BOALA CRONICĂ RENALĂ


 A efectuat: Trinchinet Doina
 Medic rezident pediatru anul II,
Gr. 101
 Coordonator: prof. univ., doc. hab. șt. med.
Angela Ciuntu
 DEFINIȚIE
 Boala cronică renală (BRC) este o afecţiune
cronică, definită prin prezenţa de anomalii
structurale sau funcţionale ale rinichilor, cu o durată
de minimum 3 luni şi cu implicaţii asupra stării de
sănătate a individului, şi se determină prin
următoarele criterii:

Protocolului clinic naţional „Boala cronică renală la copil”2015

1. Afectarea renală pe o durată ≥ 3 luni, caracterizată prin
dereglări structurale şi funcţionale cu ⁄fără micşorarea RFG,
şi se manifestă prin unul sau mai multe semne:· Schimbări în
analiza sîngelui sau urinei
· Schimbări apreciate în timpul examenului
obiectiv
· Schimbări depistate la biopsia renală

2. RFG < 60 ml ⁄ min ⁄ 1,73 m² pe parcursul a 3 şi a mai

multe luni, în prezenţa sau în lipsa altor semne de afectare
renală.

Protocolului clinic naţional „Boala cronică renală la copil”2015

 Definiția BCR la nou-născuți
 Definiția bolii renale cronice (BRC) la nou-născuți diferă de cea
a copiilor mai mari de 2 ani. În plus, funcția renală în timpul
perioadei neonatale este caracterizată ca normală, moderat redusă
sau sever redusă, pe baza ratei de filtrare glomerulară ajustată la
vârstă (RFG).
 Deși diagnosticul bolii renale cronice (CKD) este aplicabil
pacienților de toate vârstele, definiția sa la nou-născuți are unele
distincții clare față de copii mai mari și adulți.
 În mod specific, criteriul stabilit de KDOQI (Kidney Disease
Outcomes Quality Initiative) și extins de KDIGO (Kidney Disease:
Improving Global Outcomes) că durata bolii renale este mai mare
de 3 luni nu se aplică nou-născuților. În schimb, este recunoscut
faptul că multe din anomaliile renale de dezvoltare pot avea
consecințe pe tot parcursul vieții. Astfel, este posibil să clasificăm
copii ca având BCR încă din primele zile de viață.

KDOQI Work Group. KDOQI clinical practice guideline for nutrition in children with CKD: 2008 update. Executive
summary. Am J Kidney Dis 2009;53(3 Suppl 2):S11–104. Kidney Disease: Improving Global Outcomes
(KDIGO) 2012 clinical practice guideline for the evaluation and management of chronic kidney disease.
KidneyInternational Supplements 2013;3(1). Jan 1.
 Date epidemiologice
 Boala renală cronică neonatală (CKD) apare la o incidență estimată la 1 din 10 000 de nou-
născuți vii, în timp ce incidența bolii renale în stadiu terminal neonatal (ESRC) este de
aproximativ 7,1 per milion de vârstă populație.
 În Italia (ItalKid Project) în mediu se înregistrează 12,1 de cazuri noi de BCR stadiul 2-4
(RFG < 75 ml ⁄ min ⁄ 1,73 m²) anual la 1 milion din populţia pediatrică, cu o raspîndire de
74,7⁄ mln în rîndul copiilor mai mici de 20 de ani.
 În toate registrele disponibile (2 – 5 stadii ale BCR) se observă prevalenţa pacienţilor de sex
masculin. Două treimi din pacienţi din registrul NAPRTCS (North American Pediatric Renal
Transplant Cooperative Study) şi în baza de date ItalKid Project – sunt băieţi. Aceasta redă o
frecvenţă mai mare a anomaliilor tractului urinar la băieţi, inclusiv a uropatologiilor
obstructive, displaziei renale.
 Incidenţa BCR terminale depinde de vîrstă: în rîndul copiilor de 15 – 19 ani ea e de doua ori
mai crescută decît în grupa de vîrstă 10 – 14 ani, şi aproximativ de 3 ori mai înaltă decît în
rîndul copiilor de 0 – 5 ani.

Wedekin M, Ehrich JH, Offner G, Pape L. Aetiology and outcome of acute and chronic renal failure in infants. Nephrol Dial Transplant
2008;23:1575e80.
 Etiologiile ESRD la nou-născuți
 Un studiu de bază de date combinat reprezentat de 40 de țări și 264
de pacienți au arătat că cele mai frecvente cauze ale ESRD neonatale
au fost:
 (I) anomalii congenitale ale rinichiului și ale tractului urinar (CAKUT)
la 55%;
 (II) boala chistică renală la 13%,
 (III) necroza corticală la 11%
 (IV) sindromul nefrotic congenital la 6%.

Wedekin M, Ehrich JH, Offner G, Pape L. Aetiology and outcome of acute and chronic renal failure in infants. Nephrol Dial Transplant
2008;23:1575e80.

Orr NI, McDonald SP, McTaggart S, Henning P, Craig JC. Frequency, etiology and treatment of childhood end-stage kidney disease in Australia
and New Zealand. Pediatr Nephrol 2009;24:1719e26.

van Stralen KJ, Borzych-Duzalka D, Hataya H, Kennedy SE, Jager KJ, Verrina E,et al. Survival and clinical outcomes of children starting renal
replacement therapy in the neonatal period. Kidney Int 2014;86:168e74
 Stadializarea bolii renale cronice conform KDOQI
(Kidney Disease
Outcome Quality Initiative)
Stadii BRC De niţie

Stadiul 1 Afectare renală cu RFG normală sau crescută

(≥ 90 ml/min/1,73 m2)

Stadiul 2 Afectare renală cu RFG ușor afectată

(60-89 ml/min/1,73 m2)

Stadiul 3 Afectare renală cu RFG moderat afectată

(30-59 ml/min/1,73 m2)

Stadiul 4 RFG sever afectată (15-29 ml/min/1,73 m2)

Stadiul 5 Insufi cienţă renală în stadiul terminal

(< 15 ml/min/1,73 m2)
 Categorii de albuminurie în
boala cronică renală
Categorie REA (mg/24h) RAC Descriere

A1 < 30 <3 < 30 Normală sau uşor

(mg/mmol) (mg/g) crescută

A2 30-300 3-30 30-300 Creștere moderată*

A3 > 300 > 30 > 300 Creștere severă**

 Factorii de risc ai BCR
Factorii de risc Factorii de risc Factorii de risc care
predispozanţi în declanşatori contribuie
dezvoltarea BCR ai BCR la progresarea BCR

-Anamneza familial Prezenţa: -Stadiul înalt al

-BCR complicată -Diabetului Zaharat tip I proteinuriei sau HTA
-Reducerea în şi II -Controlul insuficient al
dimensiuni şi volum -HTA hiperglicemiei
a rinichilor -Bolilor autoimune Fumatul
-Masa mică la naştere -Infecţiile tractului
sau urinar
prematuritatea -Urolitiaza
-Statut material precar -Obstrucţia căilor
-Nivelul intelectual urinare
redus -Acţiunea toxică a
preparatelor
Cauze prerenale ale insuficienței renale la făt
Cauze
Retard în creșterea intrauterină:
Insuficiența placentară
Hipoxia cronică
Reducerea eliminării de urină
Sindromul de transfuzie
Twin-twin:
Dereglarea anstomozelor vasculare
placentare între gemeni
Diagnosticul
La USG fetală: ecogenități medulare
Se asociează cu oligohedramnios.
La USG: polihidramnios/oligoamnios, nu se
vizualizează vezica urinară a gemului donator.
Recipientul gemeni poate avea necroza
hemoragică
și leziuni cu microangiopatii
în rinichi.
Gemenii donatori pot avea o restricție în creștere,
disgenezia tubulară renală
și oligurie.
Hipoperfuzia renală prenatală cronică poate
duce la leziuni renale hipoxico-ischemice
Aportul matern de
agenți nefrotoxici:
Inhibitorii enzimei de conversie și
blocatorii receptorilor de angiotensina
folosite în trimestru II și III.
AINS
Asfixia perinatală:
Hipotensiunea maternă și / sau
hipoxemie, perfuzie placentară
anormală
și / sau schimbul gazos,
obstrucționarea circulației ombilicale.
Disgenesia tubulară, aligoamnios, anuria
neonatală.
Afectează funcțiile renale fetale și
dezvoltarea lor.
Un acces poate avea ca rezultat pierderea
tranzitorie a capacității de concentrare .
Asfixia severă poate cauza disuncția
tubulară renală difuză.
Cauze renale ale insuficienței renale la făt
Agenezia renală. Uni sau bilaterală La USG: Agenezia renală.
Anhidramnios, lipsa rinichiului, nu se
vizualizează vezica urinară.

Hipoplazia renală / La USG:

displazie *:
Oligomeganephronia (cea mai Riichi mici cu reducere în
frecventă) nephroni și calice.
Hipoplazie simplă Riichi mici, dar numărul normal de
nefroni

Hipoplazie unipapilară (rare) Papila unică.

Boala chistică renală:
Rinichi displastic multichistic.

Polichistoză renală.

Chisturi corticale glomerulare, Sindromul

digital Orofacial, Jeune
sindromul Zellweger,
brachymesomelia-sindrom renal,
trisomia 13 și nefronoftiza.
Chisturi tubulare - Meckel-Gruber
sindromul Bardet-Biedl,
Beckwith-Wiedemann sindrom,
și nefronoftizis.

Sindromul nefrotic congenital: Niveluri crescute de alfa fetoproteină

în lichid amniotic.
Placenta mărită.
Rinichi măriți bilateral.

Necroza corticală
Infarct renal
 Cauze postrenale ale insuficienței renale
Uropatii obstructive :
-valvele uretrale posterioare, -
anomalii de tract urinar

Refluxul vezico-ureteral: La USG Ecografia renală

poate fi normală sau
poate prezenta
pelviectazia sau
hidronefroză.
 Cauzele cele mai principale ale boii
renale cronice la nou-născuți
 Hipoplazia renală /displazie,

 Sindromul nefrotic congenital,

 Necroza corticală,

 Uropatia obstructivă
Deși nefrogeneza este completă între săptămâna 34 și 36 de
gestație, rinichii continuă să se maturizeze în perioada postnatală.
Rata normală de filtrare glomerulară (GFR) în perioada neonatală
depinde de valorile RFG corespunzătoare vârstei și este de
aproximativ: *40 ml / min la 1,73 m2 la un nou-născut,
*66 ml / min la 1,73 m2 la vârsta de 2 săptămâni
*și se apropie de valorile adulților de 100 până la 120 ml / min la
1,73 m2 până la vârsta de 2 ani.
GFR este adesea estimată pe baza creatininei serice, vârstei, sexului
și lungimii utilizând ecuația Schwartz. Clasificarea Kidney Disease
Improving Global Outcomes (KDIGO) pentru BCR ia in
considerare reducerile RFG pentru cei mai mici de 2 ani.
Torban E, Dziarmaga A, Iglesias D, et al. PAX2 activates WNT4 expression during mammalian kidney development. J Biol Chem. 2006;281(18):12705–12712

↵Schwartz GJ, Brion LP, Spitzer A. The use of plasma creatinine concentration for estimating glomerular filtration rate in infants, children, and adolescents.
Pediatr Clin North Am. 1987;34(3):571–590

↵Kidney Disease Improving Global Outcomes. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney
Int Suppl. 2013;3:1–150
Indicii normali ai RFG la copii şi adolescenţi
Vîrsta RFG mediu ± δ ml ⁄ min ⁄ 1,73 m²

1 săptămînă 41 ± 15

2-6 săptămîni 66 ± 25

> 8 săptămîni 96 ± 22

2 – 12 ani 133 ± 27

13 – 21 ani (băieţi) 140 ± 30

13 – 21 ani (fete) 126 ± 22

Clasificare KDIGO a BCR pentru vârste mai mici
de 2 ani

Clasificarea BCR la nou-născuți RFG

RFG normală RFG <1 DS sub medie

RFG moderat redusă RFG> 1 DS <2 DS sub valoarea medie

RFG foarte redusă RFG> 2 DS sub medie

 Cauzele la nou-născuții cu boală renală în stadiu terminal

Cauzele n(%)
Displazia renală 72 (37,3)
Uropatia obstructivă 39 (20.2)
ARPKD 23 (11.9)
Sindromul nefrotic congenital 3 (1.5)
Altele 56 (29)

Abbreviation: ARPKD, autosomal recessive polycystic kidney disease. Adapted from

Carey WA, Talley LI, Sehring SA, et al. Outcomes of dialysis initiated during the neonatal
period for treatment of end-stage renal disease: a North American Pediatric Renal Trials
and Collaborative Studies special analysis. Pediatrics 2007;119(2):e470.
 Manifestările clinice în BRC

Tegumente:
 prurit (leziuni de grataj)
 piele rece, uscată
 echimoze, escoriaţii, descuamări
 Hiperpigmentare
 cicatrizare întîrziată
 chiciură uremică
 Sistemul nervos

Periferic Central
 sindrom de neuron periferic  insomnie, astenie, fatigabilitate
 polineuropatie senzitivă  tulburări de atenţie, de memorie,
de personalitate
 tulburări în viteza de conducere
nervoasă, "sindromul picioarelor  clonus, crize comiţiale
neliniştite/ care ard", neuropatia
este simetrică, senzitivo-motorie,  encefalopatie, psihoze toxice
predominant distală  asterixis
 crampe musculare, slăbiciunea  obnubilare
musculaturii proximale, fasciculaţii
musculare, mioclonii, tremor  comă, stupor
 Sistemul cardiovascular
 HTA
 aritmii
 cardiomiopatie uremică
 cardiopatie ischemică
 insuficienţă cardiacă congestivă
 pericardită, miocardită
 tamponadă cardiacă
 Sistemul respirator
 dispnee Cheyne-Stockes, Kussmaul, dispnee ± expectoraţii
sangvinolente
 plămîn uremic (infiltrate edematoase plecate de la hil, cu aspect
de fluture)
 revărsate pleurale
 fibroză pulmonară interstiţială cu disfuncţie ventilatorie
restrictivă
 edem pulmonar
 Hematologic

 anemie normocromă normocitară

 leucocitoză
 disfuncţii plachetare
 disfuncţia neutrofilelor
 sângerare patologică diversă
 Sistemul digestiv

 halenă amoniacală, gust metalic, gură uscată,

fuliginozităţi
 sughiţ, anorexie, greaţă, vărsături
 hemoragii gastrointestinale (gastrite, ulcer)
 tulburări de tranzit – diaree sau constipaţie, ileus
paralitic, malnutriţie
 pancreatita acută ocazional
 hepatite virale, hepatite medicamentoase
 Echilibrul fosfo-calcic/schelet

 dureri osoase, fracturi spontane, osteodistrofie

 hipocalcemie
 hiperfosfatemie
 hiperparatiroidism secundar
 deficit de vitamina D3
 oseopatie uremică
 calcificări metastatice
 Metabolism
 scădere în greutate
 intoleranţă la glucoză
 hipertrigliceridemie
 acidoză metabolică
 hiperpotasiemie
 hiponatriemie
 hipermagnezemie
 Examinari paraclinice
 Hemoleucograma
 Analiza biochimică sânge:
-ureea, creatinina serică- Nivel crescut
 RFG-Nivel scăzut

Formula Şvarţ
RFG ml ⁄ min ⁄ 1,73 m² = [0,0484 * talia (cm)] ⁄ Creatinina sangvină mmol\l
 Acid uric în ser- Hiperuricemie
 Ionograma (Na, K, Ca, Mg, P, Cl)-Hipocalcemie, hipofosfatemie
 Sumarul urinei (volum, densitate, dozarea proteinelor, sediment)-rezultatele
pot fi diferite în funcţie de gradul IRC
 Examinari paraclinice
 Proba Zimniţcki (suspectare de dereglare a funcţiei de concentrare a
rinichilor)-Hipoizostenurie
 Proba Neciporenco (suspectare de leucociturie şi de hematurie mascată)-
Leucociturie şi hematurie
 Proteina generală în urină 24h (în caz de depistare a proteinuriei în sumarul
urinei)- Proteinurie
 ECG- Hipertrofia ventriculului stîng, dereglări de ritm
 USG: organe abdominale, rinichi şi vezică urinară- Dimensiuni mici ale
rinichilor
 Renograma cu izotopi- Diminuarea funcţiei renale
 Urografia i/v- Dimensiuni mici ale rinchilor; -Scăderea secreţiei substanţei
de contrast
 Alte investigaţii în dependenţă de simptomatica clinică
 Metodele de investigaţie pentru depistarea
cauzelor reversibile ale BRC
Metoda Comentarii
Radiografia abdominală pe gol Rinichi contractaţi
Tomografie renală Litiază reno-ureterală
Ultrasonografie Excluderea obstrucţiei
CT
Cistografie
Anticorpi antinucleari Lupus eritematos sistemic
Celule lupice
Examen de urină Cilindri leucocitari, eritrocitari, proteina

Ionograma serică Nefropatie hipercalcemică

Nefropatie hipocalcemică
Biopsia renală Pentru diagnostic specific:
- GNRP
- Mielom
- Glomeruloscleroză diabetică
- Amiloidoză
 Diagnosticul diferenţial al BCR/IRA
Criterii BCR IRA
Anamneza

- vârsta la debutul maladiei - mai frecvent la copii de - în toate vîrstele

vârstă şcolară mare şi la
maturi

- raportul cu infecţii - stabileşte în timp de 3-6 - după infecţie respiratorie

intercurente luni, cănd se menţin indicii acută, intoxicaţie acută, etc
(IRVA, angină) ureei >8,5 mmol/l şi a
creatininei serice > 0,177
mmol/l
- dezvoltarea maladiei -mai frecvent instalarea - la 2 zile după infecţii
procesului cronic renal virale

-cefalee -se atestă şi în perioada -pozitiv

remisiei
Edeme Pot lipsi Prezente

Reterd fizic da lipsesc

Dereglări digestive În faza terminală Da

Dereglări respiratorii În faza terminală Da

HTA Permanent În scurt timp

Oliguria Prezentă permanent Prezentă în perioda de debut

(pînă la 3 săptămăni)

Modificări de laborator

Filtraţia glomerulară micşorată micşorare în timp scurt