Sunteți pe pagina 1din 23

Purpura Schonlein-Henoch (purpura

anafilactoidă, reumatoidă, alergică).

Conf. univ. dr.Amalia Făgărășan


DEFINITIE

Purpura Schonlein-Henoch este


o vasculită cu determinări:
 cutanate
 articulare,
 abdominale
 renale
Etiologia:
Este încă neprecizată.
Apare mai frecvent la băieţi între 4-
15 ani, uneori, după :
 o infecţie cu streptococ β-hemolitic grupa A,
 rubeolă,
 unii alergeni alimentari (lapte, ouă) şi unele
medicamente (penicilină, aspirină).
Patogenie

Este o vasculită generalizată a


arteriolelor cu diametru de 2 mm şi a
capilarelor, produsă prin mecanism
imunologic, similar cu cel din alte
colagenoze.
Manifestari clinice

Debut acut, prin febră sau subfebrilitate, cefalee,


durere abdominală.

În perioada de stare putem găsi una sau mai


multe din următoarele manifestări:

 1. Manifestări cutanate.
 2. Manifestări articulare
 3. Manifestări abdominale
 4. Manifestări renale
Manifestari clinice

 1. Manifestări cutanate. Este vorba de peteţii


urticariforme şi de aspect maculo-papulos cu centrul
hemoragic care nu dispar la presiune (puprpura
hemoragică). Centrul hemoragic poate fi de mărimea
unei gămălii de ac până la mărimea unei boabe de
mazăre şi evoluează treptat de la culoarea roşie la palid.
Purpura este prezentă la toate cazurile. Purpura este
repartizată simetric la nivelul extremităţilor, preferenţial
pe glezne şi fese, în jurul articulaţiei genunchiului şi pe
feţele externe ale membrelor. Această purpură este
“palpabilă”: spre deosebire de cea din P.T.I.
Manifestari clinice

 2. Manifestări articulare constau din prinderea uneia sau


mai multor articulaţii. Mai frecvent sunt afectate
articulaţia piciorului şi a genunchiului sub formă de
poliartralgii.

Articulaţia poate fi însă tumefiată, caldă şi dureroasă la


mişcări (artrită). Simptomele articulare cedează de
regulă în câteva zile.
Manifestari clinice

 3. Manifestări abdominale (forma Henoch) se


manifestă prin colici abdominale, vărsături,
melenă, uneori hematemeză.

Datorită edemului şi hemoragiilor din peretele


intestinal adeseori apare invaginaţia sau
perforaţia intestinală.
 Examinări paraclinice: în afara
modificărilor urinare, poate arăta o
leucocitoză şi VSH accelerat.
 Testele hemoragice sunt normale.
Testul garoului este (+) la 25% din
cazuri.
 Diagnosticul pozitiv se bazează pe
manifestările clinice cu teste normale
ale hemostazei.
Tratamentul

 Regimul igieno-dietetic constă din


repaus la pat şi alimentaţie obişnuită,
uşoară (de cruţare). În cazul că
predomină manifestările renale se trece
la dieta din GNA.
 Dacă din exudatul faringian se
evidenţiază streptococul hemolitic sau
copilul are un titru ASLO crescut, se face
un tratament cu Penicilină G, timp de
10 zile.
Tratamentul
 Majoritatea cazurilor beneficiază doar de
tratament simptomatic, sedative şi aspirină
100 mg/kgc, ameliorând fenomenele articulare.
În formele renale, mai ales când hematuria
este persistentă se adminis-trează prednison şi
doze mici de heparină cca 3 săptămâni.
 Atunci când pe primul plan sunt colicile
abdominale, se adm. o cură scurtă (circa 7
zile) prednison (1-2 mg/kgc/zi). Prednisonul
reduce edemul şi hemoragia intestinală şi
previne astfel invaginaţia intestinală.
Evoluţie

 În majoritatea cazurilor evoluţia este


favorabilă, boala vindecându-se în
timp de 3-6 săptămâni. Rar se
înregistrează remisiuni şi exacerbări,
boala poate dura luni de zile, chiar
ani.
Prognostic

 Prognosticul bolii depinde de


implicarea renală, sunt cazuri
evoluează care evoluează spre
cronicizare, respectiv către GN
cronică.
Purpura trombocitopenică imună (PTI;
PT idiopatică; B. Werlhoff)

PTI este o diateză hemoragică


cutanată însoţită de trombocitopenie,
apărând mai frecvent între 2-8 ani.
E tiologia
Insuficient elucidată.
Până la 80% din cazuri boala apare la
1-4 săptămâni după o infecţie virală
(varicela, rujeola, rubeola, viroze
respiratorii).
În restul cazurilor etiologia rămâne
neprecizată (“idiopatică”).
Patogenie

Boala este produsă prin mecanism


imunologic în care splina pare a juca
un rol dublu: de a elimina din
circulaţie trombocitele sensibilizate şi
de a fi sursă de anticorpi
antiplachetari.
Tabloul clinic
 Debutul este brusc, prin apariţia purpurei după o infecţie virală.
Spontan, apar peteşii punctiforme (mici puncte hemoragice, cât
gămălia unui ac), răspândite pe orice parte a corpului, fiind mai
frecvente deasupra proeminenţelor osoase, pe părţile distale ale
picioarelor şi regiunea gluteală.

 Concomitent, apar spontan, sau după loviri uşoare, echimoze


asimetrice, în diverse stadii de evoluţie, de mărimea unei monede;
pielea capătă un aspect particular, denumit “piele de leopard” sau
“aspect de copil ciomăgit”. Sunt frecvente sângerările: epistaxis,
gingivoragii, sângerarea buzelor, hemoragii subconjunctivale,
retiniene, etc,. care pot duce la pierderi de sânge şi instalarea
anemiei. (Cele mai periculoase sunt hemoragiile cerebrale, dar
sunt foarte rare).
Tabloul clinic

 Sângerările sunt spontane, prelungite, lipsind hemoragiile


ţesuturilor profunde şi hemartrozele. Starea generală este bună.
Rareori se notează splenomegalie şi adenomegalie.

 Simptomele de regulă cedează în 1-2 săptămâni şi mai rar până la


3 luni. Acestea sunt cazurile acute şi subacute. Dacă simptomele
persistă peste 3 luni vorbim de cazuri cronice (cu remisii).
Examinări paraclinice
 Numărul de trombocite sub
100000/mm3 (n = 150-
400000/mm3).
 Proba garoului este pozitivă.
 Timpul de sângerare prelungit.
 Retracţia cheagului slabă sau
absentă.
Diagnostic
 Diagnosticul cert îl dă examenul
măduvei osoase, care arată un număr
normal sau chiar crescut al
megacariocitelor (existând în spe-cial
forme imature) dar, cu reducerea
formării trombocitelor.
 Diagnosticul pozitiv se face pe
asocierea purpură + trombocitope-
nie.
Tratament
În formele uşoare şi medii de boală, în primele 2-3
săptămâni ale bolii este bine să ne abţinem de la orice
tratament deoarece boala fiind autolimitată se poate
vindeca spontan.

Se instituie un tratament cu Prednison 1-2 mg/kg timp de


2-3 săptămâni în situațiile de mai jos:
 nu se obţine vindecarea spontană în 2-3 săptămâni;
numărul de trombocite este foarte scăzut (sub 20000/ mm3
apar spontan sângerări) sau
 se asociază manifestări hemoragice mai serioase.
Tratament

 Nu se recomandă a depăşi 3 săptămâni de tratament cu


Prednison deoarece se produce deprimarea măduvei (şi
prelungirea trombocitopeniei).
 În caz de necesitate, se face o pauză de 4-6 săptămâni
şi se reia o nouă cură .

 În caz de hemoragii mari, se va administra masă


trombocitară (concentrat), plasmă sau sânge proaspăt.
 Dacă hemoragiile nu pot fi controlate se recurge la
splenectomie.
 În puţinele forme cronice tratamentul se bazează pe
corticoterapie, splenectomie şi imunosupresoare.
Evolutie si prognostic
 În 80-90% a cazurilor evoluţia este
favorabilă obţinându-se vindecarea
spontană.
 În 2% evoluţia este spre cronicizare
şi prognosticul este rezervat.
 La ceilalţi copii se produc recăderi mai
ales în timpul unor infecţii, dar, se
obţin remisiuni ale bolii în timpul a 2
ani (sau chiar mai mult) de la debut