Hematologie infantil

-particulariti:
-diferene corelate cu vrsta
-labilitatea hematopoezei->noxe infecioase,toxice,medicamente,parazitoze
-rspuns variabil la una i aceeai nox->hemoliz,anemie hipocrom,reacie leucemoid,reticulit
septic
-capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar n teritoriile hepatosplenice
-valori normale:
la natere
Z7
sugar

hematii
5-7 milioane
3.5 milioane
4-4.5 milioane

Hb
17 +/- 3 g%
13 +/- 1 g%

-leucocite:
-la natere->14.000-15.000
-Z10-1 an->10.000
-precolar,colar->6.000-8.000
-neutrofile:
-primele 10 zile->60-70%
-sugar->30-40%
-precolar->neutrofile = limfocite
-5-6 ani->55-60%
-peste 7 ani->65-70%
-policitemie la nou-nscut,anemie fiziologic la 2.5-3 luni
-macrocite la nou-nscut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni
-numr mai mare de leucocite pe toat durata copilriei
-preponderena limfocitelor n primii 5 ani cu excepia perioadei de nou-nscut

Sdr.anemic
-definiie:
-Hb i Ht sub 2 deviaii standard fa de normal
-1 lun-2 ani->Hb < 11 g%
-peste 2 ani->Hb < 12 g%
-fiziologie:
hematii
-transport oxigenul
-Hb este format din globin i hem
-durata de via = 120 zile
-se distrug n sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoz->bilirubin + Fe
eritropoez
-n perioada iniial a vieii intrauterine se face n ficat i splin,ulterior n mduv
-eritropoeza normal este condiionat de:
-disponibilitatea materialelor plastice i catalitice>Fe,Cu,Co,acid folic,vit.B 12,vit.B6,acid
ascorbic,aminoacizi
-normalitatea factorilor reglatori
-integritatea sistemului hematopoetic
-proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur
-reticulocitul = marker al regenerrii

-etiologia anemiilor:
1. producerea insuficient de hematii i Hb
a) anemii nutriionale->feriprive,megaloblastice

b) anemiile din infecii i boli cronice

c) anemiile aplastice i hipoplastice
2. accelerarea distrugerii hematiilor
a) anemii extracorpusculare
-eritroblastoza fetal
-anemia hemolitic autoimun
-splenomegalie
b) anemii intracorpusculare
-anomalii de structur i sintez
-anomalii de membran eritrocitar->stromopatii
-anomalii n metabolismul eritrocitului
3. pierderi de snge
-investigaii:
1. hematii,Hb,Ht
2. VEM
-valori normale:
-nou-nscut->88-120 fl
-6 luni->68-82 fl
-2-6 ani->75-87 fl
-peste 6 ani->75-95 fl
-calcul memotehnic : VEM = 70 + vrsta (ani)
-clasificarea anemiilor n funcie de VEM:
a) anemii microcitare->anemia feripriv,thalasemia,anemia din boli cronice
b) anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastic,hipotiroidism
c) anemii normocitare->anemia aplastic,anemia posthemoragic acut
3. CHEM (concentraia medie de Hb/eritrocit)
-V.N. = 270-310 g/l
-anemie hipocrom/normocrom
4. RDW (distribuia mrimii hematiilor)->coeficientul de variaie a dimensiunii eritrocitelor
-V.N. = 11.5-14.5%
-RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acut,anemie aplastic
-RDW ->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitic cu hiperreticulocitoz,anemia
feripriv,anemia megaloblastic
5. reticulocite
-V.N. = 0.5-1.5%
-numrul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (Hb bolnavului/Hb vrstei)
> 3->regenerare
< 2->hiporegenerare
-reticulocitopenie->insuficien medular,anemie acut
-etape de diagnostic:
1. confirmarea anemiei
2. tipul morfologic
-VEM,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitar
-RDW->populaie neuniform (RDW ),populaie uniform (RDW normal)
3. ncrcarea cu Hb a hematiei
-HEM,CHEM->anemii normocrome sau hipocrome
4. anemie regenerativ/hiporegenerativ/aregenerativ
5. situaia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie
6. dg.etiologic

Anemia prin caren de Fe

-generaliti:
-formele Fe n organism:
-compui eseniali->Hb (2/3 din Fe din organism),Mb,citocromi

-compui de depozit->feritin,hemosiderin
-Fe eliberat din Hb este reciclat
-capitalul de Fe este meninut prin reglarea absorbiei n funcie de cantitatea din depozite i
cantitatea care se pierde
-Fe alimentar poate fi:
-heminic (carne)->absorbie superioar (de 4 ori mai mare)
-neheminic (sruri insolubile)->ou,brnz,lapte,legume,fructe
-Fe din laptele de mam este absorbit mai bine (de 2-3 ori)
-depozite n VIU esp.n ultimele 3 luni de sarcin
-necesar zilnic pt.obinerea unui bilan (+):
-0.8-1.5 mg Fe
-se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi
-aport alimentar dificil de realizat n primul an de via
-epuizarea rezervelor (L4-L5)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor de
Fe
-anemia fiziologic a nou-nscutului-> progresiv a Hb pn la 6-8 sptmni datorit:
- eritropoezei dup natere ( SaO2)
- sintezei de eritropoetin
-vieii mai scurte a hematiilor fetale
-etiologie:
1. aport alimentar insuficient
-prelungirea alimentaiei exclusiv lactate
-alimente cu coninut redus n Fe->finoase
-tulburri de absorbie intestinal->enterocolit trenant,malabsorbie
2. pierderi de snge
-hemoragii oculte->intolerana la proteinele din laptele de vac,diverticul Meckel,ulcer gastrointestinal,teleangiectazie intestinal,hemosideroz pulmonar
-recoltri repetate de snge
-sdr.hemoragipar
-categorii de risc:
1. copii cu depozite de Fe insuficiente la natere
-prematuritate
-gemelaritate
-multiparitate
-ligaturarea precoce a cordonului ombilical
2. copii cu necesar exogen
-cretere rapid
-necesar mai mare de hematii->cardiopatii congenitale cianogene (cu unt dreapta-stnga)
-pubertate
-tablou clinic:
-anemie prin aport dietetic inadecvat:
-debut-> dup 4-6 luni de la natere
-frecvena maxim -> dup 9-24 luni
-anemie uoar (Hb > 7 g%)
-paloare + / - iritabilitate
-moderat splenomegalie
-anemie sever->tahicardie,cardiomegalie,insuficien cardiac
-paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale Fe
1. Fe din depozite
-feritina seric->V.N. = 20-80g/l
-concentraie proporional cu feritina i hemosiderina din depozite
-concentraii mici->depleia depozitelor
2. compartimentul plasmatic
a) Fe seric
-variaii mari inter- i intraindividuale
-valori normale:

-1 lun-4 ani : 60-115 g/dl

-5-17 ani : 50-200 g/dl
b) transferina->relev capacitatea de combinare a Fe cu transferina
-valori normale : 250-400 g/dl
- dac Fe seric
c) saturaia transferinei = raportul Fe seric / transferin = (sideremie / transferinemie) * 100
-anemie feripriv:
-sub 4 ani-> sub 12%
-5-10 ani->sub 14%
-peste 11 ani->sub 16%
3. compartimentul eritrocitar
-VEM,HEM,CHEM
-RDW->apreciaz cantitativ anizocitoza
-protoporfirina eritrocitar-> dac cantitatea de Fe necesar sintezei de Hb (prin combinarea Fe
cu protoporfirina)
4. receptorii transferinici din plasm->reflect rata de producere a hematiilor
- dac populaia de hematii
- dac populaia de hematii
-cronologia modificrilor de laborator:
stadiul I->depleia depozitelor
- feritina seric
stadiul II-> transportul de Fe
- sideremia
- transferinemia
- saturaia transferinei
- moderat a Hb
stadiul III
- hematiile,Hb,VEM,HEM,CHEM
- protoporfirina eritrocitar
-dg.pozitiv:
- Hb, Ht, numrului hematiilor
- VEM, HEM, CHEM
-tablou sanguin cu microcitoz i hipocromie
-dup terapia cu Fe:
- reticulocitelor dup 6-10 zile
-normalizarea Hb dup 4-6 sptmni
-dg.diferenial->alte anemii microcitare,hipocrome:
-anemii din infecii acute
-anemii din inflamaii i infecii cronice
--talasemia minor
-profilaxia:
-terapia anemiei la gravide
-ligaturarea tardiv a cordonului ombilical
-diversificarea corect a alimentaiei
-evitarea excesului de lapte (> 500 ml/zi) dup L6
-administrare de Fe,1-2 mg/kg/zi:
-prematur,dismatur->L2-L12
-restul copiilor->L6-L9
-tratament:
-obiective:
-corectarea anemiei
-reumplerea depozitelor
-preparate din Fe:
-de elecie pe cale oral
-4-6 mg/kgc/zi
-preferate srurile de Fe feros

-pt.corectarea depozitelor se administreaz nc 1-3 luni dup normalizarea Hb

-cale parenteral de excepie->nu tolereaz administrarea p.o.,malabsorbie
-lipsa de rspuns:
-noncomplian
-terapie insuficient
-asocierea inflamaiei cronice sau neoplaziei
-hemoragii oculte
-alt etiologie
preparat
Ferrum Hausmann
(fumerat feros)
Feronat (fumerat feros)
Glutamat feros
Fe polimaltozat (dextriferan)

forma de prezentare
sirop,soluie de uz intern

Fe elementar
50 mg/ml

soluie de uz intern 3%
fiole buvabile
fiole buvabile

50 mg/5 ml
21-22 mg/5 ml
100 mg/2 ml

-mas eritrocitar->dac Hb < 4-5 g%

-necesarul pt.corectarea Hb la 11 g%:
ml mas eritrocitar = (Hb ideal-Hb real)* (G/2) (kg)
-administrat n mai multe prize (2-4) fr a depi 5-10 ml/kgc/transfuzie
-alimentaie:
- aportului excesiv de lapte
-alimente care conin Fe->carne,glbenu,vegetale verzi
-alimente fortificate cu Fe->lapte,cereale

Anemii hipoplastice i aplastice

-caracteristici:
-formare insuficient de precursori n mduva hematoformatoare a precursorilor:
-seriei roii->anemie hipoplastic
-tuturor seriilor->anemie aplastic
-reticulocitopenie
-clasificare:
1. anemii hipoplastice
a) anemia hipoplastic congenital (Blackfan-Diamond)
-caracteristici familiale la unele cazuri
-frecvent debut n perioada de sugar
-anomalii asociate:
-scheletice->police cu 3 falange,statur mic
-cardiace
-renale
-snge periferic->macrocite,reticulocitopenie
-mduv->precursorii seriei roii diminuai sau abseni
-tratament:
-steroizi->eficien n 60-70% din cazuri
-androgeni,imunosupresive,transplant de mduv
-mas eritrocitar astfel nct Hb s fie > 8 g%
b) anemia eritroblastic tranzitorie
-insuficien tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativ
-mecanism autoimun->Ig care inhib precursorilor
-debut progresiv->anemie sever,reticulocitopenie,sideremie (neutilizat)
-mduv->numr mic al precursorilor
-nu necesit tratament->vindecare spontan (cteva sptmni)
c) crize de aplazie secundare infeciilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitic
-episoade de accentuare a anemiei cu:
-dispariia icterului
- numrului de reticulocite

-absena precursorilor seriei roii n mduv

-crize declanate de infeciile virusale ce inhib eritropoeza
-durata->1-2 sptmni
-tratament->mas eritrocitar dac anemia este sever
2. anemii aplastice
a) anemia aplastic dobndit
-distrugerea celulelor stem de etiologie:
-necunoscut,idiopatic (50%)
-factori toxici
-cu efect direct->citostatice,radiaii
-idiosincrazie->atb. (cloramfenicol),AINS,anticonvulsivante
-factori infecioi
-mecanism autoimun
-clinic:
-paloare
-sdr.hemoragipar
-tendin la infecii bacteriene
-snge periferic:
-anemie macrocitar,reticulocitopenie
-neutropenie
-trombocitopenie
-mduv->hipocelularitate
-tratament:
-corectarea anemiei i trombocitopeniei pt.a obine Hb > 9 g%
-transplant de mduv->succes 90%
-globulin antilimfocitar,ciclosporin,pulsterapie cu metilprednisolon
b) anemia aplastic congenital (Fanconi)
-boal rar,cu transmitere A-r
-defect n sinteza ADN-> susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei
cu rupturi cromozomiale)
-debut->2-22 ani
-clinic:
-sdr.hemoragipar
-paloare
-infecii repetate
-anomalii asociate:
-statur mic
-hiperpigmentaie
-anomalii scheletice->absena policelui,radiusului
-anomalii renale->aplazie renal,rinichi n potcoav
-snge periferic:
-macrocitoz cu HbF
-pancitopenie
-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic
-mduv->hipocelularitate,aplazie
-tratament:
-androgeni->eficien n 2/3 din cazuri
-transplant de mduv