ANEMIILE
Sunt sindroame datorate modificrilor cantitative sau calitative ale
hemoglobinei,asociate uneori cu modificri ale eritocitelor, manifestate prin
paloare, dispnee, tahicardie,astenie, modificari ale tegumentelor si mucoaselor,
etc.
ANEMIA FERIPRIV
DefiniTie. Anemia feripriv este determinat de carenTa de fier din organism,
ceproduce o tulburare a sintezei de hemoglobin.
Etiopatogenie
Cauzele carenTei de fier sunt:
- aport deficitar: diet vegetarian, sugar alimentat cu lapte de vac
- necesar crescut de fier: sarcin, alptare, perioada de crestere
- absorbTie deficitar: gastrite si enterite cronice, pacienTi cu gastrectomie
- depozite reduse de fier: prematuri
- hemoragii mici si repetate: digestive, genitale, hematurii
- boli cronice
Simptome
Debutul este lent progresiv cu astenie, ameTeli, cefalee, dispnee si palpitaTii,
astfel incat organismul se adapteaz la scderea hemoglobinei, iar simptomele sunt
bine tolerate.
In perioada de stare:
Modificri ale tegumentelor si mucoaselor
- pielea este palid, cu tent albstruie, aspr
- prul si unghiile sunt friabile; platonichie, coilonichie, unghii ,,in frunz
vested
- apar ragade la comisurile bucale (stomatit angular)
- mucoasele se atrofiaz: dispar papilele linguale; ozena (atrofia mucoasei nazale
acoperit de cruste fetide)
- sindromul Plumer-Vinson si Paterson-Kelly asociaz disfagia cu stomatita
angular si limba dureroas, cu papile atrofiate.
Tulburri respiratorii si cardiace: dispnee de efort, palpitaTii, tahicardie, sufluri
sistolice.
Tulburri neurologice: astenie, cefalee, insomnii, tulburri de memorie,
parestezii
4. TALASEMIILE
Debuteaz in primele luni de viaT cu:
- anemie sever
- icter moderat
- intarzierea cresterii
- deformri osoase, fracturi patologice, facies specific cu etajul mijlociu mult
dezvoltat
- hepatosplenomegalie.
Tratament: administrare de acid folic; transfuzii sangvine; splenectomie.
5. ANEMIILE PRIN ANOMALII ENZIMATICE
Datorit deficitului de enzime, hemoglobina se oxideaz si precipit in interiorul
eritrocitelor. Hemoliza e declansat de infecTii sau factori toxici. EvoluTia este
cronic, cu episoade de hemoliz si perioade de remisie.
Tratament: evitarea factorilor declansatori ai hemolizei; transfuzii sangvine;
splenectomie.
6. ANEMII HEMOLITICE DOBANDITE CU ANTICORPI LA CALD
Etiologie: nedeterminat sau apare in cursul leucemiilor, limfoamelor, bolilor de
colagen, tumorilor de ovar.
Simptomele apar la temperaturi mai mari de 38 de grade:
- anemie
- icter moderat
- splenomegalie
InvestigaTii:
- hemoleucogram: anemie
- frotiu de sange periferic: reticulocite multe, sferocite
- test Coombs direct pozitiv
- Ig G, complement pe suprafaTa eritrocitelor
Tratament:
- administrarea de AIS sau imunosupresoare (imuran, ciclofosfamid)
- splenectomie.
7. ANEMII HEMOLITICE DOBANDITE CU ANTICORPI LA RECE
Etiologie: nedeterminat sau apare in cursul leucemiilor, limfoamelor, bolilor de
colagen, pneumonii cu Mycoplasma.
Simptomele apar la temperaturi mai mici de 32 de grade:
- anemie
- crize de acrocianoz cu tegumente reci si cianotice, parestezii
InvestigaTii:
- hemoleucogram: anemie
- frotiu de sange periferic: eritrocite asezate in fasicuri
LEUCEMIILE ACUTE
Simptome
Debutul e brusc, cu stare general alterat si febr.
In perioada de stare apar:
- paloare, astenie si dispnee
- infecTii severe repetate: stomatit si amigdalit ulcero-necrotic, pneumonii,
septicemii, meningite
- hemoragii cutanate si mucoase (purpur, echimoze, hematoame, epistaxis,
gingivoragii, hemoptizii, metroragii, etc)
- adenopatii generalizate
- splenomegalie moderat
- dureri osteo-articulare
- paralizii
Forme Clinice
1.Leucemia mieloblastic acut (LMA) predomin la adulTi si rspunde slab la
tratament.
2. Leucemia limfoblastic acut (LLA)predomin la copii si rspunde bine la
tratament.
InvestigaTii
- hemoleucogram:leucocitoz peste 500000/mm cub, anemie, trombocitopenie
- frotiu de sange periferic: celule imature si adulte atipice
- frotiu de mduv hematogen: hiperplazia (inmulTirea excesiv) a seriei albe
limfoid si mieloide; reducerea pan la dispariTie a celorlalte serii.
Tratament
1. Chimioterapia si corticoterapia
Prin administrarea citostaticelor (vincristin, daunorubicin, metotrexat) si a
prednisonului se urmreste obTinerea si menTinerea remisiei. Citostaticele se
administreaz in perfuzii intravenoase si intrarahidian (pentru a preveni infiltrarea
SNC cu celule leucemice).
2. Radioterapia craniului
3. Imunoterapia: administrarea de ser antilimfocitar in LAL prelungeste remisiile.
4. Transfuziile sangvine
Se administreaz sange integral, mas eritrocitar sau mas trombocitar pentru
compensarea anemiei si trombocitopeniei.
5. Antibioterapia e util in tratamentul si profilaxia infecTiilor.
6. Transplantul de maduv
LEUCEMIILE CRONICE
LEUCEMIA LIMFOID CRONIC
Simptome
Tabloul clinic este dominat de adenopatii.
Debutul este insidios cu scdere in greutate, astenie, palpitaTii, dispnee.
Adenopatiile au dimensiuni mari, sunt simetrice si generalizate. Ganglionii au
consistenT elastic, sunt mobili si nedurerosi.
Ganglionii mediastinali si abdominali determin compresiuni ale organelor vecine
manifestate prin:
- sindrom mediastinal: edem ,,in pelerin, cianoz, jugulare turgescente, disfonie,
dispnee, tuse iritativ, disfagie.
- sindrom abdominal: ascit, icter, ocluzii intestinale.
Tratament
1. Chimioterapie si corticoterapie citosulfan, busulfan asociate cu prednisolon.
2. Radioterapia iradierea splinei
3. Tratamentul infecTiilor cu antibiotice si antimicotice.
4. Profilaxia infecTiilor cu gamaglobuline administrate intravenos.
5. Tratamentul hiperuricemiei cu allopurinol
6. Leucoforeza pentru atenuarea hipervascozitTii sangvine.
LIMFOMUL HODGKIN
DefiniTie: Limfomul Hodgkin este o hemopatie malign caracterizat prin
proliferarea necontrolat a celulelor din sistemul imun.
Etiopatogenie
Cauzele afecTiunii sunt necunoscute, fiind implicat predispoziTia genetic alturi
de infecTiile virale si expunerea la substanTe toxice. Tipic, la nivelul organelor
limfoide apar celule Reed-Sternberg celule mari, cu nucleu lobat si nucleoli
vizibili, in ,,ochi de bufniT.
AfecTiunea afecteaz cu precdere sexul masculin cu varst cuprins intre 20 si 40
de ani.
Simptome
Debutul bolii este insidios.
In perioada de stare apar:
Adenopatii multiple, de mari dimensiuni, localizate la:
- ganglionii periferici cervicali, axilari, inghinali
- ganglionii mediastinali
- ganglionii abdominali
Ganglionii mediastinali si abdominali determin compresiuni ale organelor vecine
manifestate prin:
- sindrom mediastinal: edem ,,in pelerin, cianoz, jugulare turgescente, disfonie,
dispnee, tuse iritativ, disfagie.
- sindrom abdominal: ascit, icter, ocluzii intestinale.
Manifestri viscerale
- splenomegalia moderat
- hepatomegalia
- sunt afectate si aparatul respirator, aparatul digestiv, sistemul nervos si cel osos.
Manifestri generale: febr, prurit, scdere in greutate.
Cele mai specifice manifestri ale bolii Hodgkin sunt: adenopatiile, splenomegalia
si manifestrile generale.
InvestigaTii
- fracturi patologice
Manifestri neurologice se datoreaz distrucTiei vertebrelor ce afecteaz nervii
periferici: sciatic, paraplegii, polineuropatii.
Hepatosplenomegalie moderat
InsuficienT renal cronic
InvestigaTii
- hemoleucograma
- frotiul de sange periferic arat anemie; leucocitele si trombocitele sunt normale.
- probe de inflamaTie: VSH, CRP pozitive
- frotiu de mduv: plasmocite cu aspect anormal in numar foarte mare
- proteinogram: hiperproteinemie peste 9 g%,; electroforez: gamaglobuline
dispuse in band ingust si ascuTit; imunelectroforeza: Ig G si Ig A cu valori
mari.
- hipercalcemie
- examen de urin: proteina Bence-Jones
- radiografiile scheletului: multiple leziuni de osteoliz la nivelul craniului,
vertebrelor, sternului, coastelor, epifizelor oaselor lungi.
Tratament
1. Chimioterapia: ciclofosfamid, vincristin, methotrexat
2. Corticoterapia: prednison
3. Radioterapia: se efectueaz dac chimioterapia e ineficient.
4. Transfuzii de sange integral
5. Administrarea de:
- antibiotice in infecTii
- androgeni, vitamin B12, acid folic pentru stimularea hematopoiezei
- calcitonin pentru inhibarea osteolizei.
SINDROAME HEMORAGICE
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC
DefiniTie: Este o afecTiune caracterizat prin hemoragii cutanate, mucoase si
viscerale, datorate unei trombocitopenii de cauz neprecizat.
Etiopatogenie
AfecTiunea are cauz necunoscut. Predomin la sexul feminin, la varste sub 20
de ani.
DistrucTia in exces a trombocitelor are dou mecanisme:
- hipersplenism: distrugerea trombocitelor in splin
- autoimun: exist anticorpi antitrombocite.