hipersensibilitate

antiinfecios
Rspun
s imun

autoimunitate
antitumoral

imunodeficien

Sindroame de
imunodeficien

Clasificare
primare

secundare

incidena 1/500
Sediul defectului
LB LT LB+LT fagocite complement

Elemente sugestive
infecii recurente sau cronice
caracterizate prin:
etiologie neobinuit:oportuniti,
flor normal
rspuns slab la tratament,
evoluie prelugit

Elemente sugestive
diaree cronic/malabsorbie
eczem
hepatosplenomegalie
autoanticorpi/BAI

imunodeficiena celular (IDC)

Evaluarea screening
1.nr.leucocite, nr.limfocite
flowcitometrie
2.nr.LT i subseturi
3.IDR - PPD, candidin, tricofitin,
v.urlian, toxoid tetanic

Evaluarea complet
se adaug:
stimulare LT
antigene

mitogene (fitohemaglutinin -PHA)

celule
allogene

dup stimulare
nivel citokine

activitate citotoxic

nr. monocite - macrofage: flowcitometrie

imunodeficiena umoral (IDU)

Evaluarea screening
1.imunelectroforeza
2.izohemaglutinine
3.rspunsul n atc. la stimulare atg.
- polizaharid pneumococic, toxin
difteric

Evaluarea complet
se adaug:
electroforeza
dozarea IgE - ELISA; nefelometrie
dozarea subclaselor IgG ELISA; nefelometrie
evaluarea IgA n secreii/explorarea sectoarelor
limfoide - IF
nr.LB i subseturi cu IgG, IgM, IgD, IgA pe
suprafa - flowcitometrie

fagocitoza

Evaluarea screening
1.nr.leucocite, nr.PMN
2.testul la nitroblautetrazoliu
(NBT), chemiluminiscena
3.activitatea celulelor NK

Evaluarea complet a fagocitozei

se adaug:
evaluarea chemotaxiei
curba distruciei intracelulare
teste enzimatice - glucozo - 6- fosfat
dehidrogenaza, mieloperoxidaza
glicoproteinele membranare - IF

complementul

Evaluarea screening
CH50 - imunodifuzia radial
simpl, nefelometria

Evaluarea complet a complementului

se adaug:
dozarea fraciunilor ELISA,
nefelometrie
dozarea C1INH
CR pe fagocite - IF
eseuri de hemoliz pt. fraciuni imunodifuzia radial simpl

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB

agamaglobulinemia X-linkat Bruton
hipogamaglobulinemia tranzitorie a
nou-nscutului

hipogamaglobulinemia comun
variabil

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB

sdr. hiperIgM
deficitul selectiv de IgA
deficitul selectiv de IgM
deficitul selectiv al subclaselor IgG

Deficitul selectiv al IgA

IgA seric < 0,05 mg/ml
IgA secretor < 5 mg/ml

cea mai frecvent disgamaglobulinemie

cea mai frecvent imunodeficien la

caucazieni - 1/500

cel mai frecvent apare sporadic

agregare familial/transmitere
autosomal

Forme clinice
co-existena deficitului IgA seric
i secretor
deficitul selectiv IgA seric
deficitul selectiv IgA secretor
deficitul selectiv al componentei SC

Deficit IgA secundar

infecie cu virus
rubeolic/CMV/toxoplasma
tratament cu fenitoin/
D-penicilamina

Tablou imunologic
20% IgG2 i IgG4 sczute
IgM crescute
IgE crescute n formele severe
hipereozinofilie

nr.LB ce sintetizeaz IgA este sczut

deficit de sintez interferon
la stimularea LT cu mitogeni
generare autoanticorpi prin
portaj comun HLA A1/B8/DR3
tendin la boli prin CI

Asocieri
Boli atopice: deficitul LT ce
condiioneaz scderea IgA
favorizeaz creterea IgE +
deficitul IgA secretor
favorizeaz penetrana atg.
particular = trigger infecios

Asocieri
BAI: PR, LES, alte boli ale
es.conj., AHAI, PTI, anemie
Biermer, tiroidit, boala
Crohn, RCUH
infecii recurente: sinopulmonare, ORL, urinare,
giardiaz

Asocieri
sprue
hemosideroza pulmonar idiopatic
timom, reticulosarcom
limfoame
carcinom scuamos pulmonar
sau esofagian

Evoluie

fr boal sever
supravieuire n decada 4-7

pot exista remisiuni spontane

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LT

sdr. Di George
mucocandidoza cutanat cronic
deficitul NK
limfopenia CD4 idiopatic

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB + LT

sdr. de imunodefic. sever combinat SCID
sdr. Wiscott-Aldrich
sdr. Nezeloff
sdr. Omen

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz LB + LT

ataxia-telengiectazia
boala gref contra gazd - GVH
sdr. limfocitelor goale
disgenezia reticulat

Boala gref contra gazd - GVH

Cerine:
diferene de histocompatibilitate donoracceptor
celulele grefei s fie imunocompetente
celulele gazdei s fie imunoincompetente

Situaii :
La bolnavi cu imunodeficiene celulare
transfuzii de snge cu limfocite viabile
transplant timus > 14 sptmni/ ficat
fetal
transplant MO

Forme clinice :
acut
rash maculopapular
diaree
hepatosplenomegalie
icter
infiltrate pulmonare

susceptibilitate
crescut la
infecii - exit
prin sepsis

Forme clinice :
supraacut
rash maculopapular
- epidermoliza toxic
diaree sever
exit precoce

Forme clinice :
cronic
displazie unghial
descuamare cronic tegumentar
diaree cronic, tulburri de cretere
hepatosplenoadenomegalie
infecii recurente

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz fagocitele

sdr. neutropenice
boala granulomatoas cronic
deficitul de mieloperoxidaz

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz fagocitele

sdr. hiperIgE, sdr.Job
deficitul de aderare leucocitar - LAD I
i LAD II
deficitul de tuftsin
splenectomia

Deficitul de tuftsin
Tetrapeptid seric ce promoveaz
fagocitoza rezultat prin clivarea n splin
a unei molecule asemntoare
imunoglobulinelor
congenital

asplenie

infecii sistemice severe cu germeni

ncapsulai (pneumococ, H.influenzae)

Perisplenectomie - profilaxie
vaccinare antipneumococic

tratament cu penicilin 5-7 zile

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz

complementul
calea clasic
calea altern
C3 i calea terminal
factori reglatori
receptori pt. complement

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz calea

clasic a complementului - C1, C2, C4
boli prin complexe imune

infecii bacteriene

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz calea

altern a complementului - factorii B, H,
properdina

infecii bacteriene

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz calea

comun a complementului - C5-C9
infecii cu Neisseria meningitis, gonococ
boli prin complexe imune
C7 - fenomene Raynaud

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz

inhibitorii
C1INH - angioedemul ereditar sau
dobndit
DAF, HRF, CD59 - hemoglobinuria
paroxistic nocturn
Factorii I i H - activare anormal a cii
clasice cu consum C3

Sdr. de imunodefic. ce afecteaz receptorii

pt. complement
CR1 - boli prin complexe imune

CR3 - LAD