o vasculită cu determinări: cutanate articulare, abdominale renale Etiologia: Este încă neprecizată. Apare mai frecvent la băieţi între 4- 15 ani, uneori, după : o infecţie cu streptococ β-hemolitic grupa A, rubeolă, unii alergeni alimentari (lapte, ouă) şi unele medicamente (penicilină, aspirină). Patogenie
Este o vasculită generalizată a
arteriolelor cu diametru de 2 mm şi a capilarelor, produsă prin mecanism imunologic, similar cu cel din alte colagenoze. Manifestari clinice
Debut acut, prin febră sau subfebrilitate, cefalee,
urticariforme şi de aspect maculo-papulos cu centrul hemoragic care nu dispar la presiune (puprpura hemoragică). Centrul hemoragic poate fi de mărimea unei gămălii de ac până la mărimea unei boabe de mazăre şi evoluează treptat de la culoarea roşie la palid. Purpura este prezentă la toate cazurile. Purpura este repartizată simetric la nivelul extremităţilor, preferenţial pe glezne şi fese, în jurul articulaţiei genunchiului şi pe feţele externe ale membrelor. Această purpură este “palpabilă”: spre deosebire de cea din P.T.I. Manifestari clinice
2. Manifestări articulare constau din prinderea uneia sau
mai multor articulaţii. Mai frecvent sunt afectate articulaţia piciorului şi a genunchiului sub formă de poliartralgii.
Articulaţia poate fi însă tumefiată, caldă şi dureroasă la
mişcări (artrită). Simptomele articulare cedează de regulă în câteva zile. Manifestari clinice
3. Manifestări abdominale (forma Henoch) se
manifestă prin colici abdominale, vărsături, melenă, uneori hematemeză.
Datorită edemului şi hemoragiilor din peretele
intestinal adeseori apare invaginaţia sau perforaţia intestinală. Examinări paraclinice: în afara modificărilor urinare, poate arăta o leucocitoză şi VSH accelerat. Testele hemoragice sunt normale. Testul garoului este (+) la 25% din cazuri. Diagnosticul pozitiv se bazează pe manifestările clinice cu teste normale ale hemostazei. Tratamentul
Regimul igieno-dietetic constă din
repaus la pat şi alimentaţie obişnuită, uşoară (de cruţare). În cazul că predomină manifestările renale se trece la dieta din GNA. Dacă din exudatul faringian se evidenţiază streptococul hemolitic sau copilul are un titru ASLO crescut, se face un tratament cu Penicilină G, timp de 10 zile. Tratamentul Majoritatea cazurilor beneficiază doar de tratament simptomatic, sedative şi aspirină 100 mg/kgc, ameliorând fenomenele articulare. În formele renale, mai ales când hematuria este persistentă se adminis-trează prednison şi doze mici de heparină cca 3 săptămâni. Atunci când pe primul plan sunt colicile abdominale, se adm. o cură scurtă (circa 7 zile) prednison (1-2 mg/kgc/zi). Prednisonul reduce edemul şi hemoragia intestinală şi previne astfel invaginaţia intestinală. Evoluţie
În majoritatea cazurilor evoluţia este
favorabilă, boala vindecându-se în timp de 3-6 săptămâni. Rar se înregistrează remisiuni şi exacerbări, boala poate dura luni de zile, chiar ani. Prognostic
Prognosticul bolii depinde de
implicarea renală, sunt cazuri evoluează care evoluează spre cronicizare, respectiv către GN cronică. Purpura trombocitopenică imună (PTI; PT idiopatică; B. Werlhoff)
PTI este o diateză hemoragică
cutanată însoţită de trombocitopenie, apărând mai frecvent între 2-8 ani. E tiologia Insuficient elucidată. Până la 80% din cazuri boala apare la 1-4 săptămâni după o infecţie virală (varicela, rujeola, rubeola, viroze respiratorii). În restul cazurilor etiologia rămâne neprecizată (“idiopatică”). Patogenie
Boala este produsă prin mecanism
imunologic în care splina pare a juca un rol dublu: de a elimina din circulaţie trombocitele sensibilizate şi de a fi sursă de anticorpi antiplachetari. Tabloul clinic Debutul este brusc, prin apariţia purpurei după o infecţie virală. Spontan, apar peteşii punctiforme (mici puncte hemoragice, cât gămălia unui ac), răspândite pe orice parte a corpului, fiind mai frecvente deasupra proeminenţelor osoase, pe părţile distale ale picioarelor şi regiunea gluteală.
Concomitent, apar spontan, sau după loviri uşoare, echimoze
asimetrice, în diverse stadii de evoluţie, de mărimea unei monede; pielea capătă un aspect particular, denumit “piele de leopard” sau “aspect de copil ciomăgit”. Sunt frecvente sângerările: epistaxis, gingivoragii, sângerarea buzelor, hemoragii subconjunctivale, retiniene, etc,. care pot duce la pierderi de sânge şi instalarea anemiei. (Cele mai periculoase sunt hemoragiile cerebrale, dar sunt foarte rare). Tabloul clinic
Sângerările sunt spontane, prelungite, lipsind hemoragiile
ţesuturilor profunde şi hemartrozele. Starea generală este bună. Rareori se notează splenomegalie şi adenomegalie.
Simptomele de regulă cedează în 1-2 săptămâni şi mai rar până la
3 luni. Acestea sunt cazurile acute şi subacute. Dacă simptomele persistă peste 3 luni vorbim de cazuri cronice (cu remisii). Examinări paraclinice Numărul de trombocite sub 100000/mm3 (n = 150- 400000/mm3). Proba garoului este pozitivă. Timpul de sângerare prelungit. Retracţia cheagului slabă sau absentă. Diagnostic Diagnosticul cert îl dă examenul măduvei osoase, care arată un număr normal sau chiar crescut al megacariocitelor (existând în spe-cial forme imature) dar, cu reducerea formării trombocitelor. Diagnosticul pozitiv se face pe asocierea purpură + trombocitope- nie. Tratament În formele uşoare şi medii de boală, în primele 2-3 săptămâni ale bolii este bine să ne abţinem de la orice tratament deoarece boala fiind autolimitată se poate vindeca spontan.
Se instituie un tratament cu Prednison 1-2 mg/kg timp de
2-3 săptămâni în situațiile de mai jos: nu se obţine vindecarea spontană în 2-3 săptămâni; numărul de trombocite este foarte scăzut (sub 20000/ mm3 apar spontan sângerări) sau se asociază manifestări hemoragice mai serioase. Tratament
Nu se recomandă a depăşi 3 săptămâni de tratament cu
Prednison deoarece se produce deprimarea măduvei (şi prelungirea trombocitopeniei). În caz de necesitate, se face o pauză de 4-6 săptămâni şi se reia o nouă cură .
În caz de hemoragii mari, se va administra masă
trombocitară (concentrat), plasmă sau sânge proaspăt. Dacă hemoragiile nu pot fi controlate se recurge la splenectomie. În puţinele forme cronice tratamentul se bazează pe corticoterapie, splenectomie şi imunosupresoare. Evolutie si prognostic În 80-90% a cazurilor evoluţia este favorabilă obţinându-se vindecarea spontană. În 2% evoluţia este spre cronicizare şi prognosticul este rezervat. La ceilalţi copii se produc recăderi mai ales în timpul unor infecţii, dar, se obţin remisiuni ale bolii în timpul a 2 ani (sau chiar mai mult) de la debut