ANEMIA HEMOLITICA

Anemia hemolitica este definita ca un sindrom anemic care este determinata de o rata de
distrugere majora a hematiilor si care determina o reducere a duratei hematiilor <100 zile.
CLASIFICAREA ANEMIILOR:
1. Dupa cauza
 De cauza intrinseca
 Majoritatea cazurilor este congenitale
 Este generata de prezenta unui defect al hematiilor la nivelul:
- Hb
- la nivelul membranei sau citoscheletului
- la nivelul metabolismului acestei hematii: enzimopatii (G6PDH, piruvat
kinaza)
 Singura anemie hemolitica corpusculara castigata este Hemoglobinuria Paroxistica
Nocturna, in care hematia prezinta o capacitate de a duce la activarea exagerata a
complementului care determina liza prematura a globuleleor rosii, dar si a
granulocitelor si a plachetelor
 De cauza extrinseca - poate fi:
 Imuna (despre testul Coombs este intrebare de barem!!!)
- Se caracterizeaza prin test Coombs direct - reactie de aglutinare care
evalueaza prezenta anticorpilor pe suprafata hematiei prin incubarea
hematiilor de bolnav cu anticorpi anti-Fc sau anti-fractiuni ale C’, fapt ce
duce la aglutinarea hematiilor pentru ca anticorpii au 2 portiuni Fab care leaga
imunoglobuline de pe 2 hematii diferite
- Test Coombs indirect - (este mai putin specific) evalueaza prezenta
anticorpilor antieritrocitari in sangele periferic prin incubarea serului de
bolnav cu hematii de grup 0, dupa care se spala si se face un test Coomb
direct; daca pe hematiile de grup 0 s-au fixat anticorpi care au fost in serul
pacientului, va avea loc reactia de aglutinare => test Coombs indirect pozitiv
 Non-imuna
2. Dupa locul unde are loc hemoliza:
 Extravasculara - are loc la nivelul ficatului, splinei, MOH, ganglioni limfatici; poate fi
generata de:
 Anomalii ale globulului
- Anomalii enzimatice
- Hemoglobinopatii
- Deficite de membrana
 Factori extrinseci ai celulei:
- boli hepatice,
- hipersplenism,

1
 - infectii (malarie),
- agenti oxidanti (nitriti, coloranti),
- alti agenti (plumb, cupru, venin de sarpe),
- in leucemie cu celule granulate mari;
- boli autoimune la cald sau la rece;
- administrare de imunoglobuline iv
 Intravsculara - este mai severa decat cea extravasculara; se intalneste in:
- Purpura trombocitopenica trombocitopata (PTT)
- Sindrom hemolitic-uremic
- Stenoze stranse de aorta
- Proteze valvulare (de obicei, cele metalice)
- Reactii post-transfuzionale (incompatibilitate AB0)
- Infectii: malarie, sepsis
- HPN
- Boala imunoglobulinelor la rece
- Dupa tranfuzia de imunoglobulina anti-D - pt blocarea izoimunizarea la femei Rh-
care a dat nastere unui copil Rh+
- Muscaturi de sarpe
★ Hemoliza intravasculara apare la nivelul circulatiei si este generata de o activare a C’,prin
stress mecanic sau blocarea sistemului monocito-macrofagic (nu mai poate prelua hematiile cu
defect)
- Aceasta hemoliza se caracterizeaza prin prezenta hemoglobinei in ser sau in urina
- Culoarea roz este data de Hb oxigenata, culoarea maronie este data de Hb redusa
- In mod normal, cantitatile reduse de Hb eliberate sunt captate haptoglobina, hemul de
hemopexina; complexul Hb-haptoglobina este rapid indepartat de ficat
- Daca Hb libera este in exces, dimerii alfa-beta sunt capabili sa filtreze prin membrana
glomerulara determinand hemoglobinuria, care este prezenta in momentul atacului de
hemoliza intravasculara
- Hemosiderina urinara este un test care prezinta posibilitatea diagnosticului retroactiv
de hemoliza intravasculara pt ca dimerii de Hb sunt preluati de celulele epiteliale ale
tubilor contorti proximali si distali, Hb este metabolizata, dar hemul nu poate fi
metabolizat si molecula de Fe ramane in epiteliul respectiv; dupa 2-4 zile epiteliul se
descuameaza -> la 2-3 zile de la atacul acut de hemoliza intravasculara se colecteaza
urina, se centrifugheaza si se efectueaza un frotiu al sedimentului colorat cu albastru
de Prusia => identifica molecula de fier
- Hemoliza intravasculara este o stare biologica extrem de grava, care se asociaza cu
tahicardie, dispnee, palpitatii, dureri lombare, stare de hTA care poate merge spre
colaps

2
  Interventia trebuie sa fie rapida:
- Pacientul se trateaza in terapie intensiva pt ca poate evolua catre colaps, cater
insuficienta renala, catre soc si catre deces
- In cazul incompatibilitatii transfuzionale AB0 -> se opreste imediat transfuzia +
hidratarea bolnavului
- In PTT este nevoie de plasmafereza sau transfuzie de plasma poraspata
- Transfuzia de sange este necesara atunci cand hemoliza este importanta sau se
asociaza cu pierdere sanghina
★ Hemoliza extravasculara este mai blanda, aceasta este datorita sistemului monocito-
macrofagic din ficat, splina, MOH si ganglioni limfatici
- Hematiile care sunt acoperite cu fractiuni de C’ sau de anticorpi sunt retinute si
distruse mai ales in ficat
- Hemoliza normala a hematiilor senescente are loc in splina;
- Pentru a trece in torentul sangvin, hematiile trebuie sa traverseze un spatiu de ~2
microni (hematiile = 7 microni), de aceea ele trebuie sa aiba capacitatea de
deformabilitate a membranei si un echipament enzimatic suficient de sanatos pt a
putea sta in conditii de hipoxie de la nivelul splinei => cele batrane, cele cu
modificari membranare (sferocitoza) nu mai reusesc sa traverseze acest spatiu de
2 microni si sunt retinute de sistemul monocito-macrofagic care preiau globina si
o transforma in biliverdina, iar hemul il cedeaza transferinei pentru a ajunge in
MOH pt a fi reutilizat in Hb (20 mg de Fe provine din Fe recirculat din
distrugerea hematiilor senescente)
DIAGNOSTICUL anemiei hemolitice cuprinde 4 etape:
1. Prezenta unui sindrom anemic
2. Prezenta reticulocitozei (pentru noi, nu exista anemie hemolitica fara reticulocitoza!!!;
sunt cazuri de exceptie)
3. Evidentierea distrugerii hematiilor
- Cresterea bilirubinei indirecte
- Cresterea LDH
- Scderea haptoglobinei
4. Identificarea locului de distructie
 Intravasculara:
- Prezenta Hb in sange si in urina
- Prezenta hemosiderinuriei
Hemoliza fara anemie - este posibila deoarece capacitatea MOH de a produce hematii
este de 7-8 ori mai mare decat in mod normal; daca durata de viata a hematiei nu scade sub 30 de
zile, poate exista hemoliza fara anemie; diagnosticul ramane posibil prin prezenta reticulocitozei,
a cresterii LDH si a reducerii haptoglobinei.

3
 Hipersplenismul se carcterizeaza prin: scadere variata a valorii hematiilor, trombocitelor
sau neutrofilelor + prezenta splenomegalie (palpare sau imagistic) + prezenta unei MOH
hipercelulare cu aspect normal + testul chirugical (daca se poate efectua) splenectomia rezolva
citopenia
Reticulocitoza fara hemoliza
- Este evidenta cand la un organ sanatos apare o anemie post-hemoragica, are rezerve
suficiente de fier si MOH produce mai multe hematii pentru a restabili homeostazia
sangvina
- Cresterea nr de reticulocite cand se administreaza Fe, vitamina B12 sau folat la un
bolnav care este deficienti in unul din acesti constituenti; cel mai mare grad de
reticulocitoza este in deficitul de B12 deoarece Hb este scazuta pana la 5-6g/dl, in
majoritatea cazurilor, si pt ca administrarea de B12 face ca nr de reticulocite sa treaca
de 12%
- In administrarea de eritropoietina creste nr de reticulocite
- In refacerea MOH dupa infectii cu parvovirusuri
- Dupa medicatie
- Dupa abuzul de alcool
Hemoliza fara reticulocitoza
- In principiu acest lucru nu este posibil pentru ca hemoliza presupune o distrugere
periferica a hematiilor, adica MOH este normala dpdv functional
- Aceasta normalitate a functiei MOH poate fi perturbata de deficitul de fier, de
vitamina B12, de blocarea fierului in macrofag (in AIC), de consumul excesiv de
alcool, in mielodisplazie, in aplazia medulara care se pot asocia cu hemoliza
- Chiar in absenta reticulocitozei, diagnosticul poate fi pus pe haptoglobina scazuta,
LDH crescut
- In crizele aplastice din anemiile hemolitice congenitale, in infectie cu parvovirus
sau, mai rar, in deficitul de folati tesutul hematopoietic este incapabil sa genereze
reticulocitoza
- Poate apare si cand MOH este supresata de citostatice, ca in cazul LLC, care se
asociaza cu anemie hemolitica autoimuna si care nu poate sa genereze un raspuns
reticulocitar adecvat hemolizei grave
- In unele anemi ihemolitice care au capacitatea de a afecta si progenitori
hematopoietici mai timpurii, adica o parte din celulele stem