Sindrom de neuron motor central si periferic

A. Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

a)Definiție: ansamblul de simptome provocate de leziunile fasciculului piramidal pe
traiectul său encefalic sau medular
Neuronul motor central (pericarionul) e situat în stratul V al scoarței cerebrale, în special
în circumvoluțiunea centrală ascendentă. Axonii acestui neuron formează fasciculul piramidal. O
parte dintre fibrele acestui fascicul stabilesc sinapse cu neuronii motori din nucleii nervilor
cranieni, iar cealaltă parte cu neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei. 75% dintre
fibre se încrucișează cu bulbul rahidian, transmițând astfel fluxul nervos de la o emisferă
cerebrală la motoneuronii din coarnele anterioare spinale din partea opusă. (așa se explică de ce o
leziune a sferei stângi- aria motorie- provoacă paralizia jumătății drepte a corpului, și invers)
Lezarea neuronului motor central la nivel cortical sau pe traiectul său descendent, intracerebral
sau intraspinal provoacă tulburări reunite sub denumirea de sindrom de neuron motor central.
b)Simptomatologie:
-deficitul motor: e mai întins decât în cazul sindromului de neuron motor periferic;
paralizie/ pareză (= paralizie incompletă, mai ușoară) cuprinzând o jumătate de corp (hemiplegie,
hemipareză), mai rar membrele inferioare (paraplegie, parapareză) sau numai unul dintre
membre (monoplegie, monopareză); este mai evident la extremitățile membrelor, interesând în
special mișcările voluntare ale degetelor mâinii și piciorului, iar la cap musculatura jumătății
inferioare a feței (paralizie facială de tip central)
▪hemiplegia cu comă: bolnavul e inconștient; membrele, ridicate pasiv și lăsate să
cadă, cad mai brusc pe partea hemiplegică; hemifața paralizată este mai atonă, apărând semne de
paralizie, comisura bucală de partea paralizată e coborâtă, șanțul naso-labial e șters, iar reflexul
corneean e abolit pe partea hemiplegiei; frecvent există o deviație conjugată a capului și ochilor;
semnul Babinski e prezent; apar modificări de tonus și reflex
▪hemiplegia flască: semne de paralizie facială; la nivelul membrului superior și
inferior hemiplegice forța musculară este abolită, e prezentă hipotonia, Rot sunt abolite, semnul
Babinski e prezent
▪hemiplegia spasmodică: apare după perioada de hemiplegie flască; forța
musculară e mult diminuată, contractură și reflexe exagerate, semnul Babinski prezent, apar
sincinezii (= contracție musculară involuntară care survine în cursul contracției voluntare a unui
alt grup muscular; tendință de a executa involuntar și simultan o mișcare similară și simetrică
atunci când se execută o mișcare voluntară în partea opusă; mișcări automate ce apar la
membrele paralizate care imită- schițează- mișcările executate voluntar de membrele sănătoase-
flexie, extensie-)
▪sindromul paraplegic: apar paraplegie sau parapareză; paraplegia apare fie în
leziunea neuronului motor central (traiectul intramedular), când sunt prezente tulburările
sfincteriene- retenție de urină și fecale- și semnul Babinski bilateral, fie în cea a neuronului
motor periferic, când aceste tulburări nu apar; semnul clinic comun e deficitul motor (dispariția
sau diminuarea forței musculare la nivelul membrelor inferioare), dispariția reflexelor și
diminuarea tonusului muscular
◊forma periferică: absența semnului Babinski și a tulburărilor sfincteriene,
și prin apariția rapidă a atrofiilor musculare (apare în: poliomielită, poliradiculonevrite,
polinevrite și tumori ale ”cozii de cal”- în ultima situație apar deficit motor, mers stepat, tulburări
sfincteriene, urinare și genitale)
◊forma centrală: mari tulburări sfincteriene, prezența semnului Babinski,
absența atrofiilor musculare; poate evolua spre paraplegia spastică; apare în fracturile de rahis și
în mielita transversă (mielita transversă: deficit motor total al membrelor inferioare, hipotonie,
prezența semnului Babinski, ROT abolite, tulburări sfincteriene- inontinență sau retenție de
urină-, tulburări trofice precoce- escare- și hipo/ anestezie); etiologia e infecțioasă- luetică,
streptococică, virotică- sau alergică; evoluează fie spre exitus- prin escare sau infecție urinară-,
fie către ameliorare progresivă, fie către forme spastice
◊paraplegia spastică: etiologia este numai lezarea neuronului motor
central; clinic: diminuarea forței musculare la nivelul membrelor inferioare, hipotonie, ROT
exagerate, semnul Babinski prezent, tulburări sfincteriene; boli în care apare: morbul Pott,
cancerul vertebral, tumori medulare, scleroză în plăci, scleroza laterală amiotrofică,
siringomielie, sindroame neuro-anemice, meningioamele paracentrale
▪tonusul muscular: poate fi diminuat în perioada imediat următoare lezării
neuronului; treptat însă tonusul crește și se instalează hipertonia de tip piramidal (cu spasticitate
piramidală), elastică ”în lamă de briceag”; este caracteristică hipertonia, predominând în mușchii
flexori ai membrului superior și la mușchii extensori ai membrului inferior
▪reflexele osteotendinoase (ROT): sunt diminuate în prima perioadă, apoi
devenind, odată cu creșterea tonusului muscular, ample, bruște, realizând fenomenul de
hiperreflectivitate osteotendinoasă
▪reflexele cutanate: sunt diminuate sau abolite pe partea paralizată
▪reflexele patologice: semnul Babinski, semn de certitudine în diagnosticul
leziunilor piramidale
▪atrofiile musculare: lipsesc în sindromul de neuron motor central; apar numai
după un interval îndelungat de la instalarea paraliziei și nu sunt consecința leziunii nervoase
propriu-zise
c)etiologie: AVC (cel mai frecvent), traumatisme craniocerebrale și vertebro-medulare,
tumori cerebrale, mielite, fracturi de rahis, tumori medulare, scleroză laterală amiotrofică etc.
 B. Sindromul de neuron motor periferic
a)Definiție: ansamblu de semne și simptome provocate de leziunea neuronului motor
periferic, pe traiectul său medular, radicular sau trunchiular
Sindromul apare în leziunea corpului celular (pericarion) sau a fibrelor acestuia (în
coarnele anterioare ale măduvei- poliomielită, scleroză laterală amiotrofică, siringomielie), și
constă în compresiuni tumorale la nivelul rădăcinii anterioare (radiculite), la nivelul plexurilor
nervoase (plexite) sau al nervilor periferici (paralizii izolate-nevrite, și paralizii bilaterale și
simetrice- polinevrite). Mai apare și în poliradiculonevrite și în ”sindromul de coadă de cal”.
b)Simptomatologie:
-deficitul motor (sau paralizia): cel mai important simptom; paralizia e totală, adică
interesează atât motilitatea voluntară, cât și motilitatea automată și reflexă; poate fi parcelară sau
limitată la un grup de mușchi
-tonusul muscular: e scăzut sau complet dispărut pe întreg teritoriul paralizat; mușchii nu
mai au reliefurile normale, la palpare sunt moi, lipsiți de consistența normală, iar mișcările
pasive sunt foarte ample
-amiotrofia (= atrofia mușchilor striați, cu diminuarea volumului și masei musculare): e o
scădere mai mult sau mai puțin accentuată a masei mușchiului paralizat; apare destul de repede și
este limitată strict la teritoriul muscular paralizat
-reflexele osteotendinoase (ROT): sunt fie diminuate, fie abolite, în funcție de gravitatea
leziunii
-fasciculațiile (= contracție izolată, involuntară și anarhică a unui grup de fibre
musculare; contracție fasciculară): sunt contracții izolate ale unor grupe de fibre musculare, fără
deplasarea segmentelor membrelor respective; apar în cazul distrugerii lente a corpului
neuronului motor periferic
c)Forme clinice în lezarea pericarionului (a corpului celular al neuronului motor
periferic):
®Poliomielita anterioară acută (maladia Heine Medin):
-definiție: boală virală care atinge celulele motorii din coarnele anterioare ale măduvei
spinării; survine în mici epidemii sau sporadic; apare cu precădere vara/ toamna, afectând cu
predilecție copii și tineri
-etiologie: se transmite pe cale digestivă (și secundar respiratorie)
-forme clinice: forma paralitică (e cea mai comună)
-simptomatologie: perioada de incubație e tăcută; apoi evoluează în 4 perioade:
 ▪perioada infecțioasă: febră, rinofaringită, tulburări digestive (grețuri, vărsături,
dureri abdominale), apoi sindrom meningian (redoare a cefei și contractura membrelor
inferioare)
▪perioada paralitică: după 1-5 zile; paraliziile sunt flasce, cu atrofie musculară
precoce și abolirea reflexelor tendinoase; nu există nici o tulburare de sensibilitate
▪perioada de regresiune: după câteva zile, paraliziile încep să regreseze; perioada
durează mai multe săptămâni
▪perioada sechelelor: în cazurile grave, paralizia e gravă, afectând toate grupele
musculare, existând atrofie importantă; în cazurile ușoare regresiunea e totală; mai există: forme
clinice cu tulburări respiratorii (adeseori mortale), forme digestive (cu diaree izolată) și forme
catarale (rinofaringite obișnuite, febrile)
-investigații: puncție lombară (pentru a elimina meningita acută, mielita, polinevrita etc.)
-tratament: în perioada paralitică e obligatorie spitalizarea; în formele respiratorii se face
protezare respiratorie; în absența formelor respiratorii: repaus complet pe un pat tare, analgezice
și sedative, aplicații de comprese umede calde, masaje, mobilizări alternând cu mișcări pasive: în
formele abortive: repaus complet la pat; prevenirea se face prin vaccinare
®Poliomielita anterioară cronică:
-definiție: afecțiune degenerativă simetrică a cornului medular anterior
-simptomatologie: atrofii musculare simetrice (care încep cu porțiunea distală a
membrelor superioare) și paralizii
-tratament: similar cu al sclerozei laterale amiotrofice
®Siringomielia:
-definiție: boală cronică și progresivă, caracterizată prin formarea, în porțiunea centrală a
măduvei sau a bulbului, a unor cavități; cea mai frecventă localizare este cea cervicală
-simptomatologie: debutul e insidios, durând între 10 și 15 ani;
▪semne de neuron motor periferic: atrofii ale membrului superior (segmentul
distal); atrofia progresează, dând aspect de gheară; se constată și atrofia pielii; are loc și abolirea
reflexelor tendinoase la membrele superioare
▪semne ale neuronului motor central (sindromul piramidal): apare sub nivelul
leziunii, este mai tardiv și se caracterizează printr-o paralizie spasmodică, cu exagerarea ROT la
membrele inferioare și cu semn Babinski
▪sindromul senzitiv (este foarte caracteristic): anestezie a sensibilității termice, cu
păstrarea sensibilității tactile (= asociația siringomielică a sensibilității)
-tratament: roentgenoterapie
 ®Lezarea rădăcinii anterioare (radiculite):
-etiologie: factori inflamatori (infecții bacteriene, virotice- mai ales sifilis); factori
compresivi (neurinoame, morbul Pott, tumori ale meningelor, tumori ale coloanei vertebrale
etc.); factori traumatici
-simptomatologie: sindrom de neuron motor periferic radicular; tulburările motorii sunt
însoțite de tulburări de sensibilitate (datorită vecinătății rădăcinilor anterioare cu cele
posterioare)
-forme clinice:
▪”sindromul cozii de cal”: (coada de cal e formată din rădăcinile lombo-sacrale
L2-S5); lezarea ei se caracterizează prin paralizia flască a membrelor inferioare, cu reflexe
abolite, atrofii, tulburări de sensibilitate, tulburări sfincteriene și genitale; cauzele sunt variate:
hernii de disc, tumori primitive sau metastatice, cauze de natură infecțioasă, cauze traumatice
▪poliradiculonevrita: caracterizată prin sindrom senzitivo-motor bilateral și
simetric, cu aspect polinevritic dominat de tulburări de tip radicular (tulburările motorii și atrofia
musculară predomină la rădăcinile membrelor superioare și inferioare, de aceea bolnavul nu se
poate ridica din pat și nu poate merge, deși își poate mișca degetele, mâinile și picioarele);
adeseori paralizia este globală; tulburările de sensibilitate au caracter radicular; mai sunt afectați
nervii cranieni, îndeosebi cei motori; apar modificări ale LCR (lichidului cefalo-rahidian);
cauzele sunt virotice sau alergice; ; tratamentul este asemănător celui din polinevritele
infecțioase, iar evoluția este favorabilă în 2-6 săptămâni
®Lezarea plexurilor (plexite):
-definiție: afecțiune neurologică a plexurilor nervoase, ce se caracterizează prin sinrdom
de neuron motor periferic, asociat adesea cu tulburări de sensibilitate
-forme clinice și simptomatologie:
▪leziunea plexului cervical: tulburări de mișcare, de flexie, de rotație, de înclinare
laterală a capului și gâtului, tulburări respiratorii prin paralizii ale diafragmului
▪leziunea plexului brahial: paralizii în teritoriul nervilor median, radial sau cubital
▪leziunea plexului lombar și a celui sacrat: semne caracteristice suferinței
diverselor ramuri terminale sau colaterale