Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
PATOLOGIA HEMATOLOGIC
Examene de laborator:
1. hemograma completa cu frotiu sanguin periferic
- valori normale la sugari i copii mici: Nr. hematii: 4-4,5 milioane/mm,
Hemoglobin: 11-14 g%, Hematocrit: 36-40 %
- anemii usoare: Hgb: 9-10g%
- anemii medii: Hgb: 7-9g%
- anemii severe Hgb < 7%
1
3. Nr de reticulocite: anemii normo-regenerativa: reticulocite= 30000-
60000/mmc, anemii hipo- regenerative: reticulocite <30000/mm3 si anemii
hiper-regenerative: reticulocite > 30000/mm3
4. Test Coombs
6. Gr sanguin
7. Sumar urina
Clasificarea anemiilor
1. Anemii prin defect de eritropoiez (hipo- i aregenerative):
- anemie aplastic
- anemie secundar invadrii medulare ( leucemie, limfosarcom)
- anemie prin deficit de substane necesare eritropoiezei ( Fe, carene
vitaminice)
2. Anemii prin distrucie crescut sau pierdere excesiv de eritrocite
(regenerativ):
- anemie hemolitic prin defecte eritrocitare congenitale (corpusculare)
- hemoglobinopatii
- anemie hemolitic prin factori extracorpusculari
- anemie posthemoragic
ANEMIA FERIPRIV
Reprezint 80% din anemiile copilriei. Este o anemie hipocroma, microcitara,
hiposideremica, normo-regenerativa.
2
anemiei. Se consider a fi necesar un aport zilnic de fier de 1-1,5 mg/kg/zi absorbia
fiind de 10-20%; fierul din laptele matern se absoarbe n proporie de 50%.
n lipsa alimetaiei naturale se vor prefera preparatele umanizate cu surplus de
fier deoarece coninutul de fier al laptelui de vac este sczut (0,5 mg/l) i absorbia
lui este numai parial (1/10). Finoasele mpiedic absorbia fierului.
2. Necesar crescut de fier: prematurii au depozite insuficiente nc de la
natere i n absena profilaxiei cu fier ei devin anemici n 3-4 luni. Necesarul de fier
crete i n perioadele de cretere intens: primul an de via, copil mic, pubertate.
3. Tulburri de absorbie ale fierului: apar n sindroamele de malabsorbie
(ex. Celiachie), enterocolite trenante, distrofie sever.
4. Pierderi de fier prin hemoragii oculte, repetate:digestive si extradigestive
(parazitoze intestinale, sangerari oculte dupa adm de Aspirina, gastrita ulcer gastric,
polipoza intestinala, diverticul Meckel, colit ulcerativ, epistaxis recidivant)
Examene de laborator:
1. Nr. hematii sczut: 2-3 mil/mm
2. Hemoglobin sczut: 6-10 g%
3. Hematocrit sczut: < 36%
4. Sideremie sczut (normal 10-26 mol/l)
5. Reticulocite cu valoare normala sau crescuta
6. Feritin sczut (normal 16-160 g/l)
3
7. CST sczut < 15%
8. Capacitatea de legare al fierului crescut: (normal 300-400 g/ml)
9. Frotiul periferic: microcite, hipocrome, poikilocitoz, anizocitoz
10. Alte examinari: reactia Gregerson, teste hepatice, anticorpi anti-
Helicobacter pylori
Diagnostic diferential:
- anemia din inflamatii cronice, hemoragii oculte, hemosideroza pulmonara
Tratament:
Tratament profilactic:
- ncepe n timpul sarcinii prin asigurarea unei alimentaii raionale-echilibrate,
bogat n fier. n ultimul trimestru de sarcin se va suplimenta aportul de fier,
necesarul zilnic fiind 10 -15 mg.
- Postnatal: alimentaie natural n primele 6 luni de via; diversificarea
corect a alimentaiei; preparate de fier n doz profilactic (0,5-2,5 mg/kg/zi)
la prematur se va ncepe de la vrsta de 2-3 sptmni i se va
administra timp de 2-3 luni n doz de 1-2 mg/kg/zi cu controlarea hemogramei
la sugari profilaxia cu fier se ncepe de la vrsta de 6 luni
- La sugarii alimentai artificial se prefer preparatele umanizate mbogite n
fier iar diversificarea se ncepe de la vrsta de 4 luni cu: pireu de legume, suc de
fructe, carne de pui, glbenu de ou.
Tratament curativ:
Tratamentul peroral:
- Preparatele de fier se administreaz n doze de 4-6 mg/kg/zi p.o., n 2-3
prize cu aprox. 1 or naintea meselor, cu suc de citrice sau Vitamina C, care
favorizeaz absorbia fierului
- Dozele iniiale s fie mai mici pentru a preveni apariia diareei, vrsturilor,
constipaiei etc.
- Administrarea preparatelor de fier se ntrerupe n caz de boal febril sau
diaree
- Durata tratamentului: anemii usoare: 3 luni (n aprox. o lun se
normalizeaz parametri de laborator dar tratamentul va fi continuat nc 6-8
4
sptmni pentru refacerea depozitelor de fier), in anemii medii/severe: 5 luni.
Tratamentul se va intrerupe temporar pe durata infectiilor.
- Eficienta tratamentului: aparitia crizei reticulocitare dupa 7-10 de tratament
- Ex. preparate de fier: Ferrum Hausmann 50 mg/ 5 ml, Ferronat sirop 50 mg/
5 ml
Tratamentul parenteral:
- Se folosete numai n caz de anemie grav (Hb < 6 g%) asociat cu
intoleran la administrare PO (diaree, vrsturi, ulcer etc) sau sindrom de
malabsorbie
- Se va calcula necesarul total de fier utiliznd formula:
mg Fe = (Hb ideal Hb actual) x 3,5x kg
- Doza total se va administra ealonat n 2-3 sptmni, max. 50 mg/doz
I.M. la 2-3 zile.
- Ex. preparate de fier IM: Fier polimaltozat 50 mg/ml (f 2ml)
5.2 LEUCEMIILE
Sunt cele mai frecvente neoplazii ale copilului, reprezentnd 30% din totalul
malignitilor diagnosticate sub vrsta de 15 ani.
5
- Factori ale mediului (iradieri, chimioterapie, substane chimice etc. )
Clasificare:
a.) dup linia celular proliferat:
- leucemii limfocitare
- leucemii nelimfocitare
b.) dup evoluie:
- leucemii acute
- leucemii cronice
Examene de laborator:
6
- Anemie
- Trombocitopenie < 100000/mm
- Nr. leucocite: sczut, normal sau crescut dar ntotdeauna neutropenie
- Frotiul periferic: limfoblati
- Mduva osoas: nlocuirea seriilor hematopoetice normale cu limfoblati
Tratamentul:
- scopul tratamentului este obinerea remisiei complete (pacient
asimptomatic, fr blati n periferie, blati < 5% n mduva osoas)
- complex prin asociere de citostatice i radioterapie
- tratamentul suportiv deosebit de important: mas eritrocitar, mas
trombocitar, hidratare, tratamentul infeciilor
- durata tratamentului n LAL este 3 ani
7
Vasculopatii: apar datorit friabilitii peretelui vascular
Tablou clinic:
- peteii, purpur, echimoze
- sngerare prelungit dup tratament stomatologic, chirurgical sau
traumatism
- epistaxis sever recidivant
- hemartroz recurent
5.3.1 HEMOFILIA
Clasificare:
hemofilia A: lipsa factorului VIII cea mai frecvent
hemofilia B: lipsa factorului IX mai rar
hemofilia C: lipsa factorului XI foarte rar
Tablou clinic:
Hemoragii la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, hemoragii corneene.
Apar spontan sau la traumatisme mici. La nou nscui apar hemoragii din bontul
ombilical, care se cicatrizeaz greu. La copii pierderea dentiiei de lapte provoac
gingivoragii severe.
8
Hemoragii articulare: mai frecvent la articulatia cotului i genunchi. Prin
tendina lor la recidiv sunt infirmizante, deoarece duc la hemartroz cronic cu
anchiloz, fibroz i contracturi.
Examene de laborator:
Teste de hemostaza modificate:
- timp de sngerare normal
- timp de coagulare prelungit: 2-3 ore sau peste
- prelungirea timpului de hemostaza si aPTT
- numr normal de trombocite
- nivel sczut de factor VIII, IX sau XI (criteriu de diagnostic)
- ecografie, CT- pentru dg. sangerarilor profunde
Tratament:
1. Masuri generale: evitarea traumatismelor, se contraindica manevrele
medicale cu risc de sangerare, se contraindica mediactia antiagreganta
2. Tratament de substituie
- Plasm proaspt congelat n doz de 10 ml/kg, 2x/zi. Timpul de njumtire
al factorului VIII este 12 ore.
- Crioprecipitat de globulin antihemofilic - concentrat de factor VIII, se
administreaz 2-3 zile
- Concentrat de factor VIII
- Gelaspon n caz de epistaxis sau hemoragii ale mucoaselor
- n caz de hemartroz membrul se imobilizeaz i se administreaz tratament
antihemofilic
9
5.3.2 SINDROAME HEMORAGIPARE TROMBOCITARE
Clasificarea trombocitopeniilor:
Forma periferic: prin distrugere periferic crescut a trombocitelor
Forma central: deficit de producie a trombocitelor la nivel medular
Clasificare etiologica:
- Idiopatica debut brusc cu apariia trombocitopeniei i a manifestrilor
clinice: purpur trombocitar, sngerri spontane, prelungite etc. Simptomele de
regul cedeaz n 2-3 sptmni i mai rar pn la 6 luni
- Secundara: postinfectioasa, post medicamentoasa, postvaccinala, boli de
collagen, tumori solide, infectia HIV
10
Hemoragii viscerale: metroragii, hematurie, hemoragii intracraniene
Hemoragii la nivelul leziunilor vasculare: interventii chirurgicale sau
stomatologice
Anemie
Absenta hepato-splenomegaliei
Examene de laborator:
- Trombocitopenie:
forme usoare: Tr: 60-100000/mm
forme medii: Tr: 20-60000/mm3
forme severe: Tr: <20000/mm3
Sub 50000/mm apare pericolul hemoragiilor. Sub 20000/mm apar hemoragii
spontane.
Diagnosticul pozitiv:
- sdr. hemoragipar+ trombocitopenie+ megacariocite imature (ex. de maduva
osoasa)
Diagnostic diferential:
- lecemia acuta, limfoame, colagenoze, anemia aplastica
Tratament:
- Tratament igieno-dietetic: in caz de trombocitopenie severa- repaus la pat,
evitarea medicamentelor antiagregante, evitarea traumatismelor si manevrelor
sangerande, contraindicarea vaccinrilor cu virusuri vii
- Tratament patogenetic:
corticoterapie: 1-2 mg/kg/zi po 2-3 sptamani, urmat de sevraj n 1-2
sptmni
11
imunoglobuline IV: 400 mg/kg/zi , 4 zile consecutiv
- Tratament substitutiv: Masa trombocitara in formele severe
- Tratament imunosupresiv: n cazurile cronice
- Splenectomie: n cazurile cronice dup vrsta de 5 ani
PURPURA SCHNLEIN-HENOCH
Laborator:
- teste de hemostaza: normale, cu exceptia testului garoului pozitiv la 25%
din cazuri
12
- teste utile in precizarea etiopatogenezei: ASLO, reactanti de faza acuta,
AgHbs, imunoglobuline serice IgA crescute
- teste pentru investigarea efectarii renale: examen de urina, proteinurie,
punctie biopsie renala
Tratament:
- Regim igieno-dietetic: repaus la pat, alimentaie obinuit, uoar, cu
evitarea alergenilor alimentari. Dac predomin manifestrile renale, se trece la dieta
din glomerulonefrita acut.
- Tratament etiologic: dac din exudatul faringian se evideniaz
streptococcul hemolitic sau titrul ASLO este crescut, se face tratament cu penicilin
G 10 zile
- Tratament patogenetic:
corticoterapia- indicata in formele digestive si articulare severe:
Prednison 60 mg/m 7-14 zile. Prednisonul reduce edemul i hemoragia intestinal i
previne invaginaia intestinal, insa nu previne recidivele si apartia afectarii renale.
terapia antiagreganta- in formele cutanate severe: aspirin 10 mg/kg/zi,
Dipiridamol 1-2mg/kg/zi timp de 5-7
terapia anticoagulanta: Heparin n doze mici cca. 3 spt. n formele cu
manifestri renale.
- Tratament simptomatic: antitermice, capilarotrofice
- Asanarea focarelor ORL
13