Prezentare de caz

PEDIATRIE
 PACIENTUL I.M., sex M, varsta 2 ani, Adjud, jud VN
Se interneaza pentru:

 Motivele internarii: Sindrom edematos: edeme

palpebrale, edeme la nivelul gambelor, rinoree, tuse iritativa
 Anamneza:
 AHC: Mama 23 de ani, Tatal 23 de ani aparent sanatosi, neaga
contact TBC
 APF: Nastere normala la 9 luni , Gn = 2950g, Apgar 10, alimentat
natural pana la 2 luni apoi alimentat natural si cu lp, diversificare la
6 luni, profilaxie rahitism cu Vigantol pana la 1 an, vaccinat conform
schemei IOMC
 APP: infectii repetate CRS, Sdr dislipidemic, hipotrofie ponderala
 Conditii de viata: 6 persoane/4 camere, mediu urban, ambii parinti
fumatori
Istoricul Bolii :
 Copil in varsta de 2 ani si 4 luni, cunoscut cu sindrom
dislipidemic, internat in sectia de Nefrologie prezentand
sindrom edematos palpebral si gambier ridicand suspiciunea
de Sindr Nefrotic, a fost pierdut din evidenta deoarece a
plecat in Spania unde a avut 3 recaderi .
 Revine in clinica cu edeme palpebrale si si edeme la nivelul
gambelor, moi, pufoase, albe.
 Examen clinic general
 Stare generala:buna, afebril
 T: 90 cm, G = 11 kg, (-2DS), BMI = 0.74
 Starea de nutritie - precara
 Starea de constienta pastrata
 Facies normal conformat
 Tegumente palide, curate, elastice
 Mucoase umede, faringe discret congestiv
 Fanere normal implantate
 Tesut conjunctiv adipos slab reprezentat
 Sistem ganglionar: superficial, nepalpabil
 Sistem muscular: normoton, normotrof, normokinetic
 Sistem osteoarticular: aparent integru, mobil
 Aparat respirator:Torace normal conformat, FR=20/min,
excursii costale simetrice, sonoritate pulmonara normala
 Aparat CV: soc apexian sp V ic stg, zgomote cardiace
ritmice, AV: 100/min, TA: 90/50mmHg
 Aparat Digestiv: Cavitate bucala normal conformata,
abdomen suplu, mobil, depresibil, nedureros, apetit
pastrat, tranzit fiziologic, scaun normal, congestie
faringo amigadaliana
 Ficat, cai biliare, splina: ficat la 1 cm sub rebord, splina
nepalpabila
 Aparat uro-genital: loje renale cu rinichi nepalpabili,
mictiuni prezente, urini normocrome, OGE normal
conformate
 Sistem nervos, endocrin, organe de simt: Fara semne de
iritatie meningiana, Dezvoltarea psihomotorie conform
varstei, ROT simetrice bilateral,
 Diagnostic prezumtiv
In urma examenului clinic si anamnezei:

 Sindrom nefrotic– sindrom edematos

 Observatie Pneumopatie acuta – tuse
iritativa, disfonie, rinoree
 Hipotrofie ponderala
 Ex. Paraclinice
HLG: Biochimie: Sindrom Inflamator
GR: 5 mil Uree: 0.25g/dl VSH: 50mm/h
Hb: 15.5g/dl Creatinina: 0.78mg/dl Fg: 5.9
Hct: 40,6% Proteine: 5,3g/dl
GA: 22.600 Serine: 2,16g/dl Urina 24h:
PN:20 alfa 1: 2.1g/l V: 450ml
L: 77 alfa 2: 18.9g/l D: 1002
M:2 beta1: 8.7g/l P: abs
E:1 beta2: 3.8g/l
Tr: 554.000 gama: 3.9g/l
TGP: 25
Lipide: 18,4g/dl
Colesterol: 501mg/dl
 Radiografie Toracica: Inflitratii interstitiale
bilaterale
 Serologie: Antigen HBS, HVC, HIV – negativ
 IDR negativ
 Ecografie abdominala: ficat, splina, pancreas,
rinichi normal ecografic
 Examen ORL - normal
 Diagnostic Pozitiv
 Sindrom nefrotic pur
 Pneumonie interstitiala
 Hipotrofie ponderala
 Sindrom dislipidemic
 Hipoalbuminemie
 Hipogamaglobulinemie
 Diagnostice diferentiale
 Edeme cauzate de hipoproteinemie prin
carenta
 Edeme cauzate de o posibila boala
cardiaca congenitala (atrezia tricuspida)
 Tratament
 Sindrom Nefrotic:
1)Corticoterapie: Prednison 2mg/kgc/zi (ATAC)
asociat cu
Ca lactic: 1tbx3/zi
Malucol: 1tb
KCl: 1g
Doza PREDNISON – scade la 15mg/zi : RECADERE
SINDROM NEFROTIC CORTICODEPENDENT
2)Ciclosporina: 5mg/kgc/zi (dupa a3a recadere)
3)Dipiridamol: 3 drajeuri
4)Albumina 1 flacon
 Pneumonie Interstitiala:
Antibioterapie: Cefort 50mg/kgc
Fluidifiant: ACC 300mg
Tratament Simptomatic: AINS la nevoie
 Complicatii
 Recaderi
 Coagulare – tromboze (pierdere de
antitrombina III) – DIPIRIDAMOL
 Infectii
 Dsilipidemie (SN corticorezistent)
 Evolutie spre SN corticorezistent
 Complicatiie tratamentului cronic cu
Ciclosporina si Prednison
 Evolutia Cazului
DATA 17.11 23.11 28.11 29.11 1.12. 24.01 11.04 2.01. 16.07 8.10.
2016 .16 .16 .16 16 .17 .17 18 .18 18

HB 15 15 14 13 13 13
HT 40 41 39
GA 22.
600
11.
950
10.
700
30.
100
9700

PN 20 39 38 50
L 77 54 50
Tr 554.
000
396.
600
651.
000
498.
000
Uree
0.2 0.2 0.4 0.3
Cr 0.7 0.4 0.3 0.5
Prt 53 58 62 41 43
 Evolutie Sdr Inflamator Evolutie Lipidograma

2016 2017 2018

2016 2017 2018
VSH 50 80
110 L 18.4 13.2

FG 5,9 6,9 Col 501 432 454

7,8

CRP abs 0,4

 Evolutie Urina 24h
17.11 28.11 29.11 01.12 24.01 2.01. 16.07 8.10. 9.10.
.16 .16 .16 .16 .17 18 .18 18 18

V 450 90 65 120 300 200

D 100 100 102 101 103 101

2 6 0 0 0 5
P ABS 0.1 5.4 1.2 3 6 ABS 12 2
g/l
 Prognostic

 Influentat de raspunsul la terapie si de

frecventa recaderilor
 Remisiunea s-a indus sub tratamentul
infectiei , cresterea dozei de ciclosporina
in conditiile in care nivelul ciclosporinei era
minim.
 Particularitatea cazului

 Evolutia spre corticodependenta si ulterior

corticorezistenta = NECESAR BIOPSIE
RENALA
SINDROMUL NEFROTIC
Notiuni teoretice
 SINDROMUL NEFROTIC

 Definitie: sindromul nefrotic este un aspect

clinico-functional, care apare in unele boli renale
sau generale.
- Clinic: edeme mari, uneori generalizate,
proteinurie variabila ca intensitate,
hipoproteinemie sub 60 g/l,
hipo-serinemie, hiperlipemie,.hipercolesterolemie
- Anatomopatologic: leziuni degenerative ale
membranei bazale glomerulare.
 Etiologie
 sindroame nefrotice primitive (2/3 din cazuri) -
cauza primara este necunoscuta
 sindroame nefrotice secundare:

diabet
amiloidoza
LES
nefropatia gravidica
glomerulonefrita
leziuni renale de natura infectioasa, toxica, alergica
 Forme clinice
 SN PUR - edeme, proteinurie, hipoproteinemie si
hiperlipidemie

 SN IMPUR - care pe langa simptomele

mentionate, prezinta hematurie, hipertensiune
arteriala, hiperazotemie.
!!!Acest tip corespunde, in mare parte, formelor
secundare.
Patogenie
alterarea membranei bazale
glomerulare

EDEM
agravarea permeabilitate crescuta
pentru proteine
scaderea presiunii
oncotice

Insuficienta
PROTEINURIE
renala Hipoproteinemie
5 - 10 g/zi
(uneori 20 -
50 g),
 Simptomatologia
 Semne clinice: edemul (alb, moale si nedureros), decliv si
la fata, revarsate seroase (pleurale, peritoneale,
pericardice).

 Semne urinare: oligurie pronuntata (sub 500 ml/zi),

proteinurie de 5 - 10 g/zi (unepri 20 - 50 g), cu
predominanta serinelor si lipidurie.

 Semnele umorale: hipoproteinemie cu hiposerinemie –

alfa2globulinele crescute si y-globulinele scazute.
hiperlipidemia, hipercolesterolemia, fibrinogenul si V.S.H.
crescute.
 Evolutia si prognosticul depind de
afectiunea cauzala: favorabile in formele
primitive si severe in celelalte.

 Complicatiile cele mai frecvente sunt

accidentele infectioase (mai rare de la
introducerea antibioticelor), trombozele
venoase, uremia, tulburarile electrolitice.
 VA MULTUMIM !
Intrebari?