Sunteți pe pagina 1din 9

ATREZIA ESOFAGIANA

1. Definiţie: ATREZIE= formare organului dar fara existenta lumenului. In


realitate nu este vorba despre o atrezie adevarata, ci mai degraba despre o
agenezie, esofagul (pe un anumit segment) lipsind in totalitate. Deci
ATREZIA ESOFAGIANA= lipsa de dezvoltare in toatalitate a esofagului
toracic pe o anumita distanta.
2. Cauze: nu sunt bine cunoscute
3. Frecvenţa:
1 / 3000- 4500 naşteri
1 / 2500- 3000 naşteri

4. Embriologie: Săpt 4 - 8 intestinul primitiv proximal, divizat în plan frontal de


un sept
vacuolizare insuficientă prin tulburări vasculare locale
Toate organele intratoracice (esofag, trahee, bronsii mari, plamani, inima,
timus, esofag) si intraabdominale se formeaza dintr-un tub digestiv primitiv
prin tot felul de procese de diviziune si vacuolizare (dobandire lumen). Uneori
factori teratogeni intervin in verigile de dezvoltare embriologica si genereaza
deficite de dezvoltare cum este si atrezia esofagiana. Acest intestin primitiv
este separat in plan frontal de un sept care face ca posterior sa ramana
esofagul, esofagul fiind astfel printre cele mai ascunse organe din punct de
vedere anatomic, greu de abordat chirurgical si de evaluat in scop diagnostic.
5. Clasificare

 TIPUL 1= cele doua capete esofagiene sunt inchise in “deget de


manusa” , la distanta unele de altele si nu comunica cu arborele
traheobronsic
 Tipul 2=capatul esofagian proximal are deschidere in trahee
 Tipul 3=capatul esofagian proximal nu are deschidere la nivelul traheei
insa cel distal are deschidere
 Tipul 4=deschiderea capatului distal nu in trahee ci in bronsia dreapta
 Tipul 5=ambele capete prezinta deschidere in trahee (acesti copii
inghit in plamani si respira in stomac)

6. Anatomie patologică
- esofag întrerupt, atat peretele esofagian cat si lumenul (2 segmente)
- comunicare sau nu cu traheea
- capătul proximal: - pereţi groşi
- în “deget de mănuşă”
- la nivel T3- T4
- capătul distal: - perete subţire
- lumen redus
- comunicare cu traheea
- distanţa mai mare de 2 cm între capetele esofagiene impiedică
anastomoza per primam (astazi nu se mai tine cont de acest aspect).
Cele doua capete difera intre ele datorita modificarilor din viata intrauterina.
Capatul esofagian proximal va fi de dimensiuni crescute si cu perete ingrosat
si se va termina “in detdet de manusa” la nivelul vertebrei toracice T3-T4.
Inca din viata i.u. fatul incearca sa inghita lichidul amniotic si sa il
metabolizeze dar pentru ca nu exista pasaj esofagian esofagul proximal va
creste in dimensiuni (dilatare/ingrosare perete) si lichidul amniotic se va
reintoarce inapoi in cavitatea amniotica. El se va acumula formand ceea ce
se numeste hidramnios matern (!!!Nu polihidramnios deoarece este vorba
despre o singura cavitate uterina).
Capatul esofagian distal este nelocuit (pereti subtiri/ lumen ingustat). Va
exista astfel o clara discrepanta intre cele doua capete esofagiene, lucru
important pentru tratamentul chirurgical, pt realizarea unei anstomoze T-T per
primam (interventia cea mai viabila pt acesti copii).

Imediat dupa nastere moasa are responsabilitatea sa introduca o sonda Nelaton prin
narine pana in esofag. Ajunsa in portiunea proximala a acestuia va aspira secretiile pe
care fatul le-a preluat din filiera pelvina materna in timpul nasterii naturale sau sangele,
lichidul amniotic aspirate in urma unei operatii de cezariana. Dupa aspirarea secretiilor
va incerca sa inainteze sonda in esofag, dar in cazul in care sonda va reveni in
cavitatea bucala atunci acel nou-nascut este suspect de o atrezie esofagiana ( !!! este
interzisa alimentarea acestuia). Astfel ca primul pas in diagnosticul acestei afectiuni se
face imediat dupa nastere.

7. Fiziopatologie
- saliva:
- stagnează în esofagul proximal
- revărsare cu pătrundere în arborele traheobronşic
- tuse - nou născuţi eutrofici - eficientă
- nou născuţi prematuri - ineficientă
- aerarea stomacului şi intestinului
- atestă comunicarea fragmentului distal cu traheea
- distensia gastrică si reducerea mişcărilor respiratorii
- hematoză precară
- atelectazie pulmonară
- reflux gastroesofagian ---> inundarea cu HCl gastric a plămânilor
- bronhopneumonie - de aspiraţie
- chimică
Saliva sau laptele (atunci cand nu se suspicioneza si nn este alimentat).
Atunci cand capatul proximal nu este comunicant cu arborele thb are loc o
acumulare a salivei/laptelui cu refluarea in cavitatea bucala si patrunderea
ulterioara in arborele thb si plamani, fapt favorizat de o dizabilitate epiglotei
(la aceti copii reflexul de deglutitie care nu este dezvoltat).
Atunci cand exista o comunicare a capatului proximal esofagian cu arborele
thb, patrunderea salivei/laptelui se face direct.
Cand exista o comunicare prin capatul distal, atunci va reflua continut gastric
(secretia gastrica la nn este deosebit de acida, mai mult decat la adult)
SIMPTOME:
 Tuse si expectoratie lichid strain (cei care au forta sa poata indeparta,
cei eutrofici ). Cei prematuri/dismaturi nu au o tuse eficienta si atunci
apare bronhopneumonia de aspiratie.

8.Asocieri malformative- afectarea organelor care deriva de asemene din tubul


digestiv primitiv

 - malformaţii cardiace: - DSA


- DSV
- tetralogie/pentalogie/hexalogie Fallot
- arcuri aortice
 - malformaţii digestive: ~ duodenale
~ intestinale
~ colice
~ anorectale

 - malformaţii renourinare

 - malformaţii osoase :• vertebrale - numerice


- morfologice
• costale
• ale membrelor

 - sindrom VATER malformaţie vertebrală


anomalii anorectale
comunicare esotraheală
malformaţie renala
 - sindrom VACTERL = VATER + malf. cardiacă
malf. ale extremităţilor

9.SIMPTOMATOLOGIE- AF, cauza de sdr de detresa respiratorie a nou-nascutului

 Semne detresa respiratorie: cianoza (este generalizata si se identifica inca de la


nastere);semne de respiratie paradoxala datorate efortului pe care il fac muschii
respiratori pentru a asigura venitatia plamanilor (tiraj, batai aripioare nazale).
Uneori plamanii sunt atelectatici (asociere malformativa) sau este prezenta
bronhopneumonia (prin aspiratie).
 Tuse (daca nou-nascutul este capabil, nu la dismaturi si prematuri), in incercarea
de a-si indeparta din arborele thb secretiile/lichidul amniotic
 Polipnee
 Raluri crepitante pe ambii campi pulmonari(bronhopneumonie de aspiratie), daca
plamanii sunt destinsi si nu prezinta atelectazie
 !!!!Exacerbarea simptomatologiei la tentativa de alimentatie
 distensie abdominală (atunci cand exista comunicarea capatului esofagian
distral cu arborele thb datorita faptului ca se produce aerarea stomacului si a
intregului intestin
 escavare abdominală- tipul I si II (cand nu exista aceasta comunicare, aerarea
tubului digestiv se va face mai dificil si se va face retrograd, transanal).
 Hidramnios matern

10.Diagnosticul

 Clinic- simptomatologia descrisă


- cateterizarea esofagului proximal cu revenirea
sondei Nelaton în cavitatea bucală

 Paraclinic: Examenul radiologic

radigrafie toracoabdominală pe gol


- prezenţa atelectaziei
- bronhopneumonie
- aerarea sau nu a viscerelor cavitare abdominale

radiografia toracoabdominală cu sonda radioopacă în esofagul proximal


(utilizarea unui reper care sa ne ajute sa precizam la ce nivel este situat defectul)
- prezenţa atelectaziei
- bronhopneumonie
- limita distală a segmentului esofagian proximal
- aerarea sau nu a viscerelor cavitare abdominale

radigrafie toracoabdominală cu substanţă de contrast ( se mai foloseste


deoarece substantele de contrst utilizate pot duce la complicatii pulmonare
severe). Astazi se utilizeaza ca reper o sonda metalica (rgr ta pe gol)

- prezenţa atelectaziei
- bronhopneumonia
- limita distală şi dimensiunile segmentului proximal
esofagian
- bronhograma
- aerarea sau nu a viscerelor abdominale
!!! NU se foloseste bariu (intra in plamani si se pietrifica ducand la complicatii severe),
lipiodol (distruge surfactantul), gastrografin.

11. Diagnosticul diferential

 Hernia diafragmatică congenitala stanga: prezenta si ea de la nastere.


Inseamna aspirarea intregului continut de organe cavitare intraabdominale
(stomac, int subtire, colon ascendent si cec, colon transvers, nu si cel
descendent) si splina la nivelul hemitoracelui. Acestea vor impinge mediastinul
spre paretea dreapta si vor impiedica dezvoltarea plamanului stang.

- clinic: abdomen escavat


detresă respiratorie
tulburări cardiace
stetacustic: zgomote hidroaerice
MV abolit
esofag permeabil

 Traumatism cranian obstetrical


detresă respiratorie
cianoză
tulburări de deglutiţie
esofag permeabil

 Boala membranelor hialine. Determina insuficienta respiratorie la nn insa este


prezenta deglutitia si esofagul este permeabil

Diagnosticul precoce este primul gest terapeutic. Astfel exista posibilitatea de a


preveni aparitia complicatiilor

12. Evolutie si complicatii

 întârzierea diagnosticului - factor de risc major


- bronhopneumonia (prin aspirare directa sau prin reflux gastro-esofagian)
- RGE în trahee
- prematuritate
 tentative de alimentaţie prohibite - alimentaţie parenterală
 Prognostic: Clasificarea Watherstone
Gr A: - prognostic bun G > 2500 g
plămân indemn
absenţa malf. asociate
Gr B - prognostic mediu G > 2000 g
pneumopatie moderată
malf. asociată benignă ( ex:degete
supranumerare)
Gr C - prognostic grav G < 2000 g
pneumopatie severă
malf asociată vitală

13. Tratament

malf. gravă care are tratament eminamente chirurgical


- factorii de gravitate NU se constituie în contraindicaţii
- Preoperator:
- reechilibrare hidroelectrolitică
- reechilibrare acidobazică
- evitarea pierderilor de căldură
- aspirarea secreţiilor
- trimiterea într-un serviciu de specialitate
- nursing adecvat + bujiraj ----> alungirea zilnică a fragmentului proximal cu 1- 2
mm

Intervenţia chirurgicală
• dispozitiv, cu copilul asezat pe partea stanga

• toracotomie transpleurală dreapta la niv spatriului IV ic (la varful scapulei)


-anastomoza T-T per primam. (Inainte nu se mobiliza capatul esofagian
distal, deoarece prin tractiune asupra lui exista riscul de lezare a nervilor vagi si de
asemenea tractionarea esofagului abdominal implica si mobilizarea jonctiunii eso-
gastrice, existand riscul de RGE inclusiv pe zona de anastomoza=> dehiscenta
anastomoza). Acum copilul se aseaza la 45 grade si se flecteaza capul, barbia pe piept
pt a evita tractionarea esofagului

 Daca distranta dintre cele doua capete esofagiene este atat de mare incat nu le
poti apropia: toracotomie, ligatura cale de comunicare esofag-tragee si
gastrostoma de alimentatie. Se va reinterveni cand copilul va ajunge la 10 kg prin
esofagoplastie (colon, stomac, int subtire)

14. Complicatii postoperatorii

- dehiscenţa anastomozei - mediastinita


- tensiune în suturi
- perturbarea mecanismului antireflux GE

- stenoza anastomozei
- supuraţii pulmonare

15.Prognostic: în funcţie de calitatea diagnosticului şi


a acuităţii tratamentului chirurgical