Boli glomerulare cu sindrom nefritic

Sindromul nefritic

 Caracteristic leziunilor inflamatoare acute ale rinichiului

 Caracterizate prin hematurie, proteinurie, edeme, hipertensiune arterială şi azotemie
 Dispare odată cu regresiunea fenomenelor inflamatoare, dar există şi cazuri în care în urma cronicizării inflamaţiei
se ajunge la scleroză renală cu insuficienţa organului
 Predomină leziunile glomerulare de tip exudativ sau proliferativ, putând duce la hialinizarea glomerulilor.

Glomerulonefrita acută difuză

Este una din principalele boli de rinichi

Mai freventa la copii sau adulţi tineri, fără ca vreo vârstă să fie cruţată

Apare la 2 - 3 săptămâni după o infecţie faringiană cu streptococi hemolitici din grupul A

Anatomo - patologic, în fazele timpurii ale bolii ambii rinichi apar uşor măriţi în volum, atingând o greutate de aproximativ
180 g. prezintă o suprafaţă brună, ceva mai roşcată, pe care se pot pune în evidenţă mici puncte hemoragice asemănătoare
pişcăturilor de purice

Microscopic

Glomeruli măriţi în volum, hipercelulari şi ischemici

Epiteliul tubilor apare intumescent, în lumen se găsesc cilindrii hialini sau hematici

Hipercelularitatea evidentă este urmarea fenomenelor exudative şi proliferative

Exudatul se traduce printr-o infiltraţie cu polinucleare şi monocite

În funcţie de predominanţa uneia sau alteia din aceste modificări se vorbeşte de glomerulonefrită acută exudativă sau
proliferativă

Evoluţia clinică a bolii variază cu vârsta

La copii debutul este acut şi caracteristic (febră, greaţă, alterarea stării generale, oligurie cu hematuria şi proteinurie
moderată, edemele, hipertensiunea şi azotemia fiind mai puţin exprimate sau putând lipsi).

La adulţi debutul este mai insidios şi mai puţin caracteristic, cu febră şi dureri în lombe, sindromul urinar mai puţin evident,
dar hipertensiunea mai importantă

Marea majoritate (95%) a copiilor se vindecă după 4 - 6 săptămâni. În rare cazuri poate surveni moartea prin insuficienţă
renală sau cardiacă sau boala poate să treacă mai rapid sau mai lent în cronicitate

La adulţi aproape 40% din bolnavi mor în cursul fazei acute a bolii sau evoluează spre cronicitate

Glomerulonefrita cu evoluţie rapidă

Este o formă de boală renală în care leziunile glomerulare produc o alterare funcţională rapidă şi progresivă cu instalarea în
câteva luni sau chiar săptămâni a unei insuficienţe renale

Survine:

(1) în urma unei glomerulonefrite postinfecţioase, mai frecvent poststreptococică;

(2) sub forma interesării rinichiului în cazul unor boli cu leziuni mutiple;
(3) ca o boală primitivă a rinichiului

Macroscopic, rinichii sunt măriţi şi palizi, cu striaţii hemoragice corticale.

Microscopic, glomerulii sunt interesaţi de necroze în focar sau difuze, asociate cu proliferare endotelială şi mezangială

Glomerulonerita cronică

Este stadiul final al diferitelor boli glomerulare

Alături de pielonefrita cronică, constituie cea mai frecventă cauză a insuficienţei renale

Rinichii apar micşoraţi în volum, greutatea în jur de 100 g, de culoare roşie-brună-cenuşie (rinichiul mic scleros), cu
suprafaţa granulată

Microscopic, numeroşi glomeruli sunt complet hialinizaţi, transformaţi în sfere de hialin.

Glomerulonefrita în focare

Leziunile afectează numai anumiţi glomeruli sau porţiuni din aceste structuri

Se întâlneşte in special în infecţii bacteriene sau in boli cu patogeneză imună

Rinichii prezintă un aspect puţin modificat, dar pe suprafaţa lor, ca şi pe secţiune se observă mici hemoragii cu aspect de
pişcături de purice

Microscopic, unii glomeruli sunt parţial interesaţi de proliferări ale endoteliului şi mezanginului din vecinătatea focarelor de
necroză şi tromboză capilară

Boli glomerulare cu sindrom nefrotic

Sindromul nefrotic

Se caracterizeaza prin:

Proteinurie masivă ducând la hipoproteinemie şi edem exprimat, la care se adaugă hiperlipidemie şi hipercolesterolemie

Apariţia sindromului este legată de leziuni ale membranei bazale glomerulare fiind caracteristic unor boli în care această
modificare este leziunea primitivă (glomerulonefrită membranoasă)

Glomerulonefrita membranoasă

Debut insidios cu proteinurie şi instalarea sindromului nefrotic, duce în decurs de 5-10 ani, la scleroză şi insuficienţă renală.

Rinichii apar măriţi în volum şi palizi, cu o corticală îngroşată.

Glomerulii sunt măriţi în volum, membrana bazală este îngroşată sub formă de proeminenţe cu aspect de spini

Intumescenţa celulelor endoteliale, mezangiale şi chiar epiteliale

Proliferarea endoteliului şi mezangiului duce la strâmtarea şi apoi la obstruarea lumenului capilarelor, cu fibroză şi hialinoză
progresivă a glomerulilor

Glomerulonefroza cu leziuni minime

Principala cauză a sindromului nefrotic la copii

Constă în depunerea în epiteliul tubular a unor mari cantităţi de grăsime şi proteine în urma unor leziuni discrete ale
membranei bazale glomerulare

Rinichii sunt mariti în volum, de culoarea palidă cu nuanţă gălbuie

Microscopic se observa încărcarea tubilor renali proximali cu picături de grăsime şi de hialin pe lângă glomeruli aparent
normali

Glomerulonefroza membronoproliferativă

Leziunile membranei bazale coexistă cu proliferări ale celulelor glomerulare constituind 10-15% din cazurile de sindrom
nefrotic, fiind caracteristică copiilor şi rară la adulţi

Glomerulii apar măriti în volum şi hipercelulari în urma proliferării semilunare a celulelor epiteliale

Membrana bazală a glomerulilor apare constant dar inegal ingroşată

Pereţii capilarelor glomerulului prezintă adesea o dedublare sau un aspect de ,, şine de cale ferată ’’

Glomeruloscleroza segmentară în focare

Se caracterizează prin sclerozarea unor segmente de glomeruli din unii glomeruli

Microscopic porţiuni circumscrise din ansele capilare glomerulare apar hialinizate în urma unei îngroşari a mezangiului

Cu timpul scleroza glomerulară devine globală, fiind interesaţi din ce în ce mai mulţi glomeruli, 25-50% din bolnavi
ajungând la insuficienţa renală în timp scurt.

Leziuni renale secundare cu sindrom nefrotic

Glomerulonefrita lupică

Se întâlneşte la majoritatea acestor bolnavi

Leziunile glomerulare evolueaza cu îngroşarea membranei bazale glomerulare

Apare, totodata, o îngroşare a pereţilor capilari care iau un aspect de anse de sârmă

Glomeruloscleroza diabetică

Este o complicaţie frecventă a bolii

Leziunile glomerulare sunt variate, sub forma scufiei de fibrină (fibrin cap) sau a picăturii capsulare (capsular drop)

Glomeruloscleroza amiloidică

Se întâlneşte în cele mai multe cazuri de amioidoză secundară

Depozitele de amiloid apar în mezangiu

Duce, frecvent, la insuficienţă renală

Nefropatia gravidică

Survine în al treilea trimestru al sarcinii Se manifesta prin proteinurie, edem şi hipertensiune, în special la femei care
sufereau deja de hipertensiune, glomerulonefrită cronică sau alte boli de rinichi.

Poate evolua spre eclampsie sau chiar comă

Bolile tubilor

Bolile tubilor urinari sunt cunoscute sub numele de nefroze

După evoluţia lor, nefrozele se împart în acute şi cronice

Nefrozele acute

Nefrozele acute sunt boli în care leziunile epiteliului tubular mergând până la necroză (necroză tubulară acută) duc de multe
ori la insuficienţă renală

Produse de tulburări ischemice sau de acţiunea unor factori toxici

Nefrozele ischemice

Reprezintă complicaţia gravă a şocului

Rinichii apar uşor măriţi în volum, mai palizi, cu o corticală îngroşată care contrastează cu piramidele congestionate

Daca bolnavul supravieţuieşte, aproximativ din ziua a cincea începe regenerarea progresivă a epiteliului tubular ducând în 1
- 2 săptămâni la refacerea aproape completă şi reluarea funcţiei renale

Nefrozele acute

Nefrozele toxice

Urmarea acţiunii unor substanţe toxice, săruri ale metalelor grele (mercur, plumb, aur, bismut, crom)

Evolueaza de obicei insuficienţă renală acută, uneori reversibilă, a cărei apariţie este semnalată de oligurie cu proteinurie
mergând până la anurie şi azotemie importantă

Cu un tratament adecvat hidromineral, inclusiv aplicarea dializei, bolnavul poate fi menţinut în viaţă 1 - 2 săptămâni, până
când rinichiul îşi reia funcţia, ceea ce se traduce prin apariţia poliuriei, la început urina fiind diluată dar concentrându-se pe
parcurs.

Nefrozele cronice
Expresia unor tulburări metabolice trecătoare sau permanente

Nefroza vacuolară

Se caracterizează printr-o distrofie vacuolară, celulele fiind

umplute cu spaţii clare de diferite dimensiuni.

Este caracteristică stărilor de hipopotasemie (nefroză

hipokalemică) din boli digestive sau renale cu vărsături, diaree

Nefroza glicogenică

Constă în acumularea glicogenului în tubii renali

La diabetici gravi, în ultimele zile de viaţă, se produce o infiltraţie

glicogenică a epiteliului tubular

Nefrozele cronice

Nefroza biliară

Se întâlneşte la bolnavii cu icter, în special mecanic

Rinichiul apare mai mult sau mai puţin icteric

Nefroza globulinică

Este urmarea eliminării prin urină a unor mari cantităţi de

globuline patologice în cursul plasmocitomului, boală malignă

în care plasmocitele patologice produc cantităţi uriaşe de

astfel de globuline, numite proteine M

Nefroza urica

Apare în cazul eliminării unor mari cantităţi de uraţi, aşa cum

se întâmplă în gută, boli hemolitice sau tumori maligne

Bolile interstiţiului renal

Pielonefrita acută

Proces inflamator acut, de cele mai multe ori supurat al

rinichiului şi bazinetului.

Infecţia se produce de cele mai multe ori ascendent, de la

căile urinare, mai rar pe cale hematogenă sau limfogenă

Boala este mai frecventă la femei, uretra scurtă favorizând

infecţia; după 50 ani apariţia frecventă a hipertrofiei de

prostată modifică raportul în favoarea bărbaţilor

Unul sau cei doi rinichi sunt interesaţi de un proces

inflamator ducând la constituirea de mici abcese

Pielonefrita acută

Rinichiul este uşor mărit în volum şi mai roşu

Capsula se îndepărtează cu uşurinţă, putând prezenta

zone de necroză

Confluenţa mai multor abcese pe suprafaţa

rinichiului realizează aspectul de carbuncul renal

Microscopic, se observă o inflamaţie supurată

interstiţială ducând la constituirea de abcese

În funcţie de intensitatea şi extensiunea procesului,

pielonefrita acută prezintă o simptomatologie

variabilă

Pielonefrita acută

Pielonefrita cronică

Este alături de glomerulonefrita cronică, principala boală renală

producătoare de deces.

Este urmarea unei tulburări de scurgere a urinei care favorizează

infecţia microbiană prelungită

Rinichii sunt mai mici şi mai deformaţi iar atrofia lor este mai

puţin simetrică

Microscopic se evidentiaza un proces inflamator cronic

interstiţial, sub formă de infiltrate limfohistiocitare, uneori luând

amploarea unor adevăraţi foliculi limfatici, dar se întâlnesc şi

granulocite

Pielonefrita cronică

Tumorile renale

Tumori benigne

Adenomul renal
Noduli rotunzi, bine delimitaţi, de culoare gălbui-cenuşie,

unici sau multipli, în general sub 2 cm diametru

Microscopic prezintă o structură solidă sau chistică

papiliferă fără să existe atipii

Se mai întâlnesc fibroame, hamartoame,

angiomiolipoame

Tumorile renale

Tumori maligne

Carcinomul cu celule renale

Constituie 85-90% din cancerele renale ale adultului

Apare după 50 de ani, mai frecvent la bărbaţi în special la

fumători

Localizat la polul superior al rinichiului sub forma unui

nodul rotund de culoare galbenă (tumoare de sulf) care

creşte progresiv comprimând ţesutul renal înconjurător

Carcinomul cu celule renale

Microscopic, forma caracteristică constă din placarde de celule

clare (carcinoame cu celule clare) cu citoplasma vacuolară

încarcată cu grăsimi şi glicogen, cu nuclei mici, rotunzi

Tumora are o evoluţie capricioasă. Uneori metastazează târziu,

alteori prezenţa metastazelor reprezinta primul simptom al bolii.

Sediile preferate sunt plămânii, vasele, nodulii limfatici, ficatul,

glandele suprarenale, creierul dar şi celălalt rinichi.

Uneori diseminări metastatice extinse sunt urmate de perioade

îndelungate de aparentă stagnare

Unele recidive s-au produs după 20 de ani

Carcinomul cu celule renale

Nefroblastomul/tumoarea Wilms

Tumoarea malignă a rinichiului caracteristică copiilor

între doi şi cinci ani

Apare mai frecvent la purtătorii unor malformaţii

complexe cum e sindromul WAGR (tumoare Wilms,

aniridie, malformaţii genitale, retardare mintală),

sindromul Denys-Drash (disgenezia gonadelor,

nefropatie) sau sindromul Beckwiter-Wiedemann

(hipertrofia generală a organelor cu displazie renală şi

suprarenală).

Nefroblastomul/tumoarea Wilms

Apare ca o masă cărnoasă, voluminoasă,

putând produce dispariţia rinichiului şi

proeminenţa abdomenului.

În 10% din cazuri este bilateral

Tumorile renale

Sarcoamele renale (fibrosarcom, liposarcom,

leiomiosarcoame) sunt tumori rare ale căror

diagnostic nu trebuie stabilit înainte de

excluderea prin examinări imunohistochimice ale

nefroblastomului

Malformaţiile aparatului urinar

Sunt responsabile de 20% din cazurile de insuficienţă renală

cronică la copii şi de 10% din astfel de cazuri la adulţi.

Agenezia bilaterală a rinichilor este incompatibilă cu viaţa

Agenezia unilaterală rară, rinichiul unic este hipertrofiat

Ectopia renală se produce prin alunecarea rinichilor spre pelvis

sau în pelvis, unde pot fi confundaţi cu o tumora

Rinichiul în potcoavă constă în fuziunea celor doi rinichi la

nivelul polului superior sau inferior, ultima eventualitate fiind mai

frecventă

Malformaţiile aparatului urinar

Boala chistică a rinichiului grup leziuni caracterizat prin

formarea în rinichi de chisturi multiple putând duce la

insuficienţa organului.

Rinichiul polichistic
Este o boală cu caracter ereditar cu transmitere recesivă care

poate duce la tranformarea chistică a ambilor rinichi şi la

insuficienţă renală

Într-o treime a cazurilor malformaţia se manifestă încă din

copilărie, uneori chiar din viaţa intrauterină, ducând în scurt

timp la moarte

Malformaţiile aparatului urinar

Ambii rinichi, măriţi în volum cu suprafaţa netedă prezintă pe

secţiuni numeroase chisturi care interesează atât corticala cât şi

medulara care le conferă un aspect spongios

Chisturile renale sunt asociate de multe ori cu chisturi multiple

hepatice dar şi pancreatice sau pulmonare şi mai rar cu

anevrismele congenitale ale arterelor cerebrale

Malformaţiile căilor urinare

Dedublări ale bazinetului şi ureterului uni - sau

bilaterale

Artere renale supranumerare

Vezica urinară poate fi de asemenea interesată de

anomalii cum sunt diverticulii, deficienţe ale stratului

muscular

Persistenţa uracei formează un traiect anormal de la

vezică spre ombilic, susceptibil unor complicaţii

infecţioase
BOLILE CĂILOR URINARE

Infamaţii ale căilor urinare

Ureterita

Ureteritele acute

Se produc în legătură cu inflamaţii vezicale sau ale bazinetului

şi rinichiului.

Inflamaţia îmbracă forme congestiv - ulcerate sau supurate

Ureteritele cronice

Urmarea unor ureterite acute repetate

Îmbracă forme granulare sau foliculare, forme gangrenoase

ulcerative, forme chistice, forme tuberculoase

Cistita

Este cea mai frecventă boală a vezicii urinare

Survine de cele mai multe ori în urma unei infecţii microbiene

Până la 50 ani cistita este mult mai frecventă la femei datorită

particularităţilor anatomice (uretră scurtă), efectului debilitant al

raporturilor sexuale prea frecvente (cistita femeilor căsătorite

recent) şi sarcinii
După această vârstă, bărbaţii trec pe primul loc al frecvenţei

infecţiilor vezicale, graţie apariţiei hiperplaziei nodulare de

prostată care devine din ce în ce mai frecventă

Cistitele acute

Se prezintă sub mai multe forme

Congestivă constă în hiperemia şi edemul mucoasei, cu

senzaţia de arsură şi tulburări de micţiune

Hemoragică des întâlnită la bolnavii cu retenţie acută de urină

în urma hiperplaziei de prostată

Ulceroasă in care ulceraţiile devin extinse şi predomină

tabloul macroscopic

Fibrinoasă sau difteroidă

Supurate

Gangrenoase proces extins de necroză care pătrunde în

profunzime, existând pericolul unei perforaţii a peretelui

Cistitele cronice

Urmarea unor cistite acute repetate sau

incomplet vindecate

Se intalnesc forme

granulare sau chistice

speciale:

cistită incrustată

cistită buloasă

cistită interstiţială

Malacoplachia

Aparitia, pe suprafaţa mucoasei vezicale, de

formaţiuni polipoide turtite, de consistenţă

moale, de culoare galbenă - cenuşie.

Microscopic sunt formate din grămezi de

histiocite hipertrofiate, printre care există

limfocite, plasmocite şi celule gigante

multinucleate

Alte tipuri de cistite

Cistita de iradiere

In urma aplicării frecvente a radioterapiei în tratamentul

tumorilor, în special de col uterin

Îmbracă succesiv o formă congestivă, hemoragică, ulcerativă,

putând duce la apariţia de fistule vezicovaginale

Cistite specifice
Tuberculoase

Sifilitice

Micotice