PCN MCC S-D 17.03.2021

Protocol clinic naţional „Malformaţiile congenitale de cord cu şunt stînga-dreapta la copil, Chişinău 2020
MINISTERUL SĂNĂTĂȚII, MUNCII МИНИСТЕРСТВО

ȘI PROTECŢIEI SOCIALE ЗДРАВООХРАНЕНИЯ, ТРУДА И
DIN REPUBLICA MOLDOVA СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РЕСПУБЛИКИ МОЛДОВА
MALFORMAŢIILE CONGENITALE DE CORD

CU ŞUNT STÎNGA – DREAPTA
LA COPIL
Protocol clinic naţional
Chişinău 2020
CUPRINS
SUMARUL RECOMANDĂRILOR ..............................................................................................................................................3
ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT.............................................................................................................................4
PREFAŢĂ...................................................................................................................................................................................... 4
A. PARTEA INTRODUCTIVĂ....................................................................................................................................................5
A. 1. Diagnosticul 5
A.2. Codul bolii (CIM 10) 5
A.3. Utilizatorii 5
A.4. Scopurile protocolului 5
A.5. Data elaborării protocolului 6
A.6. Data următoarei revizuiri 6
A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului: 6
A.8. Definiţiile folosite în document 7
A.9. Informaţia epidemiologică 7
B. PARTEA GENERALĂ............................................................................................................................................................. 8
B. 1. Nivel de asistenţă medicală primară 8
B.2. Nivel de asistenţă medicală urgentă la etapa prespitalicească 9
B.3. Nivelul de staţionar (Departamentul Medicină Urgentă) 10
B.4. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu (cardiolog pediatru) 11
B.5. Nivel de asistenţă medicală spitalicească 12
C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ.........................................................................................................................................14

C.1.1. Algoritmul de diagnosticul al MCC (consecutivitatea procedurilor de diagnostic) 14
C.1.2. Algoritmul de diagnostic al MCC palide (inclusiv cele cu şunt stînga-dreapta). 15
C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR........................................................................16

C.2.1. Clasificarea MCC 16
C. 2. 2. Factorii de risc 17
C. 2. 3. Factorii etiologici 17
C.2.4. Profilaxia MCC şi diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din grupa de risc) 18
C.2.5. Conduita pacientului cu MCC 18
C.2.5.1. Anamneza............................................................................................................................................................... 18
C.2.5.2. Examenul fizic........................................................................................................................................................19
C 2.5.3. Investigaţii paraclinice...........................................................................................................................................19
C.2.5.4. Diagnosticul diferenţial.........................................................................................................................................20
C.2.5.5. Criteriile de spitalizare..........................................................................................................................................20
C.2.5.6. Tratamentul............................................................................................................................................................ 21
C 2.5.7. Supravegherea.......................................................................................................................................................26
C 2.6. Complicaţiile (subiectul protocoalelor separate) 27
D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR

PROTOCOLULUI.......................................................................................................................................................................27
D.1. Instituţiile de asistenţă medicală primară 27
D.2. Instituţiile/secţiile de asistenţă medicală specializată de ambulator 27
D.3 Instituţiile de asistenţă medicală spitalicească: secţii de cardiologie ale spitalelor republicane 28
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI..........................................................29
ANEXE ........................................................................................................................................................................................ 32
BIBLIOGRAFIE ............................................................................................................................................................................53
SUMARUL RECOMANDĂRILOR
 Malformaţiile congenitale de cord - sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferiţi
factori nocivi exogeni şi endogeni în perioada embrionară de dezvoltare, în primele 2-8
săptămîni de graviditate, atunci cînd are loc morfogeneza cordului.
 MCC cu şunt S-D au dereglări hemodinamice comune, cînd în circuitul mic pătrunde un
volum de sînge mai mare. Particularităţile clinice sunt determinate de dezvoltarea
hipervolemiei şi hipertenziei în circuitul mic şi IC precoce, predispoziţie la pneumonii
frecvente şi repetate sau infecţii respiratorii.
 Printre factorii de risc se enumeră: anamneza eredocolaterală agravată prin MCC sau
patologie sindromală, contactul femeii gravide cu factorii teratogeni sau infecţii (virale) în
primele 2-8 săptămîni de sarcină, diabetul matern sau maladii difuze de colagen la mamă,
tratamentul femeii gravide cu remedii medicamentoase, prima naştere la vîrsta de peste 35
ani, tabloul nestandard al cordului fetal la ecocardiografie, anomalii extracardiace la făt,
hidrops, hipotrofie sau aritmie fetală, cariotip anormal al fătului.
 Acuze posibile: dificultăţi de alimentaţie, tulburări de creştere, transpiraţii excesive la efort,
oboseală, scăderea toleranţei la efort fizic, tuse, respiraţie dificilă, dispnee, tahipnee, ortopnee,
wheezing, edeme, cianoză, crize hipoxice, sincope de efort, dureri toracice, hemoptizie,
bronhopneumonii frecvente.
 Semne și simptome clinice: prezenţa anomaliilor congenitale extracardiace şi a stigmelor de
disembriogeneză, semnele unor sindroame genetice, deficit ponderal şi statural, cianoză sau
paliditate, deformaţia cutiei toracice, transpiraţie abundentă, edeme, palpitaţii, tahipnee,
dispnee, intoleranţă la efort, oboseală, alimentaţie dificilă la copii mici, ortopnee la copiii
mari, tuse, wheezing, semne de detresă respiratorie, raluri pulmonare, hepatomegalie, jugulare
turgescente, creşterea ponderală paradoxală, suflu cardiac vicios (apreciat după scala lui
Levine), zgomot I accentuat, accentul zgomotului II la a. pulmonară sau/şi dedublat);
 Tratamentul medicamentos al MCC cu șunt S-D cu ICC: IECA, diuretice de ansă, antagonişti
ai aldosteronului, digoxină, β-adrenoblocante, alte medicamente.
 Tratament interventional în DSA este o metodă de preferință în tratamentul DSA de tip OS,
dar nu poate fi aplicată în DSA de tip ostium primum, sinus venos și sinus coronar. Acestă
metodă se utilizează pentru DSA cu diametrul 5-32 mm pentru dispozitivul Amplatzer și mai
puțin de 18 mm pentru dispozitivul Helex, și un șunt stînga-dreapta semnificativ cu încărcare
de volum a VD (adică raport Qp/Qs de 1,5:1 sau mai mare).
 Tratamentul chirurgical în DSA este indicat numai atunci când închiderea cu ocluder nu este
posibilă. Indicaţia pentru intervenţie chirurgicală este şuntul stânga - dreapta cu un raport de
flux pulmonar-sistemic (raport Qp/Qs) de 1,5:1 sau mai mare.
 Închiderea cu occluder al DSV-urilor musculare este posibilă doar în cazul când defectul este
localizat departe de valvele cardiace.
 Tratamentul chirurgical al DSV are ca scop închiderea șuntului înainte de instalarea
hipertensiunii pulmonare avansate. DSV-ul trebuie operat în primele 6 luni de viață, de
preferință la vârsta de 3-4 luni. Intervenția chirurgicală trebuie amânată pentru sugarii care
răspund la terapia medicală. Copiii cu DSV-uri mici și au împlinit vârsta de 6 luni, fără ICC
și/sau hipertensiune pulmonară, nu sunt candidați pentru intervenție chirurgicală.
 Tratamentul chirurgical este contraindicat la pacienții cu un raport de rezistență vasculară
pulmonară sistemică mai mare de 0,5 sau cu boală obstructivă vasculară pulmonară și șunt
predominant dreapta-stânga.
ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT
MCC malformaţii cardiace congenitale

ACC-AHA Colegiul American de Cardiologie şi Asociaţia Americană a inimii
ALAT alaninaminotransferaza
AMP asistenţa medicală primară
AP artera pulmonară
ASAT aspartataminotransferaza
BVOP boala vasculară obstructivă pulmonară
CAP canal arterial persistent
CAV canal atrioventricular comun
CF clasa funcţională
CoA coarctaţie de aortă
DS Ao-P defect de sept aorto-pulmonar
DSA defect septal atrial
DSV defect septal ventricular
EB endocardita bacteriană
ECG electrocardiografie
FCC frecvenţa contracţiilor cardiace
FR frecvenţa respiratorie
HTAP hipertensiune arterială pulmonară
ICC insuficienţă cardiacă congestivă
ICT indice cardiotoracic
IECA inhibitorii enzimei de conversie ai angiotensinei
IMSP IMC Instituţia Medico-Sanitară Publică Institutul Mamei şi Copilului
NYHA New York Heart Association
RMN rezonanţa magnetică nucleară
RTI reanimare şi terapie intensivă
S-D stînga-dreapta
TA tensiunea arterială
USMF Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie
VD ventricul drept
VS ventricul stîng
VSH viteza de sedimentaţie a hematiilor
Hb Hemoglobin
RVP Rezistenţa vasculară pulmonară
RVS Rezistenţa vasculară sistemică
Qs Circulaţia sistemică (systemic blood flow)
Qp Circulaţia pulmonară (pulmonary blood flow)
PREFAŢĂ
Acest protocol a fost revizuit de grupul de lucru al Ministerului Sănătăţii Muncii și
Protecției Sociale al Republicii Moldova (MSMPS RM), constituit din specialiştii IMSP IMC și
Departamentul Pediatrie a Universităţii de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu”,
inițial elaborat în colaborare cu Programul Preliminar de Ţară al „Fondului Provocările
Mileniului” pentru Buna Guvernare, finanţat de Guvernul SUA prin Corporaţia Millenium
Challenge Corporation şi administrat de Agenţia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltarea
Internaţională.
Protocolul naţional este elaborat în conformitate cu ghidurile internaţionale actuale
privind malformaţiile congenitale de cord cu şunt stînga-dreapta la copil şi va servi drept bază
pentru elaborarea protocoalelor instituţionale. La recomandarea MSMPS RM, pentru

monitorizarea protocoalelor instituţionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt
incluse în protocolul clinic naţional.
A. PARTEA INTRODUCTIVĂ
A.1. Diagnosticul: Malformaţii congenitale de cord cu şunt S-D la copil

Exemple de diagnoze clinice:
1. Malformație congenitală de cord cu şunt stânga-dreapta. Defect septal atrial de tip
„ostium secundum”, fără dereglări hemodinamice.
2. Malformație cingenitală de cord cu şunt S-D. Canal atrio-ventricular comun. Insuficiență
cardiacă clasa funcțională III NYHA/Ross cu fracția de ejecție păstrată, stadiu C după
AHA/ACC, Hipertensiune pulmonară avansata, clasa funcțională III NYHA/OMS.
3. Malformație congenitală de cord cu şunt stânga-dreapta. Stare după plastia defectului
septal ventricular de tip membranos. Hipertensiune pulmonară reziduală, grad moderat. .
Insuficiență cardiacă clasa funcțională II NYHA/Ross cu fracția de ejecție păstrată, stadiu
C după AHA/ACC
A.2. Codul bolii (CIM 10)

Q21.0 Defect septal ventricular
Q21.1 Defect septal atrial
Q21.2 Defect septal atrio-ventricular
Q25.0 Permeabilitatea canalului arterial
A.3. Utilizatorii:
 Oficiile medicilor de familie (medici de familie şi asistentele medicale de familie);
 Centrele de sănătate (medici de familie);
 Centrele medicilor de familie (medici de familie);
 Instituţiile/secţiile consultative (cardiologi, cardiologi pediatri);
 Asociaţiile medicale teritoriale (medici de familie, cardiologi pediatri);
 Cabinetul individual al medicului de familie (CIMF);
 Secţiile de cardiologie pediatrică ale spitalelor republicane.
A.4. Scopurile protocolului:

1. Stabilirea precoce a diagnosticului de MCC şunt S-D;
2. Ameliorarea calităţii examinării clinice şi paraclinice a pacienţilor cu MCC şunt S-D;
3. Asigurarea calităţii tratamentului la pacienţii cu diagnosticul de MCC, şunt stînga-
dreapta.
4. Ameliorarea calităţii supravegherii pacienţilor cu MCC, şunt stînga-dreapta,
5. Aplicarea tratamentul intervenţional sau chirurgical la momentul oportun (pînă la apariţia
complicaţiilor ireversibile) pacienţilor cu MCC, şunt stînga-dreapta.
6. Îmbunătăţirea tratamentului de reabilitare postoperatorie la pacienţii cu MCC, şunt S-D.
7. Micşorarea ratei complicaţiilor prin boala vasculară pulmonară obstructivă la pacienţi cu
MCC, şunt S-D.
8. Micşorarea deceselor prin MCC, şunt S-D.
A.5. Data elaborării protocolului: anul 2008, revizuit 2021
A.6. Data reviziei următoare: anul 2023
A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au

participat la elaborarea protocolului:
Numele Funcţia deţinută

Dr. Ina Palii, doctor Șef Clinica Pediatrie, Cardiologie, IMSP IMC, doctor habilitat în
habilitat în medicină, medicină, Departamentul Pediatrie, USMF„Nicolae
profesor universitar Testemiţanu”. MCS Cardiologie/Pediatrie MSMPS RM
Dr. Lilia Romanciuc Conferențiar universitar, Departamentul Pediatrie
USMF„Nicolae Testemiţanu”.
Dr. Lucia Pîrtu Asistent universitar, Departamentul Pediatrie USMF„Nicolae
Testemiţanu”.
Dr. Oleg Repin Cardiochirurg, Conferențiar universitar, USMF„Nicolae
Testemiţanu”.
Dr. Marc Rudi, doctor în Consultant Departamentul Pediatrie USMF „Nicolae
medicină, profesor Testemiţanu”.
universitar
Protocolul a fost discutat, aprobat şi contrasemnat:
Denumirea instituţiei Persoana responsabilă - semnătura

Departament Pediatrie USMF „Nicolae Testemiţanu”.
Societatea Ştiinţifico–Practică a Pediatrilor din RM
Societatea Medicilor de Familie din RM
Comisia ştiinţifico-metodică de profil „Pediatrie”
Comisia ştiinţifico-metodică de profil „Patologia

cardiovasculară şi reumatologie”
Agenţia Medicamentului
Consiliul de experţi al Ministerului Sănătăţii
Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în

Sănătate
Compania Naţională de asigurări în Medicină
A.8. Definiţiile folosite în document

Malformaţiile congenitale de cord - sunt anomalii structurale ale cordului cauzate de diferiţi
factori nocivi exogeni şi endogeni în perioada embrionară de dezvoltare, în primele 2-8
săptămîni de graviditate, atunci cînd are loc morfogeneza cordului.
MCC cu şunt S-D au dereglări hemodinamice comune, cînd în circuitul mic pătrunde un volum
de sînge mai mare. Particularităţile clinice sunt determinate de dezvoltarea hipervolemiei şi
hipertenziei în circuitul mic şi IC precoce, predispoziţie la pneumonii frecvente şi repetate sau
infecţii respiratorii.
Screening: examinarea populaţiei în scop de evidenţiere a unei patologii anumite.
Copii: persoane în vîrstă de pînă la 18 ani.
A.9. Informaţia epidemiologică

Estimările epidemiologice reale ale MCC sunt foarte dificile graţie faptului că multe
forme clinice ale MCC la naştere sau în primele luni de viaţă sunt asimptomatice (DSV, DSA
mic, CAP cu debit mic); multe cazuri atestate la prematuri mai apoi dispar (CAP, DSA de tip
foramen ovale); mai sunt ţări, regiuni, localităţi unde tehnicile performante de diagnostic lipsesc.
După datele OMS incidenţa este de 8 la 1000 de copii nou-născuţi vii sau o prevalenţă de 1 - 2%.
Acestea sunt cauzele a 3-5% din decesele în prima săptămînă de viaţă şi a circa 33% din decesele
survenite în decursul perioadei neonatale (0-28 zile). În SUA incidenţa MCC variază de la 9 la
12/1000 nou-născuţi vii. În România MCC se întîlnesc la 6-8 din 1000 nou-născuţi vii. Conform
datelor prezentate de Departamentul European de statistică EUROCAT, prevalenţa MCC în
Cehia este de 6,16‰, în Italia de 4,6‰. În Republica Moldova anual se nasc în jurul a 600 de
copii cu MCC. În Europa anual se nasc aproximativ 240000 copii cu MCC, 2/3 avînd forme
severe şi grav-medii de boală [1, 2, 3].
În funcţie de vîrstă studiile epidemiologice efectuate au arătat o incidenţă mai mare a
MCC în grupa de 5-7 ani, fiind în strînsă legătură cu procesul natural al evoluţiei MCC. De
obicei, către această vîrstă formele uşoare de boală devin simptomatice, fiind diagnosticate prin
controale riguroase planificate.
Comunicațiile interatriale reprezintă până la 10% din toate anomaliile cardiace
congenitale. În plus, persistența foramenului ovale este remarcabil de frecventă, fiind găsită în
până la 33% din cazuri la autopsie, indiferent de vârstă.
Prevalenţa MCC în funcţie de formele anatomice:

 DSA – 6-10% sau o prevalenţă medie de 0,56 la 1000 nou-născuţi vii;
 DSV – 25-28% sau o prevalenţă de 2,8 la 1000 nou-născuţi vii;
 CAP – 5-10% sau o prevalenţă medie de 0,56 la 1000 nou-născuţi vii;
 CAV – 4-5% sau o prevalenţă medie de 0,34 la 1000 nou-născuţi vii [12];
Prevalenţa MCC în funcţie de gen, rasă/etnie
Mai multe studii de specialitate efectuate pe parcursul anilor au constatat că unele MCC
au apartenenţă de gen şi etnie. S-a observat că la persoanele de origine afroamericană, în
comparaţie cu persoanele de etnie latino şi nonlatino (albi), se întîlneşte mai frecvent DSA de tip
ostium secundum (de 2,6 ori), CAP de 2,5 ori mai frecvent [3, 10].
Mortalitatea în MCC
Printre cauzele mortalităţii infantile MCC le revine 26-29% dintre cazuri (NVSS Final Data for
2004), 34% dintre cazurile de deces au loc în primul an de viaţă. În anul 2004 în SUA au decedat
195000 persoane, analogic cu numărul total al deceselor în cazul leucemiilor, cancerului de
prostată şi bolii Alzheimer. Numărul de adulţi cu MCC creşte anual cu 5% şi în anul 2005
constituia 1 mln., cifră care denotă că pentru prima dată, la acea perioadă de timp, numărul de
persoane adulte vii cu MCC a depăşit numărul copiilor cu MCC [1, 2].
B. PARTEA GENERALĂ
B.1. Nivelul instituţiilor de asistenţă medicală primară
Descriere Motive Paşi
(măsuri) (repere) (modalităţi şi condiţii de realizare)
I II III
1. Diagnosticul
1. 1. Depistarea precoce a Depistarea precoce a semnelor Obligatoriu:

semnelor de MCC, şunt de MCC, şunt S-D este  Aprecierea factorilor de risc
S-D importantă în confirmarea (caseta 3)
diagnosticului la timp şi  Anamneza (caseta 7)
deciderea tacticii terapeutice  Examenul fizic, ce include şi
intervenţionale sau gradul de IC şi HTAP după CF
chirurgicale la momentul NYHA/Ross, OMS (caseta 8,
oportun (în unele MCC, aşa ca anexele 1, 4, 5)
DSV largi sau multiple, CAP  Investigaţii paraclinice pentru
cu debit mare, CAV total sau confirmarea diagnosticului,
parţial) pînă la apariţia severităţii IC, HTAP, evoluţiei
complicaţiilor ireversibile [5, maladiei şi estimarea prognozei
9, 11]. (tabelul 1)
 Estimarea indicaţiilor pentru
consultul specialistului cardiolog
pediatru, cardiochirurg pediatru.
 Efectuarea diagnosticului
diferenţial (caseta 9)
1. 2. Decizii asupra  Evaluarea criteriilor de
tacticii de tratament: spitalizare (casetele 10, 11)
staţionar: conservativ
versus chirurgical sau
ambulatoriu
2. Tratament
2.1.Tratamentul Scopul tratamentului este Obligatoriu:
conservativ simptomatic ameliorarea simptomelor  IECA – în caz de IC şi
(dacă este necesar) MCC, tratamentul IC sau a diagnostic confirmat de MCC,
preoperator şi HTAP şi evitarea şunt S-D (caseta 18)
postoperator complicaţiilor posibile [6, 8, Se asociază diuretice, dacă
9]. există retenţie hidro-salină –
spironolactonum, furosemidum
(casetele 19, 20)
 Se asociază digoxinum, dacă
tratamentul cu IECA nu
ameliorează tabloul clinic
(caseta 21)
3. Supravegherea
3. 1. Supravegherea Tratamentul conservativ în caz Obligatoriu:
permanentă pînă la vîrsta de IC sau alte complicaţii va  Supravegherea cu administrarea
de 18 ani în comun cu permite o pregătire bună tratamentului în IC, HTAP
cardiolog pediatru preoperatorie sau vindecare (casetele 29, 30, 31)
completă postoperatorie şi va
preveni complicaţiile
ireversibile [13].
4. Recuperarea Este important pentru Obligatoriu:
recuperarea completă a  Conform programelor existente
sistemului cardiovascular în de recuperare în MCC a
perioada postoperatorie [6, 9]. aparatului cardiovascular şi
recomandărilor specialiştilor
(cardiolog, reabilitolog,
fizioterapeut etc.)
 Tratament sanatorial în stadiu
postoperator al MCC
B.2. Nivel de asistenţă medicală urgentă la etapa prespitalicească

I II III
1. Diagnostic
1.1. Confirmarea MCC Dispecerul serviciului AMU Obligatoriu:
şunt S-D este persoana care va prelua  Estimarea stării pacientului
apelul de urgenţă. Pentru copii după sistemul ABCD
simptomatici cu semne clinice  Aprecierea indicilor
specifice ICC, se trimite hemodinamici
echipă medicală specializată.  Precizarea condiţiilor în care
au apărut semnele și
simptomele clinice
 Dacă copilul este la evidență
cu MCC șunt stânga-dreapta
 Prezenţa comorbidităţilor
1.2. Decizii asupra  Evaluarea criteriilor de
tacticii de tratament spitalizare
staţionar versus  În caz de complicații severe
ambulatoriu (caseta 32) transportarea de
urgenţă în cea mai apropiată
secţie de tarapie intensivă
2. Tratament
2.1. Tratamentul Scopul tratamentului este Obligatoriu:
postoperator complicaţiilor posibile [8, 9].  Se asociază diuretice, dacă există
retenţie hidro-salină –
(casetele 19, 20)
 Se asociază digoxina, dacă
(caseta 21)
B.3. Nivelul de staţionar (Departamentul Medicină Urgentă)

I II III
1. Diagnostic
1.1. Confirmarea MCC Diagnosticul precoce şi Obligatoriu:
şunt S-D tratamentul conservativ sau  Estimarea stării pacientului
chirurgical oportun va preveni după sistemul ABCD
complicaţiile ireversibile,  Aprecierea indicilor
ameliora calitatea vieţii şi hemodinamici
micşora numărul copiilor  Precizarea condiţiilor în care
invalizi în societate [5, 6]. au apărut semnele și simptomele
clinice
 Dacă copilul este la evidență
cu MCC șunt stânga-dreapta
 Prezenţa comorbidităţilor
 Aprecierea factorilor de risc
(caseta 3)
 Anamneza (caseta 7)
 Examenul fizic, ce include şi
gradul de IC şi HTAP după CF
NYHA-Ross, OMS (caseta 8,
anexele 1, 4, 5)
 Investigaţii paraclinice
pentru confirmarea
diagnosticului, severităţii IC,
HTAP, evoluţiei maladiei şi
estimarea prognozei (tabelul 1).
consultul specialistului cardiolog,
cardiochirurg pediatru.
ambulatoriu
2. Tratament
(casetele 19, 20)

(caseta 21)
3. Supravegherea
medicul de familie preoperatorie sau vindecare (casetele 29, 30, 31)
ireversibile [13].
B.4. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu (cardiolog pediatru)

I II III
1. Diagnostic
1.1. Confirmarea MCC Diagnosticul precoce şi Obligatoriu:
şunt S-D tratamentul conservativ sau  Aprecierea factorilor de risc
chirurgical oportun va preveni (caseta 3)
complicaţiile ireversibile,  Anamneza (caseta 7)
ameliora calitatea vieţii şi  Examenul fizic, ce include şi
micşora numărul copiilor gradul de IC şi HTAP după CF
invalizi în societate [5, 6]. NYHA-Ross, OMS (caseta 8,
anexele 1, 4, 5)
Investigaţii paraclinice pentru
confirmarea diagnosticului,
severităţii IC, HTAP, evoluţiei
maladiei şi estimarea prognozei
(tabelul 1).
consultul specialistului
cardiochirurg pediatru.
ambulatoriu
2. Tratament
(casetele 19, 20)
(caseta 21)
3. Supravegherea
medicul de familie preoperatorie sau vindecare (casetele 29, 30, 31)
ireversibile [13].
B.5. Nivel de asistenţă medicală spitalicească

I II III
1. Spitalizare  Spitalizare în secţiile cardiologie
pediatrică şi sau RTI ale
spitalelor republicane conform
criteriilor de spitalizare (casetele
10, 11)
2. Diagnosticul
2. 1 Confirmarea MCC Diagnosticul precoce şi Investigaţii obligatorii:
tratamentul conservativ sau  Aprecierea factorilor de risc şi
chirurgical oportun va preveni etiologici (casetele 3, 4)
complicaţiile ireversibile,  Anamneza (caseta 7)
ameliora calitatea vieţii şi  Examenul fizic, ce include şi
micşora numărul copiilor gradul de IC şi HTAP după CF
invalizi în societate [5, 6, 12]. NYHA-Ross, OMS (caseta 8,
anexele.1, 3, 4, 5).
 Investigaţii paraclinice pentru
confirmarea diagnosticului,
severităţii IC, HTAP, evoluţiei
maladiei şi estimarea prognozei
(tabelul 1).
consultul specialistului
cardiochirurg pediatru,
diferenţiat (caseta 9)
3. Tratamentul
3.1. Tratament Scopul tratamentului este Obligatoriu la momentul oportun
chirurgical şi corecţia MCC şi vindecarea (anexa 2):
intervenţional completă [7, 8].  Tratamentul chirurgical şi
intervenţional (casetele 14, 15,
16, 17).
3.2. Tratament Scopul tratamentului Obligatoriu:
medicamentos conservativ în caz de IC sau  IECA – în caz de IC şi
alte complicaţii va permite o diagnostic confirmat de MCC,

pregătire bună preoperatorie şunt S-D (caseta 18)
sau vindecare completă  Se asociază diuretice, dacă
postoperatorie şi va preveni există retenţie hidro-salină –
complicaţiile ireversibile [8, spironolactonum, furosemidum
9]. (casetele 19, 20)
I II III
 Se asociază digoxina, dacă
(caseta 21)
 Inhibitorii fosfodiesterazei,
catecolamine. Se indică în IC
acută severă refractară la
digoxinum, diuretice şi/sau
vasodilatatoare (în administrarea
de scurtă durată), în IC
postchirurgie cardiacă a MCC
asociată cu disritmie (caseta 25).
 Beta AB (metoprololum
succinat, bisoprololum,
carvedilolum) se asociază dacă
evoluţia ICC nu este influenţată
favorabil în decurs de 3-4
săptămîni cu schema terapeutică
de mai sus (caseta 26).
 În caz de HTAP se asociază
vasodilatatoare pulmonare
(caseta 27)
4. Externarea cu referinţă Extrasul obligatoriu va conţine:
la nivelul primar pentru
 Diagnosticul precizat desfăşurat;
tratament medicamentos
 Rezultatele investigaţiilor şi
la necesitate şi
tratamentului efectuat;
supraveghere
 Recomandări clare pentru
pacient;
 Recomandări pentru medicul de
familie.
C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ
C.1.1. Algoritmul de diagnostic al MCC (consecutivitatea procedurilor de

diagnostic) [30]
Suspecţie la MCC
Investigaţii de prima necesitate
1. Clinice: 2. ECG 3. Radiografia cutiei toracice

 auscultaţia cordului;  axa electrică a cordului;  vascularizaţia pulmonară;
 caracteristica pulsului  hipertrofie/dilatări ale  dimensiunile cordului
periferic la membre; cavităţilor. (ICT);
 determinarea TA la mîni şi  alte modificări.
picioare.
Concluzie prezumtivă
Date pentru MCC nu sunt MCC prezentă
Diagnostic topic preventiv
Investigaţii specifice
1. Ecocardiografia:  Saturația cu  Cateterism cardiac; 4. Depistarea

 concordanţa AV, VA; O2 sistemic;  Angiografia; comorbidităţilor:
 dimensiunile cavităţilor;  Hemoglobina;  Determinarea  pulmonare;
 presiunea în cavităţile  Hematocritul; gradului de HTAP;  anemia;
drepte;  Eritrocite.  SNC;
 gradientele presionale;  infecţii;
 volumul regurgitaţiei;  altele.
 alte MCC concomitente.
Diagnostic definitiv
Conduita terapeutică
Necesită tratament chirurgical Necesită tratament Necesită observaţie în

medicamentos dinamică
Legendă: ICT- indicele cardiotoracic; AV – atrioventricular; VA – ventriculo-arterial; SNC –
sistem nervos central
C.1.2. Algoritmul de diagnostic al MCC palide (inclusiv cele cu şunt stînga-

dreapta).
MCC palide
Desen pulmonar accentuat Desen pulmonar neschimbat
Hipertrofia/Dilatarea Hipertrofia/Dilatarea Hipertrofia VS Hipertrofia VD

VS sau biventriculară VD
Viciu aortal Stenoză pulmonară

CAP CoA CoA (sugari)
Insuficienţă Stenoză mitrală
DSV devierea AE în stînga mitrală moderată
CAV DSA bloc RDFH
Notă: VS – ventricul stîng, VD – ventricul drept, AE – axa electrică, CoA – coarctaţie de aortă,
RDFH – ram drept al fasciculului His.
Algoritm util, îndeosebi, pentru medicii de familie.
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR
C.2.1. Clasificarea MCC

Caseta 1. Clasificarea patogenică a MCC (Moss şi Adams, a. 1996)
 Comunicarea anormală între circulaţia sistemică şi pulmonară (MCC cu şunt stînga-dreapta):

defect de sept atrial (DSA), defect de sept ventricular (DSV), canal atrio-ventricular (CAV),
canal arterial persistent (CAP), fereastră aorto-pulmonară (Ao-P);
 Anomalii ale tractului de ieşire din VS: stenoza Ao valvulară, stenoza Ao supravalvulară cu
Sindrom Williams, coarctaţia de Ao, Sindrom de cord stîng hipoplastic;
 Anomalii ale tractului de ieşire din VD: stenoza pulmonară valvulară izolată, stenoza
ramurilor AP, atrezia AP, tetrada Fallot;
 Anomalii ale valvelor atrioventriculare: malformaţii congenitale ale valvei mitrale - stenoza
mitrală congenitală, malformaţii congenitale ale valvei tricuspide - atrezia valvei tricuspide,
anomalia Ebştein;
 Originea anormală a vaselor mari şi arterelor coronare: transpoziţia completă şi corectată a
vaselor mari, trunchiul arterial comun, originea anormală a arterelor coronare;
 Anomalia de întoarcere a circulaţiei venoase pulmonare: anomalia parţială şi totală de
întoarcere venoasă pulmonară;
 Malpoziţia cordului şi situsului visceral.
Caseta 2. Clasificarea după Park M.K., a. 2002.

I. Palide:
a. Leziuni valvulare şi vasculare obstructive fără şunt asociat:
1. Obstrucţia tractului de ieşire din VS:
- stenoza subaortică;
- stenoza aortică valvulară;
- stenoza aortică supravalvulară.
2. CoA;
3. Întreruperea arcului aortic;
4. Stenoza pulmonară cu sept ventricular intact.
b. Şunt stînga-dreapta:
1. DSV;
2. DSA;
3. CAV;
4. CAP;
5. DS Ao-P
II. Cianotice:
a. Şunt dreapta-stînga:
1. Atrezia arterei pulmonare cu şunt;
2. Cale dublă de ieşire din VD;
3. Tetralogia Fallot.
b. Vicii complexe:
1. Transpoziţia vaselor magistrale;
2. Drenaj venos aberant total;
3. MCC cu hemodinamica univentriculară.
C.2.2. Factorii de risc

Caseta 3. Factorii de risc ai MCC
 Materni:
 Anamneza heredocolaterală agravată prin MCC sau patologie sindromală, aritmii;
 Contactul femeii gravide cu factorii teratogeni majori (caseta 4) în primele 2-8 săptămîni de
sarcină [21];
 Prima naştere la vîrsta de peste 37 de ani;
 Fetali:
 Tablou nestandard al cordului fetal la echocardiografie;
 Anomalii extracardiace la făt (omfalocel, patologie genito-urinară, hidrocefalie, hernie
diafragmatică);
 Hipotrofie sau aritmie fetală;
 Hidrops fetal;
 Cariotip anormal al fătului.
C.2.3. Factorii etiologici

Caseta 4. Factori implicaţi în etiologia MCC
Factorii genetici – pînă la 92-98% [10];
Factorii teratogeni majori – pînă la 2-8% (maladiile materne: rujeola congenitală, gripa,
diabetul pregestional, boli febrile, epilepsia; folosirea medicamentelor – litiu,
amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante, indometacină, ibuprofen, talidomidă,
sulfasalazină, trimethoprim, vitamina A; marijuana, solvenţii organici) [4].
Notă. Dezvoltarea citogeneticii umane a arătat că majoritatea MCC au la bază diferite defecte
genetice, secundare unor anomalii cromozomiale numerice şi structurale [5].
La baza conceptului genetic de apariţie şi transmitere a MCC se află teoria multifactorială
care presupune intervenţii între factorii genetici şi cei de mediu. Odată cu dezvoltarea industriei
şi tehnicii în mediul ambiant a apărut o mare cantitate de agenţi mutageni, care provoacă
modificări ereditare – mutaţii [5].
Simptomatologia MCC poate fi izolată sau asociată, constituind tabloul clinic al unor
sindroame clinice. Pe parcursul ultimilor decenii au fost descrise peste 120 sindroame genetice
cu transmitere mendeliană (demonstrată în 3% din MCC) din a căror tablou clinic fac parte
MCC. În prezent se cunosc peste 200 de maladii genetice în simptomatologia cărora se regăsesc
MCC. Printre ele se enumără: trisomia 21 (sindrom Down), trisomia 18 (sindrom Edwards),
trisomia 13 (sindrom Patau) și monosomia XO (sindrom Turner), precum și sindroamele
Noonan, Williams, Marfan, Holt Oram etc.
Riscul de recurență este mai mare la familiile și mamele cu boli cardiace congenitale
nesindromice, cu prevalența la al doilea gemen crescând peste 25% din cazuri, dacă primul
gemen este afectat.
Toţi aceşti copii cu sindroame genetice sus-menţionate necesită depistare precoce a
semnelor clinice de MCC şi diagnostic clinico-paraclinic oportun. Testarea genetică prevede
următoarele: prevenirea naşterii unui copil cu MCC; acordarea unor servicii chirurgicale în
primele zile după naştere; determinarea riscului recurenţei bolii.
Alţi factori teratogeni suspectaţi în apariţia MCC mai pot fi: diabetul matern, fumatul şi
consumul de alcool, radiaţia, hipoxia, cocaina, marijuana, obezitatea la mamă, stresul cronic,
poluanţii industriali, factorii paterni (vîrsta înaintată,) [8].
C.2.4. Profilaxia MCC şi diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din

grupa de risc)
Prevenirea MCC este practic imposibilă, deoarece factorii genetici, fiind cei mai implicaţi, chiar
dacă sunt cunoscuţi nu pot fi , deocamdată, influenţaţi.
Caseta 5. Diagnostic prenatal al MCC

 Gravidele din grupa de risc (anamneză eredocolaterală agravată, vîrsta peste 35 de ani,
virozele şi alte maladii, factorii nocivi din timpul sarcinii, folosirea unor medicamente şi al.)
necesită examen ecocardiografic al fătului la 18-20 săptămîni de sarcină în scopul depistării
oportune al MCC [13].
 Teste biologice specifice (alfafetoproteina, beta hormonul corioidal, triplu test, analiza ADN-
lui fetal din serul matern)
 Ecografia obstetricală (translucenţa nucală, evaluarea ecografică a osului nazal)
C.2.5. Conduita pacientului cu MCC

Caseta 6. Etapele obligatorii în conduita pacientului cu MCC, şunt S-D
 Stabilirea diagnosticului precoce de MCC, şunt S-D;
 Investigaţiile obligatorii pentru confirmarea diagnosticului de MCC, clasei funcţionale (CF
NYHA/Ross), şi a problemelor hemodinamice (starea circuitului mic), (anexa 1);
 Deciderea tacticii terapeutice: conservative versus intervenţionale sau chirurgicale (anexa 2);
 Stabilirea indicaţiilor pentru intervenţia chirurgicală (anexa 2);
 Supravegherea pacientului cu MCC în perioada preoperatorie şi postoperatorie;
 Determinarea posibilelor complicaţii şi prevenirea lor;
 Profilaxia endocarditei infecțioase;
 Estimarea prognosticului şi aprecierea calităţii vieţii.
C.2.5.1. Anamneza
Caseta 7. Recomandări în colectarea anamnesticului
 Evidenţierea factorilor de risc (anamneza eredocolaterală agravată prin MCC sau patologie
sindromală, aritmii, evoluţia sarcinii la mamă, contactul femeii gravide cu factorii teratogeni
sau infecţii (virale) în primele 2-8 săptămîni de sarcină, diabetul matern sau maladii difuze de
colagen la mamă, tratamentul femeii gravide cu remedii medicamentoase, prima naştere la
vîrsta de peste 35 ani, tabloul nestandard al cordului fetal la ecocardiografie, anomalii
extracardiace la făt, hidrops, hipotrofie sau aritmie fetală, cariotip anormal al fătului);
 Determinarea posibilelor sindroame genetice sau a altor anomalii congenitale vizibile;
 Debutul semnelor de boală (dificultăţi de alimentaţie, tulburări de creştere, transpiraţii
excesive la efort, oboseală, scăderea toleranţei la efort fizic, tuse, respiraţie dificilă, dispnee,
tahipnee, ortopnee, wheezing, edeme, cianoză, crize hipoxice, sincope de efort, dureri
toracice, hemoptizie, bronhopneumonii frecvente);
 Simptomele clinice MCC cu şunt S-D (prezenţa anomaliilor congenitale extracardiace şi a
stigmelor de disembriogeneză, semnele unor sindroame genetice, deficit ponderal şi statural,
cianoză sau paliditate, deformaţia cutiei toracice, transpiraţie abundentă, edeme, palpitaţii,
tahipnee, dispnee, intoleranţă la efort, oboseală, alimentaţie dificilă la copii mici, ortopnee la
copiii mari, tuse, wheezing, semne de detresă respiratorie, raluri pulmonare, hepatomegalie,
jugulare turgescente, creşterea ponderală paradoxală, suflu cardiac vicios (apreciat după scala
lui Levine), zgomot I accentuat, accentul zgomotului II la a. pulmonară sau/şi dedublat);
 Tratamentul primit anterior (IECA, diuretice de ansă, antagonişti ai aldosteronului, digoxină,
-adrenoblocante, alte medicamente) şi eficacitatea lui.
C.2.5.2.Examenul fizic
Caseta 8. Regulile examenului fizic în MCC cu şunt S-D
 Determinarea stării generale a pacientului;
 Aprecierea semnelor clinice generale de MCC cu şunt S-D;
 dispnee de efort sau în repaos;
 tahipnee;
 intoleranţă la efort;
 alimentaţie dificilă la copiii mici;
 semne de detresă respiratorie (bătăi ale aripioarelor nazale, geamăt, tiraj);
 tuse, raluri pulmonare;
 deficit staturo-ponderal;
 suflu sistolic vicios în regiunea parasternală stîngă;
 zgomot II accentuat sau dedublat la a. pulmonară;
 jugulare turgescente (circa 20% pacienţi);
 hepatomegalie;
 edeme.
 Determinarea CF a insuficienţei cardiace după NYHA/Ross (anexa 1);
 Determinarea scorului severităţii IC la sugari după scala de 12 puncte (alimentaţie
(volum/masă (ml), durată/masă (min)), examen obiectiv (FR, FCC, detresă respiratorie,
perfuzie periferică, zgomotul III, marginea inferioară a ficatului) (anexa 3);
 Determinarea stadiilor maladiei ABCD propusă de ACC/AHA, anul 2005 (anexa 4).
 Determinarea CF a HTAP după OMS, anul 2003 (anexa 5);
 Determinarea calităţii vieţii cu ajutorul chestionarelor personale validate în dependenţă de
vîrstă – Peds QL TM, modulul cardiac, versiunea 3,0.
Notă.
Tabloul clinic este variabil – de la bolnav total asimptomatic, în caz de un şunt mic, pînă la
semnele clinice sus-menţionate în şunturi largi.
Aceste semne clinice sunt comune în toate MCC cu şunt S–D, cînd în circuitul mic pătrunde un
volum de sînge mai mare şi sunt determinate de dezvoltarea hiperolemiei şi hipertensiei în
circuitul mic, insuficienţei cardiace congestive precoce, predispoziţie la pneumonii frecvente şi
repetate sau infecţii respiratorii.
C 2.5.3 Investigaţii paraclinice

Tabelul 1. Investigaţiile paraclinice în malformaţiile congenitale de cord
Nivelul acordării asistenţei
medicale
Semnele sugestive pentru MCC cu şunt S-D
Investigaţii paraclinice Nivelul
şi ICC Staţio
AMP consulta
nar
tiv
Hemograma Anemie (factor cauzal sau precipitant) O O O
Leucocite, VSH Nivel crescut în infecţii, inflamaţii O O O
Analiza biochimică a urinei Densitate urinară crescută, Na+ urinar < 10 O O O
cu sediment urinar mmol/l, proteinurie, hematurie microscopică
Ionograma (Na, Ca, K, Cl, Hiponatriemie, hipo/hiperpotasiemie, R O O
Mg) hipocalciemie (CMF)
Ureea şi creatinina serică Nivel crescut în ICC severă cu IR O O O
Glucoza Hipoglicemie - efect al ICC O O O
Enzimele hepatice (ALAT, Pot fi crescute în complicaţii R R O
ASAT)
Parametri acido-bazici Acidoză metabolică, acidoză respiratorie, - - R
(pH, HCO3) şi gazele alcaloză respiratorie

sanguine pO2, pCO2
PCR Nivel crescut în ICC R O O
Biomarkerii necrozei Nivel crescut în ICC - R R
miocardului
(Creatinkinaza totală și
fracţia MB, troponinele,
BNP, NT-proBNP)
ECG în 12 derivaţii Hipertrofii, aritmii O O O
Ecocardiografie Doppler Defectele structurale, funcţia ventriculară, R O O
datele hemodinamice (CMF)
Monitorizarea Holter ECG Aritmii - - R
24 ore
Radiografia toracică Silueta cardiacă (mărită), forme particulare, - O O
vascularizaţie pulmonară mărită, semne de
HTAP
Cateterism cardiac * - - R
Angiocardiografie * - - R
Tomografie computerizată * - - R
RMN * - - R
Saturaţia O2 sistemică Nivel scăzut în HTAP R O O
Notă: O – obligatoriu; R – recomandabil.
*rezultatele confirmă diagnosticul
C.2.5.4 Diagnosticul diferenţial

Caseta 9. Diagnosticul diferenţiat al MCC cu şunt S-D
În funcție de tabloul clinic este necesar de efectuat diagnosticul diferenţial cu următoarele
maladii:
 bronhopulmonare însoţite sau nu cu semne de IR;
 sufluri cardiace caracteristice altor cardiopatii, decît celor congenitale;
 miocardite, cardiomiopatii;
 hipertensiune pulmonară de altă geneză decît cea secundară MCC (idiopatică, familială,
infecţia HIV, maladia difuză de colagen, boala pulmonară veno-ocluzivă, hemangiomatoza
capilară pulmonară, sarcoidoza, histiocitoza X, limfangiomatoza, hipertensiunea portală ş.a.)
Notă:
1. Diferenţierea cu maladiile bronhopulmonare – examinarea radiologică a cutiei
toracice;
2. Diferenţierea cu alte cardiopatii – efectuarea ECG, ecocardiografiei, la necesitate
ecocardiografia transesofagiană, cateterismul cardiac, rezonanţa magnetică nucleară;
C.2.5.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 10. Criteriile de spitalizare a pacienţilor cu MCC cu şunt S-D
 Adresare primară cu semne clinice de MCC cu şunt S-D în caz că pacientul necesită tratament
staţionar şi investigaţii suplimentare;
 Adresare repetată cu semne clinice de IC, HTAP sau alte complicaţii (agravarea dispneei,
infecţii bronhopulmonare repetate, deficit staturo-ponderal, oboseală marcată, sincope,
hemoptizii, edeme ş.a.);
 Apariţia semnelor complicaţiilor MCC cu şunt S-D pe parcursul supravegherii de către
medicul de familie (şunturi reziduale sistemico-pulmonare la pacienţii operaţi, dereglări de

ritm şi conducere, endocardită infecțioasă, hipertensiune pulmonară);
 Reevaluarea pacientului în scopul determinării indicaţiilor intervenţiei chirurgicale oportune
de comun cu cardiochirurgul sau continuarea supravegherii şi a tratamentului conservativ;
 Comorbidităţile importante (infecţii bronhopulmonare repetate, deficit staturo-ponderal
marcat, anemie, tulburări de ritm şi de conducere, afecţiuni hepatice, renale);
 Ineficienţa tratamentului conservativ.
Caseta 11. Criteriile de spitalizare în RTI a pacienţilor cu MCC forma sistemică

 Edem pulmonar;
 Şoc cardiogen;
 Tulburări de ritm şi conducere severe;
 Necesitatea ventilaţiei asistate;
 Complicaţii severe (endocardită infecțioasă, insuficienţă renală şi hepatică, anemie grad III );
 Infecţii bronhopulmonare severe cu hiperpirexie > 39°C;
 Decompensarea acută cardiacă.
C.2.5.6. Tratamentul
Tratamentul chirurgical sau intervenţional este unicul tratament efectiv în MCC cu şunt Ş-D.
Însă o parte din aceşti copii necesită tratament medicamentos pre- şi postoperator graţie
hipervolemiei marcate cu dezvoltarea ICC.
Caseta 12. Principiile tratamentului MCC cu şunt S-D

 Regim cruţător cu evitarea eforturilor fizice în caz de prezenţa semnelor de IC;
 Dieta hiposodată şi restricţii de lichide în prezenţa semnelor de IC, aport crescut de K;
 Tratamentul nonfarmacologic:
 sfaturi şi măsuri generale;
 antrenamente fizice.
 Tratamentul intervenţional
 Tratamentul chirurgical
 Tratamentul medicamentos (în prezenţa semnelor de IC):
 IECA;
 antagonişti ai aldosteronului;
 diuretici de ansă;
 digitalice;
 -adrenoblocante.
Caseta 13. Sfaturi şi măsuri generale

 A explica pacientului şi părinţilor ce înseamnă MCC şi prin ce simptome se manifestă;
 Primele semne clinice ale MCC cu şunt S-D;
 Semnele clinice ale IC congestive;
 Ce trebuie de făcut la apariţia simptomelor;
 Evoluţia curbei ponderale;
 Explicarea tratamentului conservativ;
 Explicarea necesităţii tratamentului intervenţional sau chirurgical;
 Managementul postoperator;
 Profilaxia endocarditei infecțioase;
 Reabilitarea.
C.2.5.6.1. Principiile tratamentului intervenţional şi chirurgical
Caseta 14. Tratamentul intervenţional şi chirurgical în MCC cu şunt S–D (DSA)

Indicaţiile pentru intervenţie:
 Qp/Qs mai mult ca 2:1 (1,5:1, după datele unor centre)
 Defecte largi (>10 mm) în lipsa BVOP (RVP >8 UW; şunt S-D <1,5; lipsa de răspuns la
vasodilatatoare pulmonare)
 Embolism paradoxal
Opţiunile intervenţionale:
 Închidere prin plasarea unui ocluder pe cale endovenoasă (diametrul defectului < 38 mm).
 Chirurgicale
Contraindicaţii:
 RVP ≥ 8 UW
Caseta 15. Tratamentul intervenţional şi chirurgical în MCC cu şunt S-D (DSV)

 Qp/Qs > 2:1
 Şunt S-D cu hipervolemie
 Hipertensiune pulmonară reversibilă
 Regurgitaţie aortică
 Patologii asociate (anomalia tractului de ieşire a VD, stenoza subaortică)
 Endocardită precedentă
Opţiunile intervenţionale:
 Închiderea prin cateter în DSV musculare.
 Chirurgicale
 Procedura paliativă – banding-ul AP (pentru reducerea hipervolemiei şi presiunii în AP,
diminuarea semnelor de ICC) – rar recomandată.
Contraindicaţii:
 RVP/RVS ≥ 0,5
 Prezenţa BVOP cu predominanţa şuntului D-S
Caseta 16. Tratamentul chirurgical în MCC cu şunt S-D (CAV)

 ICC neresponsivă la tratament medical (este indicat tratament chirurgical cît mai precoce);
 Pneumonii repetate cu insuficienţă respiratorie;
 Şunt S-D larg cu HTAP sau RVP în creştere.
Tratamentul chirurgical este singura soluţie recomandabilă.
 Banding-ul arterei pulmonare, practicabilă la sugari, în lipsa posibilităţii corecţiei totale.
 Corecția radicală
Contraindicaţii:
 BVOP
Caseta 17. Tratamentul intervenţional şi chirurgical în MCC cu şunt S-D (CAP)

Indicaţii pentru intervenţii:
 Murmur continuu
 Dilatarea ventriculului stîng

Opţiunile intervenţionale
 Diverse închideri prin cateter (CAP < 2,5 mm)
 Chirurgical (ligatura sau secţiunea)
Contraindicaţii:
 BVOP.
C.2.5.6.2. Tratamentul medicamentos în caz de şunturi mari cu hipervolemie

marcată şi ICC
Caseta 18. Tratamentul medicamentos cu IECA al MCC cu şunt S-D (în prezenţa semnelor de
IC)
Sunt indicate în MCC cu şunt S-D.
 Captoprilum per os;
 nou-născut: 0,1-0,5 mg/kg doză, repetat la 6-24 ore interval, maximum 4 mg/kg/zi;
 sugar: 0,5-0,6 mg/kg/doză, repetat la 6-12 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi;
 copil: 0,1 -0,3 mg/kg/doză, repetat la 6-8 ore, interval; maximum 6 mg/kg/zi;
 adolescent: 6,25-12,5 mg/doză, repetat la 8-12 ore, interval; maximum 50-75 mg/doză.
 Enalaprilum (în IC refractară): per os : 0,1-0,5 mg/kg/zi în 1-2 prize;
 Enalaprilatum i.v.: 0,005-0,01 mg/kg/doză repetat la 8-24 ore.
Caseta 19. Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai aldosteronului (în prezenţa semnelor

de IC)
Se indică în caz de retenţie hidrosalină, edeme refractare.
 Spironolactonum per os: 1-4 mg/kg/zi în 1-4 prize
Notă: Precauție! Asocierea cu alte preparate de K+ sau inhibitori ai enzimei de conversie crește
riscul de hiperpotasiemie.
Caseta 20. Tratamentul medicamentos cu diuretice de ansă (în prezenţa semnelor de IC)
Se indică în caz de forme severe de ICC sau decompensarea ICC.
 Furosemidum per os: 1-3 (maximum 6) mg/kg/zi în 1-4 prize (la necesitate);
 se administrează zilnic;
 soluţia din fiole se poate administra per os;
 în caz de doze >2 mg/kg/zi se asociază spironolactona.
 Furosemidmum i.v.: 1 mg/kg/doză, dacă se obţine efectul dorit (debit urinar >3 ml/kg/oră);
 dozele se repetă la interval de 8-12 ore;
 în lipsa efectului doza se dublează la interval de 1 oră pînă la maximum de 4 mg/kg/doză.
Caseta 21. Tratamentul medicamentos cu digitalice (Digoxinum) (în prezenţa semnelor de IC)
Se indică în MCC cu şunt stînga-dreapta (DSV), în caz de IC asociată cu tahiaritmii
supraventriculare (fibrilaţie atrială), lipsă de răspuns la diuretice, IECA, prezenţa zgomotului III.
 Administrare per os:
 Digitalizare:
Vîrsta Doză (mg/kg)
0-1 lună 0,025-0,035
1-24 luni 0,035-0,060
2-5 ani 0,03-0,04
5-10 ani 0,02-0,03

>10 ani 0,010- 0,015
 Întreţinere: 1/3-1/4 din doza de digitalizare per os.
 Administrare i.v.:
 Digitalizare – 75 % din doza per os.
 Întreţinere 1/3-1/4 din doza digitalizare per os.
Notă.
1. Doza de digitalizare se administrează de obicei în 3 prize la interval de 8-12 ore: iniţial
1/2 din doză, ulterior 2 prize a ¼ din doza de digitalizare.
2. Doza de întreţinere se administrează în 2 prize la sugari şi copii <10 ani şi în priză unică
la copiii > l0 ani.
3. Terapia de întreţinere se începe la 12 ore de la ultima doză de digitalizare.
4. Pentru administrare i.v. digoxinum poate fi diluată în sol. glucozum 5% sau clorură de
sodium 0,9%; volumul lichidului de diluţie trebuie să fie de minimum 4 ori mai mare
decât volumul soluţiei de digoxinum; se administrează i.v. lent în minimum 5 minute.
5. Există digitalizare rapidă (24-36 ore); medie (3 zile) şi lentă (5-7 zile). Tactica se va
selecta individual.
Caseta 22. Modificări ECG secundare terapiei cu Digoxinum

 Doze terapeutice
 subdenivelarea segmentului ST
 prelungirea intervalului PR sau PQ
 aplatizarea sau negativarea undelor T
 scurtarea intervalului QT
 Doze toxice
 extrasistole
 aritmii atriale asociate cu bloc atrio-ventricular de gradul II
 prelungirea QRS
 tahicardie ventriculară
 fibrilaţie ventriculară
Caseta 23. Reacţii adverse ale terapiei cu Digoxinum

 Digestive: inapetenţă, greaţă, vărsaturi, dureri abdominale, diaree
 Cardiace: aritmii
 Neurologice: cefalee, nelinişte, insomnie, modificări comportamentale, tulburări de vedere
Caseta 24. Terapia intoxicaţiei cu Digoxinum

 Oprirea terapiei digitalice;
 Montarea unei linii i.v. (acces intravenos);
 Decontaminare digestivă (dacă administrarea s-a făcut per os);
 Oxigenoterapie;
 Corectarea tulburărilor electrolitice (hipo- şi hipercalciemie);
 Terapia aritmiilor:
 bradiaritmii: Atropinum subcutan, 0,03 mg/kg
 tahiaritmii: Fenitoinum i.v.: 15 mg/kg sau Lidocainum în bolus i.v.: 1 mg/kg/doză,
ulterior 0,03-0,05 mg/kg/min.
 Administrare de fragmente „Fab" digoxinum specifice („anticorpi" antidigitalici).
Caseta 25. Tratamentul cu medicamente inotrop-pozitive nedigitalice (în prezenţa semnelor de

IC) .
 Inhibitori de fosfodiesterază. Se indică în IC acută severă refractară la digoxinum, diuretice
şi/sau vasodilatatoare (în administrarea de scurtă durată), în IC postoperatorie a MCC asociată
cu disritmie.
 Amrinonum i.v.: iniţial 0,75 mg/kg/doză; ulterior 5-10 mcg/kg/min;
 Milrinonum i.v.: iniţial 50 mcg /kg/doză; ulterior 0,5 mcg/kg/min.
 Beta-adrenomimetice (se indică în caz de decompensare a ICC, şoc cardiogen):
 Dopaminum: doza 4-6 mcg/kg/min, mărind-o treptat pînă la 10 mcg/kg/min;
 Dobutaminum: doza 2,5-10 mcg/kg/min în perfuzie endovenoasă.
Caseta 26. Tratamentul cu -adrenoblocante

 Reduc deteriorarea miocardică organică;
 Scad frecvenţa cardiacă şi contractibilitatea (reduc consumul de O2);
 Efect antiaritmic;
 Efect antiischemic (antianginos);
 Efect antioxidant;
 Preparatele farmaceutice recomandate sunt: metoprololum succinat: 1-2 mg/kg zi,
bisoprololum: 0,04 – 0,1 mg/kg zi, carvedilolum (cu efect vasodilatator): 0,4-0,8 mg/kg zi.
Noile clase de medicamente în curs de investigare din trialurile clinice curente

• Peptidele natriuretice tip B;
• Antagoniştii vasopresinei (conivaptanum);
•Antagoniştii receptorilor endotelinei (Darusentanum, Sitaxentanum, Bosentanum,
Tezosentanum);
• Inhibitorii FDE5 (Sildenafilum);
• Levosimendanul (Calcium sensitizing agents);
• Antagoniştii aldosteronei (Eplerenonum);
• Inhibitorii TNF-alfa (Etanerceptum*);
Caseta 27. Tratamentul HTAP secundară MCC, şunt S-D cu vasodilatatoare pulmonare
 Oxidul nitric;
 Inhibitori ai fosfodiesterazei 5 (Sildenafilum):
 Sugar: doza 0,5 – 1 mg/kg;
 Copil peste un an: doza 2 mg/kg per os; administrat fiecare 8 ore;
 Antagonişti ai endotelinei 1 (Bosentanum), doza 2 mg/kg per os; administrat fiecare 12 ore;
 Prostanoizi (epoprostenolum, iloprostum)*;
Notă: Preparatele, deocamdată, nu sunt înregistrate în RM.
Caseta 28. Închiderea canalului arterial la nou-născutul prematur

Inhibitori de prostoglandine (inhibitorii ciclooxigenazei).
 Indometacinum intravenos: 0,2 mg/kg doză repetat la interval de 12-24 ore (3, 4 doze);
- contraindicaţii: nivelul creatininei serice > 1,8 mg/dl, pericol de hemoragii (inclusiv
hemoragia intracraniană), enterocolita necrotizantă, hiperbilirubinemia.
 Ibuprofenum intravenos 10 mg/kg urmat de 5 mg/kg fiecare 24 de ore (2 doze), începînd din a
treia zi de viaţă (la fel de efectiv ca indometacinum, însă cu mai puţine efecte adverse).
C 2.5.7 Supravegherea
Caseta 29. Supravegherea pacienţilor cu MCC cu şunt S-D
 Pe parcursul spitalizării sistematic se vor monitoriza indicii cardiopulmonari, examen fizic
complex, FR, FCC, TA, temperatura corpului, saturația cu O2, greutatea corporală, diureza,
CF NYHA/Ross; în caz de prezenţă a HTAP - CF OMS/NYHA;
 În funcție de substratul morfoclinic al MCC se va aprecia:
 hemoleucograma completă;
 analiza biochimică a urinei cu sediment urinar;
 nivelul de electroliţi;
 ureea, creatinina;
 glucoza;
 enzimele hepatice (ALAT, ASAT);
 biomarkerii necrozei miocardului (CK totală și fracţia MB, troponinele, BNP, NT-
proBNP);
 proteina C reactivă;
 scorul activităţii bolii după scala de 12 puncte la sugari;
 testul mers plat 6 minute;
 ECG (bloc de ram drept a fasciculului His, sau tulburări de conductibilitate ventriculară
dreaptă. Aritmiile atriale sau joncționale apar la 7-20% dintre pacienți în perioada
postopratorie. Ocazional, sindromul de sinus bolnav, care apare mai ales după corecția
unui defect de sinus venos, necesită tratament antiaritmic, stimulator cardiac sau ambele)
 Ecocardiografia (se verifică existența unui șunt rezidual; flux neobstrucționat prin venele
pulmonare, sinus coronarian și vena cavă; se estimează funcția valvelor mitrală și
tricuspidă, dimensiunile cavităților cordului, FE);
 Pulsoxymetria.
 Periodic o dată la 6-12 luni:
 ecocardiografia cu examenul Doppler;
 radiografia toracelui cu aprecierea ICT;
 cateterism cardiac (la necesitate).
Caseta 30. Periodicitate de supraveghere a pacienţilor cu MCC cu şunt S-D de către medicul
de familie.
Perioada preoperatorie:
 Pînă la deciderea tratamentului intervenţional sau chirurgical – o dată la 3 luni, în caz de CAV
şi de DSV mare, în rest o dată la 6 luni, în funcție de severitatea MCC;
Perioada postoperatorie:
 În primul an - fiecare 3 luni;
 În anul 2 – de două ori pe an;
 Ulterior, peste 2 ani, o data pe an;
Cooperarea cu alţi specialişti:
 Cardiochirurg;
 Psiholog, neurolog;
 Balneofizioterapeut.
Caseta 31. Periodicitate de supraveghere a pacienţilor cu MCC cu şunt S–D de către cardiolog
pediatru
Perioada preoperatorie:
 În primul an, pînă la deciderea tratamentului intervenţional sau chirurgical – o dată la 3 luni,
în funcție de severitatea MCC;
 În anul 2 (în caz de DSA mici, DSV muscular) – 1 ori în an.

Perioada postoperatorie:
 În primul an - fiecare 3 luni, în funcție de severitatea MCC;
 În anul 2 – de două ori pe an;
 Ulterior, peste 2 ani, o data pe an;
 În caz de intervenţii paliative, pacientul poate fi supravegheat mai frecvent (la necesitate).
Notă:
În caz de apariţie a simptoamelor maladiei, agravarea IC, apariţia complicaţiilor, tratament
conservativ neefectiv, medicul de familie va îndrepta pacientul în secţia specializată – clinica de
cardiologie pediatrică.
C 2.6. Complicaţiile (subiectul protocoalelor separate)

Caseta 32. Complicaţiile MCC cu şunt S-D
 Şunturi reziduale sistemico-pulmonare.
 Hipertensiune pulmonară fixă;
 Boală vasculară pulmonară obstructivă sau sindromul Eisenmenger (în DSV largi, CAV, CAP
cu debit mare, defect septal aorto – pulmonar);
 Stenoza venelor pumonare (în plastia DSA de tip sinus venos)
 Dereglări de ritm şi conductibilitate (tahiaritmii, fluter atrial).
 Endocardita infecțioasă, în special în DSV, CAV;
D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU

RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
Personal:
 medic de familie certificat;
 asistenta medicală de familie.
Aparataj, utilaj:
 fonendoscop;
 pulsoximetru;
D.1. Instituţiile  tonometru;
de asistenţă  taliometru;
medicală primară  cîntar;
 electrocardiograf;
 laborator clinic standard pentru determinarea: hemoglobinei,
eritrocitelor, hematocritului, VSH, glicemiei, analiza biochimică a
urinei cu sediment urinar.
Medicamente:
 IECA: Captoprilum, Enalaprilum.
 Diuretice: Furosemidum, Spironolactonum.
 Digoxinum.
Personal (de verificat):
D.2.  medic cardiolog certificat;
Instituţiile/secţiil  asistente medicale.
e de asistenţă Aparataj, utilaj:
medicală  fonendoscop;
specializată de  pulsoximetru;
 tonometru;
ambulator
 taliometru;

cîntar;

electrocardiograf;

aparat Holter ECG 24 ore;

ecocardiograf;

cabinet de diagnostic funcţional;

cabinet radiologic;

laborator clinic standard pentru determinarea: hemoglobinei,
eritrocitelor, hematocritului, ureei şi creatininei serice, glucozei,
enzimelor hepatice - ALAT, ASAT, protrombinei şi fibrinogenului,
electroliţilor, VSH, PCR, analiza biochimică a urinei cu sediment
urinar.
Medicamente:
 Digoxinum.
 -adrenoblocante: Metoprololum succinat, Bisoprololum,
Carvedilolum.
 Inhibitori ai fosfodiesterazei 5: Sildenafilum.
Personal:
D.3 Instituţiile de  medic-cardiolog certificat;
asistenţă  medic-funcţionalist certificat;
medicală  asistente medicale:
spitalicească:  acces la consultaţiile calificate: cardiochirurg, neurolog,
secţii de otolaringolog, pulmonolog, stomatolog, reabilitolog, fizioterapeut,
psiholog.
cardiologie ale Aparataj, utilaj:
spitalelor  fonendoscop;
republicane  pulsoximetru;
 tonometru;
 taliometru;
 cîntar;
 electrocardiograf;
 aparat holter ECG 24 ore;
 ecocardiograf (cu opţiunea examenului transesofagean);
 cabinet de diagnostic funcţional;
 cabinet radiologic;
 tomograf computerizat;
 rezonanţa magnetică nucleară;
 laborator pentru cateterism cardiac şi angiocardiografie;
 laborator clinic standard pentru determinarea: hemoglobinei,
eritrocitelor, hematocritului, VSH, ureei şi creatininei serice, glucozei,
enzimelor hepatice - ALAT, ASAT, protrombinei şi fibrinogenului,
biomarkerii necrozei miocardului (creatinfosfokinaza totală şi fracţia
MB, troponinele, NT-proBNP, BNP), protrombina şi fibrinogenul,
electroliţilor, PCR, analiza biochimică a urinei cu sediment urinar.
 laborator bacteriologic;
 secţie de reabilitare.
Medicamente:

 Digoxinum.
 -adrenoblocante: Metoprololum succinat, Bisoprololum,
Carvedilolum.
 Inhibitori de fosfodiesterază: Amrinonum, Milrenonum
 Inhibitori ai fosfodiesterazei 5: Sildenafilum.
 Antagonişti ai endotelinei 1: Bosentanum
 Beta-adrenomimetice: Dopaminum, Dobutaminum
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII

PROTOCOLULUI
Nr. Metoda de calculare a indicatorului
Scopul Indicatorul
Numărător Numitor
1. Stabilirea precoce a 1.1. Sporirea Numărul Numărul total de
diagnosticului de proporţiei de gravide gravidelor din gravide din grupa
MCC şunt S – D (din grupa de risc), grupa de risc, de risc care se află
cărora li s-a efectuat cărora li s-a la evidenţa
screening-ul efectuat screening- medicului de
(ecocardiografia ul (ecocardiografia familie pe
fetală) în scopul fetală) în scopul parcursul ultimului
depistării antenatale a depistării an
MCC la făt. antenatale a MCC
la făt pe parcursul
ultimului an x 100
1.2. Proporţia copiilor Numărul copiilor Numărul total de
cu MCC, şunt stînga– cu MCC, şunt copii cu MCC, şunt
dreapta, diagnosticaţi stînga – dreapta, stînga – dreapta,
în prima lună de diagnosticaţi în care se află la
viaţă. prima lună de viaţă supravegherea
pe parcursul medicului de
ultimului an x 100 familie pe
parcursul ultimului
an
2. Ameliorarea calităţii Proporţia pacienţilor Numărul de Numărul total de
examinării clinice şi cu MCC, şunt stînga pacienţi cu MCC, pacienţi cu
paraclinice a – dreapta, cărora li s- şunt stînga – diagnosticul de
pacienţilor cu MCC au efectuat dreapta, cărora li s- MCC, şunt stînga –
şunt S – D examenele clinice şi au efectuat dreapta, care se află
paraclinice examenele clinice la supravegherea
obligatorii, conform şi paraclinice medicului de
recomandărilor din obligatorii, familie pe
protocolul clinic conform parcursul ultimului
naţional „MCC, şunt recomandărilor din an
stînga – dreapta”, pe protocolul clinic
parcursul unui an. naţional „MCC,
şunt stînga –
dreapta”, pe
parcursul ultimului
an x 100

Scopul Indicatorul
Numărător Numitor
3. Ameliorarea calităţii Proporţia pacienţilor Numărul de Numărul total de
tratamentului la cu MCC, şunt stînga pacienţi cu MCC, pacienţi cu MCC,
pacienţii cu – dreapta, cărora li s- şunt stînga – şunt stînga –
diagnosticul de MCC, a indicat tratament dreapta, cărora li s- dreapta, care se află
şunt stînga – dreapta conform a indicat tratament la supravegherea
recomandărilor din conform medicului de
protocolul clinic recomandărilor din familie, pe
naţional „MCC, şunt protocolul clinic parcursul ultimului
stînga – dreapta”, pe naţional „MCC, an
parcursul unui an şunt stînga–
dreapta” pe
parcursul ultimului
an x 100
4. Ameliorarea calităţii Proporţia pacienţilor Numărul Numărul total de
supravegherii cu MCC, şunt stînga pacienţilor cu pacienţi cu MCC,
pacienţilor cu MCC, – dreapta, care sunt MCC, şunt stînga şunt stînga –
şunt stînga – dreapta fost supravegheat – dreapta , care dreapta, care sunt
conform sunt supravegheati supravegheaţi de
recomandărilor din conform către medicul de
protocolul clinic recomandărilor din familie, pe
naţional „MCC, şunt protocolul clinic parcursul ultimului
stînga – dreapta”, pe naţional „MCC, an
parcursul unui an. şunt stînga –
dreapta”
pe parcursul
ultimului an x 100
5. Aplicarea tratamentul Proporţia pacienţilor Numărul de Numărul total de
intervenţional sau cu MCC, şunt stînga pacienţi cu MCC, pacienţi cu MCC,
chirurgical la – dreapta, cărora li s- şunt stînga – şunt stînga –
momentul oportun a efectuat tratamentul dreapta, cărora li s- dreapta care se află
(pînă la apariţia intervenţional sau a efectuat la supravegherea
complicaţiilor chirurgical la tratamentul medicului de
ireversibile) momentul oportun intervenţional sau familie, pe
pacienţilor cu MCC, (pînă la apariţia chirurgical la parcursul ultimului
şunt stînga – dreapta. complicaţiilor momentul oportun an
ireversibile), pe (pînă la apariţia
parcursul unui an complicaţiilor
ireversibile) pe
parcursul ultimului
an x 100
6. Îmbunătăţirea Proporţia pacienţilor Numărul de Numărul total de
tratamentului de cu MCC, şunt S-D, pacienţi cu MCC, pacienţi cu MCC,
reabilitare reabilitaţi în perioada şunt S-D, şunt S-D, care se
postoperatorie la postoperatorie a bolii, reabilitaţi în află la
pacienţii cu MCC, pe parcursul unui an perioada supravegherea
şunt S-D postoperatorie a medicului de
bolii, pe parcursul familie, pe
ultimului an x 100 parcursul ultimului
an
7. Micşorarea ratei Proporţia pacienţilor Numărul Numărul total de

Scopul Indicatorul
Numărător Numitor
complicaţiilor prin cu MCC, şunt S-D, pacienţilor cu pacienţi cu MCC,
boala vasculară care au dezvoltat MCC, şunt S-D, şunt S-D, care se
pulmonară obstructivă boala vasculară care au dezvoltat află la
la pacienţi cu MCC, pulmonară boala vasculară supravegherea
şunt S-D obstructivă pe pulmonară medicului de
parcursul unui an. obstructivă pe familie, pe
parcursul ultimului parcursul ultimului
an x 100 an
8. Micşorarea deceselor Proporţia copiilor Numărul copiilor Numărul total de
prin MCC, şunt S-D care au decedat prin care au decedat copii cu MCC, şunt
MCC, şunt S-D, pe prin MCC, şunt S- S-D, care se află la
parcursul unui an. D, pe parcursul supravegherea
ultimului an. medicului de
familie, pe
parcursul ultimului
an
ANEXE
Anexa 1. Clasificaţia ICC după Ross (pentru copii de vîrstă fragedă) (2003)
Clasa Interpretarea
I Asimptomatic
II Tahipnee moderată sau diaforeză, dificultăţi de alimentaţie.
Dispnee la efort la copiii mai mari
III Tahipnee marcată sau diaforeză cu dificultăţi de alimentaţie. Durată de

alimentaţie prelungită, insuficienţa creşterii cauzată de IC
IV Tahipnee, tiraj, diaforeză în repaos.
Anexa 2. Indicaţiile tratamentului chirurgical sau intervenţional în MCC cu

şunt S-D în dependenţă de vîrstă
MCC şunt S-D Vîrsta optimă Tehnica optimă

DSA 2 ani Cardiologie intervenţională (umbrela/ocluder) sau
chirurgical – închiderea cu petec de pericard
DSV 6 – 12 luni Chirurgical, plastia defectului
CAV comun 3 – 6 luni Banding – rar indicat. Chirurgical.
CAP 1 an Cardiologie intervenţională
Fereastra Ao-P 3 luni Chirurgical
Notă. Limita superioară a vîrstei optime este determinată de posibilitatea apariţiei hipertensiunii
pulmonare, iar intervenţia poate fi urgentată de prezenţa insuficienţei cardiace.
Anexa 3. Determinarea severităţii ICC la sugari după scara de 12 puncte

Cuantificarea severităţii ICC la sugari se va efectua după scala de 12 puncte ce va include
parametrii: alimentaţie (volum/masă (ml), durată/masă (min)), examen obiectiv (frecvenţa
respiraţiei (FR), frecvenţa contracţiilor cardiace (FCC), detresă respiratorie, perfuzie periferică,
zgomotul III, marginea inferioară a ficatului) şi un scor de la 0 la 2 pentru fiecare parametru.
Parametru Scor
0 1 2
Alimentaţie
Volum-masă (ml.) >100 100-70 <70
Durata-masă (min.) <40 >40 -
Examen obiectiv
FR (respiraţii/min) <50 50-60 >60
FC (bătăi/min) <160 160-170 >170
Detresă respiratorie Absentă Prezentă -
Perfuzie periferică Normală Scăzută -
Zgomotul III Absent Prezent -
Marginea inferioară a ficatului (cm) <2 2-3 >3
Scor total 0-2 absenţa insuficienţei cardiace
3-6 insuficienţa cardiacă uşoară
7-9 insuficienţa cardiacă medie
10-12 insuficienţa cardiacă severă
Anexa 4. Clasificarea ICC conform stadiilor (A, B, C, D)

Experţii Colegiului American de Cardiologie şi Asociaţiei Americane a Inimii (anul
2001, 2005) au propus clasificarea ICC, evidenţiind patru stadii în dezvoltarea maladiei:
Stadiul A – bolnavul cu risc major de apariţie de IC, însă fără afectare structurală de cord
(febră reumatismală acută în anamneză, hipertensiune arterială, cardiomiopatie în anamneză
familială).
Stadiul B – bolnavul cu afectare structurală de cord, însă fără semne de IC în anamneză –
stadiul asimptomatic de ICC (malformaţie cardiacă valvulară asimptomatică, hipertrofie sau
fibroză de ventricul stîng, dilatarea ventriculului stîng sau micşorarea contractilităţii ş.a.)
Stadiul C – bolnavul are sau a avut în anamnesticul apropiat semne de IC legate cu o
afectare structurală de cord (dispnee şi/sau oboseală determinate de disfuncţia sistolică de
ventricul stîng, bolnavi asimptomatici, ce primesc tratament în legătură cu apariţia IC în trecut).
Stadiul D – bolnavii în stadiul terminal de ICC, ce necesită tratament special. Pacienţii, în
pofida tratamentului medicamentos maximal, au semne majore de ICC în repaus sau schimbări
structurale de cord pronunţate (necesită tratament permanent în staţionar, fiind candidaţi la
transplant cardiac).
Pentru aprecierea stadiului ICC în afară de datele anamnestice şi examenului obiectiv, sunt
folosite datele ecocardiografice. Această clasificare nu subestimează clasificarea NYHA.
Anexa 5. Clasificarea OMS/NYHA a statusului funcţional al pacienţilor cu

hipertensiune pulmonară).
Clasa I: Pacienţii cu hipertensiune pulmonară la care nu există o limitare a capacităţii de efort; activitatea
fizică obişnuită nu determină dispnee, fatigabilitate, durere toracică sau presincopă.
Clasa II: Pacienţi cu hipertensiune pulmonară la care există o limitare uşoară a capacităţii de efort; nu
există simptomatologie de repaus, iar activitatea fizică obişnuită determină: dispnee, fatigabilitate, durere
toracică sau presincopă.
Clasa III: Pacienţi cu hipertensiune pulmonară la care există o limitare marcată a capacităţii de efort; nu
există simptomatologie de repaus, iar activitatea fizică obişnuită determină: dispnee, fatigabilitate, durere
toracică sau presincopă.
Clasa IV: Pacienţi cu hipertensiune pulmonară care nu sunt capabili să efectueze activitate fizică şi care
pot avea semne de insuficienţă cardiacă dreaptă în repaus; dispnea şi/sau fatigabilitatea pot să fie prezente
în repaus şi aceste simptoame sunt crescute de orice activitate fizică.
Anexa 6. Clasificarea şunturilor congenitale sistemico-pulmonare (al III-lea

Simpozion Mondial pe HTAP, Veneţia, 2003)
Tipul Simple: defect septal atrial (DSA); defect septal ventricular

(DSV); canal arterial persistent (CAP); retur venos pulmonar
total sau parţial aberant.
Complexe: Trunchi arterial, unic ventricul fără obstrucţia
tractului pulmonar; defect septal atrioventricular.
Dimensiuni Mici: DSA < 2 cm şi DSV < 1 cm

Largi: DSA > 2 cm sau DSV > 1 cm
Anomalii cardiace
asociate
Statusul de Necorectate
corecţie Corectate parţial
Corectate - spontan; chirurgical
Anexa 7. Formular de consultaţie la medical de familie pentru MCC, şunt S-D
General Data Data Data Data

Examen fizic complex
FR/FCC/TA
Înălţimea/greutatea
Frecventarea şcolii/grădiniţei: da/nu
CF NYHA/Ross
Scorul activităţii bolii după scala de 12
puncte la sugari
Testul mers plat 6 minute
Saturaţia O2 sistemică
Infecţii bronhopulmonare frecvente da/nu
Tratamentul administrat:
1.
2.
3
4.
Efectele adverse:
1.
2.
Examen de laborator
(analiză generală sînge, urină, uree,
enzimele hepatice)
ECG
Programul de reabilitare
Diverse probleme
Pacient _________________________________________fetiţă/băieţel;
Anul naşterii__________
Anexa 8. Managementul leziunilor specifice ale MCC cu şunt stînga-dreapta la

copil
DEFECT SEPTAL ATRIAL

Criterii Comentarii
1. Introducere şi fundal  Defectele mici pot fi diagnosticate în copilăria tîrzie
2. Supravieţuirea → viaţa de  Defectele mici - prognostic bun
adult  Defectele largi - reduc supravieţuirea, în dependenţă de vîrsta la
care s-a făcut corecţia
3. Schimbări hemodinamice  HTAP
 Dilatarea / insuficienţa VD
 Potenţial pentru embolism paradoxal
 Reducerea complianţei VS
4. Aritmia/pacing  Aritmie atrială (fibrilaţie şi flutter atrial)
 Boala nodului sinusal
 Necesitate în pacing rar
5. Investigaţiile ECG  La indicaţii clinice ( aritmii)
Radiografia  Valoare diagnostică mică
toracică
Ecocardiografie /  Localizarea, dimensiunea defectului,
transesofagiană dimensiunea VD, presiunea în artera
pulmonară, Qp/Qs, leziuni asociate
Cateterism cardiac  Închiderea defectului
 Determinarea RVP
RMN  Rar utilă
Monitorizare Holter  În caz de aritmie simptomatică
Teste de efort  Valoare mică
6. Indicaţiile pentru  Qp/Qs mai mult ca 2:1 (1.5:1, după datele unor centre)
intervenţie chirurgicală:  Defecte largi (>10 mm) în lipsa BVOP (RVP >8 UW; şunt S-D
<1.5; lipsa de răspuns la vasodilatatoare pulmonare)
 Embolism paradoxal
7. Opţiunile intervenţionale  Chirurgicale
 Închidere prin plasarea unui ocluder pe cale endovenoasă
(diametrul defectului <38 mm)1.
8. Succesele terapiei  Riscul jos cu excepţie BVOP
 Intervenţie tardivă - cu mai puţin succes
9. Endocardite  Foarte rar
 Profilaxia nu este indicată
10. Recurenţe/genetică  3% - rudele de gradul I
 DSA familial ( cu interval PR lung)
 Autosomal dominant
11. Sindroame  Holt Oram- deformarea membrelor superioare
 Autosomal dominant
12. Sport / activitate fizică  Fără restricţii cu excepţia BVOP moderat/ severă
13. Periodicitatea  Preoperator o dată la 3 (în caz de CAV şi de DSV mare - 6 luni).
1
supravegherii de către  Postoperator o dată pe an.

medicul de familie
15. Scopuri nerezolvate  Chirurgical versus intervenţional
 Cînd se închide în HTAP
 Vîrsta maximă limită pentru intervenţie
 Închiderea foramen ovale la pacienţii cu suspecţie la embolism
paradoxal
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR NEOPERAT

Criterii Comentarii
1. Introducere şi fundal  DSV mare se operează la vîrsta de sugar
 DSV mic sau DSV postoperator comun la adulţi
 Pacienţii cu Eisenmenger se întilnesc tot mai rar
2. Supravieţuirea → viaţa  Prognosticul bun pentru DSV mic
de adult  DSV mare poate conduce la BVOP (Eisenmenger)
 Se poate dezvolta regurgitaţie aortică
3.Schimbări hemodinamice  Şunt stînga-dreapta
 Dilatarea VS şi diminuarea funcţiei
 Regurgitaţia aortică
 RVP în DSV mari necorectate
4. Aritmia/pacing  rar
5.Investigaţiile ECG  de rutină
 hipertrofia (dilatarea) cavităţilor VS
Radiografia  cardiomegalie
toracică
Ecocardiografie /  dimensiunea defectului şi localizarea
transesofagiană  funcţia VS/VD
 regurgitaţia aortică
Cateterism cardiac  RVP
 Leziuni asociate
RMN  Rareori utilă
Monitorizare Holter  Doar în cazuri simptomatice
Teste de efort  Doar în cazuri simptomatice
 Sfaturi în privinţa sportului
6. Indicaţiile pentru  Qp/Qs > 2 (1,5):1
intervenţie chirurgicală:  Şunt S-D cu hipervolemie
 Hipertensiune pulmonară reversibilă
 Patologii asociate (anomalia tractului de ieşire a VD, stenoza
subaortică)
 Endocardită precedentă
7. Opţiunile intervenţionale  Chirurgicale
 Închiderea prin cateter în DSV musculare.
 Procedura paliativă – banding-ul AP (pentru reducerea
hipervolemiei şi presiunii AP, diminuarea semnelor de ICC) –
rar recomandată.
8. Succesele terapiei  Rezultate chirurgicale bune
9. Endocardite  Profilaxia în toate cazurile
10. Recurenţe/genetică  Familial – ocazional.
 Risc de recurenţă uzual.

 Anomalie cardiacă comună în sindroame, de exemplu, boala
Down.
11. Sport / activitate fizică  Fără restricţie în DSV mic
13. Periodicitatea  Preoperator o dată la 3-6 luni (în dependenţă de dimensiunea

supravegherii de către defectului).
medicul de familie
15. Scopuri nerezolvate  Managementul optimal la pacienţii cu Eisenmenger.
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR OPERAT

Criterii Comentarii
1. Introducere şi fundal  Leziuni comune
 Majoritatea pacienţilor sunt copii mari sau adolescenţi
2. Supravieţuirea → viaţa de  Supravieţuirea excelentă
adult  Şuntul rezidual ocazional
 În unele cazuri – obstrucţia tractului de ieşire a VD sau a VS
 În unele cazuri - regurgitaţie aortică
3. Schimbări hemodinamice  Şunt rezidual
 Funcţia ventriculară
 Patologii hemodinamice noi (obstrucţia tractului de ieşire a
VD)
4. Aritmia/pacing  Bloc atrio-ventricular rar, aritmie ventriculară
5. Investigaţiile ECG  ritmul
Radiografia toracică  cardiomegalie
Ecocardiografie /  DSV rezidual
transesofagiană  Funcţia VS/VD
Cateterism cardiac  Rar recomandat
RMN Rar utilă 

Monitorizarea Holter 
Doar în prezenţa
simptoamelor
Teste de efort  Doar în cazuri
simptomatice
 Sfaturi în privinţa sportului
6. Indicaţiile pentru  În caz de DSV rezidual; vezi „DSV neoperat”
intervenţie chirurgicală:
7. Opţiunile intervenţionale  vezi „DSV neoperat”
8. Succesele terapiei  vezi „DSV neoperat”
9. Endocardite  Profilaxii în caz de DSV rezidual
 Controversat în caz de DSV închis
10. Recurenţe/genetică  vezi „DSV neoperat”
11. Sport/activitate fizică  Fără restricţii în DSV închis
12. Periodicitatea  Postoperator o dată pe an.

supravegherii de către
medicul de familie  În caz de Eisenmenger, DSV mic, regurgitaţia aortică,

hemodinamic complicată – fiecare 3 luni.
CANALUL ATRIO-VENTRICULAR COMUN OPERAT

Criterii Comentarii
1. Supravieţuirea → viaţa de  Pacienţii neoperaţi dezvoltă precoce BVOP
adult  Rezultatele chirurgicale s-au îmbunătăţit semnificativ
 Statusul postoperator depinde în mare parte de funcţia valvei
mitrale.
 Mulţi pacienţi au boala Down
2.Schimbări hemodinamice  Regurgitaţie ( ± stenoze) a valvei mitrale
 BVOP
 Stenoze sub-aortice tardive
3. Aritmia / pacing  Riscul de bloc cardiac complet este jos ( < 2%)
 Aritmii atriale, în special cu disfuncţie de valvă mitrală
4.Investigaţiile ECG  De rutină (hipertrofia VS/VD)
 BRDFH
 Tulburări de conductibilitate
Radiografia  Cardiomegalie
toracică  Desen vascular pulmonar accentuat
 BVOP
Ecocardiografie /  Cea mai utilă investigaţie
transesofagiană  Morfologia şi funcţia valvei mitrale
 Funcţia ventriculară
 Leziuni reziduale (şunt, stenoză sub-
aortică)
Cateterism cardiac  Rar necesar cu excepţia consideraţiilor
reoperatorii
RMN  Rar indicată
Monitorizarea  Doar la pacienţii simptomatici
Holter
Teste de efort  Rar indicate
5. Indicaţiile pentru  Disfuncţia semnificativă a valvei mitrale
reintervenţie chirurgicală:  Şunt rezidual semnificativ
 Stenoză sub-aortică
 Bloc atrio-ventricular progresiv/simptomatic
6. Opţiunile intervenţionale  Reoperaţie – în caz de necesitatea reconstrucţiei valvulare
7. Succesele terapiei  Rezultate bune pe termen lung
 Supravieţuirea după 20 de ani > 80%
 Regurgitaţie (stenoză) a valvei mitrale
 BVOP
 Stenoză sub-aortică tardivă
8. Endocardite  Profilaxie în toate cazurile
9. Recurenţe/genetică  Frecvent asociat cu boala Down
10. Sport / activitate fizică  În lipsa complicaţiilor fără restricţii
11. Periodicitatea  O dată la 3 luni
supravegherii de către
medicul de familie
CANALUL ARTERIAL PERSISTENT

Criterii Comentarile
1. Supravieţuirea → viaţa de  Viaţă normală în CAP închis
adult  Rar BVOP în CAP cu debit mare
2.Schimbări hemodinamice  Dilatatarea VS/hipertensiune pulmonară în CAP semnificativ
– de obicei lipsesc
3. Aritmia/pacing  Lipseşte
4. Investigaţiile ECG  De obicei normal
 Hipertrofia (dilatarea) VS in CAP
larg
Radiografia toracică  Cardiomegalie
 Calcificaţia ductului
Ecocardiografie /  Diagnostic uzual
transesofagiană
Cateterism cardiac  Rar indicat
RMN  Nu este indicat
Monitorizarea Holter  Nu este indicată
Teste de efort  Nu sunt indicate
6. Indicaţiile pentru  Controversal pentru CAP silenţios sau mic
intervenţie chirurgicală:  Murmur continuu
 Dilatarea ventriculului stîng
7. Opţiunile intervenţionale  Diverse închideri prin cateter (CAP < 2,5mm)
 Cîteva opţiuni de închidere
 Chirurgical (ligatura) pentru cazuri mai rare.
8. Succesele terapiei  Excelent
 Şunt rezidual în mai puţin de 10%
9. Endocardite  Nu este indicat după închiderea completă
10. Recurenţe/genetică  Lipsă
11. Sport / activitate fizică  Fără restricţii în lipsa BVOP
12. Periodicitatea  Preoperator – o dată la 3-6 luni
supravegherii de către  Postoperator – o dată în an
medicul de familie
13. Probleme nerezolvate  Indicaţii pentru închidere a unui CAP mic
Anexa 9. Recomandări ajustate pentru închiderea șuntului S-D [7]:

La pacienții cu șunt stânga-dreapta și semne neinvazive de creștere a PAP, măsurarea invazivă a
RVP este obligatorie.
Recomandări ajustate pentru închiderea șuntului (când Qp:Qs>1,5) conform RVP calculat:
 <3 UW: clasa I pentru DSA, DSV și CAP
 3-5 UW: clasa IIa pentru ASD, DSV și CAP
 >5 UW dar în scădere la <5 UW după tratamentul HTAP: clasă IIb pentru DSA (numai
închidere cu fenestrare)
 >5 UW pentru DSV și CAP (decizie individuală doar în centre specializate); clasă IIb
 >_5 UW, HTAP severă în ciuda tratamentului țintit: clasă III pentru DSA.
La pacienții cu DSA și DSV, se recomandă efectuarea testării cu balon pentru a estima cu atenție
beneficiul sau impactul potențial negativ de închidere a șuntului S-D asupra creșterii presiunii
pulmonare (închidere totală sau fenestrată, sau fără corecție).
Se recomandă închiderea chirurgicală a MCC cu șunt S-D, la pacienții cu supraîncărcare
semnificativă cu volum al VD și cei cu CAV și trebuie efectuată numai de un chirurg
cardiac congenital.
La pacienții asimptomatici cu insuficiență severă a valvei AV pe partea stângă și funcția
VS păstrată (LVESD <45 mm și / sau LVEF> 60%), probabilitate ridicată de plastia cu
succes a valvei și risc chirurgical scăzut. Trebuie luate în considerare: prezența
dereglărilor de ritm de tip fibrilație atrială sau PAP sistolică > 50 mmHg.
Optați pentru închiderea fenestrată a DSA la pacienții cu:
RVP >_5 UW,
Sau dacă RVP scade sub 5 UW după tratamentul țintit al HTAP și este prezent un șunt semnificativ
S-D (Qp:Qs > 1,5).
Închiderea șuntului S-D nu este recomandată la pacienții cu HTAP severă (RVP >_5 UW) care
prezintă desaturare la efort.
Anexa 10 Clasificarea MCC după gradul de complexitate. (ESC 2020)

Clasificarea MCC după gradul de complexitate. (ESC 2020)
Ușoare:
 Valvulopatie aortică congenitală izolată și valva aortică bicuspidă
 Valvulopatie mitrală congenitală izolată (cu excepția valvei parașutice, cuspă
despicată)
 Stenoza pulmonară ușoară izolată (infundibulară, valvulară, supravalvulară)
 DSA, DSV sau CAP mici izolate
 DSA secundar reparat, defect al sinusului venos, DSV sau CAP fără reziduuri
sau sechele, cum ar fi dilatarea cavităților, disfuncție ventriculară, sau PAP
crescut.
Moderate:
 Drenaj venos pulmonar anormal (parțial sau total)
 Artera coronariană anormală cu originea din AP
 Artera coronară anormală cu originea din sinusul opus
 Stenoza aortică - subvalvulară sau supravalvulară
 CAV parțial sau complet, inclusiv DSA primar (cu excepția bolii vasculare
pulmonare)
 DSA secundar, moderat sau mare nerecuperat (cu excepția bolii vasculare
pulmonare)
 Coarctarea aortei
 Ventriculul drept bicameral
 Anomalia Ebstein
 Sindromul Marfan și HTAD conex, sindromul Turner
 CAP cu debit moderat sau mare (cu excepția bolii vasculare pulmonare)
 Stenoza pulmonară periferică
 Stenoza pulmonară (infundibulară, valvulară, supravalvulară), moderată sau
severă
 Sinusul anevrismului / fistulei Valsalva
 Defect al sinusului venos
 Tetralogia lui Fallot - corecție
 Transpoziția vaselor magistrale după corecția de comutare arterial (swetch
arterial)
 DSV cu anomalii asociate (cu excepția bolii vasculare pulmonare) și / sau șunt
moderat sau mai mare.
Grave:
 Orice MCC (corectată sau nu) asociată cu boli vasculare pulmonare (inclusiv
sindromul Eisenmenger)
 Orice MCC cianogenă (neoperat sau paliat)
 Ventricul cu cale dublă ieșire
 Circulația Fontan
 Arcul aortic întrerupt
 Atrezia pulmonară (toate formele)
 Transpoziția vaselor magistrale (cu excepția pacienților după swetch arterial)
 Ventricul unic (inclusiv dublă intrare avventricului stâng/drept, atrezie
tricuspidă / mitrală, sindrom de inimă stângă hipoplazică, orice altă anomalie
anatomică
 cu un ventricul funcțional unic)
 Trunchi arterial comun
 Alte anomalii complexe ale conexiunii atrioventriculare și ventriculoarteriale
(adică inimă încrucișată, sindroame heterotaxice, inversiune ventriculară).
Anexa 11 Clasificarea Defectelor de sept atrial

Clasificarea DSA
 DSA de tip Ostium secundum (80% din DSA; localizat în regiunea fosei ovalis și
împrejurimile sale).
 DSA de tip Ostium primum [15%; sinonime: CAV parțial [defect septal atrioventricular
cu comunicare numai la nivel atrial], valvele AV sunt de obicei malformate, rezultând
diferite grade de regurgitare].
 Defect al sinusului venos superior [5%; situat superior lângă intrarea venei cave, asociată
cu conexiunea parțială sau completă a venelor pulmonare drepte la vena cavă
superioară/atriu drept].
 Defect al sinusului venos inferior [<1%; situat în apropierea venei cava inferioară].
 Defect de tip sinus coronarian [<1%; separarea de atriul stâng poate lipsi parțial sau
complet].
Anexa 12. Clasificarea Defectelor de sept ventriculare

Clasificarea DSV
În funcție de localizare:
 Perimembranos / subaortic / conoventricular – (cel mai frecvent, 80% din DSV; localizat
în septul membranos cu posibilă extindere în septul de intrare, trabecular sau ieșire;
adiacent valvei tricuspidiene și aortice; așa-numitele anevrisme ale septului membranos;
 Muscular / trabecular (până la 15-20%; complet înconjurat de muşchi; diverse locații;
frecvent multiple; închiderea spontană deosebit de frecventă).
 Ieșire (cu sau fără malaliniere a septului de ieșire) / supracristal / subarterial /
subpulmonar / infundibular / conal / dublu, comis juxta-arterial [5%; situat sub valvele
semilunare în conul sau septul de ieșire; poate fi asociat cu insuficiență aortică progresivă
din cauza prolapsului cuspei drepte aortice și anevrismul sinusului Valsalva.
 Intrare / tip CAV (intrarea septului ventricular imediat inferior valvelor atrioventriculare,
asociată cu o valvă AV comună; poate fi asociată cu malaliniere a septului AV și valva
tricuspidă; de obicei în sindromul Down).
În funcție de dimensiunea defectului:
 DSV mic cu șunt S-D nesemnificativ, fără supraîncărcare cu volum al VS sau HTAP
(DSV restrictiv)
 DSV cu șunt S-D, HTAP (grade diferite) și grade diferite a supraîncărcării cu volum al
VS (nonrestrictiv).
 DSV cu șunt D-S (sindrom Eisenmenger): mare, nerestrictiv, DSV cu șunt S-D inițial
mare, rezultând în cele din urmă inversarea șuntului.
Anexa 13. Recomandări pentru intervenția în defectul septului atrial (nativ și

rezidual) [7].
Recomandări Clasa de Nivel de

recomandare evidență
La pacienții cu dovezi de supraîncărcare cu volum al VD și fără HTAP
(fără semne neinvazive de creștere a PAP sau confirmare invazivă a
RVP <3 UW) sau boală VS, se recomandă închiderea DSA, indiferent I B
de simptome.146,147
Ca metodă de elecție se recomandă închiderea cu ocluder

pentru DSA de tip ostium secundum, atunci când este tehnic I C
adecvat.
La pacienții vârstnici care nu întrunesc criteriile pentru închidere cu
ocluder a DSA, se recomandă estimarea cu atenție a riscului chirurgical
I C
și potențialul beneficiu al închiderii DSA.
La pacienții cu semne neinvazive de creștere a PAP,
măsurare invazivă a RVP este obligatorie. I C
La pacienții cu boală VS, se recomandă efectuarea testării cu balon și

estimarea cu atenție a beneficiului închiderii șuntului S-D, versus
impactul potențial negativ al închiderii DSA asupra rezultatului de
creștere a presiunii de umplere pulmonară (închiderea, închiderea I C
fenestrată și neînchiderea DSA).
La pacienții cu suspiciune de embolism paradoxal (excluderea altor

cauze), închiderea DSA ar trebui luată în considerare indiferent de
IIa C
mărimea lui, în absența HTAP și bolii VS.
La pacienții cu RVP (3-5 UW), închiderea DSA trebuie luată în
considerare atunci când este prezent un șunt semnificativ S-D (Qp:Qs > IIa C
1,5).
În pacienți cu RVP > 5 UW, închiderea fenestrată a DSA poată fi luată
în considerare atunci când RVP scade sub 5 UW după tratamentul țintit
IIb C
al HTAP și este prezent un șunt semnificativ S-D (Qp:Qs > 1,5).
Închiderea DSA nu este recomandată la pacienții cu fiziologie
Eisenmenger, la pacienții cu HTAP și RVP > 5 UW în ciuda
III C
tratamentului țintit al HTAP, având risc înalt de desaturare la efort fizic.
Anexa 14 Indicații pentru tratament chirurgical/interventional în DSA
Tratament interventional în DSA.

Deși este o metodă de preferință în tratamentul DSA de tip OS, nu poate fi aplicată în DSA
de tip ostium primum, sinus venos și sinus coronar. Acestă metodă se utilizează pentru DSA
cu diametrul 5-32 mm pentru dispozitivul Amplatzer și mai puțin de 18 mm pentru
dispozitivul Helex, și un șunt stînga-dreapta semnificativ cu încărcare de volum a VD (adică
raport Qp/Qs de 1,5:1 sau mai mare). Pentru plasarea corespunzătoare a dispozitivului trebuie
să existe suficient țesut septal în jurul defectului (4 mm), deși unele dispozitive noi nu
necesită o margine septală prezentă pe întreaga marjă a defectului. Dimensiunile defectului și
marginile acestuia se apreciază prin EcoCG. Dispozitivele de închidere DSA pot fi
implantate cu succes la copii cu vârsta mai mică de 2 ani, deși greutatea corporală mai mare
de 15 kg poate oferi unele avantaje tehnice și simplifica procedura. Rata de succes este foarte
înaltă, doar la 5% din pacienți, la 1 an de urmărire, pot fi detectate șunturi mici reziduale.
Complicațiile sunt extrem de rare. Riscul general al procedurii este de 7,2%, cu o rată a
complicațiilor majore de 1,6%, incluzând embolismul dispozitivului. Avantajele închiderii
intervenționale: include evitarea complectă a bypasului cardiopulmonar cu riscul însoțitor,
evitarea durerii și a cicatricilor postoperatorii, durata spitalizării mai mică de 24 de ore și
recuperare rapidă.
Nota:
Timp de 6 luni după tratamentul interventional se indică acidul acetil salicilic a câte 75 mg pe
zi.
Indicaţiile pentru tratamentul chirurgical în DSA.
Tratamentul chirurgical este indicat numai atunci când închiderea cu ocluder nu este posibilă.
Indicaţia pentru intervenţie chirurgicală este şuntul stânga - dreapta cu un raport de flux
pulmonar-sistemic (raport Qp/Qs) de 1,5:1 sau mai mare. Chirurgia este de obicei amânată
până la vârsta de 2-4 ani, deoarece există posibilitatea închiderii spontane. Dacă ICC nu
răspunde la tratamentul medicamentos, intervenția chirurgicală se efectuează la vârstă
fragedă. Rezistenţa vasculară pulmonară (RVP) ridicată (> 10 Un/m2, > 7 Un/m2), constituie
o contraindicaţie pentru intervenţia chirurgicală sau închiderea cu ocluder.
Anexa 15 Indicații pentru tratament chirurgical/interventional în DSV
Tratamentul interventional în DSV

Închiderea cu occluder al DSV-urilor musculare este posibilă doar în cazul când
defectul este localizat departe de valvele cardiace. Unele centre pentru a închide DSV-ul de
tip muscular au folosit așa-numitele proceduri hibride prin toracotomie stângă și închiderea
cu occluder „perventricular” fără bypass cardiopulmonar. Această metodă nu se utilizează
în DSV perimembranos din cauza riscului înalt de dereglări de ritm cardiac.
Tratamentul chirurgical al DSV are ca scop închiderea șuntului înainte de instalarea
hipertensiunii pulmonare avansate.
Indicaţiile pentru corecţia chirurgicală:
1. Copiii mici care au DSV mare cu ICC și retard în creșterea fizică, sunt tratați cu
diuretice și IECA, cu sau fără digoxină. În cazul în care eșecul de creștere nu poate fi
îmbunătățit prin terapia medicamentoasă, DSV-ul trebuie operat în primele 6 luni de viață,
de preferință la vârsta de 3-4 luni. Intervenția chirurgicală trebuie amânată pentru sugarii
care răspund la terapia medicală.
2. Copiii cu DSV-uri mici și au împlinit vârsta de 6 luni, fără ICC și/sau
hipertensiune pulmonară, nu sunt candidați pentru intervenție chirurgicală.
3. Dacă presiunea în AP este mai mare de 50% din presiunea sistemică, închiderea
chirurgicală trebuie făcută până la sfârșitul primului an.
4. După vârsta de 1 an, un șunt semnificativ stânga-dreapta cu raport Qp/Qs de cel
puțin 2:1, este indicație pentru închiderea chirurgicală a defectului, indiferent de presiunea
în AP. Tratamentul chirurgical nu este indicat pentru DSV-uri mici, cu raportul Qp/Qs mai
mic de 1,5:1.
5. Copiii mai în vârstă, cu DSV-uri mari și dovezi de rezistență pulmonară vasculară
crescută, trebuie să fie operați cât mai curând posibil.
6. Tratamentul chirurgical este contraindicat la pacienții cu un raport de rezistență
vasculară pulmonară/ sistemică mai mare de 0,5 sau cu boală obstructivă vasculară
pulmonară și șunt predominant dreapta-stânga.
7. Banding al AP, ca procedură paliativă, se efectuează doar dacă leziunile adiționale
fac dificultăți pentru corecția radicală.
8. Închiderea directă a defectului se efectuează sub bypass cardiopulmonar
hipotermic, de preferință fără ventriculotomie dreaptă. Majoritatea DSV perimembranoase
și de intrare sunt operate printr-o abordare transatrială. Defectele de ieșire (conale) sunt
abordate printr-o incizie în artera pulmonară principală. DSV-ul apical poate necesita
ventriculotomie apicală dreaptă.
Anexa 16. Recomandări pentru intervenția în defectul septal ventricular (nativ și

rezidual) [7].

recomandare evidență
La pacienții cu supraîncărcare cu volum al VS și fără HTAP (fără semne
neinvazive ale creșterii PAP sau confirmare invazivă a RVP < 3 UW),
închiderea DSV este recomandată, indiferent de simptome. I C
La pacienții fără șunt semnificativ S-D, dar cu istoric de episoade de

endocardită infecțioasă, închiderea DSV ar trebui luată în considerare. IIa C
La pacienții cu DSV asociat cu prolaps al unei cuspe a valvei aortice,

care provoacă regurgitare aortică progresivă, închiderea DSV ar trebui IIa C
să fie luată în considerare.
La pacienții care au dezvoltat HTAP cu RVP 3-5 UW, închiderea DSV
ar trebui luată în considerare atunci când există încă șunt S-D
semnificativ (Qp:Qs > 1,5). IIa C
La pacienții care au dezvoltat HTAP cu RVP > 5 UW UW, cu șunt S-D
semnificativ (Qp:Qs > 1,5), închiderea DSV este necesară, dar trebuie luată
o decizie individuală atentă în centrele de experți. IIb C
Închiderea DSV nu este recomandată la pacienții cu fiziologie

Eisenmenger și la pacienții cu HTAP severă (RVP > 5 UW), risc înalt
de desaturare la efort fizic. III C
Anexa 17.
Recomandări pentru intervenția în defectul de sept atrioventricular [7].
recomendare evidență
CAV complet
Corecția chirurgicală nu este recomandată la pacienții cu fiziologie
Eisenmenger și la pacienții cu HTAP (RVP > 5 UW), prezentând desaturări la
III C
efort fizic.
Pentru mai multe detalii, a se vedea recomandările privind intervenția în DSV.
CAV parțial (DSA primar)

Închiderea chirurgicală este recomandată la pacienții cu supraîncărcare
semnificativă cu volum al VD și trebuie efectuată numai de un chirurg
I C
congenital cardiac.
Pentru mai multe detalii, a se vedea recomandările de intervenție în DSA
Regurgitarea valvei AV
Chirurgia valvelor, de preferință plastia valvei AV, este recomandată la
pacienții simptomatici cu insuficiență moderată până la severă a valvei AV și
trebuie efectuată de un chirurg congenital cardiac. I C
La pacienții asimptomatici cu insuficiență severă a valvei AV pe partea

stângă (valva mitrală), se recomandă intervenția chirurgicală a valvei atunci
când diametrul end-sistolic al ventriculului stâng > 45 mm și / sau FEVS < I C
60%, cu excluderea altor cauze de disfuncție a VS.
La pacienții asimptomatici cu insuficiență severă a valvei AV stângă,
funcția VS păstrată (diametrul end-sistolic al ventriculului stâng < 45 mm
și / sau FEVS > 60%), au o probabilitate mare de plastie cu succes a valvei
și risc chirurgical scăzut. Trebuie luată în considerare intervenția atunci IIa C
când este fibrilație atrială sau PAP sistolică este > 50 mmHg.
Anexa 18. Recomandări pentru intervenția în canalul arterial persistent [7]

rocomandare evidență
La pacienții cu supraîncărcare cu volum al VS și fără HTAP (fără semne
neinvazive a PAP sau confirmare invazivă a RVP < 3 UW), se
recomandă închiderea CAP, indiferent de simptome. I C
Se recomandă închiderea cu dispozitiv coil ca metodă de

I C
alegere când este tehnic adecvat.
La pacienții care au dezvoltat HTAP cu RVP 3-5 UW, închiderea CAP
ar trebui luată în considerare atunci când există încă un șunt
semnificativ S-D (Qp:Qs > 1,5). IIa C
La pacienții cu un șunt S-D semnificativ (Qp:Qs > 1,5) care au dezvoltat
HTAP cu RVP > 5 UW, decizia de închidere a CAP trebuie luată
individual, în centre specializate. IIb C

Închiderea CAP nu este recomandată la pacienții cu fiziologie Eisenmenger
și pacienții cu desaturare la nivelul membrelor inferioare la efort fizic. III C
Anexa 19. Managementul în DSA [7].

Managmentul defectului de sept atrial
Supraîncărcarea cu volum a VD? ͣ
Nu Da
Suspecția embolismului paradoxal?
Nu Da
Nu se închide Se închideᵇ
IIa
Hipertensiune pulmonară (RVP≥3 UW)?

Nu Da
Patologii ale VS? RVP <5 UW și Qp:Qs >1.5

Nu Da Nu Da
Se închide ͨ Testarea cu balon Se închide

Se calculează
I IIa
benificiu vs risc
înaintea intervenției ͩ
RVP scade sub 5 UW după tratamentul HTP și Qp:Qs >1.5

Nu Da
Nu se închide Închidere fenestrată
III IIb
Notă: DSA = defect de sept atrial; HTP = Hipertensiune pulmonară; Qp:Qs = raportul fluxului
pulmonar la cel sistemic (pulmonary to systemic flow ratio); RVP = Rezistența vasculară
pulmonară; VD = Ventricolul drept; VS = Ventricolul stâng; S-D = stânga spre dreapta; UW =
unități wood.
ͣ Hipertrofia VD cu creșterea volum/ bătaie.
ᵇ Excluderea HTP sau patologiilor VS.
ͨ La pacienții vârstnici care nu sunt candidați pentru închiderea defectului cu dispozitiv, a se
calcula riscul chirurgical vs potențialul benificiu de închidere a DSA.
ͩ Calculează atent benificiu de la elimenarea șuntului S-D vs de potențialul impact negativ a
închiderii DSA, datorat creșterii presiunii de umplere (a se lua în calcul închiderea completă,
închiderea fenestrată sau lipsa închiderii șuntului).
Anexa 20. Managementul în DSV [7].

Managmentul defectului de sept ventricular
Supraîncărcarea cu volum a VS? ͣ
Nu Da
Nu Da Nu
Da
Nu Da Nu Da
Nu Da
Notă: DSV = Defect de sept ventricular; EI = Endocardită infecțioasă; Qp:Qs = raportul

fluxului pulmonar la cel sistemic (pulmonary to systemic flow ratio); Reg Vao = Regurgitarea
valvei aortice; RVP = Rezistența vasculară pulmonară;VAo = Valva aortică; VD = Ventricolul
drept; VS = Ventricolul stâng; UW = unități wood.
ͣ Hipertrofia VS cu creșterea volum/ bătaie.
ᵇInclud toți pacienții cu saturația redusă în repaus (Fiziologia Eisenmenger) sau efort fizic.
ͨ Alegerea unei decizii echilibrate într-un centru specializat este necesară.
Anexa 21. Managementul în CAP [7].

Managmentul ductului arterial patent (persistent)
Supraîncărcarea cu volum a VS? ͣ
Nu Da
Nu se închide
Hipertensiune pulmonară (PVR≥3 WU)?
Nu Da
Se închide PVR <5 WU și Qp:Qs >1.5

Nu Da
Se închide
PVR ≥5 WU și Qp:Qs >1.5
Nu Da
Nu se închide ᵇ Se închide ͨ
III
Notă: Qp:Qs = raportul fluxului pulmonar la cel sistemic (pulmonary to systemic flow ratio);
RVP = Rezistența vasculară pulmonară; VS = Ventricolul stâng; UW = unități wood.
ͣ Hipertrofia VS cu creșterea volum/ bătaie.
ᵇInclud toți pacienții cu saturația redusă în repaus (Fiziologia Eisenmenger) sau efort fizic.
ͨ Alegerea unei decizii echilibrate într-un centru specializat este necesară [7].
Anexa 22. Informaţie pentru părinţii copiilor cu malformaţia congenitală de

cord cu şunt stîngă-dreapta
MCC sunt anomalii structurale ale cordului şi ele sunt înnăscute. Unele dintre cauzele
posibile ale MCC sunt factorii nocivi exogeni – contactul mamei în primele 2-8 săptămîni de
graviditate (cînd are loc formarea cordului la făt) cu infecţii virale (gripa, rubeola), medicamente
(litiu, amfetamine, anticonvulsivante, tranchilizante).
La fel contactul cu substanţe toxice, solvenţii organici, radiaţia, fumatul şi consumul de
alcool din timpul sarcinii pot conduce la MCC la copil. Diabetul matern sau maladiile difuze de
colagen la mamă aşa ca lupusul eritematos sistemic pot conduce la MCC la copil. Prima naştere
la vîrsta de peste 37 de ani sau vîrsta înaintată a tatălui, la fel sunt nişte factori de risc pentru
aceste maladii.
Dar cei mai importanţi şi deja cunoscuţi a fi implicaţi în apariţia bolii sunt factorii
genetici, pînă la 92-98%. Din păcate chiar dacă aceşti factori sunt cunoscuţi, ei deocamdată nu
pot fi influenţaţi. Dacă în familie există un copil cu MCC, riscul de apariţie al bolii la alt copil
este majorat faţă de populaţia generală şi constituie, de aproximativ, 5%. Deseori aceste maladii
se asociază cu sindroame genetice, de exemplu cu boala Down.
Este important ca femeia gravidă din grupa de risc la a 20-a săptămînă de sarcină să
efectueze un examen de ecocardiografie a fătului, pentru depistarea acestor anomalii structurale
de cord. MCC cu şunt S–D sunt anomalii structurale de cord, cînd în circuitul mic pulmonar
pătrunde un volum de sînge mai mare prin defectele de sept sau prin comunicările la nivelul
vaselor mari.
Simptomele bolii apar la dezvoltarea hipervolemiei şi hipertensiunii în circuitul
pulmonar, la apariţia IC. Pe acest fondal copilul este predispus la pneumonii şi infecţii
respiratorii frecvente şi repetate. Simptoamele principale ale bolii sunt dispneea – respiraţie
dificilă, respiraţie frecventă, intoleranţa la efort, alimentaţie dificilă la copiii mici, oboseala,
tusea, respiraţie şuierătoare, tulburări de creştere, transpiraţii, cianoză, edeme.
Este important ca dvs. să observaţi la timp aceste semne clinice ale bolii şi să vă adresaţi
imediat medicului de familie sau specialistului cardiolog. Tratamentul în aceste boli este doar
chirurgical sau intervenţional. În unele MCC cu şunturi mari S–D semnele sus-enumerate ale IC
pot să apară precoce şi copilul să necesite un tratament conservativ cardiac pînă la deciderea
termenilor intervenţiei chirurgicale sau intervenţionale.
Tratamentul chirurgical efectuat la timp conduce la vindecarea completă a copilului dvs.
Deseori după intervenţia chirurgicală sau intervenţională copilul dvs. poate sa necesite un
tratament suportiv cardiac pentru recuperarea completă.
În afară de aceste tratamente, copilul dvs. necesită şi o îngrijire deosebită. Aceasta se
referă la limitarea efortului fizic în unele situaţii, alimentaţie corectă, respectarea regimului zilei.
În caz de apariţie a simptomelor sus-numite e nevoie ca dieta copilului să fie hiposodată
(conţinut mic de sare),cu reducerea volumului de lichide. Este important ca în alimentaţie să
predomine produsele care furnizează proteine, fier (carnea de vită, pui, peşte, ouă, lapte, iaurt,
brînză, fructe şi legume).
Poziţia în timpul somnului a copilului cu simptoamele de boală menţionate trebuie să fie
cu partea superioară a corpului ridicată.
De asemenea, trebuie să ocrotiţi copilul de diferite infecţii sau alte maladii, să efectuaţi la
timp sanarea focarelor cronice de infecţie (carii dentare, tonsilitei cronice, invaziei cu helminţi,
gastroduodenite, colecistite ş.a.) pentru prevenirea complicaţiilor.
Este important să daţi acordul la intervenţia chirurgicală propusă (unica şansă de
vindecare completă!), să respectaţi regimul medicamentos prescris, să evitaţi consulturile
neprofesionale. Orice problemă apărută pe parcursul evoluţiei maladiei necesită consult repetat
la medic.
Anexa 23. Resurse pentru părinți
Informații de diagnostic și tratament
Asociația Americană de Cardiologie

1. Despre Malformații cardiace congenitale
http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenital
HeartDefects/About-Congenital-Heart-Defects_UCM_001217_Article.jsp (English,
Spanish, Chinese, Vietnamese)
Fundația „Cove Point”, Centrul de inimă pentru copii Helen B. Taussig, Universitatea
Johns Hopkins
Cove Point Foundation, Helen B. Taussig Children’s Heart Center, Johns Hopkins
University
1. Diagrame interactive care arată inima normală versus defecte cardiace congenitale
multiple, teste și proceduri chirurgicale:
http://www.pted.org (English, Spanish)
Centrul de control și Prevenire a Bolilor

1. Malformații cardiace congenitale
https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/index.html (English, Spanish)
Informații pentru părinți
Resurse pentru defecte cardiace congenitale

1. Resurse pentru părinți, inclusiv întrebări și documente și formulare pentru situații de
urgență, spitalizare și probleme școlare:
http://www.CHDResources.org
Centrul pentru părinți

1. Explicații privind retardul în dezvoltare, serviciile de intervenție timpurie și planurile de
educație individualizate: http://www.parentcenterhub.org/ei-overview/
2. Resurse în spaniolă: http://www.parentcenterhub.org/tools-for-spanish-speaking-parents/
Micile inimi contează

1. Informații și asistență pentru pacienții cu ventricul unic în Regatul Unit:
https://www.lhm.org.uk/
Date privind rezultatele raportate public
Institutul Național pentru Cercetarea Rezultatelor Cardiovasculare

1. Date privind rezultatele chirurgicale pentru centrele chirurgicale cardiace pediatrice din
Regatul Unit: https://nicor4.nicor.org.uk/chd/an_paeds.nsf/vwcontent/home
Societatea de Chirurgie Toracală (SCT), raportare publică online

1. Date despre rezultatele de la centrele participante din baza de date SCT, Chirurgie
cardiacă congenitală din Statele Unite: http://publicreporting.sts.org/chsd
Anexa 24. Fişa standardizată de audit bazat pe criterii pentru MCC cu șunt stânga-dreapta la
copil.
FIŞA STANDARDIZATĂ DE AUDIT BAZAT PE CRITERII PENTRU PROTOCOLUL

CLINIC STANDARDIZAT “MALFORMAŢIILE CONGENITALE DE CORD CU ŞUNT
STÎNGA – DREAPTA LA COPIL”
Domeniul Promt Definiţii şi note
Denumirea IMSP evaluată prin audit
Persoana responsabilă de Nume, prenume, telefon de contact
completarea fişei
Numărul de inregistrare a
pacientului din ,,Registrul de
evidenţă a bolilor infecţioase
f.060/e”
Numărul fişei medicale a bolnavului
staţionar f.300/e
Data de naştere a pacientului DD-LL-AAAA sau 9=necunoscută
Mediul de reşedinţă 0=urban; 1=rural; 9 =nu ştiu
Genul/sexul pacientului 0= masculin; 1=feminin; 9= nu este specificat
Numele medicului curant
Categoria MCC cu șunt stânga- DSA=1;DSV= 2; CAV=3; CAP=4.
dreapta la copil
INTERNAREA
Data debutului simptomelor Data (DD:MM:AAAA)sau 9= necunoscuă
Data internării în spital DD-LL-AAAA sau 9=necunoscut
Timpul/ora internării la spital Timpul (HH: MM)sau 9=necunoscut
Secţia de internare Secţia de profil terapeutic=0; Secţia de profil chirurgical=1;
Secţia de terapie intensivă=2 ;
Transferul pacientului pe parcursul A fost efectuat: nu=0; da=1; nu se cunoaşte= 9
internării în secţia de terapie
intensivă în legătură cu agravarea
stării generale a copilului
DIAGNOSTICUL
Evaluarea semnelor critice clinice A fost efectuată după internare: nu=0; da=1; nu se
cunoaşte=9
Anamneza A fost efectuată după internare: nu=0; da=1; nu se
cunoaşte=9
Examenul fizic, incluzînd evaluarea A fost efectuată după internare: nu=0; da=1; nu se
statutului funcţional cunoaşte=9
Investigaţii paraclinice A fost efectuate: nu=0; da=1; nu se cunoaşte=9
Variantele evolutive ale MCC cu Uşoară=1; Moderată=2; Severă=3
șunt stânga-dreapta la copil.
Aprecierea gradului de ICC A fost evaluat: nu=0; da=1; nu ştiu=9
Aprecierea factorilor de risc Au fost estimaţi după internare: nu=0; da=1
ISTORICUL MEDICAL AL
PACIENŢILOR
Pacienţii internaţi de urgenţă în Nu=0; da=1; nu se cunoaşte=9
staţionar
Pacienţii internaţi programat cu Nu=0; da=1; nu se cunoaşte=9
îndreptare de la m/f
TRATAMENTUL
Tratament medicamentos Nu=0; da=1; nu se cunoaşte=9
Tratament chirurgical/intervențional Nu=0; da=1; nu se cunoaşte=9
EXTERNAREA ŞI MEDICAŢIA
Data externării sau decesului
Include data transferului la alt spital, precum şi data
decesului.
Data externării (ZZ:LL:AAAA) sau 9=necunoscută
Data decesului (ZZ:LL:AAAA) sau 9=necunoscută
DECESUL PACIENTULUI LA 30 DE ZILE DE LA INTERNARE
Decesul în spital Nu=0; Deces al persoanei cu MCC cu șunt stânga-dreapta la
copil=1; Deces favorizat de MCC cu șunt stânga-dreapta la
copil=2; Alte cauze de deces=3; nu se ştie=9
BIBLIOGRAFIE:
1. Aref Albakri. Heart failure in congenital heart disease: A review of clinical status and
meta-analysis of diagnostic value of serum natriuretic peptides, and medical and device
therapies. In: Med Clin Arch, 2018 Volume 2(4): 1-17; doi: 10.15761/MCA.1000141
2. Backes CH, Rivera BK, Bridge JA, et al. Percutaneous patent ductus arteriosus (PDA)
closure during infancy: a meta-analysis. Pediatrics. 2017;139(2).
3. Delmo Walter EM, Javier M, Hetzer R. Repair of parachute and hammock valve in infants
and children: early and late outcomes. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016;28(2):448–
459.
4. Devlin PJ, Backer CL, Eltayeb O, et al. Repair of partial atrioventricular septal defect: age
and outcomes. Ann Thorac Surg. 2016;102(1):170–177.
5. Donofrio, M. T., Moon-Grady, A. J., Hornberger, L. K., Copel, J. A., Sklansky, M. S.,
Abuhamad, A. (2014). Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific
Statement From the American Heart Association. Circulation, 129(21), 2183–
2242. doi:10.1161/01.cir.0000437597.44550.5d
6. Eroglu AG, Atik SU, Sengenc E, et al. Evaluation of ventricular septal defect with special
reference to the spontaneous closure rate, subaortic ridge, and aortic valve prolapse II.
Pediatr Cardiol. 2017;38(5):915–921.
7. Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V. Babu-Narayan et al., 2020 ESC
Guidelines for the management of adult congenital heart disease. In: European Heart
Journal (2020): 1-183; doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
8. Maagaard M, Heiberg J, Asschenfeldt B, et al. Does functional capacity depend on the size
of the shunt? A prospective, cohort study of adults with small, unrepaired ventricular septal
defects. Eur J Cardiothorac Surg. 2017;51(4):722– 727.
9. Park Myung Pediatric Cardiology for Practitioners: 7 th Edition. p. 690 ISBN-13: 978-
0323169516,
10. Priest JR, Osoegawa K, Mohammed N, et al. De novo and rare variants at multiple loci
support the oligogenic origins of atrioventricular septal heart defects. PLoS Genet.
2016;12(4):e1005963.
11. Reddy S, Bernstein D. Molecular mechanisms of right ventricular failure. Circulation.
2015;132(18):1734–1742.
12. Reddy S, Bernstein D. The vulnerable right ventricle. Curr Opin Pediatr. 2015;27(5):563–
568.
13. Thankavel PP, Ramaciotti C. Isolated mitral cleft in trisomy 21: an initially ‘silent’ lesion.
Pediatr Cardiol. 2016;37(2):405– 408.

PCN MCC S-D 17.03.2021

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

PCN MCC S-D 17.03.2021

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Protocol clinic naţional „Malformaţiile congenitale de cord cu şunt stînga-dreapta la copil, Chişinău 2020

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII, MUNCII МИНИСТЕРСТВО

MALFORMAŢIILE CONGENITALE DE CORD

Protocol clinic naţional

SUMARUL RECOMANDĂRILOR ..............................................................................................................................................3

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT.............................................................................................................................4

C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ.........................................................................................................................................14

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR........................................................................16

D. RESURSELE UMANE ŞI MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTĂRII PROTOCOLULUI..........................................................29

ABREVIERILE FOLOSITE ÎN DOCUMENT

MCC malformaţii cardiace congenitale

pentru elaborarea protocoalelor instituţionale. La recomandarea MSMPS RM, pentru

A.1. Diagnosticul: Malformaţii congenitale de cord cu şunt S-D la copil

A.2. Codul bolii (CIM 10)

A.4. Scopurile protocolului:

A.5. Data elaborării protocolului: anul 2008, revizuit 2021

A.6. Data reviziei următoare: anul 2023

A.7. Lista şi informaţiile de contact ale autorilor şi ale persoanelor care au

Numele Funcţia deţinută

Protocolul a fost discutat, aprobat şi contrasemnat:

Denumirea instituţiei Persoana responsabilă - semnătura

Societatea Ştiinţifico–Practică a Pediatrilor din RM

Societatea Medicilor de Familie din RM

Comisia ştiinţifico-metodică de profil „Pediatrie”

Comisia ştiinţifico-metodică de profil „Patologia

Consiliul de experţi al Ministerului Sănătăţii

Consiliul Naţional de Evaluare şi Acreditare în

A.8. Definiţiile folosite în document

A.9. Informaţia epidemiologică

Prevalenţa MCC în funcţie de formele anatomice:

1. 1. Depistarea precoce a Depistarea precoce a semnelor Obligatoriu:

B.2. Nivel de asistenţă medicală urgentă la etapa prespitalicească

B.3. Nivelul de staţionar (Departamentul Medicină Urgentă)

ameliorează tabloul clinic

B.4. Nivel de asistenţă medicală specializată de ambulatoriu (cardiolog pediatru)

B.5. Nivel de asistenţă medicală spitalicească

alte complicaţii va permite o diagnostic confirmat de MCC,

C.1. ALGORITMII DE CONDUITĂ

C.1.1. Algoritmul de diagnostic al MCC (consecutivitatea procedurilor de

Investigaţii de prima necesitate

1. Clinice: 2. ECG 3. Radiografia cutiei toracice

Diagnostic topic preventiv

1. Ecocardiografia:  Saturația cu  Cateterism cardiac; 4. Depistarea

Necesită tratament chirurgical Necesită tratament Necesită observaţie în

C.1.2. Algoritmul de diagnostic al MCC palide (inclusiv cele cu şunt stînga-

Desen pulmonar accentuat Desen pulmonar neschimbat

Hipertrofia/Dilatarea Hipertrofia/Dilatarea Hipertrofia VS Hipertrofia VD

Viciu aortal Stenoză pulmonară

CAV DSA bloc RDFH

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR ŞI PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea MCC

 Comunicarea anormală între circulaţia sistemică şi pulmonară (MCC cu şunt stînga-dreapta):

Caseta 2. Clasificarea după Park M.K., a. 2002.

C.2.2. Factorii de risc

C.2.3. Factorii etiologici

C.2.4. Profilaxia MCC şi diagnosticul prenatal (screening-ul gravidelor din

Caseta 5. Diagnostic prenatal al MCC

C.2.5. Conduita pacientului cu MCC

C 2.5.3 Investigaţii paraclinice

(pH, HCO3) şi gazele alcaloză respiratorie

C.2.5.4 Diagnosticul diferenţial

C.2.5.5. Criteriile de spitalizare

medicul de familie (şunturi reziduale sistemico-pulmonare la pacienţii operaţi, dereglări de