Hernia diafragmatica

Reprezinta patrunderea viscerelor abdominale in cavitatea toracica prin orificii diafragmatice congenitale sau
prin rupturi.
Hernia diafragmatica congenitala se refera la hernierea acestora prin orificii congenitale rezultate prin oprirea in
evolutie a dezvoltarii embriologice a diafragmului. Diafragmul se formeaza in saptamanile 4-8 de sarcina. Pot hernia
printr-un orificiu posterolateral Bochdalek, cel mai frecvent pe partea stanga in 85% din cazuri, sau retrosternal prin
orificiile Morgagni si Larey reprezintand doar 2-6%. Mai pot aparea herni diafragmatice congenitale prin hiatusurile
diafragmatice, in special cel esofagian.
Herniaza stomacul, intestinul fara colon descendent si duoden, splina, eventual rinichiul stang, lob stang hepatic
pe stanga sau lobul drept pe dreapta.
Asociaza malformatii cardiace, defecte de tub neural, palatoschizis, atrezie de esofag, omfalocel, malrotatie,
sindroame cromosomiale 21, 18, 13.
Diagnostic pozitiv
Diagnostic prenatal la ecografia morfologica fetala in 15% din cazuri incepand cu saptamana 16.
Masa toracica ecogena cu prezenta anselor intestinale in torace, deplasarea controlaterala a mediastinului,
absenta bulei gastrice din abdomen sau/si prezenta ei in torace, ficat situat in torace, hidramios.
Clinic nou nascutul prezinta detresa respiratorie la nastere sau in primele 24h cu dispneee, tahipnee, cianoza in
afebrilitate.
La inspectie hemitorace stang marit de volum cu abdomen escavat, tiraj intercostal
La percutie matitate cardiaca impinsa spre dreapta, alternanta de matitate si hipersonoritate in toracele stang
La auscultatie deplasarea zgomotelor cardiace in dreapta, zgomote hidroaerice in stanga
Imagistic la radiografia toracoabdominala in picioare se observa orizontalizarea coastelor pe stanga unde se
observa imagini hidroaerice, cord impins retrosternal, abdomen cu aerare redusa. Daca se decide si se efectueaza
irigografie se poate vizualiza prezenta colonului in torace.
Diagnostic diferential
Cu malformatiile pulmonare, in special malformatia adenomatoida pulmonara, teratoame intratoracice,
stafilococia pleuropulmonara, detresa respiratorie a nou nascutului, pneumonia de aspiratie.
Tratamentul este chirurgical si consta in reducerea viscerelor prin abord abdominal si inchiderea defectului
diafragmatic fie prin sutura directa sau prin utilizarea unei plase protetice in defectele mari.
Fiziopatologic adevarata problema in hernia diafragmatica congenitala e reprezentata de hipertensiunea pulmonara
care provoaca problem dificile de reanimare atat pre cat si postoperatorii. Se administreaza oxid nitric, surfactant,
prostaglandine. Nou nascutul are nevoie de ventilatie mecanica sustinuta cu presiuni mari, dar aceste trebuie
mentinute sub 25mm Hg, de aceea necesita ventilatie speciala HFOV (high frequency oscillatory ventilation) cu frecventa
de 200-900 respiratii pe minut. Sa utilizat si ECMO (membrana extracorporeala de oxigen).
Herniile diafragmatice congenitale retroxifoidiene sunt mai putin zgomotoase si frecvent asimptomatice fiind o
descoperire intamplatoare cu ocazia unei radiografii pulmonare efectuate pentru o patologie acuta respiratorie.
Hernia diafragmatica traumatica apare fie printr-un mecanism de compresie abdominala sau prin plagi penetrante.
Eventratia diafragmatica reprezinta o proeminenta anormala a diafragmului care se misca paradoxal in timpul
respiratiei afectand functia si mecanismele pulmonare. Este fie congenitala, absenta colonizarii musculare a
diafragmului, sau dobandita prin traumatism la nastere, paralizia Erb sau prin interventii chirurgicale cardiace cel mai
frecvent pentru canal arterial sau interventii mediastinale spre exemplu pentru tumori cand se pot produce leziuni ale
nervului frenic.
Tratamentul consta in realizarea de plicaturi diafragmatice.
 Atrezia de esofag
Reprezinta o malformatie congenitala a tubului digestiv caracterizata prin discontinuitate esofagiana. Cele doua
capete se pot termina orb sau printr-o fistula cu traheea.
Clasificare
1. Atrezie esofagiana cu fistula esotraheala distala e cea mai frecventa, reprezintand 86% din total. Capatul
proximal e inchis in deget de manusa si este dilatat, capatul distal comunica prin fistula cu traheea si de aceea
abdomenul este aerat. Acesta este subtire, hipoplazic. Distanta intre capete permite in general anastomoza si
repararea primara
2. Atrezia de esofag fara fistula esotraheala, incidenta este de 7%. Abdomenul nu e aerat iar distanta intre cele
doua capete e mare si nu permite anastomoza
3. Atrezia esofagiana cu fistula pe capul proximal are o incidenta de 2%, abdomenul este neaerat. Distanta intre
capete este variabila
4. Atrezia esofagiana cu fistule pe ambele capete este cea mai rara <1%, abdomenul este hiperaerat si distanta
intre capete poate permite anastomoza.
Diagnosticul pozitiv
Diagnostic prenatal dupa saptamana 18, se evidentiaza hidramios, bula gastrica redusa sau absenta, se poate
observa esofagul proximal dilatat.
Clinic nounascutul este de obicei prematur, prezinta hipersalivatie prin imposibilitatea de a inghiti saliva care se
exteriorizeaza ca o sputa aerata. Saliva se acumuleaza in capatul proximal de unde se intoarce in faringe si este aspirata.
La incercarea de introducere a unei sonde nasogastrice aceasta se opreste la 8-10 cm de arcada gingivala sau se
poate incolaci si intoarce in gura. Acumularea de saliva sau tentative de alimentare provoaca nou nascutului tuse si
cianoza care cedeaza dupa aspiratia secretiilor. La auscultatie prezinta roncusuri pulmonare.
Imagistic la radiografia toracoabdominala daca s-a montat o sonda radioopaca se poate observa cum aceasta se
opreste la nivelul mediastinului superior. Pe sonda se poate introduce aer iar capatul proximal devine atunci
hipertransparent sau substanta de contrast si atunci acesta se opacifiaza. Cavitatea abdominala este aerata, exista sau
nu fistula pe capatul distal.
Diagnosticul diferential se face cu atelectazia pulmonara a nou nascutului, malformatii congenitale pulmonare, hernie
diafragmatica, malformatii congenitale cianogene.
Tratamentul e chirurgical prin abord intercostal drept spatiu 3-4 si decolarea pleurei parietale (extrapleural) sau
transpleural. Se inchide fistula eso traheala si daca distanta permite se realizeaza anastomoza terminoterminala intr-un
singur strat.
Daca distanta este mare se pot efectua manevre de elongatie esofagiana pentru 2 saptamani, urmate de reluare
si anasomoza. Sau se aplica diferite tehnici de alungire a capatului proximal prin incizii spiralate sau transversal etajate.
Daca situatia copilului e critica dupa inchiderea fistulei se poate efectua esofagostomie cervical stanga pentru
evacuarea secretiilor si gastrostomie de alimentare. Urmata de esofagoplastie dupa varstade 6 luni. Dar Cel mai bun
esofag este esofagul nativ.

Fistula esotraheala izolata

Este foarte rara, esofagul prezinta lumen normal dar exista o comunicare anormala cu traheea sub forma unei
fistule situate deobicei la nivelul C5-C6 sau T3-T4.
Clinic copilul prezinta accese de tuse si cianoza la incercarea de alimentatie si distensia abdomen in crizele de plans
datorita impingerii in tubul digestive a unei cantitati mari de aer prin fistula. Intensitatea simptomelor depinde de
dimensiunile fistulei. Exista si posibilitatea ca fistula sa intereseze intreaga lungime a traheei, situatie incompatibila cu
viata.
Diagnosticul este dificil, evidentierea fistulei se face prin bronhoscopie dupa administrarea esofagiana de albastru de
metil, sau prin tehnici speciale de transit baritat cu injectarea substantei de contrast pe sonda nasogastrica trecuta in
stomac si care se retrage treptat prin esofag. Se poate efectua CT multi slice cu reconstructie.
Tratamentul este chirurgical prin abord cervical stang sau intercostal drept cu disectia, ligaturarea si rezectia fistulei si
interpunerea de tesut de sprijin din vecinatate.

Duplicatia de esofag
Malformatie rara prin tulburari de vacuolizare a intestinului primitive teoria lui Tandler.
Este ovala sau cilindrica, situata oriunde pe lungimea esofagului si are un contact intim cu peretele esofagului cu
care imparte vascularizatia. Mucoasa la nivelul ei e de tip esofagian dar poate prezenta si heterotropism de tip gastric
sau intestinal.
Simptomatologia este frusta si datorata compresiei exercitate pe diferitele structure cu care se invecineaza. Jena la
deglutitie, dispnee cu stridor, tulburari de ritm.
Imagistic opacitate la Rx pulmonara sau compresie esofagiana la tranzitul esogastric. Examinarea CT confirma
diagnosticul.
Tratamentul este chirurgical si presupune realizarea unei rezectii a peretelui anterior al duplicatiei si a peretelui comun
cu esofagul, cu pastrarea unui lambou posterior din peretele duplicatiei pentru inchiderea defectului esofagian rezultat.

Stenoza esofagiana postcaustica

Frecventa la copii mici din medii defavorizate unde se foloseste soda caustic pentru pregatitrea sapunului sau la
adolescent in scop de suicid.
Pot fi provocate de substante bazice care dau leziuni in special in esofag sau acide ce dau leziuni in special la
nivel gastric. In tara noastra cel mai frecvente sunt cazurile de ingestie de soda caustica.
Simptomatologia este marcata de sialoree, disfagie, durere retrosternala. Disfagia este completa initial, apoi dupa 8 zile
permite ingestia de lichide pentru ca ulterior dupa 2-3 saptamani sa redevina completa.
Ingestia de caustic determina aparitia de stenoze esofagiene pe toata lungimea lui dar inspecial la nivelul
jonctiunii esogastrice. Procesul de ciatrizare se incheie la 1 an de la agresiunea caustica.
Prim ajutor - nu se provoaca varsaturi si nici administrarea de lichide per oral.
Tratamentul initial este antialgic si de sustinere. Apoi in ORL se incearca dilatarea stenozelor. Rolul chirurgiei
este pentru asigurarea alimentatiei in realizarea unei gastrostomi, in tratarea eventualelor perforatii post dilatari ce pot
duce la mediastinita, si in final in realizarea unei esofagoplasti de substitutie.

Hernia hiatala si refluxul gastroesofagian

Reprezinta ascensionarea in torace a stomacului prin hiatusul esofagian al diafragmului.
Anatomopatologic prezinta cardie boanta, unghi his deschis, regiune cardio-tuberozitara mobila cu pozitia,
hernia stomacului in mediastinul posterior.
Clasificarea Akerlund
1. Brahiesofag
2. Paraesofagiana prin rostogolire laterala, o forma speciala fiind upsidedown (somac rasturnat)
3. Prin alunecare
Refluxul gastroesofagian reprezinta intoarcerea din stomac in esofag a continutului gastric .
Este fiziologic in grade mici la varsta de nou nascut la care alimentatia prin supt determina aerofagie si astfel
reprezinta un mecanism de protectie pentru reducerea presiunii abdominale prin eructatie, dar devine patologic cand
este in grade mari
Clinic in ambele afectiuni apar semnele clasice de reflux, pirozis, regurgitatii, dureri epigastrice cu caracter de arsura cu
iradiere retrosternala.
Apar frecvent varsaturi mai mult sau mai putin importante care fac dificila alimentarea. Acestea pot fi cu striuri
de sange o data cu instalarea esofagitei de reflux.
In refluxul gastro esofagian un semn indirect il reprezinta episoadele recurente de spasm bronsic provocat de
aspirarea refluxului acid. De aceea copii cu crize clasificate drept astmatiforme trebuie inclusi in protocolul de diagnostic
al refluxului gastroesofagian.
In hernia hiatala apar si semne provocate de volumul herniei, dispnee nocturna sau paroxistica, tuse spastica in
decubit dorsal, aritmi si durere de tip anginos, sughit incoercibil.
Semne clinice datorita complicatiilor: anemie feripriva, HDS prin hematemeza sau melena, triada Saint (hernie
hiatala, calculi biliari, diverticuloza colonica), sindrom Roviralta (hernie hiatala, stenoza hipertrofica de pilor la
nounascut)
Diagnosticul pozitiv se realizeaza prin transit baritat cu intoarcerea pacientului in pozitie Trendelemburg, pentru
vizualizarea refluxului gastroesofagian si a masivitatii sale cat si a pozitieii jonctiunii esogastrice fata de hiatusul
diafragmatic cat si a pozitiei stomacului care vor pune diagnosticul de forma in cazul herniei hiatale.
Endoscopia digestiva superioara permite evaluare gradului de esofagita de reflux.
Esomanometria si monitorizarea prin tubaj esogastric a refluxului acid sunt metode vechi, dificil de organizat si
condus in populatia pediatrica
Tratamentul este este initial conservator, igieno dietetic, cu mentinerea copilului in pozitie semisezanda, alimentatia cu
formule de lapte AR (antireflux) si prin administrarea de prokinetice (metoclopramide, motiliu), antisecretoare (nexium),
antiacide (saruri de aluminiu si magneziu)
Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor ce nu pot fi controlate conservator cu falimentul cresterii si in
hernia hiatala prin rasturnare, si consta in recalibrarea hiatusului esofagian prin aproximarea pilierilor si realizarea unei
valve antireflux, preferabil concomitent cu realizarea unei gastrostomi de alimentare. Cele mai frecvent utilizate tehnici
antireflux sunt Nissen Thal Singleton.