BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

• SINONIME:
– BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV
– BOLILE DE COLAGEN
– CONECTIVITELE ( “diffuse connective tissue
diseases”)
 BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

1. Lupusul eritematos sistemic : LES (“systemic

lupus erythematosus : SLE” )
2. Sclerodermia (“ scleroderma : Scl”)
3. Polimiozita (PM
4. Dermatomiozita (DM)
5. Artrita reumatoida (RA)
6. Sindromul Sjögren:
6.1 primar
6.2. secundar : de obicei asociat cu fiecare
din cele cinci boli de colagen
BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

• “OVERLAP SINDROM” :
– boala de colagen (conectivita) cu
simptomatologie intricata (PR, SS, LES)
– prezent la 25% din pacienti
 BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

• TESUTUL CONJUCTIV ?
 LUPUSUL ERITEMATOS
SISTEMIC

• 1. Definitie
• 2. Epidemiologie
• 3. Etiopatogenie : predispozitia genetica, factorii hormonali,
factorii de mediu, anomaliile imune
• 4 Anatomie patologica : vasculita, leziunile cutanate, leziunile
cardiace, leziunile seroaselor, musculoscheletale, pulmonare,
hematologice, neurologice, gastrointestinale
• 5. Manifestari clinice : simptome generale, manifestari
cutanate, musculoscheletale, cardiace, hematologice,
pulmonare, neurologice , gastrointestinale
• 6. Explorarile paraclinice : examen hematologic, sindromul
biologic de inflamatie, testele imunologice, explorarea renala,
explorari imagistice (radiografia, ultrasonografia, CT, RMN)
 LUPUSUL ERITEMATOS
SISTEMIC
• 7. Diagnosticul pozitiv : criteriile ACR
• 8. Diagnosticul diferential : PR, boala mixta de tesut
conjuctiv, vasculitele sistemice, sindromul Felty,
afectiunile hematologice
• 9. Forme clinice : lupusul cutanat, lupusul indus
medicamentos, lupusul neonatal, sindromul
antifosfolipidic
• 10. Evolutie si prognostic
• 11. Tratament : obiective, masuri generala, AINS,
glucocorticoizii, antimalaricele de sinteza,
imunosupresoarele (ciclofosfomida, azatioprina,
micofenolatul mofetil, ciclosporina, metotrexatul),
terapia biologica, plasmafereza
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
1. Definitie

• Boală inflamatorie cronică a ţesutului

conjunctiv, cu afectare multisistemica ,
de etiologie neprecizată, asociată cu
producerea de anticorpi antinucleari
(ANA).
• LES este o boala a femeii tinere , dar
barbatii, varsnicii sau copii pot face LES
(MERCK MANUAL)
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
2. Epidemiologie
• Incidenta : 2-8 cazuri/100 000 oameni /an; crestere a
incidentei in ultimele 3 decade (triplare)/R.Ionescu

• Prevalenta : < 50 cazuri/100 000 (< 0,05% ) vs 1% pentru

PR (de 20 ori mai frecventa)

• Raport F/B : 10/1 (>90% din pacienti sunt femei)

• Preferinte rasiale : mai frecventa la negrii si hispanici

• Varsta tanara : 15-45 ani

– Varsta tanara = un mit?
– Suedia (1981- 1986):cea mai mare incidenta=7,5/100 000/an la
grupa de varsta 55-74 ani vs 1,2/100 000/an la grupa 15-24 ani
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
3. Etiopatogenie
• Cauza necunoscuta

• Factori de risc :
• predispozitie genetica,
• factori hormonali si
• factori de mediu

• Patogenie autoimuna : anomalii imune care

duc la pierderea tolerantei la “self” cu aparitia
de anticorpi (autoanticorpi) si celule imune
care agresioneaza structurile propii
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
3. Etiopatogenie
• PREDISPOZITIA GENETICA :

– Prezenta bolii la gemenii monozigoti : 24-58% vs 0-6% la

dizigoti

– Prezenta bolii la rudele pacientilor cu LES : 10-15% din

pacientii cu LES au rude de gradul Isau II cu LES

– Asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate

• CMH de clasa II-a (DR, DP, DQ): HLA- DR2, HL-DR3
• CMH de clasa III-a (C2, C4) : deficiente de sinteza ale
complementului ( C2, C4, C1q)
• Gene non-HLA: genele receptorului Fcλ implicat in clearece-ul
complexelor imune
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
3. Etiopatogenie
• FACTORII DE MEDIU : deoarece numai 24-
58% din gemenii monozigoti sunt concordanti
pentru boala se deduce implicarea factorilor de
mediu

– Siguri : radiatiile ultaviolete (UV-B in special) :

>70% din pacienti sunt fotosensibili
– Probabili:
• Dieta : hipercalorica, bogata in grasimi saturate
• Infectiile : virale (Ebstein-Barr, polyoma virus),
bacteriene
• Medicamente (HIN, anti TNF-alfa, IFN-alfa,etc)
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
3. Etiopatogenie
• HORMONII SEXUALI :
– Predominenta neta la sexul F
– Cresterea incidentei la varsta procreatiei
– Agravarea in timpul sarcinei
– Dovezi ale cresterii nivelului de estrogeni
(nivele crescute ale metabolitilor
estrogenilor, anticonceptionale, terapie de
substitutie)
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
3. Etiopatogenie

• Raspuns imun anormal prin :

1.aparitia de autoanticorpi si complexe
imune
2. limfocite T si B hiperreactive,
3. circuite imunoreglatoare deficiente
ale RI.
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Etiopatogenie
1. Aparitia de autoanticorpi :
– Antigenele incriminate :
• autoantigene (nucleosomi,histone, antigene de
suprafata ale hematiilor, trombocitelor, celulelor
neurale, fosfolipidele membranare, etc)
• antigene externe cu similitudini structurale cu
atg proprii (reactivitate incrucisata)
– Mecanisme de actiune :
• formarea de complexe imune care se depun in
tesuturi si activeaza complementul,
• citotoxicitate directa
 RECUNOASTEREA
SPECIFICA
1. Activarea
limfocitului B
2. Secretie de
anticorpi
3. Formare de
complexe imune
4. Activarea
complementului
pe cale clasica

RECUNOASTEREA AGENTULUI AGRESOR

ACTIVAREA SISTEMELOR DE APARARE
 COMPLEMENTUL
• Sistemul complement : mediator al
inflamaţie .
• Cele mai importante fragmente cu
rol în reacţia inflamatorie sunt ;
– anafilatoxinele,
– opsoninele şi
– complexul de atac membranar.
MEDIATORII INFLAMATIEI
SISTEMUL COMPLEMENT
 COMPLEMENTUL
• Principalele anafilatoxine sunt componentele
C3a şi C5a ;
– Ele determină degranularea mastocitelor urmată de
eliberarea aminelor vasoactive (histamină,
serotonină) care sunt mediatori celulari pre-formaţi
(existenţi în organitele citoplasmatice).
– Aceste amine sunt responsabile de modificări
vasculare: vasodilataţie şi creşterea permeabilităţii.
– Componenta C5a este în acelaşi timp şi un puternic
factor chemoatractant pentru leucocit.
 MODIFICARI VASCULARE
VASODILATATIE • Sediul: venule postcapilare

• Mediatori: C3a/C5a
(anafilatoxina), amine
vasoactive, prostaglandine,
leucotriene
CRESTEREA
PERMEABILITATII • Efect: cresterea fluxului sanguin
VASCULARE la locul injuriei

• Consecinta: facilitarea contactului

dintre leucocite si endoteliul
vascular

MODIFICARI VASCULARE
 COMPLEMENTUL
• Sistemul complement este
primul mediator implicat în
inflamaţie .
• Cele mai importante fragmente cu
rol în reacţia inflamatorie sunt ;
– anafilatoxinele,
– opsoninele şi
– complexul de atac membranar.
 COMPLEMENTUL
• Opsoninele sunt molecule care fixate pe
suprafaţa celulelor străine înlesnesc fagocitoza.
Componenta C3b este cea mai puternică opsonină a
sistemului complement legându-se de receptorii pentru
complement ai celulelor cu funcţie fagocitară.

• Complexul de atac membranar alcătuit din

componentele C56789 este rezultatul final al activării
complementului. El formează în membrana celulară un
canal tubular permeabil pentru electroliţi (Fig. 4). Se
produce un influx de apă şi sodiu intracelular, urmat de
liza celulei ţintă.
 COMPLEMENT

FORMAREA UNITATII DE
ATAC SI LIZA CELULARA

DISTRUGEREA AGENTULUI PATOGEN

 COMPLEMENT

COMPLEXUL DE ATAC MEMBRANAR

 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Etiopatogenie
2. Aparitia limfocielor B si T hiperreactive

– Limfocitul B :
• este prezent in cantitati crescute in plasma,
• prin activare policlonala si activare antigen specifica
produce cantitati mari, necontrolate, de autoanticorpi
patogeni care sunt de obicei de tip IgG cu mare
afinitate pentru structurile sel
• se pot lega direct de atg tinta/citotoxicitate directa (ex.
eritrocit, trombocit, limfocit, atg.glomerulare,etc) sau
formeaza complexe imune activatoare de complement

– Limfocitul T : dezechilibru intre capacitatea de a

stimula/inhiba formarea de autoanticorpi
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
etiopatogenie
3. Circuite imunoreglatoare
deficiente ale RI :
– defecte ale tolerantei ;
– defecte ale apoptozei;
– inadecvat clearence al complexelor
imune;
– actiune inadecvata de
reglare/supresie a sintezei de
anticorpi prin lf.TCD4-CD8+
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Anatomopatologie

• VASCULITA LUPICA :
– Arterele mici, arteriolele, venule
– Infiltrat celular mononuclear (Lf si plasmocite),
depozite de fibrinoid : fibrina, complexe imune ( Ig
+ Atg nucleare), complement, corpi hematoxilinici
(resturi nucleare care provin din necrozele celulare
care se coloreaza in rosu cu hematoxilina-eozina)
– Celule lupice : PMN care au fagocitat nucleul
denaturat al altor celule sau corpi hematoxilinici,
reziduul nuclear fiind identificat ca o masa amorfa
colorata in rosu cu eozina
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Anatomopatologie

• Leziunile cutanate : acute, subacute, cronice

• Leziunile renale : afectare glomerulara
• Leziunile endocardice : endocardita libman-
sachs
• Leziuni ale seroaselor : pleura, pericard,
peritoneu
• Leziunile musculoscheletale : sinoviala, muschi
• Leziunile neurologice: snc, nervi periferici
• Leziunile pulmonare : fibroza interstitiala
• Organele limfatice : splina, ganglionii limfatici
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• Debut monoorgan sau multisitemic
• Evolutie cronica cu perioade de
activitate si acalmie, rareori remisiuni
(<20%)
• Severitatea bolii este variabila
– usoara/moderata si intermitenta,
– severa/fulminanta si persistenta
• Modificarile serologice (ANA) apar de la
debut
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice

• MANIFESTARI SISTEMICE :
– nespecifice
– oboseala, astenie, febra, anorexie,
scadere ponderala
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• MANIFESTARI MUSCULOSCHELETALE:
– Artralgii : > 90% din pacienti
– Artrite intermitente :
• durere > decat semnele clinice,
• sindrom reumatoid (IPP, MCP,pumni,genunchi)
• dar fara leziuni de tip eroziv,
• cu aparitia rara a deformarilor (Jaccoud/ artrita
deformanta non eroziva),
– Tenosinovite, edematierea difuza a mainilor artrite,
– Fibromialgia;
– Miopatie : de tip inflamator sau secundara medicatiei
(GS,HQ);
– Necroza aseptica la pacientii tratati cu GS : sold,
genunchi , umeri
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• MANIFESTARI CUTANATE: sunt expresia
bolii active
– fotosensibilitate
– rash malar “in fluture” :
obraji,barbie,piramida nazala,urechi;
– rash discoid (LED) : prezent la ~20% din
pacientii cu LES, dar numai 5% din pacientii
cu LED vor dezvolta LES ; se vindeca cu
cicatrice;
– alte leziuni cutanate : urticarie, bule, eritem
multiform, etc
– alopecia
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• MANIFESTARI CUTANATE:
– sindrom Raynaud;
– cianoza acrala;
– lupus eritematos cutanat subacut
(LECS) :
• dermatita extensiva recurenta,
• artrite,
• pot fi ANA(-), anti-Ro (+),
• lipsesc afectarile renale sau neurologice;
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• MANIFESTARI CUTANATE:
– leziuni tegumentare vasculitice :
• ulceratii superficiale (gura, nas),
• purpura petesiala,
• purpura vasculara,
• noduli subcutanati,
• paniculita,
• infarcte ale patului unghial,
• eritem periunghial,
• livedo reticularis,
• gangrena
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• MANIFESTARI RENALE:
– Tipuri de leziuni renale :
• GN
• nefropatii interstitiale
– Principalele manifestari ale bolii renale:
• proteinurie > 0,5g/24h;
• sindrom nefrotic (GN membranoasa);
• > 5 hematii/camp, > 5 leucocite/camp, cilindrii
hematici, hialini, granulosi
• Insuficienta renala (GN proliferativa difuza);
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• MANIFESTARI RENALE:
– severitatea expresiei clinice si tratamentul depind de
tipul anatomopatologic al afectarii glomerulare;
– sedimentul urinar activ (proteinurie, hematurie,
cilindrii eritrocitari) si deteriorarea functiei renale
necesita terapie agresiva ; punctia biopsie este
recomandata in absenta raspunsului la tratament;
– afectarea renala glomerulara se asociaza cu anti
ADNdc si scaderea complementului seric (GN
membranoasa face exceptie: se asociaza cu anti Sm)
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• AFECTARE NEUROLOGICA :
– creier, meninge, maduva, nervi
cranieni sau periferici,
– Nu se coreleaza cu semnele de
activitate biologica;
– mecanism patogenic posibil :
• microembolii /inflamatie vasculara=
vasculita si ischemie secundara→ terapie
anticoagulanta si imunosupresoare
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• AFECTARE NEUROLOGICA :
– SNC :
• disfunctia cognitiva (scaderea memoriei, abilitatea de
a-si rezolva problemele),
• cefalee (migrena sau nespecifica)
• convulsii;
• apar rar : psihoza, infarcte focale, meningita aseptica,
hemoragie subarahnoidiana, mielita transversa,
afecterea n. optic
– Sistem nervos periferic : neuropatie periferica
senzitivomotorie
– Dg. afectarii neurologice : EEG, ex. lichidului
cefalorahidian, CT, angiografie, RMN
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• SISTEMUL VASCULAR/COMPLICATII
TROMBOEMBOLICE:
– Tromboza vaselor de orice marime
prin vasculita sau ac. antifosfolipidici;
– Ateroscleroza precoce;
– Dislipidemie (secundara trat. cu
glucosteroizi)→boala coronariana
precoce
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• AFECTARE HEMATOLOGICA :
– Anemia cronica simpla;
– Anemia hemolitica autoimuna : test Coombs (+),
tratament cu glucosteroizi +/- splenectomie;
– Trombocitopenie autoimuna : tratament cu
glucosteroizi, gamaglobuline, terapie citotoxica,
splenectomie
– Leucopenie (limfopenie) : se asociaza rar cu infectii
recurente si nu necesita tratament
– Sindroame trombotice vevoase sau arteriale prin
anticoagulanti/nu raspund la corticoizi :
trombocitopenie, APTT prelungit si necorectabil prin
adaos de plasma, AL(+), aCL (+)
– Splenomegalia, adenomegalia pot fi intalnite
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• AFECTARE CARDIOPULMONARA :
– Pericardita : tamponada sau pericardita constrictiva sunt
rare;
– Miocardita : aritmii, moarte subita, insuficienta cardiaca;
– Endocardita Libman-Sachs : insuficiente valvulare, embolii;
– Boala coronariana ischemica prin aterosleroza precoce;
– Pleurezia;
– Pneumonita : tuse, dispnee, febra, pleurezie, infiltrate
pulmonare ;
– Infectii pulmonare;
– Fibroza pumonara, hipertensiunea pulmonara : apar rar
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• AFECTARE GASTROINTESTINALA:
– Peritonita lupica : ascita, greata, diaree,
durere;
– Vasculita intestinala : crampe abdominale,
diaree, varsaturi, sindrom pseudoobstructiv,
perforatii ;
– Pancreatita : prin LES activ, tratament cu
GS sau azatioprina;
– Valori crescute ale transaminazelor se
asociaza cu LES activ
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari clinice
• INFECTII :
– greu de diferentiat de perioadele de activitate ale
bolii;
– de exclus localizari pleuropulmonare (TBC),
endocardice (EBS), renale (PNA), neurologice
(meningita infectioasa)
• REACTII ADVERSE/INTERACTIUNI
MEDICAMENTOASE :
– hidralazina,metildopa, procainamida/induc perioade
de activitate,
– tiazidice//reactii cutanate fotosensibile,
– fenitoinul/rash malar,
– sulfonamidele//activarea sistemului imun, etc
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari biologice
• ANA :
– cel mai bun test de screening,
– foarte sensibil (95% din pacientii cu LES
sunt ANA +/ un test negativ face dg
improbabil)
– nespecific (se poate pozitiva la persoane
sanatoase, varstnici, alte boli autoimune,
infectii virale, medicamente)
• ADNdc si anti Sm :
– sunt specifici dar
– mai putin sensibili (70% respectiv 30%);
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari biologice

• anti ADN : anti ADNds sunt specifici, mai putin sensibili

(70%), titrurile crescute se asociaza cu nefrita
• anti Sm : incidenta 30%, specific pentru LES
• anti RNP : incidenta 40%, in boala mixta de tesut conjuctiv si
overlap sindrom
• anti Ro/SS-A : incidenta 30%, in sindrom Sjogren, LES cu
ANA (-), lupus neonatal cu bloc congenital atrio-ventricular
• anti LA/SS-B : incidenta 10%, asociati intotdeauna cu anti Ro,
in sindrom Sjogren
• antihistone : mai frecvent in lupusul medicamentos
• antifosfolipide: anticoagulant lupic (AL), anticardiolipina (aCL)
si VDRL fals pozitiv se asociaza cu tromboze veenoase,
avorturi spontane , trombocitopenie si boala cardiaca
valvulara
• antieritrocit, antitrombocit, antilimfocit, antineuron
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari biologice
• ANTICORPI ANTINUCLEARI (ANA) :
– prezenti in 98% din cazurile de LES→testele
repetate negative fac dg. de LES
improbabil; pot asigura un diagnostic sigur :
• 90%: titru≥1/80 , anti DNA sau Sm si
proteinurie
• 80%: titru≥1/160 si rash malar
• 80%: titru≥1/160, complement seric scazut si
serozita
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Manifestari biologice

• Determinarea profilului complet al

autoanticorpilor
– ANA, DNAdc, antiSm, SS-A,SS-B, RNP, AL,
anticardiolipina,
• Ajuta la stabilirea subsetului de boala;
• Profil de activitate, in special la pacientii
cu nefrita : ANA in titru crescut, DNA
dc, compement seric scazut;
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Diagnostic : ACR 1982
1. Rash malar
2. Rash discoid
3. Fotosensibilitate
4. Ulceraţii orale
5. Artrită
6. Serozită
7. Afectare renală : proteinurie >0,5g/zi
8. Afectare neurologică: convulsii sau psihoză (în absenţa
medicamentelor sau a tulburărilor electrolitice care pot induce
aceste modificări)
9. Afectare hematologică : anemie hemolitică cu reticulocitoză sau
leucopenie (<4000/l la minim 2 determinări), limfopenie
(<1500/l la minim 2 determinări), trombocitopenie (<100 000/l)
10. Afectare imunologică : anticorpi antifosfolipidici sau anti–DNA sau
anti Sm sau teste serologice fals pozitive pentru sifilis cel puţin 6
luni
11. Anticorpi antinucleari în titru crescut pe imunofluorescenţă sau
teste echivalente
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Diagnostic diferential
• Alte boli cu patogenie imuna : PR,
slerodermie, polimiozita
• Boli hematologice : anemie autoimuna,
trombocitopenie autoimuna
• Boli neuropsihiatrice : psihoze, epilepsie,
scleroza multipla, etc
• Lupus indus medicamentos
• Infectii : greu de diferentiat de perioadele de
activitate ale bolii; de exclus localizari
pleuropulmonare (TBC), endocardice (EBS),
renale (PNA), neurologice (meningita
infectioasa)
 LUPUS INDUS MEDICAMENTOS

• Cel mai frecvent : hidralazina,

procainamida, anti TNF
• Manifestari clinice/biologice : AAN,
anti- histone, manifestari
sistemice, artralgii, +/- artrita,
pleuropericardita ; rar afectere
renala si neurologica, anti DNAdc
sau hipocomplementia
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Metode de evaluare

• SELENA - SLEDAI
• Obiective :
– Gradul de activitate al
bolii/remisiunea
– Tipul si severitatea afectarii de organ
– Stabilirea schemelor terapeutice si
evaluarea raspunsului la tratament
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Tratament

• NU exista tratament curativ, iar

remisiunile complete sunt rare;
• ¼ din pacienti au forme usoare de
boala si nu necesita tratament cu
glucocorticoizi;
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Tratament

• AINS
• Glucocorticoizii
• Antimalaricele de sinteza
• Imunosupresoarele
– Methotrexat
– Azathioprina
– Ciclofosfamida
– Micofenolat mofetil
• Agenti biologici
– Rituximab
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Tratament

• LES cu manifestari cutanate,

musculoscheletale, fara afectare
majora de organ :
– AINS
– GC
– Antimalarice de sinteza
– MTX
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Tratament

• LES cu manifestari moderate-severe cu

afectarea organelor majore (sindrom
nefritic/nefrotic, trombocitopenie severa,
anemie hemolitica, alveolita hemoragica,
miocardita, pericardita, vasculita abdominala,
mielita transversa, etc) sau cu afectare
extensiva a organelor non-majore, refractara
la linia Ia de tratament (ex. pielea)
– CS : 0,5-1mg/Kg corp/zi sau puls terapie
– AZA : 1-2mg/kg corp
– Ciclofosfamida :o,75g/m², 6-12 pulsuri lunare
– Rituximab
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Tratament nonfarmacologic

• Expunerea la soare
• Sarcina
• Imunizarile cu microorganisme vii
• Medicamente care induc lupus
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Prognostic
• Supravietuire: 90% la 5 ani, 80% la 10 ani,
75% la 20 ani;
• Factori asociati cu mortalitate crescuta (50%
la 10ani) : creatinina crescuta, HTA, sindrom
nefrotic, anemia, hipoproteinemia si
hipocomplementia la momentul diagnosticului;
• Evolutie ondulanta cu exacerbari si remisiuni
(20% au remisiuni cu perioade medii de 5ani,
iar 50% dintre acestia raman in remisiune
decade)
• Tromboembolismul este cauza frecventa de
mortalitate
 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC
Sarcina
• Avorturi spontane si nou nascuti morti in
special la pacientele cu AL, aCL;
• Pot fi folosite in timpul sarcinii aspirina (in
doze mici), GS (fara dexametazona sau
betametazona) , anticoagulantele
• Sarcina poate produce agravarea bolii mai ales
in primele 6luni pospartum;
• Lupusul neonatal este produs prin
transmiterea ac anti-Ro prin placenta, se
poate manifesta prin eruptie cutanata, bloc a-
v, trombocitopenie tranzitorie