Curs 7 Eritem polimorf apare prin mecanism de hipersensibilitate de tip IV piele + mucoase: - leziuni buloase - leziuni necrotice declanat

de: HVS (herpes simplex) i alte virusuri Mycoplasma pneumoniae, TBC, salmoneloze Fungi: candida, dermatofiii Medicamente: (10% din cazuri) (AINS, sulfamide, fenotiazide, barbiturice, peniciline, + afectarea strii generale) Ageni fizici leziuni: - cutanate - mucoase - viscerale Cutanat: - boal recurent, autolimitat (21 zile), mai frecvent la tineri i mai frecvent primvara i toamna Prodrom: - nespecific: - subfebra, cefalee, curbatur - 1-4 sptmni Leziune int (n cocard) = cercuri concentrice de culori diferite. Debuteaz cu o macul de 6-8mm, bine delimitat. Dup 24-48h papul edematoas (8-10mm). Papula se clarific n partea central i periferia rmne activ. mini, picioare, fa, coate, genunchi leziunile nu sunt pruriginoase leziumile pot fi nsoite de placarde urticariene vasculitice Mucoase bucal, conjunctival (5-6% sechele oculare), genital leziuni veziculo-buloaseeroziuni bine delimitate, sngernde, cu depozite albicioase, halen, cruste (dac exist leziune pe buze) !!! Sechele: vginbenzi cicatriciale retractile Visceral artralgii tumefacii !!! Tuse; pneumonie atipic, pneumotorax foarte rar: ficat, rinichi, snge Diagnostic: Examen histopatologic LTH sunt sensibilizate IFN; TNF, puternic necrotice pentru derm Tipuri clinice: 1. EP minor 2. EP Major 3. Sindrom Stevens-Johnson 4. Ectodermoza pluriorificial
1

2)leziuni exudative, mucoasele afectate; nu pune n pericol viaa 3)leziunile mucoase domin; dar exist i leziuni n cocard cu evoluie grav, leziuni viscerale (pulmonare) 4)leziuni cutanate n numr sczut, leziuni mucoase Diagnostic: - clinic, diagnostic diferenial cu: - vasculite - pemfigus - examen histopatologic Evoluie: - recurene sezoniere, autolimitante - exist forme mortale le persoanele debilitate - frecvent sindromul S-J evolueaz spre sindrom Lyell (dermatit combustiform) - sechelele oculare sunt mai frecvente n 3) i 4). EP apare i paraneoplazic sau LES, boala Behcet Recidivele toamna i primvara nseamn infecie cu HVS sau Mycoplasma pneumoniae Recidivele nesistematizate cauze medicamentoase Eritem fixla medicamente erupie fix: - gland - labii EP determinat de HVS - apare la 3-10 zile dup activarea infeciei herpetice - asociaz titruri mult crescute de IgM i IgG - PCR din biopsieHVS EP determinat Mycoplasma Pneumoniae - pneumonie atipic - MP n cavitatea bucal - aglutinine la rece - tratament cu cicline EP la medicamente Diagn : teste de transformare limfoblastic TTL este pozitiv dac > 5% din limfocitelimfoblati Tratament : !!! leziuni oculare antiseptice i anestezice bucale i genitale General : - acyclovir doze mici timp de cteva luni (3-6luni) - cicline n forme grave : - corticoterapie iv - n cazul n care tratamentul cu acyclovir nu e eficient se administreaz : dapson, antimalarice de sintez, azatioprina, ciclosporina, cimetidina.

Cnd leziunile depesc 30% din suprafaa corporal ATI/serviciile de tratament ale arilor Sindromul Lyell Def : necroz epidermic acut pe suprafa i profunzime mare Poate aprea la orice vrst Frecvent apare postmedicamentos Debut pseudogripal (1-14zile) Stare: - manifestri mucoase cicatrici retractilechirurgie plastic - manifestri cutanate iniial n jurul orificiilor apoi se generalizeaz : Eritrodermie Bule cu lichid serocitrin : - sngernde (=5-10-50cm) - suprainfect Decuamri n lambouri -stare general alterat : febr, durere, tulburri hidro-electrolitice Atingerile viscerale determin deces n 30% din cazuri -hematologic: leucopenie, trombocitopenie, anemie - pulmonar: pneumonie, supuraie, EPA (edem pulmonary acut) -ficat: citoliz -pancreas: pancreatit, hiperglicemie Sechele: - oculare - cicatrici, bride pe mucoasele genitale - cicatrici cutanate importante - distrugerea total i definitiv a unghiilor Tratament: - corticoterapie sistemic - plasmaferz - Ig iv. - reechilibrare hidroelectrolitic i metobolic Vascularite Pot fi: - primitive cutane - secundare V. de vase mici (cu frecven foarte crescut este afectat venula postcapilare) V. de vase medii V. de vase mari (freven) Apar prin mecanism de hipersensibilitate tip III: complexe imune circulante se depun n venula postcapilar la : frig; staza; fumtori; diabetici activarea complementului avnd ca rezultat: Necroza fibrinoid a peretelui vascular Atragerea de PMN i distrugerea Nc praf nuclear Extravazare de hematii Antigene pot fi: - infectioase
3

- medicamentoase - neoplazice - autoantigene Diagnostic: - clinic - ex histopatologic -imunofluorescen direct (n primele 24h de la debut; complexe imune n peretele vaselor) Bilan biologic: Examen clinic complet Hemoleucograma, Ag hepatitice, electroforez Ex. specific pentru boala suspicionat Semne clinice: Purpura peteial (purpura palpebral) Erupia poliform Livedo reticularis Ulceraii necrotice Semne de atingere vascular direct: noduli pe traseul vascular: PAN, abolirea pulsului Extracutanat: - cardiac - HDS, HDI - hematurie - hamartroz - manifestri neurologice periferice Vasculita alergic (Gougerot-Ruiter) Leziuni bilaterale, simetrice, mai frecvent pe membrele inferioare: Macule purpurice Noduli Purpur palpabil Bule hemoragice Ulcere necrotice Afeciunea este benign, numai excepional apare afectarea cardiac sau renal Cauza: - focare infecioase - medicamente Tratament: - efect antichemotactic: - dapsona - colchicina - eritromicina - tetraciclina - anticoagulante - n formele grave: - imuran - ciclofosfamida

Vasculita cutanat din PR Noduli reumatoizi Urticaria vasculitis Leziuni buloase Purpura Vasculita din LES Afecteaz: - vase mici - vase medii - vase mari n afectarea vaselor mici ntlnim: - vasculita lupic - noduli - purpura punctiform n afectarea vaselor medii se ntlnete: - noduli - livedoreticularis - pioderma gangrenosum n toate cazurile pot exista: - sindrom reumatoid - leziuni ale patului unghial - acrocianoza Vasculita din dermatomiozit Eritem heliotrop (n ochelar) care coboar n pat de ulei de la nivel periocular pe zonele expuse la lumin. Vasculita din sclerodermie Sindromul reumatoid apare cu minim 10 ani nainte de debut. Vasculita din crioglobulinemii Purpur cronic (la frig, baie rece) Vasculita din boala Waldestrom Leziuni peteial-purpurice !!!N.B. Vasculitele nsoesc toate cancerele din sfera hematologic Vasculitele idiopatice Purpura H-S: apare la copii; exist un episod infecios oro-faringian cu 2-3 naintea semnelor cutanate Macule purpurice care debuteaz la nivelul feselor i evolueaz distal n 24-48h. Manifestri articulare Manifestri digestive

crete gravitatea

 Afectare renal (10-40%) Tratament: imunosupresoare (corticoterapia nu este eficient) Vasculite ANCA + - granuloame b. C-S: - frecvent crescut la - rinita alergic astm bronic - PN cu eozinofile - vascularit sistemic (leziuni nespecifice) ANCA p. + Gr. W : ANCA c. + - manifestri cutanate nespecifice dar, formaiune tumoral uor sngernd n tractul respirator superior; dezvoltare rapid !!! Atingerea pulmonar i renal foarte severe deces Tratament: ciclofosfamida, imuran; doze mari, nceput precoce PAN: asociat frecvent cu parvovirusul B19, hepatitic B,C Noduli pe traiect vascular ramolire/ulceraie Livedo reticularis generalizat sau localizat n jurul nodulilor + alte leziuni polimorfe