Grile:

1. In deficitul de 3-β-HSD avem:

a. Insuficienta adrenala A
b. deficitul enzimatic este absent la nivelul gonadei F
c. D5 pregnenolonul este scazut, cortizolul este crescut,
aldosteronul este scazut. F
d. D5 pregnenolonul este crescut, cortizolul este scazut,
testosteronul este crescut. F

Raspuns: a

2. In tratamentul hiperplaziei adrenale congenital:

a. la pacientii cu hipoglicemie se administreaza
intravenos glucoza 0,25-0,5 g/kg, in bolus. A
b. la pacientii in soc poate fi administrat perfuzie
salina, (ser fiziologic ), 20 ml/kg in cursul primei
ore. A
c. daca hiponatremia si hiperkalemia sunt prezente se
administreaza AINS. F
 d. sprijinul si orientarea psihologica a pacientului si a
familiei de catre medic este esentiala. A

Raspuns: a, b, d

3. Urmatoarele afirmatii despre pseudohermafroditismul

masculin sunt adevarate, cu exceptia:

a. in pseudohermafroditismul masculin pot exista organe

genitale externe de tip partial masculin, sau incert si
gonade de tip masculin, adica testicule. F
b. este prezent in hiperplazia adrenala congenitala prin
deficit de 17-α-OH. F
c. este prezent in hiperplazia adrenala congenital prin
deficit de 21-OH. A
d. forma cea mai severa se intalalneste in hiperplazia
adrenala congenitala prin deficit de 20- 22 desmolaza
F
Raspuns: c

4. Pseudohermafroditism masculin, infantilism sexual, HTA,

progesteron crescut, 17-OH progesteron scazut, DOC
crescut. Ce diagnostic suspectati?
 a. deficit de 3 β HSD F
b. deficit de 20-22 desmolaza F
c. deficit de 17 –α OH A
d. deficit de 21 OH F

raspuns: c

5. In ce priveste tratamentul pacientilor cu ambiguitate

sexuala in cadrul hiperplaziei adrenale congenitale sunt
adevarate, cu exceptia:

a. ar trebui corectare chirurgicala dupa un an. A

b. ar trebui corectare chirurgicala inainte de un an. F
c. este indicata clitoridectomia. A
d. nu este indicata clitoridectomia. F
Raspuns: a, c

6. Urmatoarele afirmatii sunt false, cu exceptia:

a. hiperplazia adrenala congenitala tip II este prin

deficit de 17 α OH. F
b. in deficitul de 17 α OH, progesteronul este
crescut, 17 OH progesteronul este scazut. A
 c. in deficitul de 21 OH cu pierdere de sare apare
pseudohermafroditismul masculin. F
d. in deficitul de 17 α OH, apare
pseudohermafroditismul feminin. F
Raspuns: b

7. Diagnosticul de hiperplazie adrenala congenitala prin

deficit de 21 OH se pune pe:

a. ambiguitate sexuala cu cariotip 46 XX A

b. ambiguitate sexuala cu cariotip 46 XY F
c. la fete si baieti cu semne de virilizare inainte de
pubertate. A
d. progesteron scazut, 17 OH progesteron scazut. F

Raspuns: a, c

8. Incercuiti raspunsurile corecte cu privire la tratamentul

hiperplaziei adrenale congenitale.

a. in cazuri extreme de hiponatremie, hiperkaliemie

si acidoza, bicarbonatul de sodiu si polistiren
sulfonat de sodiu poate fi necesar. A
b. pacientii ar trebuii sa primeasca doze de
intretinere de glucocorticoizi pentru a permite
 cresterea normala, dezvoltarea si maturarea
osoasa. A
c. doza de mineralocorticoizi trebuie ajustata astfel
incat electrolitii, presiunea sangvina si activitatea
reninei plasmatice sa fie in conditii normale. A
d. doza de hidrocortizon este de 12-18 mg/ m2/zi,po.
in trei prize. A

Raspuns: a, b, c, d.

9. Incercuiti raspunsurile corecte;

a. in pseudohermafroditismul feminin pot exista

organe genitale externe de tip masculin in timp ce
gonadele sunt de tip feminin, adica ovare. A
b. pseudohermafroditismul feminin se gaseste in deficitul
de 17α OH. F
c. deficitul enzimatic se poate instala precoce sau
tardiv. A
d. hiperplazia adrenala congenitala se manifesta doar la
baieti. F

Raspuns: a, c.

10. Hiperplazia adrenală congenitală tipul I se

caracterizează prin:
 F a) Enzima deficitară este 17α-OH
A b) Enzima deficitară este 21-OH
A c) producerea unor cantități suficiente de aldosteron
pentru prevenirea simptomelor și semnelor de deficit
mineralocorticoid
F d) pierdere de sare

11. Hiperplazia adrenală congenitală tipul I se

caracterizează prin:
A a) defect genetic localizat la nivelul brațului scurt al
cromozomului 6
F b) fuziune labioscrotală și clitoromegalie la fetele la
care deficitul enzimatic se instalează după 12 săptămâni de
gestație
F c) sinteză crescută de cortizol, secreție scăzută de
ACTH, creșterea secreției de androgeni
A d) sinteză redusă de cortizol, secreție crescută de ACTH,
creșterea secreției de androgeni

12. Hiperplazia adrenală congenitală tipul II se

caracterizează prin:
A a) pierderi de electroliți și fluide ce conduce la
hiponatremie, hiperpotasemie, acidoză, deshidratare
F b) pierderi de electroliți și fluide ce conduce la
hipernatremie, hipopotasemie, acidoză, deshidratare
F c) deficit sever de cortizol și androgeni
F d) sinteza glucocorticoidă este oprită la progesteron
13. Hiperplazia adrenală congenitală tipul II se
caracterizează prin:
A a) cortizolul e scăzut, aldosteronul e scăzut
A b) activitatea reninei plasmatice e crescută
A c) ionograma urinară : sodiu crescut
A d) glicemia e scăzută

14. Hiperplazia adrenală congenitală tipul III se

caracterizează prin:
F a) Sinteza de mineralocorticoizi se oprește la progesteron
F b) Sinteza crescută de aldosteron ce va determina HTA
A c) Sinteza crescută de DOC ce va determina HTA
F d) deficiența 11-α-OH

15. Hiperplazia adrenală congenitală tipul IV se

caracterizează prin:
A a) deficit de 3βHSD
A b) deficit de cortizol, aldosteron, testosteron, estradiol
A c) DHEA crescut
F d) DHEA-sulfat scăzut

16. Deficitul de 17-α-OH se caracterizează prin:

A a)pseudohermafroditism masculin
A b) infantilism sexual
A c)HTA
F d) alcaloză hiperkaliemică
17. Deficitul de 17-α-OH se caracterizează prin:
F a) DOC scăzut
F b) aldosteron crescut
A c) activitatea reninei plasmatice scăzută
F d) progesteron crescut, 17-OH-progesteron crescut

18. Deficitul de 20,22 –desmolază se caracterizează prin:

A a)deficit pe toate liniile, mineralocorticoidă,
glucocorticoidă și sexosteroidă
A b) ACTH crescut
A c)răspuns absent la testul de stimulare cu ACTH
A d) supraviețuirea este rară și numai în formele cu deficit
parțial

19. Prin ce se caracterizeaza hiperplazia adrenala

congenitala?
F a. prin deficitul unei singure enzyme ce intervine in
sinteza hormonilor corticosuprarenalieni
F b. intotdeauna are ca si consecinta o crestere cantitativa a
cortizolului
A c. modificarea raportului cantitativ dintre glucocorticoizi,
mineralocorticoizi si androgeni
A d. deficitul enzimatic se poate instala atat precoce, cat si
tardiv

20. Deficitul anzimatic:

 F a. poate fi doar partial, determinand un tablou clinic
nesemnificativ
A b. instalat precoce, in perioada embrio-fetala, arfe ca si
consecinta pseudohermafrodismul feminine sau masculine
F c. instalat tardiv, determina un sindrom virilizare la
barbate si un sindrom de demasculinizare la femei
A d. se poate manifesta atat pe o linie, cat si pe 2 linii
biologice

21. Deficitul de 21-OH, se carcaterizeaza prin:

A a. nivelul de cortizol plasmatic scazut
F b. nicelul de cortizol plasmatic crescut
A c. exces de hormoni androgeni si mineralocorticoizi
F d. pierdere de sare

22. Deficitul de 21-OH poate sa determine, cu exceptia:

F a. afectarea sintezei de cortizol
A b. scaderea secretiei de ACTH
F c. cresterea precursorilor adrenali ai androgenilor
F d. crestrea secretiei de androgeni

23. In deficitul 21-OH, apare la baieti:

A a. hipertrofia penisului
A b. voce joasa
 F c. fuziune labio-scrotala
A d. testiculi infantile

24. Investigatiile in deficitul 21-OH vor releva:

A a. cortizol plasmatic scazut sau normal
F b. 17-OH progesteron scazut
F c. aldosteron crescut sau normal
A d. ACTH crescut

25. In deficitul 21-OH sever cu pierdere de sare, poate sa

para cu exceptia:
F a. hiponatremie
F b. acidoza
A c. hipopotasemie
F d. virilizare

26. Deicitul 11-beta-OH se ascociaza cu:

A a. virilizare
F b. pierdere de sare
F c. fenomene de feminizare
A d. HTA
27. Investigatiile in deficitul 11-beta-OH sun urmatoarele,
cu exceptia:
A a. hormoni masculni
A b. cortizol crescut
F c. deoxicorticosteron crescut
F d. aldosteron scazut

28. Deficitul 3-beta-DH determina:

A a. deficit de aldosteron
A b. deficit de estradiol
A c. deficit de testosterone
F d. deficit de androstendion

29. Deficitul 17-OH se manifesta prin:

F a. pseudohermafroditism feminin
A b. HTA
A c. alcaloza hipokaliemica
F d. sindrom de virilizare la fete

30. In deficitul de 17-OH apare la fetite:

A a. infantilism sexual
A b. HTA
F c. sindrom de virilizare
F d. pseudohermafroditismul masculin
 31. Deficitul de 20-22 colesterol desmolaza este un deficit
pe care dintre liniile urmatoare:
32.
A a. mineralocorticoida
F b. doar mineralocorticoida si glucocorticoida
F c. doar glucocorticoida si sexosterioda
A d. glucocorticoida

33. Deficitul enzimatic pe toate liniile, mineralocorticoida,

glucocorticoida si sexosteroida apare in:

F a. deficitul de 21-OH
F b. deficitul 17-OH
A c. deficitul 20-22 colesterol desmolaza
F d. deficitul de 3-beta-DH

33. Hiperplazia adrenala congenitala reprezinta:

A a) deficitul unei enzime ce intervine in sinteza hormonilor
corticosuprarenalieni
F b) excesul unei enzime ce intervine in sinteza hormonilor
corticosuprarenalieni
A c) modificarea raportului cantitativ dintre glucocorticoizi,
mineralocorticoizi si androgeni
F d) modificarea raportului calitativ dintre glucocorticoizi,
mineralocorticoizi si androgeni

34. Urmatoarele afirmatii cu privire la hiperplazia prin

deficit de 21-OH sunt adevarate, cu exceptia:
F a) Este forma cea mai frecventa de deficit 21-OH, mai
mare de 90%
A b) nu afecteaza sinteza de cortizol
F c) determina cresterea secretiei de ACTH
F d) determina cresterea secretiei de androgeni

35. Baietii cu hiperplazie adrenala congenitala tip I

prezinta:
A a) hipertrofia penisului
F b) musculatura slab dezvoltata
F c) voce inalta
A d) pilozitate bine reprezentata

36. In cazul deficitului de 21-OH:

A a) ecografia sau CT-ul suprarenalelor evidentiaza
hiperplazie bilaterala
F b) ecografia sau CT-ul suprarenalelor evidentiaza
hipoplazia unilaterala
F c) testul de stimulare cu ACTH determina diminuarea
tulburarilor biochimice
F d) Testul de inhibitie cu Dexametazona conduce la
agravarea tabloului clinic si a modificarilor biochimice

37. Tipul III de hiperplazie adrenala congenitala este

caracterizat de:
A a) deficit de 11-beta-OH
F b) deficit de 21-OH
F c) deficit de 3-beta-DH
A d) cresterea 11-deoxicortizolului

38. In tipul IV de hiperplazie adrenala congenitala, fetitele

prezinta:
F a) hipotrofie clitoridiana moderata
A b) hipertrofia labiilor mari cu sau fara fuziune
F c) organe genitale interne anormale
A d) organe genitale interne normale

39. In tipul IV de hiperplazie adrenala congenitala, baietii

prezinta:
A a) hipogonadism
F b) hipergonadism
A c) hipospadias
A d) ginecomastie

40. Tratamentul tipului IV de hiperplazie adrenala

congenitala :
A a) substitutie glucocorticoida
A b) suplimentare sodata
A c) mineralocorticoizi
A d) testosterone la pubertate la baieti
41. Investigatiile de laborator in cazul tipului V de
hiperplazie adrenala congenitala arata:
A a) Corticosterona crescuta
F b) Progesteron scazut
A c) Aldosteron scazut
A d) Cortizolul scazut

42. Tratamentul in tipul V de hiperplazie adrenala

congenitala presupune:
A a) substitutie cu glucocorticoizi
F b) substitutie androgena la pubertate, la fete
A c) substitutie androgena la pubertate, la baieti
F d) substitutie cu mineralocorticoizi