Sunteți pe pagina 1din 14

lOMoARcPSD|8315514

Curs 6 - Note de curs 6

Fiziologie (Universitatea Dunarea de Jos din Galati)

StuDocu nu este sponsorizat sau avizat de nicio universitate


Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)
lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

- SANGELE (1) -
FIZIOLOGIA SANGELUI

Sângele impreuna cu lichidul interstitial, limfa, LCR, umoarea apoasa si


lichidele seroaselor (pleura, pericard, peritoneu, sinoviala) constituie mediul
intern al organismului.

FUNCTIILE SANGELUI =Sângele îndeplineşte diferite funcţii:


1) respiratorie - transportă oxigen şi dioxid de carbon;
2) nutritivă - transportă substanţe nutritive;
3) excretorie - transportă metaboliţi;
4) termoreglare - transportă căldura;
5) protecţie imunologică;
6) menţine echilibrul acido-bazic;
7) coordonare - transportă hormoni;

PROPRIETATILE SANGELUI:
1)culoarea:
-roşu aprins pentru sângele arterial;
-roşu închis pentru sângele venos
2)densitatea:
- între 1057-1067 (la bărbat)
- intre 1051-1061 (la femeie);
3)temperatura: este în medie de 36 grade Celsius;
4)vascozitatea: este dată de fibrinogen şi elementele figurate;
5)presiunile osmotică şi coloid-osmotica- sunt date de nivelul sodiului
şi glucidelor, respectiv de nivelul proteinelor circulante. Au rol
important în reglarea presiunilor din spaţiul capilar şi extracapilar şi în
reglarea circulaţiei apei între cele două regiuni;
6)pH-ul: este dat de concentraţia ionilor de hidrogen. Valoarea normală
este de 7,35-7,45 (uşor alcalin). Este menţinut la valori normale de
sistemele tampon plasmatice (H2CO3/NaHCO3=1/20) şi eritrocitare
(Hb). Rezerva alcalină este reprezentată de bicarbonatul de sodiu
(NaHCO3).

ELEMENTELE FIGURATE ALE SANGELUI


alcatuiesc 46% din volumul total al sangelui
sunt reprezentate de : globule rosii, globule albe si trombocite
plasma sangvina reprezinta 54% din volumul sangvin
procesul de formare al elementelor figurate poarta numele de
hematopoeza
la adult elementele figurate se formeaza in: tesutul limfoid (ggl
limfatici, splina, tract digestiv), tesutul medular (maduva oaselor) si
sistemul reticulohistiocitar (celulele lui KUPFER)
in tesutul limfoid iau nastere limfoblastii, cu forma finala limfocitele

Page 1 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE
in maduva oaselor se formeaza: mieloblastii (forma adulta –
granulocitele), proeritroblastii (eritrocitele), megacarioblastii
(trombocitele)
din sistemul reticulohistiocitar se desprind monoblastii (monocitele)

Page 2 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Pentru explorarea elementelor figurate ale sangelui, se folosesc in


practica o serie de determinari reunite sub numele de hemoleucograma si
anume: numaratoarea eritrocitelor, dozarea hemoglobinei, determinarea
hematocritului, indicii eritrocitari, numaratoarea de leucocite si formula
leucocitara. Numaratoarea trombocitelor apare si ea pe acelasi buletin de
analiza. Aceste masuratori se pot face atat din sangele venos recoltat pe
anticoagulant cat si din sangele capilar.

Eritrocitul
-Forma de lentila biconcava, privit lateral seamana cu un piscot (asigura un
volum minim fata de suprafata)
-Diametrul =7,5 microni, grosimea = 2 microni
-Stroma contine hemoglobina (80-90% din reziduul uscat); K+, Cl-, Mg+,
Fe2+.

Page 3 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Eritrocitele prezintă urmatoarele proprietăţi:


1)plasticitate;
2)permeabilitate selectivă;
3)menţin echilibrul acido-bazic;
4)transportă oxigen şi dioxid de carbon;
5)hemolizează (se distrug) şi eliberează hemoglobina;
Hematiile circulante reprezinta doar o etapa din viata acestor
elemente.
Durata medie de viaţă a hematiilor este de 120 zile. Ele sunt distruse
în splină, ficat şi maduva osoasa. Desi traiesc relativ putina vreme, numarul
lor ramane constant.
Numărul hematiilor din sange este normal intre 4.500.000-5.500.000/ mm 3.
Numarul de eritrocite prezinta variatii in functie de presiunea partiala a
oxigenului : creste la altitudine (poliglobulia de altitudine) si scade la mineri
si in mediul subacvatic.
Poliglobulia se mai intalneste la nou-nascut (se corecteaza printr-o
hemoliza intensa la cateva zile dupa nastere = icterul nou-nascutului) si in
conditii de hipovolemie sau hipoxie.
Scaderea numarului de eritrocite asociata cu scaderea hemoglobinei se
intalneste in boala numita anemie. Apare in conditii fiziologice prin
hemodilutie in cazul ingestiei unei cantitati mari de apa si in conditii
patologice prin: deficit de producere a hematiilor, pierdere sau hemoliza
eritrocitara.
La exteriorul eritrocitelor sunt prinse diferite macromolecule
glicoproteice (mucopolizaharidice) cu rol de antigene, numite aglutinogene
(A,B,D).
În funcţie de tipul antigenelor întâlnim grupele sanguine O(I), A(II),
B(III), AB(IV), Rh(+), Rh(-).
În interior întâlnim apa, hemoglobina (Hb, pigmentul respirator), dar
nu există organite celulare.

ERITROPOIEZA
Sediul eritropoiezei este in maduva rosie a oaselor. Un organism adult
are cam 1,5 Kg maduva rosie. Cantitatea variaza in functie de nevoia de
oxigen a organismului. Cand aceste nevoi sunt reduse, o parte din maduva
rosie intra in repaus, celulele se incarca cu lipide si maduva rosie se
transforma in maduva galbena. Spre batranete, maduva galbena sufera un
proces de transformare fibroasa si devine maduva cenusie.
Daca apar conditii care solicita eritropoieza (efort repetat, viata la
altitudine) are loc un proces invers, de transformare a maduvei galbene in
maduva rosie si o sporire corespunzatoare a eritropoiezei.
Intre maduva rosie si cea galbena exista tot timpul vietii un echilibru
dinamic, controlat de sistemul neuroendocrin.
Maduva cenusie nu mai poate fi recuperata pentru hematopoieza.

Page 4 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE
Reglarea eritropoezei
cand exista o activitate eritropoetica crescuta, numarul hematiilor
tinere (reticulocite) cu resturi de nucleu,creste in sangele periferic.
eritropoieza se regleaza prin mecanisme neuroendocrine.
centrii eritropoiezei sunt situati in diencefal, iar excitantul principal il
reprezinta hipoxia
hipoxia actioneaza si la nivelul rinichiului, care secreta in aceste
conditii un factor eritropoietic. Acesta determina formarea in organism
a eritropoietinei care actioneaza asupra celulei stem unipotente,
eritroformatoare, determinand cresterea numarului de hematii
desfasurarea normala a eritropoiezei necesita asigurarea de substante
nutritive, vitamine ( B, C, acid folic ) si fier.
eritropoeza este stimulata si de tiroxina.- in cazul unor deficiente de
aprovizionare apare ANEMIA

HEMOLIZA
Prin hemoliza se intelege degradarea eritrocitelor cu eliberarea
hemoglobinei.Hematiile au o durata de viata de aproximativ 120 de zile.
Hemoliza fiziologica se realizeaza in celulele macrofage ale sistemului
reticulohistiocitar: splina (cimitirul globulelor rosii), ficat, ganglioni si
maduva osoasa.
Hemoliza se mai poate realiza de asemenea prin interventia unor
agenti fizici, chimici sau biologici.
Agenti fizici care pot determina hemoliza :
• agitarea mecanica a sangelui
• iradiere UV sau Roentgen
• modificari bruste de temperatura, inghetare/dezghetare
• pastrarea prelungita
Agentii chimici prin care se poate obtine hemoliza :
• cloroform, alcool benzen
• acizii, alcalii, sarurile metalelor grele
• Sarurile biliare
Agentii biologici de hemoliza :
• venin de insecte, toxine microbiene
• hemolizine specifice care apar ca o consecinta a incompatibilitatii de
grup sangvin

Rezistenta globulara a hematiilor


Rezistenta globulara a hematiilor reprezinta capacitatea hematiilor de
a-si pastra integritatea in medii hipotone. Hemoliza se produce numai cand
presiunea osmotica a mediului exterior este mai mica decat cea din interiorul
hematiei. Eritrocitele normale, plasate in solutie izotona de NaCl 9‰ (ser
fiziologic), pot fi mentinute ore. Intr-un mediu cu o concentratie scazuta de
clorura de sodiu 7 ‰, se incarca cu apa si elibereaza hemoglobina in
exterior. In schimb, solutiile hipertone (de exemplu NaCl 10‰) produc
ratatinarea hematiilor.

Page 5 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE
Determinarea rezistentei globulare a hematiilor inseamna aflarea
concentratiei solutiei NaCl in care hemoglobina incepe se paraseasca
hematiile mai putin rezistente (rezistenta minima) si a concentratiei solutiei
in care toate hematiile sunt lizate (rezistenta maxima). Hemoliza incepe la
concentratia 0,46 – 0,42 % NaCl iar hemoliza totala are loc la concentratia
de 0,38 – 0,34 % NaCl.
Daca hemoliza initiala apare la concentratii mai mari de NaCl
rezistenta osmotica este scazuta, iar daca apare la concentratii mai mici
rezistenta este crescuta.
Scaderea rezistentei osmotice (hemoliza initiala la 0,7 – 0,5 % NaCl)
se intalneste in anemia hemolitica ereditara (sferocitoza) si in anemiile
dobandite (intoxicatii cu benzen).
Cresterea rezistentei osmotice apare in talasemie (hemoliza initiala
apare la concentratii mai mici). De asemenea, rezistenta poate fi crescuta in
hemoragii acute datorita rezistentei eritrocitelor tinere si uneori in anemia
Birmer si in anemiile feriprive.

VSH – VITEZA DE SEDIMENTARE A HEMATIILOR


Sangele extras din circulatie, recoltat pe anticoagulant, se comporta ca
o suspensie si se separa intr-o componenta pasmatica si o componenta
celulara (in care esentiale sunt heatiile). Masurarea VSH-ului este un
indicator al vitezei de separare a hematiilor din suspensie si depinde de
anumite calitati ale eritrocitelor sau ale plasmei.
VSH-ul este considerat un test de disproteinemie, determinarea lui
oferind informatii despre structura proteica a plasmei. Dintre proteinele
plasmatice, albuminele si globulinele au proprietatea de a se absorbi pe
suprafata hematiei. Cum raportul albumine/ globuline este in favoarea
albuminelor (1,2 – 1,5) predominanta albuminelor pe suprafata hematiei
contribuie la incarcarea lor electronegativa si generarea de forte de
respingere electrostatica care maresc stabilitatea in suspensie (se opun
sedimentarii).
Scaderea albuminelor plasmatice (inanitie, insuficienta hepatica sau
renala) duce la accelerarea VSH-ului.
Cresterea globulinelor plasmatice (prin sinteza crescuta de
imunoglobuline in septicemii de exemplu) duce de asemenea la cresterea
VSH-ului.

HEMOGLOBINA

Hemoglobina este o feroproteină ce are 4 subunităţi. Fiecare


subunitate are un HEM (grupare prostetică) legată de un lanţ polipeptidic.
Cele 4 lanţuri formează globina. Globina este formată din 4 lanţuri
polipeptidice (alfa1, alfa2, beta1, beta2). Fiecare lanţ polipeptidic este legat
de un hem. Fierul bivalent şi un nucleu tetrapirolic formează hem-ul.

Page 6 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Hemul este format dintr-un atom de Fe 2+ fixat in centrul unui nucleu


tetrapirolic de protoporfirina. Fierul fiind in stare feroasa permite legarea
labila a oxigenului (oxigenarea).
Prin hemoglobina continuta , eritrocitul transporta oxigenul la tesuturi
si preia o parte din dioxidul de carbon rezultat din arderile tisulare,
asigurand functia de transport a gazelor respiratorii si fiind considerat un
„veritabil pulmon molecular ”.
La adultul normal, 100 g de hemoglobina contin 334 mg Fe si fiecare
gram de hemoglobina poate fixa 1,34 cm3 de oxigen . In sange, Hb atinge
concentratii de 16 g/dl pentru barbati si 14 g/dl la femei.
Hb reacţionează cu oxigenul şi formează oxihemoglobina (HbO2) care
este principala formă de transport a oxigenului în sânge. De asemenea, se
poate combina cu dioxidul de carbon(CO 2) şi formează carbohemoglobina
sau cu monoxidul de carbon(CO) şi formează carboxihemoglobina.

Page 7 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Caracteristicile hemoglobinei :
reprezinta 80-90 %din reziduul uscat al eritrocitului
in contact cu acidul clorhidric formeaza cristale caracteristice (cristalele
lui Teichman).
este o heteroproteina (96% globina + 4%hem)
Hb fixeaza oxigenul prin legaturi labile = oxihemoglobina (transporta
oxigenul de la plamani la tesuturi)
Hb are o afinitate de 210 ori mai mare pentru CO decat pentru O2

Provenienta fierului din hemoglobina


in primele zile de viata, provine din depozitele formate in ficat in
decursul vietii intrauterine
la adult, fierul eliminat este inlocuit cu fierul continut in alimente.
necesar zilnic = 5-20 mg.
cantitatea totala din organism=5-6 g(60-70 % in globulele rosii)
in mucoasa intestinala fierul devine feric si se combina cu
apoferitina dand nastere la feritina.Cand in mucoasa intestinala
exista o cantitate suficienta de feritina, absorbtia Fe este
oprita.Surplusul se elimina prin materiile fecale fara a fi absorbit.
prin distrugerea hematiilor (intr-o secunda se distrug 7-10 mii de
eritocite), se produc 8g globina, 27 mg Fe, 270 mg protoporfirina.
protoporfirina se transforma in pigmentii biliari (biliverdina,
bilirubina) care se elimina ca stercobilinogen si stercobilina.

Hb reacţionează cu oxigenul şi formează oxihemoglobina (HbO2) care


este principala formă de transport a oxigenului în sânge. Reactia de fixare a
oxigenului la Hb nu este o oxidare propriu-zisa (deoarece ea nu duce la
cresterea valentei fierului), ci o reactie de oxigenare, de legare reversibila a
unei molecule de oxigen la fierul bivalent.
Atunci cand este saturata (oxigenata) complet, o molecula de Hb poate
transporta patru molecule de oxigen.
Un gram de hemoglobina poate transporta 1,34 ml O 2, iar in sange
exista aproximativ 15 g de hemoglobina . Astfel, fiecare suta de ml de sange
arterial transporta 20 ml de O2. In lipsa hemoglobinei, capacitatea de
transport a sangelui pentru oxigen scade mult . 100 ml de plasma transporta
doar 0,2 ml O2.
De asemenea, hemoglobina se poate combina cu dioxidul de carbon
(CO2) şi formează carbohemoglobina. Acesta este un compus fiziologic ce nu
afecteaza functia de transport a O2. Mai mult, HbCO2 reprezinta una din
formele de transport ale CO2 de la tesuturi la plamani.

Page 8 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Hemoglobina poate da cu monoxidul de carbon carboxihemoglobina


(CO Hb). Aceasta este o combinatie reversibila, dar afinitatea hemoglobinei
pentru CO este de 200 de ori mai mare decat pentru O2.
Sub actiunea oxidantilor apare derivatul de hemoglobina cu fier
trivalent, denumit methemoglobina (Met Hb) .
Acestia sunt derivatii patologici ai hemoglobinei, ei nu mai indeplinesc
functia de transport si in cazul cresterii concentratiei lor in sange peste
anumite limite se produce insuficienta oxigenare a tesutului (asfixie).

Evolutia ontogenetica a Hb umane


In functie de etapa din viata pe care individul o parcurge (embrion, fat,
viata extrauterina) lanturile globinice din structura hemoglobinei difera motiv
pentru care a fost descrisa existenta mai multor tipuri de Hb structurala, dar
si functionala. Hemoglobinele din viata de embrion sunt adaptate, ca si cele
din viata fetala, pentru a extrage oxigenul de pe hematia adulta materna,
deoarece intrauterin viata se desfasoara intralichidian.

Tipuri de hemoglobina
1. Hemoglobinele din viata intrauterina : Gower 1 si 2
2. Hemoglobinele din viata fetala Hb F caracterizate functional printr-o
afinitate mai mare pentru oxigen (aceasta proprietate sta la baza schimbului
de oxigen mama-fat).Ponderea Hb F se reduce in timpul primului an la valori
sub 0,5 %, ca urmare a unui proces de hemoliza interna ce are loc la finele
primei saptamani de viata extrauterina si care genereaza colorarea pentru
cateva zile a nou-nascutului in galben-verzui (icterul fiziologic al nou-
nascutului).
3. Hemoglobinele adultului Hb A incep a se forma odata cu trecerea la
stadiul de fat si cresc progresiv odata cu evolutia sarcinii, in dauna celorlalte
tipuri de hemoglobina.

Page 9 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Principala componenta in structura hemoglobinei eritrocitare este


forma A1 a carei molecula de globina este constituita din doua lanturi alfa
si doua beta.
In dispozitia lanturilor globinei, central se contureaza o depresiune
capitonata cu 28 de aminoacizi. In aceasta regiune, in forma redusa a
hemoglobinei, se fizeaza 2-3 difosfogliceratul ( 2-3 DPG ), metabolit al
glicolizei. Substanta moduleaza afinitatea pigmentului eritrocitar fata de
oxigen.

METABOLISMUL FIERULUI
Organismul adult contine o cantitate totala de aproximativ 4 g de fier,
din care :
- 2/3 este prezent in Hb, mioglobina si enzime cu rol in respiratia celulara
(catalaze, peroxidaze etc.), iar restul este reprezentat de :
- fierul de rezerva ( feritina si hemosiderina )
- fierul de transport ( transferina sau siderofilina)
- si in masura mult mai mica de enzimele celulare ( flavoproteinele)

Fierul se absoarbe din alimente atat sub


forma feroasa, redusa (Fe2+) , cat si sub
forma ferica(Fe3+), diferentele de absorbtie
dintre aceste forme tin de solubilitatea
diferita substantei -ion.
Fierul se absoarbe la nivelul mucoasei
intregului tub digestiv incepand cu stomacul ,
cu un maxim de absorbtie situat la nivelul
duodenului si cu o descrestere ulterioara
progresiva pe masura apropierii de ileon.
Descresterea ratei absorbtiei fierului in
segmentele distale ale tractului digestiv se
considera a fi consecinta cresterii continutului
intestinal in bicarbonati sau fosfati.

Page 10 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

Mecanismul de absorbtie al fierului


este un proces activ , cu consum de
energie si cu participare enzimatica.
Fe bivalent, sub forma redusa,
absorbit prin mucoasa intestinala este
preluat de o proteina plasmatica specifica
numita transferina sau siderofilina
(concentratie plasmatica normala: 2,5 g
‰).
Din celula epiteliala intestinala
unde se afla dupa absorbtie sub forma
ferica, Fe3+, trece in Fe2+, prin polul
vascular pentru a fi transferat
transferinei plasmatice.

Transferina este carrier-ul plasmatic al fierului. Fierul transportat de


catre sange este fie cedat eritropoiezei, fie este transportat catre organele
de depozit (ficat, splina, maduva osoasa) sub forma de feritina si
hemosiderina.

Formele de depozit ale ale fierului in sange : feritina si hemosiderina


Feritina este o substanta cu structura polipeptidica (avand fierul
dispus spatial in doua zone: nucleul si invelisul moleculei), solubila in apa, cu
dispunere intracitoplasmatica difuza si care constituie rezerve proprii de fier.

Page 11 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE
Hemosiderina este un compus lipoproteic si glucidic, cu solubilitate
redusa in apa, cu dispunere intracitoplasmatica sub forma de granule si care
constituie rezerve de fier mai greu mobilizabile.
Cele doua forme de depozit se pot transforma reciproc. Astfel, prin
degradare enzimatica a invelisului proteic din feritina, fierul nucleului
moleculei devine lipsit de protectie, instabil si se polimerizeaza sau precipita
ca mase amorfe de hemosiderina.
In mod normal, sideremia ( fierul din plasma sangvina ) este de 100
– 110 µg % ml sange.
Pierderile zilnice de fier sunt de 1 – 1,5 mg (2/3 pe cale digestiva, iar
restul prin urina si piele), acestea fiind inlocuite prin absorbtia intestinala a
unor cantitati echivalente de fier provenite din alimentatie (un regim complet
contine pana la 12 – 15 mg de fier). Lactatia determina pierderi de cca 1
mg/zi. Eliminari de fier mai au loc si prin hemoragiile menstruale.

SINTEZA HEMOGLOBINEI
Hemoglobina reprezinta compusul ce asigura functia majora a
eritrocitului si anume transportul gazelor respiratorii.
Din punct de vedere chimic, Hb este o cromoproteina formata din
patru subunitati, fiecare la randul ei alcatuita dintr-o grupare prostetica
(HEMUL) fixata pe cate o grupare polipeptidica apartinand proteinei
purtatoare, denumita GLOBINA.

SINTEZA HEMULUI
Calea sintezei hemului este relativ bine cunoscuta astazi.
Procesul se desfasoara in sapte etape succesive :
1. FORMAREA SUCCINIL COENZIMEI A (SucCoA) – provenita mai ales
din ciclul Krebs
2. FORMAREA ACIDULUI DELTA-AMINOLEVULINIC (ALA) din SucCoA +
glicina
3. PORFOBILINOGENUL (PBG) – apare prin condensarea a doua
molecule ALA, formand nucleul pirolic
4. UROPORFIRINOGENUL (UPG) – format din patru molecule de PBG,
reprezinta nucleul tetapirolic al hemului.
5. COPROPORFIRINOGENUL (CPG) – apare prin procese de
decarboxilare a UPG.
6. PROTOPORFIRINA, forma definitiva a nucleului tetrapirolic se
formeaza in urma actiunii unei oxidaze asupra CPG
7. INSERTIA FIERULUI in centrul protoporfirinei reprezinta etapa finala
a sintezei. Se realizeaza cu participarea ferochelatazei.

Page 12 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)


lOMoARcPSD|8315514

CURS NR. 6 06.11.2012


FIZIOLOGIE

SINTEZA GLOBINEI
Proteina are o structura dimerica
fiind formata in conditii normale din
doua perechi de polipeptide . Se
descriu doua lanturi alfa, cu cate 141
de aminoacizi si doua lanturi beta, cu
cate 146 de aminoacizi.
Sinteza are loc la nivel ribozomal
unde se formeaza lanturile
polipeptidice alfa, beta, gama si delta.
Lanturile alfa si beta se
dimerizeaza spontan. Cei doi dimeri
(alfa 2, beta 2) formeaza, in prezenta
hemului, GLOBINA caracteristica
hemoglobinei A, normala la adulti.

In cursul vietii intrauterine, hemoglobina este de tip diferit :


- hemoglobina embrionara (Gowers) are formula globinei alfa 2,
epsilon 2.
- hemoglobina fetala (Hb F) are formula globinei alfa 2, gamma 2.
Persistenta Hb F dupa varsta de 1 an, frecventa la rasa neagra, determina
aparitia thalasemiei.

Orice abatere de la structura normala a globinei determina formarea


unor hemoglobine anormale ce stau la baza unei vaste patologii eritrocitare
(hemoglobinopatii). De exemplu :
Hb S (modificarea secventei aminoacizilor prin inlocuirea acidului
glutamic cu valina) determina aparitia siclemiei (drepanocitoza).

Page 13 of 13

Desc?rcat de Ale Alex (botalexandru@yahoo.com)

S-ar putea să vă placă și