Tumorile osoase

Generaliti i clasificare Tumorile osului reprezint un domeniu de patologie extrem de vast i dificil. Este un capitol de patologie osteoarticular n plin schimbare, n care apar permanent noi metode de diagnostic i tratament care au ameliorat sau schimbat radical prognosticul multora dintre tumorile osului. Cteva prejudeci trebuie de la bun nceput ndeprtate. Nu exist o separare net ntre tumora benign i cea malign. Exist tumori cu malignitate local, sigur benigne n sensul histologic al termenului, dar maligne prin tendina la extensie local i la recidive (osteoblastoame agresive, fibroame desmoide). Alteori, vorbim de tumori maligne cu o slab difereniere histologic, unde celulele canceroase sunt relativ rare i vindecarea este foarte probabil dac exereza este carcinologic (unele condrosarcoame). Exist de asemenea metastaze benigne ale unor tumori osoase benigne dar cu potenial malign (tumora cu celule gigante, condroblastomul). Criteriul fundamental de identificare tumoral prin aspectul histologic i citologic al esutului pe care ea l reproduce, reprezint un criteriu morfologic care poate ajuta la clasificarea tumorilor osoase, extrem de polimorfe. n acest sens, se disting: - tumori cu difereniere osoas exclusiv sau predominant, benigne (osteom osteoid, osteoblastom) sau maligne (osteosarcom); - tumori cu difereniere cartilaginoas exclusiv sau predominant, benigne (condrom, condroblastom, fibrom condromixoid) sau maligne (condrosarcom); - tumori cu punct de plecare medular: - tumori ale tramei conjunctive: fibrom desmoid, fibrosarcom, histiocitom fibros malign; - tumori ale sistemului hematopoetic: limfom, mielom, plasmocitom; - tumori rare ale sistemului nervos (neurinoame), vascular (hemangioame, angiosarcoame), sau grsos (lipom, liposarcom). Anumite tumori nu pot fi clar identificate i clasificate ntr-o categorie sau alta: - sarcom Ewing ar putea fi clasificat n categoria tumorilor medulare; - tumorile cu celule gigante nu au o celularitate clasificabil generic; - anumite sarcoame nedifereniate, neclasate sau clasate n ateptare; - leziunile pseudo-tumorale, incluse de majoritatea autorilor ntre tumori, n ciuda absenei proliferrii tumorale mono sau pluricelulare. Este vorba, de fapt, de leziuni distrofice sau displazice consecin a unei tulburri de dezvoltare osteocartilaginoas, strns legate de creterea scheletului. n aceast categorie se includ: osteomul, infarctul osos, lacuna metafizar (defectul cortical), chistul osos solitar, chistul anevrismal; - leziunile multifocale cum este boala exostozant (maladia Ombredanne), encondromatoza (maladia Ollier), displazia fibroas (maladia Jaff), neurofibromatoza (boala Recklinghausen), osteosarcomatoza. Din aceast cauz, aa cum remarc M. Forest [110], conceptul de tumor osoas impune integrarea frecvent a noiunilor anatomice, radiologice i evolutive i nu doar simple criterii morfologice. Frecvena fiecrei entiti tumorale difer n raport cu seriile citate dar i n legtur cu diferite zone geografice i socio-culturale. Tomeno a publicat n 1987 o statistic din care reiese o frecven a tumorilor benigne de 47%, a tumorilor maligne primitive de 35% i a metastazelor de 15-18%. Alte statistici, precum cea a lui Campanacci pe 4681 de tumori dau cifre asemntoare cu o prevalen mai mare (26,5%) pentru tumorile metastatice. Dintre tumorile maligne primitive, conform statisticii lui Tomeno, pe primul loc se situeaz osteosarcoamele (28%), condrosarcoamele (24%), tumora Ewing (8%) fibrosarcoamele (7%), limfoamele (6%). Printre tumorile benigne cele mai frecvente sunt tumorile cu difereniere osoas (17%), tumorile cu celule gigante (14%), exostozele (17%) i condroamele (12%). Vrsta este o noiune capital n definirea tipului de tumor. Astfel, la copil i adolescent, anumite tumori sunt excepionale: metastazele, tumorile cu celule gigante, fibrosarcomul, reticulosarcomul, plasmocitomul. Dimpotriv, anumite tumori nu se evideniaz dect la pubertate: chistul osos esenial tipic, fibroamele nonosifiante, etc.
1

Localizarea tumorilor osoase trebuie judecat n sens larg: pe schelet i pe piesa osoas propriu-zis. Localizarea n funcie de regiunea anatomic evideniaz c cele mai frecvente sedii sunt: genunchiul, oldul, bazinul, umrul i rahisul. Localizarea pe os poate evidenia dezvoltri exo sau endoosoase. O tumor exoosoas corespunde fie unei tumori cu punct de plecare la periost sau de la placa diafizar (exostoza osteogenic, condrosarcomul, sarcomul juxtacortical), fie unei invadri a prilor moi, evocatoare de malignitate (osteosarcom, tumor Ewing). ntro tumor cu dezvoltare endoosoas este capital de a stabili centru su geografic, epifizar, metafizar sau diafizar, n funcie de care se orienteaz diagnosticul clinic i radiologic. Diagnosticul tumorilor osoase Anamneza i examenul clinic Chiar i n era modern a tehnologiilor imagistice avansate, diagnosticul tumorilor depinde nc mult de istoricul afeciunii i examinarea clinic a unui pacient cu tumor osoas. O caracteristic a istoricului bolii, care nu poate fi dedus dintr-un studiu imagistic, este istoricul simptomatic descris de pacient care furnizeaz informaii asupra perioadei de evoluie a tumorii precum i date valoroase privind factorii etiologici. Examenul fizic poate furniza multe informaii care nu pot fi evideniate de imagistic. Tumorile musculo-scheletale pot fi benigne sau maligne. Malignitatea este determinat de abilitatea unui neoplasm de a se rspndi dincolo de zona de origine i de a disemina n zone ndeprtate ale corpului. Tumorile musculo-scheletale metastazeaz n mod caracteristic prin intermediul circulaiei sanguine spre plmn i spre alte zone, osos limfatic sau cerebral. Rapiditatea de extindere i ntindere a metastazelor poate fi prezis de gradul histologic al tumorii. Gradul histologic i ntinderea determin stadiul n care se afl leziunea, n funcie de care se stabilete conduita terapeutic. Simptomatologia O tumor osoas se poate schematic manifesta prin trei tipuri de semne clinice: asimptomatic, algic sau/i modificare de volum a membrului, fractur spontan. Formele asimptomatice tumora este descoperit ntmpltor, n cursul unui examen radiografic practicat cu un alt scop sau cu ocazia unui bilan al ansamblului scheletului, n cutarea unor alte localizri a unei tumori deja cunoscute. Valoarea diagnostic a unei leziuni plurifocale este foarte important deoarece orienteaz diagnosticul. Astfel, leziunile osoase plurifocale la adult sunt: metastazele, displazia fibroas; la copil acestea sunt: encondromatoza, boala exostozant, displazia fibroas Formele simptomatice tumora se dezvolt la suprafaa osului determinnd apariia unei formaiuni palpabile, evident n prile moi, pe care le deformeaz. Altdat ea comprim un pedicul vasculo-nervos sau jeneaz culisarea unui tendon. Semiologia tumorii este n acest caz de mprumut. Durerea este simptomul cel mai frecvent, fie secundar extensiei endoosoase a tumorii, fie datorat unor microfracturi. Fractura spontan tumorile litice endoosoase fragilizeaz osul prin eroziunea corticalelor determinnd producerea unei fracturi cu ocazia unui traumatism minor. Aceast fractur spontan este, n general, puin dureroas i, n principiu, nu are o valoare diagnostic n sine, deoarece se poate produce att n tumorile benigne ct i n cele maligne sau n formele pseudotumorale (chist esenial humeral proximal). Consolidarea acestor fracturi se realizeaz, pentru tumorile benigne n intervalul normal admis, fiind posibil i n cazul de metastaze. Cele mai frecvente fracturi spontane se produc, la adult, pe metastaze i, la copil, pe chist esenial al osului. Imagistica tumorilor Radiografia joac un rol important n evaluarea diagnostic. Fiecrui pacient suspect de o tumor i se vor face obligatoriu radiografii ale regiunii afectate n incidene standard, fa i profil. n multe cazuri radiografia singur poate pune diagnosticul, nefiind necesare alte examene suplimentare. Alteori, ca n osteosarcom, este necesar aprofundarea investigaiilor prin scanner i RMN, pentru a preciza exact extensia
2

intramedular i extracortical, i pentru a stabili stadializarea i planul terapeutic. Radiografia furnizeaz, de regul, date privind originea tumorii: epifizar, metafizar sau diafizar. Tumorile epifizare sunt, de regul, benigne (condromul, condroblastomul la copil, tumora cu celule gigante la adult). Tumorile maligne primitive, cum este osteosarcomul se localizeaz n regiunea metafizar, n timp ce alte tumori maligne, precum sarcomul Ewing, mielomul multiplu i limfomul malign sunt tumori medulare i diafizare. O tumor care ia punct de plecare pe suprafaa unui os lung poate fi benign (osteocondrom), dar poate fi i un sarcom cu un grad sczut de difereniere (sarcomul parosteal). Dei se pot confunda uneori, tumorile benigne i maligne, pot fi, totui, difereniate pe baza unor criterii certe, cum ar fi vrsta, localizarea tumorii (n care os i n ce zon anume din os), aspectul radiografic . Scintigrafia osoas pune n eviden gradul de activitate osteoblastic. Cea mai bun indicaie pentru scintigrafia cu 99Te o reprezint leziunile multiple suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple, mielomul multiplu i limfomul osos. Tehnica este simpl i necostisitoare, necesitnd o iradiere minim a organismului. n tumorile metastatice, scintigrafii seriate pot realiza o bun urmrire a pacienilor n privina eficacitii tratamentelor pe cale sistemic. Scintigrafia osoas este frecvent utilizat n stadializarea unei tumori primare, cum este osteosarcomul, pentru a vedea dac pacientul nu are o leziune multifocal n alt parte a sistemului osos. Uneori scintigrafia poate da i rezultate fals pozitive, ca n cazul mielomului multiplu sau al metastazelor unui carcinom cu celule sarcomatoase. De asemenea, nu trebuie uitat c exist numeroase alte afeciuni, cum sunt cele inflamatorii sau traumatice, care pot da o imagine de hiperfixaie ce nu trebuie confundat cu scintigrafia pozitiv ntr-o tumor. Computer-tomograful (CT) i rezonana magnetic nuclear (RMN) rmn proceduri imagistice de vrf care sunt utilizate n situaii clinice bine selectate. Computer-tomograful are cea mai bun indicaie n leziuni mai mici care afecteaz corticala osului, cum sunt osteomul osteoid la oasele lungi i osteoblastomul scheletului axial. n aceste cazuri, CT-ul este superior RMN-ului deoarece , aceste din urm nu evideniaz corect structurile corticalei, care dau un semnal slab. n cazurile care intereseaz cu preponderen prile moi, RMNul este superior CT-ului, cu excepia cazurilor n care exist un intens proces de calcificare, ca n cazul miozitei osifiante sau a condrosarcomului periferic. CT-ul este actualmente metoda imagistic principal de stadializare a unui sarcom sau cnd se caut leziunile metastatice pulmonare sau abdominale. RMN-ul, care a aprut mai recent dect CT-ul i gsete cele mai multe utilizri n evaluarea leziunilor de pri moi non-calcificate. Spre deosebire de CT, RMN permite o excelent vizualizare att n plan longitudinal ct i n plan axial. El poate evidenia anatomia prilor moi, incluznd vase i nervi, eliminnd nevoia de arteriografie i mielografie. Biopsia tumoral Este ultima investigaie naintea stadializrii, deoarece ea poate influena imagistica, n special RMN-ul. n cele mai multe cazuri imagistica ajut chirurgul n alegerea celui mai bun loc pentru biopsie, adic a celui mai bun esut pentru diagnostic care se gsete la periferia tumorii, la limita cu esutul normal. Biopsia ridic o serie de probleme care trebuie luate n consideraie n decizia terapeutic. Astfel, o problem poate fi legat de dimensiunile mici ale probei bioptice n raport direct cu experiena limitat a anatomopatologului. O alt problem este legat de localizarea inciziei cutanate i a abordului pentru prelevarea de esut bioptic, n raport cu experiena limitat n domeniu a chirurgului care o efectueaz. Exist n aceste cazuri un risc de contaminare a unor structuri vitale (vase, nervi) din vecintate i posibilitatea schimbrii indicaiei conservatoare (rezecie-reconstrucie) ntr-o indicaie radical (amputaie). De aceea, pentru a evita aceast problem, n cazul tumorilor suspect maligne, chirurgul care efectueaz biopsia va fi i cel care va aplica tratamentul chirurgical definitiv. Inciziile transversale trebuiesc evitate, sutura plgii dup excizia fragmentului bioptic fiind dificil. Hemostaza trebuie s fie riguroas avnd n vedere sngerarea difuz, uneori masiv, specific unor forme de tumori maligne osoase.
3

Puncia bioptic este o biopsie executat cu ac sau trocar, evitnd gestul clasic chirurgical. Ea poate fi o tehnic utilizat n centrele specializate, n special pentru leziunile uor de diagnosticat, cum ar fi metastazele sau rabdomiosarcomul. Totui, n cazul sarcoamelor primare, tumora poate fi heterogen (osteolitic i osteoformatoare) astfel nct biopsia prin puncie nu este suficient pentru diagnosticul anatomo-patologic. n cazul leziunilor pelvine profunde, sau a unor leziuni cardio-vasculare, o puncie-biopsie ghidat de computer-tomograf este ideal, deoarece evit contaminarea multicompartimental. n cazul exerezei chirurgicale a unei tumori mici, care probabil este benign, corect este s se recolteze i o mic margine de esut sntos din jurul tumorii, evitnd astfel o nou intervenie chirurgical, n cazul n care examenul anatomopatologic stabilete alt diagnostic. De asemenea, naintea practicrii biopsiei este bine a exista un consult ntre chirurg i anatomo-patolog n privina modalitilor de recoltare, a locului de recoltare i a transportului probelor bioptice. Stadializarea tumorilor Dup ce toate investigaiile pentru precizarea diagnosticului au fost terminate se poate face stadializarea tumorii. Stabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv al tumorii are o foarte mare importan n conceperea planului terapeutic i a prognosticului vital. Sistemul preferat i acceptat unanim este cel propus de Enneking. El clasific tumorile n trei stadii (I, II, III) pe baza aspectului biologic i anatomo-patologic ca i pe probabilitatea metastazrii n ganglionii limfatici regionali sau la distan: - stadiul I se refer la sarcoamele cu grad mic de malignitate, cu mai puin de 25% risc de metastazare; - stadiul II se refer la sarcoamele cu grad ridicat de malignitate, cu peste 25% anse de metastazare; - stadiul III sunt tumorile, cu grad mic sau mare de malignitate care dau metastaze la distan (ganglion limfatic sau organ). Enneking clasific mai departe tumorile pe baza aspectului: - intracompartimental (tip A); - extracompartimental (tip B); Tumorile de tip A sunt limitate de bariere anatomice, cum ar fi planurile fasciomusculare i au mai multe anse de a fi excizate chirurgical dect tumorile de tip B. O leziune limitat la un singur corp muscular sau o leziune osoas care nu a invadat esuturile vecine, va fi clasificat n tipul A. O leziune la nivelul spaiului popliteu, al axilei, pelvisului sau poriunii medii a minii sau piciorului, vor fi clasificate n tipul B. Un fibrosarcom cu grad mic de malignitate, localizat la nivelul planului fascial al muchiului biceps, fr metastaze dovedite, va fi clasificat n stadiul IA. Un osteosarcom malign al femurului distal, cu invazia muchilor din vecintate (confirmat prin RMN), va fi clasificat ca o tumor IIB; dac CT-ul evideniaz metastaze pulmonare, acelai osteosarcom va fi clasificat ca tumor IIIB.