Organizarea structurala a celulei

Organitele celulare
 Clasificarea organitelor celulare in complexe
functionale
 Nucleul
 Organitele sintezei si secretiei celulare
 Ribozomii liberi
 Reticolul endoplasmatic rugos, sau granulat (RER, sau REG)
 Complexul Golgi
 Organitele digestiei celulare
 Lizozomii
 Peroxizomii
 Organitele generatoare de energie
 Mitocondrii
 Structurile de sustinre, adeziune si mobilitate celulara
 Filamente de actina
 Microtubuli
 Filamente intermediare
 Ribozomii si Reticolul Endoplasmatic Granulat

• Organite celulare fara membrana

• În citoplasma celulelor eucariote
sunt liberi sau atasati la
membranele REG
• Au aspect elipsoidal si sunt
alcatuti di 2 subunitati
• Dimensiuni aproximative
• 20-30nm x 16-17nm
• Constanta de sedimentare
• 80 S (unitati Svedberg) - eucariote
• 70 S – procariote
Rolul ribozomilor in sinteza proteinelor

POLIZOMI
Sinteza proteinelor cu ajutorul ribozomilor
atasati la membranele REG
 RETICULUL ENDOPLASMATIC GRANULAR
(REG)
• REG este un organit celular membranar, format din
canalicule şi cisterne
• Membrana REG este în continuitate cu membrana
nucleară externă, iar lumenul canaliculelor şi cisternelor
este în continuitate cu spaţiul perinuclear
• Membrana REG este o membrana simpla, trilamelara in
microscopia electronica, de 6-7 nm
• Dimensiunile lumenului variază intre 20 – 40 nm
 Ribozomi liberi / ribozomi REG

• Pe ribozomii liberi sunt sintetizate

protinele structurale ale celulei si enzimele
peroxizomale

• Pe ribozomii atasati la membranele

REG sunt sintetizate proteinele din
structura plasmalemei, proteinele
destinate exportului si enzimele lizozomale
 Reticolul endoplasmatic neted
• Este un complex membranar aflat în continuarea
membranelor REG
• Membrana REN este o membrana simpla, de 6-7 nm,
care nu are ribozomi pe suprafata si prezinta fenestrări,
asemănătoare porilor nucleari
 Functiile REN
• Este organitul de sinteză a lipidelor membranare, a hormonilor sterolici, a
glicogenului şi a pigmenţilor
• Este implicat în procesele de modificare a polipeptidelor sintetizate în REG
• Este responsabil de procesele de detoxificare celulară, datorita prezentei
enzimelor monooxidazice de tipul citocromului P450 si a glutation-P-
transferazelor, care oxideaza si transforma pesticidele, medicamentele si
alti constituenţi organici, care vor fi eliminati prin urină
 Complexul Golgi
• Este un compartiment celular pentru prelucrarea,
selectia si impachetarea proteinelor destinate exportului
si a proteinelor lizozomale
• Participarea la reciclarea membranelor celulare prin
sinteza glicolipidelor si a sfingomielinei
.
 o faţă de formare - cis, proximală,
convexă, orientată spre nucleu,
 o faţă de maturare - trans, distală,
concavă, orientată spre
plasmalemă,
 microveziculele de 20 – 60 nm
(veziculele de formare) , pe fata de
formare,
 macroveziculele de 60 – 200 nm
(vezicuele de maturare), care se
desprind de pe faţa de maturare
 Functiile aparatului Golgi

• La nivelul cis proteinele de export si lipidele

membranare sunt deglicozilate de manozidaze,
adaugarea altor resturi glucidice, cu ajutorul
glicoziltransferazelor
• In regiunea mediana a aparatului Golgi, la
produsii de sinteza REN si REG sunt adaugate
molecule de N-acetilglucozamina, inlaturate
manozel şi adaugate fucoze
• In regiunea trans, la structura proteinelor si a
glicoproteinelor se adauga resturi de acid sialic
Functia de sortare a enzimelor lizozomale
• Prelucrarea proteinele destinate lizozomilor diferă de prelucrarea
proteinelor destinate exportului.
• În regiunea cis, enzimele lizozomale sunt marcate, prin fosforilarea
manozelor cu formarea resturilor glucidice M6P (manozo-6-fosfat).
• Resturile M6P vor fi recunoscute de receptorii specifici pentru M6P,
la nivelul reţelei trans a comlexului Golgi, unde vor fi impachetate in
vezicule speciale de transport si vor fi trimise spre lizozomi
 LIZOZOMII
• Organite celulare delimitate de o membrană
simplă, de 7-8nm, bogată în glicolipide
• Formă veziculară, cu dimensiuni de 0,3-1,5µm
• Conţin numeroase enzime hidrolitice acide
(proteaze, nucleaze, lipaze, glicozidaze si
altele) , pentru digestia tuturor tipurilor de
macromolecule prezente in celulă
• Enzimele lizozomale sunt active la pH 4-5
• Conţinutul acid in interiorul lizozomilor este
asigurat de activitatea H+ATPazelor specifice
din structura membranei
Formarea lizozomilor primari si secundari
 Boli lizozomale - tezaurismoze
• Maladia Gaucher – boală determinată de absenţa enzimei
glucocerebrozidaza, care hidrolizează glucocerebrozidele
– Maladia are mai multe forme, iar fiecare formă este determinată
de natura mutaţiei genetice (s-au identificat mai mult de 30 de
mutaţii).
– În cele mai multe forme ale bolii, sunt afectate doar macrofagele
– Primele semne ale bolii se observă la nivelul ficatului şi a splinei
şi se manifestă prin acumulări masive de glicolipide
• Boala I (boala incluziunilor celulare), este determinată de mutaţiile
de la nivelul genei răspunzătoare de sinteza enzimei de fosforlare a
manozei din structura protein-enzimelor lizozomale.
– Ca urmare a mutatiei, nu se poate forma markerul M6P
– Enzimele lizozomale nu pot fi sortate in aparatul Golgi, fiind
eliberate în sânge
– Boala se manifestă prin acumularea incluziunilor celulare, care
nu pot fi digerate de celule
 Mitocondrii
Organite celulară specializate în conversia energiei
eliberate din metabolizarea glucidelor şi lipidelor în
legături macroergice ale moleculei de ATP-ului
 Morfologie, dimensiune şi localizare

• Dimensiunea şi forma mitocondriilor variază

– hepatocite şi nefrocite - formămă elipsoidală, de aprox
3m,
– Celulele pancreasului exocrin - alungite, de dimensiuni
aprox. 12m x 1-2 m.
– Forma şi dimensiunile mitocondriilor poate varia în funcţie
de starea fiziologică sau patologică a celulei
• Localizarea este dictată de structurile celulare,
care necesită mai multă energie (în apropierea
corpusculului bazal al cililor şi flagelilor, în
vecinătatea plasmalemei sau perinuclear)
Structura mitocondriilor
 Membrana internă mitocondrială
• Crestele mitocondriale, dispuse perpendicular pe axa mare a
mitocondriei
• Pe faţa internă a membranei se află particule globuloase
pediculate, unităţi tripartite (corpusculi F0F1).
• membrană bogată în proteine, conţinând 80% proteine şi doar 10-
15% lipide
• Proteinele membranei interne se clasifică în
– proteine oxido-reductoare (transportoare de electroni) ale
lanţului respirator,
– proteine transportoare a substraturilor de oxidare şi a
metaboliţilor rezultaţi în urma oxidărilor din matricea
mitocondrială,
– proteine enzime, implicate în reacţiile metabolice ale ciclului
Krebs (de exemplu sucinatdehidrogenaza membranară),
– proteinele complexului ATP-sintetaza
 Lanţul transportor de electroni si
fosforilarea oxidativă
• Lanţul transportor de electroni (lanţul
respirator) este un complex de reacţii
oxidoreductoare desfăşu în lanţ
• Procesul global al fenomenului este
transportul electronilor proveniţi de la speciile
reduse NADPH, H+ şi FADH2 de-a lungul unui
lanţ de proteine transportoare de electroni şi
cedarea lor unui acceptor final – O2
• Produsul final al lanţului este H2O
De-a lungul lantului respirator electronii cedează treptat energia,
căzând la nivele energetice din ce în ce mai mici.
Energia cedată de electronii transportaţi este utilizată pentru pomparea
ionilor H+ din matricea mitocondrială în camera externă.
Acumularea H+ in camera externă duce la formarea unui gradient
electrochimic între cele două feţe ale membranei interne.
 FOSFORILAREA OXIDATIVA

• Sinteza ATP, din ADP şi fosfat anorganic (Pi), folosind

energia proceselor oxidative din lantul respirator

• Procesul de fosforilare a ADP-ului are loc la nivelul ATP-

sintetazelor (unitati tripartite, sau unităţi FoF1) de pe
membrana internă mitocondrială
Lantul transportor de electroni si
fosforilarea oxidativa
 Semiautonomia mitocondriala
• Mitocondriile sunt organite celulare care prezinta
propriul genom
• Genomul mitocondrial este alcătuit din mai multe
copii ale unei molecule circulare de ADN (genom
asemanator celui bacterian)
• In toate celulele eucariote, genomul mitocondrial
codifică doar o parte din proteinele oxidative (13
proteine), o parte din ARNr (16S, 12S) şi o parte din
moleculele de ARNt (22 molecule)
• Celelalte componente necesare sintezei proteice
sunt codificate de genele nucleului si sunt importate
din citoplasma