*i,il+d'It[bi

'

OSTECIGEhXEZA ilTUPE F"E F IEfiTA

{Malaclia Lohstein}
Osteogelreza irnperfecta este un cieranjamenl al tesutrrlrri conjuncliv care este Qerretic eterooen si irrclircle Ltn nunrAr dislinct cle sinclromrtri, rtrrele niltenite ca si caracteristici r ur rt.rvi! t9( \19 otttlrrvtttLrlr,

"

".r",''t:

";i'

clominante atttosomale, allele dalorate mutatiilor spnotane. Manifestarile sinclronruliri acoperd o larga variabilitate;'ele conslait in osteogeneza generalizati - constatari nonspecifice care pot progresa lent sau se pot manifesta prin arcuirea si fragilizarea oaselor lungi cLr pioducerea cie fracturi. Alte manifestari ale osteogenezei procluc osteogeneza imperfectd stomatologicd, scleroticd albastrA, surzenie, hernie, Lrsoare Tnvinetiri si transpiratie abundentd. in literatura de specialitate, lermenii folosi[i pentru aceasta afectiune sunt: "fragilitate osoasd", "osteoporozi icliopaticd", "alectittnea Lobstein" si "afectittnea Vrolik".
I

Clasificare si ereditate Looser,.in 1906, a clasificat osteogeneza imperfectd in cloui tipuri: osteogeneza
imperfectd congenitald, caracterizati prin prezen!a a nLtnreroase lracturi la nastere si osteogeneza imperfectd tarcliv5'la care fractr-ria sau fractriril. ,, petrec cfup.q;perioada .,- .'. i ,,, copildriei. In literaturd, priniul tip este cunoscut ca afecliunea Vrolik iar cel de-al cJoilea boala

.'. Lobstein, boala lui Ekman-Lobsten sau osteoporoza idiopatici. Osteogeneza imperfectb congenitald are o rati ridicatd de mortalitate clatoritd henroragiei la nastere sau a infecliilor respiratorii infantile. Seedorff, in 1949, subclasificd osteogeneza imperfecti tardiv6 in doud categoi-ii: - osteogeneza imperfecti tardivd gravis, in care fractura apare in primttl an de viati (acesti copii prezinth deformdri severe ale oaselor lungi si ale cbloanei vertebrale)i .,
lr-ri

- osteogeneza imperfecta tardivd levis, in care caz prima fracttrrd apare

lLtpd primul an de via!5 gi deformarea nu este.asa severd,

in forma tarclivh, vArsta nu este intotcleauna'corelath ctt severitatea bolii. Savantul Falvo a divizat afecliunile osteogenezei imperfec[e tardive in concordantd cut prezenta arcuirii oaselor lungi: cazrrrile in care are loc arcttirea oaselor ltrngi fac parte clin +i^,,l | ;^. ,vriru l^ upur rr rc' ^^t^ rcr cIf ntt este prezentd arcuirea, fac parte din tipttl ll. Arcuirea oaselor lLrngi este o buni misuri a severititii bolii, cleoarece este bine corelati cLr nLrmdrul fractdrilor si severitatea clefornra!iilor. De asetnenea, are o inrporlanti terapeLrtici, cleoarece inclica posibililatea tratarii af ectiuriilor cle tipr t prin intervuttti
clrirurgicale. Sillence si Danl<s, irr urpra cercetirilor irrtreprittse in Australia, au contttrat patrtr clistincf c gerrClce cle osteoieneza inrllerfecia:
rliputr

1?7

l1
;f

;!) Csteogieneza irrrl.rclfecti tip

!)

I I

Acc:;l li1.r se cittitc:ierizt-.azii llrirr ostr:oporoza rterrcraljzirti.r crr o f ragilitate osoa$ii apcrr rrrllii, st;lurotit:ii atlltaslr;t si t-l i;iercicre cle auz ;trogresirri. (.lste ogerrez:a iitrlter fectli strrrttittoloc;icir rrtr este 1;rez.errta in loale r;nzrrriie; f ragiliiatea osoasi r,.ste vatiabili clar rttai ltrttitt severa c{ecit la alte tilluri. Defornrarea oaselor lrrrrgi este rrrocierati, iar ct'estereit irr irraltirrte este tttica, cLt 2-3% strb nreclie. Pier.clerea cle arlrz

:(
;

,i:

rl

este cje

40'j,/o.

.:

'u

lo) ()steoEeFreza

irnperfecti

cle

tip

n[.

Aceasti forrni cle osteogetrezi este caracterizatd pritttr-o fragiiltate osoasi extrerli, corrdcarrcl Ia rrtoarte itr'lterioacla prlnrei copilirii. Oasele lLrrtgi sunt distluse si osificarea craniului este ttrarcant intarziatd; la palpare, bolta crania'rri prezintd nurneroase plSci
osoase tttici.

cl Osteogeneza ilnpel'fect'd tip [[[

^^^-^x ItciglllIale OSOaSa Aceastd forrl6 rard de osteogenezS, irlperfectd este caracterizatd prirr f"^^;l;l^+^ severi, fracluri multiple si progresive ce marclteazd deformarea oaselor lLIngi si scE,deri in

itraltirle importante. Sclerotica este albdstruie la nastere, dar cu vArsta, devine rnai prrtin alllastr6. in adolescen!5, sclerotica are nuanla normale.

d) OsteoEeneza Erurgrerfectd tip [\l

La rrastere, sclerotice.le au nuanld normal6; dac5. sunt albdstrii, cu timpul, nuanta scade .' ',.' :: progresiV,'aju:ng'6nd normali in adolescentS.. Dentina opalescentd nu este prezent5 la toli
p aci
'i.

en!ii,. indicdtid. etprogenitate.

:.

Tn

acest tip, fragilitatea osoasd sideformarea oaselor luhgi sunt de o sevefitate variabild.

Pierderea de auz are o frecvenld scdzut5.

Incidentd
Potrivit cJatelor furnizate de Wynne-Davies, incidenla bolii este de 34 cazuri la 1 milion de oameni. Osteogeneza imperfecta poate fi identificatd la nastere gi are o frecven!i de 1 la 20.000 de nou-niscuti.
Posibilitatea de aparitie a diferitelor tipuri de osteogenezd imperfectd variazd, TipLrl I are

r., ....,1..

.l

o incidentd de 1:30.006, lipuI ll (dupi Sil{ence) esie de 1:62.487 ndscuti vii. Tipurile lll si lV sunt extrenr de rar itttAlnite, nefiind cunoscutd in prezent incidenla exactE a lor,

12B'

' ''
I

$3atologie

l'

Defeclul fLrndamental irt osteogeneza imperlecta este absenta rnatrrrizarii colaqenui ciincolo de faza fibrelor reticulat'e. Fibrete iie colagen seamind cu fibrele reticula Csteoblastele clemonslreaza o activilate nornrali sau crescuta d.ar sLtnt. incapallile
proclLrcd si sh organizeze colagen,

'l

I"' tI'
{

moci norntal, urmarirrd sinteza nroleculelor cle colagen, se formeaza verigi incrLrcisa intermoleculare intre moleculele adiacente; aceastd retea incrucisata progresiva este vite

ifi

t.'' I'.

I .'

t."

pentrll maturizarea colagenlrlLri si pentru calitalile ei chimice si fizice. Un clefect in aceas refea incrucisatd va cluce la sciderea stabilitdtii colagenirlui polinreric. lnstabilitate stratttlui cle colagen polimeric in osteogeneza imperfectd a fost sesizatd cle Francis
asociafii sdi. ' Formarea cle os encondral si intramembranos este clisturbata. Cercetarile histologic variazH Tn concordan!i cu tipirl de osteogenezd imperfectd. Morfologia celulelor si

matritei nu este consistentd de-a lungul intregului spectru . al sinclromului. Analizel

itistometrice au ar6tat cH in formele congenitale severe, proportia de tesutosos primitiv cu matrili neregttlatd de colagen, este simlitor mai mare decAt in formele tarclive mai pLrti
co\/Ara
'

'O.srll.trabecular este subtire si lipseste un nodel organizat trabecular. r',ii1' Substanta spongioasd este reclusb ca gi matrita intracelulari, ceed ce are L,d, I.l-,,l|^t I td( ^A' EZ.Lr abr-rndenfd relativ6 de osteocite. Osteoclastele sunt morfologic normale, totusi, ele par si fie rnai numeroase si au ur numdr crescut de sirprafele de resorbtie. Osul compact constd dintr-un fibros grosier de os imatrtr, fdrb sistem haversian. Periostr gi pericondrttl sunt normale, Fiziile sunt de obicei largi gi neregulaie, zonele proliferative s
|

hipertronice sunt dezorganizate gi aranjamentul tipic colLtninal lipse;te. Yona calcifiatd pldculei de crestere este ingustl si vasele de sAnge metafizeale phtruncl prin carti{agiul cl crestere. Surbstanta osoasl spongioasa primard in nrelafize este imprSgtiatd. Centrii cl osificare secundari in epifize sunt intArziafi Tn maturizare, zonele reziduale cle iartilagi ramin in epifize. Masa cartilaginoas6 in cazurile de osteogenezd irnperfecti consti mai degrabh clin ap si proteoglicani clecAt din colagen; proteoglicani sunt normali. Terniinatiile cartilagirroas ale oaselor lttngi sunt clisproporfional de late. La nagtere, statura copiilor cu osteogenez imperfectd este in linrite nornrale; cu cresterea, ea clevine ciin ce in ce rnai rriicb fali cie ce .normald, Se par:e cb .atunci cincl scheletirl cartilaginos.'este inlocuit de os se petrec; intArzierea cle crestere, ceea ce cJuce la o statrtri clirr ce in ce rriai nrici.,Duarfii probat surrt rezultatul urnei rlatrite scazrrte prodLrsi de celule cle testttcorrjutttctiv .: All fnnlnv nat^ pot callza fragtttetttarea fizelor,carb.sttt ^,\,c,,!r\ri 1.,crrugefl il constituie traumele care l, ^.,; ^ L,c*uirici zoFiei -l ^ ^^r^:r:^-^ ingtrsta ^:.-,,,a1 extrerrte ,.^,.-;!.;l^ .l^t^.;t^ ?,.-..,^rx -^^^; rcrgric serrsibile la cotttltresiLttle cle calcifiere si'stutt nr,l,a,,il^
lateralS. Oasele ''"'J' srrrrt rriai sirbtiri si nrai rnici clecit nottttal; corticcle strrrI arserrierii coajei c lrrrroi " rrrnrlrrlrr WrlPUtL;lu ""it:" ^^l^ ^^-':l^ rirrn:rc:r' rln nnc,olr otr si sttnt s.lrace irr os sJtorrqios IilULll.t lcll. flnrr,. lnlr. t;lJlllaU<tll.i (,ctllllct!JtllUctl:U.t,U 4,.'iJ4,"
12s

lirrttli itlt, irr clq:tlerll, o [ortttli n1lro1:inili cltl ntrrrlal, clar strrrI clisllroportiorrat rrrai rrrirri si arr (: i itr".r.r a rt erc.c.; ttIa t i ta I i a r:l s t l ra Ic I c.i n r c;rrl n ie.
I t
1

ti

Coloaria ver lcbr aIa ltrczirrIi-r nun]r.lI oas0

cltt[or

rliiri , in nrocl ol:i:;rrrrit sc:olioze . Cjloz"elr: ltot

Ii conrllirtnlc r:tt scoiiozelc. , ... (-lrarriul itfe mLrltilllii cerrlri cle osificarc., irr spccial in regiriiiea occiltittil i.r

/lsg:ectrcl c[inic
Acesia valiazi irr fLrrictie de gravilatea bolii, ltt forntele corrgerritale severe, datoriti prrrlarulrti rrtare de fractirri (care poate fi lleste 100), .qatizate de traurtte niirrirle, nienrbrele sLrrrt deformate si scrtrte. Crdpdturrile pot fi eviclerrtiate ltrin palparea zonei fractr-rrii. Craniul

este rnoale si ttietttljfattos. Acest tip de afectiune este adesea fatal datorita lietrioragiilor intercraniene; copiii se nasc ntorii sau i.rdiesc doar putin tinrll. irr formele tttoderate si blArtde, fragi.litatea oaselor este caracteristicS., cu fracturi ce se petrec la traume osoare, cLtm ar fi iritinderile ntusculare. Nurnirr-rl fractrrrilor variazd in
corrcordant6. ctr s'everitatea bolii. in general, cu cAt fractttrile se prodr-rc mai devreme,

'

.'r
.

i
r.: t.t ,
'

li'"\

l.il'

f:{,il,:;,:!1

cu atdt boala este mai severd. Cele tnaiafectate sunt men'lbrele irrferioare. Ferlurul este rnai des afectat decAt tibia. Fractura este uzual localizatd Ia convexitatea osului si este in mod
obignuit oblic6, cLt Lnr nealinianrerrt

:"
i,
.

i:.:

[:i:,,
1,.

minirn.

'G'

. liil I i:iir

r{"'
t t-lr)

Vindecarea fractttrilor se face in ritrn obisnuil; oasele lirngi se vindecd

in cazul'cliverselor

defcrnrdri, cum ar fi arcuirea itt setts anterior, medial, lateral sau posterior. Pseudoartrozele se vindecd in cazul in care fractura nu estei mobilizat6. Copiii, cle reguli, acuzE o mic6 durere in cazul unei fracturi, trauma tesutului nroale este minimd, dar existd si o oarecare obisnuin!6 la fracturi. Urr os care a fost o dat5. fracturat,

iinde sErrecidiv'eze datoritd deformdrii membrelor cu angulalia fragmentelor gi a atrofiei datoratS'jr:nobiliz5rii. Adullii pot fi imobilizaiide microfracturi multipte la nivelul epifizelor, '.: ,. :'" Frecventd fiacturilor scade rapid dupi adolescenld: : Arcuirea rezulte din multiple fracturi transversale ale oaselor lungi gi intinderi ale mugchilor importanli. in jumdtatea distati a femurului, deformatia constd intr-o r6sucire antero-lateral6. Protuberanla acetabulului poate fi prezentH, Partea proximald a femurului
)
:

este rEsucit6

antero-lateral.

Rotirea anterioard a femurului combinati cu cea a tibiei, duce la o flexie aparentd a genunchiului, care, in parte, este compensatd de deformarea hlperextinsd a genunchiutui.
Humerusu.l este ?n mod {recvent rotit lateralsau antero-lateral.

Rotirea antebratului este uneori sever timitati si este, de obicei, mai mare in partea superioara a ambelor oase ale antebralului. Hiperlaxitatea ligamentelor este asociatd cu hiperniobilitatea articulatiilor. Deformarea capetelor articulare ale oaselor lungi'poate

fi un

ait f ocar'ce cluce la contractarea articulatiilor. Articulaiia goldului poate

dislocatS.

fi

ocazional

'F,:l!i.f::',:;:. ,...' ,,-t :,. : i

f..' |.'i,fi l]i :.'''Yi' li:Lr l'::'r .F ..'.i.ii,.,-.. .:'..''.i ;iri..;'. i: .., r -: :' "'r Oasele capLllui sttnt late,'par-ietalul tentporalele si sunt proemineftte. FrLrptea borlt-ri .l ^ '- - ^ - t ? ^ ^ 1 X - . : . - ^ QauteaLa cllspropoflii faciocraniene ciancl fe tei o fornri triirnghiulara. Ureciiile sl -.^i crrfi[Jtasare nla{ sLls saU nrai jos clecat normali .configLrratia cranirrlrri in cazurile ^-^ln^^l^
[t'ti:i$
.

r:

osteogeneza impei"fecta este asentinaloare unui coii solddtesc, fapt care a si fost ciefi "cap in forrnh de coif". Sclerotica albastra este Llna clintre cele.mai cunoscrrte rnanifestari ale osteooerrei itnperfecte, dar nlt este prezenta la toate tipurile. La tipLtl I ea este albasti'a cllstinct cie-a iungLri iniregii vie[i; la tipul lll ea este albdstrLrie nastere dar devine rnai pLrtin albastrd cu cresterea si apoi albd la adulli. Pacientii cu afectiune de tip ll au sclerotica albastrd, cLrloare clatorati nivelLrluri scizut c colagen,

Scleroiica normal coloraid ia pacierrtii cu osteogerrezi iniperiecti araid un iesr conjunctiv cLl un con!inut normal de colagen dar acesta este foarte instabil

t.; i

depolimerizare. Dinlii sunt afectati clin cauza cleficienteide dentind Diniii se sparg usor si sunt predispugi la carii. Sunt comLrne culorile galben-maronilr sa gri-albdstiui transparent. lncisivii sLrperiori, care erup primii, sunt cei nrai afectati, Termdnii cle "dentinog'eneqa inrperfect6", "dentind opalescentd eredita16'' sa ''hipoplazia ereclitard a clentinei': siint folositi pentrrr cazurile in care sLrnt afeCtaii num: ' 't. otnilt, Surzenia poate apdrea in .cazurile de osieogenezE imperfectd, dar nLr este caracteristicd constantd. Este prezentd in 40% din cazurile cle osteogenezi imperfectd tip si are o frecventd scizuth in cele tip lV. Deformatiile severe ale coloanei vertebrale au loc datorit6 efectelor combinate ale une osteoporoze rnarcante, fracturarea vertebrelor si hiperlaxitatea ligamentelor. Cifoscolioz rezultanta poate fi foarte severS si este prezenti la20-40% din cazuri, Cel mai frecvent ti de curbare este scolioza toracic[. Statura redusi este caracleristici acestui gett de afecliune si este clatoratd deformit membrelor cauzatS. de inclinarea oaselor, a fracturilor multiple gi a cifoscoliozelc marcante, ,l\sp ec'te radi ol o gi

ce

Forra"le sevetre
Cotrstaifirile racliografice in formele congerritale severe cle osteogenezi, inrperfe cii'i siL izbitoare inci cle la nastere. Oasele luni ale rnenibrelor sutrt scttrtes ilate, ctr;cortic

sublire.
reta.fizele.

-::,,'

-a

Se intalnesc nLnnefoaso fiacturi, rrnele recerrte, altele irr cliverse fazo cle vitrclecate st virrclecate. Ref acer.ea clef ecluoasa a Iractrrrilor este clatoratn clef ot'trthtii trrrcllrittlatr: oaselor lrrrr.c.li; cartcl copiltrl irrcclle sa rrrearg.l, oasele lLtrtcli sr,. c;ttrlleaz-a si :;c Irarc;tLlr('iilz
'1

31

.1.'

;lrr'dfil' .rl
:' i,I i.r' 'l:

',:r:

Atr loc fr;tc;lttiirrlrrltilllc itlc'celtslclor si airofia cirslii ioracict,. i)oi.r r;i6rLrllr ciisyrlaziir ioracicii rr c.ti Iii;i: ilsIi:iic rt'a.
1

[:c-'rrr lt;tnk a tlegcris {rei rtroclclr: t acliocrrnIir-:c.: os su[)liro: - os itrsuficierrt, fragil: - os cistic.

'

,'|

,l 't
.l

:r
i

r\ fost relevat faptul ci rttt rnoclel racliografic lloate progfesit irr altrrl Aspectul cie os subtile poale fi clatorat forrlirii de calLrs. irr acest caz, epi[izo ori" foarte ingusta'cLr,periost sttbtire, trabecLtli sLtbtiri irr cavitatea nteclulari si osleoltetiie nrarcarrti.
Ci-1.;ii.-ii;la nracitrvei spirrarii este ioar.te irrgustS, pLrtarrd fi

il

(l

obliterata

.i

"lI'
;

Ll

f,irula, cJiafizele pot fi dirnirrtrate

llirri

la o agcfrie sttl:tire c!e'os.

Aceasti iinritare estc

,-.;
(

datoratd insttficienlei formaliitttilor de os noLr sublleriostal. Metafizele au fornii de trontpeti, aspectul de relativd expandare fiind datorat, proballil, rurrr-ri defect cle nrodelare. corrdililor indici cresterea laterald rrorrlald a epif izelor. Golclman a descris o ''calcificare popcorn" in zorrele rletafizelor si epifizelor oaselor lurrgi; absenta
Ldtinlea. norrttald

'.t
;

l;.,,
.:

'llI t,.,
I

sarcinilor normale, care incarci scheletul osos, duce la aparitia unui mdoel cistic, in forrnd de fagure, la oasele lungi, Fetromenul reprezinti, probabil, o fragmentare traurnaticd a menrbranei cartilaginoase de crestere. Calcificarea popconr.apare in copildrie si, in rnod nornral. se rezolvd dupd bregterea completd a scheletului. Este mai frecventl la membrele inferioar,e,decdt la cele superioare.,gi nrai eomund tipurilor de'afectiuni severe congenitale. Craniul are aspect de ciupercd cu o calvarie ingustd. Se renrarci o marcat5. intArziere in osificare. Oasele Worntiene constituie o trisdturA radiograficd proeminentd a osteogenezei imperfecte. Ele...sunt porfiuni detasate din centrele de osificare primare ale oaselor
adiacente:,'Pentru

i.

,f

:.
.t
I

I
i

tc,J

' t Lui.t
I
I

'...
t

t$J

afi semnificative ele trebuie s6.fie mai multe de 10, nrisurAnd 6 mm pe 4

'I t
i
I I

tnm: se fie;Hsezate sub formd de mozaic. ,:i,.1 Cremin a studiat radiogramele craniene ale B1 de pacienti cu osteogenezh imperfpcti gi ale unui numdr de 500 de copii normali, penlru a evidenfia prezenla semnific'ativd ao aselor Wormiene; acestae au fost intAlnlte in toate cazurile de osteogeneze inrperfe.ctd cd si in.cazul altor displazii osoae, cumar fi displazia cleido-cranianS.
:!

tl$:l

kd
I

,{
' -'

Coloana vertebral6 indici

i ,

osteoporozl marcani5, cofpurile vertebrelor sunt

:l?iri

ul,iil

ri'1
I

comprimate, devenind blconcave Tntre dlscurile umflate.

Scoliozele si cifozele sunt intalnite in majoritatea formelsr severe congenitale de

osteogenezd imperfect5.

'

ql;lJi

[i{)

Forme medii
forntele medii de osteogenezh irnpeifecti aspectul radiografic este acela de osteoporozE - corticulul este sitbtire qi in canalul medular osLrl. trabecuiar este slab. Fraqturile variazd in frecventa si ca varsti de aparitie. Radiograrnele aratE fraclurile in
cliverse stadii de Vindecare.

in

-*

Sp,re deosebire de formele. congenitale severe intperfeclfr fracturile se vindeca (aliniaza) adecvat.
1'32.

in formele rnedii de osteogenezd

'''ArcLlirea plastici a oaselor

comund, ea este datorata microfacturiloi- : fracttrrilor.cattzate cle incircari sau a proastei suddri a oaselor in cazLrl fractLrriloi. ' Utt rtterlbrtr inferior poate fi in cleforrriare valgus iar altul in deviatie varLrs. La solcl se
lLrngi este protLrberanta aceiabulLrlui.
saLt

intalni coxa vara sau

i '

Articttla[iile patelo-femurala

a goldului pot fi dizlocate.

in aproximativ 40?t clin cazuri se irrtAlnesc cJi[erite fornre cJe scolioze si cifoze. Dinlii prezinth o nrarcanta pierdere cle snialt, camere pulpare hiperplastice,
scurte.

racJac

Forrnarea
-

cJe

ealus hiperplastic
e

Acest fenonren este intalnit foarte rar in cazurile cle osteogenezS. imperfecti, dar
cauzeazS, mari probleme datorita dificultdlilor in diagnosticare.

i.i'.
i.

i'

l,t-;l

Este mai comund la b6ieti; sclerotica pacientilor afecta!i este albi si, cel mai aclesea, au fost precedente in familiile celor alectali. Formarea cle calus hiperplasiic poate avea loc f6ri fracturdri. Cel mai afectat este femurul; mai pulin frecvente sunt cazurile care implicd tibia hunrerul. Mai mLrlt cle un os poate fi afectat la intervale cie Iuni saut ani. . Caracteristicile clinice sunt cele ale unei infl.amdri localizaie acute.. Menitrrul inrplicai. marepie progresiv cu o rapiditate alarmantl (t0-20 de zile). Yona este dureroabd;,fierbin la atingere si sensibila la palpare. Pielea ce acoperi zona respectivd este'incorciat prezinth pierclerea elasticititii normale corespLlnzdtoare iesuturilor moi. Testele de laborator indica Lln nivel ridicat al ratei de seclintentare a eritrocitelor si fosfatazei alcaline. Radiogramele indici o formare masiv5 de calits ce are form5 mai degrabd de decAt fusiformd,

fluttLl

Gercetiru

ele lahoyator

Nivelul calciului si fosforului est enornral. Nivelr-rl fosfatazei alcaline poate fi riclicat. La nou-ndscLrli gi la copiii mici, osteogeneza imperfecti congenitald severd trebl, diferenliatd cle hipofosfataza c0ngenitala. in ultinrul caz, afectitrne Ietal5, cercethrile r laborator evicJentiazd un nivel scizirt al tosfatazei, lipsa activitilii fosfatazei alcaline

leucocite, in copilarie, clinic, osteogeneza imperfecti si acondroplastia sttttt {recvent confttncla cleoarece capul mare gi rnembrele sclirte'sunt contune anrbelor afectitrhi. Doar racliograf i
'i:!

pot ilirstra diferenfa clintre ele, Duarfismul captornelic poate fi diagnosticati clin greseali itt locitl ostpogelle; inrperfecte, clatoriti arcuirii gi angirlirii congenitale ale oaselor ltrngi,. l-ractLtilte llLl' sLlil caraclerisiica a acesltti tip cle cluat{istn. { Fionoclisostoza se deosebegte cle osteogetieza irttlletlecta lltitt tlttttitoare le: scle rc osoasi, fontariele late llersisterrle, ltipoplazia clavict-tlelor, osteoliz'a falattgelot [cill1lll,
^l^ -l^^^r^l^, ctl(j LI(jUL;l.|:lUl
.

I JJ

l.';,..

;'.

I
I

ce:i(l llrozittln ltcnlru 1;tinra clnli crr o Ffaritrrrii fecei'llI\ i;flti crl rncliog.lrnfii'1r'ilirirr.l iritc Iritc;lttri itt tlivcr:;c slatlii cie vinciecare l)0410 fi lrrsltectat cle sirrcllorrrui Silv,,'r'rnln, Tir i\c(,rst r;ltz, clettlitlo(Jettezit irrtl;er[ectit sclerolica alllaslra gi forrna tiltici l]elttru oster:gerreza
LJrr col.ril

i.(

l
i

j.;.
.d/.t'
I

irriltr:r frtct;i a

cr

;tttiLtllti :;ttttt allssnle.

rl

Osteoperria cliItti:Lt irr farzele irtciJtir:rrte ale lerrcenriei, inainte do a1:aritia eal'acteristicilor tiJtice ale sarrgeltti, Jloale tr cliagrroslicatir gresit clrept osteogerreza irnperfu.cta. Osteoporoza si fracttttile verte[lrelor clalorate corttpresiurrii llot fi cle asentenea carrzate cle tratatttentul prrelttrrgit ctr steroizi,

i (

'[ratanrent

[-{orinorrii sexuali au fost incercati in tratartietttul osteogenezei inrperfecte cleoarece observatiile clirtice att aritat cd incidenta fracturilor scade la pultertate si cieste dupi

nlenopauzi. Tottrsi, s-a.derttonstrat cd ei nu au nici o influerrtd, Steroizii anabolici rrrr cresc cieltozitele de calcitt clitt os si nu amelioreazd boala. 'Efectele lor securtdare grave - masculinizarea, inchlderea prematurS, a platoirrilor de crestere si statura nricd - au interzis administrarea lor empiricd in osteogeneza irrperfect5, A fost incercata si terapia cu fluoride. Albriglrt si Grunt au administrat 0,25 pAnd la 0,9 rng/kg zilnic, la 13 colrii cu osteogenez6 inrperfecta. in tirnpul acestei perioade, in urma tratarneritului, tru sunt sclrintbiri semrtificative la nivelul de calciu si fosfor. Totusi,la cAfiva pacignfi, incidenfa fracturilor a scazut, dar rezullatele pe termen lung nu au garantat folosirea fluoridelor in tratamentul osteogenezei inrperfecte. Este adevirat cd densitatea osoasE creste Tn tinrpul acestui tratament, dar osul nu format era organizat si mineralizat
insuf icient Folosi.r:ea oxidului de tnagneziu a fost incercati de Solomon, care a descoperit cA colagen,ul osos, in cazul pacienlilor cu osteogeneza imperfectd este un inhibaior al

l,

t{'
t.'
t
r I

E;I

calcifierii iri'vitro; cind

colagenul 4fost tr'atatcU fosfatazHiri prezenla

ioniloi dd rnagneziri,

t7'

aceastH inhibare a fost inlituratd.

|::il

Inilial, s-a raportat o scddere a ratei fracturilor in timpul administrdrii de oxid de.magneziu pacientilor cu aceastd boal5, dar studiile ulterioare au aritat ineficienta acestui tratament.

Tratarnentul o rtop edic

Obiectivul tratamentului este acela de a asigura maximul de functionare posibil; aceasta depinde de severitatea bolii side varsta pacientului. Cu cAt copilul creste, rata de fracturare

scade progresiv datoritd imbunitdlirilor in coordonare, a ulrui control emolional mai bun gi a cresterii puterii oaselor. Cdrnd pacientul se maturizeazd, totusi apar alte probleme (scolioz5), care solicitd aten!ia
n

rinnadr rlrti l-'lo vromo no OfOblemele VafiaZA in.functie de vArsti uv t ""

vvujlgt/v!

si tratamentul este discutat in

coielare cu crupele de varstd. La nou-niscuti, fraclurile, in special ale costel0r qi craniurlui, sunt probleme pilun,., deoarece aceslea pot cauza insuficiente pulmonare, infeclii si hemoragii subcutanate. Parintii acestor copii trebuie educati, ei sunt instruili in tehnica manevr6rii acestor copii,
....

''....r.

:..:,

-.i.

i;:,..ij?i,'r"

isi folosesi
nlLlscLilar:i i posibilitatea de aparilie a nrultiplelor fractLrri face ca aceasta sa fie o sarcini bopiilor lor;
r5 ULlc ;ra t.J- ctl
E re nnl
r

Ieli u<1( tud i ;rrttt pruinrcil ii SI clr ipi <1(trt It

rt
I ped tlui -trg rtlu orto)p( :l
r

al^t

ctt car clit , f t

I

^l^ ^
I

^^t'1,!t^1, teli ctuttvt[cu.t..

in
I

,.^ rie o,Cton ,) t; tuier it ru ntI lCct^ l I cttlJt UT il \Jt. r\,,^^^-x imobilizar,e \-./ LIJUC(l <t tl l.l ,S LIT airn/ cu( este ositril g)ll p tl misttra in care U5 posibil, esle t1 ril,,^^+, rrecesari pentru a preveni viitoarele riscuri cle CI : i^ c[u I tr mn . ilI rI rnlir iir p UJItr.- il lc3n nuI Lil ollir rian t1 (JJ os ad CV t. nl Jer tcl
( p.ar Ect r-h
Ll
) r

Osteopot'oza este aglavat6 clatoriti inaciiviiaiii ciin tinrpui iracturii si astfel, pericolul cle -^c-^ ^); [erraciLrfare este crescut. Este creatastfel un cerc vicios. Oasele lungi se pot arcui clatorita

'

scdderii rezistnetei lor; o dati aparutd angularea fortele mecanice anornrale tincl si
mdreascd deformatia. ? ln forntelo severe de osteogenezd ittiperlecia tttttltiiurciinea iracirtrilor si arcuirea oaseior lungi diminueazd capacitatea funclionali de delasare, lmobilizarea si, implicit, lipsa oricdror sarcini cattzeazi atrofia musculard si osteopenia. lncdrcirile mecanice anormale ,ale oaselor prost aliniate gi poroase sporesc risclrl de fracturare. Oasele fragile ale pacienlilor cu osteogenezd imperfectd necesitd s6 fie sprijinite pentru a se menline in
pozi !ia "in .picioare".

Chirirrgical, bprijinirea se .$oate:realiza prin fixari interne cu tije intrameclular:e; in ac-est caz, cleformarea oaselor lungieste corectqti simtrltan prin inultiple osi'eotomii. -"i;i,.r
.

i: -1

'i

t..,

'l 35

mS'lt IEC)]fCIVII]|l[-H [UltJ[i..'il"|ip[-[:, fiiiiEO[EiN]'il'ti{/i\FBllrl\ IF I X.A IR, M A\ G IiJ'[rilJJ /]\ [ Ni"rMAf:Vil EDTIJ] U-A IRi\

$itl

'.f
Aceasla tclrtricti lr fost clesctisii yrerttrrt prinra clatir cle Sofielcl gi i\4illar'. ivlai trirz:iu, S1:ringe r a clesctis ittttlIi1tle osteotornii si irttroclticcrea de tije irrtrarneclulare 1:rerrtru
corectarea deforrtrdrilor oaselor ltttrgi iri raltitisrn 'Pirrintii colriilor sever irrrplicati trebuie sa irr!eleaga ca trici o 1lr-oceclurE clrirrrrgicafa"nu poate rnodifica fragilitatea oaselor. Oiliectivele itttervenliei clrirLrrgica.le, ;-.r'ol;lenrcle si corlpiicatiile tretrtrie sa fie clar apreciate.
.

', .
rl

t.sr

tkr
,. :.

il:
;
.i
ti,u

Varsta pacientttltti si trtaritttea osulLri suni factori cieterrnirran!i irr aflarea lnornentului irrteri,,entiei chirrrrgicals. irr general, fragrlentarea si fixarea Ce tije intrarneCulare nu se f ec irrainte cje varsta cle doi ani; alegerea variarrtei clrirurgicale in cazirl unei coapse scrrrte si gloase cLI un os tnoale gi o rotire severd sLtnt insurmontabile chiar si pen-tru clrirurgii ce stipdnesc aceasti telrrrici. De aceea, este l:ine ca interventia chirurgicald sE aiba loc dupd vArsta de 4-5 ani. r,-^^,fi^ .t^ .r-.- rruciuruuurdrc rrr ,t^ri.; ^,, ^^^^l^ medulare foarte ^,,t-+:-l ^^^r^ 'urDvruo. \rc +ii^ i,it'^^.^^l ,rl-'^ i^ oosO sttbtiri cu canale *^-t,,1^-^ r^^-r^ sutrtiri Ooate r' fi inrposibilds.ln aceasti situaiie, osteoclastele inchise sunt recomandate pentru a corecta dejfornrarea; aliniametttul poate fi realizat llrirt fixarea un'ei tije ce strdtiate'rnetafistornetafiza gi urnrdrirtdu-se evolutia radiografic sau prin intinderea pielii tirnp de 2-3 sdptdrndni, urmatd de fixarea Tn atele de:plastic. Atarnarea greutdlilor trebuie fdcuti cAt de curAnd posibil. Fixarea de tije intramedulare in oase lungi subliri cu cafete in formd de fagure expandat este tehnic imposibila. Acegti copii esie recomandabil sd fie trataii cu metoda lui Morel, 'i .....; . folosind atele.pneumatice intregi, ca nigte pantaloni.
:.

' ;

fi

l.i

[ltut
t.,,

[.t'.:;,

l.':,i

fi]

Gonsidera}ir tehnice
tij[ telescopic[ sau cu una fixd. in acest caz rebuie analizate rata de crestere a osului lung in care urmea2d sd fie introdusd tija gi
Tn prirnul rAnd trebuie ales ?ntre varianta cu

bJ
,,,A

b:

'h,1,.

,H+q,

iiametrul canalului medular. Dezavantajul unei tije solide este cE din cauza cresterii osului lung dincolo de capetele ' errrnllcnroa iioi verv ,,vvvvs,6 ,rv,r aqto nonoc=r- reoperarea si reantplasarae rnai iiic mai lungi. unei tije Tn functie de dimensiunile osului si de vdrsta pacientului s-a dovedii cE o noud tijd este iecesarS. la fiecare 2-4 ani. Copiii cu forme severe de osteogenezi imperfecti prezintd un risc sporit la anestezie din auza diminuarii functiilor respiratorii datorate deforrnSrii cutiei toracice si a atrofiei
lUSCUlare

i:,,i iirl
Ll;1

'

ur i

i_

Railev si Drjhnr,v'au cercelat fixarea r:rr tiiS extensihild intrainedulard diminuAnd astfei rrr\rL{rrrvuururLr \ I i'" ecesitaIea reopererii cand osul a crescirt. Telescoparea tijei se face in corrcordantt cu' 'esterea longitrrdinal6 a osului fdra a clisturba cresterea. Wickstrom gi Rodriguez $i-au

folosirii tijelor extensibiie:

:

in 13 clirr c;elo 15 cazur

t;:t .:. ,- ': 'rf';r;.;iX

";i^ .r.:: Maiafioti L,elueraftle'lui I r _, _ ,l . i, si Wesiin

t

olosind 47 cle

tije extensibile Bailey-Duborv. aLr aratal cle rearirplasare in conditiile in care nLt s-aLr in cazul folosirii tijei telescopice ctecat

r:

Reoperarea s-a facttt dp trei ori sijunrilale I rvvPurLugc\ a s

nrai rar

ti

a celei solide. Millar a evicientiat ca tija extensibil6 iiitranredttlari poate avea cJificirltati de telescopare datoritd curbdrilor, creslelor sau onduleurilor necletectate. Dupa ce aLl fost indreptate prin manipulare inchisi, tijele indoite nu mai ot fi extinse o
cJatd cu cresterea,
'?r1'1..,'

ln plus, ele soliciid un carral medttlar rirai larg cu o piasare centricd sirictA si o nrarirle

lj, ,L -, 1,,.:i: l

!:1i
.

!:1,

'.1

,_:..1

corespunzdtoare gi este mai clificil de fixatin timptrl actuh-ri chirurgical clecAt tija fixa. Tijele extensibile sunt mai inclicate a fi folosite in cazutl femurului si a hirmerusr-rlr-ri decAt in afeciiunile tibiei sau ale altor oase ale antebratului. Alt dezavantaj al folosirii tijelor telescopice este disturbarea mecanismulr-ri cle fixare epifiziali cdre afecleazh cartilagiul articular. Pierclerea controlului rotatiei este un neajuns nlrr sr liiolnr telescopice; de aceea, post-operator, trebttie'aplicat un caclrtr pehtrri solcl nl rrJvtvl tv .: ." pentrtl 4-6 siptdnrdni. Deoarece tijele extensibile sunt putin rezistente, Lrn sprijin,extern si Ltn program prelungit de recuperare sunt absolut necesare. in mod cert, rata complicafiilor este maimare in cazul folosirii tijelor extensibile decdt la folosirea tijelor fixe. Deci, alegerea folosirii uneia dintre variante este la latitLrdinea chirurgului ortoped in fr"rnclie de particularitilile fiecirui pacient si, nu ?n ultimul rind de experienla chriu rgr-rlui. Tn mod normal, chirurgul va misura lungimea gi laiimea osLllui in care urmeazd sd se introdttcb tija $i va verifica setul de tije si instrumente. Este bine lrd aibe pregatite ambele variante de tije, intrucAt uneori decizia{inal5este luat5. la rnasa de operalie. Tijele trebuie s5 aibd diverse diametre (preferabil 4) cu un set coresptrnzitor cle burghie lungi ;i scLrrte. Copiii ctt osteogeneze imperfectd pot face febrd in timpul interventiei chirurgicale. Qhirurgul ortoped trebuie si comunice permanent cu anestezistul, Atropina, ca medicalie preoperatorie va fi administratd in doze minime, Chirurgul trebuie sir fie pregitit sa inlocLtiasci sAngele ?n toate cazurile cleoarece shngerarea are loc intotdeauna, mai ales la introdr.tcerae tijelor in femur si hirmerirs. Chirrrrgul ortoped stie ci o invinetire rrsoard este c|aromanifestareaosteogenezeiimperfecte. Operatia nLt va fi executatd la anrbele mefrbre oclat6, intrucat, clatoriti lrenroragiei i,, . excesive pacientul poate rriuri, Este foarte irnportant si corrtrolim radiografic procesul cle inlroclucere a tijelor. Gltiar racliogt'anrele pot fi inse!atoare: sLritl area] irrrpeicepiir;ile cleforrnatiile rrrrghiLrlare si cie rotatie ale oaselor lurrgi irr osteogeneza irnperlecta. irrtretitterea tlusclrilor este inrllortarrti; ei incorrjoara si sprijina oasele fragile. Chirtrrgtr nLr va trebLti sa aptopie cliirurgical clirecl nrLrschi cattcl oasele srtrrt sever arcrrite.
lJ.'

t r,

i, J

l,. t f:lr \"."

i

I li,l

Pcriosttrl (::;tr: irtr:izaI l)rLrs;r.: c]u L/n l;alJ.rcl .si i;lilrrtl ritlir;rrl cu r.rr l;Lrrole Llrlecl (ytreierallil rrrrLri riclir:iittlt tlr: ltc't'iosl). l:jettnctolttele clo oitsc stttil lllasato sttltpet'icrstal pc.rrttilaincl insitccli;t itilr r:gtlltri o:;.
Irpi-lorlarrI t::;te i;.1 sF] lttcreze delical cleoatece 0aselc ltlrgile, afectate clc osteogencza
irirr;erf u'cla

'

: I

":') l'ij
I lr:.r

ti

;ti'

l :, i';'l'
'.

:,iii (ir
F;'

ltol {i clistrtise ciu forcells. Se ipsltecteazii si arrclizu'aza deforrrrarcra apreciittclr-t-se ciite iltcizii treltuie f icLIte. Tiietdrile surri facrrte cir fieriistriirtl oscilarrt, iar itivelill exllct al taietLrrii se deterniini

Fi'
t.i'

ladiog raf ic.'.'

C:rpul tijei filetiiie este irrtroclr-rs prirr nretafiza stipet.ioara clescltisa a tibiei, lraverseazd tarsLrl si iese ;liirt soleartrl lallei llicioru[ii. Tel'rrrica de irrserare a tijei in fenrur este sintilara cu cea a fixdrii l(utntscltrrer sau Scirneicler. O iija cr-r cliameirr.r si lungirrte clorite se introclttce clin partea cle jos. O closetS. va fi iltotdearrna indoitd la capAtul proxittral al tijei petttru a preveni migrarea ulterioari, Cap6tul filetat exterior este utitizat sd conduch tiia prin ntetafiza distala a femurului,
Facliogranrele sttrtt tlecesare pentru o drrbli verificare a pozitiei tijei, Tiley gi Albrighi aur ardtat ci cea Inai conrurri deformare a pdrlii distale a fenturului este rotirea arrtero-lateral6; de aceea, este crucial ca in timpul osteotomiei de realirtiere cieforrriatia

I1 LI
Ir.

i, tii

-..
i.)
lri:

ii
!!j.

t.') i

''

il._..
t.

si

f ie corrplet corectati- gi capdtul distal al tijei.sd fie plasat centric sau usor

.f-

l,l lii

antero-lateral. AlJi factor,i de care treb'uie.,s6,se.tind cont la'introducerea tijei in zona distalS a femurului sunt deformarea articulatiei genunchitilui si deformarae unghiulard a cap6tului sr-rperior al

.;

iibiei. Deformarea pdrlii superioare a tibiei este,

'I ";t' : i !'! r:;1

cle obicei, antero-mediala

iar Tiley

si
1: t ,'I t

h:

t.l t:i

Albright recomandS. in acest caz plasarea posterioard a tijei.

vi

giii

fl, '1 y! t.' Fi U-.

'I

:' ''

..1

..

Folosit'ea tijei extensibite

Tija tetescopicd intramedulard permitd elongarea tijei odatd cu cresterea osului lung. Aceasta conste intr-un manson tubular extern cu un capdt detasabil, cu un canal Tn !o1ry5 de T, care poate fi filetat gi o tija interioard obturatoare cu un capdt fix ?n formd Ue f. Tija interioari este capabil5 sf, se eitinda in interiorul mangonului. Capetele in formrd de T sunt I rv I r !a l---. ,,?,, rl!-!-t t-v -ancoratein epifize; odatd cu cregterea osului in lungirne, tija telescopicd se alungeste Chirurgul ortoped apropie femurul de tibie si tehnica de fragmentare si ingirare pe tijd este similare cu cea folositd de Sofield gi Millar. Osul curbat expus subperiostal este mutat, osteotomizat in at3tea fragmente cAte sunt necesare pentru a fi aliniate irt vederea inserdrii lor pe tija. Tija trebuie sa iie suficient de lungd, si se tntindi de la epifiza la epifizd fdrd sE iasii din manson. Pentru a permite cdderea fragrnentelorde os, tija trebuie sd fie c..!f,?,9,I niai scurti, aceasla permitandu-i ancorarea optinri in epifiza superio.arS, I,lqqpggiiY ,\. ,: :1 .. . .. . :, ,, . ,..,, : mansonLrltti va fi atAt de mai$ca! niy,mil.*,;' inferioard a osului Iung. Diamelrul exterior ai , ctt burghie de dimensiuni progresive. , t' canalul medular. Fragmentele osoase sunt alezate
. ,

., descrisd de Bailey si Dubow este raelizatd astfel incAt sd.

intrarnedular

,
:

1,

.,1

:i,

i'

\:j...."/

'j":l ":':" ^ tnlr'l medial f^tn":"''; in segmentul femural superior prin canalul medular spre colul -^"{itl femuial'91 apbl.gPi";, i,,. 138

in femur, mansonul tubular exterior al mecanisnrulLri (ctt piesa T detaqabil5) .este-goridHFn ,:'* :''l'i'i-;:';it'':ri;''i
ii,t.:,.

su rJeno

cleste cLt cioc, capitril T este rotil in sens orar cu g0 ?n regiunea subconcl ral va impiedica alunecarea tijei irr articulatia genunchiului. tibiei, mansonul este plasat distal; la humerus este plasat in zona cilnFfln':.1r tttbercultrl mare, iar tija obtLlratoare internd esie intrndrtqi nrin o n inn rrrlil uPtvvr llrrr

o5tebgenez imperfectd este de B0-90%. CurbErile sunt, in rhod frecvent, severe gi evolueaz6- ?n mc progresiv la adulli. Aparatele ortopedice sunt ineiiciente in controlul scoliozelor si cifozelor; foriele transmis oaselor fragile ale pacienlilor,cu'osteogeneze"imperfectd cauzeazl. deformdri progresi',

IncicJenta

Scolioze sl cifoze. . scoliozelor la aclolescentii si adullii cu fornte seveie cle

ale coasielor, producAnd deformiri ale crttiei toracice.

Frognosticuri
ii i

in formele congenitale severe, fitLrl nLr supravieluieste iar copiii mici mor imediat

clrrp

nagtere, Totlrsi, au fost cazuri cAnd pacienfii au trdit pAnb Ia pubertate dar in scaitn ctt roiil Este cunoscut cazul unrri singur pacient care a trdit pind la 95 de ani, ctt o forntS severh r

osteogenezd imperfecti.

Spranger,

in

stucliile clinice gi racliografice efectttate pe

47 cle nou-niiscufi

osteogenezd imperfectai a creat un sistem de apreciere a gradttlLti moclif icirilor sclreletttltt

-t -1.r

i.it
'

srrl
0 - llOtlllfll

Scoyu!

-l

,'; Frrl
i

'l

cralriu

cateva oase wolnrienc

l1!

2 = rrrullillle oase \,vonliene 3 = cillvarie neosificata

| !i:
(..

coastg

0 - llOt'lllfll 'l :0-2 fractttri, coaste irtguste 3 = nellunrarate fractLrri, coaste qroase 0 = l'lOtlTlfll J rrn,r-ri -,.t^-;^ r = usoara aptazre a corpLlillor 2 = aplatizare nrijlocie a corllurilor 3 = aplazie severe a corpllrilor 0 = floillldl

lil
t: I

vertebl'e

,'I

I t

t:

i
I

oaSe lurngi

1 = osteopenie, formd normalA sau sLrblire,

pLrten'ricA,

arcLrire

firi

fracturi
.c.

2 =la fel ca 1, plus fracturi

3 = osteopenie, arcuire severi a oaselor normal sau

excesiv modelate, cu sau fdrd fracturi vizibile 4 =.formd scurt5. groasd, jitelescopatd"
'l tl 'l
,' 'l li
.

r-

Un scor de 2,7 sau mai multindicd o rata a mortalitatii de 88%, iar valori rnai rxicl de 2,6 indicd o ratd de supravieluire de 90%. Nou-ndsculii ou,arcuire marcantd a membrelor inferioare, cu modificdri mai putin severe ale craniului, coastelor, vertebreloe gi braielor gi cu o scleroticd normala supravieluiesc gi

f.=.l

'i

au puline fractuii sau'chiar deloc cand cresc. in unele cazuri,' memb'rele arcUite;se
indreaptd spontan. Copiii cu osteogeneze imperfectd trebuie si fie incurajali,s5 primeascd o educafie optirni gi si atingd un maxim de dezvQltare a intelectului irr osteoporoza idiopatici juvenild, nu existd precedent in familie, pacieniii sunt normali
nagtere gi chiar pAn5. Ia B-10 ani;dinlii sunt normali, sclerotica nu este albastri si nu se rcbservd invineiirea ugoard. in cazul osteoporozei idiopatice juvenile, fracturarea oaselor
lla

liungi

in regiunea metafizealS este mult mai frecventd decat la osteogeneza imperfectS. in cazul osteogenezei irnperfecte tardive, oasele lungi sau zvelte, au corticul subtlre, Tn (irn1r ce in osteoporoza idiopaticd juvenild, osteoporoza este nretafizeal6 gi ori de cAte ori are loc formare de os nou,acesta este osteop.orotic. Aceastd "neo.-osteoporozh" pare sd f ie

tipici osteoporozei idiopatice

juvenile.

irr ceea ce priveste tratamentul acestei afecliuni nu se poate vorlli trici de un tratament.

-p.oi,.,

rrici efecliv

Nu se .observd nici o imbunitalire in ciuda tratamenltrlui cu steroizi anabolici, estrogeni, androqeni si variate forme de vitamina D.
140

'

, u::.:-..

.'1...r':.. arLr q", lJcl

.,

, - Li..,

Marcler.,I si asociatii sai

prezentat cazrrr unei fetite cle 11 i

t^^,-^.^-x -ti(,,-:, \sLJlJ\Jt \J Z-Cr Lr l I Lr ac\

ettologice. Diagnosticlrl cle osteoporozA icliopatica jLrrrenili era sLtstinLlt c anleliorarea bolii clatorata pubertatii. I'livelul calciirioluhri efa scazgt cAnci boala era activ calcitriolttl aclnrittistrat a imbunititit, insH, nrineralizarea oaselor, fractLrri[e s-aLt diminuat, ii nvielttl calcetniei a reverrit la normal cAnd boala a scizut in intensitate. 'Astfel s-a facr legdtitra intre cleficienta cle calcitriol bi patogeneza osteoporozei icliopatice juveniit Calcitriolul stimuleaza absorbtia calciului clin intestine;cleficienta cle calcitriol are ca rezulti tnodificarea balantei de calciu prin elinrinarea unei cantititi rnai mari cle calciu prin fecale.
Deformarae coloanei vertebrale, in nrod deosebit cifozele, trebuie sd fie tratatd cu bretel lvlilwaitkee.

C'^^t' r"" llCtL,LLlll

ilii

.,,.

141

l, tt'J Illj |I .' rrn.

t ,'. I t.r;

rD I

|1:]

ll-4$z It d\

Ii:

I] ftts

[T

fl)A SF\

f.:stc ttrt Icittttltt itiltotltts tlc [-iclrlcrx;teirr si Jafe pentru a clescrio afectirrrrea cate, irtitiirl, irlr:c;lcazit ostll; clltf ocltziotrli se asociir;iii cri arrorrralii exlrasclreletice. Se cararcter.izearzai
lJrirt l)r(')z01llla tle testtI filtro-osos irt irtteliortrl osrrlrri afectat, Este ir:strlttitti cle cres tere.

' :'r rli,',r i, '' . l:'r :

rt

i'.,,
'

t::

{i;:

o lezirrrre 1:rirlari

.. ;',i lr.
i.i. t..:i ..1

-|

Displazia [illroasa se lloate clasilica irr 3 tipruri:

1. tipirl rrronostic

u,ti

t:. | 1.;
lr'-i j.
l:.1:

'

''2.:'lipul poliostic

- cu ull sirigur os afcctert - cu n'tLtltiple oase afectate

.': ,cll .
3 '

3. tiptil poliostic asociai cu tulburirienclocriire: pltbertate precoce, maturare scheletica pretlalura, hipertiroictisrrt (iorrla este curioscr-rti ca sirrdrorrr Albright)

':lii " '(ili

l_J

..

..... 'i: t --t;

'.. I [i:i

l.i i,

EtioloEie
Cauza exacti a afectiunii rarnine obscurd. Se pare a fi o anorralie in dezvoltare 'a rlecarrismului de forntare a osului. !esLrtul fibros prirnitiv prolifereazd in tesutul medular osos. atinge cortexul si se extinde. O posibild etiologie congetritald este sugeratd de afectarea unilaterald in forma poliosticd a bolii. Tabloul patologic indica forrnele monosticd si poliosticd ca fiind
rnanifestdri ale acelLriasi proces biologic. Afectiunea nu este. ereditard.
.

'

l::i.:
l

r,4:

ui:.

i,.'-. r::;J ...,

.:,i. f;:i
.
'

t!i'

;tl

1,.:1.1i

LJt..

Incidenta
lncidenta'exa,:td a displaziei fibroase nu este cunoscute. Nu este o afecliune rard. Forma monosticdrgste mai. comund decat forma poliosticS. Nu.existi predilectie pe sexe la

displazia fibroasi monostic6, dar forma potiosticd este'mai comunE ta femei: (raportul femei/birbaii = 371;. Leziunile scheletice au probabil, bazE congenitald, dar, de obicei, afectiun'ea este descoperitd Tn copilarie'sau in adolescenli, datorit6 deformdrilor gi fracturilor ce apar pe oasele lezate.

[-ocalizare
^

In displazia fibroasd poate fi afectat aproape orice os, Tipul monostiq afecteazd

frecveni

femurul, tibia, humerusul, coastele sau oasele faciale, in tipul poliostic existd o tendinti penlru distributia segmentari la nivelul oaselor unui membrtt, cle obicei la unul superior (femurul, tibia, fistula), Oasele cranierre pot fi afectate irnpreunl cu un membru superio.r. in oasele lungi displazia iibroasi afecteazi diafizele si metafizele, dai si epifizele.

142

.Tab!orr,clinic
ln clisplazia fibroasi monostica, trisitLrrile c[jnice clepind de locLri leziLlnii. pacientul coaste afectate poate fi asitrtptonratic si leziirnile se clesiopera accidental la o racliogra toracicd, Pot fi prezente dttrera si schrop.ilarea, alunci cAricl egte erfectat colul feniural, s; , lu.nefactie locald, cAnd leziunea este localizatd la un ossrrperficial (tibie, nranclibula). lrt clisplazia fibroasi poliostica, nrociificarile scheletale sunt mult mai severe dAr nagtere itnor simptonte si senrne ca: clttrere, schiopatare, scLtrtare, bombare sarr al

.
t--'
!

'

clefornriri;.Deformafea "in toiag" cu bombarea temuruiui si defofmare in varus femLrral pot cauza picior sclrrt, susceptibil la fracturi patologice.

a colul

Cincl mandibula sau oasele orbitale sunt afectate, delormafea progresivd a fetei poate

. motiv

de prezentare la medic. Afectarea colganei vertebrale (de obicei lombara) este foarte rara. Pot vertebral, deformare angulard si compresie spinalE pe corcl.

anirae colar

M an!f
ffi,,,', {,'i
i

estiri

n on

scheletice

..it

',r

il

fjt:{ I lil

t)i1

tij'l
l.:l

Cea ntai frecventd este pigmentarea ctttanatd anorrnald, calrzatd de prezenta lrne cantitdti neobignuite de melanind, mai ales in celulele bazale. epiciernrale. Pielea:capdtd u aspect Salben-brLtn, cLl pete "cafea cu lapte". Yonele pigmentate sunt demarcate, clar cr margini neregulate. Petele "cafea cLr'lapte" pot fi foarte extinse afectAnd zone intinse dir
trunchi, fatd, membre ;i au distribulie paraleli cu leziunile scheletice Displazia fibroasd monostici nu se asociazd trecventcu pete "cafea cu.lapte". O posibili relafie biologicb intre pigmentarea pielii si diferitele trdsdturi ale clisplaziei fibroasr poliostice si sindromul Albright nu s-a dovedit.

,;

IiJ:

fit:lk:tr

;'1
r-t

. ;

f,T.i)

i
. i
'

r ...'..1.
Hii"
F:J trrl l':jJr':'r
iri:i; r;:l

lii:ri

fil

Displazia fibroasb poliostici gi pubertatea precoce pot coexista, fdrE petele "cafea cl lapte" de pe piele. Precocitatea sexuali este cel mai aclesea observati la fenreile cr stintulare ovarianh prenraturi, Caracterele secunclare apar devrenre,'cLr dezvoltarei sAnilor si cregterea pilozitilii pubiene si axilare. Menstruratia poate surveni cil 3'luni ma devreme. Sindromul clinic de precocitate sexualS cu pigmentare cutanati gi displazir fibroasd poliosticd a fostprima datddescris de Albright in 1937. Cele nrai nrulte cazuri d sinclrorn Albright apar la fete. La biieli apare mai rar. Alte endocrinopatii asociate displaziei fibroase noliostice sLrnt:'
hipertiroiclism sinclrom Cushing
cr.ur LJil
anrama.'-li^

rgudltct

cl

hiperparatiroid isnr ezechilibru hipofosf aternic nriozita osifiantZr progresivi tnixomrrl intranrtrscLrlar afectiri vizLrale: atroiia nervLrlui o1lIic

-al

Pelarrorrie asocierii clisplaziei filtroase Jloliostice cLr afectittrrea errcloclirta esI tr ecittroscttta. Posibilttl rol al lrillersecretiei cle GRFI a fosI srrcrnr';rt rln l-lell si Waruvicii.
'l

43

.t\ri at o iii

ie

[t ert'o I o

gi c e-l

l' at;tttscapit.: -- zollil a[t'c;lnllt clirr ou al]ar0 clos{insii, crrsrrlrrlfirlir s.xtenlei catifclnlai. [.esLrtttl lcziottiil csltr itlll rtttricliu sittr clteoclala gri-roscat ciacii csle vascLrlarizat. Ar.o
consistenla fcrttrii .|i se sittrtu'' rLtijos la llalllare. Masa celuiari eslc soliclii, cir excelttia urrei Irricizorte chisticc cleqetteralirre satr celrrlc cle rrecroza. Se ltot g;isi irrsrrle cle cartilaj lrialirr.
l\4icroscopic

- ls'zittttea este cle till fillros, contpusa clirr fillre clc colagerr ararrjate anarlric

ltrirrtre care sunt ciisltersate trallecule fibroase osoase, forrrrate 1:riit itretaplazia osoasli :r tesrrtLrlril,,,fib'ros. C'elulele !esutLrlLri coirjLtrtcliv, de legatLtri, sunt llline cu fosfatazd alcalipd. Pot fi obsefvate ceittie giganie.rnuiIirrucleare. Citisitti ltiin cii iicirid se paoie clezvolta iit !esLrtr-rl fillros lrialirrizat. Reactia lterioslali la fracturi este ttoitttalti, clarl reacIia enclosteali si forrnarea calttstrlr-ri intertt cle obicei sttrtt slabe.

Caracteristicl radiologioe si ilrraEistice

/\,-^^i*X{iln \rlJc,.u,rcr*rE

uc pe radiografie
rln

^ structurd cltisticS, dar cttvAtttr-rl chist nu ^'^^-X sugeraezd o ^1.',^},,'X

va

fi

:'

folosit deoArece inrlllicd o cavitate plind cu lichid, Trabeculele subtiri calcificate dau aspect cle sticld .mati a zonei afectate. Cortexul osulLli lezat poate fi sr-rbtiat prin. eroziune endostealS, dAnd leziunii un aspect nrultilocular, Este, de fapt, o ilLrzie opticd,.ce apare datorltd suprafetei irtelalre a osului. Leziunea este unicameralA. Aspectele racliologice nLr sunt tipice pentru,displazia,flbroasd, putand fi intAlnite.si in alte leziuni, cutn ar fi chistul osos solitar. Reaclia periostal6 apare in cazurile complicate cu fracturi patologice vindecate Tn timp cu formare,de calus. Alte deformdri pot fi prezente pe radiografie: coxa vara, aspectul de .-,: , cArjA al fe_.plurului.proxinial, genu varum sau genu valgurn.

(r ,l
c,

I'

.,I
I

fi'1

"'1
,l

i
{n'l
I
{

..

I
1

Scintigfafia osoasi cu Tc99m

aratd hipercaptarea, ceea cei implicd diagnosticut

,.{! .'t
'!;.

diferenlial dificil cu infectii sau tumori maligne. Este importantd pentru observarea extensiei afecliunii gi a evoluliei sale. Tomografia computerizati evidentiazi aspectul de sticld matd amorfi a leziunii.

i'7
i
I

Leziunile din displazia fibroasd au un nivel mai ridicat in timpul densifichrii osului
trabecular primitiv. TC permite diagnosticul diferenlial cu osleomielita, granulomul eozinofil (tumori cu densitate scizuta), chistul osos unicameral (densitate mult mai scdzutd decdt a displaziei fibroase).
Diagnostlc diferential - se face cu: . hipertiroidismul secundar
. chistul osos secundar ' encondromul solilar sau nrultiplu .defect fibros ' g'ranulom eozinofi{ . neurofibromatozd

if!
',

'

i-i

ti . l; t,. rJ.,i; '..i1..;ln

{:.1:.

i It
ii rll
ri:.li

. r;t;i 'i
..'.

I tr LJJ
LiJ

t'.

:.l'tii
*-l

-...,

'i.1.,

'osteomielitd

, i,t,i, : ir-.
i
1

:'i; ':w.'ir}?i

,,:.:l

fiiJ
i

{44

' 'r.-"':i r t!l'

' :.l'. - Li:r''.*. -, ,ir -ili i-i,

l

i."Ji

:i'r,iii

. 'in fornr:r poliostici, cliagnoslictrl

I

se ltrrne frecvent pe radiograf ie, scintigrafie osoasei

tr.

Evolutie
o
Moclificdrile in tinrp sttnt nlininre: sca(lerea celularitatii, crestefea clepoziielor cle colagef Lt.soal,e scddere a cantitetii cle tesirt osos in raport cu teslrtLrl fibros. Leziunile n, clevi

sclefolice !a niatiiiizai'ea scireieiuiui osos si au ienciinta cle a se stabiliza. Sarcina poat

stirnLrla progfesia displaziei fibroas-:.

Tratan'lent

. lnterventia chirurgicala
d:i-' '.' [il:i r." '

r'.' u'.ii?f,
F;;i;
:

'ti$ j:i,
I

t;t

este indicatA cancl leziunile: 'sLtnt complicate cu fractlri determini deformiri ce afecteaza integritatea corporalA au aspect inestetic ' sunt simptomatice, cauzAnd durere Simpla prezenle a displaziei fibroase nLr este o indicatie operatorie.

t!riJ

[ii]r'; .{
i'
C.:1 F$1

i.i\
Fi:)

La executarea biopsiei osoase, tesutul lezional este excizat gi se practic6 grefa osoasi Uneori, este imposibil de o eracjica. leziLrnile extensive, motiv pentrLt care cJiagnosticLt bioptic nu va fi ?ntotdeaLlna sinonim crt cel obtinut prin chiuretaj gi greva osoH,sa. '"i-t'i i Problemele care apar in caz de proces patologic extins sunt fractirrile.'patotbgice s

tfl
lfliJl,,:,
t .'l.i

1li
t lil
t+'J

;;;f,ff

I ErJLll '^^r

rr^n1^l^ gl tLglg.

Eanf ^;ii I CtUtt

^^ -t^r^-*i-:

ffi"j:":,iil;:il::

tlifil l:l t.j

fFl tiri
fl:r1C:r'l

leziurnii, Mai multd retinere gi inclicalie pentru ti:atamentul conservatori mpune cazul copiilol cLt fornri poliosticd, cAnd se produce frecvent recurenth. in contrast, o.leziune extensivE le

ffii [H ;il-Tlffi ;:'"ilJ:#j:i: i ::ili: :

-l^^;-:^

^^,.r.r

colul femural sLtbtiaze cortexLrl si impune o excizie mult mai radicalS pentru a preven

'l.i

deformarea progresivd in coxa vara. Alegerea materialului pentru grefon osos clepincJe de mdrimea leziunii si vArsi; pacientLtlui. ln copilarie si in forma'poliostici, sursele de grefe autogene sunt limitate, motir pentru care se va folosi horhogrevi corticali conservatd prin inghetare. -fi*,,1 ^.^f^:,,t;l:-^l^ llpLll grelet utttizate -., :-il..^-r-^ nu influenieazd rata rectlreiltelor. Cand ntt este excizat tot tesutu
|.1;

patologic, lezlunea poate reapdrea prin reabsorbtia grefonLrlLri cle citre tesr-rtul fibro:
displazic activ.

Fl.ac'tura patologica

Stttrttnerea la StreS r{ OaSelOf afeClate Si de[Orntarea lOf COltClgCe l3 f;:rntrrri nrrnlnrrir-r a vL.evrvr srv r HLrrv'"v,"t frecvente. Acestea allar la'trattmalisnre rlinirrre. Sun[ tratatc pt'irt nretoclele starrclarcl dr traiarnent al
f

racttrrilor,

-'

Petttrtt sclteletLrl irr perioacla de creste re se reconrancld rrrasuri corrservatoare. Sr Itrrttit'este testal:ilirea corrtirrttitalii osoase si revettirea caI nr.ti ralricl la functia rrorrlralr' Dtrpi o ltetioaclir initinlii clc lractiune, urmeaz;i cottsoliclarca la clistarrtli Accast:r rtrctocl
f

rrnctionalir a dintinLtat

clLrrarta irrrobitiz-arii rigicle, ''1 45

a scttrlal Jterioaclt,r.sl.litaliziirii.

l'jritcltirilc rucltt'ortlt: itt ctitst'le lrrrrgi rreccsitri lixaren intcrna cu lijc irrtr'arrrecltrlare, rlai ;ilr:u itt itelolcl;t:ctt{i, ciirtrl sclrr:lsttrl esle al)ronpe rrtatrrr. Posillila ilczrroltarc llrogresirrir a cti:itti vill'il llU'r;'t fi orttisii. llxisterrla acosteia recomartclir irrlervcrrtin chirtrrgicali pritr iitrtrlctul ctl Urcfoll osos cat trtai llrecoce. Se rrrai pot {olosi 1 sau 2 srrnrllrrri cu placi satr
ir!a irrtr;rrriecltrlnrii ctt 2 sittttlluri llerrlru fixare inlenrd, in caz cle fractuta a r:olrrlui femr,r.ral.

'l'rattsforrttdrile tnaligne se trnteazi prirr rez-ectie locala sau at'r'lplttare. liaclioterapia este cr:ntraittclicata deoalece tltl ajttti.r sau poale cleternrina transfornrarea nraligna. irr pr'9zent, .nu existir lneclicarrrente valabile penlru stoparea progresiei leziunilo.r clip clisplazict fibr,oasft.poliostica. Anornaliile lrornronale clin sinclromul Albright sunt iratate horrrtotral

|- 'iit).,.;

, Ir:i.i:

THAU,J MATTSMF OBSTETM HOAL E

(dr. P. Neagoei

.i. FARALIZIA

DE PLEii FHAFIIA[.

In cursul ttnei nasteri laborioase, cliverse manevre exercitate asLlpra fAtirlui pot avea ca efect paralizia obstetricalS a piexului brahial. Conditiile clistocice reprezeniate, Tndeosebi

deI.@|au,incongrttentafiliereigenitalecudistantabiocranialApotfideph9ite prin aplicarea cle forceps ce realizeaza leziuni prin compresiune, sau prin manevre de. tractiune ce supun intinclerii plexul brahial. Aceasta esle de.mig .
_-g_olavorizatd ri. Mecanisme similare pot avea loc

si in prezentalia pelviand gi chiar in caclrurl operafiei cezariene. .: .i , LezlLlnlle prodltse prin mecanismele mentionate pot fi de elongatie (axonotmesis), cle ',..\--r' '7i'i-.___-___-=:_ r' -- '-' " rupturd completd (nemotmesis) sau chiar de avulsie radiculari (smulclerea riciacinitor clin - - -----:mdduvE). Tn raport cle sediurl leziunii, se clescriu trei tipuri cle forme anatomoclinice cle paralizie obstetricali a plexului braxial,
t--<.

=-

[AilpUl_-S[rus]este dominat de inpole r-,UlqLor ce atArnd lngt +i este menlinut intr-o pozilie vicioasi ca urmare a dezechilibrului muscular prin paralizia limitatd la unele grlrpe musculare. .intincjerea-le.irrnii la-si.mp.aticLrl cervical va cletermina instalar'ea tabloului clinic be caracterizeaza.sinclroFg,L,ql .F-tl (pXpltalmie, miozd ptozd pal pe bra!e). ina paralizia acestuia cu ?sgengjunea-hernitraflagmgulrcspecJU AyUlsLafaeiLeffjarA-se_p_o_at_ejn-Fs!_c1e
bCmatgmlcltc_qare genereazdg-aralidasp_as_tr_q.a_tnn4lq.ri-e'a_tuluror_memb_relor. membrulLti se pune in evidentl prin comparalie cu membrul contralateral,
p_a_Lqale-a

in functie cle amploarea

evenimentelor ce aLl loc in curslrl nasterii clistocice

se poate

sitpraaddttga paralizia cerebrala (prin hipoxie cerebrali prelungitd) echimoza gi tume{actia st-tpt'aclavicttlari, cevalhenratomul si echimoze ale capuluigi felei (aplicatia cle forceps). De asentelteh, clisplazia de solcl .este citatd ca a avea o compolrerrti etiologici in distocia cletenninati cle prezentatia nelviani.

Fornre clinlce
t (t cu c|tLrcr tr t(uta t Io^'^t;-;- ?''qlli
J

f)trr-l'tnnno.tr'lr/5s clairi'eaZi leZ-]trrrii raCl,iCirrilOr uLtlruut lua-ct Jl

7___

C5-C0. Ca fti-ntare,

SC

1lroc|ttcep@roialor.llor-e-xten:iai-.bra|ultti,-astt1rittaLor.ilor-qial|.ex.qri!ot. antebraLuluti. Exarnitraiea releva, arstfel, llratttl nretilit'tul irr adclrrctie si rotalie irrterrra,
atntebt'atLtl itt pronatie si exterrsia.
Rqllefql_Ll-qc_o_ eq!_q_attqlt,

se crrrrstatii aliserrta rtrol.rilititii

,lili::,J lvlclltlilaieit
i *-.----.-----

ltt;{ivar

il

rlot;olulor Ost() ltiistralii ci;rr.slirrrriiarr.il arrIorlriilii cieclalrs,:azfi

rrrrrirni o slallil t ttilr:lit-' ir ac0:;lot'ir.

?. ![:'ltrtt.lizi;t.7orts;i Dpietur-o:t(lirr12]rc_j r;c clatoreaz.ii lcziirnii riiclircirrilor C7-C[]Tt. -----._ __-*..... t [:;iatlitmrel clirrica l]Ll.tLr in t:vicleritii pa_Litlzin Iiast:ii a flexorilor llul.rltLtlLri si ai rltlnii,.ceiJ ii
a rl-rjI oltilpl jrtrinseci-ai- maini i,
^ ^--:a3 {y_!!glllf_l_J9tat!1/p'rrr.t t:y!!:!'p / reltrc.zirtta paraliz-ia rnusculaturii irrtregului rnoprtrrrr tcracic. Frrrrctia settzitiva este, cle asellenea, 1:ierciLrti. Exarninarea.ra.diolocu-ra.r se aclreseaz-d rle!]IQittltiLtgtg!"igr_ge]i[rtit__s_q-qtu!|flr..e,.-a_g!.!qil]ei l;.-.-.--.'-";-1-'i-t
v

g{_e b r qlgj1_-a_qg4!u$._

D:ugr-,;stictrl diferenLnl il efectttint cu afectirinile ce cleterrlirra rrrr taljloLr clirric cloniirrat de asenrenea, de irlllotenta firnctionali a mernbrulLri toracic.
. a. fractttra de clavi-c.ula- palparea reliefulr-ri clavicular si exanrenr-rl radiologic precizeazi diagrrosticul ;

b {-q4tpiee-gpifizara
c. gsteoartrita

ltumerald proxinrali
pulolrLrmetalg;

artic

li

fies]g!1919-

hul1s15
;'r.:.'ir'
,{.'i:.:jj

1.:.;i

d. psettdoparalizia sifiliticd Parrot (in aceasth circumstantd clLrrerile '

. serologia pozitivd precizeazd

cliagnosticul);

'-

si

i':l'

.... i .l
..
i

e. irqniplegia*cer-e-br-atajntanlila este insolita g-i-.Q.q-paraliziage-mbrului =---->-pelrrin

i-:

ip5ilateral.

"I 'I
.1.
I

Evo[u]ie

sE

prognostic

ro.gnostiq-maijav_oralr.rl; lgl3liajlejn-atg-D-tt-cherur*--gtU se nucura in oruoele muscularb:isi pot recipdta mobilitatea aciivi ?n intervale de sEpt6rnAni sau luni. -"''-. ,.",- ,, ,',.j . Peste vArsta."de'6'8 luni, integritatea motorie nu va mqi fi integrald. gafelZLfle lqtele._qQle
:

genei'al

jo-as.e--gj-c-qqsierea-qu-slNp[q

nefevorahil

!g-l-gll pela|izia de frenic

, . :i
lare (ce fngnlln L;tlg (L;t]

EvolrLfia-natulal ::lL-!4.LLlL+L'-*'aLq!q
--l=:-f--

mentin

rjdjcareaoltiop-laJult-!i-(9gnn-utful$ iar insuficienta.rotatorilor l.aterali face ca rniscarea de dglglg s mglliii lgSIIS sd acompanieze flexiei cotului miscarea de abductie a bralului (semnul
tro11Ugjlgi).

memdrul toracic in adductie, rotatie internd, extensie a cotului gi prona!ia antebralutui), CU " Hsuvvrrvr rvrqrre rrr(slllc.r tt^tEllol\' q. u\Jtulul Jl PtUlld,l,ld al ltuUl aiulUlJ, merub.rul mai scurt qid-g-agpect hipoti'ofic. Miscilile membrului respectiv aqlo.c-cu J---r#Fvlqurlwvql:5--C

cu

,ii:i; -.tt,;*-;
.

.. .:,

i ;

i!u'

..,

. .+i

. -r1,::

...', i,.
'

Tratamentul,ih_stimu|ar.ea-v.lndecdriiiii''ii dacd ,aiiiculare

:,, i.,f;t ' i1::1

nervoase-{prin, qrteclicalie- neuotroph $.i1onue-r-tlgj[p-te-drc.ar-e-a conslilqu._qq$ggur_t_or . ' ilii"t' muscul.atui'Lqlggqniste celeisfgg!q!g-';!u ,.trgil]glqqrg-t-larcgo-Ee_qllve. Chiar ,t:)ii par4lizia unor grupe musculare este clefiniliv[, mentinerea uqei mobiliiAli .ti+,,--"*.i ,''.1,,''; , i '' , . ,;' '.:;;fq:l:: nnrmale rr rrPrcr. I rurrrrqrG si linsa fgtractiilor ntusculare face nosibilS ct[JilULttEd ir u r6ruv lrvrrurq a6linoro,,',.,.,"oioo, - Cl]lf Ufg.!tl9je ,,. , IJiOC9OgelO-I ' i-r.. i . ;. ;;,.',_ j' .::i translCf n')l=ls0lllar. .:t;-j'ii'li,t
'..1

Ji;ft

'

: : Ptlil'

tlr*l'*33'ffi[lfirflt
',';.: lrl.)oDlilzarea mentbrttltti toracic o votn realiza astfel prirr atele anrovibile care nte. ''abcluclia bialLrlLri (45'), anteclLrctia bratutui (40"), rotarie externa lejera, ."ii;nf=eiyiilt-ef
f-.-

- teza de doctoiitpenT, 79s-. Sechelele retractile se instaG;za-in perioacta o krni - 3 ani astfel ci tratarnell recttperator cll imobilizare, kirtetoterapie si ioniziri va contipua in toata aceasta perioada.

1!?,n1I"

sr mana in extensie (Gerrard

' Tratarnentul chirurgicaI

recbnstl-rcliv al paraliziilcr obstetricale cJe ple

brahiat prin tehnici de micro-chirurgie a iost introclus abia in rrltinrele ciecacle, grafr progreselor realizate in descifrarea anatomiei si fiziopatologiei plexulrri brahial si i cregterii folosirii microscopttlrii chirurgical. Totrrsi, rezultatele folosirii acestora sur clesctrrajante, iar aceastb solutie nu a intrat in practica medicala curentS. Reconstructiil
microcliirutrgicale, ale paraliziilor plexului brahial, sunt privite ca cele mai ciificiie operat microchirurgicale, iar dintre aestea, paraliziile de naturd obstetricali. pun cele me complexe probleme.

Desirlezitrnile sttnt evidente, iar diagnosticul corect este precizat precoce, multi copi ajung sd fie consultati in faza tardiv6 de schele, constituite cu atrofii musculare, retracii mltsculare, redori articulare sifixarea membrului toracic in pozi[ii vicioase. AtitLtdinea ierapeLrticd in aceste cazuri vizeazd corectarea. acestor pozitii prin osteoto;mi de deiotare ale bratului, capnulatomii,artebtomii'gi chiar'arteocleze cLlm ar fi ceade umdr sau cot in pozilii convenabiie, Tn cazul paraliziilor partiale ale membrulu itoracic, chirurgia sechelelor prin eliberdri capnuloligamentare; dezinsertii musculare, alungiri tendinoase si, in special, transferuri musculare, adaptate, aduce importante beneficii functionale.

Astfe|,in/cuinsuficientarotatoriIorlateralsiretractia

subscapltlarltltti, o serie de interven!ii realizeazi o echiiibrare musculara prin transferurl, de tiulg.a, geplLr, a rotLlndu clezins:rtia sau alungirea subscapularului. ? |' !'.-----.r-.-r-.--7-_.__-1 In {paraliziile de tip_lUr[gIJ corectarea retractiei flexorilor palmari gi ai 'pronaliei antebralultti se poate corecta prin operalia Gasset-Scoglietti iar corectarea dinamicd a pronatiei, prin otundului pronator ce se reinserd pe
terioard a radiusulLri ce devine'astfel supinator.

2. FFIAOTI}HA DE CLT\VICIT}LA a:

[:ractura obstetricald cle clavicirli se situeazi pe prinrLrl loc ca frecverrtd in lista lractttrilo 'atr obstetricale; irrciclenta aesteia este clificil cle apreiiat Ga.ritt-fre.r.;t"foi *i';ilinl .__-_-,diagnostic[tlLti Aceasti f ractui'.i se oroclrrgt-in-tinrlrrLLnas-lerilor_Lai.r_orio_as-9,_l.a trec-erea claviculei pe sttl -----.-.-___-___ --+ -sJ!-tfL_za-pltJrlaui gi pe cate se sltrijirrh irr cursul rnanevrelor cle irrrobiliz-arc a bralttltt respectiv cle citre otrstetriciarr.
I t. I
r

149

Girtr

r-Ifh r\ r1-! afi.O \, { 12

F

IOiiiC

['|".!.Y-t:.1]t,lritcttttii-e'i!g ilLl,.:LLlllf-.lllTiJlu'rrrrrl{c ori, clr:plirr;irleii nr.r estc rrrlre, F-ractrrrile iitt lu.tittt rretclr-- :ttttt[ (10:rt:ori lrrlr;rrtc ,1,];;lr*t,-;fti-ai,roii".',',,ri,i".,i, vu vuLjriru(r, ucl\,r Jrrrl./t[JttrcuUIUUl.], dCSeOI.i tt.aClLtSii tttttttiti cic. o itltlroteitt;t f Lrrrclioitali 1:artiliil a itraluJrri, lrecc ireott.sc:rvalir. rl]]etit. ctt cte'Uitsaie, itt f raCtLtraf CLlttrrrl"l.'i nr'r rii:rrl.'c. se ollservai c{ifu:ritu gr.xic1lujryot-.Lftd fLrrrciiorrali a ..-_--..Itietttl:rttliti toIacic itrr llalllare re'lieILtlui clavicular pLrrre irr.ircinula focar.Lrl cjo fractu.i. L)arca la ttastere, frticlttra trece rteobservata, frecvent, la varsta cle o sapta'tani, t:arirrtii .ol-rservd.o tutttef-ac!!1c1q14,-l;1-rrrijio-c-Lr!-clqyjculei3q traciri&lG_z.r-oltar"-; u,r,i -lalLrs
:' -l:-;

rloltrrtt tttos

Hxan-ienLl! radioloEic'
cliagrrosticurl,

Radiografia starrclarcl in'inciclerrtd

a-p ltrecizeazA

tout" r;elelalte trautnatisttre ale regiunii urnrirului, incJeosebi de paralizia plexului bralrial cre
t

Dlagnostrc difen'ell{iall.

Fractura de clavicLrld trebLrie cliferentiata O"

prezintd uri prognostic nrirlt mai sever.

' Tl'atament

3,

Multe fracturi obstetricale de claviculi trec neobservate, cliagnosticLrl pLrnAndu-se tardiv, odatd cu consituirea calusului, deci se pol vindeca spontan, fdri sechele. totusi, dacE fractura este diagnosticatd de la nastere, se va trata prin imobilizare tip Dessault cu fasd, timp de 10-14 zile.

,11;,,

''.

3, DEZ[-[pIREA EplF[ZAnA pmoxnnnng-A A [{q.[MERUSU[-Ul

Diferenia de structurd inire epifizd (cartilaginoasS, nu se fractur eazd) gi 'metafizi, creeazd o zond de minimi rezistentS in calea unui trumatism al extremitdfii proximafe a humerusului la nivelul cartitajului de crestere. Astfel, o solicitare obstetricald excesivE,,in care este prezentS, indeosebi, miscarea de rdsucire a humerusului, poaie provoia
"dezlipirea epifizari." a blocului format de epifizd cu cartilajul de.crestere, de pe metafiz5.

150

informatii, car
a spatrLllL

Tratament
Dezlipirile fard cleplasare ("entorsa juxtaepifizara". clupd cum o denunreste Ollier) i^ ^^.. c l(t uat epifiza este parf ial imobilizata prin nrobilizarea humerrisirlui, necesiti o imobilizare grlJ>ct|c ^;^^^r:

15-25 de zile. Dezlipirea ctr deplasare necesitd reclucerea, care se realizeazd ducAnd intotdeaLlne fragmentLrl distal in continuitateaceliri proximal. Cum epifiza este orierrtali ds cdtre muschi inserati pe trchiter in abclLrctie, flexie gi rotalie extern5., reducerea o vom practica prir ttsoard tractittne in ax si orientarea axului humeral in pozilia amintiti. lmobilizarea gipsatb ?n aparat toraco-brahial o vom mentine 15-2S cle zile.

4. FFIAGTTIRA DXAFIZHI $-]!,-[MERAE-E

a.

Fractura diafizard de humerus se produce, cle obicei, in treimea medie. Pot:f,i.,,in lemn verde saut strbperiortice sau complete, caz in care sunt recunoscute, cle reguld, delcdtre obstetrician chiar ?n momentul oroducerii.

S!naptorn ato!ogie
Deformarea regirtnii, crt scurtarea bratlrlLri, mobilitatea anormald si impotenfa func!ionalS contureazd tablottl clinic. De regula, se constati o angulatie a bratului prin deplasarea fragmentului proximal in abduclieiar a celui distal in addurctie gi rotalie interni.
li

Lezittnea nervului radial de cdtre capetele osoase va cletermina paralizia acesiuia, iar .J^ l^ l^LY-t:tl ,^^r,,1 ^----r--:-t:^ rnana rr^ lua aspectul caracteristic de tl ^:! de lebdcl5". -..-.--^-..1 va 1,, Exanlenul radiologic confirmi "gAt -A^diagtrosticul,

Tratanrent
t.

i
I

Reducerea ortopeclici se realizeazd prin corectarea angLrlatiei, claci fractura este in lernn vercle, iar ciaci existi cleplasarea fragnrentelor, bratul in tractiune axiala va fi clLrs in abclLtctle 60-90", rotatie externi 30" 9i antecluclie 25-30', pozilie in care se irlobilizcsiri prin aparat gipsat toracobralrial, pentru 15 zile.
' i, . _. . : l-.

Paralizia nervLlltti raclial, asociata, va fi tratatd conservator, recLrperare acestuia ficanclttse, cle regitli, in 6-B siptarlani, Persistenta llaraliziei peste acest terrrrerr, sau pAra!izia secuttciari prin ittglollarea nervu[ii.irrtr-urr calus volLrrrrirros, irnpune inter verrlia cliirirrgicalpe ntrr-t practicarea neuralizei.

J 51

5.

!: !*CI [\! GI,\T'[

/] N{ t:f'lilf [-t{-Li fl F:i:t Et\il il()

f:lcirrr.Jitiilt ttt:ttrLtlLti Irtlttic ntl sB 1;roclrtce sirrgLrlar, ci st: asocilzi, ulteoti, paiatliziei tl;ste liici.rlc l ltlextlltti l-rrltltiiil, Itcrticul aviirrclu-si origirrca la irivcl Ci']-C,f . irr acest conte;<t,

e'lrlrrgatia irr,'itictiltti corrrgliica sotulltonratologia clirricii a 0olrilrrltri, cleterrlirranel ascensiurtea cliirfratlrttLrltri cie llartea resllectivir, Detresa resltilntorie si irnagirrea
rar.l io I og

ica loraco- allclorrr rr alit precize azir cliagnos ticul. r\litLrcliriea terarpeirticir 'este cortservatoare. Persistenta lelaxdrii con s e cirr te,respiratorii ltoa te itttputte corectarea chirirrgical ai.
i

cliaf

rgrtratice

cLl

.a

6. FRAET{.'RA M[AF[Z[!I FENfi URALI:

[:ractura otrstetricala a diafizei fernurale se produce, de obicei, irr treimea mijlocie a acesteia, saLt la unirea 1/3 proxinrale cu 1/3 medie. De reguli, obstetricianttI percepe nronientttl ,proclrrcerii fractLrrii; la examinarea nr,:nrbrului pelvitt acesta apare turtrefiat, scurtat cu o angLrlatie cir vArfLrl orientat lateral; :r:impoterrlia firrrctionald este relativi. Mobilitatea anormald, crepitaiiile, clurerea provocatd la .,pal1:are si rnobilizafea, conrpleteazE tabloul clinic. .Exarrietiul radiologic, in arttbele inciderrte antero-posterioard si laterald, confirnre
diagnosticirl.
' r li l'.' r t:. ' .','i t. :. II Iir': !:

.
;

..:'.

i,:
i:i'

",

t.

Tratanrentul acestor fracturi este, ortopedic; iar ambele manevre, de reducere si imnhilizare se realizeazA prin extensia membrului pelvin la zenit, pozi!ie ce se men!ine prin aplicarea de benzi adezive sau a unor fesi elastice, cuplate la un dispozitiv de atdrnare iip scripete. Contragreutatea se calculeazd astfelinc6.t fe;a de partea bolnav5. sH fie cAliva
vt sv rv

fi

centimetri

cI;esu

p(fl.rplanului patu lui.

AceastS. po3iiie este bine _qgportat6, iar ingrijira se poate acorda relativ ugor, dat fiind cd regiunea perineald este liber6. Extensia continud la zenit se mentine 12-14 zile dupd care

se supritnd, imobilizarea continuAndu-se incd o siptdmAni intr-un aparat gipsat

pelvipedios.

7. T0R'[' t$o Lls[.F[. MI.FSGU LAR

cunr demonslreazd etimologia cuvAntului torticolis (torti = rdsucit, colis = gAt), acest forrncln desemneaz6. afectlunea UIgl. QeEi apare
rJ u

.:

lJo,

calqc

frecveni tub dtng*'Iqgltlgljqolis-ntrsrularcongerllgLr.]reflatsamJaplul-cE-lermeLiulde #----__----cgngjnljekstejrnp.ropriu-, a{eeiiunea-dator:Andu=se-lral[n_ali{!.lg_obste!r[cal.r

sa explice rrrecanisniul cle llroiirlc:re

sustine iideea unui deficit cle inervatie, localizat ne preponcterent G nivelul mLrgchiului, ce ar explica atAt retr-aclia cat si hipotrofia hemifaciali homolaterali;

tA norrvoasi

- teoria displazjet'
concludente;

musculare

nrr este argumentatd de dovezi bioptice

sLtsti ne id eea it n ei a f ectiun i inf l am atorii (oSlg.nr e$o qlja, Bezqld) ce ar foza pe teca muschiului sternocleidornasfoiciian si ar determina scJeroza acestuia.

intrzut*ini

Igealegole

RdmAnem in continLtare sustin[torii teoriei traunratismLrlui obstetrical.

l

Simptornatologie si evolutie
La Lln interval de
:cAteva zile-sdptdmini

de la nastere, organizarea hematomurlui

, deviatiacapu|Ltideterminataderetrac[iamuscuIard,.ci
'

intramutscular se tradLtce clinic prin aparitia unei niici f.glniaiiuni tumoral d cL' r-tstrrintd, in grosimeh muschiului sternocleidoniastoidian. Progresiv, se instaleazd si 'aceastd

eplecati spru ,merul de par.teu boln]G-iEGJiAtre part"a .anetouse. Treptat;

-pozilie devine permanenti, iar scleroza muscular6 se instaleazd determinAnd proe enfa reliefultti muschiului sub tegrrment, La palpare, acesta apare dur si scleros dupi vArsta de + 4-5 ani. Deviatia.coloanei cervicale va determina, compensator, scolioza secttnclar5.

Diagr-lost! c difereritiatr
Acesta
?l

vom f ace cu alte afectiuni, insotite cle inclinar-9a capului: a) lorticolisul se intAlneSte inrls!3cljs_9!Igngel (omoplat

matfffi:
.j

=upt"ilAirut)

mAformapverieurffi'

Sinclrqm-L!-Xllppqgil (implantare-ffi

a pErfm,

b) torticolisul'

traumatic: intalnit atAt irr traumatisnre minore (torticolis simptomatic, antalgic) dar gi in traLtmatisme severe cu leziitni de pirti nroi sau de coloand vertebrali cervicali;

c) torticolisLtl cicatriceal este secunclar retractiilor cicatriceale apdrute nrat frecvent clt-tpa arsrrri sau clupi fistLtlizarea adenopalel-[tl-Le_Lo.L]Lo3g_e
ti^^t^ t^^.^r,,t^-:\, -t^"^^^,, rcuEr \JUEr vrucuu tSCfOfLtlOZa)
f
'
;

cl) torticolisul cle naturh '-

. ' '

irrfectioasl

-)

clifuziunea irrflanratorie la niveltrl cercului li.rnfatic Walcloyer poate cleterniina instalarea eclenrului si a sirbluxatiei consecutive atlartlo' oxoiclierte(SirrdrolrrGrisse1)CeSerezo1vacLrcjlficLr]la[e,irl[jtrlc;< cliverse aclenopatii secrrrrclare (ex: abces clerrtar) latet'ocervicale po
cleterrnina inclirrarea atrtalgici a gatttltti;

irrfectii ale coloanei vertebrale: osteotttielite cle corp vettebral satt cliscite tttbcrculoza coloanei verleblale (ctt al-lces tece irr funclrri Iarirrgelui).
153 '
I

I .:.

" -r.;' ''

,..r

e) !9rll,t_,9]ts-11.1_ |.!l!llpli1]: r!*rii;rtir ci'riruiui,

C{)lltploasiut]0

lAtL.tocelvicalil

Lrintaru

ir

forrunrc':nrrlof

ti..: 'i'

t:_it

ij': f;ti

cle
:

. fTir,., ll::r
!,,:' .. ui

f) r91!i.cq!!gLll.-c_onrl)cr'rsator irrror situatii clirricc cunt ar Ii scolioza clorso, lontl)ar ii, tulllrrriir'i ?lT-verlet-c, elc;.
I

i... " (iil l:.' :,. .:

!.1

Tra f:a rrrerlt

{rairta {e1_vaqsta

r-

rlo 1'l-Lt rtri co

til-

rrn:rio irrr^*.rci;rsrr11li2611'ga nlusCLllara

r.'i

llrin tratalll0nt

9,irt9_etG&L,i4g!Sgl9g_(llylfqll tl_e__Lro:.rnas_c_r,L[_-_$!rga_rla.ifrqil._Ea-c_Ll]ei_!_tlr.p__9irp...g!_g11i1r (@tttiscarrst)edllce-Sj-girutaslic-a_zjt.!Lge.pqI'qo-EY!-ql|.9viatiarel]?9.-cjjYa'

i.r!_s3_yq_r Aplqg_n_qsitjg_ nty_lgllgLui caci_ a_cest_q4_po!_agra.va..lqlr_qglia

Dupa vdrsta de 3-4 ani, tttetodele conservatorii nu'inai pot avea Fanse de surcces qi se va ir'rstitLri Ii'atantettttil chirurgical urrrrarI cle inrobiliztire si_tratarrren!reg_up_eli!_g1. '[ehtrica cea maii;s L,rilit"te .rt" t.'i"tr..riu anVert" sternald si claviculard a

;i.i.r

mr$chiLrtLri,t.,no"t.ioo,' ,oro

;;;#,;ijb*..-

O1t5:!tttus1tia operatorie, capul va fi imobilizat intr-urr aparat gipsat tip Min.ervd sair ._;*_-__'--_:TeoffrylrafgSjtttorttl Ltnui guler inalt, in pozilie de hipercoreclie,liruge 3-4 siptdrnini,
Dupd aceasth perioada, se va irtcepe recuperarea prin program Oe f<ineio-terapG.-"--tgqggjlgltl-ggte-levslabllincoL:diirlla-r.esp-e-e-tan-prcleqalulqlgFJ_e!"!!_cl.-q_scris, nrai rrulil-gliqlajremif.e,tei,-care-odatlinstituith,-lr.u-ihai poate-fi-co-r-e-qta!d.

154

PAMTICT'tAHETATEE.E
5

AP$ATO

IVI

O.F U F CT O ruA L E
H
5

A[-E APARAT'["8[.TJ[ LOCOMETOR LA

COE}B[(r1r P I\lornnc
I rvLrYvv

Dinamica proceselor fiziologice ale aparatLrlLri locomotor al copilLrlui, in care sistenrrosos, Tn perioacla cresterii i;ischimbi continLtu, atitgompozilia, struct l' macroscopice,. se rdsfrAnge direct asLrpra proceselor patologice si, bineinteles, interferS. cr rezultatele aplicdrii tratamentului ortopedic sau chirLrrgical. Copilul nu este un clult in minia
-

fiecdrei etape cle vArstS. <:.ng .La riou-ndscut si la copil, in sistemul sieso imatur tesutul cartilaqinos abunclent si struc ____ tura reiicLrlatd.a osului,dej afoimat cu sisteme hpysi$iene_rle_lorml+i-a$ezar-e_I+sgulgta conferE o e.lasticitate cres . Astfel, solicit6rile traumatice de aceeagi intensitate deter Bgglg Jgp'ii un numdr mq!redus de fracturi, comparativ cu adultul. De asemenpe nreTen re, dispuse la nivelul jonciiirnii cliafizo-epilizare, joacd ra!l__q!glg!1 tu tuttilujulot d. .t on, amoitizan tlsmUlui. Pe cle alti parte, ins6, iDtersectarea acesto c-Adilej-q de cdtre traiectul focarului cle fracturd, clr salr fird deplasare,.poate interfera ct procesul cle crestere in lungime a osului ajungAnduii axiale, in cazul neco rect5.rii perfecte'a deplasirii, sau caurmare ainchiderii premature a unei portiuni din carti lajul de conjugare gog"ta rtlua vasrul.r[ a osului in perioada copiliriei (indeosebi a regiunilor diafizo epifizare) si.grosimea apreciabila a periastului contribuie la intensitatea crescutd a proce
p_

selor metabolice..Aceasta are ca efeci cgnsolidarea rapidi a factirrilor, hipertrofia calusirlcr Fi capacitatea de rernodelare reJnarcabilh. Forma si configura!ia exterioari a osulr-ri, cat gi clispozitia arhitectitrali a sistenrurlt trabecular respecti tiparirl genetic fiincl supus totoclati conclitiilor de solicilare nrecanicd organisnlLtlLti in crestere. Astfel, curllrra oaselor si orientarea anurnitor segnrente osoas' l^,,. ^.'l f^r_','/^l\' ^A+ ^: ^ -:^r^--.',t,,: \un. L,v, r.'',1,rc,r7, cit qi a sistenrlrltri trabecitlar sttnt itttr-o'continlla tttoclificare,'orierrtancii-t se clLrpd liniile cle fortd clistribuite la nivelul osului,'ajurrgAndu-se la forrnarea, in cele di rrrmi, a Lrnor veritabile sisterne cle sLrs!inere si locotrolie. Procesitl cle vindecare a Lln fractLrri la copil se sLrllLrne, rapicl, legilor care gtrv'errteaza aceste L)focese, ]_eJjb-.trans I forrlare funcllbnald a osului,lqrj::'ulale-cle-J-Woltf-;iJ,U-.flqttx Acest lttct'tt se obselvi, cl exenrpltt, itr cazitl f.B9lfilor-cu-angula!'re restartti... irr_qLe_tgrlfgde]arca-c;rlusCLlL--q caracterizearzi prin otgalll4lgllla-sll-b g sJr-Ltc-tLrra-o-soas,l-t-tolrrrala l.rr rrivelttl corrcavitalii .--# r ez o r [r a co11pq1 pqle i s al q !g_!n_L1y c ir I co r vq<i a t]i_
ti
I
r

ii L,\
Aii!.fgt, ;ttl-ttttlitr" l:rcrr:tlttlari!iill ,t].c rcclrrr;crilor (';un) ilr fi arrgrriatii satr irnrrslafii Interale r'estlrrtr: tlol fi lii:;atc-: ca ilirru- i;rr sirnl:lu iiio-rl,iir,..,:.',.i.i*,.iiiii .n,,,ir-,.n r,,.qfr*tu,.rn-o""ii;',; l)L0ttrtsttl tlc-l0tllc)tlljl,lrt.; si coitclttcrt iit celc cliri LrrrlA, la lrandicallul frrrrctiorral ciatoraI irroclifici.irii clistiirttelct'itttrc'lltrrtctele clc irrsertie ale girrJ;elot nrusculare (ex: l.rroiro-srr1;irrartin)

,,

'l'rel'lttir: artrirttit, irrsr c;r ittr

.sri tolcreazq cle'Citiili,i

illt.r4A1-4A,ir_[.!_g:t. cr-ri:ectar cic

inciderrla scaz-ttla a nLtrrraruliri cle [r'actrrri cornparativ cu irrciclerrla rlarcata a trarrrlati:irrrelor afererttd varstei, coritribuie, de aserlenea, gi greLrlatea si talia re(lLrst-', cu paigliii
L-a

osoase rnai scrrrle, nrasa rnttsculara nrai slab reprezentata, lispiti cle contractii cje nrare
inteitsitate

3i
'i

lrlrractrrl nr'oeeselor cle crestete si mocJelare a fortttei osLilui, conforrtt clistribLrtiei liniilor rr I 'He(v\L, de forti gi a llresiurtilor exercitate 1le suprafetele osulLri (Legea lLri Dellleche, legea aclaptirii fLrrrctionale Jrritr crestere asirnetrica descrisir'cle Pattwels) se rdsfrArrge gi irr caztil patologiei rlalforrnatice in care terallia ortopedici de corectare progresivd a orientdrii axiale poate corrdrrce la rezttltate aeratornofunctionale renrarcabile. (ex: tratamerrtttl ortopedic al displaziei congertitale de sold, al piciorului strAnrb cortgenital varlls equirt). Ttr caclrul particularitdtilor aparatului locomotor al copilului, meritA atrtintite unele tipuri de
leziLrrri traumatice, datorate caracterelor osului la copil, deja tnentionate:

1@estefracturadiafizar6determinatddeosolicitare
de angulatie gi in care nunrai continuil4tea corticalei dinspre convexitqte
e.q!-e.intr'eruPtA.

Z.freqtujq r-qbpery.3g"

.-

est-e

s-a produs datorltilintegritdiii rnansonului periogtic.

[g!{Ulaffitrp]ela a osului dar dgolasarea

nu-

compresivd, in axul p_lehqSjrc-qau-cospactarc-q ,, tongitudinal al osului si in care se observS. o iaf iza - m qlglga r. .,,; isJFlgrllujjrc[e c u a J 3 4.:/dcztipir.lle epilzardltraumalice sunt leziuni caracterizqte prin..du!C_galg.a__ Jfi@iq,erslsillei u I de .cr'e g te rr n t tr qgilr i ul . * e r, iraGEt .--T----ideDlasaia deplasatd,
3.JfraEt_ura p.rin tqcere./eprezinti o fracturS. prin s-olicitare
l r _e_
1

obtlclnt

;l@4glg]t, tilaidrril*tGrdEdp@

'.1 ; ,.1 1.

j).

r'

:.'\
'l .-/ .l

.l

r".l LJ

| ..t

156

FR,qCT'UHIE.E MENRBMULUH TORACEC

(clr. P. Neagoe)

T. FRACTIJRII-E FII,JMEHI.TSU!-T.B I
Fracturile humerusLrlui suntimpdrtite, topografic, ca si la adu!t, in:

,1. 2. 3.

Fracturile extremita!ii proximale; Fracturile diafizei;

Fracturrile extremitalii distale.

.t

-l

.'1, Fracturile

extremiteti! proximale
.

Aceste fracturi sunt reprezentate de cele cu traiect proximal, faid cle marginea inferioard a inseriiei marelui pectoral pe humerus. | ^ acrLilt, acesle LEI ^.1'rl| ^^^^+ fractttri au loc, tle obicei, printr-ttn mecanism direct (inrpact la nivelr_rl

.;1,,l:

ttrrndrului), fiincl favorizate de osteoporoz6 gi sunt reprezentate de urmdtoarele forme

anatomoclinice, conform clasifichrii Neer:

a, b, c, d. e

Fractura cle col apatomic Fractura de col chirurgical Fractura de trohiter Fractura de trohiu

Fracturiluxatii,

Spre deosebire cle acestea, Ia copil, existenta epifizei humerale cartilaginoase, clLtre, ce ctrprincle trei centri cle orificare gi existenfa cartilaiului cle crestere cleterminS. de cele nrai ntulte ori ltn traiect cle fracturi sittrat.la nivelul coluliti anatomic, pe traiectul cartilajirluri cie crestere (Fractura Solter Flarris 1)cle fragnrbntul proxintal rintatrAtrcl atasat cle obicei si urr

fragtnent ntai mare sau nrai nric clirr nretaliza hurnerali (FractLrra Solter Harris 2). irnl:5.rtirrr asaclar fracturile extremitdtii proxirnale in:

a.
b. c.

Fractttride col arratorr*eialter llarris 1 si

2)
rl
Uvl.

[:ractttri de col clrirLrrgical (subperiortica, llrin tasare, ctr sarr fara ,g$ rr etc); [:racturi luxertii.
157

errlasare
'e

r-ri-r

pto rlr ato {o g1(e

irr [rlrt;itrrile: irtc:tttttlllclo si\tt i'u]Ureri;rte, cteforrrrirrcir rr:r;itrrrii esle rrtir;ir, tLrrrrr)iactia reclLrsa lrii irrrpotcrrlii f rrrrt;{ionllii rn;ri trrLrlt cic rraluriiarrlalgica.

irr Ir'ilclLrriltt ctlttillleto, regittrru'l [irrri=rrultri este turrrefiala, clcforrlati 1:rirr 11.oe11irrr,.rrta ciilli:ielot celcit tlotiti irltgrtlott{e cieplasate srrb actiunca (orrtrsului grrrlteioi'rlLrscrrlar.e ce se
itrsera Jle aceste f|agtttettte. Astfel, fragrlentul llroxinral este orierrtal irr flexie, abductie si rolatie.extorlra, sttll aclitlttea tnttschilor inserali pe trohiter (supraspinpr, strbspirror si nric
f0 iLl llo

l.
actiLrnea deltoiclLrlLri,

Call5tttl fragtrterrttrlLri distal este a"scellsionat prin

addus si rotat

itrterrt, sub'actittttea tttarelrti pectoral, latissirnus (lorsi si nrare roIulrd. ExatttenLtl radiografic precizeazi traiectul fracturii si deplasarea fragnrentelor, Va fi efectuat'irt inciclenta de fata si de profil. Daca profilLrl rrLr se poate efectua (prin plasarea cartterei de ertris|e itt axilS) se va recurge la irrcidenta laterali transtoracic6, Corttplicatiile itttediate si tarclive sunt cele comune tutirror fracturilor.

'[.ratan".ent
FractLrrile fara deplasare vor

fi

inrobilizate printr-un bandaj

.

sSlltirlAni.

tip Dessault pentru S-4

c'^^r"'ir^ e.r rgl I r o.u\ur ils ^^^'enate vor fi reduse prin corectarea angula[iei daca aceasta dep69este 20', Sub aceastd valoare; angulatia nLi are"consecinte estetice sau func!ionale si va fi .J^ t.. | i,. ^,,^,,^: ienomenului de -^*^)^tsupusa r^-^^-^-,,1,,: remodelare spontand a calusului. |lmobilizarea prin bandaj
Dessault va fi ntentinutd 3-4 sdptdrndni sub controlul radiologic al consoliddrii. Fracturile cu deplasarea fragmentelor trebuie reduse ortopedic. Reducerea va fi ;"-, efeciuata ca.t,imai precoce, sub narcozS, dupd principiul general al aducerii fragmentului
..

distal in cohiinuitatea celui proximal. Astfel, dupd tractiunea in ax a frqgmentului distal; acesta va fi pus in abductie 45-90", arrted'uctieZA-40" gi ugoard rotat[e externe (25') (ideal sub control Rx-TV). lmobilizarea va fi fdcutd intr-un aparat gipsat toraco-brahio-antebrahial in pozilia in care s-a reugit reducerea; va fi mentinutE aproximativ 2S-g0 de zile. -l-nn{^lirraln J:^^ t-.,1.- | ' -^^,,^^", ^-8-*^l^ runrilr,rvure h^rArr^i+^ rrclusito ale reducerii ortopedice (prin interpozitia de pdrti moi) pot fi depagite prin manipularea fragmentului proximal printr-o brosd l(irschner introdusd dinspre
Proximal cEtre distal in acest fragment, manevrd executate in conditii de asepsie ca gi operatia clrirurgicald obisnuitd gi sub control Rx-TV.

'

r.'i' t-.;
..

l:d LYi t. .'ili-'

I

.:'qi'4:r

.'.

f,:Li

ti:.:l

ilrir
l:,r:j
.

i;

r:l

{:jr]
I
I

l,;lii nt;t

Mai rar, la copiii mai mari, se poate. obtine reducerea in cAteva. zile progresiv prin
purtarea unui aparat gipsat brahio-palmar de atdnare. Dupa ce incilecarea fragmentelor. a fost rezolvatd se poate practica reducerea celorlalte ,componente ale deplasarii gi imobilizarea in aparat gipsat toraco-bralrial.

v el [?-l

ii

lii. t"*;t
&T

'. }'],jl .r .LLil .,:.. .

,ffi,

Tratametttul chirurgical este,'de regulS, rezervat esecurilor tratamentuluj ortonedic. compllcallllor sau a cazufllor nefezolvafe orfopeOic in trmp utrl. Calea Oe aOoilfolosita este J^lr^^^^r^"^lx ^^, (rtrncrlruururclrct bctU transdeltoidiana. Reducerea trebuie factrti arratomic iar osteosinteza se

':..{tl ' 'lt'l

f::

.i,

,-'r. l

:,

'

::.'.":.

onrr irje osnirorne0Urarr rtlrrn.^.1 aclaptate. sau tiin n,rnlrnr'"^.{ ^^r^r^ e' tnlot)ilizare,
I

gipsata irr aparat toracobralrial sau

cie

tiyt

Dessaull va {i nrentinuta 25-S0 cle zile.

.2. Fracturile diafizei

Fracturile diafizei hunterale repiezinte fracturi cu traiect cLrprins intre iotul chirurgical re g iLl nea httnrerali sLtpraconcliliani.

Mecanismttl cle ptoclLtcere este, de obicei, inclirect, prin solicitarea angLrlirii cliafizei in momenttll ciclerii cu sprijn pe rnAna sau cot. Rdsucirea bratului produce, cle reguld, fractura spiroidS, cLl traiect lung. MecanismLtl direct, prin intpact la nivelul diafizei, poate procir-rce fracturi cominLltive sau fractLri cleschise. Fractr-trile se prodLtc de cele mai tnulle ori iar niveiul treinrii rrreciii, iar itrrelsectatrea ganlului de torsittne poate cleterrnina lezarea nervului radial. Nervul poate fi lezat prin contactLll ct-t capetele osoase in momentul accidentului sau in momentul manevrelor de reclucere ortopedica sarr chirLrrgicals. Paralizia radiali este instalatd precoce, cLl deformarea caracteristicE a maini in "gdt de lebida". Leziunea radialului, cu apari!ia paraliziei se poate instala gi tarcliv prininglobarea nervulLti intr-un calus volurminos.

.Antbele tipuri cle lezitrni de nerv radial (precoce sau tardiv) necesitd'tratament conseivdtor iniiial'irmat cle inteivedlie chirurgiiali, cu realizarea neuralizei sgp,chiar a neurorafiei, dlrpd caz, i;" -: Lezarea vaselor hurmerale determini dezvoltarea unrti hematom compresiv cu aparitia unui sinclrom de ischemie perifericd acutd. Din considerentele expuse rezulti necesitatea interndrii pacien!ilor cu astfel de fraciuri, maniptrlarea bldndd si imobiliiarea precoce, monitorizarea atentd pentru sLrrprinderea tulburarilor de inervaiie sau vasclllarizalie perifericS. La examinare pacientului, bratul apare cJeformat cu o angulatie orientatd cu deschidere' spre meclial gi posterior, determinata de orientarea fragmentelor. Cel proximal se deplaseazd in usoari abductie si rotalie externa, sub actiunea deltoidului gi a mugchilor scapulohLtmerali iar fragmentul distal rimAne orientat vertical sub actiLrnea gravitaliei gi, Ltneori, mentintrt de citre pacient in rotalie inlerni prin sustinerea anteb.ratului flectat la 90' pe bra! si culcat pe abclomen, cLl ajLltorul mAinii opllse.

Tratarrrent
Reclucerea ortopeclicd se realizeazd prin tr4ctirrne axiala si aclucerea fragrnentLrlLri clista.l
Ttr cbttt,.,,rtritatea"ceiui proximai, prin abclr-rctie 60-90', rotalie

externi 30'si arrteclt-rc!ie 30'. lrnobilizarea se va realiz-ai prin aparat gipsat toraco-brahio-antebrahial irt pozitia in,care s-a
,

: ,';..,'* rerrsit reclurcerea. La colliii nrari, se poaie apli* traciiirne contirrtra prirr alilicare,a ur.ttri glips cle atat'ttare (Calclwell, Pottlicluetr) ce se rnon!ine B-10 zile. Oclala reclucerea obtirrrrti gi forrrrarea uttLti calus fibros, irttoltilizarea se va corrtirrrta inlr-ttrr a;:ara{ gipsat toracobralrial ltcrrtlit irtcii 25-

JU Cle Zlle.
1s9

:- '- -

fi
i
,

-?f\

L l a.:,

'l fr.
rr lil. ! i'_ I l:1
,:

fl,

'l'rittattir:ttlttl r,-ltirttrqit;irl Q:;tc t.ezetv0l o:;ccrrril<lr lral;rincnltrlrri orlr-l1tr,.clic; Calea cl1 crl:or.cl folosilii t:s{r: ccil L)xtcrrtii, (:ll l)Lltlrlr0a itt evielc:rrti a ner,rrrlrri raclial. Osieosiriteza vl li

:'t'.'

| -.

L;'

;lr.li:t;val;i tilltrlrli tlc [ritctttrii: ccrclaj cu siirila 1;crrtr.rr fraciLrrile spiroicic, liie l(iiirtqlrcr 6rr.in1tlate, placl t:Lt sttrttl-rttri. Osleosirtcleza exterrri, cir ajutorrrl fixtoarelor extclre, ilre iilerr:rttl etvartlaj al retrtltttarii la irriobilizarca gillsata cu posilliiitaiea urrlairirii ltlagii iir caztrl
fracturilor clesclrise, ctt clelitllrirritegutnerrtare sau rurrsculo,legurlerrtare

"IH;/

.:

'.

-' lrli i ti; i f::

"," t::
t,iii ..,

,..1

. .lli; ti:

1,3. Fr.acturile

extrenritilii dlstale

{ : I L9''-..,.
.'.
Nt

.'

Acestei fracltrr"i relrrezitrti fracttrrile paletei lritrnerale si au tilaiectirl siiuat, cjeci, ciistal cie locrrl de bifLrrcare a diafizei ltltnterale.

.tRr !
' i
I !

c:r"'
!.''
t..,

ll'

La copii, aceste flactttri ttecesitd o atentie aparte, clatoritd frecventei nrari, a diversitatii traiectelolde fracturS, agravitdtii unor conrplicatii si a seclrelelor ce se pot instaia.

., r

['.' t:l i '-r'_

La copil, traiecttrl de fractura delerrnina si clarificarea acestor fractLrri, cl'escrisa cle J. Jrrdet, dLtpd cttm ttrnteazd:

t?
r.,it

i.r'i.:..:

..

Fnacfurs

suFl rac

ondiI iene

I;.r

l::
tii

I. i..., i

Traiectul acestei fracturi este transversal, siiuat la cativa milimetri deasupra cartilajului de crestere si intersecteazd cele doud ramuri de bifurcatie a diafizei humerale, cAt si zona de minimd grosime a paletei, ce separd foseta coronoidd de cea olecraniand.

Mecartisniul de producere este, de oblcei, indirect, prin cddere, in care socul este transmis prin oasele antebi'atului paletei lrurnerale. Disiingem, astfel, doud varietdti
anatomo-.pltologice descrise conform mecanismului de producere, de Kocher:
"I

Iti
I:,

hi h.

'fracturi de extensie (99% din cazuri), in care cotul se afld in extensiq Tn momentul impactului, apofiza coronoidi loveste trohleea ?n sens anteroposterior, iar fragmentuldistal se situeazd posterior diafizei. fracturi prin ftexie (1% din cazuri) in care cotul aflat in flexie determind impactul olecranului asupra trohleei, fragmentul distal plasAndu-se in acest caz anterior diafizei.

i' qi

Datoritd faptului cd fracturile supracondiliene se produc la un nivel ta care grosimea osului este mic6, de obicei deplasarea fragmentelor este complexd si cuprinde cAteva

depiasdri elementare: translatia anterioard sau posterioarS, medialS sau laterald,

ascensiunea, decalajul si deplasarea in var sau valg. Fracturile cu grad mare de deplasare pot asocia leziuni ale pdrtilor moi, cum ar fi leziuni nervoase (median, cubital), leziuni

vasculare (o. brahialS). e vor monitoriza, deci, cu atentie, semnele ce indicd aparilia tulburirilor nervoase si vasculare. De multe ori, pacientul se prezinti cu tumefac!ia globald a cotulu'qcu reperele osoase

p,..,..uaifuCIrograrrc, Echimoza ce apare la 2-3 zile este, uneori, liniarS, in pliul de flexle (l(irmissan) gi se poate insoli de
)tctJU, t,u ctJililttul_d,, uu illdtr'l,udLcl

hr'r'-

oe tracrurd ce se

aparitia flictenelcr.

'

heittatomul ce se aniplifica progresiv fac clificile nranevrele asuilra lra!nrenttritri clistal iar srrpralala traieclului de fractura cle nrici climensiLrni deternrirri
Reducerea ortopeclica va fi facirta cat mai precoce, srtb anestezie generala, Tractiune-a ax cu cotul inextensie va fi nrentinuta tinrp de 2-4 nrinute, pana la reducerea ascensiunii

EdemLtl

si

instarbilitatea reclucerii.

in
f

ragmentulLri distal. in timp ce ajuloarele mentirt tranctiunea, ciar flecteazi cotul pani la g0'. chirtrrgul va cuprinde bratLrl ctr ambele nrAini, astfel incAt sa-si plaseze cele cJoud police ps
'? olecrati. In tintpul realizdrii flexiei cu clegetele 2-5 ale ambelor maini plasate pe fata anterioard a diafizei o va deplasa posterior iar cu policele va corecta cleplasdrile

ragnrentulr"ri clistal,

lmobilizarea se va efectua cu o atela gipsatd (igheab gipsat) iar chirui'grrl va mentiire redLtcerea prin intermediirl gipsului, pind la intirirea acestutia, Este de dorit ca reducerea sd fie controlatd radioscopic imedial dupd oblinerea sa cAt gi clupi aplicara Ei Tntirirea gipsulLti. lmobilizarea se va mentine 3-4 saptimAni. Pentru fracturile prin flexie, reducerea se obtine prin impingerea directd a fragmentelor dttpA o perioada de tractiune efectuatd cu cotul in extensie. Cotul va fi imobilizat astfel (in extensie) pentru 1O-12 zile, clup[.care.se trece la imobilizarea cq cotrrl in flexie penlrrr cnid. 2-3 siptdmAni, sub controlul radiografic al menfinerii reclucerii. ' ,,,.. Nu se vor ?ntrebuinta aparate gipsate circttlare, iar supravegherea clinich, indeosebl a moclificdrilor vascltlo-nervoase periferice, va fi continLrati indeaproape pentru 4B-72 ore. Situatia ob!inerii unei reduceri de buni calitate, clar instabile, este f recventi si se poate rezolva prin tehnica imbrosirii percutare, descrisa de fratii Jttdet, realizatd in condi!ii de asepsie ca si in cazirl unei interventiichriurgicale obisnitite. Dupd obti,nerea reducerii ortopeclice, cotul se plaseazi in flexie de 80', cit fa!a (^^. n^ ^1. L.^^^i ^^ ^^^l^ri^^.X .LJUbrcilucil il pu prohul mesei. lntroducerea brosei se face printr-un punct situat Lr;or rJistal 9i medial de relieful epicondilian, aproape de marginea exlerni a olecranului, directia fiind cdtre proximal si medial, brosa ramAnAnd paralelir cir planul patLrlui, pAni cdncl intrh incorticala mediald a ciiafizei. Heclucerea fiincl stabilizatd se poate aplica gipsul obignuit. Broga va f i extrasH clLrpi '1 6-18 zile dar imobilizarea continui pAni la 3-4 siptimani. Tratamentul chirurgical este rezervat apariliei complicaliilor vasculo-nervoase sau in caz de esec al tratamenttrlui ortooedic. Calea cle abord folositi este cea externi care, desi oferi o lunrini nrai redLtsi asttpra focarului, este preferabil4 caii posterioare trarrstricipitale. Dupai evacllarea lrematoilitlrri se practici t'eclucerea arratomicd ti'frgnrenielor gi osteosinteza cLl ajutorirl a clotri lLicgi: trecute in "X", CotLrl se va inrobilizaintr-urr jgheall gipsat pentrtt 3-4 sdptirnani; brogele se pot scoate la 1B-21 cle zile.

'tr'ratamentul conlplica[iilor
[:raclula clesclrisii rrecesita IratarnerrI clrirurglical pcttttu clebt'iclatea si lrt:tlr,l:i rrl:irrii itr " l-'"'l) .'.'', .l''.,.| LlL,ljl(tr!l coltIir]Lrarc, se poate irrchicle lllaga gi practica recitrccrea oitolleclicer llcl.Ll Ul.l
101

li'
[;'

clr.:l;cltisit si cl:;tt:ol;itlltl;1;l cll l)t'ttscl lrcctttc in ")(".'l'ralirrtri:irlrrl lrtiiitio(ic,,rac;r;irr.r.u irntitt-'tatlica l;i l;tr1.ttlt\-/dullt)l'uil 1;lllgii ptrslollcratorii c0lltl)ktlrlilzil crlricitiita tel.alterrticii. l-czittttilc nel\'/oillitl ij;lLl viltlcltlrr,: ltOl irIllrrn0 itttcrvcnliir clriiLrrgicalii cle corrslallrIO si it-rl,-r:lvitl'e a lozirrlril0r'(:;irltrrit lletv0iisai si'ru aftetiilla,rczeclrl ilrterei trorlitozate Ll''ala cle
lrt;rstotttcrza etc.)

t'

i,, fit':
'

ii
lr:

['

l\1:aritia sclllll0lLrr ce triicleaza staclirrl cle clel:ut al Sitrclrorlrrlui Volkrlarrp treltrrie constatatii [)recocc si rezolvatn llror|1lt prirr clesfacerea apafatrrlrri giltsat gi cliagnosticatea ca-iLlzei acestor selrrl'le. PeIsistertla saLl exacerbarea cJuIerilor, altaritia paresteziiiclr., ' :. tLrrlefierea degetelor sllttt senttte de alarttra ce inrpurl clesfacerea gipstrlui si irritiere.
.

f'

tratanrerrtului Sdr. Volkmatttt. (vezi capitolril resllectiv)

-Fracturi de condiI

e>rtern

Aceste fracttlri se itttalttesc indeosebi sub vArsta de B ani. MecanisnrLrl cle proclucere este reltrezentat de irtrPactul capului radial asupra condilului la cdderea pe mdni cu arrtebratul'supirrat si cotr-rl serrriflectat sau cdnd copilul cade pe fata ilterpd a olecranr-ilr-ri, fornraliu11e ce izbegie versantul extern al trohleei. Fragmentul detasat, in arrltele cazLrri, vv rvJ vL'lJrr'rvvt ^rrnrinrla rlo ron1lli, versantltl extern al trolrleei, o porfiune metaf.izard, capiieltrm si
epicondilul.
LrldLlul

este dificil de pus ine viden!6 cAnd copilul este nric si mare parte din epifiza humerald, este cartilaginoasd. La examinarea clinici se constati tunrefactia cotului localizatd preponderent extern si
durerile. exacerbate, indeosebi la mlscarea de pronafie-supinalie.

r^^r^^irii ^-^)' '' utrPld,Dc este variabil iar traiectul fracturii

Tratanrent
-r,

r tii :
ltr'j
:

I , lij.i -u.i

Traiectul intraarticular al fracturii impune reducerea anatonricE. Fracturile fdrd deplasare vor fi imobilizate in pozitia in care tractiunea musculaturii asupra fragmentulni distat este

nrinimA,decicucotulinflexie90.siantebratulinsupinatie,pentru3s5ptdmAni..
Frctura cu deplasarea simpld a fragmenlului distal (translalie laterald) va fi redusd prin presiunea exercitate digital asupra condilului, cu cotul aflat in varlls. lmobilizare cu cotuI Tn flexie 9i supina!ie.
ii.
' Jl

.,.I
r

Deplasarea laterald cu rdsturnarea fragmentului impune, de regule, tratamentul chirurgical. Abordul leziunii este extrenr iar osteosinteza va fi efectuatd ferm, dupd
reducerea anatomicS, prin broqe sau surub.

Fracturile de epitrohlee
Aceste fracturi apar, fie in urrra impactului ciciere, sprijinul pe mand accentueazi valgul
colateral intrn. Acesta reusegte sa dezlipeasci metafizar de pe cartilajul de crestere,
{62
. :.i.

Ei:aininarea

ll,J!,,

rrrnzirrl

,r'

T'ratarment
prin apasarba fragmentului spre locrrl satr s

' ln fractura cLl nrica deplasare,.redLrcerea

inrobilizarea cLl cotttl in flexie 90"si serrrioronatie este mentinula 15-21 zile. ln cazul cleplasarii mari a fragnrentulL,i ,,ir,o', reclucerea va fi incercati prin maninr rlnra; 'iirccti a acesteia diipa fiexia coirriui ia iJ0' si pronatia antebratului.

DacE fragmentLrl clesprins este inclovat intraarlicLrla.r se va pfactica ntane\/ra

cle

clezinclovare prin deplasarea antebratulrri spre cresterea valgtrlui si a sitpinatiei, cr-r coturl in ovtoncio Qo ncr6spe tactil dezinclovarea ce va pernrite miscarea de flexie a cotulrri.

De regula, redttcerea este aproximativi iar deplasarea se poate accentLr':, chiar srto imobilizarea gipsatd, in astfel cie situatii, tratameniul chirurgical vizeazi reducerea si osteosinteza cu brosd sau surrrb. DacA traiectul de fracturi intereseazd. santr.rl nervr.rlui cutbital, acesta va fi transpus anterior spre a nu fi inclus sau jenat de calusr-rl ce se
tl

IOrmeaza,

'
I

.:

FHAGT'IJHILE OAS E LOR AiS T' Ets HAT^ L! L U t pe locul.cloi ca frecventS, ciupd Fracturile oaselor antebratului la copil se situeazd
tr

2,

ractLtrile de hurmerus. Mecanismulde producere este direct (prin acliunea agentului asupra regiunii antebrahiale sau cidere) sau indirect.

2:il

'

Fractairl!.e 'extremitS"f ii FvoximaXe a narllusui*ci

i:

l'1' :.: ''

Aceste fracturi sunt imparfite la adult in fracturi ale cupusoarei radiale si fracturi ale colLrlLri radial. La copii, aceste fracturi sunt reprezentate cle fracturi ale colttlLti radial . La copii, aceste fractrrri sunt reprezentate cle fracturi ale colulLri raclial in care fragmentul epifizar radial proxirnal suferd o clezlipire cLr smLrlgerea unei nrici portiuni metafizate.

Mecanismul de proclucere este, de reglrlS, indirect prin cidere,cu sprijin pe nr-rni. lmpactLrl capitelului asLrpra cipceanului radial crr cotul in extensie va prodttce fractura colului iadial, fragmentirl proxinral deplasinclLr-se gi devenind oblig spre lateral in diverse gracle satr chiar se poate situ,a pe faia laterala a cliafizei racliale.
l
t.

..,

$irnp'torn atologie
1-ttmefaclia preclorrrina pe fata laterala a cotLrlui, clurerile avancl intettsitate tttaxitiia strL reiiefLrl.conciilirirri la-Jal. Flexla coiLrlLri cste posibila clar,nriscatea cle stt;-tittalie este lirrritata

Exanrenul racliologic ltrecizeazi cliagrrosticul si llerntite incacltarea fractrrrii confottt clasificirrii lLri JLrclet irr cele zl tipLrri, clultl clel:lil:iarea latelala si inclirtatia fraclrttctttttltl proxitttal:
{ ri"

lilttrl
liptrl
Itpul
tri,ttul

l:

rltll--'lat';ilt'it rtrirriirr;i
cliri srrlrralir{l rlc frac;lurir si irrclirr;rre sLtl) 3S"

|?: .tl0lllitsitro llttr:[tl.ii uttl: jurrriitirtc

s: .l;

inclirrarc (lc :,li

-LiO

iticiirtale cle l.testu'60';strprafetele de frtrclLirii si-lrr f.iiclcltrtcorrtarctrrl.

tr'ratarltent Fr',..ctr.rra. c!e ti1: I

l-rettefrcr.,rza cle irtrcbilizare gipsalii 3-,1 sai:tairiarii.

llractici reciurcerea ortopedici sLtlt narcozlr. Ajutorirl nrentine cotul irrflexie 90', atttebralttl in sr-rpinatie si adclucfie; operatorurl apucd cu anrbele nrAini arrtebratrrl iar ctt llolicele ar;tiotteazA direct pe fragnrentLrl radial proxirlal. Inrobilizare 3-4
s

irr fractura cle tip 2 se

AptArrtAtt i.

irr fractura till

3 se tertteazi aceeasi ntanevri de reclrtcere, tttdcar.de a obtine o fracturd

irrcaCrali in tiPul 2, Dacd reducerea esueazd sau dacd fractutra este cle tip 4, se intervine clrirurrgical prin
abord extertl.
rt-^,-^-^ .^^ oi nt-'tir .rruircrt cltncr +. - ^-.-inlalnr '<rg'rErt\.'r\../r rr vurrr'ife3, reducerii irelluig si fig realizate cu pfeZglVarea irrtegritdiii ligarnentLtlLri inelar. Osteosirrteza va fi realizata cu ajtrtorLrl r-rnei brose. Se poate

practica osteosinteza cu brosa trecutd. transarticular prin condilul lturneral sau osteosinteza cu broQe ce are indoi!i ultitnii 2 mm la 90", realizAnd astfel un croset ce fixeazd fragmentul

proximal; broga este centrantedulari si se exteriorizeazd prin extremitatea radiali distali. lmobilizarea cotului in atelS gipsat6 pentru 25-30 de zile. Brosa va fi extrasE dupd 14-21 de zile. Uneorj,se poate practica numai reducerea. fdrd utilizarea osteosintezei. Degi la.adult se practicE uneori rezectia capulLti radial, aceaste interventie ste proscrisd
i

la copil datorita devialiilor axiale ale cotului, consecrjtive. Prognosticul este favorabil. dupd trecerea perioadei recu0erare kinetoterapeuticd restabilind mobilitatea cotului.

A^

inrohilizarp l/rvyi nrnnrqrngl fls

rrrrvv'rr4qrv, ' ' 'i '

2^2. Fracturile o lecnanuluI

Sunt destul de rare si sunt determinate de lraumatisme directe (cddere cu impat pe olecran). SubvArsta de 10 ani, sediul fracturii predomind lahaza olecranullri. Aparitia unui centru de osificare in 1/2 proximali a olecranului, lavarsta de 9-10 ani, determind apari!ia clupd aceasta trArstd a fracturilor-dezlipiri situate la acest nivel. Actiunea tricepsului
mentine, de regulS, deplasarea fragmentelor.

'Tratarnertt
.

lrr fracturile fard deplasare sau deplasare mic6, se va imobiliza cotul in extensie pentru 3

saptamAni.
164

2.3. Fractura Monteggia"Stinciulescrr

,,,ri ^^^^tX ,n\vvc{e,q {.^^},,-:

fdcute de Monteggia (18i4) si a studiulLri

'qvrLrci

-^rnrrfinrrlrri oclr ---!:-..r--: f./crr uuLrc-ucr crrc CLInOSCU[5,

in literatura meclicali, clatoritd descrigri realizat de Stanciulescu (Paris, 1890), si esie

reprezentatd de fractttra diafizei cubitale. (1i3 proximala) Tnsotita cle luxatia capLrlui radial. Mecanismul de producefe este reprezentat de impaclirl ciirect asLrpra crestei curbitale, itnpact ce provoacd si luxatia ai'rrterioarh sau anteroexterni a capului racjiai. TraiecILtl fracturii este, de obicei, oblic. Fragmentut cubital proximal se deplaseazi anterior sub actiunea brahialului anterior iar fragmentul distal, solidarizat prin intermecliitl membranei interosoase se va deplasa proximal si anterior. La copii se poate descrie o formd echivalenta fracturii Monteggia-stdnciulescu, in care, la nivelLrl racliusului, epifiza proximald se clecaleazd gi rdmane pe loc, iar portir-rnea metafizard desprinsd se.va cleplasa anterior sau'antero-extern sirb actiunea ..:_,i. agentului
:,:

..

Simptomatologia este eviclentd, datoriti fracturii cubitale, cu intrerurperea "bntinritalii osoase, deformarea regitrnii, cLrpitatii etc, 3 nar^an. inirrci Luxalia capttlui radial poate trece neobservate. La palpare se poatu , sv\g,;,, proeminenta anterioarE saLl anteroexternA a capulLri. radial; flexia cotLrlui, mi;cdrile cle prolo-supinalie a- antebratului sunt limitate gi dureroase.

Tratan'len't

.i

Tratamentrtl fracturii Monteggia-StdnciulescLr recente se face conform axiomei tratatelor clasice: "reclLtcerea luxatiei este totul". Reducerea luxatiei este urmatA spontatr cle redrtcerea fracturii, Pentru reducerea lrrxatjei se practicltractiunea in ax a antebratLtlui, ct, cotul in extensie, urnratd cle manipularea capului raclial cu ajLttorul ambelor police citre

meclial si posterior; se flecteazi apoi otLrl la 90'-80'. in acest rnoment, migcarea de prona!ie-supinafie a arrtebratului faciliteazd si certifici reducerea Iuxatiei. Urnreazd imobilizarea itt ateli gipsatd, in aceasti pozitie penlru 4-6 saptanrarri, tirrrp in care se va control4 ractrografib nrerrtirrerea reclucerii si consoliclarea focarului ctrbital. Tratanrentul chirurgical se aclreseazi chzrtrilor in care lLtxatia este fie recettti, da,l nerecluctibili, sart instabili, fie veche, cu consolidare vicioasi a fracturii crtbitale. in cazLrl lLrxa!iilor recente, irrclLrctil:ile prin interpozitie cle parti trtoi satt instabile, se irrcelre cLt al:or:'trl iuxaiiei, c: FC reclrrce si se poate stalrrliza pl;-iit arlrosirriezir cLr llrosa ci{ trece prin capLrl raclial si conclilul lrurneral (cotrrl fiirrcl irr flexie cle 90). Urrneazi abot'cltt f ocarirlrri ctrtlital (rcclucere si osteosirrtezi itr brosa). FractLtrile veclri, cu corrsoliclarc vicioasa, berteficiaz-a cle ttatatttenI c;liirtrrilical cat c irrcelre cu aborclrrl ccrbltal llrin care sc teztlizcaza ostcolorttia ia rriverlrrl f ocaruliri. [Jt tttcazi
"l

G'i

'r.r(luc0r'rra lrr;<nlici t:alltrltti rrlr;rirrtiuttlr),

..:i:
rr{r

lriiliirl (poiiii:ilii llrirt cxtirllirrr:l tr.illtrltrliri f il-rroi;, iirtcrltr6; iltr alrilt tltrl;it lrccl;l lirrrp oJrcr;itor st'l stiiliilizc.r,lei Iocnrtrl ctrt;i111, cy o t-rros;a
a

r-rttt eCl trl it t

i-a colrii, tezcutiit r;lltttltti ril(iial lrLr cste l)rflcticalii rllitcrritit cicviatiilor axiale ale
Lrr{e

braltrltti ce sc clt:z-voltii Lrlterlor (t:olrri valU ).

2.4. [:rac{:urile eliafizare ale atnhelor oase ale antefirratLe[tcE

Aceste fracturi se produc lrrirr rnecanisnr direct saLt indirect. ltt cazul nrecarrismulLri direct ic5clere pe Lni corp dur sau lovitura unui agerrt vulnerant), ttiaiectttl fractulii este la acelagi

;ri'rel pe oasele antebratitlui. in cazul rrtecartisrttultri indirect, fortele irttplicate solicith ,:urltrrrile celor doud oase iar fracturile vor fi situate la rrivehlri diferite,
F:o

rnre

at1

atoil'lo"c I inice

lnterrsitatea reclusd a traumatisntului, mai ales'la copiii srrb 7-89 ani, etermind frecvent

allalitia fracturilor irrconiplete, fdri deplasare sau cu deplasare'nrici. intAlnim astfel, f ractLrri sub-periortice, fracturi in lemn verde, cu grade diferite de angulafie. in aceste cazuri, simptomatologia este redusd iar tratamentul este ortopedic si vizeazS. i':ducerea deplasirii (a angulaliei) gi imobilizarea in ateld gipsatd brahiopalnrarS. in traumatisnrele severe, fracturile sunt complete iar fragmentele osoase se deplaseaze sub actiuirea agb,ntului vulnerant gi a tonicitdlii mugchilor antebraiului. Deplasarea include astfel.gnEulglianlncSlecarea fragmentelor gi decalajul. O menliune aparte revine sediului iracturii radiusului in raport de irrsertia rotundului pronator. in fractura proxim'a15. acestei. insertii, fragrnentul radial proximal este in supinalie iar cel distat in pronatie, in fracturile ....... inse(ii fragrnentul proximal se situeazi in pozitie mijlocie iar cel distal

ciistale

conform deplasirii detefminate in momentul impactului,

T'ratament
Tratamentul ortopedicvizeaz|,reducerea fracturilor prin corectarea tuturor deplasdritor

;i

interosos, pentru asigurarea migc6rilor de prono-supinalie antebra!ului 'iegajarea spaliului Reducerea se obline prin manipularea directd a fragmentelor osoase dupi o perioadE.
cIe aproximativ

i0

minute de tracliune in axul antebratului aplicatd separat pe police si.pe

uitinrele 4 degete, cotul fiind flectat la 90".

Dupd oblinerea reducerii se aplicd pentru imobilizare o atelS gipsati

cozitia men[iorratd.
.

Uneori, reducerea se poaie obtine dupd tracliunea fdcuta cu cotul

aplica gi in aceasta pozitie atela pentru imobilizare, iar la 12-14 caltrsrrlui fibros, se practicd reimobilizarea cu cotul in flexie de 90' qi
166
,,-1 .- :.:,'i
'_

intrarnecltllare. Brosa cubitali so extefiorizeaz|prin olecran iar cea raciiald, r_rsor incurital prin stiloida radialS la niveltrl regitrnii clorsoexlerne a antebratului. Brosele se pot scoate

20-25 cle zile cle la clata i.ttteiventiei, imobilizarea gipsati continuAnci pand la B0-45 confornr controluliri racliologic al consoliclarii osoase.

cle zi

2"5. Fracturile extrenxitalii clistale -. ale oase!oi antebratu!ui

Aceste fractttri cuprind pe cele produse in regiunea metafizara si clecaldrile epifize ciistale ale racliusului.
FractLtrile metafizare sau diafizo-metafizare distale ale antebratului pot fi fractr-rri prir tasare satt fractutri subperiostice sau incomplete, realizate, cle reguld, prin cdclere cLt sprijir no nnrlttl F!rilrrvl nalrnoi, Simptomatologia clinic5 este redusd, in aceste cazlrri, clar imaqinee !,r

radiologici precizeaza

diagnosticul. .Fracturile cu. deplasare'.mare a .fragmentelor realizeazl. aspectul de "dos cle furculifa" a regiunii interesate - fraitura Ponteau'iOblles, in

cea mai mare parte a cazurilor. in aceastd iracturd, produsi prin cS,dere cu spriji6"ps.po- dul ^^t*^i palmel, a-^^'-^'. iragmentul radial distal se deplaseazi clorsal fa!a de planul diafizei radiale. Rareori, cAncl sprijinrrl a avut loc pe dosul palmei, fragmentul clistal raclial se.cleplas eazd
anterior, producAnd aspectulde !'burtd de fur,cirliii" al fracturii Goyraud-Smith. Tratamentul acestor fracturi este cel ortopedic.

Reducerea se obtine cu atAt.mai facil cir cAt esie mai precoce si vizeazd reclucerea ambelor focaie. Reducerea fractlrrii radiale antreneazd, cle regul6., o redLrcere sirficientd gi a focarultti cttbital. lmobilizarea gipsatiin ateld gipsatd dureazd 3-4 sapianrani.
t.' \. i:

Decalarea eplfizei nadlale distale

^uEDL

Annct lin do fr ,,p L,(' riac[:1r5, specificl copilttltti, este reprezentat de clezlipirea si deplasara epifizei radiale clistale. in cazul detagdrii epifizei imprer.rni cu Ltn fragment metafizar leziLtnea se nLlmeste fractur6-decalare. Deplasarea fragmentului clistal se face dor'sal q extertr in grade variate, iar deformarea regiunii este vizibili. Tratarnentrrl este ortopeciic iar rarlttnnrnn rrr'hrri6 sa fie anatonricS., urntatd cJe imobilizare in afbla gipsata ctt mana ir I gLrLruul (jct u ElJLilr

ttsoard flexie cLrbitatd spre a preveni cleplasirile secLrnclare -sub glitls.Fecirrcerile itrrnarfonlo n' "itttt tolerate, intrtrcit antreneazir tLtlbttrdri cle crestete cLr:.scLrrtaree rvtvtLrtut rL. trtttLiuur l(rttl9ttet.r_Lt ',t,1,", consecLltivd a antebratultti, deformarea persistettti a regiirrrii, deviaIia axiali a.rrainii s
reclircerea rrrcltiiiiatii

JttrrlnLrl,,ri.

1c7

2"6. i:t';lc'tt ct'lIe !zolatc er[c laeiiusu:[ui satr cl.rfilntlr-lsc.r[{-rr

[rrtt;ittrt :;ttttt tttiii tarc, {iincl clatott(e trrrrri Iratrrrtatisrn rnai 1..trliir irtlcng. l-a rrivel cliiiii;':.tr', lttttt:ttt ittlaltti Ionie Iillttrile rlo flat;llriisltecifico co1;ilLtlLri, clesclisc (srrl:1:criosiicc, i1 l0rrrrr vu\f(ie) rlar'sI fracttrri cortilrlt;te, cti Irarrslatia laterala a fragnrentelclr. t-a nivelLrl
/\.r-;,..1;tr,]

irrut;rIiz:ci tacltlrie se.ciescrie Iracltirit cu irrIrrrrclarae sislemtr]tri lrabecrrlar', cLlnoscLiti sutt clctrrrnrirea cle Iractttri] "ett rttotle cle lleLtte".
4ss1-,te fracttrri berreficiaza cie tLtarlettI ottopeclic, irt care, r:eclucerea se obtirre clultd tractitrrrea irr ax gi ttiattiptrlaru-a clirecta a fragrttentelor osoase. Da.ca rbciLrcetea ottolleclicet estteazi iarrililasarea poate atttrerta linritarea rrlterioari a rrrollilititii (ex: 1:rortcr-sttltirtatie) se'ra irrtetverti chirLtrgical. lleclttcerea va fi anatorlici, iar' claca situatja locali a putut conduce la o indirtlare stabilii a fragmentelor, osteosinteza va fi

op!ionala.

3. FRACT{-!R[I.E OASELOR

NRAITqNN

.r\cestea surrt reprezetrtate, la copil, cle fractirrile oaselor lungi ale rnainii (riretacarpienele si falangele). La copil, carpienele reprezirrtE adevirate piese de formd cuboidald, de corrsisten!d cartilaginoasd, fracturAndu-se extrem de rar. La copilul nrai nrare se poate
intAlni fractura scafoidului carpian, care beneficiazd de tratament ortopedic.

3.1 . Fracturrile metacarpienelor

Deosebim fraciuri ale extremiiatitor si fracturi ale diafizei acestor oase. Trebirie retinut faptul ci deosebire dintre primul metacarpiarr Ei urntltoarele patru constd in faptul ci pentru prinrul metacarpian nucleu epifizar este situat proximal (la fel ca si la nivelul falangelor), in timp ce pentru urmS.toarele, nucleulepifizar este situat distal.

,$i

Fract

r.rri

!e e><tnernit6}Ii proxinrale
.t:."

i- ^^-,,1 -^ ^.^.{,,^^ ^^i{:--: ,,r udz.L,, ^ri-rrlrti y,,,,,.,ui metacarpian se produce, J^ reguld, dezlipirea epifizei i--.- .-.- - Y de r^^rrlX .l^:lirrir^impreunE -^to^-r^i.^

cu

i,!

fractura unui mic fragment metafizbr (fractur6-decalare). Simptomatologia nu prezintd particularitdti.

Tratamentul este ortopedic si consti din reducere (corectarea angulaliei) si imobilizare in minirsS gipsati pentru 3 sdptdmAni, La copilul mare, putenr intilni fractura Bennet (specifica adultulLri), fractura-luxatie a

lrazei prirlului metacarpian, in care, un mic fragrnent triunghiular desprins din baza . ,,r,1 Fj acestuia se cJepiaseazi'spre metacarpianul ll in tirlp ce.baza pritlLrlui rnetacarpian se' ': il.'ii
lLtxeazi lateral. Reducerea se mobilizeazd prin extensia si lractiunea policelui urmatd irnpingerea mediald a bazei luxate: imobilizarea se face in extensie.
168

de

irl lflr