Hepatita autoimună

Chiosa Diana
Asistent universitar
Catedra de medicină de familie
 Hepatita autoimună
• Hepatita autoimună (HAI): afecţiune
inflamatorie hepatică progresivă, de etiologie
necunoscută, caracterizată prin inflamaţie
periportală şi prin infiltrat plasmocitar la
examenul histologic, hipergamaglobulinemie,
prezenţa de autoanticorpi şi prin răspuns
favorabil la terapia imunosupresoare în
majoritatea cazurilor.
 Hepatita autoimună
• Mai frecvent la femei (1:3)

• Vârsta 10-30 ani

• Se caracterizează prin defecte imunoreglatoare cu

producerea autoanticorpilor
 Tipurile serologice

Tip I:
 se întâlneşte mai frecvent la 10-20 ani şi
perioada postmenopauzală

 concentraţii înalte de anticorpi antinucleari

(ANA) sau anticorpi antifibră musculatură
netedă (ASMA)

 răspund bine la tratamentul cu glucocorticoizi

 Tipurile serologice
Tip II:
 se întâlnește mai frecvent la copii
(2-14 ani)
 sunt caracteristici anticorpi anti-LKM-1 către
microsomele hepatorenale, și un antigen specific P-
450 11 D6 cu expresie la suprafață hepatocitelor
 evoluție cu activitate biochimică și histologică
crescută
 Tipurile serologice
 Tip III:
 se întâlneşte preponderent la femeile în etate
se formează autoanticorpi către Ag hepatic solubil și
Ag hepatic-pancreatic (anti-LP) (anti-SLA/LP)
 Variante de debut
• Hepatică – asemănător cu hepatita virală acută

• Extrahepatică – cu prevalența manifestărilor

extrahepatice. Poate fi confundată cu bolile de
sistem, sepsis
 Criterii de diagnostic

• evoluţie progresivă cu activitate înaltă

• lipsa marcherilor hepatitelor virale
• determinarea autoanticorpilor:
ASMA , ANA, anti-LKM-1, anti-SLA/LP,
• eficacitatea terapiei cu glucocorticoizi
• manifestări extrahepatice pronunțate
• mai frecvent la femei până la 30 ani
 Tratamentul
• Monoterapie cu glucocorticoizi

• Terapie combinată
glucocorticoizi +imunosupresori
 Colangita sclerozantă primitivă
inflamaţie cronică fibrozantă progresivă a
canaliculelor biliare,
care afectează concomitent sistemele canaliculilor
biliare extrahepatice
şi intrahepatice, provocând ciroză biliară şi
insuficienţă hepatică.
 Factori etiologici potenţiali
• infecţia bacteriană, virală
• predispoziţia genetică
• reacţiile autoimune

Se îmbolnăvesc mai des bărbaţii în vârstă 25-50 ani

 Particularităţile manifestărilor clinice

• scăderea în pondere
• slăbiciune
• febră
• durere

e posibilă evoluție asimptomatică

 Complicaţiile
• colestază
• insuficienţa hepatică
• hipertensia portală
• calculi în vezică şi canalele biliare
• colangită bacteriană recidivantă
• colangiocarcinom
 Particularităţi de diagnostic
• ↑ indicatorii sindromului de colestază
• ↑ Cu
• ↑ ceruloplazmina
• ↑Ig M, γ – globuline
• colangiopancreatografia retrogradă –
îngustarea şi dilatarea canaliculelor intra şi
extrahepatice
 Tratament
• tratament specific nu există
• preparate antibacteriene
• vitaminoterapie
• acidul ursodeoxicholic
• antifibrozante, imunodepresive
• chirurgical
 Prognostic

• În mediu prelungirea vieţii

de la stabilirea diagnosticului este 11 ani.
 Degenerescenţa
hepato-lenticulară
(boala Wilson-Konovalov)

• este o boală cronică, cauzată de o tulburare

ereditară a metabolismului Cu, cu
acumularea acestuia în ficat, rinichi, SNC și în
alte organe și sisteme.
 Degenerescenţa
hepato-lenticulară

• apare cu frecvenţă egală la ambele sexe

• se manifestă în decadele 1-3 de viaţă

• este în mai mare proporţie la evreii originari

din Europa de Est, arabi, italienii din sud,
indieni, chineji şi japonezi, frecvent în
comunităţile cu procent crescut de căsătorii
consangvine
 Etiologia

• ereditară, cu transmitere autosomal recesivă

şi manifestare la homozigoţi. Gena defectivă
pe braţul lung al cromozomului 13.
 Tabloul clinic
• afectarea hepatică se manifestă ca
hepatită cronică activă cu splenomegalie şi
hipersplenism, cu evoluţie spre ciroză cu
ascită, edeme.

• Anemie hemolitică

• Tulburări neurologice
 Tulburări neurologice
-tremurături – la început numai la mişcări, apoi
și în repaus.
- mișcări coreoatetozice
- rigiditate musculară (uneori contracturi
permanente)
- dizartrie
- modificări de personalitate până la demență
- inelul Kaуser-Fleischer
- cataractă "în floarea soarelui"
 Diagnosticul
Screening-ul pentru boala Wilson trebuie efectuat de la
vârsta de 5-40 ani la pacienţii cu:
• aminotransferazele crescute neexplicabil
• insuficienţă hepatică fulminantă
• hepatită cronică
• ciroză
• schimbări neurologice
• dereglări în comportament
• inelul cornean
• anemie hemolitică
• anamneză familială
 Investigaţii de laborator
• excreţia Cu cu urina ↑ 100mcg/zi
( N – 70mcg/zi)
• ceruloplasmina serică ↓ 0-200mg/l
(N - 350±100mg/l
• concentraţia hepatică de Cu ↑ 250mcg/g
(N- 15-55mcg/g)

• probele funcţional-biochimice hepatice apar

alterate în funcţie de suferinţa ficatului
 Investigaţii instrumentale
• USG

• Scintigrama

• Biopsia
 Tratament
• dieta N5
• excluderea din rația alimentară produsele ce
conţin Cu (carne miel, porc, pasăre, ficat, rinichi,
cord, boboase, hrişcă, ovăz,miere)
• D-penicilamina 0.15g/zi – 3-4g/zi, doza de
întreţinere 0.45-0,75g/zi
• Trientin 1-2g/zi în 3 prize pe nemâncate
• Sulfat de Zn 0.2g de 3 ori/zi cu 30 min. înainte de
masă
• Unitiol 5-10ml 5%i/m N-25-30
 Prognostic
• Evoluţia bolii este progresivă ce duce la
invalidizare

• Se înbunătăţeşte la administrarea D-
penicilaminei
 Ciroza biliară primitivă
• Este o afecțiune de etiologie necunoscută, ce
evoluează cu colestază cronică, distrucție
progresivă a ductelor biliare intrahepatice,
inflamație portală cu dezvoltarea în final a
cirozei.
• etiologia necunoscută
• raportul B:F 6:10
• vârsta 21-60 ani (vârsta medie 40-45 ani)
 Diagnostic de laborator
• hiperbilirubinemie
• fosfataza alcalină ↑ (4ori)
• AST ↑ (2ori)
• titrul Ac antimitocondriali (AAM) 1:40
• hiper γ-globulinemie
 Investigaţii instrumentale
• USG
• scintigrafia
• colangiografia i/v
• colangiografia transhepatică
• pancreatocolangiografia retrogradă
• tomografia computerizată
 Criterii de diagnostic
• prurit cutanat intens
• indicatorii sindromului de colestază se ↑ de
2-3 ori
• lipsa schimbărilor din partea canalelor
extrahepatice
• titrul Ac antimitocondriali 1:40
• IgM ↑, în special M2
• schimbările morfologice caracteristice în
bioptatul hepatic
 Diagnosticul diferenţial
• obstrucţia căilor biliare extrahepatice
• colangita sclerozantă primitivă
• colangiocarcinoma
• sarcoidoza.
 Tratament
• regim, dietă
• acid ursodeoxicholic (ac.ursodeoxicolic 20-
25mg/kg corp/zi)
• Methotrexat 15mg/săptămîna divizat în 3
prize
• Ciclosporina 10 mg/kg corp/zi
• Azatioprina 1-2g/kg
 Tratament

• Colchicină 1-1,2 mg/zi

• D-penicillamină 300, 600 până la 900mg/zi
• Corticosteroizi (predanizolon) 20-30mg/zi