Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CHEILOSCHIZIS
Incidenta
1/850-1500 nou-nascuti
Etiologie
factori genetici - desi apar intr-un numar mare de sindroame genetice, nu a fost identificata inca gena care
determina prezenta acestor malformatii
factori de mediu anticonvulsivante (fenitoina), acid retinoic, antagonisti ai acidului folic, fumatul, consumul de
alcool
DEZVOLTARE EMBRIOLOGICA
Migrarea si proliferarea celulelor mezenchimale din creasta neurala:
->Muguri pereche maxilar si mandibular
->Mugure central frontonazal
DEZVOLTARE EMBRIOLOGICA
Ziua 30 - coalescena mugurilor faciali
->Palatul primar si buza primara (separarea initiala intre cavitatile nazale si orale)
Majoritatea cazurilor de fisura de buza apar ca urmare a lipsei de coalescenta a mugurelui median nazal cu mugurele
lateral nazal si maxilar
Forme anatomo-clinice
1) Fisura buza superioara simpla - Intereseaza buza rosie si buza alba
2) Fisura buza superioara completa - Intereseaza buza rosie, buza alba si pragul narinar
3) Fisura buza superioara complicata cheilognatopalatoschizis - Intereseaza buza rosie, buza alba, pragul narinar,
arcada dentara, palatul si valul palatin
Tratament chirurgical
3-6 luni -> 1 an
Regula lui 10- 10 saptamani, 10 grame de Hb i greutate de 10 livre (aprox 5 kg) - indicator pentru alegerea
momentului operator
Obiectivele interventiei chirurgicale
Inchiderea defectelor existente la nivelul buzei superioare
Refacerea elementelor anatomice si functionale ale buzei superioare
Corectarea malformatiei nazale asociate
Cicatrici postoperatorii estetice
Exista mai multe moduri de reparare a fisurilor in funcie de extensia atat in lungime cat si in latime
Inchiderea defectului in linie dreapta
Plastii cu lambouri locale
- TRANSPOZITIE
- AVANSARE - ROTATIE:
MILLARD
Operaia Millard - cea mai utilizata tehnica chirurgicala
Aduce n pozitie normala buza si regiunea nazala
Cicatrici putin vizibile deoarece se afla pe linia anatomica
Rotatia inferioara a segmentului de buza median
Avansarea segmentului lateral in spatiul subcolumelar unde se uneste cu segmentul de buza median
Obiective
lungime suficienta a buzei la nivelul filtrului nazal
Reconstructia muschiului orbicular de-a lungul fisurii
lungirea columelei
formarea unui sant labial
Fisurile bilaterale
- Lipsa columelei
- Dislocarea cartilajului alar si a bazei nazale Dificultatile
- Protuzia premaxilei interventiei chirurgicale
Tratamentul chirurgical
Repararea simultana sau in etape
Refacerea sau nu a elementele buzelor inainte de a definitiva repararea defectului
Repararea premaxilei protruzive
PALATOSCHIZIS
Definitie malformatie congenitala caracterizata prin prezenta unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur
(osos) sau moale (val, lueta)
Etiologie factori malformativi implicati si in cheiloschizis ce actioneaza in timpul saptamanilor 6-8
Forme anatomo-clinice:
1) fisura palatina incompleta solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai
valul palatin)
2) fisura palatina completa se intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv
TRATAMENT Inchiderea despicaturii velopalatine complete
INTR-UN TIMP: URANOSTAFILORAFIE 9-12 luni
IN 2 TIMPI: STAFILORAFIE 6-9 luni (palat moale) + URANORAFIE 3 ani (palat dur)
TRATAMENT CHIRURGICAL
Abordarea timpurie -> calitate mai buna a vorbirii.
Dupa 18 luni -> asociat cu vorbire defectuoasa
Repararea fisurilor alveolare dentare maxilare cu allogrefa de os (5-8 ani)
->Asigura continuitatea arcului maxilar
->Permite eruptia ulterioara a dintilor
->Asigura un suport mai bun pentru fisura nazala
Obiectivele interventiei chirurgicale
reconstructia musculara a palatului moale
o sutur n doua straturi (oral si nazal) a defectului palatului dur i moale
obtinerea unei lungimi adecvate a palatului
Nu exist o tehnic sau o abordare uniforma de reconstructie palatina
sutura in linie dreapta - Tehnica von Langenbeck
plastie in Z - Tehnica Furlow
alungire V-Y - Tehnica Veau-Wardill-Kilner
STAFILORAFIA si URANORAFIA - TEHNICA IN 2 TIMPI
Avantaje
tehnica chirurgicala mai simpla din punct de vedere tehnic
risc mai mic de incidente intraoperatorii
rezultate postoperatorii mai bune pe termen lung din punct de vedere al dezvoltarii etajului mijlociu al
fetei
Dezavantaje
necesita doua interventii chirurgicale
procentul de fistule jonctionale este mai mare
ADENOPATIA CERVICALA
Adenopatia cervicala este cea mai frecventa formatiune tumorala cervicala in perioada copilariei
Majoritatea formaiunilor tumorale cervicale la copii
leziuni congenitale
leziuni neoplazice
leziuni inflamatorii
Cauzele inflamatorii -> etiologia cea mai frecventa de adenopatie cervicala
Limfadenita acuta cea mai frecventa
etiologie virala
etiologie bacteriana
Limfadenita cronica - etiologie
mycobacterii atipice
mycobacterium tuberculosis
bartonella henselae
agenti fungici
paraziti
LIMFADENITA CERVICAL ACUT etiologie virala
- ganglionii limfatici reactivi in cadrul unei infectii virale sunt bilaterali, multipli si mici.
- agentii virali implicai: adenovirus, coronavirus, reovirus, influenza virus, parainfluenza, virus virusul sincitial
respirator, rinovirus, virusul Ebstein-Barr, citomegalovirus
- limfadenita bilaterala secundara unei infectii virale se remite spontan n 2-3 saptamani.
- adenopatia cervicala care persista mai mult de 3 saptamani necesita investigatii suplimentare
LIMFADENITA CERVICAL ACUT etiologie bacteriana
- apare secundar unei infecii cu stafilococ auriu sau streptococ piogen, streptococul grup B, hemophilus influenzae sau
germeni anaerobi
- adenopatie unilaterala, rar bilaterala, dureroasa, care implica ganglionii submandibulari, cervicali superior, occipitali,
cervicali inferior
- febra, starea generala alterata i semnele sistemice de boala
- Ar trebui cautata si tratata corespunzator o infecie primar la nivelul capului i a gatului, inclusiv a orofaringelui si a
urechii mijlocii (otita, amigdalita, faringita)
INVESTIGATII PARACLINICE
ecografia de parti moi -> pentru a diferentia ntre formatiunile solide si cele chistice
identificarea fluidului in asociere cu noduli inflamati, mariti in volum, poate stabili necesitatea drenajului
chirurgical
tomografia computerizata si rezonanta magnetica nu sunt necesare in majoritatea cazurilor
TRATAMENTUL MEDICAMENTOS
Limfadenitei cervicale necomplicate -> 5-10 zile tratament antibiotic
Absenta semnelor clinice de ameliorare -> realizarea altor investigatii (ecografie parti moi, aspiratie cu ac fin a
formatiunii)
Punctia aspirativ cu ac:
Diagnostic
Terapeutic
Aspirarea de lichid purulent confirma diagnosticul (cultura si antibiograma)
TRATAMENT CHIRURGICAL
Aparitia fluctuentei cauzat de supuratia nodulului implicat
aspiratie repetata si antibioterapie (10 zile)
incizie si drenaj
LIMFADENITA CRONICA
Investigatii pentru tuberculoza, infectie mycobacteriana atipica si pentru boala ghearelor de pisica
Tratament antibiotic anti-stafilococic timp de 2 saptamani
Un singur nodul limfatic dominant prezent peste 6-8 saptamani, care nu raspunde la terapie antibiotica
corespunzatoare
excizie completa
efectuare de culturi
examen histopatologic complet pentru a exclude un diagnostic de malignitate
Adenopatia de la nivelul spatiului supraclavicular si al triunghiului posterior au o probabilitate mai mare de a fi
maligni fata de cei de la nivel submandibular sau din triunghiul anterior
Malformatiile limfatice apar sub forma unor mase tumorale depresibile, moi, asemanator malformatiilor
venoase, dar cu o nuanta albastruie diferita de a acestora.
Un factor unic in randul anomaliilor vasculare este acela ca malformatiile limfatice au un risc crescut de infectie
ce poate duce la celulita si chiar la infectii sistemice.
Malformatiile limfatice din diverse regiuni anatomice sunt predispuse la asocierea cu anumite alte anomalii
Malformaiile limfatice ale extremitatilor sunt asociate cu cresterea excesiva si diferente de lungime a
membrelor.
DIAGNOSTIC IMAGISTIC
Malformatiile limfatice chistice, bine localizate, sunt bine caracterizate prin ecografie si CT.
IRM stabileste diagnosticul de certitudine si este superior in determinarea extinderii malformatiilor complexe,
precum si a componentelor macro si microchistice.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL al acestor structuri chistice include teratomul si fibrosarcomul infantil
TRATAMENT
Indicatiile de tratament al malformatiilor limfatice variaza in functie de extinderea si localizarea acestora.
TRATAMENT CHIRURGICAL
Rezectia chirurgicala - singura modalitate pentru vindecare, insa aceasta este posibila doar pentru leziunile
bine localizate
Rata recidivelor dupa excizia completa macroscopica variaza de la 15% la 40%
Scleroterapia intralezionala este benefica pentru malformatiile limfatice macrochistice.
Se folosesc de obicei etanol, sulfat tetradecil de sodiu i doxiciclina,OK432 -> determina cicatrizarea si colabarea
chisturilor.
Pentru malformaii simple, macrochistice, bine localizate, scleroterapia poate fi intradevar curativa
3. MALFORMAII VENOASE
ASPECTE CLINICE
Malformatiile venoase sunt leziuni cu flux redus ce constau in canale venoase ce se pot dezvolta oriunde in corp.
Au tendinta de a creste in dimensiuni lent odata cu cresterea normala a pacientului.
Clinic - leziuni moi, albastrui, depresibile, se maresc cu modificarea pozitiei si in timpul manevrei Valsalva
Malformaiile venoase ale tractului gastrointestinal sunt adesea multiple; pot afecta orice portiune a tractului de
la gura la anus. Hemoragii gastrointestinale, tipic cronice, pot fi prezente.
Din punct de vedere histologic, malformatiile venoase constau de obicei n spatii vasculare sinusoidale cu
comunicari variabile cu venele adiacente.
DIAGNOSTIC IMAGISTIC
Investigatiile radiologice
Ecografia
IRM
Flebografia
TRATAMENT
Indicatiile de tratament al malformaiilor venoase
Aspectul
Durerea
Impotenta functionala
Hemoragia
Scleroterapia intralezionala este tratamentul de baza n majoritatea malformaiilor venoase.
Agentii sclerozanti (cel mai frecvent etanolul si sulfatul tetradecil de natriu) determina:
Leziuni endoteliale directe
Tromboza
Cicatrizare.
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Rezectia chirurgicala este rezervata leziunilor bine localizate
Morbiditatea procedurala si recidive
Scleroterapia preoperatorie este recomandata pentru malformatiile venoase extinse pentru a reduce
dimensiunile leziunii si pentru a reduce hemoragia in timpul rezectiei.
4. MALFORMAII ARTERIOVENOASE
ASPECTE CLINICE
Malformatii vasculare cu flux crescut, caracterizate prin conexiuni sau sunturi anormale intre arterele nutritive si
venele de drenaj, fara un pat capilar intermediar.
La nastere -> pete cutanate roz, ce pot fi confundate atat cu malformatiile capilare, cat si cu semnul ce precede
aparitia unui hemangiom infantil.
Acest flux crescut devine evident in copilarie, iar leziunea se transforma intr-o masa tumorala.
DIAGNOSTIC IMAGISTIC
Ecografia standard si ecografia Doppler sunt investigatiile imagistice utilizate pentru elucidarea fluxului crescut
al acestor leziuni si pentru diferenierea lor de malformatiile venoase.
IRM si angioRM sunt investigatiile cele mai folositoare pentru evidentierea extinderii leziunilor. Angiografia
superselectiva are rolul ei la momentul tratamentului.
TRATAMENT
Principalele metode de tratament in cazul acestor leziuni sunt embolizarea angiografica singura sau asociata cu
rezectia chirurgicala.