Sindromul miastenic

Lambert-Eaton
• Sindromul miastenic Lambert-Eaton are la bază o tulburare de
transmitere a impulsului nervos la nivelul joncţiunii neuromusculare şi
se caracterizează clinic prin slăbiciune musculară. Cunoaşterea
particularităţilor clinice şi de laborator ale acestei afecţiuni permite
diagnosticul său precoce, acest lucru fiind important deoarece la 60%
dintre pacienţii cu sindrom Lambert-Eaton se detectează o tumoră
asociată, în special cancer pulmonar cu celule mici sau un limfom.
Deşi sindromul miastenic poate să apară în orice moment al evoluţiei
tumorii, reprezintă adesea un element de diagnostic precoce. Dacă
tumora nu este depistată în primii 2 ani de la diagnosticul sindromului
miastenic, probabilitatea apariţiei în viitor a unui cancer este foarte
redusă.
 Sindromul miastenic
Lambert-Eaton
• Se estimează că aproximativ 3% dintre pacienţii având cancer
pulmonar cu celule mici dezvoltă sindrom miastenic. Sindromul
Lambert-Eaton este mai frecvent la bărbaţi decât la femei şi se
manifestă clinic prin deficit motor proximal la nivelul centurilor
(iniţial pelvină şi ulterior scapulară), cu o ameliorare temporară a
deficitului după primele contracţii motorii, cu diminuare a reflexelor
osteotendinoase (abolirea acestora în cazul asocierii cu
polineuropatie paraneoplazică) şi cu tulburări vegetative asociate
(xerostomie, constipaţie, tulburări de micţiune). Spre deosebire de
miastenia gravis nervii cranieni sunt rareori afectaţi. Aspectul EMG
este caracteristic, cu increment la stimularea repetitivă.
Identificarea unui conţinut presinaptic normal de acetilcolina
susţine ipoteza că tulburarea de bază în sindromul Lambert-Eaton
este eliberarea redusă de acetilcolină de la nivelul terminaţiilor
nervoase presinaptice, în prezenţa unui număr normal de vezicule
de acetilcolina şi a unei sensibilităţi postsinaptice normale la
acetilcolină.
 Sindromul miastenic
•
Lambert-Eaton
Anticorpii îndreptaţi împotriva canalelor de calciu
dependente de voltaj (proteine transmembranare
mari cu subunităţi multiple) deţin un rol central în
patogenia acestui sindrom. Aceşti anticorpi anti-
VGCC („voltage-gated calcium channel”) interferă
cu fluxul normal de calciu necesar eliberării de
acetilcolina prin reducerea numărului de canale de
calciu funcţionale de la nivelul joncţiunii
neuromusculare. Studiile efectuate pe culturi de
celule au arătat că anticorpii reduc numărul de
VGCC de tip α1A (P/Q), dar nu exercită nici un efect
asupra subtipurilor α1B (subtipuri N).