Sunteți pe pagina 1din 28

Universitatea de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

DEPARTAMENT PEDIATRIE

ARTRITA IDIOPATIC JUVENIL


Conductor

Efectuat de ctre

Lilia Romanciuc
doctor n tiin e medicale,
conferen iar universitar
Paula Fala
student, facultatea medicin,
grupa 1510

DEFINIIE: Conform Ligii Internaionale a Asociaiilor de


Reumatologie (ILAR), artrita idiopatic juvenil (AIJ) reprezint artrita
de etiologie necunoscut care se manifest naintea vrstei de 16 ani i
persist cel puin 6 sptmni, cu excluderea altor condiii cunoscute de
artrit.
n ciuda faptului c exist cteva similariti, AIJ nu poate fi
considerat ca fiind echivalentul poliartritei reumatoide (specific
adulilor). Aa se face c de-a lungul timpului au existat mai multe
denumiri precum artrit reumatoid juvenil sau artrit juvenil cronic.

Clasificare
Prima divizare a artritei idiopatice juvenile a fost fcut n anul 1977 de
ctre Colegiul American de Reumatologie (ACR).n anul 1997, ILAR a introdus
noi criterii pentru diagnosticarea AIJ (criteriile Durban), revizuite n anul 2001 i
rmase nemodificate pn n prezent.

Forme clinice de artrit idiopatic juvenil (AIJ):


1 Forma sistemic (artrit ce afecteaz una sau mai multe articula ii, cu sau precedat de febr cel
puin 2 sptmni)
2 Forma poliarticular FR + (apariia artritei la cel pu in 5 articula ii n primele 6 luni de boal i
factor reumatoid pozitiv)
3 Forma poliarticular FR - (apariia artritei la cel pu in 5 articula ii n primele 6 luni de boal i
factor reumatoid negativ)
4

Forma oligoarticular persistent (cel mult 4 articula ii afectate n primele 6 luni de evolu ie)

Forma oligoarticular extins (mai mult de 4 articula ii afectare dup primele 6 luni de evolu ie)

6 Artrita psoriazic (istoric de psoriazis alturi de interesarea articula iilor mici de la nivelul
membrelor inferioare)
7 Artrita din entezit (numrul de articulaii afectate poate varia, ns prezen a antigenului HLA-B27
este obligatorie)
8 Artrita nedifereniat (artrita care datorit semnelor i simptomelor clinice poate fi catalogat drept
AIJ, dar nu poate fi ncadrat cu exacticitate ntr-unul din subtipurile ei)

Date epidemiologice

Dei datele epidemiologice variaz considerabil n raport cu teritoriul, importan a acestei boli
poate fi relevat prin faptul c aproximativ 5% din toate cazurile de artrit cronic debuteaz n
copilrie. Conform unui studiu publicat n anul 2008 de ctre Colegiul American de Reumatologie,
incidena i prevalena AIJ este de 4,1-6,1 /100.000, respectiv 29,4 /100.000. n general, forma
oligoarticular este cel mai des ntlnit, ntr-o propor ie ce poate dep i 50% din totalitatea
cazurilor. De asemenea, sexul feminin este mai predispus n a dezvolta AIJ[14]. n ceea ce prive te
mortalitatea a crei cauz este AIJ, aceasta are o rat cuprins ntre 0,4 % i 2 %.

Etiopatogenia AIJ
Cauzele care determin artrita juvenil cu evolu ie cronic nu au fost nc
elucidate, meninerea termenului de idiopatic fiind elocvent n acest sens.
Debutul bolii are loc sub aciunea unui factor declan ator (trigger). Din dorin a
de a clarifica acest aspect, au fost efectuate mai multe studii etiologice, ns
rezultatele nu au fost concludente. Este posibil ca printre factorii care pot crea
condiii optime de manifestare a bolii s se numere fie o predispoziie genetic, fie
intervenia unui agent infecios (bacterie sau virus) sau chiar o alterare imunologic.
Nu n ultimul rnd, AIJ poate fi favorizat i de anumi i ageni de mediu.

Factorul infecios/viral:
Reprezint una dintre poten ialele ci care pot declan a AIJ. Dintre agen ii infec io i cunoscu i, sunt
ncriminai agenii virali precum virusul Coxackie, virusul Epstein-Barr, parvovirusul B19, virusul rubeolic,
adenovirusul, virusul influenza AH2N2.
Factorul imunologic:
Lezarea articular n AIJ are loc datorit celulelor sistemului imun care invadeaz esuturile sinoviale. Odat
procesul inflamator declanat, acesta este ulterior ntre inut de activitatea anormal a limfocitelor T, care
predomin n membrana sinovial.
Factorul genetic:
Implicarea genetic n bolile inflamatorii sistemice la copil, a a cum este i cazul artritei idiopatice juvenile, a
fost demonstrat prin evidenierea diferitelor gene i rolul pe care l au acestea n stimularea procesului inflamator.
Cel mai cunoscut grup de gene cu o astfel de implicare este cel al Complexului Major de Histocompatibilitate.
Conform unui articol publicat n Revista Romn de Pediatrie alelele antigenelor de histocompatibilitate HLA,
clasele I i II sunt asociate cu risc crescut de AIJ . Astfel HLA B27 (antigen de clas I) se asociaz frecvent cu
forma de debut cu artrit asociat entezitei, HLA DR4 (antigen de clas II) cu forma cu debut sistemic, iar HLA
DR5 i HLA DR8 (antigene de clas II) cu forma oligoarticular asociat sau nu cu uveita cronic.

Tabloul clinic
n mod normal diagnosticul de certitudine i de form clinic se pune numai
dup efectuarea examenelor de laborator complementare. Cu toate acestea, exist
anumite manifestri clinice care pot orienta nc de la nceput spre diagnosticul de
AIJ. Acestea pot fi att articulare ct i extraarticulare.
Artralgiile sunt comune tuturor subtipurilor de artrit idiopatic juvenil. La fel
ca i febra, durerile musculare pot fi cteodat singurul indiciu de debut al bolii.
Articulaiile interesate pot s difere n funcie de forma clinic. Astfel, AIJ
pauciarticular (oligoarticular) afecteaz ndeosebi genunchii,[24] n timp ce n
forma poliarticular cu FR pozitiv articulaiile minii sunt cele mai predispuse.

Eighteen-month-old girl with arthritis in her right knee. Note the flexion
contracture of that knee.

n ceea ce privete manifestrile extraarticulare, acestea pot fi:

Febr: reprezint cea mai important manifestare extraarticular, fiind caracteristic


pentru toate subtipurile de artrit idiopatic juvenil.

Erupia cutanat: Poate determina disconfort sau durere de intensitate variabil;

Uveit: prevalena acestei afec iuni n cadrul pacien ilor cu AIJ variaz ntre 8% i 30;

Hepatosplenomegalie: se regse te n mod deosebit n forma sistemic. Este moderat


n dimensiuni i nedureroas;

Pericardit: diagnosticul se face cu ajutorul ecogardiografiei, fiind sugerat de


modificrile examenului radiologic cardiopulmonar i ale electrocardiogramei care
relev supradenivelarea segmentului ST n primele faze fr inversarea undei T;

Noduli reumatoizi: afecteaz n mod deosebit adolescen ii cu forma poliarticular a


artritei idiopatice juvenile. Apari ia lor este direct influen at de factorul reumatoid
(FR). Mai mult de 80% dintre pacien ii cu noduli reumatoizi au FR pozitiv.
Dimensiunile nodulilor pot varia ntre 2 mm i 5 cm. Consisten a lor - n cazul
localizrii subcutanate este ferm.

Systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA) rash.

Forme clinico-biologice i evoluia lor:

AIJ oligoarticular: se ntlnete n aproximativ 50-60% din cazuri. Poate fi persistent


sau extensiv. Artrita tibiotarsian sau radiocarpian i artrita simetric pot fi factori de
risc pentru AIJ oligoarticular extensiv. Articulaia genunchiului i glezna sunt cele mai
afectate. Afectarea oculara (uveita) se poate manifesta ca prim semn al maladiei prin
dureri oftalmice, fotofobie, diminuarea acuitatii vizualte. Manifestrile sistemice lipsesc.
n general prognosticul este favorabil. Probabilitatea de remisie este de 37% pentru 5 ani
i de 47% pentru 10 ani.

AIJ sistemic: are o pondere de 10-20% dintre toate cazurile de artrit idiopatic juvenil.
Sindromul febril constituie elementul clinic principal de diferen iere fa de alte forme
clinice. Se pot asocia unul sau mai multe din urmatoarele semne: rash eritematos nefixat,
limfadenopatie negeneralizata, hepatosplenomegalie, serozite (pericardita exsudativa,
pleurezie).

AIJ poliarticular: Afectarea articular este simetric. Articulaiile mici ale minii i
piciorului sunt cele mai des interesate. In functie de gradul de gravitate, pacientii prezinta
redoare matinala de diferita durata. Se atesta aparitia nodulilor reumatoizi. Probabilitatea
de remisie pe 10 ani este de numai 6% pentru pacien ii cu factor reumatoid (FR) pozitiv,
fa de 23% la cei cu FR negativ.

Examene imagistice n artrita juvenil


Permit identificarea i evaluarea modificrilor care au loc la nivelul articula iilor. De i au
o valoare redus n ceea ce prive te diagnosticul de certitudine, pot fi totu i folosite pentru
susinerea acestuia.

Radiografia osteoarticular este indispensabil pentru examinarea sistemului osteoarticular.


n fazele precoce ale AIJ acest examen poate releva un aspect normal al articula iei.
Valoarea predictiv privind evolu ia bolii este redus deoarece nu poate surprinde
modificrile specifice din stadiile incipiente;

Rezonana magnetic nuclear (RMN) prezint n plus avantajul de a fi neinvaziv. Cu


ajutorul acesteia se pot obine informa ii detaliate att despre hipertrofia membranei
sinoviale, ct i despre funcia cartilajului i microstructurii articulare. Reprezint
standardul de aur imagistic n cazul pacien ilor cu AIJ.

Ecografia (ultrasonografia) musculoscheletal reprezint o alt tehnic de explorare


neinvaziv i neionizant. Totodat, se pot explora multiple regiuni n acela i timp. Din
punct de vedere al eficacitii, ns, comport un grad de sensibilitate mai sczut dect
RMN. Cu toate acestea, accesibilitatea mult mai mare i costurile mai reduse o fac s fie
preferat n locul rezonanei magnetice nucleare.

Evaluarea deficitului motor


Testarea funciei musculare i articulare ajut la aprecierea gradului de func ionalitate al
articulaiilor i statusului tonusului muscular.

Bilanul muscular

Fora muscular i funciile musculare reprezint factori importan i n urmrirea


evoluiei bolii. Atrofia muscular asociat cu reducerea for ei este caracteristic pentru copiii
cu artrit idiopatic juvenil. Evaluarea bilan ului muscular se poate face clinic,
electromiografic sau cu ajutorul dinamometrului. Din punct de vedere clinic, cea mai utilizat
tehnic este sistemul de clasificare al lui Lovett. Aceasta presupune folosirea unei scri de la
0 la 5, unde 5 desemneaz o for muscular normal, n timp ce 0 sugereaz lipsa oricror
contracii musculare. Dinamometrul manual are capacitatea de a msura simultan att
unghiul ct i fora muscular[38]. Singurul dezavantaj al acestui test const n faptul c nu
poate evalua o micare complex n care sunt implicate mai multe articula ii. n plus fa de
metodele anterioare, exist posibilitatea ca activitatea mu chilor s fie nregistrat electric.
Pentru acest lucru se utilizeaz un aparat de electromiografie. Dac mu chii sunt activi, ace ti
vor genera impulsuri care sunt direct propor ionale cu nivelul activit ii musculare.

Bilanul articular
Goniometru medical

Reprezint msurarea amplitudinilor de micare n articula ii. Pentru a face acest


lucru este necesar parcurgerea unor etape:

Msurarea amplitudinii micrilor normale;

Depistarea micrilor anormale;

Evidenierea unor eventuale aspecte clinice asociate;

Studiul radiologic al articulaiei;

Sinteza tuturor datelor obinute.

Amplitudinea micrilor normale se realizeaz cu ajutorul goniometrului. Pentru o


evaluare ct mai obiectiv, sunt msurate unghiurile de 30o, 45o, 60o, 90o i 120o.

Diagnostic
Datorit formelor i condiiilor variate sub care se poate manifesta, identificarea unei boli ca fiind
artrit idiopatic juvenil poate fi dificil de realizat.
De asemenea, inflamaia articular nu este ntotdeauna nso it de manifestri extraarticulare. Astfel,
ea este depistat doar uneori cnd distruc ia articular este evident clinic sau n urma unui examen
radiologic.
n mod obinuit, diagnosticul oricrei boli se face pe baza anamnezei, examenului clinic obiectiv i
investigaiilor paraclinice.
Faptul c debutul clinic al AIJ poate fi asociat unei multitudini de factori, de la un simplu
traumatism pn la un sindrom febril prelungit, precum i asocierea cu alte afec iuni articulare sau boli
autoimune face ca anamneza s aib un rol important n depistarea sa precoce. n continuare, examenul
clinic obiectiv va avea rolul de a identifica structurile implicate, natura procesului patologic, extinderea i
consecinele funcionale ale unui proces (inflamator), precum i prezen a manifestrilor sistemice i
extraarticulare.
Investigaiile paraclinice nu sunt foarte relevante n cazul acestei forme de artrit, ele avnd mai mult
un rol orientativ. Prin diverse tipuri de reac ii se poate determina factorul reumatoid (FR). Viteza de
sedimentare a hematiilor (VSH) i proteina C reactiv sunt utile pentru eviden ierea procesului
inflamator. Analiza lichidului sinovial poate releva semne de infec ie articular. Util este i scorul ASLO
(anticorpi antistreptolizin O) care este crescut la aproximativ jumtate dintre bolnavi, ns fr a fi o
certitudine pentru o infecie activ.

Flexion and extension views of C-spine in child with poorly controlled


polyarticular juvenile idiopathic arthritis (JIA).

Sequelae of chronic anterior uveitis.

Diagnostic diferenial:
Pentru stabilirea diagnosticului de certitudine al artritei idiopatice juvenile mai
este necesar o ultim etap, aceea de excludere a altor cauze ce pot determina
manifestri asemntoare. Diagnosticul diferen ial al AIJ se face cu:
Leucemia
Lupusul eritematos sistemic (LES)
Reumatismul articular acut (RAA)
Boala Lyme
Boala Kawasaki
Artrita reactiv
Purpura Henoch-Schonlein

Tratament

Indiferent de afeciune, obiectivul primordial al unei strategii terapeutice este de a


mbunti calitatea vieii. La copiii cu AIJ, acest lucru se poate face prin
inducerea remisiunii i controlul bolii, cu atenuarea durerii i cre terea gradului de
mobilitate al articulaiilor.

Cu toate acestea, aplicarea unui tratament nu trebuie s fie arbitrar, ci s in cont


de o anume conduit. Astfel, mai nti vor fi folosite medica iile de prim inten ie
(de linia nti), urmnd ca ulterior, n cazul unui rspuns la tratament nefavorabil
sau insuficient, s fie folosite alte terapii disponibile. Acestea au o eficien
semnificativ crescut n stoparea evoluiei bolii i reducerea intensit ii
simptomelor, ns i posibilele lor efecte secundare pot fi mult mai notabile. De
asemenea, exist riscul ca un medicament aplicat solitar s nu fie eficient, dar
utilizat n combinaie cu altele s poat duce la o ameliorare semnificativ a
simptomatologiei.

Medicaia de prim linie

Presupune administrarea de antiinflamatoarele nesteroidiene i/sau corticosteroizi. Se utilizeaz la


debutul oricrei forme clinice de AIJ.
Dozele terapeutice de AINS recomandate pentru artrita idiopatic juvenil sunt urmtoarele:

Naproxen

5-7,5 mg/kg de 2 ori pe zi

Ibuprofen

10 mg/kg de 3-4 ori pe zi

Piroxicam

Diclofenac

Meloxicam

Indometacin

Dintre corticoizi, cel mai des prescris este Prednison. Durata tratamentului cu ace tia va avea, ns, o
durat ct mai scurt din cauza faptului pot influen a procesul normal de cre tere al copilului. De
asemenea, prezint un risc crescut pentru infec ie.

0,2-0,4 mg/kg o singur dat pe zi


1 mg/kg o singur dat pe zi
0,15-0,30 mg/kg o singur dat pe zi
0,51 mg/kg de 2-3 ori pe zi

Medicaia de linia a doua


Dac tratamentul de prim intenie nu a avut succesul scontat, se poate recurge n continuare la medicamente antireumatice care atenueaz boala (disease modifying antirheumatic drugs - DMARD). n acela i timp, ele pot ntrzia
eroziunea osoas, facilitnd astfel vindecarea.
Metotrexat (MTX) Este medicamentul din categoria DMARD cel mai des folosi. Conform unor studii clinice recente,
pentru anumite forme de AIJ ar putea fi eficient dac este utilizat de la bun nceput, ca medica ie de prima linie. n mod
obinuit, se administreaz n combinaie cu acidul folic, pentru a reduce hepatotoxicitatea, doza recomandat fiind de 15
mg/m2/sptmn (MTX), administrat oral i suplimentat cu 1 mg/zi acid folic.
Sulfasalazina (SSZ) Reprezint o combinaie ntre un salicilat i un antibiotic sulfic, folosit pentru a trata durerea i
inflamaiile din artrit. n AIJ este recomandabil doar la copiii peste 6 ani, doza recomandat fiind de de 2-3 g pe zi (4-6
comprimate filmate).
Hidroxiclorochin sulfat Ajut la inhibarea activitii sistemului imun i limiteaz inflama ia. Necesit o examinare
oftalmologic naintea nceperii tratamentului, iar apoi anual, datorit posibilelor reac ii adverse care includ retinopatii i
defecte ale cmpului vizual. n cazurile n care exist o maculopatie, va fi contraindicat.
Ciclosporina A Este un metabolit fungic cu proprieti imunosupresive, ce inhib calea semnalului de transduc ie a
receptorilor celulelor T. Conform unor studii efectuate n anul 2000 i 2006, tratamentul cu ciclosporina A pare s fie mai
puin eficient dect cel cu Metotrexat i Etanercept. n plus, n majoritatea cazurilor analizate s-a renun at la administrarea
acestei medicaii din cauza efectelor adverse frecvente (de regul moderate sau reversibile) i a beneficiilor insuficiente.

Tratamente biologice

n cazul n care administrarea de antiinflamatoare nesteroidiene sau DMARD nu are efectul scontat, se poate
recurge la utilizarea unor ageni biologici. Acetia pot fi inhibitori ai factorului de necroz tumoral alfa (anti TNF-),
anticorpi monoclonali anti-receptor ai unor interleukine (anti IL-R) sau agen i care ac ioneaz asupra celulelor B.

Etanercept (ETA).A fost introdus pe pia n mai 1999, avnd indica ie pentru AIJ forma poliarticular refractar i
reprezint un antagonist TNF-. La ora actual, este agentul biologic cel mai bine evaluat n ceea ce prive te
tratamentul artritei idiopatice juvenile. Doza uzual folosit este de 0,4 mg/kg (max.25 mg) administrat subcutanat
de dou ori pe sptmn. Cu toate c tolerana este bun la Etanercept, pot aprea efecte adverse sub forma unor
infecii respiratorii ale tractului superior, cefalee sau intoleran gastrointestinal.

Rituximab.Reprezint un anticorp monoclonal chimeric anti-CD20 al celulor B, folosit n cazul n care nu se ob ine
un rspuns bun la terapia cu medicamente imunosupresive i inhibitori ai factorului de necroz tumoral. A fost
pentru prima dat supus unui studiu clinic n anul 2010, iar rezultatele au fost promi toare. n sptmna 96 de
tratament, la 93% dintre pacieni s-a nregistrat remisia bolii. Totu i, trebuie avut n vedere faptul c Rituximab poate
avea cteodat efecte secundare severe

Anti IL-6R.Este un anticorp anti-interleukin-6 recombinat, folosit pentru tratamentul AIJ forma sistemic. Motivul
utilizrii const n faptul c IL-6 induce proliferarea celulelor T. Astfel, exprimarea genic n exces a acestei
interleukine este responsabil pentru manifestrile inflamatorii sistemice ale acestei forme de artrit juvenil.

Terapia fizic i ocupaional

Indiferent de medicaia prescris, aceasta nu poate fi considerat complet n lipsa unei terapii fizice i ocupa ionale. Exerci iile fizice
sunt o parte esenial n tratarea copilului cu AIJ. n acest fel, se pot preveni contracturile, cu men inerea mobilit ii articula iilor i a for ei
musculare. notul este, n mod special, un exerciiu bun deoarece antreneaz multe articula ii i mu chi, fr a pune greutate pe articula ii.

Terapii complementare

Mai sunt cunoscute i sub denumirea de terapii alternative. Rolul lor este acela de a ameliora durerea i de a ajuta organismul s fac
fa noilor condiii de via, aa cum este cazul copiilor cu AIJ. Ele nu substituie medicina conven ional, ci o completeaz prin tehnici care
contribuie la recuperarea acestor pacien i spre a le ameliora calit ii vie ii.

Masajul. Are efect antalgic i miorelaxant. De asemenea, ajut la men inerea tonusului muscular

Terapia cu ultrasunete. Genereaz o cldur profund creat de undele sonore. Este folosit nc din anii 1940, iar frecven a folosit
variaz ntre 0,8 i 3 MHz

Terapia prin laser. Folosete unde laser de intensitate sczut (50-100 mW), reu ind s reduc inflama ia celular. Terapia are la baz
principiul modificrilor selective ale metabolismului celular.

Dieta O afeciune precum artrita idiopatic juvenil necesit, pe lng schimbarea stilului de via , i o schimbare a alimenta iei. O
diet echilibrat, cu multe fructe, legume i coninut bogat n fibre poate ajuta la ntrirea oaselor i men inerea organismului sntos. De
asemenea, un alt rol important este dat i de aportul de antioxidan i precum vitamina A, C i D. Cu toate acestea, conform un studiu
publicat n 2013, la pacien ii cu AIJ activ s-au constatat niveluri crescute de vitamina D. Asta n condi iile n care administrarea de
glucorticoizi este asociat cu niveluri sczute ale acestei vitamine.

Concluzii:
1.

Artrita idiopatic juvenil (AIJ) reprezint artrita de etiologie necunoscut care se manifest
naintea vrstei de 16 ani i persist cel puin 6 sptmni.

2.

Factorii care pot crea condiii optime de manifestare a bolii sunt predispoziia genetic,
intervenia unui agent infecios (bacterie sau virus), alterarea imunologic i anumii ageni de
mediu.

3.

AIJ oligoarticular: se ntlnete n aproximativ 50-60% din cazuri. Poate fi persistent sau
extensiv.

4.

AIJ sistemic: are o pondere de 10-20% dintre toate cazurile de artrit idiopatic juvenil.
Sindromul febril constituie elementul clinic principal de diferen iere fa de alte forme clinice.

5.

AIJ poliarticular: Afectarea articular este simetric. Poate fi seropozitiv sau seronegativ.

6.

Artrita asociat entezitei: prezena antigenului HLA-B27 este obligatorie.

7.

Tratamentul de baz n AIJ : AINS, corticosteroizi, metotrexat i tratament biologic cu tocilizumab


/ rituximab.

V mulumesc pentru atenie