SINDROMUL CUSHING

Definiție: Sindromul Cushing se defineşte prin secreţia excesivă de cortizol. Trebuie făcută

distincţia între sindromul Cushing şi boala Cushing, aceasta din urmă fiind una dintre cauzele

sindromului Cushing, dar se produce printr-o tumoră hipofizară care conduce la un exces de cortizol

prin secreţia neadecvată de ACTH.

Cauzele principale ale sindromului Cushing sunt reprezentate de: excesul de ACTH (boală

Cushing, secreţia ectopică de ACTH), afectarea unilaterală a glandelor suprarenale (adenomul

corticosuprarenalian, corticosupra-renalomul), afectarea bilaterală a glandelor suprarenale

(hiperplazia macronodulară bilaterală a glandelor suprarenale, displazia micronodulară pigmentară).

Riscuri specifice în situații de urgență: Diagnosticul rapid al sindromul Cushing reprezintă un

deziderat major pentru un tratament adecvat, altfel producându-se modificări importante, uneori

ireversibile, de tipul: hipostaturii, obezităţii, osteoporozei, intoleranţei la glucoză, hipertensiunii,

hirsutismului, încetinirii ritmului de evoluţie pubertar.

Pe de altă parte, o tumoră corticosuprarenaliană nediagnosticată în timp util poate evolua

spre diseminare metastatică.

În faţă unui pacient cu tablou clinic sugestiv pentru sindromul Cushing se impune diagnosticul

diferenţial cu obezitatea exogenă sau cu tratamentul exogen cu glucocorticoizi.

Tratamente comune utilizate pe termen lung: Indiferent de cauza sindromului Cushing,

tratamentul de prima intenţie este cel de îndepărtare a formaţiunii tumorale responsabile de secreţia

excesivă de glucocorticoizi (hipofizare sau nonhipofizare în cazul secreției ectopice de ACTH sau

suprarenaliene). Uneori este necesară radioterapia postchirurgicală.

Terapia medicamentoasă este necesară: în cazurile oculte, anterior intervenţiei chirurgicale

sau după aceasta în cazul în care a eşuat, dacă intervenţia chirurgicală este contraindicată sau după
terapia de iradiere până la instalarea efectului acesteia. Tratamentul medical vizează inhibarea

steroidogenezei (ketoconazol, metiraponă, mitotan, etomidat) sau inhibarea eliberării de ACTH

(agoniști de somatostatină şi dopamină) sau blocarea acţiunii glucocorticoizilor şi a receptorilor săi

(mifepristonă). Riscul terapiei medicamentoase este de supradozare şi insuficiență

corticosuprarenaliană.

Complicații:

Efectele sindromului Cushing: hipostatură, obezitate, oprirea sau încetinirea evoluţiei

pubertare, intoleranţă la glucoză, osteoporoză, infecţioase, HTA, cardio-vasculare, psihiatrice;

Diseminarea metastatică a tumorilor maligne corticosuprarenaliene.

Îngrijiri medicale specifice pre-spitalizare:

Evaluarea adecvată a semnelor clinice de alarmă şi urgentarea prezentării pacientului pentru

un consult endocrinologic.

Recomandări pentru departamentele de urgență spitalicești

Situații de urgență:

Hipercortizolismul prin efectele induse, uneori ireversibile;

Tumorile maligne corticosuprarenaliene.

Diagnosticul de urgență:

Tabloul clinic al hipercortizolismului: obezitate, modificări trofice tegumentare, acnee,

hipertensiune arterială, hipostatură, oprirea pubertăţii;

Hiperpigmentarea asociată acestui tablou indică o hipersecreție de ACTH;

Hipervirilizarea asociată acestui tablou indică o tumoră corticosuprarenaliană.

Investigații de urgență:

Cortizolul liber urinar/24h;

Cortizolul plasmatic şi lipsa variaţiilor diurne ale acestuia;

Testul de supresie cu dexametazonă;

Imagistică: RMN hipofizar, CT abdominal.

Tratament imediat: în urgenţă, tratamentul vizează în principal complicațiile

hipercortizolismului: HTA, complicațiile cardio-vasculare, tromboembolice, metabolice, infecțioase.

Ulterior, se va institui, în funcție de caz, un tratament etiologic, în cazul tumorilor maligne acesta

fiind instituit în regim de urgenţă.