDROMUL BIOLOGIC
URINA
sumarul de urina
- evidentiaza prezenta hematiilor
-cilindri hematici, hialini si graulosi;
-proteinurie (urme pronuntate)
-densitate urinara crescuta

urina pe 24 de ore
- proteinuria neselectiv, cu valori obinuite ntre 1-2 g/zi, sub
0,1g/kgc/zi(valoare de tip nefrotic); ureea urinara este
- Na scazut in urina sub 25mEq/l;
clearance la creatinina- scazut la valori de 20-70ml/min

SINGE
Retentie azotata: uree,creatinina acid uric
Reactanii de faz acut :VSH, Fibrinogen, PCR,
Hemograma: anemie de diluie, hiperleucocitoz
Ionograma: hiponatremie (diluie), hiperpotasemie.
ASTRUP: valoros n formele cu IRA, artnd acidoza metabolic.
Complementul seric ( fraciunea C3) sczut de la debut, persist 6-8
sptmni;
persistena nivelului sczut al C3 peste 8 sptmni este neobinuit i
impune cercetarea unui focar infecios latent sau reconsiderarea dg. de
GNADPS (poate fi o GNRP)
CIC crescute si hipergamaglobulinemie

ATESTAREA infeciei streptococice - este criteriul obligatoriu de a

afirma etiolgia streptococica a GN.
Se face prin urmatoarele metode:
- evidentierea streptococului in culturi faringiene, nazale sau
cutanate (rar poate fi pus in evidenta in momentul declansarii bolii);

- ASLO: are valori semnificativ crescute > 200 UI dup infeciile

faringiene; titrul ASLO incepe sa creasca dupa 10-14 zile de la
infecia faringiana si atinge un maxim la 3-4 sptmni; dupa
infectiile cutanate titrul ASLO crescut se intilneste doar in 50% din
cazuri; se mentine crescut 3-6 luni (a nu se confunda cu
persistenta infectiei streptococice)
- alti markeri ai infectiei streptococice pot fi detectati in ser:
anticorpi antiproteina M, antihialuronidaza, antistreptokinaza, anti
DNA-aza(ex. Streptozin test)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL GNAPS:

1. GNA nestreptococic, de alte etiologii:

2. GN n focar (glomerulonefrita intrainfecioas): hematurie,
albuminurie; C3 normal; fr edeme, HTA, retenie
azotat; evoluie benign.
3. GN secundare bolilor sistemice;
4. SN
5. Sindrom hemolitic uremic
6. Pielonefrita acut (leucociturie; cilindrii leucocitari; absen
edeme; hematurie; HTA;uroculturi pozitive).

COMPLICAIILE GNAPS

HTA i encefalopatia hipertensiv.

Edemul pulmonar acut.
Insuficiena renal acut.

TRATAMENT
REGIMUL IGIENO-DIETETIC
1. Repausul la pat se menine atta timp ct se menin
edemele; reluarea activitii fizice se face treptat;
activitatea normala este posibil la normalizarea
parametrilor clinici i umorali.
2. Retenia hidrosalin: impune restrictie de sare i
lichide; in formele medii i uoare de boal se impun 2-3 g
de sare zilnic i un supliment de 500 ml lichide la excreia
zilei precedente; in formele severe, cu edeme importante
restricia este sever:;

TRATAMENTUL DIURETIC diureticele cele mai utile sunt

inhibitoarele de ans (Furosemid, acid etacrinic);
PENICILINA
1. Administrarea profilactic: profilaxia bolii se face prin
tratarea corect (penicilin, ertiromicin) a oricrei infecii
streprococice;
2. Administrarea curativ:
administrarea Penicilinei din prima zi a unei infecii
streptococice scade incidena GNDA cu 10%, ulterior
eficiena penicilinoterapiei este nul; peniciloterapia este
ineficient n tratamentul GNDA ce urmeaz unei infecii
cutanate streptococice.
Tradiional, se recomand 10 zile n toate GNAPS, schem:
Penicilina G
50 000 100 000 u//k/zi, 4 prize, 10 zile,
apoi Moldamin 600 000 ui/spt/i.m;
profilaxia cu preparate depot de penicilin au oferit
rezultate contradictorii.

TRATAMENTUL HTA
HTA uoar nu degradeaz funcia renal i nu trebuie
tratat; diureticele par s influeneze HTA uoar, nu pe
cea medie sau sever; se pot folosi Clonidina, Nifedipina;
nu se folosesc inhibitorii enzimei de conversie pentru c
pot reduce filtrarea glomerular;
EPA beneficiaz de tratementul specific;
Persistena oligoanuriei, creterea valorilor de retenie
azotat, hiperkalemia pot fi indicaii de hemodializ.

IMUNOSUPRESIA
Corticosteroizii, ageni imunosupresori i plasmoforeza
nu i gsesc utilitatea n tratamentul GNAPS
( cu excepia GN crescentice )
AMIGDALECTOMIA
uneori recomandat n anormalitile urinare persistente,
niciodat n episodul acut

EVOLUIE I PROGNOSTIC

GNA prezint un caracter autolimitat, perioada evolutiv fiind

de 6 8 sptmni.
GNA prezint un prognostic bun, deoarece:
90% se vindec pe deplin;
10% vindecare cu defect, proteinurie i hematurie izolat;
5% evoluie spre IRC.