Sunteți pe pagina 1din 46

BOALA

PARKINSON
SINDROM PARKINSONIAN

 Hipokinezie/akinezie, respectiv saracirea


comportamentului motor
 Bradikinezie, respectiv încetinire în iniţierea şi
execuţia mişcărilor
 Rigiditate, respectiv hipertonie plastică
 Tremor de repaus
 Tulburări posturale
Etiopatogeneza
 Deficitul dopaminic
 Boala parkinson idiopatica: producere
insuficienta de dopamina
 sindroamele parkinsoniene ( atrofii
multisistmice, la neuroleptice, parkinsonismul
postencefalitic, posttraumatic,aterosclerotic):
alterarea receptorilor dopaminici de la nivelul
striatului
Boala Parkinson
 Boala Parkinson este o boală degenerativă caracterizată
prin pierderea progresivă a neuronilor din substanţa
neagră, care formează căile nigrostriate
 Aproximativ 15% din cazuri au o componentă genetică
 Pentru restul pacienţilor au fost implicaţi factori de mediu:
toxice ( studii cu MPTP 1-metil, 4-phenil, 1,2,3,6-
tetrahidropiridina), infecţioşi, alimentari, etc
 Nu este însa cunoscută cauza bolii.
 S-a dovedit implicarea unei proteine denumită „parkina”
codificată de o genă pe cromozomul 6. La nivelul scoarţei
cerebrale apar incluziuni bazofile denumite corpi Lewy
Istoric
 Boala a fost descrisa in 1817, pe 6 cazuri descrise de
James parkinson “paralizia agitans”
 Elemente care sugereaza B.P. apar si in surse mai
vechi: papirusuri egiptene, tratate de medicina
ayurvedica, biblie, scrierile lui Galien
 1912 Frederic Lewy descrie corpii Lewy
 1919 Konstantin Tretiakoff arata ca substanta neagdupa
publicarea studiilor lui Rolf Hasslerra este structura cea
mai afectata, dar aceasta teorie este acceptata abia in
1938
 1950 Arvid Carlson arata rolul DOPA, incepe tratamentul
cu L-DOPA
 1997 se evidentiaza elementul esential al corpilor lewy:
alfasinnucleina
Epidemiologie
 Prevalenţa bolii este de 2/100 000 loc
 La peste 65 ani prevalenţa ajunge la 2%.
 Are predominanţă masculină.
Aspecte clinice
 Clinic simptomele comune clasice care realizeaza in plan
semiologic un sindrom extrapiramidal hiperton
hipokinetic:
 Rigiditate
 Tremor
 Bradikinezie
 Hipokinezie
 Tulburari posturale
 Simptomatologia apare progresiv, de obicei unilateral, se
generalizeaza, dar ramane asimetrica
 Intrucat pierderea neuronala cuprinde si alte sisteme
decat cel dopaminergic, pacientii dezvolta consecutiv
deficite cognitive, vegetative, afective.
Hipertonia
 Este vorba de o hipertonie plastică, rigiditate,
datorată contracţiei concomitente a muşchilor
agonişti şi antagonişti
 La testarea tonusului muscular se evidenţiază
aspectul de „roată dinţată”.
 Aspectul pacienţilor este de rigiditate
generalizată
 La pacienţii tineri pot să apară distonii focalizate.
Tremorul de repaus
 Este un tremor care apare sau se agravează în repaus
 Apare la nivelul membrelor superioare, mai rar şi la membrele inferioare,
respectă capul, dar poate fi prezent la nivelul barbiei
 Are o frecvenţă de 4-7 cicli/sec. cel mai adesea este asimetric sau
unilateral
 Se atenuează pană la dispariţie în timpul mişcărilor voluntare
 Dispare în timpul somnului
 Se accentuează la emotii sau chiar la stress uşor cum ar fi calculul
aritmetic
 La membrul superior sunt caracteristice mişcarile ritmice de pronaţie-
supinaţie şi mişcarea de”numărat banii” “ rolling” a policelui în raport cu
celelalte degete.
 Desi este unul din simptomele definitorii, tremorul poate lipsi!!!
Bradikinezia
 o scadere a vitezei de realizare a miscarilor,
lentoarea cu care se execută mişcările
 diferentierea clinica a hipokineziei de bradikinezie
este uneori dificil de realizat, ele reprezentand
caracteristici ale actului motor care se intrepatrund
in mare masura
 in practica clinica se foloseste adesea doar
termenul de bradikinezie, cu sens mai larg (care
include de fapt si caractersticile hipokineziei – v.
scala UPDRS).
Sindromul hipo-akinetic
 Dificultate in initierea actelor motorii, mai evidenta
atunci cand este necesara trecerea de la un anumit
tip de miscare la altul (care adesea nu se poate face
decat dupa o perioada de blocaj motor)
 Determina un aspect global de „saracire” a
complexitatii comportamentului motor cu:
 scăderea spontaneităţii mişcărilor
 reducerea numărului de mişcări automate şi voluntare

 Forma extrema a hipokineziei este akinezia, stare în


care pacientul nu poate iniţia nici o mişcare pentru
un interval variabil de timp
Hipokinezie: la nivelul feţei
 Se reduce ritmul clipitului
 Mimica este diminuată, se şterge expresivitatea feţei
(facies amimic, fijat)
 Vorbirea este din ce în ce mai inexpresivă, monotonă,
greu inteligibilă. Apare adeseori blocaj asupra unei
silabe – palilalie.
 Deglutiţia este tot mai dificilă, în stadiile avansate
pacienţii nu mai pot înghiţi nici saliva care se scurge
din cavitatea bucală
 In fazele mai avansate ale bolii - întredeschiderea
cvasipermanentă a gurii şi curgerea inestetică a salivei
Hipokinezia: la nivelul
membrelor superioare
 Scrisul este din ce în ce mai mic
( micrografie)
 Nu-şi pot face igiena ( bărbieritul este cel
mai dificil)
 Se pierde balansul membrelor în mers
(mişcare sinergică fiziologică)
 Nu mai pot efectua mişcări rapide
alternante: disdiadocokinezie
Hipokinezia: la nivelul
membrelor inferioare
 Senzaţia de picioare grele
 Mersul este monoton, cu paşi mici
 În stadiile mai avansate iniţierea mersului este
dificilă, pacienţii fac pe loc câţiva paşi înainte
de a porni de pe loc ( tălpile par lipite de podea-
freezing)
 Întoarcerea în mers se face cu dificultate, cu
paşi intermediari
Tulburări posturale
 Pacienţii au tendinţa de triplă flexie:
 flexia capului pe trunchi
 aplecarea trunchiului în faţă
 flexia genunchilor
 Atitudinea determina o tendinţă de cădere
în faţă.
Simptome non motorii
 Akatisie. Reprezintă nevoia imperioasă de a se mişca.
 Sindromul picioarelor neliniştite. În timpul nopţii pacienţii au
senzaţii neplăcute de amorţeală, arsură la nivelul plantelor, simt
nevoia imperioasă de a mişca picioarele. Simptomatologia se
ameliorează dacă se ridică şi se plimbă.
 Simptome vegetative. Apare diminuarea secreţiei sudoripare,
tendinţa la hipotensiune ortostatică, sialoree, creşterea secreţiei
sebacee la nivelul feţei.
 Tulburări de somn. Somnul este întrerupt, neodihnitor. Apare
insomnie nocturnă, somnolenţă diurnă.
 Simptome psihice. Pacienţii au tendinţe depresive, tulburări de
memorie, scăderea globală a funcţiilor intelectuale
 Dureri: dureri de spate, in membre, articulare, cefalee
Diagnostic
 Diagnosticul se pune pe baza :
 aspectului clinic (prezenţa sindromul extrapiramidal cel mai
adeseori asimetric şi absenţa altor semne neurologice)
 a absenţei unor factori iatrogeni
 răspunsului la tratament

 Examinările imagistice şi de laborator exclud alte boli


cu sindrom extrapiramidal: atrofii multisistemice,
intoxicaţii ( CO, mangan), parkinsonism
aterosclerotic, boala Wilson.
Tratamentul bolii Parkinson
 Boala neurodegenerativa ce nu poate fi vindecata!
Nu exista tratament etiologic.
 Tratament patogenic si simptomatic, scopul terapiei
fiind de :
 ameliorare semnificativa a invaliditatii motorii si a calitatii
vietii zilnice
 intarziere a complicatiilor motorii
 Fiecare pacient prezintă un set unic de simptome şi
un răspuns terapeutic particular, trebuie să se ţină
cont de:
 vârstă, profesie, angrenarea socială, starea emoţională,
severitatea simptomelor, gradul de disabilitate funcţională
 trebuie să controleze adecvat simptomele şi semnele
 efecte secundare minime
Posibilitati terapeutice
 dopaminergice – forme de terapie care cresc transmiterea dopaminergica prin:
 cresterea concentratiei dopaminei sinaptice (levodopa)
 utilizarea de agonisti dopaminergici (ergolinici sau nonergolinici, avand selectivitate
diferita pentru subtipurile de receptori de dopamina)
 cresterea eliberarii de dopamina in fanta sinaptica
 blocarea recaptarii de dopamina
 inhibitia degradarii dopaminei ( IMAO B)
 nondopaminergice – prin anticolinergice si medicamente care modifica
activitatea sinaptica a altor neurotransmitatori (serotonina, glutamat,
noradrenalina, GABA)
 neuroprotectoare
 interventii chirurgicale
 ablative (cu tendinta de a fi din ce in ce mai putin utilizate).
 stimulare cerebrala profunda (din ce in ce mai mult folosita, cu rezultate
promitatoare).
 de transplant celular (doar in studii de cercetare experimentala si clinica)
Tratament chirurgical
 Transplant de medulosuprarenala fetala
 Stereotaxie pe nucleii talamici
 Stimulare intracerebrala profunda
 Transplant de celule stem
Evolutie, complicatii
 Boala progresează treptat, pacienţii se mişcă tot mai
greu. 15% din pacienţi prezintă tulburări psihice
progresive, evoluţie spre demenţă
 Boala are 4 faze:
 faza iniţială, de diagnostic
 faza de bun control terapeutic
 faza complicaţiilor
 faza de declin.
 Pacienţii care au tratament cu L-DOPA prezintă
numeroase efecte adverse:
 nespecifice:hipotensiune ortostatică, intoleranţă digestivă
 specifice:
 motorii:
 fluctuaţii motorii,
 diskinezii
 psihice: halucinoze, halucinaţii, delir, agitaţie psihomotorie
Fluctuatii motorii
 Fluctuatiile motorii
 fenomenul “wearing – off”
 fenomenul “on – off”
 fenomenul “delayed – on”
 fenomenul “no-on” ( esec de doza )
 Diskinezii
 Diskinezii de varf de doza:coree
 Diskinezii de sfarsit de doza: distonii
 Diskinezii difazice
Fluctuatii motorii la
administrarea de L-DOPA
Tratamente necesare o dată cu
progresia simptomelor
Stadii precoce Stadii avansate

Simptomele
Medicaţiile Reducerea
Debutul devin extrem
orale sunt răspunsului
diskineziilor de
suficiente la medicaţie
imprevizibile
(“wearing-off”)

(Primii 1-5 ani) Se poate utiliza Ar putea fi utile Sunt indicate opţiuni
Chiar mai mult timp administrare mai ajustări suplimentare terapeutice
la aproximativ 25% frecventă de L-dopa, ale medicaţiei avansate.
dintre pacienţi. inhibitori MAO-B, administrate oral.
inhibitori COMT, Se vor avea în
agonişti ai dopaminei şi vedere terapii mai
L-dopa la nevoie. avansate.
Terapii pentru stadiile avansate
ale BP
 Administrarea de gel Duodopa cu pompa
de administrare continua pe gastro-
jejunostoma
 Stimularea intracerebrala profunda
 Pompa de apomorfina
Scala Hoehn şi Yahr:

0 - pacienti fara semne


1 - pacienti cu semne unilaterale
1,5 - semne unilaterale şi semne axiale
2 - semne bilaterale fără afectarea echilibrului
2,5 - semne uşoare bilateral cu menţinerea poziţiei la împingere
3 - semne bilaterale, instabilitate posturală, dar menţinerea
independenţei
4 - disabilitate severă, dar poate sta în picioare şi poate
umbla în cameră fără ajutorul altei persoane
5 - nu se poate mobiliza fără ajutor
Kinetoterapie
 Recomandările ţin seama de stadiul bolii
 Extrem de importante comportamentele motorii
anterioare
 Efect benefic al
 Miscarilor ritmice
 Dansului
 Exercitii de control postural
 Exercitii de mentinere a vitezi miscarilor
Stadiile 1-2 Hoehn şi Yahr
 pacienţii vor fi învăţaţi să facă exerciţii fixice
pentru a întârzia apariţia handicapului:
 autocontrolul postural
 mobilizare autopasivă
 exerciţii de respiraţie
 exerciţii de dicţie
 exerciţii cere dezvoltă coordonarea şi controlul
postural.
Stadiile 3-4 Hoehn şi Yahr
 există deja deteriorare motorie marcată, eficacitatea tratamentului
începe să scadă, apar efectele adverse ale medicaţiei.
 Se impune:
 evaluarea:
 deficitelor: coordonare, postură, complicaţii ortopedice
 incapacităţilor: în mod special cele legate de declinul motor şi
cognitiv
 elaborarea unui program de recuperare prin kinetoterapie,
ergoterapie, realizarea de ajutoare şi care urmăresc:
 ameliorarea vitezei şi ritmului mişcării
 Menţinerea motilităţii voluntare şi amplitudinii articulare
 Corectarea posturală şi statice vertebrală
 Menţinerea echilibrului
Stadiul terminal
 Pacientii sunt imobilizaţi la pat, dependenţi de o altă
persoană.
 Se urmăreşte:
 Prevenirea durerilor prin mobilizare şi prevenirea
poziţiilor vicioase
 Găsirea celui mai bun confort utilizând şi mijloace
tehnice de ajutor
 Prevenirea escarelor şi tromboflebitelor
Personalitati cu boala Parkinson
 Muhammad Ali (b. 1942) (suffers from pugilistic Parkinson's syndrome), American boxer [1]
 Steve Alten (b. 1959), American author [2]
 Roger Caron (b. 1938), Canadian bank robber [3]
 Basil D'Oliveira (b. 1931), South African born English cricketer[4]
 Lane Evans (b. 1951), Member of the US House of Representatives (D - IL)[5]
 Michael J. Fox (b. 1961), Canadian actor[6]
 Booth Gardner (b. 1936), Washington state governor[7]
 Billy Graham (b. 1918), American evangelist[8]
 Brian Grant (b. 1972), American basketball player[9]
 Shay Healy (b. 1942), Irish songwriter and broadcaster[10]
 Josefa Iloilo (b. 1920), President of Fiji since 2000[11]
 Erland Josephson (b. 1923), Swedish actor and author[12]
 Michael Kinsley (b. 1951), American journalist and commentator[13]
 Margo MacDonald MSP (b. 1943), Scottish politician[14]
 Joseph M. McDade (b. 1931), former Congressman from NE Pennsylvania [3]
 Antanas Mockus (b. 1952), Colombian politician[15]
 Knowlton Nash (b. 1927), Canadian television journalist and author[16]
 Janet Reno (b. 1938), Attorney General of the United States (1993–2001)[17]
 Jeremy Thorpe (b. 1929), British politician and leader of the Liberal Party (1967–1976)[18]
 Freddie Roach (b. 1960), Former boxer and a notable Boxing Trainer[19]
Michael J. Fox
(Michael Andrew
 nascut in 09.06.1961
Fox)
 Actor, autor, comic, producator, activist canadiano-
american
 A fost diagnosticat cu BP in 1991
 Este in tratament cu Sinemet, a avut o talamotomie in
1998
 1998- apar in fata Sentului americam fara medicatie
 2000- The Michael J. Fox Foundation for Parkinson's
Research
 2006- campanie de sustinere a lui Claire Mc Caskill in
cercetarea tratamentului cu celule stem in BP
 2009, a aparut in The Oprah Winfrey Show
 A primit titlul onorific de doctor in medicina al Karolinska
Institut pentru contributia lui in cerecetarea BP