ANATOMIA DEZVOLTRII

EXTREMITII CEFALICE
Conf. Univ. Dr. Lidia
Chircor

DEZVOLTAREA
CRANIULUI

Craniul

aripa mare a
osului sfenoid

aripa mic a osului sfenoid

crista galli

capsula
otic

Capsula
nazal

cartilajul
Meckel
procesul
stiloid
cartilajul hioid

Incus
cartilajul
tiroid
cricoid

maleus
Craniul sptmna a 9-a

Viscerocraniul /se dezvolt din arcurile branhiale:

lama orbital a etmoidului,
oasele nazale, lacrimal, vomer
maxilar, mandibula, zigomatic, palatin, procesul anterior al ciocanului.

Neurocraniul:
- Condrocraniul - Oasele bazei craniului / osificare encondral
- Calota / osificare desmal:
-Temporal: partea scuamoas i timpanic,
-Parietal ,
-Frontal,
-Occipital: partea superioar a scuamei;

Condrocraniul / osificare encondral; pe model

cartilaginos
Trabecule cranii
osul etmoid
Ala orbitalis aripa
mica sfenoid
Ala temporalis
aripa mare
sfenoid
Cartilajul hipofizar
corp os sfenoid
Cartilajul
paracordal- baza
os occipital
capsula peri-otic
stanca os
temporal

Modelul cartilaginos
Sclerotom
occipital al
condrocraniului:
sptmna a 7-a
tectum
piesele scheletice trec printr-un
occipital

stadiu intermediar, cartilaginos,

Craniul creste rapid in primii 7 ani.

Cresterea calotei preponderent primul an, consecutiv cresterii
creierului.
Viscerocraniul

La nastere reprezinta 1/8 din craniu;

la 8 ani reprezinta din volumul craniului prin dezvoltarea cavitatii
nazale si a sinusurilor maxilare.

Maxila nou-nascutului contine 10 muguri dentari deciduali

Mandibula nou-nascutului
contine 10 muguri dentari deciduali

5 suturi craniene
majore:
Metopica sau frontala.
Sagitala
Coronara
Lambdoida
Scuamoasa. Marginea
Superioara a portiunii
scuamoase a osului
temporal. Anterior se
articuleaza cu aripa
mare a osului sfenoid;
superior se articuleaza
cu osul parietal;
posterior si inferior se
articuleaza cu osul
occipital.

6 fontanele :

1anterioara, se inchide la varsta de 2 ani

2 sfenoidale (anterolaterale),
2 mastoidiene (posterolaterale),
1posterioara, se inchide la 3 luni dupa nastere

Fuziunea suturilor este completa la 21 ani.

Inchidere prematura (craniosinostosa)

nchiderea congenital
prematur a unor suturi
(craniosinostoza) poate
avea cauze genetice sau
obstetricale.
Angajarea precoce a
craniului fetal poate limita
creterea suturilor.
Craniosinostoza determin
deformarea craniului

Sinostoza Sagitala

Inainte
dupa
interventia chirurgicala, la 1 an 6 luni

-Anencefalia
- datorat nenchiderii neuroporului anterior
-caracterizat prin lipsa prii cefalice a tubului neural.

Acrania:
absena a neurocraniului (cranioschizis)
absena neurocraniului i coloanei vertebrale
(craniorachischizis).

Anencefalie: absena creierului prin lipsa de nchidere a

neuroporului anterior. Capul este plasat ntre umeri, fr gt,

DEZVOLTAREA FEEI

DEZVOLTAREA FEEI

ntre sptmna a 4-a

(embrion de 5mm) i a 8-a
(embrion de 14,5mm),
prin procese de inducie,
cretere i difereniere
inegal, n urma crora
apar mugurii faciali.
La sfritul sptmnii a 4a extremitatea cefalic
prezint pe faa ventral o
mare cavitate denumit
stomodeum (gura
primitiv), dispus n sens
transversal, delimitat
superior de mugurele
frontonazal iar inferior de
mugurele mandibular.

sptmna a 4-a
celule ale crestelor neurale migreaz n ectomezenchimul
regiunii faciale

Human Age: 28 days

Ectomezenchimul facial este colonizat de

celule provenite din crestele neurale.

n sptmna a 4-a i.u., n

partea inferolateral a
mugurelui frontonazal se
formeaz cele dou placode
olfactive
Ectodermul de nveli al
mugurelui frontonazal se
difereniaz de o parte i alta a
liniei mediane formnd
placodele olfactive, viitor
epiteliu olfactiv al foselor
nazale.
n sptmna a 5-a,
stomodeum-ul este delimitat
lateral de doi muguri maxilari
formai pe seama mugurelui
mandibular.
la nceputul sptmnii a 6-a,
n jurul placodelor olfactive
care se
la adncesc
nceputul devenind
sptmnii a 6-a, n jurul placodelor olfactive
canalecare
olfactive,
se edific
se adncesc
devenind canale olfactive, se edific
mugurii
nazalinazali
mediali
i
mugurii
mediali
i mugurii nazali laterali
mugurii nazali laterali

n sptmnile 6-7 mugurii nazali

mediali fuzioneaz alctuind un
segment intermediar din care se
vor forma:
Filtrum al buzei superioare,
osul intermaxilar,
gingia superioar a regiunii
respective,
palatul primar.

ntre mugurele nazal lateral i cel

maxilar se delimiteaz anul nazolacrimal n a crui extremitate
lateral se gsete cupa optica.
n decursul sptmnii a 6-a
mugurele nazal lateral fuzioneaz
cu cel maxilar iar antul lacrimonazal se nchide.
Se stabilete continuitatea feei
laterale a nasului cu partea
lateral a buzei superioare.
Concomitent mugurele nazal
medial trimite o prelungire
denumit proces globos, care
fuzioneaz cu mugurele maxilar
transformnd antul olfactiv n
n sptmnile 6-7 mugurele nazal medial trimite o
canal olfactiv.
prelungire denumit proces globos, care fuzioneaz cu
mugurele maxilar

Dezvoltarea feei n timpul fazei

piscin: gura primitiv (stomodeum)
are aspectul unei cavitti comune
respiratorii i bucale. Perei si laterali
sunt constituii din mugurii maxilari.
Procesele palatine ale mugurilor
maxilari privesc caudal.

Fiecare canal olfactiv are un

orificiu anterior numit narina
primitiv, posterior fiind nchis
pn n sptmna a7-a de
membrana oro-nazal (faza de
sac olfactiv).
Prin resorbia membranei oronazale se formeaz coana
primitiv.
Coanele primitive sunt foarte
apropiate de narine i buza
superioar, iar peretele
despritor dintre cei doi saci
olfactivi formeaz un sept
nazal median.
Acesta devine partea median
a plafonului gurii primitive palatul primitiv incomplet deci un nceput de separare a
gurii primitive de cavitatea
nazal -faza amfibian a
dezvoltrii feei, n timpul
creia canalul respirator se
deschide n plafonul gurii
primitive.

Mugurii maxilari cresc i

alunec spre linia median,
medial i caudal de mugurii
nazali laterali, pe care-i
mpinge n profunzime i cu
care fuzioneaz.
La finele sptmnii a 6-a
stomodeum-ul are un contur
neregulat, este limitat lateral
de mugurii maxilari i cei
mandibulari
Pe msur ce mugurii maxilari
cresc i se apropie de linia
median, dimensiunile gurii se
reduc.
Locul de fuziune al mugurelui
maxilar cu cel nazal medial
este indicat de cresttura
unghiular a buzei superioare

finele sptmnii a 6-a.

stomodeum are un contur
neregulat, este limitat lateral de
mugurii maxilari; buza
superioar se formeaz pe
seama materialului mugurilor

Derivatele mugurilor nazali

mediali, nazali laterali i maxilari

Zona dintre cei doi muguri nazali mediali fuzionai se pstreaz sub forma
anului median i a tuberculului labial al buzei superioare.
Prin proliferarea ariei triunghiulare iau natere osul frontal, oasele nazale,
dorsul i apexul piramidei nazale.
Aripile nasului se formeaz din materialul mugurelui nazal lateral.
n perioada iniial piramida nazal este lat i turtit cu narinele
obturate, situate ventral; odat cu alungirea dorsului nasului, ele i
capt poziia definitiv .
Regiunea mentonier este plat; apariia mentonului n saptmna a
7-a i dezvoltarea ulterioar a mandibulei edific forma definitiv. La
finele sptmnii a 8-a, prin dispariia anturilor separatoare dintre mugurii
faciali, faa ia aspect uman.
Etapa de modelare a feei const n:
nalarea i alungirea dorsului nasului, dispariia urmelor anurilor

Derivatele mugurilor
faciali

Mugurii nazali mediali: partea

membranoas a septului nazal, osul
incisiv, premaxilar, cei patru incisivi,
gingia, papila incisiv, frul buzei
superioare, braul medial al
cartilajului alar cartilajul paraseptal,
Vomerul, lama perpendicular a
etmoidului.
Mugurii nazali laterali: aripile
nasului, peretele lateral al piramidei
nazale, bolta fosei nazale, capsula
nazal, lama ciuruit i masele
laterale ale etmoidului cu concha
nazal superioar i mijlocie, concha
inferioar, braul lateral al
cartilajului alar i osul lacrimal.
Mugurele frontal formeaz osul
frontal i poriunea rostral a

Mugurii maxilari: etajul mijlociu

al feei,
oasele maxilare, oasele
palatine, oasele malare,
pomeii obrajilor, poriunile
laterale ale buzei superioare,
cea mai mare parte a gingiei
superioare.
Buza superioar se formeaz
din materialul mugurilor
maxilari i nazali mediali.
Mugurii mandibulari : etajul
inferior al feei,
corpul limbii, buza inferioar,
gingiile, muchii masticatori,
m. milohioidian, pntecele
anterior al digastricului, m.
tensor al valului palatin, m.

Malformaii induse n perioada embrionar precoce,

sptmnile a 3-a - a 4-a de gestaie.
Otocefalie

1 la 16 000 nscui vii.

Urechi fuzionate pe linia median, absena mandibulei .
Anomalie de dezvoltare a prozencefalului asociat cu
hipotelorism i hipoplazia piramidei nazale.

Ciclopie (fant palpebral unic)

Proboscis (tub nazal unic rezultat prin fuziunea n exces a
mugurilor nazali interni).

Diprosopia - dedublarea feei.

Malformaii induse n momentul formrii mugurilor faciali, n

sptmnile a 3-a i a 4-a de gestaie.

Arinencefalie
- agenezia rinencefalului,
- agenezia mugurilor nazali
interni
Complex malformativ
Dezvoltarea anormal a
prozencefalului (Sindromul
holoprozencefalic) induce
clivaj necorespunztor al
structurilor mediane ale
craniului i feei

Semne de retard n
dezvoltarea feei

aplatizare
dorsum nasi

microcefalie,
hipoplazia nazal,
hipoplazia mandibulei
urechi jos inserate,

hipoplazia nazal,
hipertelorism,
fante palpebrale antimongoloide
prin
hipoplazia mugurilor maxilari,

Macrostoma: hipoplazia mugurilor maxilari

Malformaii induse n perioada embrionar tardiv,

sptmnile 7 - 8
Anomalii de fuziune a mugurilor faciali

Median

Rinoschizis

transvers

Macrostoma prin hipolazia mugurilor maxilari

Cheiloschisis
Cheilognathoschizi
s
Unilateral,
bilateral.

1 ochiul. 2 pavilionul
urechii. 3 canalul
olfactiv

Cheilognatoschizis bilateral

Cariotip normal: 46, XY

Cheilognatoschizis bilateral
Anual/SUA 227 500 sau 7% nn- defecte ale extremitatii
cefalice :
1/700 nn.
Sex ratio 2:1.

Coloboma facialis
Aplazia cilor
lacrimale

1 ochiul. 2 pavilionul urechii. 3 canalul

olfactiv

Septarea
gurii faza
piscin

sptmna a 6-a
Pe faa intern a
mugurilor maxilari
iau natere dou
procese palatine
asemntoare cu
dou lamele ce se
dezvolt oblic i spre
posterior de o parte
i de alta a limbii.

Septarea gurii

Septarea gurii Faza

piscin

gura primitiv (stomodeum) are

aspectul unei cavitti comune
respiratorii i bucale.
Perei si laterali sunt constituii din
mugurii maxilari.
Procesele palatine ale mugurilor
maxilari privesc caudal.

Septarea gurii faza

amfibian

sptmna a 7-a

constituirea palatului
primar.
Partea principal a
palatului primar, cea
posterioar, se
formeaz pe baza
mugurilor maxilari.
comunicarea parial a
anurilor olfactive cu
gura primitiv

faza amfibian

- Dezvoltarea mandibulei determin deplasarea caudal a limbii, fapt ce permite

ascensiunea proceselor palatine (derivate din mugurii maxilari) i fuziunea lor, cu
formarea palatului primar;
- palatul moale nu este complet dezvoltat;
- persist comunicarea dintre cavitatea respiratorie i cea oral

Septarea
gurii faza
mamifer
.

sptmna a 8-a / a 10-a

Anterior procesele palatine fuzioneaz cu palatul primar, la acest
nivel rmnnd o urm numit foramen incisive ca o demarcaie
ntre palatul primar i cel secundar.
n perioada fuziunii proceselor palatine, septul nazal coboar
pentru a se uni cu palatul nou format.
Formarea palatului secundar i fuziunea acestuia cu septul nazal
separ cavitatea oral de cea respiratorie.

faza
mamifer
.

prezena palatului I i
II, a vlului palatin,
luetei, nazofaringelui
precum
separarea cavitii
orale de cea
respiratorie
separarea celor dou
canale olfactive ntre

Malformaii
congenitale faciale

Palatul primar

Foramenul
incisivilor

Nara

Buza

Gingia

Filtrum buzei

Palatul
primar

Despictura buzei i palatului (cheilo i

palatoschizis)
Inciden: despictura de buz 1: 1000,
despictura palatului 1: 2500.
mai frecvent la biei
incidena crete uor cu vrsta mamei

Palatul primar

Foramenul
incisivilor

Nara

Buza

Gingia

Filtrum buzei

Palatul
primar

Prinii sntoi, I-ul copil cu despictur debuz, al II-ea are risc

4% pentru acelai defect
ambii copii afectai, riscul pentru al III-lea este 9%.
un printe cu despictur de buz i un copil afectat,
probabilitatea ca urmtorul copil s fie afectat 17%.
prinii sntoi, un copil cu despictur palatin, urmtorul copil
risc 2%.
un printe i unul din copii afectai simultan: probabilitatea ca
urmtorul copil s aib despictur palatin 17%.

Buza de iepure,
frecven: 1%0 nateri
-lipsa de dezvoltare i coalescen a mugurilor
nazali interni cu mugurii maxilari.
-bilateral , simetric sau asimetric.
-simpl, cheiloschizis sau cheilognatoschizis
-asociat cu fisura palatin,
Cheilognatopalatoschizis bilateral - gura
de lup

Chreilognatopalatoschizis - Despicatura buzei si

palatului
Unilateral
Bilateral

despicatura buzei unilateral

sau bilateral 21%
despicatura palatina 33%
despicatura buzei si palatului
46%

Semne patognomonice de retard n dezvoltarea

feei:
microcefalie,
hipoplazie nazal,
urechi jos inserate,
fante palpebrale antimongoloide prin hipoplazia

Bolta palatina ogival : ntrziere

n dezvoltarea mugurilor maxilari
i a proceselor palatine;
-izolat,
-sindroame: alcoolic fetal,
- Cornelia de Lange,
- sindrom Treacher
Collins - disostoza mandibulofacial Francescheti, hipoplazia
facial lateral a strucuturilor;
- sindromul Apert -

Sindromul Apert
-hipoplazia mediofacial
-sinostoza coronar

n perioada de
cretere esutul
fibros care se
interpune ntre
piesele osoase
are rol
generator,
osteogen,
favoriznd
creterea
oaselor
perpendicular
pe linia de
sindrom Down - trisomie 21:
sutur.
-microcefalie,
-retard psiho- motor,
nchiderea
facies tipic: fante palpebrale
precoce a
mongoloide,hipoplazia nasului, rdcina
nasului aplatizat i jos situat, urechi mici,
suturilor

Sindromul
Apert

Acro-cefalo-sindactilia (Sindromul Apert)

Inciden
Este o boal rar 1:160 000.
Sindrom ereditar caracterizat prin craniostenoz cu craniu
turiform, dismorfie facial (proptoz, fante palpebrale orientate

antimongolian, hipertelorism orbital, strabism, (Figura nr.64 A

i B) defecte mediofaciale, bolt ogival); sindactilie simetric la

Sindromul de Lange

Se apreciaz c acest sindrom afecteaz ntre 1/30 000 i 1/60 000 din
numrul total de nou nscui, cu repartiie egal ntre cele dou sexe.
Etiopatogenie: necunoscut. Se crede c la baza acestui sindrom stau
anomalii genetice, ns aceste modificri sunt greu de pus n eviden.
Tablou clinic Constant se observ hipertelorism, fante antimongoloide
narine subiri, comisuri czute, micrognaie, pr jos implantat,

Sindromul Down (trisomia 21)

Este cel mai frecvent sindrom malformativ determinat de o

anomalie cromozomal.
Inciden 1:650 variaz direct proporional cu vrsta matern.
sindromul Down nsumeaz > 5% din copii cu retard mintal.
Retardul mintal variaz de la debilitate mintal la imbecilitate.
QI ntre 25 i 50 dar, ocazional, pot fi educai nva s citeasc
i s scrie

Sindromul X fragil

Sindromul alcoolic embrio-fetal

- frecven de 2 expresie parial la 3-5 nscui vii/1000 nateri.

- survine la descendenii mamelor care au consumat alcool n timpul
perioadei de organogenez;
se caracterizeaz prin:
- nanism primar, retard psihic moderat, microcefalie, facies
particular
- dezvoltare defectuoas a SNC, QI 65 - 85 aproximativ50% anomalii
cardiace .
-Intarzierea cresterii pre- i postnatale ndeosebi n lungime.
30-55g alcool etilic absolut ingerate zilnic de femeia gestant
dau un risc semnificativ (10%) de producere a patologiei fetale. Pe
loturi de femei gravide s-a demonstrat c, la cantiti mai mari,

HIV congenital

Aspect tipic de retard n dezvoltarea feei: hipoplazie nazal,

aplatizarea bazei piramidei nazale, nas n a, hipertelorism,
urechi jos inserate, semne de hipotrofie prin lipsa de
oxigen/sclere de culoare bleu, de calciu/bose frontale

retard n dezvoltarea staturoponderal i a feei:

-microcefalie,
-hipoplazie nazal,
-urechi jos inserate,
-hipertelorism,
-aplatizarea bazei piramidei nazale
-Sclere de culoare bleu
-Nas n a
-bose frontale

ANATOMIA DEZVOLTRII
APARATULUI BRANHIAL
Conf. Univ. Dr. Lidia
Chircor

6 perechi arcuri branhiale

Cmpul mezobranhial (podeaua faringelui,
locul unde se ntlnesc pungile faringiene
i feele interne ale arcurilor branhiale)
5 perechi anuri branhiale (externe)
5 perechi pungi faringiene (interne)
5 perechi membrane branhiale

Arcul
branhial

Prile moi derivate

Prile dure derivate

Nervul arcului
branhial

I
mandibular

Muchii masticatori, m.
milohioidian, pntecul
anterior alm. digastric, m.
tensor al palatului, m.
tensor timpani

Cartilajul Meckel, mandibula,

ligamentul sfeno-mandibular,
V
ciocanul (maleus), nicovala
trigemen
(incus), lig. anterior al ciocanului

Arcul
branhial

Prile moi derivate

Prile dure derivate

Nervul arcului
branhial

II
hioidian

Muchii mimicii
(buccinator, auricular,
frontal, platysma,
orbicularul ochiului i
gurii), pntecul posterior al
m. digastric, m.
stilohioidian, m. scriei

Scria
Procesele stiloide
Ligamentul stilohioid
Cornul mic i poriunea
superioar a corpului osului
hioid

VII
facial

Arcul

Prile moi derivate

Prile dure derivate

Nervul arcului branhial

III

M. stilofaringian
constrictorii
faringieni superiori

Cornul mare i
poriunea inferioar a
corpului osului hioid

IX
glosofaringian

IV
VI

M. Cricotiroid
Cartilaj tiroid, cricoid,
M. Ridictor palatin aritenoid, corniculat,
M. constrictori ai
cuneiform
faringelui
M. intrinseci ai
laringelui

X vag

Laringeu superior

Laringeu recurent

Arcurile branhiale I, II, III, IV i VI conin n

miezul lor mezodermal cte un arc arterial

Derivatele arcurilor
aortice
Arcul I: artera maxialar;
arc II: a. hioidian;
arc III: a. carotid intern;
arcIV: drept: a. suvclavie dreapt;
arc IV stng: crosa aortei;
arc VI drept: a. pulmonar dreapt;
arc VI stng: a. pulmonar stng i ductus
arteriosus (canalul arterial Botalo).

Derivatele pungilor
faringiene

 Prima pung faringian formeaz cavitatea tuba Eustachio, cavitatea

urechii medii, celulele antrumumul mastoidian;
timpanic
A 2-a pung faringian formeaz tonsila palatin
A 3-a pung faringian formeaz glandele paratiroide superioare i timusul
A 4-a pung faringian formeaz glandele paratiroide inferioare i corpul
utimobranhial (secretor de calcitonin) care este preluat de glanda tiroid

 Sptmna a 3-a i.u.

Prima pung faringian formeaz recesul tubotimpanic
Sptmna a 7-a i.u. Extremitatea lateral a recesul tubotimpanic
se adncete, devine canal tubo-timpanic i cavitatea urechii
medii.
Sptmna a 20-a i.u./luna a 3-a i.u. cavitatea timpanic se
dezvolt i nglobeaz oscioarele urechii medii.

Ciocanul (maleus) i Nicovala (Incus) apar sub forma unor condensri

ale cartilajului Meckel, in interiorul arcului branhial 1.
Scria (stapes) apare sub forma unei condensri a cartilajului
Reichert, in interiorul arcului branhial 2.

sptmna a 22-a i.u. din a 2-a pung faringian se formeaz

antrumul mastoidian
sptmna a 33-a i.u. pneumatizarea primar a antrumul
mastoidian
ncepnd cu luna a 8-a i.u. n jurul oscioarelor urechii medii se
formeaz un esut spongios care se resoarbe progresiv pn la
natere. n acelai timp i printr-un mecanism asemntor apar o
serie de anexe ale urechii medii:
additus,
antrum,

n concluzie
Meatul auditiv extern se dezvolt din anul branhial 1.
Urechea medie si tuba auditiva deriv din punga faringiana 1; sunt
tapetate de epiteliu de origine endodermal din punga 1 faringiana
;.
Oscioarele care conduc i amplific sunetul de la nivelul
membranei timpanice ctre fereastra oval deriv din arcul
branhial 1 (ciocanul i nicovala) i din arcul branhial 2 (scria).
Membrana timpanic este alcatuit din epiteliul ectodermal al
santului branhial 1, esut endodermal din epiteliul endodermal al
primei pungi faringiene.

Dezvoltarea urechii externe

Primul i al doilea arc branhial

Urechea extern se dezvolt din primele 2 arcuri branhiale, ntre

care se delimiteaz primul an (ectodermal) i prima pung
(endodermal) branhiale
Primele 2 arcuri branhiale se arcuiesc ca un inel n jurul primului
an branhial prin marginile lor externe rezultnd pavilionul urechii.

La sfritul sptmnii a 6-a i.u. apare schia pavilionului urechii

externe, sub forma a 6 condensri de mezoderm la nivelul arcurilor
branhiale 1 i 2, n jurul primului an branhial extern.
Pe primul arc branhial apar mugurii tragusului, rdcinii helixului i
helixul,
pe arcul doi branhial apar antihelixul, antitragusul i lobulul.

cei 6 muguri auriculari nconjur captul dorsal a primului an

branhial
Se observ poziia urechii n raport cu cavitatea bucal i
orbitele
Dezvoltarea mandibulei i a regiunii cervicale plaseaz
pavilionul ntr-o poziie defivinitv

Cei 6 muguri descrii de His

1 Tragus ( primul arc
/mandibular)
2 rdcina helixului (rest din
al doilea arc/hioidian)
3 - Helixul ascendent
4 - Helixul superior, Scafa, i
Antihelixul
5 - Helixul descendent,
Scafa-reg. Medial & Antihelix
6 - Helixul inferior,
Antitragus, Lobulul

A Microotie cu prezena gropielor preauriculare. B gropie

preauriculare. C D apendici cutanai preauriculari
Defectele

auriculare sunt deseori asociate cu alte defecte congenitale.

fistule cervicale
congenitale,
chisturi
cervicale
congenitale

m. Sternocleidomastoidian

Cmpul
mezobranhial

Peretele ventral al faringelui prezint o

suprafa de form triunghiular ce constituie
cmpul mezobranhial,
situat cu baza ctre primul arc branhial i
vrful spre perechea a 6-a de pungi faringiene.

Canalul tireoglos Persistent

1 limba. 2 Foramen cecum 3 Epiglotta. 4 cartilajul hioid

5 cartilajul tiroid cartilage. 6 glanda Tiroida. 7 canalul tireoglos

Malformaii
congenitale faciale

ndromul Pierre-Robin
micrognatism, palatoschizis, glosoptoz

Micrognatism = hipoplazia
mandibulei
-izolat;
-n cadrul unor sindroame:
-Cornelia de Lange,
-Pierre-Robin,
.
-Treacher-Collins,
-Smith-Lemli-Opitz.

Sindromul Pierre Robin

Sindrom Pierre Robin

-hipoplazie mandibular
(micrognaie sever),
-glosoptoz
-palatoschizis.
Inciden: 2% dintre
nou-nscuii vii.

Sindrom Pierre Robin

Neuro-cristo-patie

Disostoza mandibulofaciala (Sindromul FranceschettiKlein,sindromului arcueilor branhiale 1 i 2)

Complex malformativ dominat de asociarea: coloboma pleoapelor,

anomalii ale dezvoltrii urechii externe, micrognatism, hipoplazia
oscioarelor urechii medii i hipoplazia regiunilor zigomatico-malare ale
craniului

Disostoza
mandibulofaciala
(Sindromul
Franceschetti-Klein
sau FranceschettiZwahlen sau
Sindromul Treacher

Sindromul Di George
sindromul velo-cardio-facial

Dr Angelo Di George, endocrinolog, Spitalul StChristopher, Philadelphia:

1981 Dr De La Chapelle: transmis genetic
1991, Dr Driscol - deletia 22q

Sindromul Di George:
- Incidenta: 1 / 2000-4000 nou-nscui
vii
- Intarzie migrarea neuronala din
crestele
neurale

80% cardiopatii congenitale:

47% anomalii ale arcului aortic,
12% tetralogie Fallot
16% anomalii palat cavitate
bucala
28% Absenta timus,
21% hipocalcemi prin Aplazia
sau deficienta glandelor
paratiroide
12% anomalii ale sistemului
nervos central.