24.

Principii generale în oncologia pediatrică

Cancerele copilului – epidemiologie, generalităţi

Cancerele copilului reprezintă unul din cele mai importante capitole de patologie
pediatrică.
În ultimele decade au fost obţinute mari progrese în tratamentul cancerului copilului.
Ratele de supravieţuire la 5 ani ale copiilor cu cancere sunt de 70-80 %, apreciindu-se că după
anul 2000 un pacient din 1000 tineri adulţi de vârste între 20-29 de ani vor supravieţui unui
cancer din perioada copilăriei.
Ipoteza carcinogenezei în două etape (“two hit”), ce semnifică pierderea unei alele de
genă supresoare, a fost pentru prima oară descrisă în retinoblastom, tumora malignă a
copilului.
Tumorile maligne ale copilului se disting net de cele ale adultului atât prin natura lor cât
şi prin prognosticul acestora. Dacă cea mai mare parte a tumorilor adultului sunt de natura
epitelială şi sunt favorizate de factori de mediu, cele ale copilului privesc în special sistemul
hematopoietic, sistemul nervos central şi ţesutul conjunctiv. Astfel dacă neuroblastoamele,
nefroblastoamele şi hepatoamele sunt rare la adulţi, cancerele prostatice, pulmonare şi
mamare nu se întâlnesc decât foarte rar la copil.
. Incidenţa anuală este de circa 150 cazuri noi la un milion de copii între 0 şi 5 ani, între
5 şi 14, fiind de 90- 100 cazuri la milion. Riscul cumulativ de a face cancer în primii 15 ani de
viaţă este de 1 la 564. 1/3 dintre tumorile copilului sunt leucemii, în mare parte acute, 25 –
30% sunt tumori ale SNC. Circa 40% din neoplaziile infantile se dezvoltă în primii 4 ani de
viaţă, iar sexul masculin este mai afectat (raport M/F= 1: 2). Acest raport este mai accentuat
la limfoamele nonhodgkiniene M/F=2,8 şi pentru meduloblastom (M/F= 1,7). Distribuţia
tumorilor pe grupe de vârstă este diversă pentru diferite grupe de tumori.
Unele tumori precum cele embrionare sunt mai frecvente la vârste foarte precoce.
Variaţiile geografice de incidenţă pot fi corelate cu diverşi factori etiologici. Nici o tumoră
pediatrică nu prezintă o incidenţă constantă la nivel mondial. De exemplu, în urma cu câţiva
ani, se presupunea că tumora Wilms (TW) ar putea fi considerata ca tumoră pediatrică de
referinţă, dar incidenţa sa este de două ori mai scăzută în Japonia faţă de Europa sau USA.
Variaţiile geografice cele mai evidente privesc tumorile SNC şi limfoamele: Incidenţa
tumorilor SNC la populaţia de culoare din SUA este mică în comparaţie cu albii, iar la etnicii
asiatici sunt înregistrate valorile cele mai scăzute. Boala Hodgkin este frecventă în America
latină şi Orientul mijlociu, rară în Japonia, retinoblastomul este rar în India şi Africa,
sarcomul Ewing este rar în Africa şi la populaţia afro-americană din SUA. Limfomul Burkitt
are o incidenţă crescută în Africa tropicală, în zona endemică a malariei şi în Noua Guinee,
unde reprezintă cel mai răspîndit cancer.
Multe tumori pediatrice prezintă o origine embrionară (40%) precum: cea mai mare
parte a neuroblastoamelor, tumora Wilms, retinoblastomul, hepatocarcinomul sau teratoamele
sacrococcigiene ce survin înaintea vârstei de 5 ani; 10% din cancerele copilului sunt
diagnosticate înaintea vârstei de 1 an.
Incidenţa cancerelor ovariene, testiculare, osoase creşte către adolescenţă, în timp ce
anumite alte cancere precum boala Hodgkin, osteosarcoamele, tumorile gliale maligne
prezintă distribuţie uniformă în cursul vieţii, sugerând participarea unor mecanisme
oncogenice diverse.
 Rabdomiosarcomul este tumora de ţesut conjunctiv cea mai răspîndită, dar incidenţa ei
este crescută la albi, faţă de populaţiile de culoare sau asiatici. Sarcomul Kaposi este foarte
rar, dar în Africa Centrală şi de Est el se întîlneşte mai frecvent.
Carcinomul tiroidian are cea mai crescută incidenţă în Belarus, prin contaminarea
nucleară, carcinomul nazofaringian e mai frecvent în Africa de nord, iar în SUA la populaţiile
de culoare .
Cancerele copilului survin cel mai frecvent la băieţi faţă de fete, raportul B/F fiind de
3/1 pentru limfoame.
Tratamentul tumorilor pediatrice a beneficiat din plin de abordul pluridisciplinar şi
eficacitatea progresivă a asociaţiilor citostatice citotoxice, care au permis diminuarea ponderii
terapiilor locale: radioterapia şi chirurgia. Progresele diagnostice au fost în relaţie cu
ameliorarea tehnicilor diagnostice şi tratamentelor de susţinere.Crearea centrelor specializate
de oncopediatrie a determinat o mai bună îngrijire de specialitate şi psihologică a copilului şi
anturajului şi au facilitat aplicarea progreselor terapeutice, devenind modele de strategie
pentru întreaga oncologie.
Relativ spectaculoasele curbe de supravieţuire care se întîlnesc în patologia neoplazică a
copilului se asociază cu efecte secundare pe termen lung, cu apariţia sechelelor şi în special cu
creşterea riscului de cancere secundare.
Capitolul de faţă prezintă aspectele de diagnostic şi tratament în principalele cancere ce
survin la vârsta pediatrică problemele curente pe care acestea le suscită.

În ultimele decade, prognosticul cancerelor la copil a fost ameliorat spectaculos. În acelaşi

timp, odată cu acestea a crescut constant necesitatea de a recunoaşte situaţiile de urgenţă a
bolii canceroase sau a consecinţelor tratamentelor pacienţilor de vârste pediatrice cu cancer.
Urgenţa oncologică reprezintă o condiţie acută determinată de cancer sau de tratament,
necesitând intervenţie rapidă pentru a preveni decesul sau instalarea unor disfuncţii severe
permanente.
Pacienţii cu cancer care se prezintă cu urgenţe acute trebuie abordaţi similar cu cei cu alte boli
non-oncologice. Înainte de a stabili un plan terapeutic adecvat se vor preciza stadializarea şi
răspunsul la tratamentul actual, prognosticul general, dorinţele pacientului şi familiei.
Prima evaluare a pacientului trebuie să fie rapidă şi trebuie să includă simptomele subiective
principale, anamneza, funcţiile vitale şi examenul fizic general, esenţial pentru majoritatea
pacienţilor cu cancer cu urgenţe acute (1).