GNA postinfectioasă poate fi

:
poststreptococică sau
infecţioasă nestreptococică determinată de:
 Bacterii - stafilococ ex GNA din endocardita infecţioasă
 - Gram negative : b. Colli, Haemophylus
 - Salmonella
 - Leptospire
 - Treponema pallidum
 Virusuri: virusul Epstein – Barr, virusul HIV, virusul
 hepatitei B, adenoviruşi
 Paraziţi: malaria, Toxoplasma, Trichinella spiralis
Sindromul nefritic acut asociază
Edeme
Proteinurie
Hematurie
HTA
 ± s. de insuficienta renala(ologurie, retentie
azotata)
Modificarile biologice in GNA

Hematuria şi proteinuria sunt modificările urinare

cele mai frecvente în sindromul nefritic acut.
examenul sumar de urină prezintă:
 proteinurie, care la sedimentul Esbach se situează
intre 0,5-3g/24h,
 hematurie: cu hematii deformate, cilindri hematici,
 uneori cilindri leucocitari
densitatea urinară este normală , ceea ce o
diferenţiazá de IRA prin necroză corticală.
 In sânge
ureea sanguină poate fi moderat crescută
uneori.
Creatinina este tipic crescută la debut (88-
177μmol/ l sau 1-2 mg/dl)
Sindromul inflamator este prezent :
 VSH (80-100mm / 1h),
 Fibrinogen crescut,
 Proteina C reactivă crescută,
 Leucocitoză cu neutrofilie.
Anemia este moderata, normocromă.
Electrolitii serici
Teste serologice pentru infecţii
streptococice
ASLO > 400uTodd, atinge maximul la 3-5 săptămâni
după infecţie;
Atc. anti-endostreptolizină , menţin un titru crescut peste
12 luni;
Atc. Antihialuronidraza(AH-aza),
Antidezoxiribonucleaza(ADN-aza B), Atc
antistreptokinaza(ASK-aza), Atc anti-nicotinil adenin
dinucleotidaza (anti ANAD-aza);
Atc anti proteine M – au specificitate de tip şi conferă
imunitate specifică;
!! Exudatul faringian poate arăta prezenţa infecţiei
streptococice
 Alte teste imunologice:

Activitatea complementului seric total (CH50)

este scazută;
Nivelul componentei C3 a complementului este
scăzut; nivelul complementului revine la normal
în mod obisnuit în 6-8 saptămîni;
Hipergamaglobulinemie, cu creştere de Ig M şi
IgG;
Complexele imune circulante sunt crescute,
ceea ce indica un mecanism de tip III şi permite
monitorizarea acestui mecanism imun sub
tratament.
 Teste funcţionale renale

Clereance creatinină este redus, datorită

scăderii filtrării glomerulare, cu
un flux plasmatic renal normal (FPR);

Fracţia de filtrare ( raportul dintr FG/FPR)

este scazută.
 Biopsia renală
GNA poststreptococică
Biopsia renală nu este în
general necesară pentru
diagnosticul formelor obisnuite
de boală.
Indicaţiile biopsiei renale în
GNA:
 Hematurie macroscopică,
repetată într-o perioadă de 1
an
 Asocierea la tabloul de GNA a proliferarea celulelor
unui SN rezistent la glomerulare, care este datorată
corticoterapie timp de 3-4 iniţial infiltrării glomerulilor cu
săptămîni neutrofile şi monocite, iar ulterior
 IRA prelungită peste 2 proliferării celulelor endoteliale şi
săptămâni, sub hemodializă. mezangiale (proliferare
endocapilară).
 microscopia prin
imunofluorescenta
In pe versantul extern al
membranei bazale se
evidentiază depozitele
granulare denumite “ humps-
(cocoaşe), formate din
depozite fibrinoide cu IgG şi
complement.
Depunerea progresivă a
depozitelor de imunoglobuline
pe peretele capilarelor
glomerulare, rezultând
“aspectul de ghirlandă ” este
asociat cu un prognostic mai
rezervat.
 microscopia electronică
este caracteristică
prezenţa depozitelor
imune mari
electronodense în
spatiul subendotelial,
supepitelial şi în
mezangiu
 Diagnostic diferenţial

Glomerulonefrita subacută sau rapid progresivă

Nefrita interstiţială acută
HTA accelerată cu nefroangioscleroză malignă
Necroză tubulară acută
GNA nestreptococică
GNC acutizată
GN secundare din LES, purpură Henoch-
Schonlein, vasculite sistemice.
Evolutia GNA poststreptococică
Modificarile acute histologice proliferative diminuă
progresiv in cîteva săptămini, dar un grad de celularitate
poate persista mai multe luni

Evolutie favorabilă în 90% din cazuri la copii şi 70% din

cazuri la adult, către vindecare.
Hematuria microscopică poate persista un an de la
episodul acut.
La adulţi GNA poststreptococică poate evolua către GNC
şi IRC lent în 20 ani.
Uneori poate lua o alură rapid progresivă, cu
dezvoltarea unei uremii în 6 luni - 2 ani.
 SINDROMUL NEFROTIC

sindrom clinico-biologic de etiologie diversă,

caracterizat printr-o creştere a permeabilitătii
glomerulare, cu proteinurie masivă, peste
3,5g/24h/ 1,73mp, care are ca şi consecinţe:
 sindromul edematos,
 hipoalbuminemia,
 hiperlipemia,
 hipercolesterolemie,
 lipiduria,
 hipercoagulabilitatea
Etiologia sindromului nefrotic:
a) Sindrom nefrotic(SN) primitiv,
b) SN secundar:
de cauza infectioasă:
Bacteriene:
 glomerulonefrita poststreptococica
 glomerulonefrita din endocardita bacteriană
 glomerulonefrita din lepra
 glomerulonefrita din lues
Virale: virusul HVB,
 mononucleoza infecţioasă,
 virusul citomegalic,
 unele retrovirusuri,
 HIV
Protozoare: malaria, toxoplasmoza.
Helmintice: filarioza, tripanosomiaza.
 Boli generale: diabet zaharat,
 amiloidoza,
 LES,
 Purpura reumatoidă,
 Limfom Hodgkin,
 Anemii hemolitice

Boli neoplazice:
 SN paraneoplazic in diverse neoplazii şi limfoame
SN mecanice: tromboză vene renale,
 pericardita constrictivă,
 insuficienţa cardiacă congestivă
SN in boli alergice şi toxice:
După administrare de seruri şi vaccinuri,
 Inţepături de insecte
 Medicamente: săruri de aur, mercur,
penicilina, fenilbutazona, anticoagulante
SN primitive se clasifică după tipul
histologic:
 SN cu leziuni glomerulare minime (nefroza
lipoidă),
 SN cu leziuni de GN proliferativă,
 SN cu leziuni de GN membranoasă,
 SN cu leziuni de GN membrano-
proliferative,
 SN ereditare.
Hiperpermeabilitatea membranei
glomerulare,
prin alterarea electronegativitatii
membranei bazale glomerulare, alterarea
arhitecturii podocitelor şi a diafragmelor
discontinui(cel endoteliale), având ca
rezultat pierderea de proteine la acest
nivel.
Cu cât proteinuria este mai mare , cu atât
este mai scăzut nivelul albuminelor serice.
Proteinurii selective si neselective. Acest aspect se
poate evidentia efectuând electroforeza proteinelor
urinare sau calculând unii indici de selectivitate.

Proteinuria selectivă este compusă numai din albumină,

transferină şi urme de gamaglobuline, deci proteine cu
greutate moleculară sub 68000D.

In proteinuriile neselective aspectul electroforetic este

de „ser diluat”, cu prezenta tuturor proteinelor
plasmatice, cu exceptia lipoproteinelor şi a IgM.

Indicele de Selectivitate se calculează după raportul

Clearence Ig.G urinar/ ClearenceTransferina urinară -se
coreaza cu severitatea leziunilor membranei bazale
(indicele Cameron).
Creste permeabilitatea MB

PROTEINURIE HIPERLIPIDEMIElipurie

HIPOALBUMINEMIE / HIPOPROTEINEMIE

Alterarea fct. Prot. plasmatice

▼ PRES COLOID-ONCOTICA A PLASMEI

FUGA LICHIDELOR EXTRAVASCULAR

EDEM  retentie apa şi Na  activare SRAA

Aldosteron
 Semne clinice
Edemele uneori generalizate, moi, pufoase.
Oliguria însoţeşte de regulă perioada de acumulare a edemelor.
HTA apare în anumite forme etiologice.

Semnele generale pot fi prezente: febra, astenie, inapetenţă mai

ales la debut.

In formele cronice: Infectii urinare, respiratorii,

paloare,
tulburari trofice cutanate,
tulburari de creştere la copil,
demineralizare osoasă,
xantoame şi xantelasme,
tromboza arterială şi venoasă periferică spontana
tromboza venei renale şi embolia pulmonară.
 Semne urinare

Proteinuria este selectivă sau neselectivă,

apreciabilă cantitativ prin sedimentul Esbach /24
h.
Lipuria însoţeste proteinuriile mari.
*Hematuria apare de asemenea în anumite
forme clinice, dar nu este obligaroriu.
Produşii de degradare a fibrinei PDF sunt
detectabili în urină.
In sedimentul urinar apar
 cilindri hialini, granuloşi sau grăsoşi,
 cristale birefringente.
 Semne umorale(sânge):

Hipoproteinemie cu hipoalbuminemie.
In electroforeza proteinelor sanguine
 scad gamaglobulinele şi cresc alfa2
globulinele(macroglobulinele)

Apare hipercolesterolemie şi hiperlipidemie de obicei de

tip II, V, IV sau III prin cresterea lipoproteinelor cu
densitate joasă şi a colesterolului.
Activitatea lipoproteinlipazei serice este mult scazută.

Totdeauna există un sindrom inflamator cu

 VSH mult crescut, peste 80-100mm/oră.
 Modificări imunitare
IgG =scăderea nivelurilor prin pierdere
urinară şi catabolism crescut,
ale fracţiunilor complementului
imunităţii celulare determinabile prin testul
de transformarea blastică la
fitohemaglutinină.
 Semne umorale(sânge):
Anemia hipocromă microcitară rezistentă la
terapia cu fier se datorează pierderii de
transferină prin urină.
Hipocalcemia şi hiperparatiroidismul secundar
pot sa apară ca o consecinţa a deficitului de
vitamina D, datorat excreţiei urinare a proteinei
care leagă colecalciferolul.
Prin acelaşi mecanism se explică şi scăderea
nivelurilor tiroxinei serice.
 Alte investigatii

Ecografia abdominala
radiografia renala pe gol
Urografia riscă declanşarea unei IRA prin
utilizarea substanţelor de contrast, de
aceea este formal contraindicată.
Biopsia renală este o metodă valoroasă
de diagnostic, pentru orientarea
tratamentului şi formularea prognosticului.
Complicatiile sindromului nefrotic

Infecţioase: urinare, pulmonare, virale ,

septicemii
Cardiovasculare: ateroscleroza accelerata, HTA,
cardiopatie ischemică cronică,
hiperlipoproteinemii;
Tromboembolice: tromboza arterei renale,
embolii pulmonare;
Malnutritia şi alte tulburări metabolice: anemii,
osteoporoza, tulburări hormonale;
IRA prin hipovolemie, etc.
 Evoluţie, prognostic

Remisiune completă cu vindecare sau

incompletă, cu persistenţa proteinuriei sub
1g/ 24h.
Există şi forme cronice de sindrom
nefrotic, mai ales in raport cu afecţiunea
de bază.
 Tratament

Tratamentul sindromului nefrotic include:

tratamentul specific, etiologic când este
posibil al fiecarei entităţi morfologice,
diagnosticate prin PBR;
măsuri generale pentru controlul
proteinuriei;
măsuri generale pentru controlul
complicatiilor nefrotice.
 Regimul igieno - dietetic

Necesarul caloric este de 25 Kcal/Kg./zi, cu

repaus la pat în perioada edematoasă.
Aportul glucidic va reprezenta 40-50% din
calorii (! atenţie la bolnavii diabetici).
Aportul lipidic va fi redus la 20-30% din
necesarul caloric al dietei, fiind adus de uleiuri
vegetale, cu evitatea grăsimilor animale, a
untului, etc.
Aportul proteic este de 1g/kg/zi la o funcţie
renala normală şi va fi scăzut în raport cu nivelul
retentiei azotate.
 Tratament
Necesarul de apă se calculează dupa
formula:
diureza +500-700ml +pierderile
extrarenale.
Aportul de sodiu va fi redus la 2.5-3g Na
în SN sever sau 4-5g în sindromul
edematos moderat
 Reducerea proteinuriei

Masurile generale care pot reduce

proteinuria sunt
 dieta cu reducerea aportului de proteine,
 antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) şi / sau
 inhibitori ai enzimei de conversie.
 AINS
AINS reduc proteinuria probabil prin
modificarea caracteristicilor permeabilitatii
membranei bazale glomerulare şi a
hemodinamicii intraglomerulare.
Acest efect trebuie balansat cu riscul
apariţiei unor efecte secundare cum ar fi :
inducerea unei insuficienţe renale acute, a
unei hiperpotasemii şi a unei retenţii de
apa şi sare.
Inhibitorii enzimei de conversie
inhibitorii enzimei de conversie (enalapril,
ramipril) sunt renoprotectori,
ameliorează disfuncţia endotelială,
reduc proteinuria şi
Reduc rata de progresie a insuficientei renale.
Aceasta clasa de medicamente se
administreaza mai ales în nefropatia diabetică,
dar şi in alte tipuri de glomerulonefrote
proteinurice.
 Tratamentul edemelor
dieta hiposodată
diuretic de ansă precum şi
spironolactona asociat, dacă funcţia renală
o permite.
Administrarea intempestivă a diureticelor
poate agrava hipovolemia relativă
intravasculară, inducând o azotemie
prerenală.
 Tratament
Tratamentul HTA cu agenţi specifici(IEC,
blocanti de Ca, inhibitiori ai receptorilor AT, beta-
blocanti)
hiperlipidemia cu fibraţi şi statine.
Tratamentul patogenic constă din antiagregante
plachetare sau anticoagulante în caz de
tromboză venoasă profundă, tromboză arterială
sau tromboembolism pulmonar.
Suplimentarea cu vitamina D se va face la
bolnavii cu semne clinice sau biochimice de
deficit.
 Tratament antibiotic
in GNA
Penicilina se administrează profilactic prin tratamentul corect
şi precoce al oricăror infecţii streptococice, atât la bolnavi cât
şi la contacţi.
Admnistrarea Penicilinei în prima zi a infecţiei streptococice
faringiene scade riscul apariţiei GNA, ulterior eficienţa
penicilino-terapiei este nulă. De asemenea este discutabilă
terapia cu Penicilină după instalarea tabloului clinic de GNA.
Doze:
Benzatin-penicilină 1,2 Mega unităţi/i.m. sau Benzilpenicilina
oral 200.000 unităţi la 6 ore 10-14 zile.
Eritromicină 250mg la 6 ore 7-10 zile.
Focarele infecţioase vor fi drenate chirurgical; amigdalectomia
este contraindicată in prima lună după debutul GNA.
 GLOMERULONEFRITA RAPID
PROGRESIVA

reprezintă o formă de glomerulonefrită cu

tablou clinic, biologic şi morfopatologic
sever, frecvent insoţită de oligoanurie, cu
evoluţie progresivă şi rapidă spre IRC
constituie un grup neomogen de afecţiuni,
care au anumite similitudini morfologice şi
evolutive.
GLOMERULONEFRITA RAPID
PROGRESIVA

Se caracterizează prin dezvoltarea unei

insuficienţe renale cronice în câteva
săptamâni sau luni (3-6luni), în asociere
cu un sindrom nefritic sau proteinurie
subnefrotică şi oligurie variabilă,
hipervolemie, edeme şi hipertensiune.
 Morfopatolgic
proliferare extracapilară
extensivă,
cu formarea
semilunelorCRESCENT,
semilunele fiind leziuni ale
spaţiului Bowman compuse din
proliferarea celulelor epiteliale
parietale şi infiltrat cu monocite.
light microscopy (25x hematoxylin and
eosin stain):
 Imunoflorescenţă
GNRP cu semilune

Glomerulonephritis, crescentic. Immunofluorescence (25x): Anti–glomerular

basement membrane characterized by the presence of linear immunoglobulin
G deposit along the glomerular basement membrane.
 Etiologia
Nefropatii primitive: GNRP primitive
Nefropatii asociate cu boli infectioase:
GNA poststreptococică, Endocardita bacteriană, Infecţii viscerale
bacteriene, supuraţii, Shunt ventriculo- atrial infectat.
Nefropatii asociate cu boli de sistem:
Colagenoze, in special LES
Purpura reumatoidă Schőnlein-Henoch
Alte vasculite
Sindrom Goodpasture
Crioglobulinemia esenţială
Carcinoame
Limfoame
GNRP toxico- alergice:
după medicamente: rifampicină, hidralazină, D-penicillamină, allopurinol,
heroină, hidrocarburi, silicon.
3 tipuri de mecanisme patogenetice
1.tip 1- prin atc anti- membrană bazală - aceştia se fixează la
nivelul membranei bazale(MB), fiind evidenţiabili prin tehnica de
imunofluorescenţă, sub forma unor depozite liniare de-a lungul MB
glomerulare cu dezvoltarea ulterioara de leziuni; există şi atc antiMB
circulanţi;boala antimembrană bazală glomerulară ex sd
Goodpasture

2. prin complexe imune circulante, ce se formează in circulatie,

dar care se dispun la nivelul MB, sau se formează in situ; apare
scurgere de fibrină in spatiul Bowman, ce va determina fibroză şi
sinechii intre ghemul capilar şi capsula Bowman. In
imunoflorescenţă apar depozite granulare de complexe imune;LES

3.fără participarea mecanismelor imune. Leziunea MB s-ar face

de către limfokinele din limfocitele activate sau din macrofage. In
imunofluorescenţă (IF) nu apar modificări.glomerulonefrita
pauci-imună
 Idiopathic or primary crescentic
glomerulonephritis :
Type I with linear deposits of immunoglobulin G (IgG)
(anti–glomerular basement membrane [GBM] disease)
Type II with granular deposits of immunoglobulin
(immune-complex mediated)
Type III with few or no immune deposits (pauci-immune)
- Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)–
associated (Renal-limited forms of ANCA-associated
crescentic glomerulonephritis are thought to be related to
small vessel vasculitis [SVV] with exclusive involvement
of the glomerular capillaries.)
Type IV combinations of types I and III
Type V ANCA-negative renal vasculitis (5-10%)
 Boala antimembrană bazală
glomerulară
Este o afectiune autoimună rară în care GNRP
este indusă prin autoanticorpi anticolagen tip IV.
Apare la adultul tânar de obicei, uneori după un
episod infecţios respirator.
Mai există un al doilea vârf de incidenţă la adulţii
in jur de 60 ani, debutând in special primăvara şi
la inceputul verii.
Intre 50 şi 70% din pacienţi au hemoragie
pulmonară. In această situaţie asocierea dintre
GNRP şi afectarea pulmonară defineşte
sindromul Goodpasture.
 Boala antimembrană bazală
glomerulară
Antigenul-ţintă este o componentă a părţii necolagenice
a lanţului alfa a colagenului de tip IV.
Triggerul pentru pierderea autotoleranţei faţă de acest
antigen nu este bine definit; există o componentă
genetică, prin asocierea cu HLA DRw2 şi apariţia
ocazională la gemenii monozigoţi.
Pacienţii cu afectare renală sunt mai frecvent fumători.
Legarea atc antiMB de membrană bazală induce
activarea complementului, atragerea leucocitelor,
glomerulonefrită proliferativă necrotizantă, ruptura
peretelui capilarelor glomerulare, atragerea fibrinei în
spaţiul Bowman şi formarea de semilune.O secvenţă
asemănătoare la nivel pulmonar duce la ruptura
pereţilor capilarelor alveolare şi hemoragie pulmonară.
 Fiziopatologie
As with many autoimmune conditions, the
precise cause of Goodpasture’s Syndrome is not
yet known.
It is believed to be a type II hypersensitivity
reaction to Goodpasture’s antigens on the
basement membrane of the glomerulus of the
kidneys and the pulmonary alveolus, specifically
the non-collagenous domain of the alpha-3 chain
of Type IV collagen.
The immune system wrongly recognizes these
motifs as foreign and produces antibodies (IgG)
toward them, eliciting an immune response.
Aspect pulmon
Glomerulonephritis, crescentic. Light microscopy (400x trichrome
stain): The remnant of the glomerular tuft (*) is surrounded by the
cellular crescent with abundant fibrin–red on trichrome stain.
Interstitial edema separates the tubules, and scarce inflammatory
cells are present
Glomerulonephritis, crescentic. Immunofluorescence (25x): Anti–glomerular
basement membrane characterized by the presence of linear immunoglobulin
G deposit along the glomerular basement membrane.
Boala anti MBG aspect clinic
hematurie,
sediment urinar nefritic, proteinurie subnefrotică şi
insuficienţă renală rapid progresivă.

Când apare hemoragia pulmonară, aceasta se manifestă sub forma unor

hemoptizii, care preced nefrita cu săptămâni sau luni.

Hemoragia pulmonară poate fi masivă, cu potenţial letal .

Durata sindromului nefritic în GNRP depăşeşte durata sindromului din GNA,

fiind de obicei peste 2-3 luni.

Insuficienţa renală rapid progresivă se defineşte prin dublarea creatininei serice

la fiecare 2-3 luni sau scăderea clereance-ului la creatinină cu 50% în acelaşi
interval de timp.

Radiologic pot apare infiltrate pulmonare bilaterale, difuz delimitate, apare

dispnee de efort moderată.
 Investigaţii paraclinice

Sindromul urinar se caracterizează prin

 hematurie microscopică cu testul dismorfismului pozitiv, rareori
hematurie macroscopică,
 proteinurie constantă, mică,
 prezenţa produşilor de degradare ai fibrinei(PDF) în urină.

In sânge:
 anemie microcitară hipocromă hiposideremică prin hemoragii alveolare,
 trombocitopenie,
 VSH foarte crescut;

!!! Funcţia renală este scăzută şi se deteriorează progresiv: ureea,

creatinina crescută, cleareance la creatinina care scade rapid.
 Modificari imunologice
Atc. Antimembramă bazală, prezenţi la
peste 90% din pacienti.
Nivelurile de complement seric sunt
normale.
ASLO, exudatul faringian sunt negative.
Aproximativ 20% din pacienţi au titruri
scăzute de ANCA (anticorpi citoplasmatici
antineutrofilici)
Biopsia renală
Este metoda standard de diagnostic al
nefritei anti –MB.
In microscopia optică apare proliferare
extracapilară cu formarea de semilune din
celulele epiteliale şi monocite asociate
frecvent cu proliferare endocapilară
predominant din celule mezangiale.
!!! In spaţiul extracapilar(Bowman) exista
fibrină, care duce la formarea de sinechii
intre capsula Bowman şi ghemul capilar.
 Imunoflorescenţă

In imunoflorescenţă apar
depuneri liniare, în
panglică de Ig G de-a
lungul membranei bazale
glomerulare.
Fractiunea C3 a
complementului este
prezentă în 70% din
cazuri cu aceeaşi
distribuţie.
 Microscopia electronică
arată modificări
inflamatorii
nespecifice, fără
depozite imune.
 Evolutie şi prognostic

Netratată boala poate ajunge in 1-3 luni la

deces prin insuficienţă renală.

1/3 din cazuri evoluează către IRC.

 Diagnostic diferenţial:
IRA cu necroză tubulară acută, care are
alte cauze şi se instalează mai brutal;

GNA poststreptococică- lipsa semnelor de

infecţie streptococică in s. Goodpasture;

GNC: nu evoluează de obicei aşa rapid,

nu prezintă sindrom reno-pulmonar.
 Diagnostic diferenţial:

Diagnosticul diferenţial etiologic se face intre

GNRP primitive şi cele secundare, de obicei
numai prin PBR.

sindrom reno-pulmonar
 insuficienţa cardiacă severă complicată cu edem
pulmonar,
 insuficienţa renală de orice cauză complicată cu
hipervolemie şi edem pulmonar,
 vasculite mediate de complexe imune, cum ar fi LES,
purpura Schönlein- Henoch, crioglobulinemia.
 Tratament

Inaintea introducerii terapiei imunosupresoare peste 80% dintre pacienţii cu

nefrită antimembrană bazală dezvoltau boală renală terminală într-un an.

Folosirea precoce a terapiilor agresive a îmbunătăţit prognosticul.

Regim igieno-dietetic este asemanator celui din GNA; se va face bilanţul

hidric, regimul va fi hipoproteic, în funcţie de azotemie.

Tratament patogenetic
Corticoterapie- prednison 1mg/kg/zi sau sub forma de pulse therapy cu
metilprednisolon 1g/zi, 3zile consecutiv.
Corticoterapia este începută simultan cu ciclofosfamida sau cu azatioprina.
Imunosupresoarele
 ciclofosfamida în doză de 2mg/kg/zi sau
 azatioprina 1-2mg/kg.corp/ zi.
 Alte terapii utilizate:

Heparinoterapie 1000u/h sau 250u/h

Antiagregante- dipiridamol
Plasmafereza de urgenţă - se efectuează
zilnic sau în zile alternative pâna când
anticorpii antiMB nu mai sunt detectaţi în
circulaţie(1-2 saptamâni).
 Evolutie
Renal failure at presentation carries an
increased risk for end-stage renal disease
and death despite immunosuppressive
therapy.
Death or dialysis occurs in 73% of patients
who are treated with conventional therapy
and in 88% of patients if they are
oligoanuric at time of presentation.
Supravietuirea renală se apropie de 90% la un
an dacă tratamentul este început înainte ca
nivelul creatininei să depasească 440μmoli/l
(5mg/dl).
Tratamentul substitutiv al functiei renale se
impune la mulţi pacienţi.
Pacienţii care necesită dializă la momentul
prezentării în clinică rareori îşi recapătă funcţia
renală.
La pacientii cu boală renală terminală
transplantul renal este o optiune de tratament.
Glomerulonefrita pauci-imună
glomerulonefrita cu semilune idiopatică
limitată renal,
poliarterita nodoasă microscopică şi în
granulomatoza Wegener.
Suprapunerea importantă a manifestărilor
clinice şi a histopatologiei la majoritatea
pacienţilor sugerează că aceste entitaţi
reprezintă o singură boală.
Glomerulonefrita pauci-imună
prezenţa unui marker imunologic,
anticorpii ANCA (anticorpi citoplasmatici
antinucleofilici), expresie a unui
dezechilibru a imunitatii umorale.
Prezenţa leucocitelor mononucleare în
glomerul şi sărăcia depozitelor imune
sugerează că mecanismele celulare sunt
de asemenea implicate.
Glomerulonefrita cu semilune
idiopatică limitată renal
Reprezintă modelul anatomo-clinic al
glomerulonefritelor subacute şi constituie
aproximativ ¼ din acestea.
Este o formă de GNRP mai frecventă la
pacienţii de vârstă medie şi înaintată, cu
usoara predominenţă a sexului
masculin.Nu apare la copiii înainte de
pubertate.
Glomerulonefrita cu semilune
idiopatică limitată renal
Clinic prezintă insuficienţă renală rapid
progresivă, sindromul nefritic fiind rar.
Hipertensiunea arterială este absentă, sau cu
valori uşor crescute, iar prezenţa sindromului
nefrotic este posibilă tardiv în evoluţia bolii.
In 70-90% din cazuri sunt detectaţi ANCA
perinucleari de tip IgG.
VSH şi nivelurile PCR pot fi crescute, dar nivelul
complementului este normal, nu sunt prezente
complexele imune circulante (CIC),
crioglobuline, atc. AntiMB în sânge.
Glomerulonefrita cu semilune
idiopatică limitată renal
La biopsie in microscopia optică sunt
prezente semilune, în imunoflorescenţă
se evidenţiază abundente depozite de
fibrină subepitelial.

Tratamentul se face cu
 glucocorticoizi,
 ciclofasfamidă sau
 azatioprină.