INVAGINATIA

• Cea mai frecventă cauză de ocluzie intestinală la sugar și copilul mic

• Incidență maximă – 4-9 luni
• Predominanță a sexului masculin – 2/3 din cazuri
• Telescoparea unui segment intestinal proximal în cel situat distal
FIZIOPATOLOGIE
Telescoparea segmentului intestinal proximal în cel situat distal
• Prin activitate peristaltică
• Poate exista sau nu un punct de plecare patologic
Telescoparea mezenterului
• Produce compresie și obstrucție venoasă
• Edem al peretelui intestinal
• Ulterior – compresie arterială, ischemie și necroză
ETIOLOGIE
Invaginația primară (idiopatică)
• Cel mai frecvent – ileocolică
• Majoritatea cazurilor – 3 luni – 3 ani
• Nu există punct de plecare patologic
• Hipertrofie limfoidă (a plăcilor Peyer)
 Infecție de tract respirator
 Gastroenterită (Adenovirus, Rotavirus)
Invaginația secundară
• La copilul mare – 2-16 ani
• Există un punct de plecare patologic
 Diverticul Meckel, polipi intestinali, duplicații intestinale, corpi străini
intestinali, etc.
 Limfom, tumori intestinale
DIAGNOSTIC
Simptomatologie
• Dureri abdominale colicative, cu debut brusc
• Perioade de agitație alternând cu perioade de acalmie
• Semne de ocluzie intestinală (tardiv)
 Distensie abdominală
 Vărsături – inițial alimentare, ulterior bilioase și fecaloide
• Prezența scaunelor cu sânge proaspăt sau digerat
 Aspect caracteristic de ”jeleu de coacăze”
Examen fizic
• Inițial abdomen de aspect normal, ulterior apare distensia progresivă
• Palparea tumorii de invaginație
 Cel mai frecvent subhepatic
• Fosa iliacă dreaptă poate fi ”goală” (semnul Dance)
• Tușeu rectal
 Sânge proaspăt sau digerat, mucus
 Prolaps al segmentului invaginat prin anus
 Imagistică
• Ecografia abdominală
 Imagine în ”cocardă” – secțiune transversală
 Imagine de ”pseudorinichi” – secțiune longitudinală
 Poate identifica puncte de plecare patologice
• Radiografia abdominală simplă
 Nivele hidroaerice
 Valoare limitată în diagnostic
• CT, IRM
Diagnostic diferențial
• Meckel sângerând
• Apendicită acută
• Polipoză rectocolică
TRATAMENT
Conservator – dezinvaginare prin mijloace radiologice
• Reducere hidrostatică (irigografie)
 Clismă cu substanță de contrast hidrosolubilă
• Enterocolita dizenteriformă
 Diverticul Succes – trecerea substanței de contrast în ultima ansă ileală
• Reducerea pneumatică
 Insuflarea de aer prin rect la presiuni de 80 – 120 mmHg
 Mai rapidă, mai sigură, rate de succes mai mari decât reducerea
hidrostatică
• În caz de eșec – se poate repeta la 1-24 de ore
Chirurgical
• Indicații
 Eșecul tratamentului conservator
 Semne de peritonită
 Prezența unui punct de plecare patologic
 Pneumoperitoneu
• Preoperator
 Reechilibrare hidroelectrolitică
 Decompresie gastrică cu sondă nazogastrică
 Antibioticoterapie
• Abord clasic sau laparoscopic
• Principii
 Dezinvaginare manuală – manevra de ”mulgere”
 Evaluarea viabilității intestinale
 Rezecție intestinală cu anastomoză
 Enterostomie
EVOLUTIE
• Prognostic favorabil
• Există riscul de reinvaginare
 Mai mare în cazurile de tratament conservator
  Poate fi tratată tot conservator
 Ridică suspiciunea unui punct de plecare patologic (malignitate ocultă)

DIVERTICUL MECKEL
• Rest embriologic al ductului omfaloenteric
 Cea mai întâlnită anomalie a ductului omfaloenteric – 90%
• Diverticul ”adevărat”
 Toate straturile peretelui intestinal
 Regula lui ”2”
 Incidență – 2%
 M/F – 2/1
 Diagnosticat de obicei în jurul vârstei de 2 ani
 Localizat la 2 picioare (60 cm) de valvula ileocecală
 2 cm diametru, 2 inci (5 cm) lungime
 2 tipuri de mucoasă – gastrică și pancreatică (mai rar – duodenală, colonică,
țesut endometrial)
• Unic
• Implantat pe marginea antimezenterică a intestinului
• Poate fi fixat de ombilic printr-un tract fibros
• Vascularizație – pedicul din artera mezenterică superioară
DIAGNOSTIC
• Latență clinică
• Simptomatologie polimorfă
 Dureri abdominale difuze sau periombilicale
Hemoragie – 30-50% din cazuri
 Episoade de hemoragie digestivă inferioară nedureroasă
 Asociază frecvent anemie
 Cauzat de prezența mucoasei gastrice heterotopice (ulcer peptic)
• Ocluzia intestinală – 15-40%
 Invaginație ileoileală sau ileocolică
 Volvulus – diverticular sau enterodiverticular
Diverticulită – 5-15%
 Prezența mucoasei gastrice sau pancreatice heterotopice
 Simptomatologie asemănătoare apendicitei
Herniile Meckeliene (Littre)
 Diverticul Meckel în sacul unei hernii inghinale, femurale, ombilicale, Spigel
Tumori
 Benigne – lipoame, fibroame, angioame, neurofibroame
 Maligne – adenocarcinom, sarcom, tumoră carcinoidă
• De cele mai multe ori – diagnostic intraoperator
• Imagistică
 Scintigrafia cu Technetium-99m
• Vizualizează mucoasa gastrică
 Videocapsulă endoscopică
TRATAMENT
• Chirurgical – rezecția diverticulului
 Abord clasic sau laparoscopic
 Diverticulectomie
 Rezecția ansei ileale purtătoare de diverticul Meckel și anastomoză
 Descoperire incidentală a unui diverticul Meckel asimptomatic intraoperator
• Nu se recomandă rezecția acestuia în aceeași intervenție

MALROTATIA
• Anomalii de rotație și fixare a intestinului fetal
• Rotația normală
 Fixarea joncțiunii duodenojejunale în hipocondrul stâng
 Fixarea cecului în fosa iliacă dreaptă
• Incidență – 1/6.000
CLASIFICARE
• Malrotația clasică – cea mai frecventă
 Rotație incompletă a anselor duodenojejunale și a anselor cecocolice
 Unghiul Treitz – la dreapta liniei mediane
 Cecul – jumătatea superioară a abdomenului
 Baza mezenterului este îngustă – risc crescut de volvulus
Nonrotația
 Lipsa rotației intestinului fetal
 Intestin subțire la nivelul hemiabdomenului drept
 Colon la nivelul hemiabdomenului stâng
 Baza mezenterului este largă
Malrotația prearterială (duodenojejunală)
 Rotație și fixare normale ale cecului
 Unghiul Treitz nu este normal poziționat
 Există bride peritoneale în hipocondrul drept
 Baza mezenterului este largă
Malrotația postarterială (cecocolică) – rotația inversă
 Cea mai rară formă
 Lipsa fixării colonului
 Bază largă a mezenterului

FORME CLINICE
• Volvulusul acut
 Majoritatea – în prima lună de viață
 Vărsături bilioase
 Distensie abdominală
 Hemoragie digestivă inferioară
 Șoc, instabilitate hemodinamică, acidoză metabolică
 Risc de exitus ridicat
 • Volvulusul cronic
 Mai frecvent după vârsta de 2 ani
 Dureri abdominale cronice, recurente
 Malabsorbție
 Vărsături bilioase
Malrotația la pacienți minim simptomatici
 Manifestări clinice extrem de estompate
 Diagnostic incidental
• Obstrucție duodenală acută prin bride congenitale
 Vărsături bilioase
 Distensie abdominală în etajul abdominal superior
 Prezența bridelor Ladd – compresie extrinsecă duodenală
Obstrucție duodenală cronică prin bride congenitale
 Vărsături bilioase
 Lipsa creșterii în greutate
 Dureri abdominale colicative
• Rotația inversă cu obstrucție colonică
 Vărsături bilioase
 Dureri abdominale difuze
 Segment duodenojejunal situat anterior de vasele mezenterice superioare
 Compresie la nivelul colonului transvers (situat posterior)
Hernie internă mezocolică
 Ocluzie intestinală recurentă și intermitentă
 Hernie mezenterică dreaptă sau stângă

DIAGNOSTIC
• Radiografia abdominală simplă
 Utilă în cazul unui volvulus
 Tranzitul esogastroduodenojejunal
 Unghiul duodenojejunal la dreapta liniei mediane
 Irigografia
 Poziție înaltă a cecului
 Ecografia abdominală
 Utilă în cazul unui volvulus
 Schimbarea poziției normale a vaselor mezenterice superioare (arteră și venă)

TRATAMENT
• Chirurgical
 Abord clasic sau laparoscopic
 Volvulus – urgență chirurgicală
 Tehnica Ladd
 Exteriorizarea intestinului volvulat și inspecția bazei mezenterului
 Devolvularea intestinului în sensul invers al acelor de ceasornic
 Secționarea bridelor peritoneale Ladd
 Lărgirea mezenterului intestinului subțire
  Apendicectomie
 Plasarea intestinului subțire și a duodenului în hemiabdomenul drept,
iar colonul în hemiabdomenul stâng

MALFORMATII ANORECTALE
• Malformații congenitale
• Cuprind o mare varietate de patologii ce implică
 Anusul
 Rectul
 Tractul genitourinar
• Incidența - 1 la 5000 nou-născuţi,
 Sexul masculin - 55-70% din cazuri

CLASIFICAREA PENA
• Băieţi
 Fistulă perineală (cutanată)
 Fistulă recto-uretrală
• Bulbară
• Prostatică
 Fistulă recto-vezicală
 Anus imperforat fără fistulă
 Atrezie rectală
• Fete
 Fistulă perineală (cutanată)
 Fistulă vestibulară
 Persistenţa cloacă
 Anus imperforat fără fistulă
 Atrezie rectală

CLASIFICAREA KRICKENBECK
• Introdusă în 2005
• Standard
 Clasificarea
 Tratamentul
 Urmărirea post-operatorie
• Forme clinice frecvente
• Variante regionale
• 50-60% cazuri asociază alte malformații congenitale
• Cardiovasculare
 Defect septal atrial
 Persistența de canal arterial
 Tetralogia Fallot
 Defect septal ventricular
• Gastrointestinale
  Atrezie de esofag
 Malrotaţie intestinală
 Hernie diafragmatică
 Aganglionoză
• Vertebrale
 Agenezie de sacrum
 Parţială
 Totală
 Scolioză
• Spinale
 Siringomielie
 Meningomielocele
 Spina bifida
• Tract genitourinar
 Reflux vezico-ureteral
 Agenezie renală
 Hipospadias
 Malformaţii uterine

DIAGNOSTIC PRENATAL
• Ecografie prenatală
 1-16% cazuri
 Trimestrul III de sarcină
 Anusul
• Margine circulară
• Hipoecogenă situată la nivelul perineului
 Atrezia anorectală
• Distensia rectului şi sigmoidului
 Oligoamnios

DIAGNOSTIC CLINIC
• Se face imediat după naştere
• Examenului fizic urmăreşte
 Prezenţa sau absenţa orificiului anal
 Prezenţa orificiului vaginal şi uretral
 Existenţa şi localizarea exactă a fistulei
 Aspectul amprentei anale şi al şanţului interfesier
 Existenţa unei formațiuni tumorale la nivelul spaţiului presacrat
• Sexul masculin - Fistula perineală
 Canal anal deschis anterior faţă de sfincterul extern
 Sfincter extern poziție normală
 Şanţ interfesier proeminent
 Amprentă anală profundă
Defecte cutanate - malformaţiile de tip ”bucket-handle”
• Sexul masculin - Fistula recto-uretrală
  Eliminare meconiu prin meatul ureteral
• Fistula tip bulbar
 Perineu de aspect normal
 amprentă anală, şant interfesier proeminente
• Fistula de tip prostatic
 regiunea perineală cu aspect plat
• Sexul masculin - Fistula recto-vezicală
 Eliminare meconiu prin meatul ureteral
 Regiunea perineală cu aspect plat
• Sexul masculin – Agenezie anală fără fistulă
 Absenţa eliminării de meconium
 Absenţa orificiului anal
 Amprenta anală slab reperezentată
 Regiunea perineală cu aspect plat
• Sexul feminin - Fistula perineală
 Defect similar celui descris la sexul masculin
 Fistula localizată între vestibul şi sfincterul anal
• Sexul feminin - Fistula vestibulară
 Rectul se deschide la nivelul vestibulului
• Sexul feminin - Fistula vaginală
 Rectul se deschide la nivelul peretelui posterior vaginal
 Absenţa orificiului anal
 Prezenţa unui orificiu uretral normal
 Orificiu vaginal la nivelul căruia se identifică meconiu
• se elimină din interiorul vaginului, prin himen
• Sexul feminin - Agenezie anală fără fistulă
 Absenţa eliminării de meconium
 Absenţa orificiului anal
 Amprenta anală slab reperezentată
 Regiunea perineală cu aspect plat
• Sexul feminin - Persistenţa de cloacă
 Rectul, vaginul şi tractul urinar se unesc la nivelul unui canal comun
 Deschidere printr-un orificiu unic la nivel perineal
 Organe genitale externe de dimensiuni mici
 Perineul de aspect normal

DIAGNOSTIC PARACLINIC
• Radiografia laterală de pelvis
 24-36 de ore după naştere
 Aerul intestinal ajunge la nivelul rectului
 Pacient în decubit ventral cu pelvisul elevat
 Marker radioopac la nivelul perineului
 Distanţa dintre perineu şi aerul intrarectal
• Stabileşte tipul de tratament
• < 1 cm - indicaţie pentru anoplastie
 • Ecografia abdominală, ecocardiografie
 Alte malformații asociate (gastrointestinale, genitourinare, cardiace)
• Ecografie perineală
 măsoară distanţa dintre funtul de sac rectal şi tegumentul perineal
• CT abdominal
 anomalii vertebrale complexe
 prezenţa unui teratom presacrat
 evidenţierea comunicării recto-urogenitale
• IRM abdomino-pelvin
 nivelul fundului de sac rectal
 caracteristicile musculaturii sfincteriene

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• Alte cauze ce determină absența eliminării meconiului
 Atrezia intestinală
 Boala Hirschsprung
 Sindromul dopului meconial
 Malrotație, volvulus
TRATAMENT
• Indicație chirurgicală
• Urgență amânată
• În primele 24-36 de ore
• Depinde de distanţa dintre perineu şi aerul intrarectal
> 1 cm - indicaţie pentru colostomie
< 1 cm - indicaţie pentru anoplastie
• Anorectoplastie sagitală posterioară - procedeul Peña
 Fistula perineală
 Fistula rectovestibulară
 Malformații anorectale fără fistulă
 Fistula rectouretrală tip bulbar
 Inițial colostomie
 4-8 săptămâni anoplastie
• Abord laparoscopic
 Malformațiile anorectale cu fistulă rectovezicală
 Persistența de cloacă
• Anorectoplastie sagitală posterioară - procedeul Peña
 Fistula perineală
 Fistula rectovestibulară
 Malformații anorectale fără fistulă
 Fistula rectouretrală tip bulbar
 Inițial colostomie
 4-8 săptămâni anoplastie
• Abord laparoscopic
 Malformațiile anorectale cu fistulă rectovezicală
 Persistența de cloacă
EVOLUTIE POSTOPERATORIE
• Favorabilă
• Dilatațiile anale
• Complicații
 Prolapsul rectal
 Constipaţia
 Incontinenţa fecală

BOALA HIRSCPRUNG
• Afecțiune congenitală a sistemului nervos enteric
• S12
 absența migrării cranio-caudale prolifării și diferențierii precursorilor celulelor
crestelor neurale enterice la nivelul tractului gastrointestinal
• Mai frecvent la băieți
• Incidență - 1/5000 de nou-născuți
• Sindroamele asociate frecvent cu boala Hirschsprung
• Neurocristopatiile
 Neoplazia endocrină multiplă tipul 2A
 Neuroblastomul,
 Sindromul de hipoventilaţie congenitală centrală (sindrom Ondine)
• răspuns ventilator anormal la hipoxie şi hipercapnie
• secundar afectării atât a sistemului nervos autonom central, cât şi
periferic
• Asocierea acestui sindrom cu boala Hirschsprung - sindrom Haddad
 Sindromul Shah Waardenburg
• anomalii pigmentare
• surditate senzorială
• Sindroamele asociate bolii Hirschsprung
 Sindromul Mowat-Wilson (microcefalie, epilepsie, retard mental sever,
anomalii faciale)
 Sindromul Goldberg-Shprintzen (retard mental moderat, micro-cefalie,
polimicrogirie, dismorfii faciale caracteristice: hiper-telorism, nas proeminent,
păr rar)
 Sindrom Bardet-Biedl (retinopatie pigmentară progre-sivă, obezitate,
hipogonadism, involuţie renală, retard mental, polidactilie)
 Sindrom Smith-Lemli-Opitz (retard de creştere perinatal, microcefalie, retard
mental sever, dismorfism facial, hipospadias, sindactilie între degetele 2 şi 3
ale membrelor inferioare)
 Sindromul hipoplazic cartilaj-păr (displazie metafizară, membre scurte, păr fin,
rar şi blond)

CLASIFICARE
• forma ultrascurtă (forma anală) – 13% cazuri
 porțiunea distală a rectului și canalul anal
 • forma scurtă – 75 – 80% cazuri
 segmentul aganglionar nu depășește sigmoidul
• forma lungă – 15 – 20% cazuri
 zona de aganglionoză depăşeşte ca lungime sigmoidul
 cel mai frecvent până nivelul unghiului splenic
• forma totală – 2 – 15% cazuri
 afectarea întregului cadru colic
 Poate interesa și intestinul subțire
DIAGNOSTIC CLINIC
• 80-90% din pacienți diagnosticați din perioada neonatală
 Întârzierea în eliminarea meconiului în primele 24-48 de ore după naștere
• A doua cauză de obstrucție intestinală la nou-născuți
• Distensie abdominală
 Abdomen dureros la palpare
 Contur de ansă
 Circulatia venoasă evidentă
 Febră
 Diaree
 Șoc septic - secundar enterocolitei
Semne de obstrucție intestinală
 Absența tranzitului
 Vărsături bilioase
 Inapetență
• La sugar
• Constipația
 Apare la câteva luni, o dată cu diversificarea
 Scaun la 3-4 zile
• Abdomen destins
• Hipotrofie staturoponderală
• Poate să apară tablou clinic
 ocluzie intestinală
 enterocolită
• La copilul mare
• Constipația cronică
 Episoade de constipație ce alternează cu episoade de diaree
• Abdomen destins
• Meteorism generalizat
• Circulație venoasă colaterală
• Retard staturoponderal
• Tușeul rectal
 Canal anal îngustat
 Spastic
 Ampulă rectală goală
DIAGNOSTIC PARACLINIC
• Investigații imagistice
 • Manometriei anorectale
• Biopsiei rectale cu examinare imunohistochimică
• Radiografia abdominală simplă
 Distensia cadrului colic
 Nivele hidroaerice
• în caz de ocluzie
 Prezentă unei semiluni gazoase subdiafragmatic -> pneumoperitoneu
• În caz de perforație
 Semne nespecifice
• Investigațiile radiologice cu substanță de contrast
• În stabilirea diagnosticului
• Zona de tranziție
 Segmentul colonic distal nedilatat
 Segmentul proximal mult dilatat
• Caracteristic pentru boala Hirschsprung
 raportul diametrul rectului/diametrul sigmoidului < 1
 zonă de tranziție îngustă
• contracții neregulate
 absența haustrațiilor
 persistența unei mici cantități de bariu la nivel colonului -> pe
radiografie ulterioară
• Investigațiile radiologice cu substanță de contrast
• Formele totale
 colon de calibru redus (aspect de microcolon)
 „question mark colon”
 zona de tranziție la nivelul ileonului
• Manometrie anorectală
 presiunea de la nivelul rectului și canalului anal
 reflexul inhibitor anorectal absent
• sfincterul intern nu se relaxează
• Biopsia rectală
 Diagnostic de certitudine
 Absenţa celulelor ganglionare
 Prezenţa fibrelor nervoase amielinice hipertrofiate
 Transmucos Lynn
• Retrorectal extramucos duhamel
• Biopsia pe ac fin
• Markeriul imunohistochimici frecvent - Calretinina
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
La nou-născut
Alte cauze de întârzierea a eliminării meconiului
 ileus meconial
 atrezie de ileon sau colon
 Malrotație
 enterocolită ulceronecrotică
  malformații anorectale
 tulburări ale motilității intestinale
 cauze medicale (sepsis, tulburări hidroelectrolitice, hipotiroidism etc.)
La sugar
 Constipația cronică de altă etiologie
 Greșeli de alimentație – ingestie de lichide în cantitate mică
 Boală celiacă
La copilul mare
 Constipație funcțională
 Tumori abdominale
 Hepatosplenomegalie
 Asciă de diverse cauze

TRATAMENT
Tratament conservator
• decomprimarea tubului digestiv
• reechilibrare hidroelectrolitică
• inițierea unei terapii antibiotice cu spectru larg.
În perioada neonatală
• Distensie abdominală importanță
• Perforație intestinală Colostomie
• Episoade repetate de enterocolită decompresie intestinala
• Forme de megacolon toxic
• Malnutriție severă
• La vârsta de 6 luni – 1 an -> intervenție chirurgicală definitivă
Tratamentul chirurgical
• Rezecţia segmentului afectat
• Restabilirea continuităţii tubului digestiv
Tehnica Swenson
• rezecția zonei de aganglionoză
• anastomoză coloanală terminoterminală
Tehnica Duhamel
• rezecția zonei de aganglionoză
• coborârea colonului retrorectal, dar intrasfincterian
Tehnica Soave
• rezecția rectului extramucos circular
• disecția mucoasei rectale până la nivelul anusului
• rezecția zonei de aganglionoză
• coborârea endorectală a colonului cu anastomoză
Tehnica De la Torre
• coborârea endorectală pe cale transanală
• Pentru formele rectosigmoidiene
Tehnica Georgeson
• coborâre primară endorectală asistată laparoscopic

COMPLICATII POSTOPERATORII
• Enterocolitei - 32-42%
• Constipația - 28%
 rezecţia insuficientă a segmentului aganglionar