Sunteți pe pagina 1din 11

CAPITOLUL IX-PATOLOGIA SISTEMULUI HEMOPOIETIC I LIMFOID

A. MODIFICRI GANGLIONARE REACTIVE


1. Limfadenita acut nespecific
2. Limfadenita cronic nespecific
3. Limfadenita granulomatoas

B. NEOPLAZII GANGLIONARE
1. Secundare: metastaze ganglionare i infiltrare leucemic
2. Primare:
1. Boala Hodgkin
2. Limfom malign non-Hodgkin

C. PROLIFERRI NEOPLAZICE ALE MDUVII OSOASE


Leucemii acute
1. Mieloblastic (M1-M7)
2. Limfoid: limfoblastic (L1-L3)
Leucemii cronice
1. Leucemii mieloid (granulocitar)
2. Leucemii limfoide (leucemie limfocitic sau limfom limfocitic)
 Proliferri plasmocitare medulare
1. Mielom multiplu
2. Plasmocitom solitar

PATOLOGIA SISTEMULUI HEMOPOIETIC I LIMFOID


Ganglionul este un organ limfoid compus din capsul conjunctiv, cortex superficial
(arie cortical periferic care conine foliculi linfatici I i II - Ly B), arie cortical profund
sau interfolicular, numit i arie paracortical, care prezint venule postcapilare i Ly T), i
medular (sinusuri medulare i histiocite).
Diagnosticul se stabilete prin examenul citologic al amprentei ganglionare (CDG) i
examenul histologic al biopsiei ganglionare (DHP).
Orice modificare ganglionar se manifest prin mrirea de volum al ganglionului (LAP),
care includ: (a) modificri ganglionare reactive, care se produc n limfadenite acute, cronice i
granulomatoase, i (b) neoplazii ganglionare primare (limfom malign) i secundare (metastaze
ganglionare).
A. MODIFICRI GANGLIONARE REACTIVE
Ganglionul sufer modificri reactive la aciunea unor ageni microbieni, resturi
celulare, material strin introdus n plgi sau n circulaie.

1. Limfadenita acut nespecific


Limfadenita acut este inflamaia supurativ a ganglionului la aciunea unor ageni
microbieni.
Inflamaia acut ganglionar rezult prin drenajul microbian direct din focarul
inflamator i este cel mai adesea localizat n aria cervical, n asociere cu infecii ale dinilor
sau amigdalelor, sau n regiunile axilare sau inghinale, secundar unor infecii ale membrelor
superioare i inferioare.
Morfologie
Macroscopic, ganglionii afectai sunt tumefiai, roii-cenuii, cu capsul n tensiune,
dureroi.
Microscopic, se observa un infiltrat inflamator neutrofilic n jurul foliculilor i
microabcese cu tendin la fuzionare (germeni piogeni).
2. Limfadenita cronic nespecific
Limfadenita cronic este inflamaia cronic a ganglionului, care sub aciunea unor ageni
cronici determin 3 tipuri de modificri reactive: hiperplazie folicular (arie cortical lrgit),
hiperplazie paracortical (arie paracortical lrgit), i hiperplazie sinusal sau histiocitoz
sinusal (distensia sinusurilor limfatice medulare).
Morfologie
Hiperplazia folicular (HP) este cauzat de procese inflamatorii care activeaz
imfocitele B. Se distinge prin formarea foliculilor secundari proiemineni, cu centrii germinali
mari, i numeroase macrofage cu corpi tingibili (corpi fagocitici).
Se intalneste in AR, toxoplasmoza, i stadiile precoce ale infeciei HIV. Aceast form
de limfadenit poate fi confundat morfologic cu limfoamele foliculare.
Hiperplazia paracortical este caracterizat prin creterea i expansiunea zonei
paracorticale (regiunea limfocitelor T), hipertrofia venulelor postcapilare, i infiltrat
inflamator mixt, cu macrofage i eozinofile.
Astfel de modificri sunt ntlnite n reacii imunologice induse de medicamente (n
special fenitoin), n infecii acute virale, n particular MNI i unele vaccinuri mpotriva
anumitor boli virale.
Hiperplazia sinusal este distensia i proieminena sinusoidelor limfatice. Se
caracterizeaz prin hipertrofia celulelor endoteliale sinusale, i creterea numrului de

histiocite (histiocitoza sinusal). Dei este o reacie nespecific, poate fi o reacie


proieminent n ganglionii limfatici ce dreneaz cancere (carcinom de sn).
3. Limfadenita cronic granulomatoas
Limfadenitele cronice granulomatoase au ca substrat morfologic granuloame cu
structur carcateristic agenilor etiologici cauzali: granulom tuberculos cazeificat, granulom
sarcoidozic, granulom cu centru supurat (boala zgrieturii de pisic), etc.
B. NEOPLAZII GANGLIONARE
Bolile neoplazice ganglionare n ordinea frecevenei sunt reprezentate de: (1) tumori
secundare ganglionare (metastaze ganglionare), i (2) tumori primare ganglionare (limfoame
maligne).
a. Metastazele ganglionare
Metastazele ganglionare sunt tumori ganglionare secundare determinate de diseminarea
pe cale limfatic a celulelor canceroase din tumori primare (carcinoame, melanoame, etc).
Macroscopic, ganglionii afectai sunt mrii, duri, i de consisten crescut. Microscopic,
iniial, celulele tumorale destind sinusurile subcapsulare, ulterior distrug i nlocuiesc n
totalitate structura ganglionului.

b. Limfoame maligne
Limfoamele maligne sunt tumori primare ganglionare, care sunt divizate, dup aspectul
histologic diferit, n boala Hodgkin (BH) i n limfoame non-Hodgkin (NHL):
 BH proliferare de celule tumorale (SR), asociat cu prezena de celule reactive
 NHL proliferare neoplazic a limfocitelor B i T
Diagnosticul lor, este stabilit strict morfologic, prin examen citologic (amprent
ganglionar), histologic (biopsii ganglionare), imunocitochimic, i imunohistochimic.
1. BOALA HODGKIN
Boala Hodgkin sau limfomul Hodgkin este o tumor primar a ganglionului,
caracterizat morfologic prin prezena de celule neoplazice distincte, celule Sternberg-Reed
(SR), care induc acumularea de limfocite, histiocite i granulocite reactive.
Localizare i morfologie. Boala Hodgkin pleac dintr-un singur ganglion sau lan
ganglionar i disemineaz caracteristic n ganglionii aflai n continuitate anatomic.
Clasificarea stadial (Ann Arbor):
 Stadiul I, A sau B: afectarea unui singur ganglion sau grup ganglionar (sau organ
extralimfatic) situat deasupra sau sub diafragm.
 Stadiul II, A sau B: afectarea a 2 sau mai multe grupe ganglionare (sau organe
extralimfatice) situate de aceeai parte a diafrgmului.
 Stadiul III, A sau B: afectarea tuturor grupelor ganglionare, superficiale i profunde (sau
organe extralimfatice) situate de ambele pri ale diafrgmului i splina.
 Stadiul IV, A sau B: stadiul de visceralizare.
A - absena semnelor clinice sistemice; B - prezena febrei, transpiraiilor, scderii n
greutate. Aprecierea stadiului se face prin examen clinic, examen radiologic, ECHO splenic
i hepatic, i puncia biopsie a mduvii osoase.
Macroscopic, sunt afectai mai frecvent ganglionii cervicali inferiori, supraclaviculari i
mediastinali; diseminarea tumoral afecteaz mai frecvent splina, ficatul i mduva osoas:
 ganglionii afectai sunt mrii de volum, peste 2 cm, cu structura ganglionar complet
distrus i nlocuit cu esut tumoral alb-cenuiu; ganglionii i pstreaz individualitatea,
dar devin adereni ntre ei i planurile profunde.
 splina este moderat mrit de volum, prezentnd pe suprafaa de seciune noduli tumorali
alb-cenuii, neregulai (aspect de salam rnesc).

 ficatul este moderat mrit de volum prin mase nodulare.


Celule tumorale din BH formeaz o fracie mic (1 la 5%) din masa total a celulelor.
Originia celulei neoplazice nu este nc cunoscut cu certitudine i are un fenotipic unic de
acela observat n alte neoplasme limfoide.
Microscopic, BH are 2 componente: (a) componenta neoplazic: celula SR clasic i
variante de celule SR (celule SR mononucleare sau celule Hodgkin; celule SR lacunare; celule
SR pleomorfe;); celulele tumorale elibereaz citokine, care sunt factori chemotactici (pentru
Mf, Eoz, PMN), factori de cretere pentru fibroblaste (fibroz) i factori de cretere pentru
celule endoteliale (neoangiogenez capilar); (b) populaia celulelor reactive: limfocite,
macrofage, neutrofile, eozinofile.
Celula SR, este o celul tumoral distinct (elementul neoplazic adevrat), identificarea
ei sau a variantelor ei fiind esenial n diagnosticul histologic. Celulele SR clasice
(diagnostice) sunt celule mari (15-45 m n diametru), binucleate sau bilobate, cu imagine n
oglind, care au o citoplasm abundent, amfofil. Nucleul poate fi multinucleat sau unic, sau
multilobat, i conine nucleoli mari, acidofili (5-7 micrometrii n diametru), nconjurai de
un halou clar (aspect de ochi de bufni owl-eyed).
Clasificarea histologic-Reye relev 4 tipuri de BH, n funcie de proporia elementelor
neoplazice n relaie cu elementele reactive: scleroza nodular (SN), predominan limfocitar
(PL), celularitate mixt (CMx), i depleie limfocitar (DL).
BH, tipul cu scleroz-nodular (SN), este forma cea mai obinuit de BH (65%), i se
caracterizeaz prin: (a) prezena benzilor de colagen care divid esutul limfoid n noduli
circumscrii; fibroza poate fi delicat sau abundent, iar celulele neoplazice se gsesc ntr-un
fundal polimorf, de ly T mici, eozinofile, plasmocite, i macrofage; (b) prezena unei variante
de celule SR, celula lacunar; celulele SR clasice sunt mai puin frecvente dect n tipurile cu
celularitate mixt i depleie limfocitar.
BH tipul cu SN este o form distinct clinic i patologic: este mai obinuit la femei, cu
vrste tinere, i implic mai ales ganglionii cervicali inferiori, supraclaviculari, i
mediastinali. Prognosticul este excelent.
BH, tipul cu predominan limfocitar (PL), form ce numr aproximativ 6% din
toate cazurile, se caracterizeaz prin: (a) afectare ganglionar printr-un infiltrat vag nodular de
limfocite mici amestecate cu un numr mic de histiocite benigne; alte celule, cum ar fi,
eozinofile, neutrofile, i plasmocite, sunt rare sau absente, i exist puin necroz sau fibroz.
(b) celulele SR tipice sunt extrem de dificil de gsit; mai obinuite sunt variantele limfohistiocitare (L&H), care au un nucleu delicat, multilobat (celula popcorn).
BH, tipul cu celularitate mixt (CMx), care reprezint aproximativ 25% din cazuri, se
caracterizeaz prin: (a) implicarea difuz a ganglionilor limfatici printr-un infiltrat celular
heterogen, care include limfocite mici (predominant ly T), eozinofile, plasmocite, i
macrofage benigne, amestecate cu celule neoplazice; (b) celulele SR clasice i variantele
mononucleare sunt majoritatea.
BH, tipul cu depleie limfocitar. Este un tip mai frecvent ntlnit la adultul n vrst,
fiind compus din numeroase celule SR i variante pleomorfe, i rare limfocite reactive. n
momentul diagnosticului, pacienii se afl n stadiul III sau IV i au un prognostic rezervat.
Prognostic- RS la 5 ani este de 90% la pacienii n stadiile I i IIA, i multe sunt tratatabile.
RS la 5 ani este de 60-70%, chiar n stadiile avansate, IVA i IVB.
Diferenele clinice ntre BH i LNH
Boala Hodgkin
Implic adesea un singur grup ganglionar axial (cervical, mediastinal)
Obinuit disemineaz prin contiguitate
Ganglionii mezenterici i cercul Waldeyer sunt rar implicai
Implicarea extraganglionar este neobinuit

LNH

Implic frecvent ganglioni periferici multiplii


Nu disemineaz prin contiguitate, ci prin ne-contiguitate
Ganglionii mezenterici i cercul Waldeyer sunt obinuit implicai
Implicarea extraganglionar este obinuit

2. LIMFOMUL NON-HODGKIN
Limfoamele non-Hodgkin (LNH) sunt tumori primare ale esutului limfoid ganglionar
sau extraganglionar.
Clasificarea LNH
 dup caracterul citologic sau gradul de malignitate (REAL): citologic, LNH este compus
dintr-un tip celular predominant, care corespunde unui stadiu de difereniere normal al ly
B (limfocit, centrocit, centroblast, i imunoblast)
 D.p.d.v. morfoclinic, LNH sunt compuse din:
o Celule mici (limfocite, centrocite): rat mic de proliferare i comportament mai
puin agresiv (LNH cu grad sczut de malignitate)
o Celule mari (centroblaste, imunoblaste): proliferare rapid i comportament mai
agresiv (LNH cu grad crescut de malignitate)
 Statistic, pe baza caracterului citologic sau a comportamentului clinic, LNH sunt:
o 50% - LNH cu ly B periferice (LNH cu grad sczut de malignitate)
o 30% - LNH cu ly B precursoare (LNH cu grad crescut de malignitate)
o 10% - LNH cu ly T periferice (LNH cu grad sczut de malignitate)
o 10% - LNH cu ly T precursoare (LNH cu grad crescut de malignitate)
Exist o oarecare suprapunere intre limfoame si leucemii. Limfoamele sunt tumori cu origine
in tesutul limfoid ganglionar si extraganglionar. Leucemiile sunt tumori maligne derivate din
celulele stem din mduv osoas; celulele neoplazice pot circula n snge si coloniza esuturi,
inclusiv tesutul limfoid ganglionar si extraganglionar.

I i II. NEOPLASME CU CELULE B, T PRECURSOARE


Limfomul / Leucemia limfobastic acut (LLA)
LLA cuprinde un grup de neoplasme compuse din Ly B sau T precursoare. Majoritatea
LLA (85%) sunt tumori cu celule B precursoare, care tipic se manifest n copilrie (LLA, se
produce n majoritate la tineri sub 15 ani, uor mai frecvent la biei dect la fete) ca leucemii
acute cu implicarea mduvii osoase i variabil cu implicarea sngelui periferic. Mai rar, LLA
cu celule T precursoare, se prezint la brbai, adolesceni, ca limfoame, adesea cu implicare
timic. LAP i splenomegalia sunt de asemenea mai prevalente n LLA cu celule T
precursoare.
III. NEOPLASME CU LIMFOCITE B PERIFERICE
1. Limfomul limfocitic (LL) sau leucemia limfocitar cronic (LLC)
(A) Cele 2 forme, LL & LLC sunt indistincte morfologic, fenotipic i genotipic, i difer
numai n gradul limfocitozei n sngele periferic (>4000/mmc).
Morfologie.
a. Limfomul limfocitic (LL) constituie doar 4% din LNH.
Celulele tumorale se aseamn cu limfocitele B circulante care exprim un marker de
suprafa, CD5. Arhitectura ganglionului limfatic este difuz nlocuit de o populaie de
limfocite mici (6-12 microni) ce conin nuclei rotunzi, cu cromatina condensat i citoplasma
redus. Implicarea m.o. este observat n cele mai multe cazuri de LL.
Prognostic

n general, RS medie este de 4-6 ani, dar pacienii care se prezint cu o tumor mic pot
supravieui 10 ani sau mai mult.
Evoluia. Un factor important este transformarea n neoplasme mai agresive: limfom
difuz cu celule mari B (sdr. Richter, vzut la 10% din pacieni), cnd cei mai muli pacieni
supravieuiesc mai puin de 1 an.

IV. NEOPLASME CU CELULE T PERIFERICE


Neoplasmele periferice cu celule T includ un grup heterogen de neoplasme care au
fenotipuri ce se aseaman cu celulele T mature. Tumorile cu celule T periferice cuprind
aproximativ 15% din LNH. Predomin la brbai (4/1) de vrst medie.
C. PROLIFERRI NEOPLAZICE MEDULARE - LEUCEMII
Leucemia este caracterizat prin proliferarea neoplazic monoclonal a celulei stem
hemopoietice care nu rspunde normal la mecanisme reglatoare. Celula leucemic are
capacitate diminuat de difereniere celular normal, tinde s expansioneze spre linii
limfoide i mieloide, i are abilitatea de a suprima creterea celulelor mieloide normale. n
aceaste condiii, celulele leucemice infiltreaz mduva, se acumuleaz n sngele periferic, i
infiltreaz esuturi i organe, n principal ficat, splin, ganglioni, meninge i cauzeaz
disfuncii organice.
Clasificare:
a. n funcie de gradul maturitii celulelor tumorale, leucemiile sunt de 2 tipuri:

leucemii acute: au evoluie agresiv, rapid fatal; se caracterizeaz prin prezena de


celule precursoare, blati, care prolifereaz fr a urma un process de maturare normal
(celulele sunt mari i cu aspect primitiv).

leucemii cronice: au evoluie insidioas; se caracterizeaz prin prezena de celule


neoplazice, cu aspect matur, care prolifereaz i urmeaz un proces de maturare
aproape normal, n absena unui mecanism de control normal care s limiteze
proliferarea.
b. n funcie de tipul celulei de origine sunt 2 tipuri majore de leucemii:
o limfocitic
o ne-limfocitic (granulocitic sau mielocitic; monocitic; mixt
sau
mielomonocitic)
Diagnosticul leucemiilor se face prin metode citologice (evidenierea anomaliilor
celulare prin examenul sngelui periferic i pe frotiul medular) i histologice (puncia biopsie
medular, hepatic, splenic), care arat un infiltrate de celule anormale.
1. Leucemii acute
Leucemiile acute (LA) sunt neoplazii ale mduvii hemopoietice, caracterizate prin
proliferarea tumoral a celulelor stem hemopoietice fr maturarea lor normal, cu nlocuirea
mduvii osoase cu celule blastice care suprim hemopoieza normal (celulele mature ale
seriilor eritrocitare, granulocitare i limfocitare). Aceste celule imature blastice sunt prezente
n sngele periferic (leucograma modificat), i infiltreaz diferite esuturi i organe: ficat,
splin, ganglioni.
Clasificare. Pe criterii terapeutice, leucemiile acute se divid n LA limfoblastice (LAL)
i LA ne-limfoblastice sau mieloblastice (LAM- cele mai frecvente).
Tablou clinic al LA:
o afecteaz orice vrst
o au debut brusc i evoluie rapid progresiv
o se manifest prin sngerri i ulcerri bucale (infecii necrotizante)

o se prezint cu hepatomegalie, splenomegalie i uneori limfadenopatie (prezent n LA


limfoid i neobinuit n LA mieloid)
Examenul mduvei osoase relev o mduva osoas hipercelular (numr crescut de
blati i numr redus de elemente hemopoetice normale).
Examenul sngelui periferic evideniaz
leucocitoz: blati peste 20-50.000 / mmc
hiatus leucemic: blati 80% i leucocite mature 20%
trombocitopenie i anemie
Exist 2 tipuri majore de LA: mieloblastic i limfoblastic:
LA mieloblastic
Proliferare de blati ai liniei granulocitare (mieloblati).
Afecteaz aduli.
M.O. este infiltrat de mieloblati i promielocite.
Snge: leucocitoz cu numr crescut de blati, anemie i trombocitopenie.
Blatii anormali conin granulaii citoplasmatice (bastonae Auer), glicogen
(PAS+). Mieloperoxidaz (+), Fosfataza acid (-).
Markeri de suprafa CD13/CD33 +; Tdt
LA limfoblastic
Proliferare de celule precursoare, blastice ale liniei limfocitare (limfoblati B, T).
Afecteaz copii i adolesceni: 85%-tumori pre B frecvente la copii (LA); 15%tumori pre T frecvente la adolesceni (limfom).
M.O. este nlocuit complet de limfoblati.
Snge: leucocitoz (peste 50.000) cu numr crescut de blati.
Blatii anormali conin granulaii citoplasmatice mari, azurofile
Mieloperoxidaz (-), Fosfataza acid (+)
CD19(lyB), CD7 (lyT); DNA polimeraza Tdt +.
II. Leucemii cronice
Leucemiile cronice (LC) sunt proliferri neoplazice ale celulelor stem hemopoetice, cu
acumularea n mduv de celule neoplazice aflate n diferite stadii de maturare, nefuncionale,
prezena lor n snge i infiltrarea secundar a diferite esuturi i organe (splenomegalie,
hepatomegalie cu sau fr limfadenopatii).
Clasificare. Dup celula de origine, sunt descrise 2 tipuri majore: LMC i LLC.
Leucemia mieloid cronic
Leucemia mieloid cronic (LMC) este un neoplasm al mduvii hemopoietice compus
n principal din granulocite n diferite stadii de maturare. Afecteaz de obicei adulii cu vrste
ntre 39-40 de ani
Tabloul clinic:
o debut lent cu semne nespecifice (scdere n greutate i anorexie);
o uneori, primul simptom este splenomegalia masiv sau hepatomegalia, fr
micropoliadenopatie;
Tabloul sanguin:
o leucocitoza:200.000 - 500.000/mmc
o leucograma:
 exces de PMN, mielocite difereniate (eozinofile, neutrofile,
bazofile), metamielocite
 numr redus de blati i promielocite <5%
 absena fosfatazei alcaline n granulocite
o anemie moderat i trombocitopenie uoar

Citogenetic: cromozomi Philadelphia (cromozomi anormali n celulele leucemice:


translocaie reciproc a braului lung al crz 22 la crz 9).
Tabloul medular:
o mduv hipercelular (elemente granulocitare n exces)
o mduva osoas este nlocuit cu celule mieloide aflate n diferite stadii de
difereniere
Modificri viscerale:
Ficat:
o Macroscopic, ficat mrit de volum (hepatomegalie moderat);
o Microscopie: infiltrat leucemic dispus predominant de-a lungul sinusoidelor;
Splina:
o Macroscopic, splina este masiv (>5Kg), omogen, cenuie, friabil;
o Microscopie: infiltrarea tumoral a pulpei albe i dispariia pulpei roii
Rinichi:
o Macroscopic, rinichi moderat mrit de volum, cu aspect pestri (arii albicioase, ce
corespund infiltratului leucemic i arii brune, ce reprezint parenchimul renal
normal);
Evoluie: 5-6 ani; deces prin criz blastic sau insuficien medular (hemoragii,
infecii).
Prognostic
90% - supravieuire la 4 ani, n caz de cromozom Philadelphia (+)
10% - supravieuire 1 an, n caz de cromozom Philadelphia (-)

Leucemia limfoid cronic


Leucemia limfoid cronic (LLC) este o proliferare neoplazic de limfocite mici, mature
(limfocite ne-funcionale). Afecteaz persoane cu vrsta peste 50 de ani. 98% din neoplasme
sunt tumori cu LyB; tumorile cu LyT sunt mai agresive.
Tablou clinic:
o boala debuteaz cu microlimfadenopaie generalizat
o uneori primul simptom este splenomegalia sau hepatomegalia
Tabloul medular:
o mduv hipercelular (elemente limfoide n exces)
o mduva osoas este nlocuit cu celule limfoide mici, mature, care suprim
elemetele hemopoetice normale i terg structura normal a mduvii
Tabloul sanguin:
o leucocitoza >200.000/mmc
o leucograma: exces de limfocite mature (80-90%) i elemente intermediare
(10%)
o anemie i trombocitopenie: 10% (n boala terminal)
Modificri viscerale:
ganglioni:
o Macroscopie: microlimfadenopatie generalizat
o Microscopie: structura ganglionar omogenizat prin infiltrare difuz cu
limfocite mici, mature, cu aspect similar cu limfomul limfocitic difuz
ficat:
o Macroscopic, ficat mrit de volum;
o Microscopie: infiltrat leucemic localizat, predominant n spaiul portobiliar,
care este lrgit;
splina:

o Macroscopic, splina este moderat mrit de volum (1000g);


o Microscopie: accentuarea desenului nodular al pulpei albe prin sporirea
elementelor limfoide;
Evoluie:
o insuficiena mduvii osoase (sngerri, infecii i ulceraii necrotice)
o deces prin criz blastic: transformarea leucemiei cronice n leucemie acut i
corespunde la boala preterminal agresiv.
Prognostic. Prognosticul este n funcie de stadiul bolii:
stadiul 0: limfocitoz n snge i mduv
stadiul 1: identic cu stadiul 0 + limfoadenopatie (LAP)
stadiul 2: identic cu stadiul 1 + hepato-splenomegalie
stadiul 3: identic cu stadiul 2 + Hb < 11g/db
stadiul 4: identic cu stadiul 3 + trombocite <100xp9
D. PROLIFERRI PLASMOCITARE MEDULARE
Tumorile plasmocitare sunt proliferri neoplazice medulare ale unei singure clone de
plasmocite din mduva osoas, cu producerea de noduli tumorali, liz osoas i hipercalcemie
secundar. Tumora este compus din plasmocite neoplazice care secret Ig monoclonale. Sunt
tumori plasmocitare care se dezvolt i extramedular.
Tipuri tumorale:
multipl (mielom multiplu)
solitar (plasmocitom)
1. Mielom multiplu
Mielomul multiplu este o proliferarea neoplazic a unei singure clone de plasmocite
medulare. Este mai frecvent le persoane peste 50 de ani.
Examenul mduvei osoase:
Macroscopic, se relev noduli tumorali multipli, localizai obinuit n esutul hemopoietic
(craniu, coaste, vertebre, pelvis); expansiunea tumoral determin dureri osoase i leziuni
litice, care se asociaz cu hipercalcemii secundare.
Microscopic, nodulii tumorali sunt compui din plasmocite anormale, aflate n acelai stadiu
de dezvoltare, i care nlocuiesc progresiv esutul hemopoetic.
Examenul sanguin: hipergamaglobulinemie: celulele tumorale secret Ig anormale
monoclonale care se detecteaz n snge prin electroforez.
Examenul urinar: catenele uoare de Ig monoclonale n exces se elimin prin urin
(proteine Bence-Jones: sunt proteine care precipit la 70 de grade i la 100 grade dispar prin
dizolvare).
Tablou clinic include infecii i amiloidoz sistemic (lanurile uoare de Ig formeaz
amiloidul AL - compus fibrilar, care se depune n diferite esuturi, frecvent glomeruli renali,
cord, etc.).
Prognostic, rezervat (civa ani). Moartea se produce prin infecii, consecinele
implicrii renale, i dezvoltarea amiloidozei.
2. Plasmocitomul solitar
Plasmocitomul este o tumor plasmocitar, compus din plasmocite neoplazice ce
secret Ig monoclonale. Poate progresa spre mielom multiplu. Se poate dezvolta n esutul
hemopoetic (determin leziuni osteolitice) sau n esuturi moi (ocazional, neoplasmele
plasmocitare se dezvolt n pulmoni sau alte localizri i beneficiaz de excizie, radioterapie
sau ambele)
Tumora produce molecule Ig complete, care sunt Ig serice clasice (paraproteine), ce
constau dintr-o component sau proteina M-molecule Ig monoclonale ale unei singure clase
de lan uor i a unei singure clase de lan greu (ex. IgM k, IgG). Componenta M este

excretat prin urin, ca proteine Bence Jones. Producerea de Ig normale este suprimat,
deoarece plasmocitele neoplazice au nlocuit LyB normale medulare, i funcia lor, i
predispun bolnavii la infecii.

CAPITOLUL X-PATOLOGIA APARATULUI GENITAL FEMININ


A. PATOLOGIA COLULUI UTERIN
I. Cervicitele
II. Tumori benigne
1. Tumori epiteliale benigne
a. Papilomul exocervical
b. Polipul endocervical
2. Leziuni precanceroase (CIN)
3. Tumori epiteliale maligne (carcinomul cervical)
B. PATOLOGIA CORPULUI UTERIN
I. Endometrite
II. Hiperplazia endometrial (HP)
III. Tumori endometriale
C. TUMORI OVARIANE
a.Tumori primare
I. Tumori epiteliale
II. Tumori stromale i a cordoanelor sexuale
III. Tumori cu celule germinale
b. Tumori secundare
D. PATOLOGIA SARCINII
1. Avortul
2. Sarcina ectopic
3. Patologia tumoral a placentei
E. PATOLOGIA GLANDEI MAMARE
1. Mastite
2. Leziuni dishormonale (MFC)
3. Tumori

A. PATOLOGIA COLULUI UTERIN


Colul uterin este un segment important de patologie, n particular la femeia n cursul vieii
reproductive. n segmentele componente, exocervixul este acoperit de un epiteliu squamos,
canalul endocervical este acoperit de un epiteliu columnar muco-secretor, iar jonciunea
scuamo-columnar este locul celor mai multe leziuni epiteliale cervicale.
1. Cervicitele

S-ar putea să vă placă și