LUPUSUL

ERITEMATOS
SISTEMIC
 DEFINIŢIE.
-Lupusul eritematos sistemic
(LES) - maladie autoimună,
poliorganică, cu afectarea ţesu-
tului conjunctiv, ce evoluează
pe fondalul proceselor de
imunoreglare imperfectă,
determinate genetic şi cu
producere de autoanticorpi
specifici către unele structuri
tisulare şi cu formarea unor
complexe imune specifice LES.
 EPIDEMIOLIGIE
Incidenţa - 1 caz la 10 mii
populaţie pe an), C. Bartels (2007)
Morbiditatea- 500 pacienţi la 1
mln populaţie (variaţii 12-50
cazuri/100 mii populaţie). J. Klippel,
1993).
Frecvenţa între etnii - 12 şi 50
la 100 mii populaţie, cea mai înaltă –
la afroamericani.
• LES afecrează preponderent
femeile de vârstă reproduc-
tivă,dar variază între 14-64
ani.
• La bărbaţi nu s-a găsit un pic
de incidenţă depndentă de
vârstă.
• Raportul dintre f/ b la debut
constituie 8:1/10:1
 ETIOLOGIE ŞI PATOGENIE.
Etiologia nu este cunoscută.
Există date despre rolul viruşilor în
declanşarea LES. În favoarea acestui
fapt pledează depistarea anticorpilor
antivirali (anti-ARN şi anti-ADN),anti
virusul rugeolei, rubeolei,Ebstein-
Barr, citomegalovirusului la pacienţii
cu LES. Însă, tentativele de a izola
virusul din ţesuturile pacienţilor cu
LES au eşuat.
2.Unele bacterii:
-ADN bacterian poate
stimula sinteza
anticorpilor antinucleari
ŞI A ALTOR TIPURI DE
ANTICORPI.
•
Predispoziţia genetică
Morbiditatea este de 10 ori mai
mare la gemenii monozigoţi, versus
dizigoţi.
În familiile pacienţilor lupici
modificările imune sunt frecvente.
Depistarea anticorpilor antinucleari ,
antilimfocitari şi testele fals
pozitive la lues la rudele de gradul I.
S-a demonstrat incidenţă crescută
în familiile bolnavilor cu LES a altor
maladii ale ţesutului conjunctiv
• . S-s conststst un risc crescut de
dezvoltare a LES la persoane cu:
1.Antigenii de histocompatibi-
litate HLA-DR2 şi HLA-DR3,iar
prezenţa anticorpilor antinucleari se
corelează cu HLA A2,B7 şi DR3
2. Reacţie Wasserman fals
pozitivă la rudele de gr. 1..
3.Deficit al complementului –
C2, C3 şi C4 la redele de gr.1.
 Factorii endocrini.
• 1. Influenţa negativă a
estrogenilor asupra evoluţiei
LES (agravarea stării
pacientelor în perioada de
sarcină şi în post-partum).
• 2.Rolul protector al
androgenilor în LES.
• Unele medicamente:
Antibacteriene- Izoniazida,
unele antibiotice;
Cardiovasculare-Procainamida,
Hidralazina, Metildopa;
Antitiroidiene- Metiltiouracil;
Contraceptivele orale.
Însă,medicamentele mai degrabă
agravează LES-ul preexistent.
 Factorii de mediu:
1.Razele ultraviolete –
stimulează apoptoza celulară cu
producerea autoantigenilor şi
inducerea unui proces autoimun
la persoanele predispuse genetic
la LES.
Radiaţia ultravioletă stimulează
producerea de IL-1, ce favorize-
ază declanşarea recţiilor imune
 Patogenie
• LES - patologie imunocomplexă
caracterizată prin:
1.Disfuncţia sistemului T- şi B-
limfocitelor (deprimarea limfocitelor
T-supresoare, hiperreactivitatea
limfocitelor Th),cu amplificarea
funcţiei limfocitelor B, cu producere
excesivă de anticorpi către
componentele intracelulare
(anti ADN, anti-nucleoproteine, anti-
ribonucleoproteine), formarea CIC.
Numărul limfocitelor Th creşte,
devim mai active, cu perturbarea
echilibrulul Th/Ts, activarea LB şi
producerea în exces de
autoanticorpi antinucleari şi
anticitoplasmatici (anti-ADN
dublu catenar şi anti-ARN,
anti-nucleoproteine, anticitoplas-
matici)
• Pentru LES sunt caracteristici:
-anticorpii anti-ADN dublu
catenar,
-anticorpii anti-Sm,
- anti-RNP(anti proteina
ribonucleară)
-anti-nucleoproteină,
-anti-Ro.
Anticorpii reprezintă imunoglo-
buline de clasa IgG şi IgM.
• ANTICORPII SE UNESC CU ANTIGENELE,
FORMÂND COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE (CIC)
– (ADN+antiADN, cu activarea
complemetului), care se depun
în ţesuturi, provocând o reacţie
inflamatorie prin producerea de
citokine proinflamatorii, vasoac-
tive şi chemotactice pentru
neutrofile şi de enzime lizozo-
male proinflamatorii.
• Anticorpii (IgG, IgM) se depun în
vase şi alte ţesuturi, pe suprafeţele
celulelor, atachându-le şi lezându-le.
Există anticorpi: antieritrocitari,
antigranulocitari (antineutrofile),
antilimfocitari, antiplachetari,
antimacrofagali.
În rezultat apare: anemia hemolitică,
leucopenia, limfopenia, trombocito-
penia).
• CIC se depun în stratul subendo-
telial şi membrana bazală a vaselor
pielii,RINICHILOR,MEMBRANELOR
SEROASE şi organelor viscerale ce
determinâ:
1.activarea complementului,
2. dezvoltarea reacţiei
inflamatorii,
3.migrarea neutrofilelor,
4.eliberarea citochinelor şi altor
substanţe lezante.
 CLASIFICAREA
(Nasonova V.A.,1986.)
După evoluţie:
1.Acută,
2.Subacută,
3.Cronică.
După activitatea bolii:
1.Minimă,
2.Moderată,
3.Maximă.
 TABLOUL CLINIC
• LES se caracterizează prin:
exacerbări şi remisiuni (uneori
spontane).
• Debutul este variabil, de la lent, cu
manifestări subclinice, până la acut
sau chiar fulminant, cu manifestări
generale: febră, fatigabilitate,
pierdere ponderală, tulburări trofice,
insomnie,cefalee, inapetenţă.
 Manifestările mucocutanate.
• La 20-25% dintre pacienţii cu
lupus afectarea pielii se
depistează la debutul bolii,
la 60-70% - la diverse etape
de evoluţie a maladiei,
în 10-15% - lipseşte.
Afectarea pielii este
polimorfă:
leziunile discoide se localizează
pe părţile corpului expuse la
soare: faţă,braţe,gât, asociindu-
se la lupusul eritematos sistemic
sau poate reprezenta lupusul
discoid ca entitate separată
• LES se caracterizează prin
formaţiuni eritematoase inelare
şi infiltrate moderate cu
elemente de atrofie şi
teleangiectazii, cu formarea
ulterioară a cicatricelor cu
hipopigmentate sau
hiperpigmentate.
• “ Fluturele”este o dermatită
eritematoasă cu localizare pe
aripile nasului şi obragi, care
amintesc un fluture.
Alopecia este o altă manifes-
tare a lupusului, afectând pre-
ponderent regiunea temporală
prin căderea părului în focar sau
uneori difuz.
Lupusul eritematos sistemic
 Lupus eritematos discoid
Rash facial - lupus eritematis
sistemic
• Manifestările cutanate,
relaţionate cu vasculita,
constituie paniculita lupică cu
afectarea nodulară a pielii,cu
infiltraţie perivasculară cu
celule mononucleare, livido
reticularis, fenomenul
Raynaud(20-30%), microin-
farcte, urticarie şi edem
angionevrotic.
Paniculită lupică
PANICULITĂ
Sindromul Raynaud
Sindromul Raynaud
 Afectarea mucoaselor.
Se caracterizează prin
eritem şi modificări dis-
coide, atrofii şi depig-
mentări pe buze
(cheilită), peteşii şi ulce-
raţii ale mucoasei bucale.
Enantem al palatului moale
Ulceraţii bucale
 Manifestările
musculoscheletice Se
prezintă prin artrite (la
90% cazuri), cu efuzie
sinovială nesemnificativă.
Artritele sunt nonerozive şi
nondeformante, ceea ce
le deosebeşte de artrita
reumatoidă.
 Afectarea articulaţiilor
poate fi prima manifestare a
bolii. Mai frecvent se
afectează articulaţiile
interfalangiene a măinilor,
uterior în descreştere- carpo-
falangiene, radiocarpiene şi
articulaţiile genunchilor, rar
articulaţiile plantelor.
• Necroza articulaţiei femu-
rale se poate întălni la
pacienţii cu sindrom
antifosfolipidic sau după
tratamentul îndelungat cu
corticosteroizi.
• Osteoporoza este o compli-
caţie frecventă a tratamen-
tului cu GCS.
• Mialgiile sunt frecvente
(15-64%) , mai rar se întâlnesc
miozitele(5-11%), manifestân-
du-se prin astenie musculară
proximală şi majorarea concen-
traţiei unor fermenţi (creatin-
fosfochinaza). La 5-10% dintre
pacienţii trataţi cu GCS se
dezvoltă miopatia steroidă.
• Manifestările pulmonare (65%)
-Pleurezia cu dureri toracice sau
efuzia pleurală este cea mai
frecventă manifestare a afectării
pulmonare.
-Dispneea - poate fi cauzată de
efuzia pleurală sau pericardiacă, de
embolismul pulmonar, pneumonita
lupică, patologia pulmonară
interstiţială cu hipertensiune
pulmonară.
• Modificarea funcţiei pulmonare-80%
Afectarea plămânilor în
LES este o manifestare a
vasculitei pulmonare.
• Lupuspneumonita:
se caracterizează prin dispnee şi
tuse cu hemoptizii. Radiologic, se
depistează accentuarea desenului
pulmonar, infiltrate, capacitatea
vitală a pulmonilor este
diminuată.
LUPUS PNEUMONITĂ
PLEUREZIE EXUDATIVĂ ÎN LES
PLEUREZIE EXUDATIVĂ ÎN LES
 Sistemului cardiovascular.
• Pot fi implicate toate compar-
timentele cordului - pericardul,
miocardul, endocardul, valvele şi
arterele coronariene.
• Pericardita este cea mai frecventă
manifestare cardiacă, miocardita -
mai rar.
• Se depistează îngroşarea intimei
medii a vaselor sangvine, plăcile
aterosclerotice – foarete rar.
• În LES sunt afectate toate trei tunici
ale cordului.
• Pericardita (exsudativă sau mai rar
constrictivă) este cea mai frecventă
manifestare cardiacă.În faza activă a
inflamaţiei exsudatul este fibrinos şi
în cantităţi mici (nu este caracteristi-
că acumularea lichidul în cantităţi
mari). După resorbţia lichidului se
formează adereţe fibroase uşoare
între suprafeţele pericardului.
• Lichidul din pericard este pal-
galben, uneori cu striuri
sanvinenolente, conţine mai
mult de 20000 leucocite
/mm3, (preponderent
polinucleare), anticorpi
antinucleari (ANA), complexe
imun circulante (CIC),
LE- celule, nivelul compleme-
ntului este redus.
• Simptomul principal al
pericarditei este durerea:
surdă, sesizată în regiunea
inferioară a sternului sau sub
stern, depindentă de respiraţie
şi poziţia
corpului( ameliorându-se în
poziţie şezândă). Frotaţia
pericardi-acă - se auscultă rar.
• Miocardita se manifestă prin
tulburări de ritm şi conductibilitate,
insuficienţă cardiacă acută sau
cronică şi rareori prin moarte subită.
Diagnosticul se bazează pe modifi
-cările electro- şi ecocardiografice.
Cele mai frecvente manifestări sunt:
blocurile fasciculare, extrasistolia,
mai rar fibrilaţia atrială. Enzimele
cardiace – creatinfosfokinaza şi
troponinelele pot fi crescute.
• Valvulopatiile se depistează mai
frecvent la pacienţi cu sindrom
antifosfolipidic (SAFL) şi hiperlipide-
mie.
• Endocardita Libman-Sacks este
o trombendocardită noninfecţioasă.
Coronarita se dezvoltă pe fond de
activitate înaltă a LES.
Infarctul miocardic se poate
întâlni şi la pacienţi tineri. Coronarita
poate fi o manifestare a SAFL.
• Afectarea vaselor periferice
se manifestă prin livedo
reticularis, paniculită lupică şi
tromboza arterelor sau a
venelor membrelor sau a
organelor interne, care se
întâlnesc de obicei la pacienţii
cu sindrom antifisfolipidic
Livedo reticularis
Purpura Sş.Henoc
PURPURA S.Hen.
Crioglobulinemie
PURPURA
Tromboze venoase gambiene
Hiperpigmentaţie
Urticarie
• Afectarea rinichilor -este o
patologie organică frecventă în
lupus (50%).
Cel mai frecvent simptom este
proteinuria, asociată cu
hematuria şi cilindruria. Se
depistează glomerulo- nefrita
proliferativă (în focar sau difuză)
şau membranoasă, care se
manifestă prin sindrom nefrotic.
• La cercetarea imunohistologică
în glomeruli se depistează depozite
de Ig G, fracţia C3 a complementului,
fibrină, mai rar IgM şi IgA.
• La microscopia electronică se
atestă depuneri de complexe
imune subendoteliale, subepite-
liale şi intramembranoase,
aceste depozite fiind marcheri
ai nefritei lupice.
• Afectarea tractului digestiv
(20%)
Greaţa şi dispepsia sunt
simptome frecvente în
lupusul activ.
Afectarea esofagului-
disfagie, diminuarea
peristaltismului, dilatarea
esofagului (5%),
 Ulcere ale duodenului şi
stomacului provocate atât de
maladia de bază, cât şi de
efectele adverse ale
tratamentului,
Durerea abdominală poate fi şi
în: peritonită, pancreatită,
vasculita mezenterială şi
infarctul intestinal.
• Afectarea sistemului nervos
central este rezultatul vasculitei
cerebrale (10-15% din cazuri).
Se depistează anticorpi
antineu- ronali,antigliali şi
antilimfocitari. Cefaleea şi
migrena sunt cele mai frecvente
simptome neurologice în lupus.
Anxietatea şi depresia sunt des
relatate.
Modificările cognitive se
instalează la pacienţii cu
lupus variabil (21-67%):
encefalopatia, leziuni
neurologice şi depresia.
Psihozele se manifesta prin
paranoia sau halucinaţii.
•Coreea, parkinsonismul
şi mielita transversală cu
parapareze spastice sunt
complicaţii severe.
Se pot dezvolta mielo-
patii,neuropatii optice.
• Se pot diagnostica
mononeurite şi polineurite
periferice, neuropatii
senzoriale, meningite aseptice.
• Diagnosticul tulburărilor
neurologice este dificil,astfel,
au fost propuse criterii de
diagnostic al acestei patologii .
• CRITERIILE DE DIAGNOSTIC AL
NEUROPATIILOR
Criteriile mari:
1. Neurologice: convulsii,
hemipareze, tulburări de conştiinţă,
sindroame cerebrale.
2. Psihice: psihoze (depresie,
pseudoschizofrenie), sindroame
organice de afectare a creierului
(pseudoepilepsie).
• Criteriile mici:
1. Neurologice: parestezii, cefalee.
2. Psihice: depresie reactivă,
indispoziţie, modificări de conduită.
Diagnosticul pozitiv presupune un
criteriu mare sau unul mic asociat cu
schimbări patologice la electroence -
falogramă, scintigramă, în lichidul
cefalorahidian sau la angiografia
cerebrală.
• Criteriile NPSLE ACR (1999)
Afectarea sistemului nervos central
1. meningită aseptică
2. boala cerebrovasculară
3. sindrom demielinizant
4. cefalee
5. dereglări motorii
6. mielopatie
7. convulsii
8. stări confuzionale acute
9. anxietate
10. disfuncţii cognitive
11. dereglări de dispoziţie
12. psihoză
• Afectarea sistemului nervos
periferic:
1. polineuropatie inflamatorie acută
2. neuropatii autonome
3. mononeuropatii
4. polineuropatii
5. miastenia gravis
6. dereglări motorii
7. plexopatii
 Modificările hematologice:
• Anemia hemolitică (50%) -
gravitatea ei corelează cu
activitatea LES. Anemia
hemolitică cu testul Coombs
pozitiv este caracteristică
pacienţilor cu sindrom
antifosfolipidic.
•
• Leucopenia este este de origine
autoimună. Limfopenia corelează
cu activitate LES şi titrul
anticorpilor antilimfocitari.
• Trombocitopenia (20-25%) este
condiţionată de producerea
anticorpilor antitrombocitari,dar
şi a anticorpilor antifosfolipidici.
• CRITERIILE DE DIAGNOSTIC( ACR, 1997).
1.Rash malar: eritem facial fix,
plat sau în relief pe suprafeţe
malare cu tendinţă de limitare
nazolabială.
2. Eritem discoidal: plăci
eritematoase, cu cruste şi
cheratoză, aderenţe, uneori
atrofie cicatriceală pe leziunile
vechi.
• 3.Fotosensibilitate: rash
cutanat în urma expunerii la
soare, confirmat de pacient sau
medic.
4. Afectarea mucoaselor:
ulceraţii orale, nazofaringi-
ene.
5. Artrite periferice,neerozive,
cu durere,tumefacţie,exudat.
6.Serozite:
a) pleurită: durere pleurală sau
frecături pleurale sau revărsat
pleural.
b) pericardită, confirmată ECG sau
ECOCG, frecătură pericardică sau
prezenţa lichidului pericardic.
7.Afectare renală: a) proteinurie
persistentă >0,5g /24 ore,
b) cilindri hialinici, granuloşi etc.
8. Afectare neurologică:
a) convulsii în absenţa unor
medicamente responsabile sau a
dezordinilor metabolice ca uremia,
acidoza, perturbări electrolitice,
b) psihoze în absenţa unor medica-
mente responsabile,uremiei,
acidocetozei,sau dezechilibrului
electrolitice.
9. Anomalii hematologice:
a) anemie hemolitică cu
reticulocitoză,
b) leucopenie < 3 000 celule/ml la
două sau mai multe determinări,
c) limfopenie <1 500 celule/ ml la
două sau mai multe determinări,
d) trombocitopenie < 130 000
plachete/ml în absenţa altor cauze.
e) VSH este majorată.
• 10. Anomalii imunologice:
a) titru anormal de anticorpi
antiADN dublu catenar,
b) anticorpi
anticardiolipinici pozitivi,
c) anticorpi antinucleari
anti-Sm sau testul la lues
pozitiv
 11.Anticorpi antinucleari-
titru crescut de
anticorpi (ANA)(metoda
imunofluo-rescentă).
Diagnosticul de LES se
stabileşte în prezenţa a 4
sau mai multe din cele 11
criterii, prezente simultan
sau succesiv.
 Anticorpi antinucleari
(ANA) se depistează la
95% dintre pacienţi.
Anticorpii anti ADN nativi
şi dublu catenari -la 50%,
anti-Sm- la 30-40%,
anti-Ro(SSA)- la 30-40%.
 Activitatea bolii.
• Activitatea se apreciază
după indicele SLEDAI - 2k
(SLE Disease Activity
Index) - ce include 24
parametri, este evaluat în
puncte. Scorul maxim - 105
puncte.
 Indicii de activitate ai bolii SLEDAI- 2K

Manifestări Determinarea Puncte

1.Afec-a SNC A se exclude sindromul 8
metabolic, infecţios şi
-Acces pseu- medicamentos
doepileptic
Dereglarea capacităţii
-Psihoze de a efectua acţiuni în 8
regim normal, a înţelege
realitatea, halucinaţii,
scăderea capacităţilor
de asociere, gândire
stranie, comportament
dezorganizat,
-Schimbări Schimbarea logicii şi orien-
organice ale tării în spaţiu, memoriei şi
capacităţii intelectuale,inca-
creierului 8
pacitatea de a se concentra,
vorbă fără legătură, insom-
nie sau somnolenţă, creşte-
rea activităţii psihomotorii
-Schimbări Exsudat seros, sau
oculare hemoragie, nevrita n. optic
excluzând HA
8
-Afectarea Neuropatia n.cranieni primar
depistată
n. cranieni 8
-Cefalee Pronunţată, persistentă sau
migrenoasă, nu răspunde la
8
analgezice opioide
-Dereglări ale Primar depistată,
circulaţiei 8
fără ateroscleroză
cerebrale

2.Vasculite Ulceraţii, gangrenă, noduli

dureroşi falangieni, infarcte
periunghiale
8

3.Af.mus.scl > de 2 articulaţii cu semne

de inflamaţie, tumefiere 4
-Artrite
-Miozite Dureri musculare, slăbiciu-
ne, creşterea creatinfos-
fochinazei, date electromi-
4
ografice sau ale biopsiei.
4.Afec.renale Cilindri granuloşi sau
-Cilindrurie eritrocitari 4
-Hematurie > 5 eritrocite c/v, în
absenţa altor cauze 4
-Proteinurie 0.5 c/v 4
-Piurie > 5 leucocite în c/v cu 4
excluderea infecţiilor
5.Afec. pielii
-Erupţii cutan-te Cu caracter inflamator 2

-Alopecie Focare sau căderea difuză 2

a părului
-Ulcere ale Ulcere ale mucoaselor şi 2
mucoaselor nasului
6.Poliserozite 2
-Pleurită Toracicălgii,îngroş.pleurei
-Pericardită Auscultativ, ECG, EcoCG 2
7.Modif. imune
-Scăderea com- Scăderea C3 sau C4 faţă de
limitele normei
2
plementului
-AntiADN Pozitiv 2
-Trombocitopenie < 100.000/mL 1
-Leucopenie < 3000/mL 1
8.Febra 38gC, fără infecţii. 1
Notă: se calculează
punctajul total- 105 puncte
 Factorul antinuclear are
specificitate joasă,
importanţa diagnostică este
numai la depistarea LUI în
titre înalte > 1:100.
Celulele lupice (LE) se
detectează în70-80% cazuri.
• La majoritatea pacienţilor se
depistează crioglobuline, complexe
imune circulante, factorul reumatoid
în titre joase, anticorpi antitrombo-
citari, hipergamaglobulinemie,
majorarea nivelului IgG, IgM,
diminuarea nivelului compleme-
ntului CH50 şi fracţiilor lui C3 şi C4.
Anticoagulantul lupic se
depistea- ză la 25% pacienţi.
• Modificările în sistemului de
coagulare se explică prin prezenţa
anticoagulantului lupic,care inhibă
eliberarea prostaciclinei din
endoteliul. Deficitul de prostaciclină,
ca inhibitor principal al agregării
trombocitelor conduce la formarea
trombilor, fapt ce conduce la moartea
intrauterină a fătului, sarcină
stagnată şi avorturi spontane.
• Anticorpii anticardiolipinici (izotipul
IgG) se asociază cu trombocitopenie,
vasculopatii ce conduc la tromboze
arteriale şi venoase, ictus cerebral,
hipertensiune pulmonară şi avorturi
spontane recidivante. Aceşti
anticorpi determină reacţia
falspozitivă Wasserman.
• Prezenţa acestor simptome în cadrul
LES a fost denumit sindromul
antifosfolipidic secundar.
 Cercetările imagistice.
• Radiografia articulară evidenţiază
modificările minime şi lipsa
eroziunilor, deformări sau subluxaţii,
osteopenie, tumefierea ţesuturilor
periarticulare moi.
• Radiografia, tomografia toracică şi
RMN depisteaz pneumonite
interctiţiale sau infiltrative,embolii
pulmonare, hemoragii alveolare.
• Ecocardiografia depistează
efuzie pericardiacă,
hipertensiune pulmonară,
valvulopatii şi trombendo-
cardita Libman-Sacks.
• Angiografia evaluează semne
de vasculită, ictus cerebral
şi alte modificări nespecifice.
• DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL:
-Febra reumatismală acută,
-Artrita juvenilă,
-Artrita reumatoidă, artr.reactive,
-Dermatomiozita/polimiozita
-BMŢC, SS,
-Vasculitele sistemice (purpura
Henoch-Schonlein), iar lupus nefrita
cu periarterita nodoasă şi cu
glomerulonefritele.
-Eritemul nodos.
 Indexul afectării organice la pacient cu lupus eritematos sistemic (SLICC/ACR)

Sisteme de organe Afectarea sistemelor şi organelor puncte

Ochii - Cataracta 1
- Modificarea retinei sau atrofia n.optic 1
SNC - Tulburări cognitive sau psihoze accentuate 1
- Convulsii ce necesită tratament mi mult de 6 luni 1
- Accidente cerebro-vasculare sau rezecţie cerebrală fără relaţie cu 1-2
formaţiuni maligne >1 este 2
- Mielită transversală 1
- Neuropatie periferică sau modificări cranio-cerebrale (motorică 1
sau sensitivă)
Rinichii - Filtraţia glomerulară <50 ml/min 1
- Proteinuria >3.5 g/24 ore 1
- Insuficienţa renală cronică gr.III (transplant renal) 3
Plămânii - Hipertensiunea pulmonară 1
- Fibroză pulmonară 1
- Plămân ratatinat 1
- Pleură fibrozată 1
- Infarct pulmonar (formaţiune malignă) 1
Sistemul cardiovascular - Angină pectorală sau şunt aorto-coronarian 1
- Infarct miocardic 1-2
- Cardiomiopatie 1
- Afectarea valvelor 1
- Pericardită sau pericardectomie 1
Vasele periferice - Claudicaţie intermitentă 1
- Atrofia ţesuturilor moi a falangelor distale 1
- Amputarea degetului sau membrului 1-2
- Tromboze venoase 1
Sistemul gastrointestinal - Infarct sau rezecţie intestinală mai jos de duoden, ficat, splină, 1-2
vezica biliară
- Insuficienţa mezenterială 1
- Peritonită cronică 1
- Strictură intestinală sau intervenţie chirurgicală la nivelul regiunii 1
gastrointestinale (vre-o dată)
- Insuficienţa funcţiei duodenale (ce necesită corecţie fermentativă) 1
sau chist fals
Sistemul musculo-scheletal - Atrofie musculară sau astenie 1
- Artrită erozivă sau deformantă 1
- Osteoporoză complicată cu fractură sau colaps vertebral 1
- Necroză avasculară 1-2
- Osteomielită 1
- Ruptură de tendon 1
Pielea - Alopecie cronică cicatriceală 1
- Cicatrice extensivă/ paniculită localizată pe partea nepiloasă a 1
capului
- Ulceraţii cutanate nedeterminate de tromboze (>6 luni) 1
Sistemul uro-genital - Insuficienţă gonadiană prematură (menopauză precoce la femei< 1
40 ani)
Sistemul endocrin - Diabet zaharat 1
Malignizare - Malignizare 1

Notă : Se calculează punctajul total

 TRATAMENTUL
• Preparatele de linia întâi în
tratamentul LES sunt
glucocorticosteroizii.
• În patologia organică gravă,
doza de GCS trebuie să
constituie 0,5 - 1 mg/kg, cu
diminuare până la doza de
întreţinere (5-10 mg/zi).
• Se reccomandă administrarea
intravenoasă a metilpredniso-
lonului în doze mari:
- pulsterapia (500-1000 mg/24
ore) timp de 3-5 zile.
Argumentare fiziopatologică a
pulsterapiei este imunosupresia
sistemului imun şi inflamaţia.
• Indicaţiile pentru pulsterapie la
debutul maladiei sunt: vârsta
tânără,lupus nefrita fulminantă,
progresivă, activitatea imuno-
logică înaltă şi afectarea siste-
mului nervos. Se recomendă
pulsterapia intravenoasă
combinată: 1000mg
metilprednisolon 3 zile+1000mg
de ciclofosfan i/v în prima zi.
 • Schema diminuării dozei de prednisolon după
remisiunea clinică şi ameliorarea datelor de laborator

Doza iniţială a Dozele de prednisolon în diferite

prednisolonului perioade de la începutul maladiei
(mg) (în săpt.)
1 2 3 4 5 6 7 8
75 70 60 60 50 - - -
50 47,5 45 45 42,5 40 40 40 40
40 37,5 37,5 35 35 32,5 32,5 30 30
30
27,5 27,5 25 25 22,5 22,5 20 20
• Citostaticele.
• Indicaţiile pentru tratamentul
complex al LES cu citostatice
sunt: nefrită lupică acută,
vasculitele, formele rezistente la
GCS, necesitatea micşorării dozei
de GCS, activitate înaltă a
lupusului, evoluţie progresivă
sau fulminantă.
Se utilizează: ciclofosfamidul
(ciclofosfanul) în pulsterapie
1000 mg i/v prima zi, ulterior
câte 200 mg/zi,(doza sumară
5000 mg).
Azatioprina se prescrie câte
2-2.5 mg/kg/zi, metotrexatul
câte 7,5-10 mg/săptămână per
os; CellCept câte 250 mg/zi
• Metotrexat -7,5-10-15-20mg
pe săptămână per os sub
controlul sângelui.
• CellCept- 250 mg pe zi.
Altă schemă:
500mg pe zi prima săptămână,
500mg de 2ori -a 2-a săpt-nă,
750mg de 2ori –a 3-a săpt-nă,
1000mg de 2ori- a 4-a săpt-nâ.
• Remediile nesteroidiene
antiinflamatorii se utilizează în
febră, sindromul articular şi
serozite.
• Aminochinolinicele, cu
eficacitate antiinflamatorie şi
imunosupresivă, se prescrui în
caz de fotosensibilitate şi
afectarea pielii.
• 5.Alte remedii:
anticoagulante,antiagregan-
te, diuretice, preparate de Ca
şi K.
• 6.Metode extracorporale de
tratament: plasmafereza,
hemosorbţia.
• 7. Preparatele biologice:
• A.anticorpi monoclonali anti-TNFa
de tip IgG1 umană:
Influximab (Remicade)-
3mg/kg/c (maxim-10mg/kg/c)
în săptămânile 1-2-6, apoi la
fiecere 8 săptămâni.
Adalimumab(Humira)-40mg,
s.c., la 2 săptămâni.
• B.Receptori de
TNFa –Etanercept
(Enbrel);
Dozare: 25mg s.c. de
2 ori pe săptămână.
• Bloctori ai limfocitelor B:
• Rituximab (Mabthera)-
1000mg, perfuzie i v.
(lent 3-4 ore)la 1 şi a 15 zi.
Efect - peste 3 luni,
remisiune - 2 ani.
• Plasmafereza şi hemosorbţia
sunt indicate în terapia
cazurilor rezistente la
terapia clasică.
• Metode de perspectivă: cele
biologice, administrarea
anticorpilor mononucleari şi a
anti T-helperilor.
 Tratamentul lupusului ce evoluează cu unele
semne specifice
Tromboze -Aspirina,
anticoagulante
-Avorturi, moartea
intrauterină a fătului -Aspirina şi alte
remedii
-Citopenie -GCS intravenos
-Glomerulonefrită -GCS, citostatice
-Tromboze ale vaselor -Anticoagulante
-Vasculite -GCS, citostatice
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculită) -GCS, citostatice,
prostaciclina
-Trombocitopenie -gamaglobulină i/v
• Tromboze -Aspirina,
anticoagulante
• -Avorturi, moartea
intrauterină a fătului -Aspirina şi alte
• -Citopenie -GCS intravenos
• -Glomerulonefrită -GCS, citostatice
• -Tromboze ale vaselor -Anticoagulante
• -Vasculite -GCS, citostatice
• -Infarcte (secundare pe
• fond de vasculită) -GCS, citostatice,
prostaciclina
• -Trombocitopenie -Gamaglobulină
intravenos
 Măsurile profilactice:
1.Profilaxia şi tratamentul corect
al infecţiilor virale şi bacteriene,
2.Excluderea influrnţei radiaţiei
solare la persoanele cu predispo-
ziţie la LES,
3.Excluderea polipragmaziei,
4.Dispensarizarea persoanelor din
familiile predispuse la LES.