Sunteți pe pagina 1din 13

5.

PATOLOGIA HEMATOLOGIC

5.1 ANEMIILE LA COPIL

Definiie: anemia se defineste prin scaderea numarului de eritrocite


circulante, asociata cu scaderea hematocritului si a concentratiei de hemoglobina
sub media corespunztoare vrstei.

Tablou clinic: paloare muco-tegumentar (palme, lobul urechii, patul unghial,


buze, mucoasa bucal); inapeten, dispnee, cefalee, ameeal, manifetri
cardiovasculare (tahicardie, insuficien cardiac, sufluri cardiace), transpiraii,
hipotonie muscular

Examene de laborator:
1. hemograma completa cu frotiu sanguin periferic
- valori normale la sugari i copii mici: Nr. hematii: 4-4,5 milioane/mm,
Hemoglobin: 11-14 g%, Hematocrit: 36-40 %
- anemii usoare: Hgb: 9-10g%
- anemii medii: Hgb: 7-9g%
- anemii severe Hgb < 7%

2. indici eritrocitari: VEM- volum eritrocitar mediu; HEM- hemoglobina


eritrocitara medie, CHEM- media concentratiei de hemoglobinei eritrocitare
- anemii normocrome: HEM = 27-36pg, CHEM: 30-36%, anemii
hipocrome: HEM < 27pg, CHEM < 30%
- anemii normocitare: VEM: 83-973, anemii microcitare: VEM < 833
sau anemii macrocitare: VEM > 973
Anemiile pot fi:
- macrocitare, normocrome: anemia megaloblastic deficit de
vitamin B12 i acid folic
- microcitare, hipocrome: anemia feripriv, talasemii
- normocitar, normocrom: anemii posthemoragice, aplazia
medular, unele anemii hemolitice

1
3. Nr de reticulocite: anemii normo-regenerativa: reticulocite= 30000-
60000/mmc, anemii hipo- regenerative: reticulocite <30000/mm3 si anemii
hiper-regenerative: reticulocite > 30000/mm3

4. Test Coombs

5. Bilirubina totala si fractiile directa si indirecta

6. Gr sanguin

7. Sumar urina

8. Ex scaun pt sangerare oculta

Clasificarea anemiilor
1. Anemii prin defect de eritropoiez (hipo- i aregenerative):
- anemie aplastic
- anemie secundar invadrii medulare ( leucemie, limfosarcom)
- anemie prin deficit de substane necesare eritropoiezei ( Fe, carene
vitaminice)
2. Anemii prin distrucie crescut sau pierdere excesiv de eritrocite
(regenerativ):
- anemie hemolitic prin defecte eritrocitare congenitale (corpusculare)
- hemoglobinopatii
- anemie hemolitic prin factori extracorpusculari
- anemie posthemoragic

ANEMIA FERIPRIV
Reprezint 80% din anemiile copilriei. Este o anemie hipocroma, microcitara,
hiposideremica, normo-regenerativa.

Etiologie: deficit de fier (apare mai ales in perioadele de crestere rapida).


1. Aport exogen insuficient: prin diet srac n fier: Este cea mai frecvent
cauz a anemiei feriprive. Stocul de fier primit de la mam protejeaz sugarul eutrofic
alimentat natural pn la vrsta de 4-6 luni, dup care este necesar suplimentarea
aportului de fier prin introducerea treptat de: spanac, morcovi, portocale, lmie,
ficat, carne de pui, glbenu de ou (de 2 ori/sptmn) pentru a preveni apariia

2
anemiei. Se consider a fi necesar un aport zilnic de fier de 1-1,5 mg/kg/zi absorbia
fiind de 10-20%; fierul din laptele matern se absoarbe n proporie de 50%.
n lipsa alimetaiei naturale se vor prefera preparatele umanizate cu surplus de
fier deoarece coninutul de fier al laptelui de vac este sczut (0,5 mg/l) i absorbia
lui este numai parial (1/10). Finoasele mpiedic absorbia fierului.
2. Necesar crescut de fier: prematurii au depozite insuficiente nc de la
natere i n absena profilaxiei cu fier ei devin anemici n 3-4 luni. Necesarul de fier
crete i n perioadele de cretere intens: primul an de via, copil mic, pubertate.
3. Tulburri de absorbie ale fierului: apar n sindroamele de malabsorbie
(ex. Celiachie), enterocolite trenante, distrofie sever.
4. Pierderi de fier prin hemoragii oculte, repetate:digestive si extradigestive
(parazitoze intestinale, sangerari oculte dupa adm de Aspirina, gastrita ulcer gastric,
polipoza intestinala, diverticul Meckel, colit ulcerativ, epistaxis recidivant)

Tablou clinic: debutul precoce, n general dup vrsta de 6 luni de la natere


(la prematuri la 3-4 luni).
- Paloare muco-tegumentar: sclere, mucoas bucal, lobul urechii, palm
- Pr i unghii friabile, koilonichie
- Stomatita angulara, glosita atrofica
- Astenie: psihastenie din cauza hipoxiei cerebrale; fatigabilitate datorit
hipotoniei musculare
- Dispnee
- Simptome cardiovasculare: tahicardie, suflu sistolic, insuficien cardiac
- Anorexie, cretere ponderal nesatisfctoare
- Receptivitate crescut la infecii
- Transpiraii

Examene de laborator:
1. Nr. hematii sczut: 2-3 mil/mm
2. Hemoglobin sczut: 6-10 g%
3. Hematocrit sczut: < 36%
4. Sideremie sczut (normal 10-26 mol/l)
5. Reticulocite cu valoare normala sau crescuta
6. Feritin sczut (normal 16-160 g/l)

3
7. CST sczut < 15%
8. Capacitatea de legare al fierului crescut: (normal 300-400 g/ml)
9. Frotiul periferic: microcite, hipocrome, poikilocitoz, anizocitoz
10. Alte examinari: reactia Gregerson, teste hepatice, anticorpi anti-
Helicobacter pylori

Diagnostic diferential:
- anemia din inflamatii cronice, hemoragii oculte, hemosideroza pulmonara

Tratament:
Tratament profilactic:
- ncepe n timpul sarcinii prin asigurarea unei alimentaii raionale-echilibrate,
bogat n fier. n ultimul trimestru de sarcin se va suplimenta aportul de fier,
necesarul zilnic fiind 10 -15 mg.
- Postnatal: alimentaie natural n primele 6 luni de via; diversificarea
corect a alimentaiei; preparate de fier n doz profilactic (0,5-2,5 mg/kg/zi)
la prematur se va ncepe de la vrsta de 2-3 sptmni i se va
administra timp de 2-3 luni n doz de 1-2 mg/kg/zi cu controlarea hemogramei
la sugari profilaxia cu fier se ncepe de la vrsta de 6 luni
- La sugarii alimentai artificial se prefer preparatele umanizate mbogite n
fier iar diversificarea se ncepe de la vrsta de 4 luni cu: pireu de legume, suc de
fructe, carne de pui, glbenu de ou.

Tratament curativ:
Tratamentul peroral:
- Preparatele de fier se administreaz n doze de 4-6 mg/kg/zi p.o., n 2-3
prize cu aprox. 1 or naintea meselor, cu suc de citrice sau Vitamina C, care
favorizeaz absorbia fierului
- Dozele iniiale s fie mai mici pentru a preveni apariia diareei, vrsturilor,
constipaiei etc.
- Administrarea preparatelor de fier se ntrerupe n caz de boal febril sau
diaree
- Durata tratamentului: anemii usoare: 3 luni (n aprox. o lun se
normalizeaz parametri de laborator dar tratamentul va fi continuat nc 6-8

4
sptmni pentru refacerea depozitelor de fier), in anemii medii/severe: 5 luni.
Tratamentul se va intrerupe temporar pe durata infectiilor.
- Eficienta tratamentului: aparitia crizei reticulocitare dupa 7-10 de tratament
- Ex. preparate de fier: Ferrum Hausmann 50 mg/ 5 ml, Ferronat sirop 50 mg/
5 ml

Tratamentul parenteral:
- Se folosete numai n caz de anemie grav (Hb < 6 g%) asociat cu
intoleran la administrare PO (diaree, vrsturi, ulcer etc) sau sindrom de
malabsorbie
- Se va calcula necesarul total de fier utiliznd formula:
mg Fe = (Hb ideal Hb actual) x 3,5x kg
- Doza total se va administra ealonat n 2-3 sptmni, max. 50 mg/doz
I.M. la 2-3 zile.
- Ex. preparate de fier IM: Fier polimaltozat 50 mg/ml (f 2ml)

Transfuzie de mas eritrocitar:


- indicatie absoluta: Hgb<4g% sau Hgb<7% cu semen de insuficienta
cardiaca
- Doza 5-10 ml/kg/transfuzie

5.2 LEUCEMIILE

Sunt cele mai frecvente neoplazii ale copilului, reprezentnd 30% din totalul
malignitilor diagnosticate sub vrsta de 15 ani.

Definiie: este o afeciune malign, caracterizat prin proliferarea neoplazic


a precursorilor leucocitari (blati) n mduva osoas i sistemul reticulo-histiocitar, cu
infiltraie leucemic multiorganic.

Etiologie: este necunoscut, dar sunt incriminate:


- Predispoziia genetic
- Oncogene
- Virusuri (Ebstein-Barr, HIV)

5
- Factori ale mediului (iradieri, chimioterapie, substane chimice etc. )

Clasificare:
a.) dup linia celular proliferat:
- leucemii limfocitare
- leucemii nelimfocitare
b.) dup evoluie:
- leucemii acute
- leucemii cronice

Leucemiile acute: constituie 97% din leucemiile copilului. Netratate, evoluia


lor este fatal, decesul survine n 3-4 luni de la diagnostic. Sub tratament agresiv cu
citostatice 70% din cazuri intr n remisie complet.
- Leucemia acut limfoblastic (LAL) cea mai frecvent
- Leucemia acut mieloblastic (LAM) rar

Leucemiile cronice: constituie 3% din leucemiile copilului. La copil se


manifest sub form de leucemie cronic mieloid, care poate evolua iniial mai lent
urmat de acutizare, moment n care nu mai reacioneaz la tratament.

Tablou clinic: debutul lent, insidios


1. Simptome datorate hematopoezei anormale:
- Anemie: paloare, astenie, iritabilitate
- Trombocitopenie: peteii, sufuziuni, echimoze, epistaxis, hemoragii
digestive melen, gingivoragii
- Neutropenie: infecii: febr, amigdalit pultacee, bronit etc.
2. Simptome datorate infiltratiei diferitelor organe de ctre celulele leucemice:
- Limfadenopatie
- Hepato-splenomegalie
- Dureri osoase: la nivelul membrelor inferioare, coloanei vertebrale i
bazinului. Nu se va confunda cu atrita reumatoid sau durerile de cretere.
- Atingerea SNC: iritaie meningean, cefalee, vrsturi etc.
- Atingere testicular

Examene de laborator:

6
- Anemie
- Trombocitopenie < 100000/mm
- Nr. leucocite: sczut, normal sau crescut dar ntotdeauna neutropenie
- Frotiul periferic: limfoblati
- Mduva osoas: nlocuirea seriilor hematopoetice normale cu limfoblati

Tratamentul:
- scopul tratamentului este obinerea remisiei complete (pacient
asimptomatic, fr blati n periferie, blati < 5% n mduva osoas)
- complex prin asociere de citostatice i radioterapie
- tratamentul suportiv deosebit de important: mas eritrocitar, mas
trombocitar, hidratare, tratamentul infeciilor
- durata tratamentului n LAL este 3 ani

Prognosticul: s-a ameliorat n ultimii 20 de ani


- n LAL remisia complet se obine la 70-80% din cazuri, recderile apar la
aprox. 30% din cazuri
- in LAM prognosticul este rezervat, doar n 20% din cazuri se obine
remisiune complet

5.3 DIATEZELE HEMORAGICE

Hemostaza fiziologic necesit integritatea: peretelui vascular, trombocitelor i


a factorilor plasmatici ai coagulrii. Deficiena unuia dintre aceste elemente duce la
apariia hemoragiilor.
Hemostaza are trei faze:
- faza vascular
- faza plasmatic (coagularea)
- faza trombodinamic (retracia cheagului, fibrinoliza)

Clasificarea sindroamelor hemoragipare:


Coagulopatii: apar datorit deficitului factorilor de coagulare: ex. hemofilia
Trombopatii: apar datorit numrului sczut de trombocite sau deficitului
funcional al acestora

7
Vasculopatii: apar datorit friabilitii peretelui vascular

Tablou clinic:
- peteii, purpur, echimoze
- sngerare prelungit dup tratament stomatologic, chirurgical sau
traumatism
- epistaxis sever recidivant
- hemartroz recurent

5.3.1 HEMOFILIA

Definiie: Tulburare congenital a coagulrii, cu transmitere X-linkat


(transmis de femei, manifest la brbai), coagulopatie produsa prin deficit de
productie de factori de coagulare VIII, IX, XI .

Clasificare:
hemofilia A: lipsa factorului VIII cea mai frecvent
hemofilia B: lipsa factorului IX mai rar
hemofilia C: lipsa factorului XI foarte rar

Anamnez: antecedente hemoragice n familie sau personale la traumatisme.

Tablou clinic:
Hemoragii la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, hemoragii corneene.
Apar spontan sau la traumatisme mici. La nou nscui apar hemoragii din bontul
ombilical, care se cicatrizeaz greu. La copii pierderea dentiiei de lapte provoac
gingivoragii severe.

Hemoragii cutanate: echimoze, hematoame aprute spontan sau la


traumatisme mici mai ales la nivelul membrelor se resorb lent (coloraia lor se
schimb de la albastru la verde i galben n timpul absorbiei)

Hemoragii musculare: apar la traumatisme sau suprasolicitarea musculaturii;


sunt dureroase i se resorb lent.

8
Hemoragii articulare: mai frecvent la articulatia cotului i genunchi. Prin
tendina lor la recidiv sunt infirmizante, deoarece duc la hemartroz cronic cu
anchiloz, fibroz i contracturi.

Hemoragii viscerale: digestive (hemoragii hepatice subcapsulare), renale


(hematurie), intracraniene.

Examene de laborator:
Teste de hemostaza modificate:
- timp de sngerare normal
- timp de coagulare prelungit: 2-3 ore sau peste
- prelungirea timpului de hemostaza si aPTT
- numr normal de trombocite
- nivel sczut de factor VIII, IX sau XI (criteriu de diagnostic)
- ecografie, CT- pentru dg. sangerarilor profunde

Diagnostic pozitiv: sex masculin, antecedente heredocolaterale pozitive,


tablou clinic, tablou biologic

Tratament:
1. Masuri generale: evitarea traumatismelor, se contraindica manevrele
medicale cu risc de sangerare, se contraindica mediactia antiagreganta

2. Tratament de substituie
- Plasm proaspt congelat n doz de 10 ml/kg, 2x/zi. Timpul de njumtire
al factorului VIII este 12 ore.
- Crioprecipitat de globulin antihemofilic - concentrat de factor VIII, se
administreaz 2-3 zile
- Concentrat de factor VIII
- Gelaspon n caz de epistaxis sau hemoragii ale mucoaselor
- n caz de hemartroz membrul se imobilizeaz i se administreaz tratament
antihemofilic

9
5.3.2 SINDROAME HEMORAGIPARE TROMBOCITARE

Clasificarea trombocitopeniilor:
Forma periferic: prin distrugere periferic crescut a trombocitelor
Forma central: deficit de producie a trombocitelor la nivel medular

PURPURA TROMBOCITOPENIC IMUN (PTI)

Definitie: PTI se defineste ca o stare patologica secundara unei


hiperdistructii trombocitare periferice, realizata prin mecanism imunologic, ce
depaseste capacitatea de trombocitopoieza compensatorie normala, tradusa pe plan
clinic prin sindrom purpuric si pe plan hematologic prin trombocitopenie cu
megacariocitoza.

Etiologia: neclarificat, n 80% din cazuri apare la 1-4 sptmni dup o


infecie virala; n 20% din cazuri etiologie neprecizat.
Mai frecvent la vrsta de 2-8 ani.

Patogenie: mecanism autoimun. Diminuarea efectului supresor al limfocitelor


T, cu aparitia auto-anticorpilor cu actiune impotriva trombocitelor si megacariocitelor.

Clasificare etiologica:
- Idiopatica debut brusc cu apariia trombocitopeniei i a manifestrilor
clinice: purpur trombocitar, sngerri spontane, prelungite etc. Simptomele de
regul cedeaz n 2-3 sptmni i mai rar pn la 6 luni
- Secundara: postinfectioasa, post medicamentoasa, postvaccinala, boli de
collagen, tumori solide, infectia HIV

Tablou clinic: stare general bun, manifestri cutanate i mucoase


caracteristice, fr adenopatii, hepatosplenomegalie n 10% din cazuri
Manifestri cutanate:
- peteii (hemoragii capilare punctiforme) generalizate, frevent pe zona de
extensie a membrelor. Apar spontan i nu dispar la presiune.
- Sufuziuni, echimoze extinse aprute la traumatisme
Hemoragii la nivelul mucoaselor: gingivoragii, epistaxis rar hemoragii ale
mucoasei intestinale

10
Hemoragii viscerale: metroragii, hematurie, hemoragii intracraniene
Hemoragii la nivelul leziunilor vasculare: interventii chirurgicale sau
stomatologice
Anemie
Absenta hepato-splenomegaliei

Examene de laborator:
- Trombocitopenie:
forme usoare: Tr: 60-100000/mm
forme medii: Tr: 20-60000/mm3
forme severe: Tr: <20000/mm3
Sub 50000/mm apare pericolul hemoragiilor. Sub 20000/mm apar hemoragii
spontane.

- Timp de sngerare prelungit la 1-2 ore (N: 3-4 min)


- Timp de coagulare normal
- Factor antitrombocitar de tip IgG prezent n ser
- Macrotrombocite cu funcie modificat n frotiul perifric
- Ex. maduva osoasa:
obligatorie pentru diagnosticul diferential cu hemopatiile maligne
megacariopoiez, seria eritroida si mieloida- normale

Diagnosticul pozitiv:
- sdr. hemoragipar+ trombocitopenie+ megacariocite imature (ex. de maduva
osoasa)

Diagnostic diferential:
- lecemia acuta, limfoame, colagenoze, anemia aplastica

Tratament:
- Tratament igieno-dietetic: in caz de trombocitopenie severa- repaus la pat,
evitarea medicamentelor antiagregante, evitarea traumatismelor si manevrelor
sangerande, contraindicarea vaccinrilor cu virusuri vii
- Tratament patogenetic:
corticoterapie: 1-2 mg/kg/zi po 2-3 sptamani, urmat de sevraj n 1-2
sptmni

11
imunoglobuline IV: 400 mg/kg/zi , 4 zile consecutiv
- Tratament substitutiv: Masa trombocitara in formele severe
- Tratament imunosupresiv: n cazurile cronice
- Splenectomie: n cazurile cronice dup vrsta de 5 ani

PURPURA SCHNLEIN-HENOCH

Definiie: este o vasculit cu determinri cutanate, articulare, abdominale i


renale, produsa prin mechanism imunologic

Etiologia: neprecizat, mai frecvent la biei de vrsta 4-15 ani, dup o


infecie cu streptococ beta hemolitic grup A, rubeol, alergeni alimentari (lapte, ou),
medicamente (penicilin, aspirin). Vasculita apare prin complexe immune, anticorpii
formati fiind de tip IgA, hemoragiile realizandu-se cu participarea complementului.

Manifestri clinice: debut acut cu febr sau subfebrilitate, cefalee, durere


abdominal
Purpura- prezenta in toate cazurile: peteii urticariforme, aspect maculo-
papulos cu centrul hemoragic, care nu dispare la presiune. Purpura este prezent n
toate cazurile, repartizat simetric la nivelul extremitilor preferenial glezne, fese-
n jurul articulaiilor genunchiului i cotului, pe feele externe ale membrelor; este
palpabil spre deosebire de cea din PTI.
Manifestri articulare: sunt afectate una sau mai multe articulaii, afecteaza
articulatiile mari: mai frecvent picior, genunchi - sub forma unor poliartralgii, rar
poliartrite. Simptomele articulare cedeaz n cteva zile.
Manifestri abdominale: (forma Henoch): colici abdominale, vrsturi, melen,
uneori hematemez Adeseori invaginaie sau perforaie intestinal.
Manifestri renale: la 30-50% din cazuri, apar mai tardiv i se traduc prin
hematurie micro-sau macroscopic i proteinurie. Rar oligurie, edeme, retenie
azotat i hipertensiune arterial.

Laborator:
- teste de hemostaza: normale, cu exceptia testului garoului pozitiv la 25%
din cazuri

12
- teste utile in precizarea etiopatogenezei: ASLO, reactanti de faza acuta,
AgHbs, imunoglobuline serice IgA crescute
- teste pentru investigarea efectarii renale: examen de urina, proteinurie,
punctie biopsie renala

Diagnosticul pozitiv: manifestri clinice cu teste normale ale hemostazei

Diagnostic diferential: cu alte purpure cutanate, alte cauze de hematurie,


abdomenul acut (in forma Henoch), alte cauze de artrita

Tratament:
- Regim igieno-dietetic: repaus la pat, alimentaie obinuit, uoar, cu
evitarea alergenilor alimentari. Dac predomin manifestrile renale, se trece la dieta
din glomerulonefrita acut.
- Tratament etiologic: dac din exudatul faringian se evideniaz
streptococcul hemolitic sau titrul ASLO este crescut, se face tratament cu penicilin
G 10 zile
- Tratament patogenetic:
corticoterapia- indicata in formele digestive si articulare severe:
Prednison 60 mg/m 7-14 zile. Prednisonul reduce edemul i hemoragia intestinal i
previne invaginaia intestinal, insa nu previne recidivele si apartia afectarii renale.
terapia antiagreganta- in formele cutanate severe: aspirin 10 mg/kg/zi,
Dipiridamol 1-2mg/kg/zi timp de 5-7
terapia anticoagulanta: Heparin n doze mici cca. 3 spt. n formele cu
manifestri renale.
- Tratament simptomatic: antitermice, capilarotrofice
- Asanarea focarelor ORL

Evoluie i prognostic: n majoritatea cazurilor favorabil, boala vindecndu-


se n 3-6 sptamani, dar exist i cazuri cu remisiuni i exacerbri cu durat de luni
sau chiar ani de zile. Prognosticul depinde de implicarea renal, unele cazuri
evolueaz spre cronicizare, respectiv glomerulonefrita cronic.

13