Curs 9 Manifestri cutanate n L.E. Specifice: - ex.

histopatologic specific - eritemo-scoamo-atrofo-cicatrici - dopuri keratozice Nespecifice: - elopecie necicatricial - leziuni mucoase - livedoreticularis - sindrom Reynaud Acute: eritemo-edematoase: LE acut Subacute: LE subacut Leziunile: localizate sau diseminate; izolate in LES LE cronic Def: afectare cutanat cronic fr leziuni viscerale. Epid: femei/brbai=2/1 Cauze: genetic, mediu(?) Factori de mediu: - UV - infecii virale: retrovirusuri, rubeola, parainfluenza (debut pseudogripal) - traumatisme fizice, vnt - fumat UV: -induc leziuni cutanate - agraveaz leziunile existente UVB: ptrund pn la nivelul epidermului UVA: - ptrund n derm - rol iniiator n depunerea la jonciunea dermo- epidermic Clinic manifestri: cutanate, mucoase i fanere Forma clasic: -eritem scoame cu desprindere dureroas atrofie cicatrice (lez. eritemato-scoamo-atrofo-cicatricial) -leziunile apar n zonele fotoexpuse Alte forme: - edematoas -psoriaziform - vidal (la femei tinere) (punctat) -tip degenerativ (chilblain) -telangiectazic (rubeozic) -overlap: lupus-lichen -profund (Kaposi-Irgang): 50% din pacieni au 4 criterii ARA pentru LES, noduli profunzi (1-3cm), inflam + leziuni cronice, se vindec cu cicatrici care se pot calcifica

Manifestri ale fanerelor: - pr: alopecie cicatricial ireversibil - unghii: hipercheratoz, leziuni necaracteristice Manifestri mucoase: - muc. bucal + genital - leziuni eritemato-buco-erozive - predomin pe palatul dur (asemntor cu lichenul plan) Diagnostic: - ex. histopatologic - factor antinuclear negativ - celule lupice absente - anticorpi antiADN dublu catenar abseni - anticorpi antiRO abseni - testul benzii lupice pozitiv n tegument fotoexpus la 90% din pacieni Ex. histopatologic: - epiderm subiat - interlinie epiderm-derm orizontalizat - depozite keratozice infundibulare - degenerescena hidropic a celulelor din stratul bazal - infiltrat inflamator n jurul vaselor din derm - band lupic cu aspect granular LE subacut - 50% din pacieni au criterii pozitive pentru LES - forma cutanat: leziunile nu au atrofie, scoame, sunt predominant inelare - e cea mai fotosensibil form pentru c la suprafaa keratinocitelor epidermice se expun antigene nuleare Ro, La Clinic: - tipuri: - leziuni inelare - LE diseminat subacut - forme particulare: - postmedicamentoase -1 - neo-natal -2 - sindrom Rowell -3 - averlap: alte colagenoze -4 -deficit de C2, C4 1) fr leziuni cutanate - hidroclorotiazida, procainamida, d-penicilinamina, clorpromazina 2) leziunile cutanate apar la 6 sptmni dup natere - fotosensibil, necicatricial - apare la nou-nscut din mame cu colagenoze - semne cardiace: BAV - retard 3) leziuni de eritem polimorf + leziuni de LE subacut - anticorpi anti La +.
2

Paraclinic: - anticorpi anti Ro, La pozitivi - celule lupice - factori antinucleari (FAN) pozitivi (60-80%) - histopatologic: ca la LE cronic - banda lupic Pozitiv la 70% din cazuri LE acut - 95% din pacieni au 4 criterii ARA + - leziuni cutanate: - eritem n vespertilio - leziuni acrale (extremiti) - alte leziuni: - dermatit lupic fotosensibil - exantem morbiliform sau scarlatiniform Eritem n verspertilio: - edematos - fr cicatrici - respect anul nazogenian - alopecie necicatricial, reversibil Paraclinic: -FAN pozitiv omogen sau ptat (98%) -anticorpi anti ADN dublu catenar + -ali autoanticorpi: - factor reumatoid: titru<PAR - anticorpi anticardiolipin: VDRL fals pozitiv - anticorpi antiribozomi (10%) -anticorpi antieritrocite -celule lupice pozitive -complement seric : scad C4, C3 - banda lupic poate fi pozitiv i n tegument fotoprotejat nelezional Tratamentul leziunilor cutanate n LE: - igieno-dietetic: - interzicerea expunerii la UV - protecie solar: ageni ecran - dermatocorticoizi - sistemic: - cronic: antimalarice de sintez - subacut: antimalarice + corticoizi - acut: corticoizi + imunosupresoare LES poate avea leziuni cronice, subacute sau acute Diagnosticul pozitiv de LES 4 criterii din: 1. rash malar 2. rash discoid 3. fotosensibilitate 4. ulceraii orale 5. artrit neeroziv 2 articulaii
3

6. serit 7. afectare renal 8. afectare neurologic 9. afectare hematologic 10.anomalii imunitare 11.celule lupice LES i deficitul de C: - leziuni inelare (ca n forma subacut) - anticorpi anti Ro pozitivi - deficit de C2, C4 - ereditar sau dobndit Sindr. Ac. Antifosfolipidici: - dozare ELISA - IgM, IgG - efect procoagulant Sclerodermia 2 forme: - cutanat (morfee) I - sistemic II I. Sclerodermia cutanat - localizat: nu are Reynaud, acroscleroza, afectare visceral - generalizat: - asociere cu atrofie muscular - pansclerotic - asociat lichenului sclero-atrofic - tranziie ctre sclerodermia sistemic Prin fibroza i obliterarea vaselor din piele apare leziune sub form de: - plci - subcutan - inelar - linear leziune en coup de sabre sindr. Parry-Romberg Posibil asoc. cu inf. cu Borellia II.Scerodermia sistemic Forme: - limitat (localizat); se asociaz cu sindromul CREST - difuz - sclerodermia sine scleroderma Manifestri cutanate - facies: buze subiri, pliuri radiare, fr pliuri frontale - fenomen Reynaud - scleroz cutanat, sclerodactilie, acroscleroza, scleroz difuz + ischemie, necroz n circulaia periferic (ros de oareci)
4

- telangiectazii - tulburri pigmentare Clasificarea Barnett: Tip I: sclerodactilie, supravieuire la 10 ani 71% II: acroscleroza, afectare facial, trunchi respectat, supravieuire la 10 ani 58% III: scleroz difuz supravieuire la 10 ani 21% Sindromul CREST Sclerodermie sistemic limitat, cu evoluie lent Nu este complet benign datorit disfunciei esofagiene Afectri extracutanate n SS (sclerodermia sistemic) - plmn IR de tip restrictiv - renal: proteinurie - cord: tulburri de conducere, IC - digestive Criterii de diagnostic n SS: 1criteriu major sau 2 minore din care unul obligatoriu este sclerodactilie Criteriu major: sclerodermie proximal Criterii minore: sclerodactilie, cicatrici digitale deprimate, atrofia pulpei digitale, fibroza pulmonar bilateral Paraclinic: - Ex. histopatologic - capilaroscopie unghiular - manometrie esofagian - investigarea funciei renale Autoanticorpi: - anti ADN monocatenar - anticentromer CREST - anititopoizomeraza 1 (100kDa) - anti RNP Tratament: - substane vasoactive: Nifedipina, Verapamil, IEC (inhibitor de enzim de conversie), Ketanserina - antifibrozante: colchicina, D-penicilinamina, Interferon - blocarea fenomenelor imunologoce: corticoterapie, imunosupresoare Afeciuni sclerodermiforme: - genetice - ocupaionale - metabolice -imunologice
5

- chimice - neoplazice - infecioase - neurologice Dermatomiozita Def: miopatie inflamatorie + leziuni cutanate Clasificare: Tip 1. polimiozita adultului 2. dermatomiozita adultului 3. asociat unei neoplazii 4. miozita copilului 5. asociat altei boli de colagen 6. fr miozit Poate fi: - acut - subacut - cronic Etiopatogenie: - inflamatorie - autoimun - vascular - tumoral Leziuni cutanate: - rash heliotrop (n ochelar) - semn Gottron: papule violacee ce respect tegumentul posterior al primei falange - leziuni poikilodermice (atrofie, hiper/hipopigmentare, cicatrici) - telangiectazii periunghiale - hemoragii n achie - calcinoza - semnul decolteului Criterii de diagnotic (4=certitudine; 3=probabil) 1. astenie muscular proximal 2. creterea enzimelor musculare 3. EMG triada: poteniale microvoltate, fibrilaie de repaus, salve repetate 4. biopsie muscular: infiltrat inflamator, necroz, degenerare 5. afectare cutanat Tratamentul afeciunii cutanate: - fotoprotecie - corticoizi topici - antihistaminice - antimalarice - corticoizi oral - warfarina: tratamentu calcinozie
6

Conectivita mixt criterii de diagnostic: - fenomen Reynaud (obligatoriu) - anticorpi anti RNP (obligatoriu) + 2 din: - degete afectate - artrosinovit nedestructiv - mialgii, miozit